Ingen nyfödd gallblåsa

Enligt litteraturen observeras sällsynta anomalier i gallvägsutvecklingen bland defekterna. I genomsnitt har 20 000-30 000 nyfödda en med atresi eller aplasi i gallvägarna. Enligt observationerna av turnén är de mycket vanligare. Det här är våra observationer.

Orsaken till atresi är med all sannolikhet fördröjningen av rekanalisering. Obstruktion av lumen kan vara ett resultat av den inflammatoriska processen eller mekanisk kompression av tumörer, cyster, gallstones, överförd under prenatal utveckling av inflammatorisk process. Atresi av det extrahepatiska gallvägarna observeras övervägande - ductus hepaticus cysticias, choledochus, separat eller samtidigt alla. Mindre vanligt påverkas den intrahepatiska gallvägen (ungefär 20 gånger mindre ofta). Gallblåsan kan antingen vara helt frånvarande, eller den är liten och underutvecklad. Kombination med andra medfödda missbildningar observeras sällan.

Kliniska manifestationer med dessa anomalier är desamma. Bilden av obstruktiv gulsot kommer fram. Barn är som regel födda friska. I den fullständiga frånvaron av gallvägar uppträder gulsot de första timmarna efter födseln. Det är karakteristiskt för gulsot, att det kvarstår och blir mer intensivt, ökar med varje dag som går. Med partiell eller fullständig atresi i gallvägarna kan gulsot dyka upp efter några dagar. Barnets hud får gradvis en gulgrön färg. Slemhinnan i munnen och sclera är också icteric. Klåda och bradykardi är emellertid frånvarande. Trots gulsot, är barnets allmänna villkor förblir normala under lång tid. De behåller sin aptit, suger bra och de första 1-2 månaderna ökar vanligtvis. Då börjar barnen gå ner i vikt, kräkningar, undernäring, och som ett resultat av nedbrytningen av assimileringen av fetter och lipider lösliga vitaminer A, D, K, E, utvecklas fenomen som är förknippade med deras insufficiens - hepatit rickets, keratomalacia etc. Exkrement är vanligtvis rikliga, lätta och mycket stötande. De saknar gallpigment, och starkobilintestet är oftast negativt. Vid ofullständig obstruktion blir missfärgning av avföring intermittent. Ibland har emellertid ytan av avföring en ljusgul färg, som kan vara vilseledande. På snittet är sådana avföring olägenheter. Ljust gul färgning de förvärvar på grund av bilirubin utsöndras av tarmkörtlarna och tarmslimhinnan, som kommer in i pallarna genom diapedesis. Sådan patologisk permeabilitet i tarmväggen finns endast under de första månaderna. Färg urin från mörk bärnsten till mörkgrön. Blöjor är målade i gulbrun färg. Ett urval av bilirubin i urinen är positivt, urobilin och urobilinogen är frånvarande. Nästan alltid i urinen finns spår av albumin. Tårar och cerebrospinalvätska intensivgult. Innehållet av bilirubin, mestadels direkt, i serum ökas kraftigt. Den totala bilirubinhalten kan nå 856 μmol / l, men nukleär gulsot observeras aldrig. Kolesterolhalten och lipiderna i blodet ökar. Halten av aminosyror ökar, ammoniakhalten är låg. Nivået av alkaliskt fosfatas i serumet ökar eller ökar intermittent. Testet för galaktos och andra leverprov (Mac-Lagan, Veltman, etc.) är negativ under en lång tid och blir senare positiv. I samband med nedsatt leverfunktion aktiveras serumtransaminas gradvis, och dess innehåll kan nå 700 E. En signifikant ökning av innehållet i serumglutamat dehydrogenas är också karakteristiskt för gallväxthalten (A. Dobronravov). När atresi i gallvägarna SGT växer långsamt och förblir konstant på en hög nivå. Det finns en liten anemi i det perifera blodet, det var ingen förändring från den vita blodsidan. ESR, som regel, accelereras inte och kan vara 0 mm för svåra leverskador. Tidpunkten för blödning och blodkoagulering, protrombintiden är initialt normalt och senare ökar. Under de första 2-3 veckorna kan blödning från navelsträngens stump, melena, blödningar i huden, troligen associerad med övergångshypotrombinemi, observeras. Leveren förstoras först, ytan är jämn med en hård, skarp kant. Utan behandling utvecklas gallcirros gradvis, levern minskar. Ytan blir ojämn, klumpig, mjälten ökar, magen sväller och ascites uppträder. Vanligtvis dör barn med 5-6 månaders liv med symtom på leversvikt. Döden kan förekomma tidigare från en samtida sjukdom. Neurologiska fenomen, som regel, är frånvarande.

Diagnosen är inte svår, om inte utesluta möjligheten av bilvägarnas atresi. Tidig gulsot, direkt bilirubinemi, hyperkolesterinemi, förhöjt alkaliskt fosfatas etc. är huvudindikatorerna som bidrar till att klargöra diagnosen.

Differentiell diagnos. Oftast är diagnosfel på grund av otillräcklig differentiering med icterus neonatorum prolongatus, vilket i huvudsak observeras hos prematura barn och är förknippad med leveromotivitet. Om det vid fysiologisk gulsot iericitet försvinner i genomsnitt efter 2 veckor, då med långvarig gulsot kan det vara 3-4 veckor eller mer. Avföring är emellertid inte uppenbart, urinen är lätt och innehåller inte bilirubin.

