Porfyri är en vampyrsjukdom. Orsaker, symtom och behandling av sjukdomen

Porphyrias är en grupp av genetiskt bestämda sjukdomar som kännetecknas av en ökning av nivån av porfyriner, reaktioner av ökad ljuskänslighet och / eller skador på nervsystemet.

Porfyriner (grekiska. Porphyreis - mörkröd, lila) - föreningar som bildar benen (icke-proteindel i hemoglobin). Hemsyntes består av 8 steg, där de relevanta enzymerna deltar. Överskott eller brist leder till porfyri. I sin rena form är porfyriner kristallina ämnen med en rödaktig färg. I kroppen bär dessa ämnen syre, är inblandade i biologisk oxidation. Exogena porfyriner kommer från utsidan med proteinmat, endogen producerad i kroppen. I benmärgen är de involverade i syntesen av heme, i levern - gallekomponenterna. Utsöndras i urinen och avföring.

För första gången bevisades förekomsten av porfyriner och brott mot deras utbyte av H. Gunther 1901.

Varför porfyri är förknippat med vampyrer

Symtomen på denna sjukdom är kända under lång tid. Porfyri är en sjukdom som vetenskapligt bevisar förekomsten av vampyrer. Deras livsmiljö, typiska livsstil och utseende tyder på att vampyrer är människor som har lider av porfyri. Hos patienter med denna sjukdom finns det en ökad ljuskänslighet och utseendet på svåra brännskador omedelbart efter exponering för solen. De tvingas leda kvällen och nattlivet.

Skador på brosk leder till deformation av öron och näsa. Fingrarna är böjda på grund av irreversibla förändringar i lederna. Tänderna och konjunktiva hos patienterna med porfyri har en rödaktig nyans. Huden runt munnen blir grov, blir torr. Samtidigt sträcker hon sig och öppnar sina fångar. Ett "djurgrin" bildas. På grund av arten av sjukdomen och de begränsningar som åläggs livsstil, lider sådana människor ofta av psykiska störningar. Att slutföra den klassiska bilden av en vampyr är att under medeltiden användes nytt blod av varmblodiga djur som mat för att lindra symtomen på porfyri.

Under medeltiden var befolkningsgraden minimal, nära närstående äktenskap praktiserades, vilket ledde till ett stort antal genmutationer. Därför anger legenderna om vampyrer vanligen ensamma, svårt att nå områden (till exempel Transsylvanien).

Orsakerna till sjukdomen

Porfyri är i de flesta fall genetiskt överfört. Störningar i utbytet av pigment ärvt på ett autosomalt dominant sätt. Mutationen påverkar de gener som är ansvariga för bildandet av enzymer involverade i de biokemiska processerna för bildandet av porfyriner.

Faktorer som är förknippade med ökad hemoglobinsyntes och leverskada orsakar utvecklingen av sjukdomen:

blodförlust (under operation, skador, hos kvinnor - menstruation, födselns början);
medicinering (barbiturater - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin vid behandling av svampinfektioner, orala preventivmedel);
allvarlig leversjukdom (hepatit)
Förgiftning med giftiga ämnen (salter av tungmetaller, bensin, alkohol).

Den kliniska bilden och de viktigaste symptomen på porfyri

Det finns flera klassificeringar av sjukdomen. Det mest lämpliga är separationen av förekomstställe - erytropoietisk (i benmärgen) och leverporfyri.

Erytropoietiska porphyrias kännetecknas av en lång kurs. Har ett antal särdrag:

börja i barndomen;
symtom uppträder spontant, externa faktorer har ingen effekt;
orsaken är fermentopati på grund av genetisk mutation;
brott mot porfyrinsyntes lokaliseras i benmärgen;
Under blodanalysen ökar nivån av porfyriner.

Denna grupp innefattar medfödd erytropoietisk porfyri (Gunther's sjukdom), erytropoietisk copro- och protoporfyri.

Gunther's sjukdom

Manifest i ett barn under det första året av livet, mindre ofta hos barn äldre än tre år. Sjukdomen detekteras i alla nationer, lika ofta hos män och kvinnor.

Det mest uppenbara symptomet är urinfärgning i rött. Hudens manifestationer av sjukdomen förekommer på vår och sommar. Vid slag av solsken på huden bildas bubblor. Vid sekundär infektion blir deras innehåll purulent, sår bildas.

Medfödd erytropoietisk porfyri

Lång kronisk sjukdom. Berört brosk, ofta öronen och näsan, markerade deras deformation. I fingernas leder uppstår irreversibla förändringar, de är böjda, naglar faller ofta ut. När porfyri förekommer hypertrichos (överdriven hårväxt) på ansiktet. Tänder har en rödaktig nyans. Det är en ökning i mjälten.

I blodprov finns en minskning av blodplättar, en förändring i formen, storleken och färgen på erytrocyter (sfärocytos, anisocytos). Uroporfyrinhalterna är förhöjda i urinen.

Tidigare hade patienter en dålig prognos. Sjukdomen var dödlig vid 30 års ålder. Dödsorsakerna var sepsis och hemolytisk anemi. För närvarande behandlas dessa komplikationer med antibiotika. Visas för att ta bort mjälten. I mycket allvarliga fall - benmärgstransplantation. Patienterna lever i mogen ålder, men är inte helt botade.

Erytropoietisk Protoporfyri

Sjukdomen är observerad i invånarna i Eurasien och kaukasierna i Afrika.

Huvudvis män är sjuk. Sjukdomen har en lång återfallskurs.

Intermediate metabolic products - protoporphyrins - ackumuleras inte bara i erytrocyter, men också i leverceller, vilket utövar en toxisk effekt på dem. Som ett resultat ökar nivån av porfyriner i blodplasma. De påverkar hudceller, förstörelsen av vilken frisätter histamin och allergiska reaktioner mot solljus utvecklas.

Symptomen på protoporfyria liknar andra fotodmatoser (sol urtikaria, smittkoppor Bazin).

