Levercirrhosis grad

Levercirros är en kronisk polyetologisk sjukdom som kännetecknas av utveckling av omfattande fibros och bildandet av onormala regenerativa noder, som manifesteras av en minskning av leverfunktionen och portalhypertension. SAMMANFATTNING patologiska processen består i dödsfall (nekros), hepatocyt förstörelse retikulärt nätverk med efterföljande fibros, vaskulär omlagring arkitektoniska och nodulär regenere parenkymet bevaras.

Levercirros bör betraktas som slutstadiet av många kroniska leversjukdomar. Graden av utveckling av fibros och cirrhotiska noder varierar. Således störs lobulernas struktur i ett tidigt skede vid alkoholisk cirros och viral cirros, och med långvarig blockering av gallgångarna - i ett sent skede.

etiologi

Enligt etiologiska faktorer är cirros delat upp i tre grupper:

1. cirros med etablerade etiologiska faktorer;
2. cirros med möjliga etiologiska faktorer;
3. cirros av okänd etiologi.

För att ställa in de etiologiska faktorer inkluderar viral hepatit, alkoholism, metabolisk sjukdom, obstruktion av gallgångarna, kronisk hjärtinsufficiens, kemiska och medicinska substanser, sarkoidos, medfödd hemorragisk telangiektasi.

Rollen av viral hepatit har bevisats i många studier. Incidensen av cirros hos patienter med kronisk hepatit av viral etiologi varierar från 1 till 12%. En av huvudorsakerna till cirros är alkoholism. Daglig användning av alkohol (60 g hos män, 20 g hos kvinnor) kan leda till levercirros. För närvarande finns det en tendens att öka antalet patienter med alkoholhaltig levercirros hos kvinnor och ungdomar.

Metaboliska störningar som leder till cirros är olika. Dessa inkluderar α1-antitrypsinbrist karakteriseras av en reduktion α1-antitrypsin i blodet och deponering av det i hepatocyterna, vilket leder till sensibilisering av hepatocyt skada på andra ämnen, såsom alkohol, störning av syntes och transportproteiner. Denna grupp av etiologiska faktorer inkluderar även den medfödda frånvaron av galaktos-1-fosfat-uridyltransferas, som manifesteras av galaktosemi; glykogen lagringssjukdomar; hemokromatos är en genetiskt bestämd kränkning av järnmetabolism; Wilsons sjukdom - Konovalov; medfödd hemorragisk telangiektasi.

Försämrad patency hos de intrahepatiska och extrahepatiska gallkanalerna kan orsaka sekundär gallkirros. Detta tillstånd utvecklas vanligtvis med kolelitias, postoperativa strikturer av extrahepatiska gallkanaler, primär skleroserande kolangit, mindre ofta med tumörer och cyster i intrahepatiska gallkanaler. Vid patogenesen av sekundär biliär cirrhosis spelas en viktig roll av dilatation av de intrahepatiska kanalerna och infektionen vid kronisk kolangit.

Etiologin för levercirros är signifikanta kemiska substanser med hepatotropiskt aktivitet (koltetraklorid, metotrexat, dimetilnitroksolin, etylenglykol, vegetabiliska gifter och al.), Och droger (metyldopa, isoniazid, iprazid, Inderal, cytostatika, och andra.).

Kronisk hjärtsvikt klass III NYHA funktionell klassificering (II B v. På NDStrazhesko och VH Vasilenko) leder till levercirros grund av en minskning av blodtrycket som kommer in i levern, blodets syremättnad och öka centralt venöst tryck, leder till atrofi och nekros av levercellerna. Detta leder till regenerativ aktivitet och bildandet av septa mellan de centrala venerna. Därefter utvecklas regenereringen av gallkanalerna, portalfibros och regenerativa noder.

De möjliga etiologiska faktorer av cirros inkluderar undernäring, mykotoxiner, autoimmunitet, infektionssjukdomar och parasitsjukdomar (ehinokkok, schistosomiasis, brucellos, toxoplasmos).