Differentialdiagnosen bör utföras med följande sjukdomar: 1. icterus gravis i hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Gulsot visas på den första dagen, ökar snabbt, men ibland har det en intermittent natur. Hudfärg är gulröd. Avföringen är normalt målade. I urinen är bilirubin frånvarande, och urobilinogen är positiv. Betydande hemolys kan leda till en ökning av antalet gallpigment och till bildandet av gallstrombos och obstruktion av gallvägarna. I sådana fall är ömsesidig avföring möjlig. Lever och mjälte förstoras från början. Anamnestiska data om Rh-inkompatibilitet, ett positivt Coombs-test, anemi med erytroblastos underlättar diagnosen. 2. Sepsis. Gulsot visas vanligen under den andra veckan. Barnet har feber, svaghet, ovillighet att suga, han vägrar att brösta. Ofta förekommer petechiala eller andra utbrott på huden. Avföringen är inte acholichny. Färgen på urinen är mörk. I det perifera blodet finns ett skift av leukocytformeln till vänster och anemi. ESR accelereras vanligtvis. Bilirubinhalten i blodet är normalt eller något ökat. Mjälte förstorad 3. Medfödd syfilis. Gulsot är mildt. Urinfärgen är strågul, avföringen är normalt färgad. Allmänt tillstånd svagt stört. Barnet är vanligtvis fött med en täppt näsa. Sprickor på läpparna, hudförändringar, ökad lever och mjälte från början, en positiv Wasserman-reaktion, etc., talar mot närvaron av bilvägarnas atresi. 4. Medfödd malaria. Denna sjukdom är extremt sällsynt. Ett barn föds frisk och en hög feber visas 7-10 dagar efter födseln. han försämras snabbt, anemi utvecklas. Gulsot är mycket mildt. 3 perifer blodplasma detekteras. 5. Infektiös hepatit. Barnet har feber, ökande svaghet, kräkningar. Ofta från historien visar det sig att mamman hade hepatit. Urin och här är mörk och avföring - ljus. I perifer blod noteras leukopeni och mild anemi oftast. Hepatisk flockningstest är starkt positiv. CCS för hepatit är mycket hög i början. Efter prövningsterapi med prednison minskar 2-3 mg per kg kroppsvikt per dag, gulsot minskar serum bilirubinhalten, vilket inte observeras vid gallisk atresi. Differentiell diagnos i dessa två lidanden är ofta mycket svår. Skillnader i klinisk bild av gallvägar atresi och medfödd hepatit är inte alltid tillförlitliga kriterier för en differentialdiagnos. I laparoskopiska studier är histomorfologiska förändringar i båda fallen av samma art och är inte tillräckliga för att skilja mellan dessa sjukdomar. I tvivelaktiga fall, när nivån av bilirubin ständigt ökar och urobilinogen inte finns i urinen, visas laparoskopi med en punkteringsbiopsi, men inte allvarligt traumatisk laparotomi med kolangiografi, vilket är farligt för hepatit. Nya rapporter från Lawson och Boggs visar att kirurgisk testning inte försämrar prognosen för icke-familjen hepatit, som enligt deras mening är användbar för tidig diagnos. 6. Galaktosemi. Förutom direkt gulsot av direkt typ är närvaron av galaktosuri (positivt test för socker i urinen), framtida utseende av katarakt, njurdysfunktion (albuminuri, aminoaciduri), förstorad lever, mjälte etc. viktiga för diagnosen. 7. Cytomegali. Den kliniska bilden har mycket gemensamt med den kliniska bilden i hemolytisk sjukdom. Gulsot uppträder omedelbart efter födseln, mjälten och leveren förstoras och viktigast är det blödningar i huden. 8. Toxoplasmos. Gulsot dyker upp efter den tredje dagen och är mild. Förekomsten av mikro- eller hydrocephalus och olika ögonsjukdomar är viktig för diagnos. 9. Listeriosis. Närvaron av gulsot är inte ett obligatoriskt symptom. Barn är födda med feber, kramper, etc. I moderns historia finns det bevis på pyelit under graviditetens sista dagar, etc. Varje gulsot hos en nyfödd som varar mer än 15 dagar, utan en tendens att minska, borde alltid ge upphov till misstanke om avvikelse i gallvägarna.. Tidig diagnos och tidig kirurgisk behandling kan ibland rädda ett barn.

Behandlingen är rent kirurgisk. Syftet med operationen är att skapa ett utflöde av gall i matsmältningskanalen. Detta är möjligt i genomsnitt i 20% av fallen. Det mest gynnsamma ögonblicket för operationen är slutet av den första och början av den andra månaden av barnets liv, det vill säga irreversibla förändringar i levern har ännu inte uppstått. Yu. F. Isakov och S. Ya. Doletsky rekommenderar också att man utför kirurgisk behandling mellan 1: a och 2: a månaden. Senare utvecklar levercirros och sannolikheten för återhämtning är mycket liten. Kistan anser att även vid starten av barnets cirrhosis bör man driva, eftersom den här gången är de regenerativa möjligheterna mycket stora. Endast barn med atresi av extrahepatalt gallvägar är föremål för operativ ingrepp. Det är mycket viktigt att utesluta hepatit, eftersom någon operation och anestesi för hepatit förvärrar tillståndet hos den drabbade leveren. En operation för hepatit leder oundvikligen barnet till döds. Med detta i åtanke bör försökslaparotomi åstadkommas inte tidigare än den tredje månaden. Om vi ​​talar om hepatit, då då kan det bli en fullständig återhämtning, och då blir operationen onödig.

