Allt om amyloidos - symptom, diagnos och behandling

Amyloidos är en sjukdom som är baserad på störningar av proteinmetabolism. När denna sjukdom i vävnadsstrukturen hos de inre organen eller genom hela kroppen börjar lägga ner amyloid, ett protein som bildas under degenerationen av fettceller.

Enligt statistiken påverkar amyloidos ofta medelålders och äldre män. Njuramyloidos detekteras hos cirka 1-2 patienter per 100 000 invånare.

Vad är det

Amyloidos är en systemisk sjukdom som kännetecknas av extracellulär avsättning av olika olösliga proteiner. Dessa proteiner kan ackumuleras lokalt, vilket leder till att motsvarande symptom uppträder eller är utbrett, inklusive många organ och vävnader, vilket orsakar betydande systemiska störningar och lesioner.

skäl

Orsakerna till den övervägande skadorna på vissa organ (njurar, tarmar, hud) är okända.

Sjukdomens symtom och förlopp är olika och beror på lokaliseringen av amyloidfyndigheter, graden av prevalens i organ, sjukdomsperioden, förekomst av komplikationer.

Ofta observeras ett komplex av symptom som är förknippade med lesioner av flera organ.

klassificering

Det finns sex typer av amyloidos:

1. AH-amyloidos uppstår på grund av hemodialys, när ett visst immunoglobulin inte filtreras, men ackumuleras i kroppens vävnader;
2. AE-amyloidos förekommer i sköldkörteltumörer;
3. Amyloidos av finländsk typ är en sällsynt genetisk mutation.
4. Primär amyloidos är AL-effekten av onormal ackumulering i blod immunglobulinkedjor (proteinet avsätts i hjärta, lunga, hud, tarm, lever, njurar, blodkärl och sköldkörteln);
5. Sekundär amyloidos (AA-typ). Mer vanlig syn. Primärt på grund av inflammatoriska lesioner av organ, kroniska destruktiva sjukdomar, tuberkulos. Sekundär amyloidos av njurarna kan vara resultatet av kroniska tarmsjukdomar (ulcerös kolit, Crohns sjukdom) och även som ett resultat av tumörens tillväxt. Amyloid-typ AA bildas från alfa-globulinprotein syntetiserat av levern vid en långvarig inflammatorisk process. Genetisk nedbrytning i alfa-globulinproteins struktur leder till det faktum att i stället för det vanliga lösliga proteinet produceras olösligt amyloid.
6. Ärftlig AF-amyloidos (Medelhavsfeber) har en autosomal recessiv transmissionsmekanism och förekommer huvudsakligen i vissa etniska grupper (proteinavsättning i hjärtat, blodkärl, njurar och nerver).

Oftast påverkas njurarna, mindre ofta - mjälten, tarmarna och magen. Sjukdomen har i huvudsak en komplex karaktär med lesioner av flera organ. Svårighetsgraden hos sjukdomen kännetecknas av dess varaktighet, förekomsten av komplikationer och lokalisering.

symptom

Den kliniska bilden av amyloidos varie: symtomen bestäms av varaktigheten av sjukdomen, lokalisering av amyloidavsättningar och deras intensitet, graden av organdysfunktion, biokemisk egenskap hos amyloidstruktur.

I början (latent) stadium av amyloidos är symtom frånvarande. För att detektera förekomst av amyloidavlagringar är det endast möjligt med mikroskopi. Därefter framträder funktionsinsufficiens hos det drabbade organet som framsteg, vilket bestämmer den kliniska bilden av sjukdomen, när depositionerna av det patologiska glykoproteinet ökar.

När njuramyloidos observeras måttlig proteinuri i lång tid. Då utvecklar nefrotiskt syndrom. De viktigaste symptomen på amyloidos hos njurarna är:

• närvaron av protein i urinen;
• arteriell hypertoni;
• svullnad;
• kroniskt njursvikt.

I fallet med amyloidos i mag-tarmkanalen lockar en ökning i tungan (macroglossia) uppmärksamhet, som är associerad med deponering av amyloid i tjockleken på dess vävnader. Andra manifestationer:

• illamående;
• halsbränna;
• förstoppning, alternerande diarré
• brott mot absorptionen av näringsämnen från tunntarmen (malabsorptionssyndrom);
• gastrointestinal blödning.

För amyloidos av hjärtat präglas av en triad av symptom:

• hjärtrytmstörning
• hjärtförstoring;
• progressivt kroniskt hjärtsvikt.

I de sena stadierna av sjukdomen leder även mindre fysisk ansträngning till utseendet av svår svaghet, andfåddhet. Mot bakgrund av hjärtsvikt kan polyserosit utvecklas:

Amyloidskador på bukspottkörteln sker vanligtvis under syndrom av kronisk pankreatit. Deponeringen av amyloid i levern orsakar portalhypertension, kolestas och hepatomegali.

Vid hudens amyloidos uppträder vaxliknande noduler i nacke, ansikte och naturliga veck. Ofta liknar amyloidos av huden i sin kurs lårplanus, neurodermatit eller sklerodermi.

Allvarlig amyloidos i nervsystemet, som kännetecknas av:

• långvarig huvudvärk;
• yrsel;
• demens;
• överdriven svettning;
• ortostatisk kollaps
• förlamning eller pares av nedre extremiteterna;
• polyneuropati.

När amyloidos i muskuloskeletala systemet hos en patient utvecklas:

• myopati;
• humeroscapular periarthritis;
• karpaltunnelsyndrom;
• polyartrit, som påverkar symmetriska leder.

Njuramyloidos

Utvecklingen av denna sjukdom kan ske mot bakgrund av redan existerande kroniska sjukdomar i kroppen. Men det kan också utvecklas självständigt. Denna typ av patologi anses vara den farligaste av kliniker. I nästan alla kliniska fall behöver patienter hemodialys eller organtransplantation. Tyvärr utvecklas sjukdomen under de senaste åren.

Möjlig och sekundär amyloidos av njurarna. Den senare sker mot bakgrund av akuta inflammatoriska processer, kroniska sjukdomar och akuta infektioner. Oftast sker njureamyloidos om patienten har lungtubberkulos.

Leveramyloidos

Denna sjukdom uppstår nästan aldrig av sig själv. Oftast utvecklas det tillsammans med samma amyloidskador av andra organ: mjälten, njurarna, binjurarna eller tarmarna.

Mest sannolikt orsakas det av immunologiska störningar eller starka purulenta infektiösa och inflammatoriska sjukdomar. Det mest slående tecknet på manifestationen av denna sjukdom är en ökning i levern och mjälten. Mycket sällan, åtföljs det av smärtsamma symtom eller gulsot. Denna sjukdom kännetecknas av en sliten klinik och långsam utveckling. I de sista skeden av sjukdomen kan flera manifestationer av hemorragisk syndrom utvecklas. Hos sådana patienter minskar immunitetens skyddsfunktion mycket snabbt, och de kommer att bli försvarslösa mot alla typer av infektioner.

De karaktäristiska förändringarna i leveramyloidos är också huden - den blir blek och torr. Manifestationer av portalhypertension och efterföljande levercirros är möjliga: Amyloidos dödar gradvis hepatocyter och de ersätts av bindväv.

Den farligaste komplikationen för sådana patienter kommer att vara utveckling av leverfel och hepatisk encefalopati.

diagnostik

Amyloidos är inte lätt att identifiera, för detta behöver du ett antal studier. Den sekundära formen av sjukdomen är lättare att upptäcka än den primära, eftersom den har en sjukdom som föregår dess förekomst.

