Patogenes av levercirros

Patogenesen av levercirros, liksom karaktäriseringen av någon destruktiv process, innefattar beskrivningen av en komplex mekanism som leder till ett negativt tillstånd.

Människokroppen är ett unikt system för interaktioner, där det minsta misslyckandet i ett organ leder till funktionsfel i resten av aktiviteten, den gradvisa utvecklingen av sjukdomen.

Patogenesen är en beskrivning av sambandet och det ömsesidiga inflytandet av patologiska processer på olika nivåer (biokemiska, morfologiska och immunologiska) som uppträder under dess etiologins negativa påverkan (patogena medel eller funktionsfel).

Patogenesen av levercirros är en naturlig följd av den negativa effekten av en eller flera etiologiska orsaker.

Problemets art och de möjliga sätten att uppträda

Levercirros är en kronisk process som utvecklas i ett vital organ som påverkas av patologiska faktorer.

Den utvecklas i sin utveckling och är en följd av andra negativa processer som i sitt obehandlade tillstånd ledde till att den kom fram.

I utvecklade länder är detta en av de sex vanligaste orsakerna till dödligheten, i CIS-länderna är incidensen 1%.

Utvecklingen av levercirros kan inte representeras fullt ut utan att känna till de patologiska faktorerna som provocerade sin förekomst.

Cirka 2/3 av patienterna lider av viral eller alkoholisk cirros, de återstående tredje kontona för andra orsaker (immunförsvar, medicinering, sjukdomar i inre organ och toxiska faktorer, endogena och exogena).

Det är nästan omöjligt att behandla levercirrhosen, vars etiologi inte är tydligt, eftersom huvudkonditionen för en hypotetisk återhämtning är eliminering av provocatorn, som permanent stimulerar utvecklingen av processen.

Förklaringen av orsakerna är inte alltid framgångsrik, så klassificeringen beroende på sjukdommens ursprung innehåller tre huvudgrupper av cirros:

• med tillförlitligt etablerad etiologi
• med kontroversiella orsaker av presumptiv natur, baserat på individuella egenskaper
• med idiopatisk ursprung, när cirros uppstår inte spontant, men den nuvarande nivån på medicinen tillåter inte att bestämma dess ursprung.

För att fastställa orsaken utförs en omfattande undersökning av patienter med levercirros.

Biokemiska laboratorier, apparater och kliniska studier genomförs. Gruppen tillförlitlig etiologi innefattar leversjukdomar, där det patogena ämnets roll bevisas som en utlösare i sin utveckling.

I varje subklinisk bild av någon av levercirrhosen finns emellertid enskilda provokatörer som bidrar till förekomsten av en destruktiv process eller påskyndar dess progression.

Dessa inkluderar metaboliska och hormonella störningar, sjukdomar i matsmältningssystemet och hepatobiliära system, insufficiens av fördelaktiga och näringskomponenter, parasitära skador.

Principer för sjukdomsklassificering

Panamerikanska kongressen för gastroenterologi, som hölls 1956, antog klassificeringen av cirros.

Det är fortfarande det vanligaste, fullständiga och tar hänsyn till huvudaspekterna: morfologiska tecken, etiologiska orsaker och funktionsstörningar.

Detta är inte den enda typen av differentiering av olika typer av sjukdomen, samtidigt föreslogs andra sätt för att bestämma typen av lesion: enligt utvecklingsstadierna, reaktiviteten i utvecklingen av inflammation, leverfel eller portalhypertension.

Klassificeringen som antagits för mer än 60 år sedan är dock fortfarande relevant, för även om gruppering efter ursprung (etiologi) tar hänsyn endast till provokeringen av sjukdomen, men inte dess utvecklingstid och förändringar som gjorts i organet.

Morfologi och strukturstudie

Grunden för att skilja mellan cirrosformer är elastometri, blodproppar, biopsi, laparoskopi, histologi och ultraljud som används för att undersöka levervävnaden, deras struktur, de förändringar som görs av sjukdomen.

Funktioner av leverns arkitektonics tillåter inte alltid biopsi att bestämma arten av sjukdomen, speciellt om den utförs med en tunn nål.

Morfologiska tecken på aktivitet kan vara:

• homogen, men med små knölar (mikromodulär form), där det fortfarande inte finns någon särskild anledning till oro, är organet visuellt slät och endast lite förstorat:
• heterogen, med redan förstorade knutpunkter, men ojämnt fördelade (slät struktur bryts och palpation visar närvaron av formationer, men nålen faller på det normala området) - makromodulärt utseende;
• för blandning, närvaron av flera små noduler och närvaron av separata stora noduler;
• morfologiska tecken på aktivitet leder till spridning av bindväv i form av skiljeväggar, och sedan finns det anledning att prata om ofullständig septalcirros.

Morfologiska tecken på cirrosutveckling övervakas inte direkt beroende på det externa patogena medlet.

I stället bestämmer de arten av de förändringar som har inträffat i orgelet, även om det ibland är morfologiska tecken på aktivitet som är relevant för att bestämma sjukdomsfasen eller dess prevalens - aggressivitet, uthållighet, kronisk kurs.

Processens ursprung: etiologi som ett medel för differentiering

Eftersom den inflammatoriska processen (hepatit) ofta är orsaken till utvecklingen av hepatocytdegenerationsprocessen, är cirros klassificerad enligt det patogena medlet eller orsaken till inflammationens utveckling.

En sådan distinktion anses kontroversiell, eftersom det finns alternativ när patogenen eller provokatorn inte är installerad.

Som en del av triaden för diagnosen är etiologin värdefull eftersom det gör att du kan eliminera den utfällande faktorn och bestämma behandlingsmetoderna, men som en grundläggande princip sällan tjänar som grund för en pålitlig diagnos.

Denna klassificering kan ha en variabel form, ibland kombineras infektiösa patogener, ibland isoleras de som separata.

Vilket virus som helst, förtjänar separat hänsyn, men ingår alltid i den allmänna kategorin av virus. Det är vanligt att komma ihåg om:

• giftiga sjukdomar (som förgiftning, alkoholmissbruk, medicinering, negativa miljöförhållanden eller arbete med agenter);
• viral (penetration av hepatotropa virus kombinerad med tillsats av HIV eller sekundär leverskada orsakad av närvaron av en annan virussjukdom som utvecklas i kroppen);
• infektiös, när orsaksmedlet är syfilis, tuberkulos eller parasitisk invasion;
• genetisk, som härrör från anomalier som är inneboende i kroppen på gennivå
• metabolism i matsmältningen, resultatet av endokrina eller metaboliska störningar, såsom fetma eller diabetes;
• biliär, primär eller sekundär.

Bilkirros kan orsakas av stagnation av gallan inuti orgeln, men sekundär biliär cirros är resultatet av andra destruktiva processer (cancer, utveckling i gallsystemet eller resultatet av lymfkörtskada).

Primär gallkirros anses vara en autoimmun sjukdom, när trängsel i levern beror på interna strukturförändringar men är inte relaterad till yttre orsaker.

Kryptogen cirros är en kollektiv term för enskilda arter vars etiologi inte har blivit upplyst eller studerat.

Dessa inkluderar autoimmuna arter, där orsaken till förekomsten inte är klar, eller andra, ganska sällsynta fall som inte passar den befintliga arten.

Försämrad leverfunktion

Patogenesen av levercirros tar alltid hänsyn till stadierna av sjukdomsutvecklingen, vilket kan bestämmas av yttre symtom och graden av försämring av vissa funktioner.