Onormal gallblåsan hos ett barn

Deformerad gallblåsan hos barn: orsaker, terapi

I allt högre grad har experter nyligen diagnostiserat avvikande former av gallblåsan hos barn av olika åldrar - enligt statistiken är detta 25% av den yngre generationen. De vanligaste störningarna observeras hos ungdomar - mot bakgrund av snabb fysisk utveckling orsakar gallstasis under lång tid akuta inflammatoriska processer, upp till gallbildning i kanalen och gallblåsan av sten och sand. Uppnåendet av modern medicin hjälper till att klara av de flesta sjukdomar, medan föräldrarnas huvuduppgift är att upptäcka sjukdomen i tid och söka hjälp från specialister. När allt kommer omkring kan behandlingen inte skjutas upp, desto mer kan du inte självmedicinera.

Om vad som menas med termen deformation av gallblåsan hos ett barn kommer vi att prata mer om orsakerna till sjukdomen, symtomen och behandlingen.

Orsaker till onormala former av gallblåsan hos unga barn och ungdomar

Gallblåsan är ett komplext system, utan att den normala funktionen av kroppen är mottaglig för depression, vilket leder till försämring av hälsan, minskad aktivitet och andra konsekvenser.

Så, gallblåsan är en kombination av tre funktionella element: kroppen, nacken och botten. När barnet växer förändras deras ställning i förhållande till varandra, vilket resulterar i deformationen. Det kan vara en böjning och midja på bubblan, vridning och böjning av nacken, liksom ett antal andra anomalier.

Orsakerna till denna sjukdom är olika faktorer, främst beroende på om det är medfödd eller förvärvad missbildning. För att identifiera sjukdommens natur ordinerar läkare en ultraljud.

Orsaker till medfödda anomalier

Medfödd deformation av gallblåsan kan orsakas av olika negativa faktorer, som påverkades av moderns kropp under utläggningen av barnets matsmältningsorgan - det här är de första 14 veckorna av graviditeten.

Nedtryckningsfaktorerna innefattar:

• infektiös eller kronisk sjukdom hos den framtida mamman
• tar vissa mediciner
• passiv och aktiv rökning
• användning av alkoholhaltiga drycker.

Orsaker till förvärvad anomali

De vanligaste orsakerna till förvärvade onormala former av gallblåsan inkluderar inflammatoriska processer som uppträder direkt i gallblåsan och dess kanaler samt inflammation i mag-tarmkanalen. Konsekvensen av inflammation är deformationen av gallkanalerna - som ett resultat hindras gallflödet, det stagnerar. Det är han som provar utseende av gallstenssjukdom, början på inflammatoriska processer i gallblåsan.

Symtom på onormala former av gallblåsan hos barn

Sjukdomsförloppet kan ske med varierande prioriterade effekter av en viss typ av nervsystem - parasympatisk eller sympatisk, från vilken symtomen på sjukdomen och dess symtom förändras.

Experter identifierar två typer av sjukdomen:

1. Hyperton-hyperkinetiskt. I den här sjukdomsförloppet klagar barnet på paroxysmal svår smärta lokaliserad i rätt hypokondrium. I regel ser de ut som ett resultat av att kosten överskrids (övermålning), bristande efterlevnad av kosten (äta mat med uttalad skarp, sur smak, ökad fetthalt). Också orsaken till förvärringen kan vara intensiv och regelbunden motion.
2. Hypotonisk-stel. Under en sådan kurs hos barn finns det långa anfall av icke-akut värk, även lokaliserad i rätt hypokondrium. Detta tillstånd åtföljs av dålig aptit, en bitter smak kan förekomma i munnen efter en sömns sömn, böjda med en obehaglig smak och illamående.

Oavsett hur sjukdomen fortskrider, under perioden av dess förvärmning uppträder de generella symptomen som karakteriserar förgiftning av organismen:

• svaghet;
• illamående;
• feber;
• kroppsvärk;
• mindre ofta - kräkningar.

Utseendet på sådana symptom kan inte ignoreras, det är viktigt att söka hjälp från specialister i tid.

Behandling av onormala former av gallblåsan hos barn

Behandlingen av onormala former av gallblåsan hos barn, är i de flesta fall medicinering i naturen med parallell övervakning av den diet som ordinerats av läkaren. Kirurgisk ingrepp blir endast relevant i sällsynta - mycket svåra fall.

Läkemedlets huvudmål är normaliseringen av gallflödesprocesser, lindring av smärtssyndrom och avlägsnande av inflammatoriska processer. Ett viktigt villkor för en snabb återhämtning är sängstöd.

När symtomen försvinner bör barnet konsumera mer vätskor (med undantag för kolsyrade drycker, juice i tetrapacker). Och livsmedel bör vara strikt kostsamma, listan över specifika produkter som föreskrivs av den behandlande läkaren (det kan vara mejeriprodukter, stallost, vissa frukter, fettbuljonger, naturkomposit från torkade frukter, ångbitar, etc.).