Ett standardtest för denna sjukdom är amyloid urinprover, med användning av metylenblå och congot. Dessa kemikalier förändrar normalt färgen på urinen, och hos patienter med amyloidos finns det ingen.

• I leveramyloidos används en biopsi, undersöker punkten under ett mikroskop, diagnostikern ser celler som påverkas av amyloid, bestämmer graden och scenen av sjukdomen.
• När metoden för renal amyloidos Kakovskogo - Adissa som gör det möjligt att upptäcka protein och röda blodkroppar i urinen sediment i de tidiga stadierna av sjukdomen, fann utvecklingen av nefropati i urinen protein - albumin, cylindrar och många vita blodkroppar.
• Enligt ECG-studien är det möjligt att upptäcka hjärtamyloidos, det kännetecknas av tänder med låg spänning, under ultraljudsundersökningen förändras hjärtets ekogenitet och atriets förtjockning visualiseras. Uppgifterna i dessa instrumentstudier gör det möjligt att diagnostisera amyloidos i 50-90% av fallen.

Det är extremt svårt att diagnostisera primär amyloidos eftersom dess manifestationer sällan detekteras genom laboratorietester, observeras oftast inga specifika förändringar i urin och blod. När svårighetsgraden av processen kan öka ESR signifikant, räknar blodplätten och minskar hemoglobininnehållet.

Amyloidosbehandling

Brist på kunskap om amyloidos etiologi och patogenes orsakar svårigheter i samband med behandlingen. Vid sekundär amyloidos är aktiv behandling av den underliggande sjukdomen viktig.

Näringsriktlinjer föreslår att man begränsar intaget av bordsalt och protein, inklusive en rå lever i kosten. Symtomatisk behandling av amyloidos beror på närvaron och svårighetsgraden av vissa kliniska manifestationer.

4-aminokinolinpreparat (klorokin), dimetylsulfoxid, unitiol, kolchicin kan ordineras som patogenetisk behandling. För behandling av primär amyloidos används behandlingsregimer med cytostatika och hormoner (melpholan + prednison, vincristin + doxorubicin + dexametason). Med utvecklingen av CRF indikeras hemodialys eller peritonealdialys. I vissa fall uppstår frågan om njure eller levertransplantation.

utsikterna

Prognosen beror på typen av amyloidos och de organsystem som är involverade i processen. AL-amyloidos med myelom har den värsta prognosen: i regel observeras döden inom ett år. Obehandlad ATTR-amyloidos slutar också dödligt efter 10-15 år. I andra former av familjär amyloidos är prognosen annorlunda. I allmänhet är skador på njurarna och hjärtat hos patienter med någon typ av amyloidos en mycket allvarlig patologi.

Prognosen för AA-amyloidos beror på framgången med behandlingen av underliggande sjukdom, även om det är sällsynt för patienter att uppleva spontan regression av amyloidavlagringar utan sådan behandling.

Phthisiology Notebook - Tuberkulos

Allt du vill veta om tuberkulos

Amyloidos av inre organ

VY Mishin

Amyloidos är en systemisk sjukdom, som är baserad på förändringar som leder till extracellulär proliferation av amyloid i vävnaden - ett komplext protein-polysackaridkomplex som i sista hand orsakar organskador.

I vissa fall har amyloids fibrillära protein ett antal egenskaper som bringar den nära immunoglobuliner, i andra utan att ha dessa egenskaper, den har antigenaffinitet med vassleprotein, vilket anses vara en föregångare till amyloid.

Amyloidos av de inre organen utvecklas med en lång kronisk kurs av tuberkulos och manifesteras av deponering av amyloid i vävnaderna.

Vid färgning av Kongo-rött med polarisationsmikroskopi detekteras amyloid med grön färg. Elektronmikroskopi gör det möjligt att fastställa den slutliga diagnosen.

Den kliniska bilden av amyloidos kännetecknas av polymorfism av manifestationer, som beror på lokalisering av amyloidfyndigheter, graden av prevalens i organ, hur länge sjukdomen är, förekomsten av komplikationer.

Den kliniska bilden expanderas med njurskador - den vanligaste lokaliseringen av processen, såväl som tarmen, hjärtat, nervsystemet.

Patienter med njureamyloidos gör inte några klagomål under lång tid, och endast utseende av ödem, deras spridning, ökad generell svaghet, en kraftig minskning av diurese, utveckling av njursvikt, arteriell hypertension, tillägg av komplikationer (till exempel renal venetrombos med smärta och anuri) kontakta en läkare. Ibland finns det diarré.

Det viktigaste symptomet på njureamyloidos är proteinuri. Den utvecklas i alla dess former, men är mest karakteristisk för sekundär amyloidos. Med urin utsöndras upp till 40 g protein per dag, vars huvudsakliga del är albumin.

En långvarig förlust av protein från njurarna leder till hypoproteinemi (hypoalbuminemi) och det edematösa syndromet som orsakas av det.
Med amyloidos blir ödem utbredd och kvarstår i terminalt stadium av uremi.

Dysproteinemi manifesteras också av en betydande acceleration av ESR och förändringar i sedimentprover. När uttrycks amyloidos sker hyperlipidemi på grund av en ökning av blodkolesterol, P-lipoproteiner, triglycerider.

Kombinationen av massiv proteinuri, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi och ödem (klassiskt nefrotiskt syndrom) är karakteristisk för amyloidos med övervägande njurskada. I studien av urin finns förutom protein, cylindrar, röda blodkroppar och vita blodkroppar i sedimentet.

Andra manifestationer av amyloidos innefattar dysfunktioner i hjärt-kärlsystemet (främst i form av arteriell hypotension, sällan högt blodtryck, olika ledning och rytmförstöring i hjärtat, hjärtsvikt), matsmältningssystemet (absorptionsstörningssyndrom, malabsorption).

En ökning i lever och mjälte noteras ofta, ibland utan uppenbara tecken på en förändring av deras funktion.

Basen för behandlingen av amyloidos vid tuberkulos är kombinationskemoterapi. Patienter begränsar intaget av protein och salt, rekommendera ett långt (1,5-2 g) intag av rålever vid 100-120 g / dag.

I de inledande stadierna av processen föreskrivs läkemedel av 4-aminokinolin-serien (delagil 0,25 g 1 gång per dag oralt).

Kanske en kombination av melphalan och prednisolon, ibland med tillsats av kolchicin eller bara kolchicin. Applicera administreringssätt av en 5% lösning av unitiol 5-10 ml intramuskulärt under 30-40 dagar.

Mängden symtomatisk behandling bestäms av svårighetsgraden av vissa kliniska manifestationer (diuretika med signifikant edematöst syndrom, antihypertensiva läkemedel i närvaro av arteriell hypertoni etc.).

Splenektomi förbättrar patientens tillstånd på grund av en minskning av mängden amyloid som bildas i kroppen.

Amyloidos av de inre organen av vad det är

Njuramyloidos - vad är det

Amyloidos av njurarna är en särskild form av en sjukdom, såsom amyloiddystrofi eller total amyloidos. Detta patologiska tillstånd karakteriseras av avsättningen i den extracellulära substansen i ett specifikt glykoprotein, vilket inte är karaktäristiskt för en normal organism, amyloid. Översatt från latinska "amyloid" menas "stärkelsliknande", vilket återspeglar de fysikalisk-kemiska egenskaperna hos denna substans. Amyloidos är således en följd av protein-energi störningar som uppstår i kroppen, och den resulterande amyloiden som ett resultat av dess ackumulering och tryck på cellerna i något organ leder gradvis till dess atrofi.