En egenskap hos denna porfyri är överdriven fotosensibilitet. Puffiness, rodnad av huden och blåsor förekommer även när den utsätts för det infraröda spektrat av solljus som passerar genom glaset. Patienter har förtjockning av huden runt ögonen, munnen, näsan. Läpparfälgar kan dyka upp.

Erytropoietisk koproporfyri är sällsynt. Symtom liknar protoporphyria. Skillnaden ligger i att ökningen av coproporphyriner i erytrocyter ökar.

Terapi av proto- och koproporfyri består i att ta beta-karoten under perioden med ökad solaktivitet.

Behandlingen av sådana sjukdomar utförs av gastroenterologer och hepatologer.

Det är lämpligt att utnämna hepatoprotektorer, plasmaferes, införandet av erytrocytmassa.

Hepatiska porfyrier

Denna grupp omfattar: akut intermittent (intermittent), sen hud och avvikande porfyri och ärftlig coproporphyria.

Sådana kränkningar har följande egenskaper:

sjukdomen börjar i vuxen ålder, mindre ofta i ungdomar
Förekomsten av dyspeptiska symtom (buksmärta, kräkningar, diarré);
kännetecknas av skador på CNS och vegetativt system;
under förvärring av sjukdomen har urinen en röd färg.

Akut intermittent porfyri

Denna sjukdom kännetecknas av en akut kurs med allvarlig skada på nervsystemet.

I nervceller ackumuleras prekursorer av porfyriner som störa överföringen av nervimpulser. Ytterligare skador på membranet hos neuroner leder till partiell demyelinering - specifik skada på nervfibrerna.

Patienten klagar över buksmärta utan tydlig lokalisering, ökat blodtryck, takykardi. Nedgången i det perifera nervsystemet uttrycks i pares pares, nedsatt känslighet. Sällan förlamning av membranet. Vid involvering i centralnervesprocessen observeras akut psykos, illusioner, hallucinationer och epileptiska anfall.

En viktig egenskap för diagnosen akut intermittent porfyri är detektion av höga nivåer av porphobilinogen vid urinprov.

Symtomatisk behandling. I allvarliga fall används plasmaferes.

Efter att ha stoppat attacken rekommenderas en träningsbehandling och massage.

Sen hudporfyri

Sjuka män över 40 år. Sjukdomen kännetecknas av ökat trauma och ljuskänslighet i huden. Exacerbations observeras under vår och sommarmånader.

Symtom uttrycks i utseendet på områden av hyperpigmentering och bubblor i öppna ytor i ansiktets, nackens, händerna. Markerad hypertrichos. Huden är väldigt sårbar. Hudförändringar kombineras med hepatomegali (förstorad lever).

I urinen ökar innehållet av uroporfyrin. Coproporfyriner är ständigt närvarande i avföringen.

Behandling utförs med antimalariala läkemedel. Delagil kan binda porfyriner till ett lösligt komplex som utsöndras i urinen. Under exacerbationen föreskrivs vitaminterapi för att korrigera metaboliska störningar. I allvarliga fall tillsätts glukokortikoider.

För att förebygga exacerbationer rekommenderas det att utesluta mediciner som provocerar porfyri, undvik långvarig exponering för solen och följ en diet.

Varierad porfyri

Denna typ av sjukdom kännetecknas av en kombination av tecken på intermittent porfyri och ljuskänslighets manifestationer. Med fläckad porfyri kan njursvikt uppstå.

I avföring ökades ständigt protoporfyriner.

Ärftlig coproporfyri

Denna form liknar också i symptomatologi till akut intermittent, men lesioner i nervsystemet är mindre uttalade. Buksmärtor, lemmarpares, takykardi och ibland fotodemit är noterade. En kraftig ökning av coproporfyrin detekteras i urin och avföring, och innehållet av uroporfyrin är normalt.

utsikterna

I moderna förhållanden behandlas porfyri framgångsrikt, prognosen för livet är som regel gynnsam. Intressant har många patienter latenta former av sjukdomen. De detekteras endast under biokemiska studier, i händelse av detektering av en nära släkting av någon typ av porfyri.

För att förhindra sjukdomen bör man minimera påverkan av provokerande faktorer, undvika överdriven insolation, behandla snabbt lever- och gastrointestinala sjukdomar.

Grunden för tro på vampyrer

Ett naturfenomen som sprider tro på vampyrer.

Patologi och vampirism.

1725, Michael Ranft, i sin bok De masticatione mortuorum i tumulis, försökte först förklara tro på vampyrer på en naturlig väg. Han säger att i händelse av varje bunds död, sålde någon annan (sannolikt en person som hade något förhållande till den avlidne) som såg eller rörde liket, så småningom av samma sjukdom eller från vansinne bara en slags avliden. Dessa döende människor sa att den avlidne visade sig för dem och torterade dem på olika sätt. Andra människor i denna by grävde upp liket för att se vad han gjorde. Ranft gav följande förklaring när han talade om Peter Plogozhovits fall: "Den här modiga mannen dog en plötslig våldsam död. Denna död, oavsett var det, kunde provocera de överlevande visionerna som de hade efter hans död. Plötslig död gav upphov till ångest i familjecirkeln. Orolig var parat med sorg. Sorgen bringar melankoli. Melankoli orsakar sömnlösa nätter och upprörande drömmar. Dessa drömmar försvagade kropp och själ tills sjukdomen så småningom ledde till döden. "

Vissa moderna forskare hävdar att vampyrhistorier kan ha påverkats av en sällsynt sjukdom som kallas "porfyri". Denna sjukdom förstör blodet, stör störningen av heme. Man trodde att porfyri var mest förekommande i de små byarna Transylvania (cirka 1000 år sedan), där nära avel sannolikt inträffade. De säger att om det inte fanns för denna "vampyrsjukdom", skulle det inte finnas några myter om Dracula, eller om andra blodsugande, fotobandande och fångade tecken. Praktiskt taget för alla symtom är en patient som lider av en försummad form av porfyri en typisk vampyr, och endast andra hälften av 20-talet kunde finna sin orsak och beskriva sjukdomsförloppet, som föregicks av en nådelös, århundraden gammal kamp mot ghouls: från 1520 till 1630 (110 år) i Frankrike ensam utförde mer än 30 000 personer som erkändes som varulvar. Det visar sig att den bredare och djupare kristendomen sprider sig, desto mer nådelös behandlade de sjuka.