Om det återupptas smärtsymtom ska barnet använda smärtstillande medel som läkaren föreskriver under måltiden. Det är viktigt att notera att behandling av gallblodsdeformitet hos barn och särskilt nyfödda inte rekommenderas antibiotika, koleretiska droger och vitaminer i grupp C, B, A och E. Om de ordineras, är det strikt föreskrivet av den behandlande läkaren.

Följande metoder för behandling av anomalier av gallblåsa former används också på sjukhuset:

• sjukgymnastik;
• avgiftningsterapi;
• växtbaserad behandling.

Särskild uppmärksamhet ägnas åt fysisk terapi, vilket bidrar till att normalisera processerna av gallflöde, minskar risken för exacerbationer.

Dieting är nödvändigt inte bara under sjukdomsförstörelsen, men också under en lång tidsperiod, specifika rekommendationer, som regel, ordineras av den behandlande läkaren, med hänsyn till svårighetsgraden och arten av sjukdomsförloppet.

Orsaker till gallblodsdeformitet hos barn

Nu mer och mer kan du höra om sjukdomen # 8211; gallblåsans deformitet hos ett barn. När mamman lär sig om detta problem, tänker hon omedelbart om barnets ytterligare kvalitativa och snabba behandling. Hur är det här gjort? Vissa barn förvärvar denna sjukdom under de första åren av livet, andra # 8211; är födda med den.

Vad ska jag veta om gallblåsa deformitet?

Det är känt att detta tillstånd huvudsakligen är en medfödd patologi och inte är livshotande. Det är emellertid också omöjligt att ignorera förekomsten av deformation.

Det är bra om sådana förändringar av organet är ett kännetecken för organismens struktur. Det är värt att notera att inte alltid denna medfödda missbildning orsakar smärta för barnet och är full av allvarliga hot. Kroppen kan utvecklas normalt även med sådan anatomisk patologi. Dessutom kan matsmältningsorganet fungera ordentligt när gallblåsan deformeras, vars huvudfunktioner antas av hela kroppen.

Det finns emellertid skäl som orsakar ett allvarligare tillstånd. Faktum är att gallblåsan har 3 avdelningar som kan genomgå följande deformation:

• böj blåsans hals;
• singel eller flera vridningar;
• midja.

Åldersintervallet är inte begränsat, även vuxna förvärvar detta tillstånd på grund av kroniska sjukdomar av organ som har fallit i flera år. Detta leder till gallväxlingar. Obalansen i leverfunktionen och gallblåsans sjukdomar påverkar starkt detta tillstånd, och njursjukdomar eller närvaron av stenar i bäckenet kan fungera som provokatör.

Det är ofta svårt för ett barn att förutsäga förekomsten av gallblåsans överskott, eftersom eventuell deformation kan inträffa vid någon fysisk överbelastning. Därför ska föräldrar se till att deras barn inte försöker lyfta eller flytta tunga föremål. Hos vuxna kan torsion även uppstå på grund av misslyckad eller plötslig rörelse.

Vilka är symtom på blödningsdeformitet?

Vilka är de viktigaste tecknen på gallblåsa deformitet? De specifika symptomen är ganska liknade andra sjukdomar i detta organ. Dessutom leder sådana brott ofta till sjukdomar i bukspottkörteln. Detta beror på att dessa 2 organ är ansvariga för nedbrytningen av komplexa fetter. I avsaknad av gallret i en normal mängd försämras funktionen av absolut hela matsmältningsorganet.

• halsbränna;
• nedsatt matsmältning
• rapningar;
• ibland # 8211; illamående följd av efterföljande kräkningar.

Sådana tecken visas efter varje måltid. Samtidigt kan även rätt näring framkalla sådana symtom vid första skedet av behandling eller diet. Ibland har dessa symtom en förhöjd form, så de kan bara bestämmas under en noggrann detaljerad diagnos.

Ibland kan den förvärvade formen av sjukdomen störa ett barn även i frånvaro av illamående, buksmärtor eller kräkningar. Denna ångest är resultatet av en störning i tarmarna på grund av brist på gall och dålig matförtunning.

Med nedsatt funktion kan bestrålning av allvarlig smärta i ljummen och även perineum förekomma.

Därför letar vuxna, som upplever ett liknande tillstånd, ett problem i genitourinary systemet. Även vissa läkare kan inte korrekt diagnostisera gallblåsans deformitet. Om barnet är oroat över tecken på en sådan sjukdom, bör den därför visas till en högkvalificerad barnläkare.

Även bestrålning av smärta kan uppstå i rätt hypokondrium. När en gemensam kränkning av gallblåsan med bukspottkörteln sker bestrålning i vänster hypokondrium. Bubblens böjning kännetecknas av smärta, vilket begränsar barnets rörelsefrihet.

Om smärtan är akut, svår eller långvarig, måste du ringa en ambulans och få föräldrars samtycke att infoga barnet. Anledningen till detta är hotet av gallflödet i rätt riktning och dess dränering i bukhålan. Vanligtvis är ett sådant tillstånd en signal om brådskande kirurgisk ingrepp.

Vad är behandlingen för urinblåsan?