Förekomst av sjukdom

Enligt patologiska och statistiska studier uppträder renal amyloidos som en systemisk sjukdom i genomsnitt i 1% av befolkningen. Samtidigt är incidensen högre i USA och i Europa än i asiatiska regioner. Förklaringen av detta faktum ligger i näringsämnena: befolkningen i asiatiska länder förbrukar livsmedel som är låga i kolesterol och animaliska proteiner. Bland de europeiska länderna har Spanien och Portugal den ledande platsen vad gäller morbiditet (1,92% respektive 1,43%), vilket är förenat med spridningen av familjära (genetiskt bestämda) former av amyloidos här.

Denna njursjukdom drabbar ofta män i åldern 40-50 år; fall av njureamyloidos hos barn och nyfödda beskrivs också.

Orsaker och mekanismer av sjukdomen

För närvarande sker amyloidos som en oberoende sjukdom (primär amyloidos). Orsakerna till sekundär amyloidos är tuberkulos och vissa andra smittsamma processer (malaria, syfilis), reumatoid artrit, purulent-destruktiva sjukdomar i olika organ och vävnader. i dessa fall sker njuramyloidos vanligen flera år efter det att den underliggande sjukdomen har börjat.

Bland de vetenskapliga samfunden idag finns det många teorier som förklarar mekanismerna för sjukdomsbildning. Den mest universella är mutationsteorin, som säger att bildandet av en hel klon av celler, amyloidoblaster som härrör från genmutation, är viktig vid utvecklingen av sjukdomen. Denna teori sammanför mekanismerna för utveckling av sjukdomar som amyloidos och tumörprocessen.

Andra moderna teorier om amyloidogenes reflekterar i sjukdomspatogenesen påverkan av sådana faktorer som en minskning av serumalbumin och en ökning av globulinfraktioner; brott mot den proteinproducerande funktionen hos cellerna i retikuloendotelsystemet; förmågan hos många mikroorganismer, deras sönderfallsprodukter och vitala funktioner att spela rollen som autoantigener, vilket utlöser en hel kaskad av autoimmuna reaktioner i kroppen.

Klinisk bild

En viktig klinisk betydelse i strukturen av amyloidos som en systemisk sjukdom är renal amyloidos, den tidigaste och mest karakteristiska manifestationen av den allmänna patologiska processen.

Amyloidos av njurarna innehåller 4 på varandra följande steg:

Steg I - latent - är nästan asymptomatisk. Dess enda manifestationer kan vara obetydliga och instabila proteinuri. Mikrohematuri och leukocyturi är ganska sällsynta manifestationer vid detta stadium av sjukdomen. I vissa patienter noteras dysproteinemi och en liten ökning av ESR.

Steg II - proteinurisk - kännetecknas av bestående, permanent proteinuri. Förlusten av protein i urinen varierar kraftigt (från 0,1 till 3 g / l). Typiska också cylindruri, mikrohematuri, möjlig leukocyturi. På grund av den höga förlusten av protein i urinen noteras hypoproteinemi (en minskning av nivån av totalt protein i blodserumet). Manifestationer av detta stadium är också en ökning av ESR, en liten anemi, förändringar i elektrolytbalansen.

Den huvudsakliga manifestationen av det tredje (nefrotiska) stadium av njureamyloidos är uttalad proteinuri, hypoproteinemi, en signifikant ökning av blodkolesterol, utseendet på massivt ödem, dåligt mottagligt för behandling med diuretika. En bestående ökning av ESR, anemi; elektrolytstörningar utvecklas. För hälften av patienterna är en ökad lever och mjälte karakteristisk. Hypotension noterad vid detta stadium av sjukdomen kan vara ett resultat av involvering i binjurens processer.

Terminalen IV (azotemisk) kännetecknas av utvecklingen av allvarligt kroniskt njursvikt, vilket i de flesta fall är dödsorsaken.

diagnostik

För diagnos av renal amyloidos är korrekt tolkning av urinsyndrom (proteinuri, mikrohematuri, cylindruri, leukocyturi möjlig) viktigt. I blodet finns en minskning av mängden totalt protein med en relativ ökning av globulinfraktionen, kolesterolemi; vid sena scener är utseendet hos specifika birefringenta lipider karakteristiskt. Viktigt vid diagnosen amyloidos är en hög nivå av blodfibrinogen.

Hepatolienal syndrom (en ökning av leverens och miltens storlek) noteras hos många patienter.

Diagnosen hjälper också serologiska reaktioner, som leder till en njurs intravital biopsi.

De huvudsakliga riktningarna för behandling

Behandling av amyloidos hos njurarna är komplex, det kan kombinera principerna för konservativ och kirurgisk behandling.

Diet blir viktig vid behandlingen. I de inledande skeden av sjukdomen rekommenderas det att minska proteinintaget med livsmedelsprodukter samtidigt som livsmedel som är rik på vitaminer och kaliumsalter ökar. Med ökande förlust av protein i urinen utökas kosten genom att öka intaget av protein med hög proteinhalt. Bevisat en viktig roll vid behandling av användningen av rå eller halvbakad lever.

Vid patogenetisk behandling av njureamyloidos används desensibiliserande läkemedel (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (hämmar bindningen av amyloidproteinämnen), anabola steroider. Diuretika används för att behandla ödem.

I de senare stadierna av sjukdomen utförs hemodialys för behandling; med denna patologi är njurtransplantation en diskutabel fråga.

Vi erbjuder dig också en liten video om ämnet i vår artikel, vi hoppas att det kommer att vara användbart för dig:

Njur amyloidos vad är det

Amyloidos av njurarna är ett patologiskt tillstånd i samband med ackumulering av vissa föreningar i njurvävnaden eller utanför dess celler.

En sådan funktionell samling i ett parat organs arbete blir vanligtvis en följd av en systemisk sjukdom, även kallad amyloidos.

Utvecklingen av patologi sker mot bakgrund av störningar i människokroppen av metaboliska processer av protein och kolhydratföreningar.

Njurskador är en av dess associerade tecken, så amyloidos åtföljs av ödem och nefropati, ofta njursvikt, kroniskt misslyckande vid underhåll av enskilda faktorer som är nödvändiga för att säkerställa livskraft.

Njuramyloidos kan uppvisa sig i varierande grad av svårighetsgrad, anpassas av kost och medicinering, eller kräver kirurgisk ingrepp.

Problemets art och de allmänna vägarna för dess förekomst

Namnen på renal amyloidos, som vanligtvis kallas synonymer, (amyloidnephros eller amyloiddystrofi hos njurarna anses ej) är bland de absolut identiska begreppen, eftersom de betecknar scenen eller formerna för patologins utveckling.

Denna överträdelse n avser antal gemensamma villkor. Enligt de allmänna kriterierna för åtskillnad betecknas det som thesaurism eller ackumulationssjukdomar. Ett karakteristiskt särdrag hos sådana sjukdomar är en överdriven koncentration i cellerna av enskilda ämnen, som ett resultat av kränkningar av naturlig syntes eller metabolism.

Socker av ackumulering (eller kumulativ retikulos) kan leda till ett överskott av normen för det fysiologiska innehållet i cellerna av enskilda substanser.