Sannolikheten för komplikationer och prognosen för behandlingen som genomförs beror på definitionen av det stadium där utvecklingen av den patologiska processen är belägen.

Trots levercirros är det inte nödvändigt att prata om fullständig återhämtning, men dess progression kan sakta ner och stoppas, vilket förbättrar patientens livskvalitet avsevärt.

Normalt finns det fyra huvudfaser:

• Utvecklingsstadiet av levercirros 1 åtföljs av lindriga symtom och inte alltid märkbara funktionsfel, det är därför känt som ett kompenserat stadium av cirros;
• den andra (subkompenserade) kännetecknas av mer uttalade tecken och utvecklas lätt från ett obehandlat stadium av levercirros 1, det kännetecknas av ersättning av hepatocyter med bindväv och störningar av gallutflöde (följaktligen de flesta symtomen);
• den tredje (dekompenserade cirrosen), i vilken portalhypertension och hepatocellulärt fel utvecklas, blödning börjar, skada på inre organ och hjärnan;
• Det fjärde stadiet av levercirrosaktivitet innebär irreversibla störningar, som ett resultat av leverinsufficiens, leverkom kan förekomma, och i leverbiopsiprover kan inte bara fibrerna detekteras utan även cancer.

Portal cirros är en av de farligaste sorterna av sjukdomen. Det fick sitt namn på grund av cirkulationssjukdomar i portalvenen.

Trycket i blodflödet leder till utvecklingen av portalhypertension, och 1/5 av sjukdomsfallet tar exakt denna form.

De särdragen hos sådan cirrhosis är dess funktionella insufficiens och portalhypertension.

Dessa är inte de enda tecken som är förknippade med levercirros, men dess mest karakteristiska symptom.

Patogenesen av levercirros, när sjukdomen orsakas av nedsatt blodcirkulation, är ett av de mest karakteristiska exemplen på funktionellt misslyckande som leder till sjukdomsutvecklingen om det inte möter en snabb behandling.

Slutligen, kakheticheskoy (terminal) stadium, blödning utvecklas, nivån av blodceller minskar.

Lågt antal vita blodkroppar bidrar inte bara till utvecklingen av andra sjukdomar, men också till mottaglighet för virus, hjälplöshet före attacken.

Behandling och prognos

Definitivt talar om prognosen kan man bara känna till alla tecken på sjukdomen och den subkliniska bilden i en enskild patient.

Till exempel tillåter etiologin inte alltid lika drastiska behandlingsåtgärder (delvis eller fullständig levertransplantation).

Närvaron av ett farligt virusmedel gör en sådan åtgärd värdelös, eftersom den igen påverkar levern och donatororganet dör ännu snabbare än sin egen.

Den optimala prognosen kan göras vid det första kompenserade skedet, om patienten i tidigt märkt suddiga symptom och har sökt medicinsk hjälp.

Cirrosos patogenes är inte en generell beskrivning med en monotont bild av utveckling utan en individuell process där alla alternativ måste beaktas: huvudprovokatorn, comorbiditeterna, komplicerade faktorer, patientens ålder och tillstånd.

Ju tidigare sjukdomen diagnostiseras, desto färre brott inträffar i hepatocyter, och ju mer sannolikt det är att avbryta processen.

Detta gör det möjligt att undvika morfologiska förändringar, och därför förebygga funktionella störningar som orsakar snabb död.

Cirros. Etiologi. Patogenes. Klassificering. Clinic. Behandling. 977

CIRROS - kronisk, progressiv sjukdom som kännetecknas av lesioner av både parenkym istromy kropp med dystrofi hepatiska celler, nodulär regenerering av levervävnad, utveckling av bindväv diffus omlagring av lobulär struktur och det vaskulära systemet i levern, hyperplasi av hepatiska retikuloendoteliala celler och mjälte och kliniska symptom reflekterande överträdelse blodflöde längs intrahepatiska portalvägar, gallutskiljning, gallflöde, leverfunktion, tecken gipersple-nism. Det förekommer relativt ofta, oftare hos män, främst i mitten och åldern.

Etiologi. Cirros kan utvecklas efter viral hepatit; på grund av undernäring (särskilt proteiner, vitaminer) och metaboliska störningar (vid diabetes mellitus, tyrotoxikos), kronisk alkoholism; på grundval av choleo-pelvis med förlängd kompression eller blockering av gallgångarna; som resultat av giftig eller toxisk-allergisk hepatit; på grund av konstitutionell familjär predisposition; kronisk leverinfiltrering med vissa substanser följt av en inflammatorisk reaktion (hemokromatos, hepatocerebral dystrofi); mot bakgrund av kroniska infektioner, ibland - parasitiska invasioner.

Isolerade. levercirros, såväl som cirros,. i vilken leverskador är bara en av många manifestationer i den totala kliniska bilden av sjukdomen: i tuberkulos, brucellos, syfilis, endokrina metaboliska sjukdomar, vissa förgiftningar, kollagenoser. "Patogenesen. Direkta skador levervävnad infektiös eller toxisk faktor vid långvarig exponering av immunologiska sjukdomar som manifesteras i förvärvs proteiner leverantigena egenskaper och formulerings till antikroppar dem. Grunden för primära (holangioliticheskogo) biliär cirros är lång intrahepatisk kolestas. Vid sekundär biliär cirros har ett värde brott mot gallflöde genom de extrahepatiska gallkanalerna, kolangit, produktion av antikroppar mot proteiner från gallgångarnas epitelceller. När alla typer av cirros utvecklar degenerering och necrobiosis av hepatocyter, finns det en uttalad mesenkymal reaktion, spridningen av bindvävnad, vilket resulterar i störd flikig struktur av levern, intrahepatisk blodomloppet, lymfa, galla utflöde. Rapport intrahepatisk blodflöde orsakar hypoxi och ökar degenerativa förändringar i leverparenkym. Karakteriseras som nodal hepatocytregenerering.

Enligt morfologiska och kliniska kännetecken särskiljs portalen, postnekrotisk, gallär (primär och sekundär) blandade cirrhoses; på aktiviteten av processen - aktiv, progressiv och inaktiv; enligt graden av funktionsnedsättning - kompenseras och dekompenseras. Det finns också små- och stornödscirros och dess blandade version.

Symptom, kurs. Tillsammans med en ökning eller minskning i leverens storlek kännetecknas av dess förtjockning, samtidig splenomegali (se Hepatolienal syndrom), symtom på portalhypertension (se), gulsot (se). Ofta tråkig eller värkande smärta i levern, förvärras efter fel i kost och fysiskt arbete. dyspeptiska symtom, klåda på grund av försenad frisättning och ackumulering av gallsyror i vävnader. Vid undersökning av patienten avslöjade kännetecknande för cirros "lever tecken": "lever språk" vascular telangiektasi ( "asterisk", "spindlar") på huden av den övre halvan av kroppen, aritema händer ( "lever palmer"), "lack språk" crimson, Ofta xanthelasma, xantom, fingrar i form av trummor, hos män - gynekomasti, försämrad hårväxt på hakan och i armhålorna.

Ofta detekteras anemi, leuko- och trombocytopeni, ökad ESR, och hyperbilirubinemi detekteras, speciellt vid gallkirros. När gulsot i urinen upptäcker urobilin minskar bilirubin, stercobilinhalten i avföring. Observera hyperglobulinemi, förändringar i protein, sedimentprover (sublimat, tymol, etc.).