För en bra behandling krävs adekvat näring. En diet med gallblåsa deformitet består av en signifikant minskning av komplexa fetter som ätas och fullständig eliminering av feta och tunga livsmedel. En individdiet för barnet kommer att tilldelas av en nutritionist.

Som läkemedelsterapi för okomplicerad gallblåsadeformitet används vanligtvis läkemedel för att stabilisera gallflödet så mycket som möjligt. Om inflammation i blåseslemhinnan eller andra komplikationer kan kräva antibiotikabehandling. Med en snabb och högkvalitativ behandling i överensstämmelse med alla rekommendationer från läkare sker återhämtningsprocessen mycket snabbare.

Onormal utveckling av gallblåsan hos barn

Förekomsten av anomalier av gallblåsans utveckling

Gallbladder missbildningar förekommer hos 27,5% fall av missbildningar i lever och gallvägar.

Klassificering av anomalier av utveckling av gallblåsan

1. Anomalier av gallblåsans mängd: dubbel gallblåsan, tripled gallblåsan.
2. Anomalier av gallblåsans ställning:
a) intrahepatisk gallblåsa
b) rörlig gallblåsare
3. Gallblöders deformiteter.
4. Hypoplasi och agenes av gallblåsan.
5. Cystiska kanalernas anomalier:
a) Hypoplasi och agenes av den cystiska kanalen;
b) den atypiska sammanflödet av den cystiska kanalen;
c) fördubbling av den cystiska kanalen;
d) fibros av den cystiska kanalen.
6. Cystisk artärs abnormiteter.

Kliniska abnormiteter hos gallblåsan

Anomalier av gallblåsans mängd Med avvikelser från gallblåsans mängd är en dubbelt gallblåsa (1: 4000 i befolkningen) vanligare, som består av två kamrar åtskilda av en septum längs axeln till livmoderhalsen. Det är också möjligt att det finns två fullt formade organ, som var och en har en artär. Asymptomatisk brist. Med ultraljud finns den i form av negativa runda skuggor i gallblåsans projicering. Vid asymptomatisk kurs är korrigering av defekten opraktisk. Vid inflammatoriska processer och stenbildning indikeras kolecystektomi.

Anomalier av gallbladderposition

Mer vanligt alternativ intrahepatic position av gallblåsan. Denna gallblåses position bidrar till bildandet av stenar i den (kolelithiasis). I regel är förloppet av denna defekt asymptomatisk. Cholelithiasis visar kolecystektomi, vilket kan åtföljas av svårigheter på grund av blödning av närliggande vävnader. Den rörliga gallblåsan är täckt med bukhinnan från alla håll och har en mesenteri. Bubblavingar med klinik med akut buk är möjliga. Misstanke om patologi uppträder när förflyttningen av bubbelns negativa bild under en förändring i barnets kroppsställning under en ultraljud. Med en okomplicerad mobil gallbladder är kirurgi möjlig med fixering i levern, med inflammation, gangren, volvulus-cholecystektomi.

Gallbladder deformiteter

Spoiled gallbladder på grund av medfödda överflöd, divertikula och förträngningar eller inflammatoriska sjukdomar diagnostiseras utvecklingsanomalier hos den cystiska artären med ultraljud och kolecystografi, vilket avslöjar ytterligare skuggor på blåsans bakgrund. Ofta överdiagnostiska deformiteter, eftersom i nackområdet är överskott och deformationer också normala. Divertikulan inkluderar den så kallade Hartmann-ficka - baggy protrusion av blåsväggen i traktens område. Det är viktigt att den deformerade blåsan är potentiellt belagd med utvecklingen av komplikationer - stenbildning och inflammation. Observation i dynamik bestämmer terapeutisk taktik och möjliggör kirurgiskt ingripande - cholecystektomi.

Hypoplasi och agenes av gallblåsan

Isolerad galoppblåsers hypoplasi är sällsynt. Bubblan är reducerad i storlek, den kan innehålla från en till flera milliliter av en klar eller gulaktig vätska. Det cystiska sundet är frånvarande. Som en oberoende defekt är asymtomatisk och detekteras av ultraljud av en slump eller under en laparotomi som ett funktionsfel. Gallblåsans hypoplasi kan vara en följeslagare av cystisk fibros och atresi i gallvägen, och sedan finns det en klinik som motsvarar den underliggande sjukdomen. Den hypoplastiska gallblåsan avlägsnas som en samtidig operation.
Agenesis - frånvaron av gallblåsan - en sällsynt anomali. Kliniskt manifesterar sig inte bristen i sig, men frånvaron av en gallblåsare i ultraljud eller intraoperativt diagnostiseras in vivo. Anomalier av den cystiska kanalen. Diagnosen av dessa brister bygger på ultraljud och radiopaque undersökning, intraoperativ revision och cholecystektomi. Dessa alternativ bör komma ihåg under operationerna inom hepatoduderalbandet, liksom under cholecystektomi hos både barn och vuxna patienter för att undvika postoperativa strikturer i gallvägarna.

sektionskategorier

• Kirurgisk profil

Agenes, aplasi och hypoplasi hos gallblåsan (Q44.0)

Version: Directory of Diseases MedElement

Allmän information

Kort beskrivning

Agenesis av gallblåsan är en sällsynt medfödd anomali som representerar frånvaron av gallblåsan. Samtidigt är den cystiska kanalen vanligtvis frånvarande och expansion av den gemensamma gallkanalen kan noteras.