När retikulos av olika typer (och det finns en hel del) kan en störning i systemet uppstå på grund av olika etiologier, vilka är uppdelade i förvärvade (utvecklas till följd av patologiska processer i kroppen) eller medfödda (överförda till människor tillsammans med störningar i genkedjan).

Sjukdomens namn bildas av substansen, vars överskott observeras i cellerna och dess dislokation:

ett överskott av kolhydrater leder till glykogenos och mukopolysackaridos; överdriven puriner orsakar gikt Mängden produkter av mineralmetabolism skapar hemokromatos eller hepatocerebral dystrofi; arveliga enzymopatier orsakar fermentopati; ackumulerade lipider - den vanligaste orsaken, som leder till leukodystrofi, Gauchersjukdom, Niemann - Pick; amyloidos uppstår med ackumulering av proteiner etc.

Amyloidos av njurarna är en extremt sällsynt sjukdom, vars frekvens förekommer mycket mindre än i andra, mer vanliga sjukdomar av ackumulering.

Deponering av proteinbaser i njurvävnaden är ett exempel på lokal amyloidos, där sjukdomen endast sträcker sig i segment av det parade organet.

Utseendet hos en diagnostiserad lokal sjukdom betyder inte att en sådan form inte är en del av en systemisk störning, och när en diagnos av renal amyloidos upptäcks, påverkar kroppen inte heller andra organ.

Den lokala formen kan påverka hjärtat, huden, tungan och bronkierna. Vid njureamyloidos påverkas endast ett parat organ, om det är lokalt eller andra segment av kroppen, om det ingår i en systemisk sjukdom.

Detta är en polyetologisk sjukdom, orsaken till vilken det ibland är ganska svårt att ta reda på.

Formen av sjukdomen och deras differentiering

Amyloid deponering kan observeras i njurarna av olika skäl och kan vara närvarande i kroppen av olika skäl.

Utseendet på denna sjukdom kännetecknas av dessa tecken. Patologi kan manifestera sig i kroppen i former som differentieras av vägar och åldersegenskaper.

njuramyloidos, som manifesteras som en följd av modifieringen av en del av en ar som ärärd (genetisk eller medfödd amyloidos), och detta kan vara en separat art (familjen, neuropatisk, manifesterad i intermittent sjukdom); primär njureamyloidos kan betraktas som idiopatisk om inte för den frekventa förekomsten bland andra, och närvaron av amyloidprekursorer i naturliga immunoglobulinföreningar; sekundär amyloidos som härrör från kronisk proteinpatologi i kroppen som orsakas av allvarliga sjukdomar (tuberkulos, osteomyelit, respiratoriska skador eller permanenta inflammatoriska processer av olika etiologier). senil amyloidos inträffar efter 80 års ålder, är det vanligtvis åtföljt av hjärt- och bukspottkörteln, nedsatt hjärnaktivitet, som är korrelerad med åldersrelaterade, irreversibla förändringar. idiopatisk amyloidos av njuren är inte en separat form av sjukdomen, men en indikation på att den upptäckta patologin hos ovanstående inte gör det möjligt att på ett tillförlitligt sätt skapa en trolig orsak till förekomsten.

Den etiologiska klassificeringen av njurskador med en ackumulering av proteinkunder närvarande anses vara ofullständig. Enligt många forskare gör det omöjligt att på ett tillförlitligt sätt upptäcka en provokerande faktor en sådan distinktion inte tillräckligt objektiv.

Dessutom kan i varje grupp det finnas olika former av överträdelser som blev grunden för andra differentieringar. I vissa källor, som en särskild kategori, skiljer de amyloidos i samband med hemodialys, men de flesta forskare ser ingen anledning till en sådan enhet.

För att bestämma den rätta behandlingen för tillstånd som kallas renal amyloidos är alla komponenter i den subkliniska bilden och all objektiv kunskap om den nödvändig.

Amyloidos, som en form av metaboliska störningar

Utvecklingen av en negativ process, vare sig den är primär amyloidos eller systemisk, börjar från det ögonblick då det finns ett permanent intag av negativa faktorer.

De orsakar kroniskt och förankrat misslyckande. Resultatet av detta är bildningen av amyloider.

Proteiner och polysackarider är kopplade till ett atypiskt komplex som uppträder som en reaktion på glykoproteinerna närvarande i blodet.

I allmänhet ligger problemet i avsättningen av överskott av protein-polysackaridföreningar i olika vävnader, som i tid börjar medföra betydande olägenheter för naturliga strukturer.

Detta leder till utvecklingen av amyloidos. En sådan ackumulering av överskott av föreningar över tiden orsakar degenerering av friska vävnader och deras ersättning av andra celler och komplex.

Ärftlig amyloidos är samma process, endast den destruktiva mekanismen är redan inbäddad i den felaktiga informationen om strukturen inbäddad i en del av genen.

Vad som orsakade det initiala misslyckandet - förblir på nivå med empiriska gissningar. Amyloidos av njurarna utvecklas oftare än andra typer av sådan förändring i organen, även om amyloidos i hjärtmuskeln, lever och mjälte, mag och tarm också är en vanlig typ av skada.

Med flera organers nederlag utvecklas systemisk amyloidos, och detta verkar också ofta helt idiopatisk, utan externa eller interna förutsättningar.

Namnet på protein-polysackaridkomplexet, som bokstavligen översatts från latin, är stärkelsekänsligt, eftersom det också är måttat i en karakteristisk blåaktig-grön färg.

Det finns flera typer av amyloidbildning, som också fungerar som ett differentierande tecken vid bestämning av behandlingstaktik.

En sådan distinktion hjälper strukturstrukturen att bestämma den ungefärliga orsaken till den underliggande sjukdomen.

ATTR av njurarna - njureamyloidos - en sällsynt typ av patologi som är karakteristisk för senil systemisk form och polyneuropati (skador på nervsystemet nedlagd på gennivå, i tempererat klimat, familjen är vanlig); AA-amyloidos är en vanlig struktur som förekommer oftare än andra, som uppstår mot bakgrund av kronisk inflammation av leverprotein, vilket orsakar njurskada över tiden. AL-amyloidos är ett tillstånd där olösligt protein syntetiseras på grund av ärftliga anomalier som redan är närvarande i kroppen. amyloiddystrofi är ett naturligt resultat av AA-dystrofi, som uppträder efter det att proteinet syntetiserats av levern på grund av permanent replikering skapar hyperkoncentration och börjar aktivt avgöra i ett eller flera organ.

Ursprungligen nästan obemärkt av patienten visar sjukdomen obehagliga symtom i det ögonblick då den snabba utvecklingen börjar.

I vilket fall som helst är riskfaktorn offensiv 40, med primärformen och 60 med sekundären, även om detta endast är frekvensen av fall som noteras. inte ett allmänt mönster.

Symptom på sjukdomen ses sällan utan speciell laboratoriediagnostik, eftersom alla smärtsamma känslor utvecklas huvudsakligen mot bakgrund av den drabbade organs patologiska aktivitet.

Med nederlaget hos det parade organet - det här är ett intensivt njursvikt, vilket nästan stör störningen av njurarnas normala funktion.

Steg av sjukdomen

Klinisk beskrivs bäst av forskare med sekundär amyloidos (AA). Även den, med relativ frekvens (i förhållande till de andra beskrivna formerna av ärftlig etiologi), är ibland omöjlig att korrelera med en, klart begränsad patologisk process.