Cirros av okänd etiologi (kryptogen), enligt data från olika författare, varierar från 12 till 40%. Dessa inkluderar primär biliär cirros, cirros som resultat av inte kliniskt etablerad viral hepatit B, varken A eller B etc.

klassificering

1. Enligt etiologi särskilja levercirros:

• viral (viral hepatit B, B + D, C, G),
• alkoholhaltig (alkoholmissbruk),
• läkemedel (metotrexat, amiodaron och andra terapeutiska medel),
• sekundär gallär (lång kolestas)
• medfödda (hemokromatos, Wilsons sjukdom, a1-antitrypsinbrist, typ IV glykogenos, galaktosemi, medfödd tyrosinos),
• kongestiv (cirkulationssvikt)
• sjukdom och Budd-Chiari syndrom,
• utbyte av matar (applicering av en tunn intestinalanastomos, fetma, svår diabetes mellitus),
• levercirros av okänd etiologi (kryptogen, primär galli, indiska barn).

2. Enligt morfologiska särdrag:

• Den lilla noden (melkonodulyarnaya) -formen kännetecknas av noder med en diameter av 1-3 mm. Falska lobuler är en del av hepatisk acini och innehåller inte portalvägar och centrala vener. Leveren kan vara antingen normal storlek eller något förstorad. Denna form av cirros uppfattas med alkoholism, obstruktion av gallkanalen, nedsatt venös utflöde.
• Den stora nodala (makronodulära) formen karakteriseras av noder med en diameter större än 3 mm, vissa noder når 5 mm. Skiljeväggar som bildar pseudodivisionerna är breda, har en oregelbunden form, liknar ärr och innehåller flera delar av portalen. Leveren kan ha en förstorad, normal och minskad storlek. Oftast utvecklas en liknande morfologisk bild med postnekrotisk levercirros.
• Den ofullständiga septalformen kännetecknas av närvaron av bindvävssepta, dissekerar parenchymen och slutar ofta blint utan att koppla portfältet med den centrala venen. Det är en regenerering, men det blir inte nodulärt, men diffust. Histologiskt manifesteras detta i form av dubbelradiga hepatiska plattor och pseudodulär proliferation av hepatocyter ("rosettesbildning").
• Blandad form, där avslöjar samma antal små och stora noder.

Dessutom är mono-, multi- och monomultilobulära former av levercirrhosis mikroskopiskt isolerade och i regel:

• mikronodulär cirros är monolobulär (mikronodulära noduler består av en del av en lobule);
• makronodulära - multilobulära (falska lobuler inkluderar resterna av många lobuler);
• makromikrobodulär (blandad) - monomultilobulär (antalet monolobulära och multilobulära segment är ungefär desamma).

3. Kliniska och funktionella egenskaper

• Steg av sjukdom: ersättning (initial); subkompensation (kliniska manifestationer); dekompensering (utveckling av hepatocellulär insufficiens och progression av portalhypertension).
• Processaktivitet: minimal; måttlig; uttrycks.
• Sjukdomsförloppet: långsamt progressiv; snabbt progressiv.
• Syndrom av portalhypertension.
• Komplikationer: gastrointestinal blödning från spridmåden i matstrupen och magen; lever- och portosystemisk encefalopati och koma; hypersplenism syndrom; spontan bakteriell peritonit.

International Statistical Classification of Liver Cirrhosis (ICD-10).

Fibros och levercirros (K74)
Omfattar:
- alkoholisk leverfibros (K70.2)
- Leverans hjärtskleros (K76.1);
- cirros: alkoholisk (K70.3), medfödd (P78.3), med giftig leverskada (K71.7).
K74.0 Leverfibros
K74.1 Leverskleros
K74.2 Leverfibros i kombination med leverskleros
K74.3 Primär gallkirros
Kronisk icke-purulent destruktiv kolangit
K74.4 Sekundär gallkirros
K74.5 biliär cirros, ospecificerad
K74.6 Annan och ospecificerad levercirros:
- BDU;
- kryptogen
- stornod (makronodulär)
- liten nod (mikronodulär);
- blandad typ
- portal;
- postnekrotisk.