Agenesis av gallblåsan med normal gallgång är extremt sällsynt. Enligt vissa rapporter finns i detta fall endast fettvävnad och artärer av gallblåsan i stället för gallblåsan.

Aplasia, gallblåsans hypoplasi är en underutveckling av gallblåsan i sin rätta position.

klassificering

Det finns två typer av denna anomali:

Etiologi och patogenes

epidemiologi

Faktorer och riskgrupper

De viktigaste riskfaktorerna är:

1. Arveliga bindvävstörningar - odentifierad bindvävsdysplasi.

2. Kromosom 1q dubblingsyndrom (trisomi 1q) - agenes och aplasi förekommer i kombination med andra abnormiteter.

3. Warkany syndrom (Warkany, Josef-American human geneticist, 1902-1992) är ett syndrom med multipla missbildningar associerade med full eller delvis tromomi av kromosom 8q (närvaro av en ytterligare kromosom 8 eller en del av sin korta arm). Det finns rapporter om cirka 100 fall av observation av gallblåsangenesen i detta syndrom, d.v.s. det förekommer icke permanent, samtidigt som man kombinerar med andra anomalier av 8q syndrom.

4. Trisomy 11 kromosomer (dubblering 11q) i kombination med andra manifestationer.

5. Förekomst av andra missbildningar i matsmältningskanalen.

Klinisk bild

Symptom, nuvarande

diagnostik

Diagnos av hypoplasi

Cholecysto-och cholegraphy visar att gallblåsans skugga är frånvarande eller kraftigt reducerad med funktionen av gallbladderen bevarad.
Ultraljud och radiocholecystografi med dynamisk scintigrafi kan upptäcka en minskning av gallblåsans hålighet och ibland dess frånvaro.

Detektion av agenes eller aplasi av gallblåsan i de flesta fall inträffade av en slump med laparoskopiska ingrepp, för vilka endast en ultraljudsskanning utfördes. Övning visar att patienter med otydlig visualisering av gallblåsan bör utsättas för CT och MR.

Laboratoriediagnos

Differentiell diagnos

Dyskinesi i gallvägarna. Akut och kronisk cholecystit.

Vi behandlar levern

Behandling, symtom, droger

Agenesis av gallblåsan hos nyfödda

Diagnos av agenes och aplasi

Cholecysto-och cholegraphy visar att gallblåsans skugga är frånvarande eller kraftigt reducerad med funktionen av gallbladderen bevarad.
Ultraljud och radiocholecystografi med dynamisk scintigrafi kan upptäcka en minskning av gallblåsans hålighet och ibland dess frånvaro.

Detektion av agenes eller aplasi av gallblåsan i de flesta fall inträffade av en slump med laparoskopiska ingrepp, för vilka endast en ultraljudsskanning utfördes. Övning visar att patienter med otydlig visualisering av gallblåsan bör utsättas för CT och MR.

Agenesis av gallblåsan hos nyfödda

Biliär atresi eller biliär atresi är en obstruktiv lesion i gallvägarna. I de flesta fall täcker utplåningen alla extrahepatiska kanaler. I ett antal observationer finns det endast delvis utplåning. Frekvensen av bilär atresi är i genomsnitt 1:15 000 nyfödda. Det finns en liten övervägande av anomalier hos tjejer, men inga rasskillnader i förekomsten av patologi hittades. Det bör dock noteras att under de senaste åren har en signifikant högre frekvens av denna allvarliga medfödda patologi rapporterats. Så enligt A.E. Volkov, på bara ett år i två specialiserade avdelningar i Rostov-Don, fanns det 11 barn med diagnosen biliär atresi bekräftad i början av nyårsperioden, och högst 8000 barn föds årligen i Rostov-Don.

Den första översynen av sjukdomspatientens patologi gavs av den engelske patologen J. Thomson år 1891 och kvartalet senare J. Holmes, patologen från J. Hopkins University, föreslog först termen biliär atresi och beskrev olika typer av denna patologi.

Etiologin av bilär atresi är inte fullt känd, även om det finns ett antal teorier. Nyligen är den mest populära hypotesen att utvecklingen av bilär atresi, vanlig gallkanalcyst och neonatal hepatit leder till en enda process, eventuellt av viral natur. Denna kolangiopatiska process orsakar förstöring av celler i hepatisk parenchyma, liksom gallret hos gallret och, beroende på vilken av dessa lesioner som råder (skada på leverparenchyma eller gallkanaler), utvecklar neonatal hepatit eller biliär atresi eller en gemensam gallkanal.

Portal och periportal fibros som uppstår vid gallisk atresi utvecklas till gallkirros. Utbredningshastigheten av denna process varierar mycket och är helt oförutsägbar, vilket överflödigt avskräcker behovet av tidig diagnos och snabb kirurgisk behandling. Enligt de senaste studierna bör kirurgisk behandling utföras senast 6-8 veckors livstid. Enligt resultaten av M. Davenport et al., Som analyserade resultaten av kirurgisk behandling av 338 spädbarn med gallär atresi, uppnåddes en god långsiktig framgång endast i 40-50% av fallen. De återstående patienterna inom de närmaste två åren har behov av levertransplantation. Med tanke på den ogynnsamma prognosen för bilär atresi, bör dess prenatala diagnos anses vara relevant för att säkerställa ett tidigt urval av rationell obstetrisk taktik.