Förmodligen kan denna sjukdomsform lika väl uppträda på bakgrund av osteomyelit och tuberkulos, ständigt närvarande purulent inflammation, reumatoid artrit. Hodgkins sjukdom eller annan kronisk sjukdom.

Symptomen på sjukdomen, deras intensitet och svårighetsgrad beror på sjukdomsfasen, som i form av AA förekommer i följande ordning:

preklinisk, praktiskt taget inte isolerad och inte diagnostiserad med användning av vanliga primära förfaranden (ultraljud av njurarna) med en varaktighet av upp till 5 år; proteinurisk, detekterad av närvaron av protein i standard blodprov, ständigt växande men inte ge andra karakteristiska symptom i ett decennium eller mer; nefrotisk signalerar redan tydligt förekomsten av patologi med symtom som liknar renal patologi (eller andra sjukdomar med liknande symtom) - från konstant törst och ödem, för att utsöndra ackumulering och blodtrycksfall uremisk kan vara dödlig inom en kort period, eftersom även de senaste metoderna inte helt kan utlösa ackumulering av det patologiska proteinet från kroppen.

De sista två etapperna kännetecknas av en kraftig försämring av patienten. En sjukdom vars symptom i uremisk tid kan leda till fullständig aptitlöshet, okontrollerbar kräkningar, som inte medför synlig lindring, en nästan fullständig frånvaro av urinfunktion, utvecklas snabbt.

Det är ett farligt tillstånd med en svag puls och lågt tryck, och redan. vanligtvis med skador på andra organ.

Andra former kan utvecklas med en liknande klinisk bild, men är extremt sällsynta. Till exempel är familjen Medelhavsfeber främst noterad i armenier, judar och araber, vilket förklaras av närbesläktade äktenskap och territoriella genetiska samhällen.

Mackl-Wales syndrom uppträder på engelska, där det utvecklas dövhet och urtikaria. Till skillnad från familjefeber, där båda föräldrarna har ett genetiskt misslyckande, för att den brittiska formen av den primära sjukdomen utvecklas är närvaron av en genfel i en tillräcklig.

Symtom på patologi och diagnos

Praktiskt taget frånvarande symptom avslöjar sällan sjukdomen närvaro i det prekliniska scenen, vilket inte detekteras genom ett generellt blodprov eller ultraljud.

De första fem år av utveckling av sekundärformen kan en person inte ens misstänka att han redan är på tröskeln till en kritisk stat.

Protein är inte heller utmärker sig genom en speciell manifestation av de tecken, med undantag för närvaron av protein i ett blodprov, men i de flesta fall kan hänföras till förekomsten av tidigare existerande sjukdom eller annan lätt nedsatt patologi.

Uppkomsten nefrotiskt leder till manifestation av symptom karakteristiska: njurarna (om amyloidos förekommer i parade organ), eller mer komplex sjukdomsbild, när det finns en systemisk misslyckande.

Ibland kallas detta stadium amyloid-lipoid nefros eller edematöst stadium. Det kännetecknas av:

fullständig ersättning av parenchymen med fettvävnad; Förekomsten av mikro- och brutal hematuri, där blod i urinen blir skrämmande och synligt för blotta ögat; Effekten av diuretika på ödem är mild, så de är ständigt närvarande. urinflödet kan vara permanent och rikligt eller helt frånvarande; svaghet, trötthet, kakexi och aversion mot mat indikerar allvaret av tillståndet; det finns hypo- eller högt blodtryck; urinalys visar inte bara närvaron av blod utan också en hög koncentration av protein och leukocytos.

På detta stadium, för diagnos av tillräckliga parenkymala förändringar och analys av sekret.

De återstående studierna genomförs för att identifiera omfattningen av lesionen och differentieringen av sjukdomen från andra patologier med liknande symtom.

Sekundär amyloidos flyter mot andra systemiska sjukdomar kan lätt antas när patienten reumatoid artrit, är nästan en tredjedel av alla rapporterade fall inträffat.

Det snabbt utvecklande uremiska scenen skiljer sig från den nefrotiska, även av yttre tecken.

Om ödemet kan vara i mer än 5 år, leder skrynklig och scarred vävnad som inte uppfyller sina direkta funktioner hos njuren, snabbt till utveckling av kroniskt njursvikt.

Intoxicering, svullnad, illamående och kräkningar, utlöst av höga toxiner - endast symptomatiska manifestationer, men inte huvudorsaken till döden. Vene trombos eller azotemisk uremi leder till det.

Patienten har matsmältningsstörningar och tarmrörelser, avbrott i aktiviteten hos andra vitala organ, blåmärken runt ögonen.

Allt detta åtföljs av en allvarlig klinisk bild eller karakteristiska manifestationer av en viss typ (hörselnedsättning, förlust av hudkänslighet, senil demens, etc.).

Diagnos utförs genom punktering av njurarna och färgning av vävnadsprover som tas. Men i de flesta fall är detta inte en särskilt nödvändig åtgärd, såväl som radiotopscintigrafi, som används för att bestämma graden av utveckling av en lesion.

Behandling av njurskador

Terapeutisk taktik som syftar till att minska nivån av det patologiska proteinet. I fallet med en sekundär lesion kan detta uppnås genom att behandla den underliggande patologin som orsakade sin intensiva bildning.

Men även med den nuvarande utvecklingsgraden av medicin är det svårt att stoppa tuberkulos och syfilis, reumatoid artrit eller osteomyelit.

I de tidiga stadierna kan vissa droger sakta sjukdomsprogressionen. De utvecklas på olika handlingsprinciper, binder redan bildade komplex eller hämmar enzymer som är involverade i syntesen.

I sista etappen är de redan ineffektiva, eftersom den patologiska ackumuleringen redan har nått en farlig koncentration.

AA amyloidos behandlas med colchicin alkaloid som inte bara kan stoppa utvecklingen i ett tidigt skede, men också under en lång tid, med regelbundna mottagning, bibehålla livskraft organismen.

Det är emellertid kraftlöst mot AL-amyloidos och har enorma biverkningar, från skallighet till störning i mag-tarmkanalen.

Nyligen har andra läkemedel utvecklats, en relativt ny metod för behandling med patientens egna stamceller har varit inblandad.

Njuramyloidos är en farlig sjukdom som utvecklas på grund av ärftliga genetiska störningar eller som en allvarlig följd av andra kroniska patologier som finns i kroppen.

I de tidiga stadierna av modern medicin kan sakta ner utvecklingen. Det viktigaste är att diagnostisera det i tid, i god tid ber om hjälp.

amyloidos

Amyloidos - common systemisk sjukdom i kroppen, vid vilken avsättning av ett specifikt glykoprotein (amyloid) i organ och vävnad med nedsatt funktion av den senare. När amyloidos kan påverkas njure (nefrotiskt syndrom, ödem syndrom), hjärta (hjärtsvikt, arytmi), gastrointestinal, muskuloskeletala systemet, huden. Kanske utvecklingen av polyserosit, hemorragisk syndrom, psykiska störningar. Noggrann detektion av amyloidos bidrar till detektering av amyloid i biopsiprover av påverkad vävnad. Immunsuppressiv och symptomatisk behandling utförs för behandling av amyloidos; enligt indikationer - peritonealdialys, njure och levertransplantation.

amyloidos

Amyloidos - en sjukdom ur gruppen av systemisk disproteinozov strömmar från bildning och ackumulering i vävnaderna i den protein polysackariden komplex förening - amyloid. Förekomsten av amyloidos i världen är i stor utsträckning geografiskt bestämd. Till exempel är återkommande sjukdom vanligare i länderna i Medelhavsområdet. amyloid polyneuropati - i Japan, Italien, Sverige, Portugal etc. Den genomsnittliga frekvensen av amyloidos i befolkningen är 1 fall per 50 tusen personer. Sjukdomen utvecklas vanligen hos personer som är äldre än 50-60 år. Med tanke på det faktum att när amyloidos påverkar nästan alla organsystem, sjukdom studerats av olika medicinska discipliner: reumatologi, urologi, kardiologi, gastroenterologi, neurologi och andra.