Child-Puy-klassificering. Hepatocellulär funktion hos levercirros är bedömd av Child-Pugh (Child-Pugh). Klassen cirrhosis är inställd beroende på hur många poäng som är för alla parametrar. Summan av poäng 5-6 motsvarar klass A (barn A), med en summa av 7-9 - klass B (barn B), och med en total mängd 10-15 poäng ges en klass C (barn C).

Det föreslagna systemet är lämpligt för att bedöma prognosen, särskilt utanför den akuta exacerbationen av cirros och dess komplikationer. Baserat på kriterierna föreslogs att behovet av levertransplantation bedömdes: stort behov hos patienter som tillhör klass C, måttlig hos patienter med klass B och låga patienter i klass A.

• Förväntad livslängd hos patienter i klass A är 15-20 år, postoperativ dödlighet med bukoperation är 10%.
• Klass B är en indikation för att överväga en levertransplantation. Samtidigt når postoperativ dödlighet med bukoperation 30%.
• Hos patienter med klass C når livslängden 1-3 år och postoperativ dödlighet med bukavverkning - 82%.

SAPS-systemet. Att bestämma prognosen för patienter med cirros vid tidpunkten för allvarliga komplikationer med användning SAPS kriterier systemet (Simplifed Akut Physiology Score), som innehåller de viktigaste fysiologiska parametrar (för det mesta inte är direkt relaterade till leverfunktion): ålder, hjärtfrekvens och andnings, systoliskt blodtryck, temperatur, kropp, diurese, hematokrit, antal blodleukocyter, serumkoncentration av urea, kalium, natrium och bikarbonat, hepatisk komastadium. Läs mer i artikeln: System SAPS.

symptom

Den kliniska bilden av levercirros beror på etiologin, sjukdomsfasen och processens aktivitet.

Det första (kompenserade) steget. Det kännetecknas av en liten svårighetsgrad av symtom. Patienterna kan bara klaga på flatulens, en känsla av tyngd i rätt hypokondrium, astenisering, nedsatt prestanda. En funktionell studie avslöjar en liten leverförstoring, leverns kant är tät, spetsig. En liten ökning i mjälten återspeglar den initiala graden av portalhypertension.

Stage av kliniska manifestationer (subkompensation). Staden av kliniska manifestationer inkluderar en förstorad lever och mjälte. Konsistensen hos båda organen är tät, och under förvärmningsperioden blir lever och mjälte smärtsam. På axelbandets hud visas "spindelvener", ett symptom på "leverpalmer", gulsot, gynekomasti.

Patienter utvecklar hepatolienalt syndrom med hypersplenism, kännetecknad av en minskning av benmärgen, leukopeni, neutro- och lymfopeni, myeloida element. inhibering av plattformbildning i benmärgen och trombocytopeni i perifert blod. Alla patienter avslöjade brott mot leukocyters funktionella egenskaper. I levercirros observeras ofta anemi, som kan vara mikrocytisk järnet efter gastrointestinal blödning, metabola sjukdomar makrocytisk grund av vitamin B12 och folsyra och, dessutom, hemolytisk resulterar i ökad nedbrytning av röda blodkroppar i mjälten.

Med en uttalad aktivitet av cirros utvecklar gulsot, och kroppstemperaturen stiger. Feber är inte mottaglig för antibiotikabehandling och försvinner endast när leverfunktionen förbättras. Den främsta orsaken till cirros i kliniken är portalhypertension syndrom och dess konsekvenser, såsom spatåder i matstrupen, mage och rektum, vars blödning är den allvarligaste komplikationen av sjukdomen och ascites.

Kronisk gastrit utvecklas ofta i detta skede; hos 10-18% av patienterna - erosion och sår i magen och tolvfingertarmen; pankreatisk lesion, som förekommer som pankreatit med exokrin insufficiens (steatorrhea, svaghet, viktminskning) och hyperglykemi. Med cirros som ett resultat av långvarig förgiftning noteras psykiska störningar, sömnstörningar, svaghet, letargi, minnesförlust.