Det huvudsakliga prenatala echografiska kriteriet för biliär atresi är avsaknaden av en bild av gallblåsan. Bilateral atresi kan redan upprättas genom ultraljudsskärm vid 19-24 veckors svangerskap. I observationen från S. Pameijer et al. Kombinerades bilär atresi, som misstänktes på grund av brist på echogen biliärpus, med atresi i matstrupen, duodenum och bukspottkörtelkanalen. Baserat på prenatal karyotyping diagnostiserades Downs syndrom. Därför rekommenderar författarna i fall av en kombination av biliär atresi med andra defekter för att genomföra prenatal karyotyping för att utesluta kromosomala abnormiteter.

Agenesis av gallblåsan i fostret.

Agenesis av gallblåsan, liksom biliär atresi, kännetecknas av frånvaron av dess bild under ultraljudsundersökning av fostret. Vanligtvis etableras prenatal diagnos av gallblåstgeneses genom ultraljudsundersökning vid 20-24 veckors svangerskap. Samtidigt har M. Bronshtein et al. Det var möjligt att diagnostisera gallbladdergenesen i 7 fall redan i början av graviditetens andra trimester. Samtidigt diagnostiserades två anomalier i två foster. Tillsammans med denna A.M. Stygar anser att den minsta tiden för diagnos av gallblåsersgenesis är 23-25 ​​veckor av graviditeten.

När man fastställer gallblåsan i fostret, bör man komma ihåg att den slutliga prenataldiagnosen endast är giltig under dynamisk observation och endast under förhållandena i det regionala centrumet för prenatal diagnos. I vissa fall blir gallblåsan synlig efter födseln, även om bilden var frånvarande i prenatalperioden.

Det bör noteras att prognosen för gallblåsans agenes, i motsats till bilär atresi, är gynnsam, därför kräver dessa defekter, som kännetecknas av samma echografiska mönster, differentiell diagnos. Differentiering av gallbladdergenetes och biliär atresi är baserad på bedömningen av enzymnivåer i fostervätskan, eftersom biliär atresi, i motsats till gallblåstgeneration, finns en markant minskning av enzymatisk aktivitet. F. Muller et al. En av de första som utför en dynamisk studie av nivåerna av enzymer i mag-tarmkanalen i fostervätskan under olika graviditetsperioder. De fann att enzymerna i mag-tarmkanalen börjar detekteras i fostervätskan från 12-13 veckor, d.v.s. när analmembranet försvinner. Dessa tester förvärvar dock diagnostiskt värde efter 18 veckors graviditet.

L. Le Moues et al. fann att med biliär atresi, cystisk fibros, trisomy och tarmatresi finns en signifikant minskning av mängderna av enzymer i mag-tarmkanalen i fostervätskan. M. Ben-Ami et al. vid 18 veckors gestation med bilär atresi noterade fostret en minskning av nivåerna av gamma-glutamyltranspeptidas, totalt alkaliskt fosfatas och intestinalt alkaliskt fosfatas.

Diverticulum, Phrygian cap, agenesis, aplasia av gall

Gallblåsbevuxning förekommer hos 28 av 100 patienter som anlände till en medicinsk anläggning. Patologi kan observeras i organs struktur eller dess fullständiga frånvaro. Ofta är anomali associerad med misslyckande av fosterutveckling. Mindre vanliga är förvärvade förändringar i organets struktur.

Typer av gallblåsanomvikelser

Gallstenanomali - avvikelse från normen. Patologi medför andra funktionsfel i matsmältningssystemet.

Graden av inflytande på kroppen beror på typen av anomali. Vissa påverkar inte hälsan. Andra leder till allvarliga konsekvenser.

storlek

Det finns tre huvudproblem i samband med gallblåsans storlek.

Dessa inkluderar:

1. Jätte storlek. Alla delar av kroppen, med undantag för dess kanaler, har ökade gränser.
2. Gipokeneziya. Det här är kroppens dvärg. Dimensionerna hos huvuddelarna och komponenterna minskas enhetligt. Funktionen hos bubblan upprätthålls.
3. Gallblåsans hypoplasi. Detta är för litet en organstorlek i kombination med dess underutveckling. Anomali påverkar hela gallret eller dess enskilda delar.

Giant eller dvärgstorlek innebär inte kirurgi om alla funktioner i gallreservoaren är bevarade och personen känner inte funktionsstörningen i matsmältningssystemet.

Hypoplasi orsakar organinflammation. Villkoret kräver omedelbar behandling, ofta kirurgi.

form

Anomali av gallblåsans form bestäms av ultraljud.

1. Phrygian cap Gallblåsan har en konform. Anomalien är uppkallad efter likheten med de antika frygians huvudbonad. "Cap" något lutad topp, framåt. Anomali bildas i livmodern, påverkar inte matsmältningssystemet och hälsan i allmänhet.
2. Skiljeväggar i gallblåsan. Kroppen har en normal form och storlek, men inuti finns det hinder. Normalt är bubblan ihålig. Skiljeväggar förhindrar gallaflödet. Detta kan leda till bildandet av stenar, eftersom hemligheten gradvis komprimeras.
3. Gallbladderdivertikulum. Patologi är sällsynt. När gallblåsdivertikulum utstrålar organets väggar utåt. Anomali kan observeras i någon del av kroppen, har en medfödd och förvärvad karaktär.