Orsaker till amyloidos

Etiologin av primär amyloidos är inte fullständigt förstådd. Emellertid, är det känt att sekundära amyloidos är vanligtvis associerad med kronisk infektiös (tuberkulos, syfilis, aktinomykos) och Pyo-inflammatoriska sjukdomar (osteomyelit, bronkiektasi, bakteriell endokardit, etc.), åtminstone - neoplastiska processer (Hodgkins sjukdom, leukemi, cancer visceral myndigheter). Reaktiv amyloidos kan förekomma hos patienter med åderförkalkning, psoriasis, revmopatologiey (reumatoid artrit, Bechterews sjukdom), kronisk inflammation (ulcerös kolit, Crohns sjukdom), multi engagemang (Whipple sjukdom, sarkoidos). Bland de faktorer som bidrar till utvecklingen av amyloidos, hyperglobulinemia största vikt, fel på cellulär immunitet, genetisk predisposition, och andra.

patogenes

Bland de många versioner amiloidogeneza flest anhängare har disproteinoza teori, lokal cell uppkomst, immunologiska och mutationsteorin. Teorin om den lokala cellen genesis anser endast processer som sker på cellnivå (bildandet av fibrillär amyloid precursor makrofag-system), under det att bildning och ackumulering av amyloid förekommer utanför cellerna. Därför kan teorin om lokal cellulär genes inte betraktas som uttömmande.

Enligt teorin om dysproteinos är amyloid en produkt av onormal proteinmetabolism. Huvud patogenes av amyloidos - Dysproteinemia hyperfibrinogenemia och bidra till ackumulering i plasmaproteinfraktioner och grova paraprotein. Immunologisk teori ursprung amyloidos binder amyloidbildning med antigen-antikroppsreaktion, varvid antigenerna visas främmande proteiner eller nedbrytningsprodukter egna vävnader. I detta fall sker amyloidavsättning huvudsakligen vid ställena för bildning av antikroppar och överskott av antigener. Den mest universella är den mutationella teorin om amyloidos, som tar hänsyn till det stora utbudet av mutagena faktorer som kan orsaka onormal proteinsyntes.

Amyloid är ett komplext glykoprotein bestående av fibrillära och globala proteiner, nära besläktade med polysackarider. Amyloidavsättningar ackumuleras i intiman och adventitian av blodkärlen och stroma av parenkymatösa organ, körtelstrukturer, och så vidare. D. Med mindre förändringar detekterade amyloidavsättningar endast på mikroskopisk nivå och resulterar inte i funktionell försämring. En uttalad ackumulering av amyloid åtföljs av makroskopiska förändringar i det drabbade organet (volymökning, sebaceous eller vaxartat utseende). I resultatet av amyloidos utvecklas stromaskleros och atrofi hos orgelparenkymen, deras kliniskt signifikanta funktionella insufficiens.

klassificering

Av anledningarna är primär (idiopatisk), sekundär (reaktiv, förvärvad), ärftlig (familjär, genetisk) och senil amyloidos särskiljad. Det konstaterades olika former av ärftlig amyloidos: medelhavsfeber, eller återkommande sjukdom (anfall av feber, buksmärtor, förstoppning, diarré, lungsäcksinflammation, artrit, hudutslag), portugisiska neuropatisk amyloidos (perifer polyneuropati, impotens, hjärtlednings), finsk typ ( hornhinnaatrofi, kraniell neuropati), den danska varianten (kardiopatisk amyloidos) och många andra. et al.

Beroende på primära lesionen av organ och system isolerades nefropatichesky (renal amyloidos) kardiopatichesky (amyloidos hjärta), neuropatisk (amyloidos nervsystemet), gepatopatichesky (lever amyloidos) epinefropatichesky (amyloidos binjure) ARUD-amyloidos, hud amyloidos, och en blandad typ sjukdom. Dessutom är det i internationell praxis vanligt att skilja mellan lokal och generaliserad (systemisk) amyloidos. För lokaliserade former, utvecklas vanligen hos äldre omfattar amyloidos vid Alzheimers sjukdom, typ 2 diabetes, endokrina tumörer, tumörer i hud, urinblåsa och andra. Beroende på den biokemiska sammansättningen av amyloidfibriller mellan de systemiska former av amyloidos är följande typer:

• AL - i kompositionen av fibrillerna lätta kedjor av Ig (med Waldenstroms sjukdom, multipelt myelom, maligna lymfom);
• AA - I kompositionen av fibriller är ett akutfas-serum-a-globulin, liknande i dess egenskaper till det C-reaktiva proteinet (för tumör- och reumatiska sjukdomar, periodisk sjukdom, etc.);
• Aβ2M-i kompositionen av fibriller p2-mikroglobulin (med kroniskt njursvikt hos patienter i hemodialys);
• ATTR - i sammansättningen av fibriller transporterar proteinet transthyretin (i familjära ärftliga och senila former av amyloidos).

Symtom på amyloidos

Kliniska manifestationer av amyloidos är olika och beror på svårighetsgraden och lokaliseringen av amyloidavlagringar, amyloids biokemiska sammansättning, sjukdomens "längd", graden av organdysfunktion. I det latenta skedet av amyloidos, när amyloida deponier endast kan detekteras mikroskopiskt, är symtom frånvarande. Eftersom den funktionella insufficiensen hos detta eller det organs utvecklas och fortskrider, ökar kliniska tecken på sjukdomen.

Med renal amyloidos följs nuvarande stadium av måttlig proteinuria av utvecklingen av nefrotiskt syndrom. Övergången till den utvecklade scenen kan vara associerad med en tidigare sammankopplad infektion, vaccination, hypotermi, förvärring av den underliggande sjukdomen. Ödem ökar gradvis (först på benen, och sedan på hela kroppen), nefrogen hypertension och njursvikt utvecklas. Eventuell förekomst av trombos i njurarna. Massiv förlust av protein åtföljs av hypoproteinemi, hyperfibrinogenemi, hyperlipidemi, azotemi. I urinen detekteras mikro-, ibland bruten hematuri, leukocyturi. I allmänhet isoleras ett tidigt strömfrissteg, ett edematöst stadium och ett uremiskt (kakektiskt) stadium under njureamyloidos.

Amyloidos av hjärtat uppträder som en restriktiv kardiomyopati med typiska kliniska tecken - kardiomegali, arytmi, progressivt hjärtsvikt. Patienter klagar på andfåddhet, svullnad, svaghet som uppstår under mindre fysisk ansträngning. Mindre vanligt, med amyloidos av hjärtat, utvecklas polyserositis (ascites, exudativ pleurisy och perikardit).

Magtarmkanalen i amyloidos kännetecknas av amyloidinfiltrering av tungan (makrolys), matstrupe (stelhet och rörlighet), mag (halsbränna, illamående), tarmar (förstoppning, diarré, malabsorptionssyndrom, tarmobstruktion). Gastrointestinal blödning kan uppträda på olika nivåer. När amyloidinfiltrering i levern utvecklar hepatomegali, kolestas, portalhypertension. Bekymring av bukspottkörteln med amyloidos är vanligtvis maskerad som kronisk pankreatit.