Diagnosen görs på grundval av den kliniska bilden, laboratoriedata. Differentialdiagnos med andra kroniska hepatopati (kronisk hepatit, hepatosis, hemokromatos och så vidare.), Samt klargörande av klinisk sjukdom och morfologiska former tillhandahålla en nål, biopsi, lever ultrasonografi och skanning. Röntgenundersökningen med en suspension av bariumsulfat avslöjar spatåder i matstrupen, speciellt karakteristisk för portalen och blandad cirros.

Postnekrotisk cirros som ett resultat av omfattande hepatocytnekros (oftare hos patienter som genomgår svåra former av viral hepatit B). Levern är måttligt ökas eller minskas i storlek, som kännetecknas av tecken på leversvikt, uttryckt svaghet, nedsatt arbetsförmåga i blodet bestäms av hypoproteinemi (huvudsakligen hypoalbuminemi) hypofibrinogenemia, hypoprotrombinemi, frekventa tecken på hemorragisk diates.

Portalcirrhosis uppstår efter viral hepatit, som en följd av alkoholism, undernäring, mindre ofta på grund av andra orsaker. funktionen är en massiv proliferation i levern av bind septa, svårighets förgreningar av blodflödet i intrahepatisk portvenen. Symtom orsakas av portalhypertension (se), tidiga ascites, åderbråck i hemorrhoid plexus, matstrupe och hjärtkärl i magen, liksom subkutana paraumbiliska ådror, som skiljer sig i olika riktningar från navelringen ("Medusas huvud"). Gulsot och laboratorie- och biokemiska förändringar sker relativt senare. De vanligaste komplikationerna är kraftig esofageal-gastrisk och upprepad hemorrojdblödning.

Biliär cirros förekommer i jord, och manifesteras lång holostaza tidigt uppstår gulsot, hyperbolisk-rubinemiey, klåda, feber, i vissa fall med frossa. I serum ökar innehållet av alkaliskt fosfatas och kolesterol, ofta alfa (två) och beta-globuliner.

Blandad cirros uppträder oftast, har vanliga kliniska och laboratorie manifestationer av alla tre former av cirros som anges ovan.

Kompenserad cirros är karakteriserad av patientens tillfredsställande välbefinnande och i närvaro av kliniska, laboratorie- och morfologiska förändringar som är karakteristiska för cirros, bevarande av huvudfunktionerna i levern. Dekompenserad levercirros uppvisar allmänt svaghet. gulsot, portalhypertension, hemorragiska fenomen, laboratorieändringar, vilket indikerar en minskning av leverns funktionella förmåga.

Inaktiva cirrosens lopp är långsamt progressiv (i många år och årtionden), perioder med långvarig remission är vanliga, med patienter kvar i tillfredsställande hälsotillstånd och indikatorer på leverprov som är nära normala. Med aktiv cirrhosis är sjukdomsprogressionen snabb (flera år), kliniska och laboratorieexponeringar av processaktiviteten (feber, hyperglobulinemi, förhöjd ESR, proteinsedimentskift) är signifikanta.

Oreglerad livsstil, systematiska kränkningar av kosten, alkoholmissbruk bidrar till aktiveringsprocessen i levern.

Sjukdomens terminalperiod, oavsett form av cirros, kännetecknas av utvecklingen av tecken på funktionellt leversvikt med ett resultat i leverkomen.

Prognosen är ogynnsam med aktiv cirros, något bättre (vad gäller livslängd och varaktighet för bevarande av arbetsförmåga) - med en inaktiv kompenserad. I fall av sekundär gallcirrhosis bestäms prognosen i stor utsträckning av orsakerna till obstruktionen av gallkanalen (tumör, sten etc.) och möjligheten till eliminering. Prognosen hos patienter med blödning från esofagus och mag i historien förvärras. Sådana patienter lever inte mer än 1-1,5 år och dör ofta av återblödning.

Prevention. Förebyggande av epidemi och serum hepatit, rationell näring, effektiv sanitär och teknisk övervakning inom industrier relaterade till hepatotropa gifter, kampen mot alkoholism. Tidig behandling av kronisk hepatit och sjukdomar som uppträder vid kolestas.

Behandling med aktiv dekompenserad cirros och förekomsten av komplikationer är inpatient. Tilldela sängstöd, diet. Med ökande aktivitet av processhormonerna visas.

Vid akut blödning från esofagus åderbråck - akut inlägg på ett kirurgiskt sjukhus.

Vid inaktiv cirrhosis utförs dispensarobservation av patienter (minst 2 gånger om året), diet, regelbundna måltider, fysisk träningsbegränsning (speciellt för portuskirros) visas. Alkohol är förbjuden. Användbar 1-2 gånger om året kurser av vitaminterapi.

Biliär cirros -hronicheskoe progressiv sjukdom som kännetecknas av lesioner som parenkym och stroma dystrofi kropp med hepatiska celler, nodulär regenerering av levervävnad, bindvävsutveckling, diffus omlagring av lobulär struktur och leverkärlsystemet.

Etiologi och patogenes:

Blodkirros utvecklas på grund av obstruktion av de intrahepatiska och extrahepatiska gallkanalerna och deras inflammation, vilket leder till gallstasis (kolestas). Kolestas orsakas ofta av kronisk kolangit, som åtföljs av deformation och obstruktion av de intrahepatiska och extrahepatiska gallkanalerna - primär gallkirros. Andra orsaker leder också till kolestas: kompression (med tumör) eller långvarig blockering av stora (extrahepatiska) kanaler med gallsten, helminths - sekundär biliär cirros. Utbyte och endokrina faktorer kan också orsaka utveckling av levercirros (tyrotoxikos, diabetes mellitus).

I vissa fall blandas cirrosens etiologi, sjukdomen uppstår som en följd av samtidig exponering av flera faktorer för kroppen. Samma skadliga medel kan leda till bildandet av olika morfologiska varianter av cirros, och olika etiologiska faktorer kan leda till liknande morfologiska förändringar.

I vissa fall är orsaken till cirros ej känd. Men hos patienter med denna kategori kan den överförda anicteriska formen av viral hepatit inte uteslutas.

Patogenesen av sjukdomen är i många fall förknippad med en långvarig direkt effekt av den etiologiska faktorn (virus, berusning) på levern och nedsatt blodcirkulation i den. Utgångspunkten för den patologiska processen är skada på hepatocyterna. Parenkymens död orsakar en aktiv reaktion i bindväven, som i sin tur har en sekundär skadlig effekt på intakta hepatocyter och leder till bildandet av trång nekros - tecken på övergången av kronisk hepatit till levercirros.

Inflammatoriska infiltrationer som sträcker sig från portfälten till de centrala delarna av lobulerna leder till utvecklingen av det portosiniska sinusformiga blocket. Den inflammatoriska processen i levercirros uppträder med hög fibroplastisk aktivitet, vilket bidrar till bildningen av kollagenfibrer. Konsekvensen av dessa processer är störningen av blodtillförseln till levercellerna: den framväxande bindvävda septa som förbinder de centrala venerna till portaltraktionerna innehåller vaskulära anastomoser, genom vilka blod utmatas från centrala venerna till levervävssystemet och kringgår den lobulära parenchymen. Dessutom pressar den utvecklande fibervävnaden mekaniskt de venösa kärlen i levervävnaden; En sådan omorganisation av leverns kärlbädd orsakar utvecklingen av portalhypertension.