Man tror att denna sällsynta form av genpatologi påverkar en person av 200 tusen (enligt andra data, av 100 tusen), om det är fixat i en av föräldrarna, då blir barnet också i 25 procent av fallen sjuk. Man tror också att sjukdomen beror på incest. I medicin beskrivs cirka 80 fall av akut medfödd porfyri, när sjukdomen var obotlig. Erytropoietisk porfyri (Gunther's disease) kännetecknas av att kroppen inte kan producera huvudkomponenten i blodröda kroppar, vilket i sin tur påverkar bristen på syre och järn i blodet. Pigmentmetabolismen störs i blod och vävnader, och under påverkan av ultraviolett strålning från ultraviolett strålning eller ultraviolett strålning börjar nedbrytningen av hemoglobin. Vidare deformeras senorna i processens process, vilket i extrema manifestationer leder till att fingrarna vrider sig.

Porphyria - "Vampiresjukdom"

Vid porfyri omvandlas icke-proteindelen av hemoglobin - heme - till en giftig substans som äter bort den subkutana vävnaden. Huden börjar skaffa ett brunt snitt, det blir tunnare och spricker från exponering mot solljus, därför blir patienten över tiden täckt med ärr och sår. Sår och inflammationer skadar brosket - näsan och öronen, deformerar dem. Kombinerat med täckt med sår i århundraden och vridna fingrar, det är en otvivelaktig person. Solljus är kontraindicerat hos patienter som orsakar dem outhärdligt lidande. Skinnet runt läpparna och tandköttet torkar ut och stramar, vilket resulterar i snedningarna som sträcker sig till tandköttet, vilket ger en gnistrande effekt. Ett annat symptom är deponeringen av porfyrin på tänderna, som kan bli röd eller rödbrun. Dessutom har patienterna mycket blek hud, under dagen känner de sig svaga och lustiga, vilket ger plats åt en mer mobil livsstil på natten. Det är nödvändigt att upprepa att alla dessa symptom är karakteristiska endast för de senare skeden av sjukdomen, dessutom finns det många andra, mindre skrämmande former. Som nämnts ovan var sjukdomen nästan obotlig fram till andra hälften av 20-talet. Det finns bevis för att på medeltiden, varav patienterna behandlades med färskt blod för att fylla på underskottet av röda kroppar, vilket givetvis är otroligt, eftersom det är värdelöst att använda blod i sådana fall "oralt". Lider av porfyri kunde inte äta vitlök, eftersom sulfonsyran utsöndras av vitlök ökar skadan orsakad av sjukdomen. Sjukdomsporfyri kan orsakas av artificiella medel, genom användning av vissa kemikalier och gifter.

Vissa former av porfyri är förknippade med neurologiska symptom som kan orsaka psykiska störningar. Antagandet att personer som lider av porfyri längtar efter heme från humant blod eller att blodförbrukningen kan minska symtomen på porfyri är dock baserade på ett allvarligt missförstånd av sjukdomen.

Rabies är en annan sjukdom i samband med vampyr folklore. Lider av denna sjukdom undviker solljus och ser inte ut i speglarna, och de har svampigt skum nära munnen. Ibland kan denna saliv vara röd och likna blod. Men som i fallet med porfyri finns det inga bevis för att rabies skulle kunna inspirera vampyrlegenden.

Några moderna psykologer identifierar en sjukdom som kallas "klinisk vampirism" (eller Renfield syndrom, till ära för den insektsäta Dracula minion från Bram Stokers roman) där offret är besatt av att dricka blod från människor eller djur.

Det fanns flera mördare som utförde vampyrliknande ritualer över sina offer. Seriemördare Peter Kurten och Richard Trenton Chase i gutterpressen kallades vampyrer efter att de upptäcktes att dricka blodet från de människor som de dödade.

Porphyria är en vetenskaplig baserad "vampirism"

Porfyri är en typ av genetisk leversjukdom där hemoglobin (röda blodkroppar) inte syntetiseras korrekt. Det finns åtta enzymatiska steg i hemoglobinbiosyntes, och problemet med någon av dem kan vara orsak till porfyri.

Enligt doktor David Dolphin, en känd specialist inom porfyri och andra leversjukdomar, kunde människor som trodde vara vampyrer eller varulvar ha lider av dessa sällsynta sjukdomar.

Delfin hävdar att även svagt solljus påverkar patienten. Skador på huden är så allvarliga att näsan eller fingrarna kan fullständigt förstöras. Läppar och tandkött kan minska avsevärt samtidigt som tänderna hålls normala - resultatet är ett slags djurkäke med fångar. Dessutom har patienter med porfyri förbättrat hårväxten. Dolphin skriver:

... försök att föreställa sig hur de på medeltiden upplevde någon som bara gick ut på natten och hans utseende påminner om ett djur - ökad hårighet, stora tänder, ett missgynnat ansikte. Det antas (och det är mer än troligt) att sådana människor skulle kunna betraktas som vargar.

Delfin föreslår att blodsugande vampyrer också var offer för porfyri och "försökte lindra symptomen på deras fruktansvärda sjukdom". Om du dricker mycket blod, kommer någon annans hemoglobin att leda till att de röda blodkropparna saknas på grund av nedsatt biosyntes och minskar symtomen på sjukdomen. Även om effekten av hemoglobin som kommer in i blodet genom magen i magen är extremt liten.

Idag behandlas patienter med porfyri ofta genom injektion av hemoglobin. Under medeltiden var injektioner inte möjliga, så det var det enda sättet att en person kunde få ytterligare hemoglobin för att konsumera stora blodvolymer. Patienter med porfyri ville desperat få blod på grund av avsaknad av hemoglobinsdöd. Det är inte förvånande att patologiska förändringar i personlighet och demens är vanliga bland sådana patienter.