När levercirros avslöjade förändringar i hjärt-kärlsystemet. Karaktäriserad av en ökning av stroke och minutvolym av hjärtat, hjärtindex, cirkulerande blodvolym. Sjukdomens progression kan åtföljas av en försämring av myokardiell kontraktilitet med en ökning av slutdiastoliskt tryck i ventriklerna och utseendet av tecken på hjärtsvikt, särskilt med en ökning av ascites.

Levercirros är åtföljd av olika endokrina störningar. Hos män är nedsatt sexuell funktion, hypogonadism och feminisering utvecklas. Hos kvinnor detekteras dysmenorré, amenorré och infertilitet. Diabetes mellitus hos patienter med levercirros utvecklar 4-5 gånger oftare än hos befolkningen. De flesta patienter har nedsatt binjurefunktion, som manifesteras av hyperaldosteronism, vilket försvårar metallsaltets metabolism och främjar utvecklingen av ascites.

Steg av dekompensation. Karakteriserad av tecken på hepatocellulär insufficiens och komplikationer av portalhypertension. Leverinsufficiens är en följd av en minskning av massan av normalt fungerande celler och en minskning av leverens neutraliserande funktion och manifesteras av encefalopati. Komplicerad portalhypertension blödar i första hand från åderbråck i åderbråck och mage, vilket är den främsta orsaken till döden. En ökning av ascites och perifert ödem, som kräver behandling med diuretika i stora doser, är karakteristisk.

Komplikationer. Förloppet av avancerad cirros är vanligtvis en komplikation av tillstånd som är oberoende av sjukdomens etiologi. Dessa inkluderar:

• portalhypertension, manifesterad av spridmåden i matstrupen, mage, hemorrhoida åder, splenomegali, ascites;
• hepateralsyndrom, hepatisk encefalopati;
• infektiösa komplikationer som lunginflammation, sepsis, bakteriell endokardit eller spontan bakteriell peritonit;
• hepatocellulärt karcinom.

diagnostik

Aktiviteten av cirros bestäms av sjukdomens kliniska manifestationer och förändringar i biokemiska parametrar: konjugerad hyperbilirubinemi och hypergammaglobulinemi, ökad ALT- och AST-aktivitet. Men i terminalstadiet är dessa enzymer antingen normala eller något förhöjda, vilket beror på en överträdelse av deras syntes. Sekundära slutpunkter för aktiviteten är cirros höja immunglobuliner av alla klasser, identifiering av antikroppar mot komponenter i hepatiska celler, hämning av lymfocyt blasttransformation, öka antalet suppressor / cytotoxiska celler.

Morfologichekie tecken på aktivitet cirros detekteras genom att studera punctates levern, som uppvisar ett stort antal stegade nekros uttalad dystrofi, fokala ackumulationer gistiolimfoidnyh infiltrerar Återhämtning noder proliferation av bindväv mellan dem, förtjockning trabekulärt grund av regenerering av leverceller och andra. Kolloidalt guld Scan eller technetium tillåter att avslöja diffus ojämn fördelning av radionukliden i levern och dess ackumulering i mjälten, vilket indikerar aktiv levercirros. Ultraljud och beräknad tomografi bestämmer förstoringen av levern, tillståndet för portarnas system och askvätska. Diagnosen av portalhypertension och detektering av esofageala åderbråck görs genom esofagisk och röntgenundersökning av matstrupen.

De initiala skeden av cirros är differentierade med kronisk viral hepatit och leverfibros. Skillnaden mellan cirros och kronisk viral hepatit är ibland omöjlig. Till förmån för cirros, telangiectasi, signifikant induration och ojämnhet i leverens nedre kant, splenomegali och signifikanta esofageala åderbråck är vägledande.

Leverfibros är normalt inte åtföljd av kliniska manifestationer, leverfunktionen är vanligtvis normal. Utvecklingen av portalhypertension hos patienter med leverfibros i alkoholism, sarkoidos och schistosomiasis gör diagnosen svår. Tillförlitlig distinktion mellan cirros och fibros är möjlig med leverbiopsi. Till skillnad från cirros, i fibros, bevaras lobular arkitektonics.