OBS! Ovanstående processer bidrar till utvecklingen av en ond cirkel: nekros - inflammation - neofibrillogenes - försämrad blodtillförsel till hepatocyter - nekros. Vid utveckling av portalhypertension, är kompressionen av portalvenen grenar med noder av regenererande hepatocyter eller övervuxen fibrös vävnad av största vikt.

Portalhypertension är orsaken till utvecklingen av porto-kaval shunting, ascites och splenomegali. Förutom stagnation bidrar proliferation av bindväv och hyperplasi hos de retikulo-histo-lymfocytiska elementen till en ökning i mjälten. Portalhypertension leder också till signifikant ödem i tarmslimhinnan.

Immunologiska störningar är också viktiga i utvecklingen av kroniska leversjukdomar och utvecklingen av cirros, manifesterad vid förvärv av leverceller med antigena egenskaper och framställning av antikroppar mot dem genom de modifierade primäre effekterna av vissa proteinelement. Komplexen "AG + AT", fixering på hepatocyter, förutbestämmer deras ytterligare skada under immunologiska processer.

Klinisk bild:

I början av sjukdomen liknar kronisk hepatit. Sedan kommer scenen av bildad cirros, som ersätts av ett dystrofiskt eller slutsteg. I de inledande skeden av sjukdomen finns det vissa kliniska skillnader mellan olika typer. I sista etappen raderas dessa skillnader. I gallkirros är gulsot ett tidigt tecken. Portalens högt blodtryck utvecklas i det sista skedet av sjukdomen. Levern är avsevärt förstorad, smidig, smärtsam. Funktionellt leversvikt uppträder i slutskedet. Ofta är fingrarna i form av trummor; nagelfärg vitaktig. Observerad osteoporos, artralgi.

Kliniken av cirros är också beroende av sjukdomsfasen. I den inaktiva fasen försämras det allmänna tillståndet inte. Klagomål av oskarp generell svaghet, minskad prestanda; Osäkra fenomen i mag- och tarmdyspepsi - Tyngd efter att ha ätit i epigastrium, rätt hypokondrium, aptitlöshet, uppblåsthet. Objektivt: subicteric sclera, mjuk gom, mindre ofta hud, singel "vaskulära asterisker", måttlig hyperemi hos palmerna. Leveren är förstorad, kanten är spetsig. Ofta förstorad mjälte. Förstorrade saphenösa vener är synliga på den främre bukväggen.

Differentiell diagnos:

Med en expanderad bild av sjukdomen är diagnosen levercirros inte komplicerad.

• Levercirros, till skillnad från hepatit, kännetecknas av irreversibilitet av morfologiska förändringar i levern, vilket resulterar i att den kliniska bilden gradvis utvecklas. Portal hypertension syndrom och symptom på leverinsufficiens gå med. Kännetecknad av en fast leverkonsistens, en skärpa av dess lägre marginal, en beständig och uttalad ökning i mjälten, subictericity. I laboratoriestudier bestäms en kraftig kränkning av leverns funktionella kapacitet: en ökning av LDH-aktiviteten, en minskning av kolinesterasaktiviteten, kraftigt positiva reaktioner av sedimentprover. Mycket ofta utförs differentialdiagnosen av cirros och hepatit på basis av punkteringsbiopsi data.

• granulomatös lesion i levern - med syfilis, tuberkulos, brucellos - uppträder mot bakgrund av en särskild skada hos andra organ; Leverbiopsi avslöjar specifika granulom.

• Primär levercancer, särskilt i närvaro av splenomegali (på grund av tumörvaskulär trombos i portalvenen), ascites, hepatomegali, är ofta svår att särskilja från cirros. Diagnosen är etablerad med beaktande av följande symtom: En kort period av sjukdomen - från 4 till 6 månader, asymmetrisk utvidgning av levern (huvudsakligen den rätta lobben), dens täta konsistens, portalens tumörtrombos och inferior vena cava, metastaser i lungorna, lymfkörtlar, binjurar, ryggrad.

• Välj pseudocirros (med klämande perikardit): förekommer på bakgrund av en förstorad mjälte, ihållande askiter, hypoalbuminemi, ödem. Diagnostiska skillnaderna är: paradoxal puls, svullnad i livmoderhalsen, hög venös tryck, ascitesmotstånd, förändringar på EKG (minskning av spänningen i tänderna, reduktion och inversion av T-vågen i ett antal ledningar är möjliga, ibland förmaksflimmer). Radiografiskt - hjärtat av normal storlek med reducerad pulsation; på roentgenokomogram - ingen pulsation.

• Alveolär eller multikammare leverekookokos: En känsla av tyngd i den epigastriska regionen och i rätt hypokondrium. Smärtan är inte uttalad. Hälften av patienterna har eosinofili. En karakteristisk egenskap är "exceptionell densitet" hos den förstorade leveren. Med fallet av tumörfeber och leukocytos. I sena termer - kakexi. Sjukdomen är felaktig för en malign tumör tills de diagnostiseras med echinokock antigen.

behandling:
Behandling av patienter med olika former av levercirros vid kompensationsskedet består huvudsakligen i att förhindra ytterligare skador på levern, högkalorid, fullvärdig diet med tillräckligt med protein och vitaminer i kosten och upprättar en tydlig 4-5 måltider om dagen. Alkohol är förbjuden. Det är också nödvändigt att uppmärksamma arbetsordningens ordnande organisation.
Under dekompensationsperioden utförs behandling nödvändigtvis på sjukhuset. Dietterapi ordineras, kortikosteroidberedningar används (15-20 mg / dag prednisolon eller motsvarande doser triamcinolon) och vitaminer. Kortikosteroider är kontraindicerade i levercirros, komplicerad av expansionen av esofagusens åder och med en kombination av cirros med peptiska sår i mag och tolvfingertarm, reflux esofagit. När ascites föreskrivs en diet med saltrestriktion och periodiskt diuretiskt intag. För att förhindra esofageal-gastrisk blödning hos patienter med portalhypertension, läggs kirurgisk behandling på införandet av ytterligare portokalala anastomoser som minskar trycket i portalen och därför i matstrupenåren.
Förekomsten av akut esofageal blödning i levercirros kräver akut inlägg av sjukhus hos patienten på ett kirurgiskt sjukhus och akutåtgärder för att stoppa blödningen (stram esofageal tamponad genom esofagoskopet, med en speciell trekanal sond med luftfyllning och klämma venerna med en ballong, hemostatisk terapi).
I inaktiv cirrhosis med tecken på leverinsufficiens föreskrivs leverpreparationer (syrepar, 23 ml intramuskulärt eller intravenöst, 1 gång per dag, anti-anemon, campolon etc.). Med aktiv cirrhosis är dessa läkemedel inte föreskrivna, eftersom de kan öka sensibiliseringen i levervävnaden och bidra till en ännu större aktivering av processen. En bra effekt ger en lång mottagning Essentiale (12 kapslar 3 gånger om dagen). Vid svår leverinsufficiens utförs behandlingen som i leverkoma.
I primär biliär cirros används en fullvärdig diet rik på vitaminer, särskilt vitaminerna A, O och K. Liposyraberedningar har viss effekt och kolestyramin (en polymer som binder gallsyror i tarmen och förhindrar absorption) för att minska smärtsam klåda.
I sekundär biliär cirrhosis utförs kirurgisk behandling för att eliminera blockering eller kompression av den gemensamma gallkanalen, för att fastställa gallflödet och gulsotets försvinnande.