Eftersom det här är en ärftlig sjukdom, kan lokala foci av porfyri gott existera i det medeltida Europa. De reste sällan i dessa dagar, och äktenskap inom familjen hände ofta, särskilt i avlägsna områden. Detta förklarar den folkliga åsikten om bostad av vampyrer - isolerat berg Transylvania.

Källa: Dr Stephen Juan, "The Odd Brain"

LiveInternetLiveInternet

-kategorier

externa rubriker. (47)
meteoriter, planeter, rymd etc. (13)
UFO (9)
Ghosts (5)
vampyrer och varulvar (4)
slutet av världen (1)
berättelser från ditt liv (0)
religion (0)

-Prenumerera via e-post

-Sök via dagbok

-intressen

-Vanliga läsare

-statistik

porfyri är en sjukdom som sprider tro på vampyrer!

Boni_Fatsy alla spelar författare
Några moderna forskare hävdar att vampyrhistorier kunde ha kommit under påverkan av en sällsynt sjukdom som kallas "porfyri". Denna sjukdom förstör blodet, stör störningen av heme. Man trodde att porfyri var mest förekommande i de små byarna Transylvania (cirka 1000 år sedan), där nära avel sannolikt inträffade. De säger att om det inte fanns för denna "vampyrsjukdom", skulle det inte finnas några myter om Dracula, eller om andra blodsugande, fotobandande och fångade tecken. Praktiskt taget för alla symtom är en patient som lider av en försummad form av porfyri en typisk vampyr, och endast andra hälften av 20-talet kunde finna sin orsak och beskriva sjukdomsförloppet, som föregicks av en nådelös, århundraden gammal kamp mot ghouls: från 1520 till 1630 (110 år) i Frankrike ensam utförde mer än 30 000 personer som erkändes som varulvar. Det visar sig att den bredare och djupare kristendomen sprider sig, desto mer nådelös behandlade de sjuka.

Porfyri och legenderna av vampyrerna

De säger att i varje skämt finns det någon sanning. Så i sagor och i legenderna. I synnerhet - i legenden om vampyrer.

Dessa hemska karaktärer bor i olika nationers sagavärld, även om namnet kan skilja sig. Men tecknen på läskiga blodsugare är liknande:

blek hud;
pekade stora tänder;
intolerans mot solljus;
skrämmande matberoende - färskt blod;
benägenhet att leva med andra liknande varelser.

Ibland kan legenden tillskriva vampyrer ett mycket långt liv och förmåga att flyga. Det antas också att vampirism överförs genom att bita.

Vampirism - metabolisk sjukdom

Om vi släpper vampyrlängden, förmågan att flyga och överföra alla de fina kvaliteterna när vi biter, visar bilden sig om än konstigt, men inte alls fantastisk. Den första av forskarna uppmärksammade den här brittiska läkaren Lee Illis. År 1963 gjorde han en rapport där han uttalade sina slutsatser: Vampirism liknar symptomen på sjukdomen, i olika variationer som finns över hela världen - porfyri.

I alla fall, i täta mörka åldrar, kunde en patient med porfyri med fara orsaka rädsla i sina grannar, och tendensen mot mystik fullbordade omvandlingen av en olycklig patient till en vampyr i ögonen på outbildade och skrämmande stammar.

Porfuri: orsakerna till sjukdomen och dess symtom

Denna sjukdom, eller predisposition till den, överförs genetiskt. Så, även om patienten bett, kunde han inte överföra sin sjukdom till någon annan. Porfuri är inte smittsam, som aids, hepatit, rabies eller rubella. På grund av störningar i genomet syntetiseras onormalt hemoglobin i kroppen, eller blodcellerna är för aktivt förstöras. Hemolytisk anemi utvecklas, och en alltför stor mängd porfyriner - röda pigmenter - är irriterande och giftiga för blod och vävnader.

Porfyri kan manifesteras i olika former vid mycket olika åldrar. Ibland dör nyfödda med porfyri snabbt, i andra fall, sjukdomen manifesteras endast efter 40 år. Förändrade gener överförs från föräldrar till barn, och i en familj kan sjukdomen förekomma mer än en gång. Som passar bra med legenderna som hävdar att vampyrer bor i familjer.

Symptom på porfyri

Blek, lätt skadad hud;
ljuskänslighet i huden: från solljus på det verkar röda fläckar, sår och blåsor;
urinen kan bli röd
På grund av metaboliska störningar utvecklas ofta tandköttssjukdomar: tänderna i tänderna blir nakna, vilket gör att tänderna ser längre och längre ut än hos en frisk person; Tandemaljans färg kan ändras.
möjlig deformering av brosket i näsan och öronen, vilket leder till karakteristiska förändringar i patientens utseende;
kännetecknas av röda ögonsklera, konjunktivit, grumling av linsen;
allvarlig buksmärta under exacerbationer
hyperexcitability, delirium, hallucinationer, aggressivitet, sömnlöshet;
anfall, som i epilepsi, även koma.

När patienten har porfyri utvecklas hypertrichos ofta: håret blir tjockt, glänsande och det gäller ögonfransar och ansiktshår. Men naglarna förändras värre: de blir tjocka, deformerade och kan helt kollapsa.

Porphyria Behandling

Läkare arbetar med att hitta effektiv behandling, men problemet har ännu inte lösts, vilket är fallet för många andra ärftliga sjukdomar. Ibland förbättras patientens tillstånd efter borttagning av mjälten, där de röda blodkropparna förstörs. Strikt medicinsk diet och avslag på alkohol hjälper också till i kampen mot sjukdomen.

Men att dricka patientens blod kommer inte att hjälpa. Och det är inte bara att hemoglobinet från det fulla blodet praktiskt taget inte absorberas. Den främsta orsaken till försämringen av hälsan är inte en brist på hem, men ett överskott av porfyrin i blodet. Det vill säga att patienten hellre hjälper till att inte dricka blod, men blodsättning. Visst, viljan att dricka krovushki i moderna patienter med porfyri och så verkar inte.