Levercancer liknar scenen av klinisk manifestation av cirros. Cancer skiljer sig från cirros mer akut utveckling av sjukdomen, feber, snabb utmattning, smärta, leukocytos, anemi, kraftigt ökad ESR. I cancer detekteras a-fetoproteiner genom utfällning i agar. Diagnosen bekräftas med hjälp av angiografi och målinriktad biopsi under ultraljud och beräknad tomografi.

Idiopatisk hemokromatos (siderofili, bronsdiabetes, levercirros) liknar en långsamt progressiv cirros av levern. Hemokromatos är en genetiskt bestämd sjukdom som kännetecknas av ackumulering av hemosiderin i levern som ett resultat av ökad absorption av järn i tarmen och dess otillräckliga samband med transferrin. Sjukdomen utvecklas huvudsakligen hos män i åldrarna 35-50 år. Kliniken präglas av en gradvis ökning av symtomen. Det finns inga klagomål, vissa patienter klagar över hyperpigmentering, impotens och ibland andfåddhet i samband med hjärtskador. Leveren är förstorad, tät, de funktionella parametrarna ligger nära de i början av cirros. Hos många patienter upptas endokrina sjukdomar: hypogenitalism, binjurinsufficiens, hyperglykemi. Utveckling av kardiomyopati följt av kroniskt hjärtsvikt är karakteristisk för hemokromatos. Koncentrationen av järn i blodet är högre än 400 mg /% (50 μmol / l).

Wilson - Konovalovsjukdom (hepatolentisk degenerering) uppträder med en klinisk bild av långsamt progressiv cirros av levern. Sjukdomen är en ärftlig enzymopati och kännetecknas av en minskning av bildningen av ceruloplasmin i levern - ett transportprotein (2-globulin) som binder koppar i blodet. Koppar är inte fast bundet till protein och deponeras i vävnader, hämmar oxidativa enzymer och därmed stör metaboliska processer. Det är kliniskt manifesterat av symtom på cirros och extarpyramidala störningar (skakningar i extremiteterna, ökad muskelton, gångstörningar, maskerat fet ansikte etc.) Intellektuella och känslomässiga störningar utvecklas ofta. Som regel visas en Kaiser - Fleischerring med en grönbrun färg längs hornhinnans periferi. Koncentrationen av koppar i serum ökar (mer än 30 μmol / l). Ofta är exacerbationer av cirros åtföljd av svår hemolytisk anemi.

utsikterna

Prognosen för levercirros är dålig, även om prognosen förbättras på grund av förbättrad behandling. Dekompenserad cirros leder till att 60-80% av patienterna dödas inom 3 år. Förväntad livslängd hos patienter med ascites överstiger inte 3-5 år. Med leverkomå når lethalitetsgraden 90-100%, med peritonit - 50%. Med alkoholcirros är prognosen bättre än med viral. Under förutsättning att alkoholintaget och behandlingen avbryts efter 5 år överlever 70% av patienterna. Vid primär gallkirros är livslängden 5-15 år.

Lever av leverklassen i barndryck

Enligt World Hepatology Association bör klassificeringen av levercirrhosis vara så enkel som möjligt och baserad på ett litet antal kriterier. Men modern medicinsk praxis har mer än en klassificering av denna patologiska process.

Typologi av cirros vid etiologi

Etiologiskt är cirros delad i tre typer:

1. Cirros med förtydligad etiologi:

• viral;
• officin;
• stagnerande;
• alkohol;
• sekundär biliär;
• utbyte smaksättning

2. En sjukdom med sannolika etiologiska faktorer.

3. Cirros av okänt ursprung.

De uppenbara etiologiska faktorerna av cirros är inflammatorisk skada på levern, alkoholmissbruk, endokrina sjukdomar och störningar i metabolism, obstruktion av gallvägarna, störningar i hjärtfunktionen, sarkoidos och biverkningar av kemoterapi och droger.