Levercirros. Klassificering. Etiologi. Patogenes. Clinic. Behandling.

kronisk progressiv diffus polyetiologisk sjukdom med skador på hepatocyter, fibros och omorganisation av leverns arkitektonik, vilket leder till bildandet av strukturellt onormala regenerativa noder, portalhypertension och utveckling av leversvikt.

Detta är det sista steget av inflammatoriska-nekrotiska och degenerativa nekrotiska processer i parenkymen.

4: e plats i dödlighetens struktur.

klassificering:

1. liten nod - mikronodulär (diameter noder mindre än 3 mm)
2. grov - makronodulär (mer än 3 mm)
3. blandad.

Orsak:

1. virus
2. lkogol
3. metaboliska störningar
4. förlängd kolestas
5. droger
6. undernäring
7. hepatit.

Patogenes.

Hepatocytnekros eller GI är utgångspunkten. Nekros är ett stimulans för regenerering, ärrbildning från bindväv, de blir alltmer och blodförsörjningsstörningar uppstår - portalhypertension.

klinik:

1. astenisk
2. smärtsam
3. dyspepsial
4. tsitolitichisky
5. immunoinflammatoriska
6. hypersplenism syndrom
7. kolestatisk
8. hemorragisk

Liten nodform Det kan inte finnas några klagomål, med en ökning av portalhypertension, är de huvudsakliga syndromen gastrisk och tarmdyspepsi (aptitlöshet, illamående, kräkningar, diarré) och asthenisk syndrom (svaghet, ökad trötthet). Smärta syndrom - en känsla av tyngd och smärta i rätt hypokondrium.
En ökning i buken, näsblod, blödning från esofagens ådror. Förekomsten av leverskador: spindelvener, palmatologisk erytem. Förstorad lever, dess kant är spetsig, konsistensen är tät. I fasen av dekompensation gulsot, viktminskning, huvudet på en maneter, ödem, splenomegali, ascites. KLA: anemi, leukopeni, trombocytopeni. BH: ökat bilirubin och hyperproteinemi. För upptäckt av åderbråck i esofagus - esophagogastroduodenoscopy. Rekteroskopiya-expansion av hemorrhoida vener. Ultraljud: hepato och splenomegali.

SKD-formulär. Ofta viral. Vid förgrundscytolytiskt syndrom och hepatocellulär insufficiens, hamnar hypertoni vid ett senare tillfälle. Gulsot, feber, asthenisk, dyspeptisk syndrom. BH: ökat bilirubin, LDH, minskat kolesterol, protrombin. KLA: ökad ESR, vänsterväxling. Hypersplenis sällan.

LIVERCIRRHOSIS

Levercirros är en kronisk diffus lesion som kännetecknas av nedsatt normal lobulär arkitektonik i levern som ett resultat av fibros och bildandet av strukturellt abnorma regenereringsnoder, vilket medför utveckling av funktionellt leversvikt och portalhypertension. Levercirros är en av de ledande orsakerna till dödsfallet

4: e plats i dödligheten hos män över 40 i USA. Under senare år har det varit en tendens att öka incidensen och dödligheten från cirros i Ukraina.

ETIOLOGI AV LIVERCIRRHOSIS

Vid utveckling av levercirros spelas den viktigaste rollen av viral hepatit B, C, D, G. Möjligheten att utveckla cirros hos andra infektionssjukdomar (syfilis, tuberkulos, malaria etc.) samt parasitiska invasioner, nekas. Man tror att endast schistosomiasis kan bidra till utvecklingen av levercirros. Den näst mest etiologiska faktorn är alkohol. Orsakerna till levercirros innehåller också olika exogena hepatotoxiner: produktionsförgiftningar, droger, mykotoxiner, etc. Fallet av cirros efter att ha tagit metotrexat, CC14-förgiftning beskrivs. En viktig orsak till cirros är autoimmun hepatit. Levercirros kan utvecklas mot en bakgrund av venös trängsel som orsakas av långvarigt, allvarligt, högsidigt hjärtsvikt (constrictive pericardium eller tricuspidventilinsufficiens) eller obstruktion av blodflödet i leveråvorna (Budd-Chiari syndrom) samt deras mindre förknippningar (veno-okulär sjukdom). Vid utvecklingen av levercirrhosis har den etiologiska rollen av genetiskt bestämda störningar av järnmetabolism (hemokromatos), koppar (hepatocerebral dystrofi), a1-antitrypsinbrist, kolhydratmetabolismstörningar (galaktosemi, glykogenos) etablerats. Samtidigt är det inte möjligt att identifiera orsaken till sjukdomen (kryptogen cirros) hos vissa patienter med levercirros (över 26%), även med noggrann undersökning.

Patogenes av levercirros

Patogenesen av levercirros är nära besläktad med dess etiologi, vilket ställer ett speciellt tryck på naturen hos de morfologiska förändringarna i levern. Etiologiska faktorer (alkohol, virusinfektion, metaboliska defekter, etc.) orsakar hepatocytnekros. Samtidigt har autoimmuna reaktioner på lever lipoprotein ett visst värde. Med massiv, subassiviv nekros, samt spridningen av nekros från centrum av lobulerna till portalen (den bro-liknande porto-centrala nekrosen), kollapsar loppet under inverkan av intrahepatiskt tryck - en förlust av utrymme som parenchymen tidigare upptog. Återvinning av levervävnad blir samtidigt omöjlig. Som ett resultat börjar portalvägarna och centrala vener, spridningen av bindväv börjar. De överlevande hepatocyterna eller fragmenten av de hepatiska lobulerna regenererar och bildar regenererade noder, vilka tillsammans med rester av den bevarade parenkymen bildar pseudosegment. Pseudo-divisioner är delar av parenchymen som saknar den vanliga radiella orienteringen av trabeculae mot den centrala venen. I mitten av pseudokilen, i motsats till de normala lobulerna, avslöjar de inte de centrala venerna, och utefter periferin avslöjar de inte portala områden.

Foci av regenererad parenchyma och övervuxna bindvävsträngar klämmer blodkärlen, speciellt tunnväggiga leverår, mikrocirkulationen störs, utbrott av venös kärl uppstår. Det intrahepatiska trycket stiger (2-5 gånger högre än normen), portflödeshastigheten saktar ner, volymen blodflöde i levern minskar med 30-70%. Samtidigt förbinder bindevevsträngarna, som gradvis växer djupt in i parenchymen, portporten med den centrala zonen av lobulerna. Som ett resultat är hepatkloben fragmenterad, portkärlskärlen är kopplade till grenar i levervenen och bildar arteriovenösa anastomoser (shunts). För dessa anastomoser sänds blod från portalvenen direkt till systemet i levervenen, som omger leverparenchymen, vilket skarpt stör syrgas och näring av levercellerna och oundvikligen leder till utseendet av ny nekros. Således är progressionen av levercirros en typ av kedjereaktion: nekros - regenerering - omstrukturering av kärlbädden - iskemi av parenchymnekros.