Om du en gång träffar en konstig man, gömmer ansiktet från solen, med röda ögon, stora tänder som sticker ut ur hans mun och naglar som ser ut som björnarna - inte skrämmas. Det här är inte en vampyr, utan bara en person som lider av porfyri och lider mycket av det.

Vampirism som en sjukdom

Vissa moderna forskare tror att vampyrberättelser kunde ha kommit under påverkan av en sällsynt sjukdom som kallas "porfyri". Denna sjukdom förstör blodet, stör störningen av heme. Man trodde att porfyri var vanligast i de små byarna Transsylvanien (ungefär 1000 år sedan), där nära avel sannolikt ägde rum, liksom bland europeiska, särskilt Mellanöstern, av samma skäl. De säger att om det inte fanns för denna "vampyrsjukdom" skulle det inte ha funnits några myter om Dracula, eller om andra blodsugande, ljusboende och fångade karaktärer. Praktiskt taget för alla symtom är en patient som lider av en försummad form av porfyri en typisk vampyr, och endast andra hälften av 20-talet kunde finna sin orsak och beskriva sjukdomsförloppet som föregicks av en hänsynslös århundradenad kamp mot ghouls: från 1520 till 1630 (110 år) i Frankrike ensam utförde mer än 30 000 personer som erkändes som varulvar. Det visar sig att den bredare och djupare kristendomen sprider sig, desto mer nådelös behandlade de sjuka.

Porphyria - "vampyrsjukdom" När porfyri blir icke-proteindelen av hemoglobin - heme - blir en giftig substans som äter bort den subkutana vävnaden. Huden börjar skaffa ett brunt snitt, det blir tunnare och spricker från exponering mot solljus, därför blir patienten över tiden täckt med ärr och sår. Sår och inflammationer skadar brosket - näsan och öronen, deformerar dem. Kombinerat med täckt med sår i århundraden och vridna fingrar, det är en otvivelaktig person. Solljus är kontraindicerat hos patienter som orsakar dem outhärdligt lidande. Skinnet runt läpparna och tandköttet torkar ut och stramar, vilket resulterar i snedningarna som sträcker sig till tandköttet, vilket ger en gnistrande effekt. Ett annat symptom är deponeringen av porfyrin på tänderna, som kan bli röd eller rödbrun. Dessutom har patienterna mycket blek hud, under dagen känner de sig svaga och lustiga, vilket ger plats åt en mer mobil livsstil på natten. Det är nödvändigt att upprepa att alla dessa symptom är karakteristiska endast för de senare skeden av sjukdomen, dessutom finns det många andra, mindre skrämmande former. Som nämnts ovan var sjukdomen nästan obotlig fram till andra hälften av 20-talet. Det finns bevis för att man på medeltiden påstod att patienterna behandlades med nytt blod för att fylla på underskottet av röda blodkroppar, vilket givetvis är otroligt, eftersom det är värdelöst att använda blod "oralt" i sådana fall. Lider av porfyri kunde inte äta vitlök, eftersom sulfonsyran utsöndras av vitlök ökar skadan orsakad av sjukdomen. Sjukdomsporfyri kan orsakas av artificiella medel, genom användning av vissa kemikalier och gifter.

Är porfyri en vampyrsjukdom eller en genetisk blodsjukdom?

Människor med fångar och klor, undviker solljus, visar sig faktiskt existerade. Endast de var alls.

Intressant pallor, mystisk glans av tråkiga ögon, mystiskt utseende - sådan är den charmiga hjälten i Twilight-vampyrsagan som utförs av Robert Pattinson, den utövande som dör unga kvinnor över hela världen. Så här är de, vad, blodsugare! Och innan ghouls och ghouls verkade människor mycket mindre söta. Inte konstigt att de förstördes i århundraden förgäves. Dessutom var det inte alls sparstänger och silverkulor, som legender föreskriver, men på det vanliga sättet: de hängdes upp eller brändes på staven. Bara på ett sekel, sedan 1520, i Frankrike ensam, blev mer än 30 tusen människor som erkändes som varulvar utförda.

Om blått och enkelt blod

Moderna forskare tror att oskyldiga människor skadades i jakten på ghouls, vilket ofta är fallet. Även om orsaken till förföljare fortfarande var. Nej, de som anklagades för vampirism dricker inte andras blod och vred inte om natten med vilda djur, men samtidigt såg de ut - Gud förbjöd och livsstilen ledde för att uttrycka det mildt, misstänksamt. Men första saker först.

Läkare tror att människor som är orättvist anklagade för vampirism faktiskt lider av en sällsynt genetisk blodsjukdom som kallas "porfyri" (från grekiska "porfyri" - "lila"). Man tror att spridningen av denna sjukdom bidrog till äktenskap mellan nära släktingar. Porfyri var vanligast i de små byarna Transylvania (födelseplatsen för Count Dracula) för cirka 1000 år sedan. Men det finns rykten om att sjukdomen inte har förbi de kungliga familjenamnen. Till exempel nämner historikern Andrew Wilson i sin bok "Victorians" den ärftliga porfyri som rasar i den brittiska kungafamiljen och hävdar att det var denna sjukdom som berövade drottning Victorias farfar King George III sinne. Men med Victorias anslutning till tronen blev den kronade familjen av med den här förbannelsen. Wilson tror att detta inte var fallet utan äktenskapsbrott, vilket resulterade i den framtida drottningen av Englands födelse.

Så vilken typ av sjukdom är detta? Idag vet forskare exakt vad som gör att människor ser ut som vampyrer. I porfyri störs reproduktionen av hem, icke-proteindelen av hemoglobin, vilket i sin tur leder till överdriven ackumulering av giftiga ämnen i kroppen, porfyrinerna och deras prekursorer, vilka kan binda metaller i kroppen, i första hand järn och magnesium. Ett överskott av porfyriner har en toxisk effekt på hela kroppen.