Många vetenskapliga studier har visat diagnosen cirros hos personer som har haft viral hepatit av någon typ. Typen av inflammatorisk sjukdom bestämmer frekvensen av cirrhota händelser, som sträcker sig från 1 till 10%. Den främsta orsaken till den destruktiva leversjukdomen är ofta alkoholism.

Tyvärr finns det en tendens till en ökning av cirros hos kvinnor såväl som hos unga.

Blockeringen av gallkanalerna leder också till utvecklingen av patologi, bara nu lyder diagnosformuleringen som gallkirros. Överträdelser av kanalernas patency observeras i tumörerna och cysterna inuti dem, liksom i direkt kolelitiasis, kolangit och sannolika strukturer efter kirurgiska ingrepp. Cirros kan bli en sekundär sjukdom på grund av infektiös eller viral kolangit.

Kemoterapi kan ha en negativ effekt på levern, liksom många hepatotropa substanser. Dessa inkluderar många växtförgiftningar, inklusive svamp, etylenglykol och metotrexat. Terapi med vissa läkemedel (cytostatika, metyldopha, inderal) orsakar också ett kraftigt slag mot levern.

Misslyckande av hjärtarbete orsakar kronisk insufficiens, vilket inte leder blodets blodtryck till levern till normalt. Blod som är fattigt i syre går in i organ, venetrycket ökar, och som ett resultat orsakar dessa faktorer hypoxi med efterföljande atrofi av hepatocyter.

Probabilistiska faktorer vid utveckling av cirros är dålig kvalitet eller otillräcklig näring, parasitisk eller mykotisk leverskada.

Andra klassificeringar

Den mest bekväma och reflekterande essensen av sjukdomen anses vara klassificering av barn-dryck. Många västerländska läkare insisterar på den enklaste morfologiska graderingen:

1. Den lilla noden formar förekomst av noder upp till 3 millimeter, som tidigare representerade acini. Alkoholister och personer med duktal obstruktion har en sådan lever av normal storlek.
2. Macronodulär lever har noder redan i 5 millimeter med partitioner som liknar ärr.
3. Septal form benämns på grund av bildandet av septa av bindväv, som inte utför de korrekta funktionerna i levern.

En sådan gradering gör det möjligt att göra en diagnos med blixthastighet, men en mer komplex klassificering av barn-pugh reflekterar mer fullständigt nedsatt leverfunktionalitet.

Sjukdomen är tilldelad en viss klass beroende på svårighetsgraden av vissa symtom, som var och en kan bedömas i 1, 2 eller 3 poäng.

Närvaron av ascites i patienten, laboratorieparametrar av albumin och bilirubin i blodplasma, protrombinindex och tid, INR direkt i blodet, samt förekomsten av hepatisk encefalopati beaktas. Ju mer uttalade ascites och hepatisk encefalopati, desto mer poäng får patienten. Ju högre indexerna av bilirubin, protrombintiden och INR-poängen läggs också med albumin och PTI - tvärtom. Enligt resultaten av barndrycksparametrarna summeras punkterna och sjukdoms klassen är inställd på A, B eller C. Den exponerade klassen bestämmer prognosen för patientens livstid. Så, patienter med klass C, sannolikt kommer att behöva obehaglig behandling och levertransplantation.

Enligt Child-Pugh har patienter från klass A en förväntad livslängd på mer än tjugo år, och sannolikheten för intraoperativ död överstiger inte 10%. I klass B kan patienterna redan behöva en organtransplantation och operation kan döda mer än 30% av patienterna. Barndrottspatienter från klass C lever inte i mer än tre år och överlever efter operation i 20% av fallen.