För närvarande finns ingen enskild klinisk klassificering av levercirros. Den klassificering som föreslogs av den vd panamerikanska kongressen för gastroenterologer i Havanna (1956), enligt vilken postnekrotisk, portal- och gallkirros utmärkte sig, var ofullkomlig. I detta avseende beslutades det vid den internationella konferensen om standardisering av nomenklaturen och klassificeringen av leversjukdomar i Acapulco (1974) att man klassificerade cirros enligt den etiologiska principen, liksom på grundval av morfologiska förändringar. Samtidigt delades levercirros i mikronodulär (med en diameter av noder upp till 3 mm), makronodulär (med en diameter av noder över 3 mm) och blandades. På grund av det faktum att klassificeringen i klinisk praxis, vid diagnos och förskrivning av behandling, inte bara bör överväga etiologin, patogenesen, morfologiska egenskaper utan även processens stadium, aktivitet och förekomsten av komplikationer, bör klassificeringen avspegla alla dessa indikatorer: 1. Genom etiologi: - viral, - alkoholisk, - toxisk, - förknippad med medfödda metaboliska störningar, - associerad med gall i gallret (primär och sekundär biliär cirros), - kryptogen cirros. 2. Enligt aktivitetsgraden av processen: - subakut (hepatitscirros), - snabbt progressiv (aktiv), - långsamt progressiv (aktiv), - trög, - latent. 3. Sjukdomsteget enligt graden av funktionsnedsättning (enligt Childe-Pugh-kriterierna - Child-Pugh-hypoalbuminemi, reduktion av protrombinindexet, hyperbilirubinemi, hepatisk encefalopati, ascites): A-kompenseras, B-subkompenserad, C-dekompenserad. 4. Enligt den morfologiska bilden: - mikronodulär, - makronodulär, - blandad. 5. Komplikationer: - esofageal-gastrisk blödning, -hepatisk insufficiens (encefalopati O, I, II, III-stadium coma), - spontan bakteriell ascites-peritonit, - trombocytopeni, - hepateralsyndrom, - hepatocellulärt karcinom.

De morfologiska tecknen på levercirrosaktivitet är vanligen hänförliga till svårighetsgraden av dystrofa och regenerativa förändringar i parenkymen, förekomsten av cellulära infiltrater i stroma, vagheten mellan gränserna mellan nodalen regenererar och den interna nodulära bindväven. För det kompenserade (initiala) steget av cirros är den första omorganisationen av leverarkitektoniken med fokalpseudolobulära strukturer och enda regenerativa noder karaktäristiska, för den subkompenserade en finns en djup omorganisation av leverarkitektoniken med närvaron av flera regenererande noder omgivna av mogen bindväv. För det decompenserade stadiet av levercirros uppträder en typiskt signifikant minskning av parenkymvolymen med förlust av lobulär struktur och markerad övervägande av fibros. Kliniken för alla former av cirros har ett antal gemensamma funktioner. I de flesta fall börjar sjukdomen gradvis. Patienter beklagar vanligtvis svaghet, trötthet, minskning eller förlust av arbetsförmåga, frekventa dyspeptiska manifestationer: förlust av eller brist på aptit, illamående, mindre kräkningar, fullhetskänsla, tyngd eller överflöde, särskilt efter att ha ätit, i epigastrium och rätt hypokondrium kan mild smärta uppstå, abdominal distention, dålig tolerans mot fetma och alkohol, diarré. Sömnstörningar, irritabilitet är särskilt karakteristiska för alkoholcirros. Patienter lider av kliande hud, ledsmärta, feber. Det finns näsblod, mindre ofta hemorroida, nedsatt syn på kvällen ("nattblindhet" - hemeralopi). Andra karakteristiska symptom på cirros innefattar utseende av hormonella störningar: impotens, gynekomasti hos män, nedsatt menstruationscykel, minskad libido hos kvinnor samt förlust av kroppsvikt, upp till kakexi i terminalstegen. Patientens hud har en gråaktig smutsig färg, subictericitet eller svår gulsot kan observeras, speciellt vid livsviral eller biliär cirros. På huden kan det vara spår av repor, i svåra fall - blödning. Ibland förekommer telangiectasia på huden (spindelliknande arteriella dilatationer - "spindelvener", först beskrivna av S. Botkin). Ofta finns det också en hyperemi hos handflatorna, ibland med en jättefläck, och i mer sällsynta fall - en förändring av naglarna i form av klockglasögon, en måttligt uttalad förtjockning av fingrarnas distala fingrar ("trummor"). Ett av de vanligaste objektiva symptomen är hepatomegali. I de flesta fall har levern en komprimerad konsistens, en spetsig kant, liten eller smärtfri. Hos vissa patienter är det möjligt att palpera den nodulära ytan (speciellt vid makronodulära lesioner i levern). I sjukdomens slutstadium kan en minskning av leverens storlek noteras. Mlen förstoras hos mer än hälften av patienterna. I de bortre stadierna av levercirros kan det uppstå ascites och perifert ödem. Utseendet på ascites föregås vanligtvis av uppblåsthet i samband med flatulens, vilket har utvecklats till följd av försämringen av absorptionen av gaser i tarmarna i strid med portalcirkulationen. I processen med progression av alla etiologiska typer av cirros observeras följande dynamik hos de angivna symptomen. Det kompenserade skedet av levercirros (grupp A enligt Child-Pugh) karakteriseras kliniskt av förekomsten av asthenovegetativa och dyspeptiska störningar, klagomål av smärta i rätt hypokondrium. Leveren är förstorad, har en ojämn yta, smärtsam på palpation. Det är möjligt att öka aktiviteten hos aminotransferaser, förändringar i indikatorerna för protein-sedimentprover och proteinfraktioner av blod. Vid avsökning detekteras hepatomegali och måttligt ökad ackumulering av radionukliden i mjälten. De mest tillförlitliga diagnostiska kriterierna är emellertid leverpunktsbiopsi eller laparoskopi med målinriktad biopsi och efterföljande histologisk undersökning av biopsi.

Steg för subkompensation (Childe-Pugh grupp B) åtföljs av en snabb kliniskt uttalad progression av sjukdomen. Uttrycket av leverfunktionella störningar kommer fram: gulsot, måttligt uttalade hemorragiska manifestationer, gynekomasti, övergående ascites. I de flesta patienter är inte bara levern förstorad, men också mjälten, och uppnår en stor storlek. Biokemiska blodprov indikerar en signifikant minskning av albumins nivå och en kraftig ökning av innehållet i globulinfraktioner, tymolprovet når höga tal, nivån av protrombin och kolesterol minskar. Vissa patienter har manifestationer av hypersplenism (anemi, leukopeni, trombocytopeni). Anemi är ofta hypokrom, mikrocytisk av natur, förknippad med förstärkt hemolys av röda blodkroppar i mjälten, järnbrist. I samband med ett brott mot metabolismen av folsyra och vitamin B12, liksom inhiberingen av benmärgens erytropoietiska aktivitet kan mikrocytisk hyperkromisk anemi utvecklas. Förhöjd erytrocythemolys förklarar högfrekvensen (30%) av bildandet av pigment gallsten i levercirros. Förekomsten av trombocytopeni hos dessa patienter är förknippad med en ökad avsättning av blodplättar i mjälten.

Det decompenserade scenen av cirros (Grupp C enligt Childu-Pugh) karakteriseras av närvaron av uttalad parenkymal och / eller vaskulär dekompensation. Parenkymavkompensering är kliniskt manifesterad som ett hemorragiskt syndrom med purpura och ekchymos, utvecklingen av gulsot, hepatisk encefalopati och koma. I en laboratoriestudie detekteras en minskning av serumnivåerna av albumin, koagulationsfaktorer i blodet som syntetiseras i levern, kolesterol och kolinesteras. Manifestation av vaskulär dekompensation är en allvarlig komplikation av portal hypertension: uttalad splenomegali med en heltäckande bild av hypersplenism (leukopeni, trombocytopeni, anemi), med blödning, blödning från åderbråck i matstrupen och magsäcken, uppkomsten av en stabil ascites och perifert ödem i samband med expansionen av den subkutana venösa kolpateraley anterior bukvägg, navelbråck.