Vampiresjukdom

Om förhållandet mellan dessa två fenomen: sjukdomen och den antika föreställningen om folk-blodsockers först sa doktor Lee Illis från Storbritannien. År 1963 presenterade han monografin "På porfyri och etiologi av varulvar" till Royal Medical Society. Forskarens arbete innehöll en detaljerad jämförande analys av de överlevande historiska bevisen, som beskrev vampyrerna och symptomen på porfyri. Det visade sig att den kliniska bilden av en sällsynt sjukdom kopierar exakt porträttet av den mest färgstarka ghoulen.

När porfyriets form löper ut, torkar huden runt patientens läppar och tandkött, vilket gör att fötterna öppnar sig för tandköttet, vilket ger intryck av ett grin. Dessutom deponeras det speciella ämnet porfyrin på själva tänderna, vilket färgar personens leende (eller snarare) i en rödbrun färg. Huden på ansiktet och kroppen hos sådana människor blir tunnare och utsätts för sårskador och blir täckta med ärr och sår. Sjukdomen skadar också brosket, liksom de organ som de består av (för det första är det näsan och öronen). Fingrarna blir krokiga. Solljus ger de fattiga kamraterna den mest smärtsamma plågan, eftersom influensa av ultraviolett hemoglobin börjar förfallna. Därför försöker människor som lider av porfyri under dagen inte att dyka upp på gatan, och de visar bara aktivitet i skymningen, närmare på natten. Antingen från de tortyr som upplevs, eller från tvångsflykt eller från några interna processer som förekommer i kroppen, lider dessa människor också av neuropsykiatriska störningar och otillräckliga, inklusive aggressivt beteende.

Man kan föreställa sig skräcken hos dem som en gång på kvällen eller på natten, i månens ljus, möttes på den smala vägen ett av dessa "snygga" människor. Det är inte bara du kommer att tro på vampyrer och vargar, men i allt!

Och trodde att allergier

Självklart är de skrämmande symtomen karakteristiska endast för de sena stadierna av sjukdomen, och även då inte för alla dess typer. Ändå finns denna sjukdom, men inte i så uttalad form, för denna dag. Den vanligaste bland alla andra former, som det finns många, är akut intermittent porfyri (AKI).

Man tror att denna sällsynta genetiska patologi påverkar 1 person av 200 tusen (enligt andra uppgifter, av 100 tusen). Dessutom är arvsfaktorn den viktigaste, för om en av föräldrarna är sjuk, då kommer den defekta genen i 25% av sitt barn att gå till hans barn. Det finns anledning att tro att porfyri kan vara ett resultat av incest. Men förutom genetiken är rollen av närliggande omständigheter och livsstil också viktigt. Faktum är att nästan 85% av bärare av en onormal gen lever livet utan att veta om sjukdomen de har. En manifestation av fotodermatos på huden anses vara en enkel allergi. Men det är nödvändigt att hända någon form av misslyckande i kroppen, som en förvärring kan inträffa.

Oftast provocerar ett sjukdomsutbrott:

● medicinering (inklusive fenobarbital, tetracykliner, vismuthaltiga läkemedel, orala preventivmedel etc.);

● kontakt med bekämpningsmedel (till exempel med jordbruksgödselmedel) eller arbeta i farliga, inklusive kemiska industrier;

● Förändring av hormonprofilen hos kvinnor som är förknippade med menstruation eller graviditet.

● infektionssjukdomar (särskilt viral hepatit C;

● alkoholintag (80% av alla porfyripatienter är inte likgiltiga med alkohol).

Personer som lider av porfyri går vanligtvis till sjukhus med klagomål om akut paroxysmal buksmärta som inte har någon tydlig lokalisering, såväl som illamående, kräkningar och förstoppning. Alla dessa tecken pekar på en kirurgisk patologi, så diagnostik och behandling kan gå i fel riktning. Med en felaktig diagnos, och därmed behandling, slutar akut porfyri i 60% i tragedi. Och snabb diagnos och adekvat terapi rädda nästan alla patienter och återvänder dem till ett helt liv.

Porphyria - Vampiresjukdom

"Vampires? Ja, det är bara en saga, "säger många. Sagan, men inte riktigt. Det visar sig att det fanns också människor med fångar i livet. Endast de var inte vampyrer.

Enligt forskare är de så kallade "vampyrerna" i själva verket de vanligaste människorna. Enligt läkare led de bara av en mycket sällsynt genetisk sjukdom. Det kallas porfyri, som översätts från grekiska som "lila". Det fanns en version som sjukdomen manifesterar sig i närbesläktade äktenskap.

Så vad är det här "porfyri"?

Idag vet forskare varför, med denna sjukdom, förändras människors utseende så mycket att de liknar en vampyr. Saken är att i fall av porfyri är det ett brott mot syntesen av den viktigaste substansen - hemoglobin i erytrocyten, vilket resulterar i att en ganska stor mängd porfyriner ackumuleras i kroppen och de leder i sin tur till den starkaste förgiftningen av hela organismen. Den brittiska läkaren Lee Illis lyckades beskriva sjukdomen i 1063. Och som det visade sig, blir folk verkligen som vampyrer.

Porphyria Clinic

Med allvarlig förgiftning börjar huden runt tandköttet att torka ut. Hon verkar misslyckas, så att hon avslöjar hennes fångar och ger ett visst gniss mot hennes ansikte. Deponering i stora mängder på tänderna ändrar porfyrin sin färg till brunrött. Med en lång tid av sjukdomen kan tänderna bryta ner och falla ut, vilket kräver tidig protetik (för mer information, se http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Patientens hud börjar brista. Och när aggressiva ämnen slår på den tunna huden ser stora sår och erosion ut på det, vilket leder till att ärr senare bildas.

Byt näsa och öron. Fingrarna blir långa och krokiga. Håret blir mycket gles, tråkig och börjar gradvis falla.

Till och med en liten mängd ultraviolett strålning orsakar helvete för patienterna. Därför är de under dagen sjuk med porfyri, gömmer sig och på natten går ut på gatan.

Det är inte känt av vilken anledning, kanske från hemsk plåga, hos patienter med förvirring. De blir ganska arg och aggressiv, de kan till och med slå ut på förbi.