Amyloidos av huden uppträder med utseende av flera vaxartade plack (papuler, knölar) i ansiktet, nacken och naturliga hudveck. Externt kan hudskador likna sklerodermi, neurodermatit eller lichenplanus. För amyloidskador i det muskuloskeletala systemet är utvecklingen av symmetrisk polyartrit, karpaltunnelsyndrom, scapulohumeral periarthritis, myopati typiskt. Enskilda former av amyloidos, som involverar nervsystemets involvering, kan åtföljas av polyneuropati, förlamning av underbenen, huvudvärk, yrsel, ortostatisk hypotension, svettning, demens etc.

diagnostik

De kliniska manifestationerna av amyloidos kan förekomma av olika kliniker: reumatologer, urologer, kardiologer, gastroenterologer, neurologer, dermatologer, terapeuter och andra. Omfattande bedömning av kliniska och anamnestiska tecken, genomförande av omfattande laboratorie- och instrumentundersökningar är av största vikt för korrekt diagnos.

För att bedöma kardiovaskulärsystemets funktionella tillstånd föreskrivs ekkokardiografi och EKG. Undersökning av matsmältningsorganet innefattar ultraljudsundersökning av bukorganen, röntgendiagnostik (ryggrad i matstrupen, mage, irrigologi, passage av barium), endoskopiska undersökningar (endoskopi). Om amyloidos bör övervägas när kombinerade proteinuri, leukocyturi, cylindruri med hypoproteinemi, hyperlipidemi (ökade blodnivåer av kolesterol, lipoproteiner, triglycerider), hyponatremi och hypokalcemi, anemi, minskat antal blodplättar. Elektrofores av serum och urin kan bestämma närvaron av paraproteiner.

Den slutliga diagnosen amyloidos är möjlig efter upptäckten av amyloidfibriller i de drabbade vävnaderna. För detta ändamål kan biopsi av njurarna, lymfkörtlarna, tandköttet, magslemhinnan, rektum utföras. Upprättandet av den arveliga naturen av amyloidos bidrar till en grundlig medicinsk genetisk analys av stamtavlan.

Amyloidosbehandling

Brist på kunskap om sjukdoms etiologi och patogenes orsakar svårigheter i samband med behandling av amyloidos. Vid sekundär amyloidos är aktiv behandling av den underliggande sjukdomen viktig. Näringsriktlinjer föreslår att man begränsar intaget av bordsalt och protein, inklusive en rå lever i kosten. Symtomatisk behandling av amyloidos beror på närvaron och svårighetsgraden av vissa kliniska manifestationer. 4-aminokinolinpreparat (klorokin), dimetylsulfoxid, unitiol, kolchicin kan ordineras som patogenetisk behandling. För behandling av primär amyloidos används behandlingsregimer med cytostatika och hormoner (melpholan + prednison, vincristin + doxorubicin + dexametason). Med utvecklingen av CRF indikeras hemodialys eller peritonealdialys. I vissa fall uppstår frågan om njure eller levertransplantation.

utsikterna

Förloppet av amyloidos är progressiv, nästan irreversibel. Sjukdomen kan förvärras av amyloida sår i matstrupen och mage, blödning, leversvikt, diabetes etc. Med utvecklingen av kroniskt njursvikt är patientens genomsnittliga livslängd cirka 1 år; med utveckling av hjärtsvikt - ca 4 månader. Prognosen för sekundär amyloidos bestäms av möjligheten att behandla den underliggande sjukdomen. Mer allvarlig amyloidos förekommer hos äldre patienter.

amyloidos

Amyloidos är en systemisk sjukdom där deponering av amyloid (en protein-polysackarid substans (glykoprotein)) uppträder i organ och vävnader, vilket leder till en överträdelse av deras funktioner.

Amyloid består av globala och fibrillära proteiner som är nära sammanflätade med polysackarider. En liten deposition av amyloid i glandulära vävnader, stroma i parenkymala organ, orsakar inte blodkärlens väggar några kliniska symptom. Men med betydande amyloidavsättningar i organen uppträder uttalade makroskopiska förändringar. Volymen av det drabbade organet ökar, dess vävnader blir vaxartade eller fet. Ytterligare atrofi hos orgelet utvecklas med bildandet av funktionell insufficiens.

Förekomsten av amyloidos är 1 fall per 50 000 personer. Sjukdomen är vanligare hos äldre människor.

Orsaker och riskfaktorer

Amyloidos utvecklas vanligen mot bakgrund av långvarig purulent-inflammatorisk (bakteriell endokardit, bronkiektas, osteomyelit) eller kroniska infektiösa (malaria, aktinomycos och tuberkulos) sjukdomar. Mer sällan utvecklas amyloidos hos patienter med cancer:

• lungcancer;
• njurcancer
• leukemi;
• Hodgkins sjukdom.

Amyloidos kan påverka olika organ, och den kliniska bilden av sjukdomen är olika.

Följande sjukdomar kan också leda till amyloidos:

• sarkoidos;
• Whipples sjukdom;
• Crohns sjukdom;
• ulcerös kolit;
• psoriasis;
• ankyloserande spondylit;
• reumatoid artrit
• ateroskleros.

Det är inte bara förvärvat, men också ärftliga former av amyloidos. Dessa inkluderar:

• Medelhavsfeber;
• Portugisisk neuropatisk amyloidos;
• Finsk amyloidos;
• Dansk amyloidos.

Faktorer av amyloidos:

• genetisk predisposition;
• cellulära immunitetsstörningar;
• hyperglobulinemi.

Former av sjukdomen

Beroende på orsakerna som orsakade det, är amyloidos uppdelat i flera kliniska former:

• senil (senil);
• ärftlig (genetisk, familjär);
• sekundär (förvärvad, reaktiv);
• idiopatisk (primär).

Beroende på organet där amyloidavlagringar huvudsakligen avsätts finns följande:

• njureamyloidos (nefrotisk form);
• hjärt amyloidos (kardiopatisk form);
• amyloidos i nervsystemet (neuropatisk form);
• leveramyloidos (hepatopatisk form);
• binjur amyloidos (epinephropathic form);
• ARUD-amyloidos (amyloidos av organen i det neuroendokrina systemet);
• blandad amyloidos.

Amyloidos är också lokal och systemisk. Med lokal amyloidos noteras en övervägande skada av ett organ, med en systemisk en - två eller flera.

symptom

Den kliniska bilden av amyloidos är olika: symtomen bestäms av sjukdomsperioden, lokaliseringen av amyloidavlagringar och deras intensitet, graden av organdysfunktion och amyloids biokemiska struktur.

I början (latent) stadium av amyloidos är symtom frånvarande. För att detektera förekomst av amyloidavlagringar är det endast möjligt med mikroskopi. Därefter framträder funktionsinsufficiens hos det drabbade organet som framsteg, vilket bestämmer den kliniska bilden av sjukdomen, när depositionerna av det patologiska glykoproteinet ökar.

Faktorer av amyloidos: genetisk predisposition, brott mot cellulär immunitet, hyperglobulinemi.

När njuramyloidos observeras måttlig proteinuri i lång tid. Då utvecklar nefrotiskt syndrom. De viktigaste symptomen på amyloidos hos njurarna är:

• närvaron av protein i urinen;
• arteriell hypertoni;
• svullnad;
• kroniskt njursvikt.