Baserat på analysen av stort kliniskt material ger A.I. Khazanov (1995) följande kännetecken för aktiviteten hos den patologiska processen i levercirros:

Subakut cirros (hepatit, cirros) representerar det inledande skedet av cirros med akut hepatit.

Snabba progressiva (aktiva) cirros. Det finns tydliga kliniska, biokemiska och morfologiska tecken på hög aktivitet av den patologiska processen i levern. Portalhypertension och nedsatt leverfunktion utvecklas snabbt.

Långsam progressiv (aktiv) cirros. Kliniska tecken på aktivitet framgår inte klart. Betydelsen av en distinkt försegling och festonnost lägre levermarginal, en förstorad mjälte. Alla patienter noterade en förändring i de biokemiska parametrarna för leverns funktionstillstånd och registrerade de morfologiska tecknen på aktivitet. Portalhypertension, funktionellt leversvikt utvecklas långsamt, relativt ofta med många års observation, utvecklingen av hepatocellulärt karcinom registreras.

Trög (indolent) cirros. Kliniska tecken på aktivitet hos de flesta patienter saknas, biokemikalier observeras endast under perioder av förvärring av den patologiska processen. Morfologiska tecken på aktivitet uttryckt måttligt. Portalhypertension utvecklar väldigt långsamt, funktionellt misslyckande i levern i frånvaro av upprepad skada, som regel förekommer inte. Av komplikationerna av cirros kan primär levercancer observeras.

Latent cirrhosis. Patienter saknar kliniska, biokemiska och morfologiska tecken på aktivitet. Portalhypertension och leversvikt, som regel, utvecklas inte. Diagnosen är gjord på basis av histologisk undersökning av leverbiopsiprover.

Differentiering av de olika utföringsformema av etiologisk cirros baserat på ett komplex kliniska och epidemiologiska data och resultat av laboratorie- och instrumentella undersökningar reflekterande manifestationer cytolytiska, mesenkymala inflammatoriska, kolestatiska syndrom, och syndrom hepatocellulär insufficiens och portal hypertension.

Viral etiologi av sjukdomen bekräftas genom identifiering av specifika markörer. Sålunda indikeras levercirros orsakad av hepatit B-viruset (HBV) genom närvaron av HBV-DNA, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM och IgG i patientens blod, detektering av levermarkörer av viralt ursprung i leverbiopsysprover. En högre förekomst av cirros orsakad av kronisk viral hepatit C (HCV), särskilt genotyp I, har fastställts. Bekräftelse av diagnosen är en indikation på HCV RNA och antikroppar mot HCV i serum. Levercirros av viral etiologi präglas av en lång kurs med olika progressionsgrader, upprepade exacerbationer som uppstår spontant eller under påverkan av provokerande faktorer. För cirros som förknippas med HCV, kännetecknas av en lång latent period under vilken den inte känns igen, men efter det att kliniska tecken påbörjats sker processen snabbt. Hepatit D-viruset (HDV) har en hög cirrhogenicitet, där utseendet på morfologiska tecken på levercirros upptäcks redan under de första 1-2 åren av sjukdomen. Den kliniska kursen karakteriseras av snabb progression med hög dödlighet. I serum hos sådana patienter detekteras HDV RNA, antikroppar mot HDV-klasserna M och G, och HBsAg. HDAg bestäms ofta i leverbiopsiprover. Den aktiva fasen av den virala cirros kännetecknas av reaktionstemperaturen, hypergammaglobulinemi, gipoalbumine- Mia, ökad erytrocyt-sedimentationshastighet, ökad tymol, ökande halt av immunglobulin G, M och A, T-lymfocyt sensibilisering för human lever-lipoprotein, ökade nivåer av ALT och AST. En ökning av innehållet i gammaglobuliner upp till 30% och tymolprov upp till 8 U är typiskt för måttliga och betydande skift - för en uttalad aktivitet av levercirros. En minskning av albuminhalten under 30% och ett protrombinindex på mindre än 50% anses vara ett prognostiskt ogynnsamt tecken (S.N. Sorinson, 1998). Dynamisk kontroll över innehållet av alfa-fetoprotein i blodserum kan ha ett visst värde för att förutsäga hotet om bildandet av cirros av virusgenesen.

Fig. Symtom på levercirros. Palmar erytem

Alkoholcirros bekräftas av en indikation på långvarigt alkoholmissbruk, tidigare akut alkoholhaltig hepatit. Neurologiska och somatiska manifestationer av alkoholism är väsentliga. Den cirrhos alkoholiska etiologin framgår av en kombination av morfologiska tecken, såsom fettinfiltrering av hepatocyter, liten storlek, hepatocellulär fibros. I ett senare skede uppstår en makronodulär variant av cirros ofta och fettdegeneration försvinner. Histologiskt detekterad centrolobulär deponering av hyalin Mallory, fokal infiltrering med neutrofila granulocyter runt hepatocyter, stor droppe fetma av hepatocyter, pericellulär fibros. Det kompenserade skedet av alkoholcirros kännetecknas vanligtvis av ett mildt symptom. Leveren är förstorad, med en jämn yta, ofta hepatomegali är det första och enda tecknet på sjukdomen. Vid subkompensationsstadiet uppträder tecken på undernäring, myopati, Dupuytren-kontraster, extrahepatiska kärlskyltar, en ökning av parotidspyttkörtlarna, håravfall och testikelatrofi. När processen fortskrider uppenbaras uttalade symtom på portalhypertension: esofageala åderbråck och hemorrhoida åder, ascites. Kronisk alkoholism orsakar också förekomsten av kliniska symptom och syndrom såsom alkoholisk gastrit (illamående och kräkningar på morgonen smärta i Epigastrium), alkohol enteropati (diarré), alkoholisk neuropati (parestesi, minskad känslighet, muskelatrofi), alkoholhaltiga myosit (boleznennot och skelettmuskulatursvaghet), alkoholisk myokardiopati, obalans i matsmältningen (röd tunga, cheilos), psykiska störningar. Patienter med leverskala i levern avslöjar anemi, dysproteinemi, ökade bilirubinnivåer och en måttlig ökning av aminotransferasernas aktivitet. Immunologiska sjukdomar uttrycks något, men i vissa fall finns det en tydlig ökning av halten av immunglobulin A. kompenserade alkoholrelaterad cirros patienter säger utarmning, utveckling av svår hepatocellulär misslyckande med gulsot, hemorragisk syndrom, feber, ascites stabila. Komplikationer som ascites-peritonit, hepatisk koma, gastrointestinal blödning, etc. går ofta med. Speciellt snabbt progressiv kurs är karakteristisk för levercirros, som utvecklas på bakgrund av autoimmun hepatit. Sjukdomen är vanligare hos unga kvinnor eller under klimakteriet, åtföljd av förekomsten av autoimmuna reaktioner, hypergammaglobulinemi, högaktivitetsindikatorer för cytolytiskt syndrom, polysystemiska skador, uttalade nekrotiska förändringar i levervävnaden. En speciell form av cirros som förknippas med långvariga lesioner av gallkanalen är gallkirros. Det finns primär och sekundär biliär cirros av levern.