Konsekvenserna av ett delat organ:

I svåra fall tar läkare bort båda delarna av kroppen. Dessutom gör kroppens medfödda patologi det att ta olika former. Till exempel, s-formad, boomerang eller boll.

plats

Dystopi är en medicinsk term som hänvisar till abnorma positioner av gallblåsan. Kroppen kan avvika från axeln eller vara begravd i leverns vävnader, fritt "flyta".

Det finns flera sorter av rullande organ. De skiljer sig från varandra i det sätt de flyttar och fixerar till närliggande organ.

Det finns följande typer:

• orgeln är belägen inuti bukhålan;
• intrahepatisk gallblåsa plats
• flytande eller icke-fast kropp.

Den sista typen av anomali utgör den största risken, provar en vridning och överdrivenhet av orgeln. Kirurgi krävs

Det finns en sådan patologi som gallblåsans ektopi. Orgeln kan vara belägen på olika ställen, ibland utanför gallsystemet. Ofta är patologin medfödd.

löptid

Det finns reservoarer för galla, "frusna" vid vissa stadier av bildning. Patologi läggs in i moderns livmoder, vilket sällan påverkar matsmältningssystemet.

När det gäller bildandet av kroppen framhävs följande patologier:

1. Gallblåsans agenes. Detta är den fullständiga frånvaron av ett organ som inte är relaterat till kirurgisk ingrepp. Genetik av gallblåsan och gallvägarna hos den nyfödda läggs i början av embryonisk utveckling. Anomali kan endast detekteras genom att tillgripa magnetisk resonansbehandling.
2. Gallblåsans aplasi Det finns inget organ, men det finns gallkanaler. Istället för en bubbla utvecklas en process. Han kan inte helt hantera kroppens funktioner.
3. Förekomsten av två fulla gallblåsor med två uppsättningar av kanaler. Patologi diagnostiseras av ultraljud. Ibland har en fullblåsblåsan och fungerar normalt och den andra underutvecklade. En operation för att avlägsna ett eller två onormala organ är ofta nödvändigt för att förhindra risken för att utveckla en inflammatorisk process.

Patologier i kategorin börjar utvecklas även under graviditeten, när fostret påverkas negativt av externa eller interna faktorer.

Orsaker till biliala anomalier

Anomali av gallblåsans utveckling - bevis på organismens individuella egenskaper. Människor med patologier har en något annorlunda fördjupningsprocess. Detta förpliktar sig att följa en hälsosam diet, livsstil.

Gallblöders anomali (LB) utvecklas ofta i utero, som läggs i slutet av den första graviditetsmånaden. Detta är den första fasen av bildandet av matsmältningsorganen.

Processen påverkas av följande skäl:

• negativa miljöeffekter
• mammens sjukdomar;
• Förekomsten av dåliga vanor hos båda föräldrarna;
• genetisk predisposition;
• Att ta en gravid kvinna rekommenderas inte.

Efter födseln finns redan förvärvade avvikelser från bubblan. De är resultatet av låg aktivitet, ohälsosamma matvanor, rökning, droger, alkoholmissbruk.

De provocerar förändringar i gall och sjukdomar, i synnerhet cholecystit. Detta är en inflammation i kroppen. Adhesioner börjar bildas mellan duodenum, tarmarna, bukspottkörteln och leveren. Gallet börjar smälta med dem eller divertikulär form.

Det är nödvändigt att undvika tung fysisk ansträngning. Utmattande arbetskraft framkallar förskjutningen av inre organ, inklusive gallblåsan. Samma effekt är möjlig när du spelar sport, speciellt vid lyftning av vikter eller lyftstänger.

Konsekvenser av gallblåsans onormala struktur

Gallblåsers huvuduppgift är att lagra gallan och krympa för att säkerställa ett korrekt utflöde. Det är nödvändigt för matsmältningssystemets normala funktion. När du kommer in i duodenum bryter hemligheten ner mat, särskilt fetter.

Typiskt detekteras patologi under en ultraljudsundersökning. Om defekten är medfödd kan patienten inte vara medveten om det, eftersom symtomen är frånvarande, uppenbarar sig inte den abnorma formen av gallblåsa.

Om du leder en oregelbunden livsstil, komplicera situationen med kroniska sjukdomar, skador, medfödd anomali bidrar till gallstasis. Detta är den första etappen av bildandet av stenar i kroppen, dess inflammation.

Om gallblåsans abnormala struktur inte medför farliga dysfunktioner kan du utan specifik behandling. Det är nog att övervaka din kost, missbrukar inte alkoholhaltiga drycker och måttligt spela sport.

Är det möjligt att bota gallblåsa anomalier?

För behandling används flera behandlingsmetoder samtidigt. Ett integrerat tillvägagångssätt är produktivt.

• medicineringsbehandling;
• individuella diet- och näringsregler
• fysioterapi.

Inte alla patologier och anomalier av gallbladderformen är mottagliga för terapeutisk behandling. För vissa är den enda optimala lösningen kirurgi. Gallblåsan avlägsnas. Det hör inte till oersättliga organ. Livet utan en bubbla är lång och full, om du följer en diet.