För amyloidos av hjärtat präglas av en triad av symptom:

• hjärtrytmstörning
• hjärtförstoring;
• progressivt kroniskt hjärtsvikt.

I de sena stadierna av sjukdomen leder även mindre fysisk ansträngning till utseendet av svår svaghet, andfåddhet. Mot bakgrund av hjärtsvikt kan polyserosit utvecklas:

• perikardit-effusion;
• pleural effusion;
• ascites.

I fallet med amyloidos i mag-tarmkanalen lockar en ökning i tungan (macroglossia) uppmärksamhet, som är associerad med deponering av amyloid i tjockleken på dess vävnader. Andra manifestationer:

• illamående;
• halsbränna;
• förstoppning, alternerande diarré
• brott mot absorptionen av näringsämnen från tunntarmen (malabsorptionssyndrom);
• gastrointestinal blödning.

Amyloidskador på bukspottkörteln sker vanligtvis under syndrom av kronisk pankreatit. Deponeringen av amyloid i levern orsakar portalhypertension, kolestas och hepatomegali.

Vid hudens amyloidos uppträder vaxliknande noduler i nacke, ansikte och naturliga veck. Ofta liknar amyloidos av huden i sin kurs lårplanus, neurodermatit eller sklerodermi.

När amyloidos i muskuloskeletala systemet hos en patient utvecklas:

• myopati;
• humeroscapular periarthritis;
• karpaltunnelsyndrom;
• polyartrit, som påverkar symmetriska leder.

Allvarlig amyloidos i nervsystemet, som kännetecknas av:

• långvarig huvudvärk;
• yrsel;
• demens;
• överdriven svettning;
• ortostatisk kollaps
• förlamning eller pares av nedre extremiteterna;
• polyneuropati.

Se även:

diagnostik

Med tanke på att amyloidos kan påverka olika organ, och den kliniska bilden av sjukdomen är olika, uppvisar diagnosen vissa svårigheter. Bedöm de interna organens funktionella tillstånd tillåter:

• ultraljud;
• ekokardiografi;
• EKG;
• Röntgenstrålar;
• gastroskopi (endoskopi);
• sigmoidoskopi.

Förekomsten av amyloidos är 1 fall per 50 000 personer. Sjukdomen är vanligare hos äldre människor.

Antag att amyloidos kan detekteras i resultaten av laboratorieundersökningar av följande förändringar:

• anemi;
• trombocytopeni;
• hypokalcemi;
• hyponatremi;
• hyperlipidemi;
• hypoproteinemi;
• cylindruria;
• leukocyturi.

För den slutliga diagnosen är det nödvändigt att utföra en punkteringsbiopsi av de drabbade vävnaderna (rektal slemhinna, mage, lymfkörtlar, tandkött, njurar) följt av histologisk undersökning av det erhållna materialet. Detektion av amyloidfibriller i provet som testas kommer att bekräfta diagnosen.

behandling

Vid behandling av primär amyloidos används glukokortikoidhormoner och cytotoxiska läkemedel.

Vid sekundär amyloidos är behandlingen huvudsakligen inriktad på bakgrundssjukdom. Också föreskrivna läkemedel 4-aminoquinolin-serien. Rekommenderad lågprotein diet med saltbegränsning.

Utvecklingen av kronisk njursvikt i slutstadiet är en indikation på hemodialys.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

Amyloidos kan kompliceras av följande patologier:

• diabetes mellitus;
• leversvikt;
• gastrointestinal blödning;
• njursvikt
• amyloida sår i magen och matstrupen;
• hjärtsvikt.

utsikterna

Amyloidos är en kronisk progressiv sjukdom. Vid sekundär amyloidos bestäms prognosen i stor utsträckning av möjligheten att behandla den underliggande sjukdomen.

Med utvecklingen av komplikationer förvärras prognosen. Efter uppkomsten av symtom på hjärtsvikt överstiger inte förväntad livslängd normalt flera månader. Livslängden hos patienter med kroniskt njursvikt är i genomsnitt 12 månader. Denna period ökar något i fall av hemodialys.

förebyggande

Förebyggande av primär (idiopatisk) amyloidos är frånvarande, eftersom orsaken är okänd.

För att förebygga sekundär amyloidos är det viktigt att upptäcka och behandla smittsamma, onkologiska och purulenta inflammatoriska sjukdomar i rätt tid.

Förebyggande av de genetiska formerna av amyloidos består i medicinsk-genetisk rådgivning för par i graviditetsplaneringsstadiet.

YouTube-videor relaterade till artikeln:

Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute med examen i medicin 1991. Upprepade tog avancerade kurser.

Arbetslivserfarenhet: Anestesiolog-resuscitator i urbana moderskapskomplexet, resuscitator av hemodialysavdelningen.

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast för informationsändamål. Vid första tecken på sjukdom, kontakta en läkare. Självbehandling är farlig för hälsan!

74-årig australiensisk bosatt James Harrison har blivit en blodgivare cirka 1000 gånger. Han har en sällsynt blodgrupp vars antikroppar hjälper nyfödda med svår anemi överleva. Således räddade australien omkring två miljoner barn.

Enligt statistiken ökar risken för ryggskador på måndagar med 25% och risken för hjärtinfarkt - med 33%. Var försiktig.

Levern är det tyngsta organet i vår kropp. Den genomsnittliga vikten är 1,5 kg.

I Storbritannien finns en lag enligt vilken en kirurg kan vägra att utföra en operation på en patient om han röker eller är överviktig. En person måste ge upp dåliga vanor, och då kanske han inte behöver operation.

Människans blod "går" genom kärlen under enormt tryck och, i strid med deras integritet, kan skjuta på upp till 10 meter.

Hos 5% av patienterna orsakar antidepressiva Clomipramine orgasm.

Faller från en ås, du är mer benägna att bryta nacken än att falla från en häst. Försök inte att motsätta sig detta uttalande.

Vikten av den mänskliga hjärnan är cirka 2% av hela kroppsmassan, men den förbrukar cirka 20% av syret som kommer in i blodet. Detta faktum gör människans hjärna extremt mottaglig för skador orsakad av brist på syre.

För att säga ens de kortaste och enklaste orden kommer vi att använda 72 muskler.

Den första vibratorn uppfanns på 1800-talet. Han arbetade på en ångmotor och var avsedd att behandla kvinnlig hysteri.

Enligt studier har kvinnor som dricker några glas öl eller vin en vecka ökad risk att utveckla bröstcancer.

Även om en persons hjärta inte slår, kan han fortfarande leva länge, som den norska fiskaren Jan Revsdal visade oss. Hans "motor" stannade klockan 4 efter att fiskaren försvann och somnade i snön.

När älskare kyssar, förlorar var och en av dem 6,4 kalorier per minut, men samtidigt utbyter de nästan 300 olika bakterier.

Människans mage klarar sig väl av främmande föremål och utan medicinsk ingrepp. Det är känt att magsaft även kan lösa upp mynt.

Under drift utbreder vår hjärna en mängd energi som motsvarar en 10-watt glödlampa. Så bilden av en glödlampa ovanför huvudet i ögonblicket av uppkomsten av en intressant tanke är inte så långt från sanningen.

Hittills vet vi inte på ett tillförlitligt sätt det exakta antalet människor infekterade med humant papillomavirus. Vi vet ändå att varje sjunde person är sjuk.