Primär gallcirros (PBC) är en kronisk progressiv leversjukdom som uppträder vid intrahepatisk kolestas, som kännetecknas av förstöring av intrahepatiska gallkanaler, portalinflammation och fibros, vilket bidrar till utvecklingen av cirros och leversvikt.

Fastän PBI-etiologin är okänd är dess utvecklingsmekanism associerad med autoimmuna reaktioner riktade mot histokompatibilitets antigener (HLA) av duktulära epitelceller. Hos patienter med PBC noterades prevalensen av HLA-DR2-, DR3- och DR8-genotyper. För det mesta är kvinnor över 40 år sjuk (förhållandet mellan kvinnor och män är 10: 1). En morfologisk studie avslöjar autoimmun förstörelse av små intrahepatiska gallkanaler, åtföljd av kolestas, portalvävsfibros, nedsatt leverarkitektonik och utseende av regenereringsnoder. PBC kännetecknas av överdriven ackumulering av koppar i levern. Den första etappen av PBC kännetecknas av utseendet av tecken på kolestas: klåda av huden uppstår, vilket blir permanent och ökar särskilt på natten. I de första stadierna kan gulsot vara obetydligt eller till och med frånvarande, patienter klagar över ökad trötthet, generell sjukdom, smärta i rätt hypokondrium. Huden är torr, med spår av repor, förvärvar en gråbrun pigmentering, som är associerad med hypovitaminos A. Leverans storlek ökar. Autoimmun karaktär den patologiska processen fastställer i PBC systemiska lesioner som manifesterar som dermatomyosit, autoimmun tyreoidit, hyperparatyroidism, artralgi, perifer neuropati, renal tubulär acidos, hyposekretion pankreas. Associerad med PBC-sjukdomar innefattar reumatoid artrit, sklerodermi, Sjogrens syndrom och membranös glomerulonephritis. I en laboratoriestudie detekteras en ökad aktivitet av alkaliskt fosfatas och gamma-glutamyltranspeptidas i serum, hyperlipemi och hyperkolesterolemi, en måttligt ökad aktivitet av serumtransaminaser. Den specifika definitionen av antimitokondriella antikroppar. När processen fortskrider, blir gulsot uttalad, ofta observeras xanthomatosplakor på huden - gulbruna plack på ögonlocken (xantelamma) samt på palmer, armbågar, knän, bröst, rygg (xantom) i samband med lokal intradermal deponering kolesterol. Ett karakteristiskt symptom är Kaiser-Fleischner ringar. Dessa är bruna ringar på hörnens periferi associerad med kopparackumulering. Du kan upptäcka "spindelvener", "leverpalmer", fingerändringar i form av trumfickor. Levern är alltid signifikant förstorad, tät, mjälten är palpabel. Symtom på portalhypertension framträder. Karaktäriserad av förändringar i skelettsystemet som uppstår genom en kränkning av kalciummetabolism, ryggsmärta och revben, en ökning av epifys av ben, patologiska frakturer. Tillsammans med osteoporos och osteomalaki är utvecklingen av proximal myopati möjlig. I sena stadier av PBC kan kypos utvecklas. Röntgenundersökning avslöjar förstöring, avkalkning av ryggraden, revbenen. Typisk är persistent hyperblirubinemi, hyperkolesterolemi, förhöjda beta-globulinnivåer. Alkalisk fosfatasaktivitet är 10 gånger högre än normalt, serumgallsyror ökas, höga nivåer av IgM i blodet och antimitokondriella antikroppar detekteras. Innehållet av T-lymfocyt-suppressorer i blodet minskar.

Sekundär gallkirros (VBC) utvecklas på grund av obstruktion av gallgångarna. Samtidigt finns det tre blocknivåer: 1) lobar - från portalen fusus till den stora duodenala papillen (medfödd atresi och duktal hypoplasi, kolelithiasis, tumörer, strängningar i den gemensamma gallkanalen, primärskleroserande kolangit); 2) lobulär - inuti levern, men utanför lobulerna (atresi eller aplasi av de interlobulära kanalerna, intrahepatisk kolangit) 3) kanalikulär (medfödd defekt i syntesen av gallsyror, läkemedelscholestas, BI Shulutko, 1993). Mekanismen för utveckling av VBC beror på det faktum att en signifikant ökning av kanaltrycket och den toxiska effekten av överdriven bilirubinhalt bidrar till förekomsten av allvarlig och utbredd nekros av hepatocyter följt av massiv sklerotisk fibros. Samtidigt är självutveckling inte typisk för VBTC, och eliminering av obstruktion kan till och med bidra till omvänd utveckling av processen. Kliniskt manifesteras det i form av pruritus, gulsot, smärta i rätt hypokondrium. I samband med brott mot gallflödet utvecklas acholiya avföring och steatorrhea, och absorptionen av fettlösliga vitaminer (A, D, K) försämras. Förstorad lever och mjälte. Till skillnad från PBC finns vanligtvis ingen ökning av IgM i serum. Mot bakgrund av VBTC uppstår leverabcesser och pyleflebit oftare. Ett viktigt symptom på VBT är ofullständig obturation. Med fullständig obstruktion har levercirros inte tid att utvecklas, eftersom patienten dör på grund av akut leversvikt.

Det dekompenserade steget, oberoende av cirrosformen, kännetecknas av utvecklingen av tecken på funktionell insufficiens hos hepatocyter med ett resultat i leverkomen, liksom utvecklingen av svår portalhypertension med ascites och blödning från esofagus och mageblod. Beroende på svårighetsgraden av leverskador finns det ett litet leverfel (hepatodryck), där leverfunktionens nedsatta metaboliska funktioner inte åtföljs av encefalopati och en stor leverinsufficiens (hepatarsia), där djupa förändringar i levermetabolism i kombination med andra patologiska förändringar leder till utveckling av hepatisk encefalopati.

Hepatisk encefalopati är ett komplex av potentiellt reversibla mentala och neuromuskulära störningar som orsakas av allvarligt leversvikt. Hepatisk encefalopati hos patienter med levercirros kan utvecklas på grund av exponering för upplösningsfaktorer, som inkluderar: gastrointestinal blödning, infektioner, inklusive bakteriell peritonit; tar lugnande medel och lugnande medel; alkoholintag; överdriven användning av animaliska proteiner kirurgi för andra sjukdomar; paracentes med avlägsnande av en stor mängd ascitisk vätska; lagring av sekundär infektion.

I patogenesen av hepatisk encefalopati och koma, hos vissa patienter, förekommer faktorn för portokavalskakning av blod med en relativt fördelaktig prognos och kronisk återfallskurs, i andra är den en faktor av svår parenkymalt leversvikt med en ogynnsam prognos, även om levercirros involverar båda faktorerna. Hepatisk encefalopati är resultatet av exponering för endogena neurotoxiner, som normalt är inaktiverade i levern, aminosyraobalanser och förändringar i neurotransmittorernas och deras receptors funktion. Ammoniak upptar den ledande platsen bland endogena cerebrotoxiska ämnen. Med hepatisk encefalopati reduceras metabolismhastigheten för ammoniak och andra toxiner i levern signifikant. Dessutom går ammoniak in i blodomloppet genom port-kavala anastomoserna, som omger leveren. Därefter tränger ammoniak i en icke-joniserad form (1-3% av den totala blod ammoniak) lätt in i blod-hjärnbarriären, vilket utövar en toxisk effekt på centrala nervsystemet.