Kanske har någon en gång, återvänt hemma på natten, sett denna "vissa varelse", skrämmande. Och så visade vampyrmyterna.

Orsaker till porfyri

Hittills kan forskare inte komma till en enda lösning, var kommer denna hemska sjukdom från. Många tror att patienten har en defekt gen - en mutation. Andra tror att akut intermittent porfyri kan vara ett resultat av incest. Och förändringar på huden kan tas som manifestationer av allergi mot bakgrund av någon form av kroppsvikt.

Forskare tror att försämringen av porfyri kan förekomma i bakgrunden:

påkänning;
olika extrema dieter;
överdriven konsumtion av droger
effekterna av olika bekämpningsmedel;
hormonella störningar i kroppen;
olika virusinfektionssjukdomar (till exempel viral hepatit C);
överdriven konsumtion av alkoholhaltiga drycker.

Och den mest mystiska saken om denna sjukdom är att människor som regel går till sjukhuset med klagomål på illamående och buksmärtor, det vill säga deras huvudsakliga sjukdom är maskerad som en kirurgisk patologi. På grund av felaktigt föreskriven behandling slutar akut utvecklad porfyri i ett dödligt tillstånd. Endast korrekt och snabb diagnos kommer att rädda "vampyr" livet.

Vampirism är en sjukdom

I den gamla och nuvarande biografen fick stor skräck åt horrorfilmer, och ofta blev blodtörstiga vampyrer och varulvar huvudpersonerna. Men bara få vet att huvudpersonerna inte är fiktion.

Det har länge varit människor som lider av en sällsynt sjukdom som kallas porfyri (vilket är det som är förvirrat med vampirism, blir ett monster). Vad sägs om denna porfyri? Detta är en av leversjukdomarna när hemoglobin produceras felaktigt. Vetenskapsmän tror att det i de gamla tiderna var dessa människor som bildade grunden för berättelser om läskiga monster, eftersom de förändringar som uppstår i människokroppen under en sådan sjukdom, liknar beskrivningarna av vampyrer och vargar.

Till exempel kan patienten vara rädd för att gå ut i det svaga solljuset - i andra fall skadade huden strålarna, och ibland fanns fall av fullständig förstöring av näsan eller fingrarna. Det var möjligt att minska läpparna och tandköttet med bevarandet av tändernas storlek - det är ett djurglin. Det är troligt att i medeltiden, personer med porfyri var rädda och misstagna för monster, avslöjade i vapirism.

Men det värsta är att för att kunna överleva måste en person, för att inte dö, verkligen dricka någon annans blod - hemoglobinet som innehöll det hjälpte kroppen att fungera, eftersom patientens egna blodkroppar inte fungerade ordentligt. Men det tog mycket blod, eftersom hemoglobin som kommer från magen är ineffektivt.

För närvarande finns porfyri också, men forskare har hittat ett sätt att hantera det - patienten injiceras med hemoglobin intravenöst. Men under medeltiden var det omöjligt och ofta blev folk galen, eftersom de tillbringade hela sitt liv på jakt efter det enda sättet att frälsa blod.

Porfyri är en ärftlig sjukdom, så det finns en stor sannolikhet att hela bosättningar kan bildas av personer som drabbats av en sådan sjukdom, för det hände ganska ofta att familjeföräldrar ägde rum. Så visade myten om Transsylvanien och dess invånare sig - blodiga giriga människor som drabbats av "vampirism".

Connoisseur of bloodsuckers,
Ella Orlova för www.nevoobrazharium.ru

Gillade du materialet? Tack författaren för din uppmärksamhet.
- dela länken med vänner:

Vampirism: en fallhistoria

I modern kultur är vampyrer mycket populära. Varje år producerar tillverkare dussintals filmer om fighters med blodsugare, utgivare producerar en serie vampyrlitteratur, unga goths i tematiska forum diskuterar hur man korrekt dricker blodet av deras älskade... Och vad tänker moderna mediciner på vampyrer? Återupplivande döda människor och onda andar som matar på mänskligt blod, det fanns nästan alla världens kulturer. Blod har länge ansetts vara grunden till vitalitet, så varelser som kan dricka det hos människor orsakade vidskeplig skräck. I länderna i öst åtgärdades onda gudar och fientliga andar vanligtvis i blod, medan i den europeiska kulturen vampyrerna, de döda, var mer populära.

Slaviska hemlandsvampyrer

Moderna idéer om vampyrer bygger i stor utsträckning på data från slavisk mytologi. Populära vidskepelser om östkropparnas ghouls hade stor inverkan på invånarna i grannländerna, så att vampyrens bild blev över hela tiden universell för nästan hela världen.

De slaviska folken trodde att vampyrer oftast är offer för mord, självmord eller döda trollkarlar. Bönderna trodde att de som dog före den bestämda tiden skulle leva sin ålder efter döden. Vanlig mat passar inte för en sådan återupplivad död, så han drar vitalitet från de levande och dricker deras blod.

Som du vet är den bästa behandlingen förebyggande, så de avlidnes anhöriga, som misstänker att han kan bli en vampyr, föredrar att häcka och vidta nödvändiga åtgärder i förväg. Man trodde att vampyren kunde neutraliseras på flera sätt: Sätt en krucifix eller vitlök i sin kista, spika kläderna till kistan eller slå hjärtan av den avlidne med en asppenning. Betydelsen av den sista åtgärden var dubbel. Å ena sidan var en död man utan hjärta mindre sannolikt att återuppliva, å andra sidan trodde man att en asppenna spikade kroppen mot marken, så att en vampyr helt enkelt inte kunde komma ut ur graven.

Rumänerna som dog för tidigt (barn och unga) kunde testas för vampirism. För detta, efter begravningen, begravde de i flera år inte graven, så att du kunde när som helst komma och se hur kroppen sönderdelades. Om sönderfallet gick rätt, var graven begravd, och om den döde var oförstörbar under en lång tid, var hans huvud avskuret, vitlök satt i munnen och hans kropp var genomborrad med en stav.

Fallet med vampyrer: Undersökningen leddes av forskare

Under 18-talet gjordes de första försöken på vetenskaplig utredning av fall av vampirism. Det mest kända dokumenterade fallet hände med den serbiska bonden Peter Blagojevich år 1725. Det var i år som den respektabla bonden Peter dog vid 62 års ålder och var begravd enligt lokala tullar. Två månader efter begravningen, på bara 8 dagar, dödade nio av hans medborger plötsligt av en obegriplig sjukdom, var och en av dem hävdade att de döda Peter hade blivit föremål för honom natten före. Enas änka trodde inte på dessa berättelser, förrän en natt började den döda mannen slå på sin dörr och krävde att hon skulle ge honom sina skor. Den stackars kvinnan var så rädd att hon på morgonen hade bråttom, hon lämnade sin inhemska by för alltid.

De mest kända naturliga vampyrerna är fladdermöss, men i själva verket utfodrar de flesta av dem endast på insekter. Men i Central- och Sydamerika finns det så kallade vampyrfladder som dricker blodet av däggdjur och fåglar.

Biologer har tilldelat tre arter av dessa möss sonorösa namn: den vanliga vampyren, den vita vinge vampyren och vampyren på leggy.

Sova djur är vanligtvis offer för naturliga vampyrer, där en fladdermöss kan dricka upp till 40 ml blod om 20 minuter. Ibland angriper flygande vampyrer sovande människor, men hotet är inte blodförlust, men det faktum att fladdermöss är bärare av infektionssjukdomar.

Lokala invånare bestämde sig för att gräva kroppen ur graven för att utföra en utredning. Den lokala militären och prästen inbjudades till undersökningen. Efter att ha grävit ut och öppnat kistan fann de att kroppen inte hade blivit sönderdelad alls, naglarna och håret hade vuxit i döden, huden såg fräsch, om än blek, och det fanns spår av blod i munnen. Lokala invånare krävde att hjärtat av liket skulle genomborras med en aspspets, vilket gjordes, och vid det ögonblick som blåstet flydde en fontän av nytt blod från vampyrens mun. Medan lokalbefolkningen brände ghouls kropp, obduktörens militära befälhavare, beskrev i detalj allt som hände i rapporten till myndigheterna. Snart skrivdes den här dokumentärrapporten ut av ledande tidningar från olika länder.

I Europa började bommen mot vampyrer, nästan i varje by, det var misstänkta att dricka blod för legosoldater, i huvudstaden var det ständigt rapporterade att bönderna grävde upp "misstänkta" lik och piercing dem med asppinnar. Hysteri har utvecklats i en sådan utsträckning att myndigheterna i många länder har instruerat läkare att undersöka alla mystiska fall och vetenskapligt bekräfta eller förneka existensen av vampyrer.

År 1746 utfärdade den respekterade franska teologen och läraren Antoine Augustin Calmet en avhandling där han sammanfattade allt material som han kände till om fall av vampyrism i Europa. Där föreslog han försiktigt att vampyrer inte egentligen kan vara en myt utan en realitet. Calmets myndighet var så hög att samhället började tro att vampyrernas existens är vetenskapligt bevisat.

Jakten på vampyrer sjönk enbart bara 1768, när den berömda österrikiska läkaren Gerhard Van Swieten släppte ett arbete där han hävdade att det inte fanns några vampyrer, och alla tidigare beskrivna fall har en vetenskaplig förklaring.

Vampyrer botar genetik?

Det verkar som om vampyrforskningens ämne sedan dess har stängts, men kanske den mest revolutionerande upptäckten av läkare som är relaterade till vampyrism gjordes endast under andra hälften av 20-talet. 1963 inlämnade engelska doktor Lee Illis sin monografi "På porfyriets och etiologin av varulvar" till Royal Medical Society där de analyserade dokumentärregistret över fall av vampyrism och handel i Europa under XII-XIX århundradena. Dr Illis gjorde ett revolutionerande antagande att grunden för de flesta av dessa historier inte är overtro, verkliga fall relaterade till porfyri.

Porfyri är en sällsynt form av genetisk störning: en av 200 tusen människor är sjuk. Om en av föräldrarna har porfyri, då med en sannolikhet på 25% kommer det att överföras till barnet. Liksom många andra genetiska störningar uppträder porfyri ofta som ett resultat av incest, varför europeiska monarker ofta lidit av det, att behöva välja fruar bland sina nära släktingar.

Sjukdomen kännetecknas av att pigmentmetabolismen störs, och på grund av solens ultravioletta strålning eller ultravioletta strålar börjar nedbrytningen av hemoglobin. Så sjukt, solljuset ger otrolig plåga, så de är tvungna att dölja under dagen i slutna rum och att gå ut bara på natten.

I svåra former av sjukdomen deformeras senor hos patienter, vilket ibland leder till torsion av fingrarna. Skinnet runt läpparna och tandköttet torkar ut och stramar, vilket resulterar i snedningarna som sträcker sig till tandköttet, vilket ger en gnistrande effekt. Patienterna blir blek och tunnare, och ibland på grund av deponering av porfyrintänder blir röda. Kort sagt är alla tecken på vampirism uppenbara.

Det är uppenbart att historien om Peter Blagojevich knappast kan förklaras av denna sjukdom, men det är mycket troligt att många levande människor som utfördes på grund av revolver och vampirism faktiskt kunde vara bara olyckliga patienter. Den framgångsrika utvecklingen av genteknik tyder på att porfyri snart försvinner för alltid från listan över mänskliga sjukdomar. Men de vidskepelser som är förknippade med vampyrer verkar oförstörbara.

I mars 2007 väckte en av de oberoende vampyrkämparna sig till graven av den före detta serbiska presidenten Slobodan Milosevic och började köra in i en hagtorns stake. Polisen fördömde gravarna och förklarade att han försökte genomborra Milosevics hjärta så att han inte kunde resa sig upp från graven i form av en vampyr. Det verkar sålunda som Van Helsing-affären bor och vinner.