Klassificering av sjukdomsstadier

Barndrycksprognos är naturligtvis extremt viktigt för patienternas liv, men det är värt att vända sig till den kliniska bilden som spelar en viktig roll i diagnosen:

1. Inledningsskedet återspeglar fullständig kompensation för cirrhotic-processen. Patienter har ofta få klagomål, smärta i rätt hypokondrium, asteni. Ultraljud visar förstorad lever och mjälte på grund av ökad portalhypertension.
2. Subkompensationsstadiet är markerat med ett uttalat hepatolienalt syndrom med svår smärta i dessa organ. Patienter blir visuellt urskiljbara i samhället: de uppträder icteric färgning av hud och ögon sclera, spindel vener, leverpalmer och till och med gynekomasti. Diagnosen återspeglas även i laboratorietester i form av en minskning av nästan alla blodelement - anemi, leukopeni, lymfopeni. Anemi kan utvecklas i olika fall: Som en järnbrist med blödning i mag och tarm, makrocytisk - på grund av kränkningen av vitala vitaminer, hemolytiska - med överdriven förstöring av röda blodkroppar i mjälten.

Ofta är diagnosen cirros i detta skede gjord på grundval av en fullständig undersökning av infertilitet hos båda könen. Symtom på amenorré och anovulering hos kvinnor, feminisering och hypogonadism hos män är förknippade med nedsatt leverfunktion, som försvagas på grund av cirrhotiska förändringar. Långtidsförgiftning med tanke på detta orsakar också frustration av det psykologiska tillståndet, sömn och vakenhet, svaghet och apati.

Avvecklingsstadiet är baserat på fullständigt fel i hepatocyter. I bokstavlig mening minskar antalet fungerande leverceller, vilket alltid leder till svåra komplikationer. Portalhypertension och manifestationer av ascites ökar. Varicose esophageal och gastric vener kan blöda, med dold men massiv blodförlust, som oftast orsakar död hos patienter.

Levercirros är en seriös och momentös diagnos. De fortsätter att aktivt utforska denna patologi, på grund av vilken många klassificeringar uppstår, såsom barndryck och mer komplexa. De hjälper till att identifiera den bästa taktiken för att behandla ett stort antal människor som lider av hemsk patologi.

Klassificering av cirros: tillvägagångssätt

Den allra första klassificeringen är morfologisk, den är baserad på resultaten från en biopsi (vilket implicerar in vivo-infångning av den mikroskopiska delen av ett organ för undersökning).

Morfologisk klassificering delar cirros i 4 klasser:

• liten nod - kännetecknad av närvaron i levern av små knölar med en diameter av 1-3 mm;
• stor nod - i detta fall överstiger diametern på hela eller en del av knutpunkterna 3 mm;
• ofullständig cirros med en övervägande skada av interhepatisk septa;
• blandad - i detta fall kombineras alla ovanstående tecken.

Små nodercirros

En klassificering framkom senare, vilken är baserad på orsakerna till cirros. Det innebär uppdelning av alla fall av sjukdomen i två grupper:

• med etablerad orsak (alkoholisk berusning, läkemedelsförgiftning, biliär, metabolisk (smärtstillande), stillastående, viral cirros, cirros av blandat ursprung);
• cirros av ospecificerad etiologi (när orsaken inte är klar).

Samtidigt är den andra gruppen inte indelad i underarter på grund av omöjligheten att bestämma orsaken.

Den mest populära moderna klassificeringen användes främst för att bestämma svårighetsgraden av sjukdomen - Barndrycksklassificering.

Samma skala används för att bestämma prognosen för en viss patient och graden av behov av att transplantera ett donatororgan.

Enligt detta klassificeringssystem delas cirrosfall upp i tre klasser, som bestämmer svårighetsgraden av sjukdomen:

• klass A - cirrhos kompenserade, kliniska och laboratorie tecken är minimala;
• klass B - subkompenserad cirros
• Klass C - dekompenserad form, vilket skapar ett direkt hot mot patientens liv.

Klassificering av barndomscirros

Klassen av ett specifikt fall av cirros enligt Child-Pugh-klassificeringen bestäms av följande parametrar:

• innehållet av bilirubin i patientens blod
• innehållet av albumin i patientens blod
• närvaron eller frånvaron av ascites (ackumuleringar i bukhålan hos patientens överskott av vätska);
• förekomst eller frånvaro av cirrhotic encefalopati (hjärnförgiftning på grund av den toxiska effekten av bilirubin och andra substanser som bildas som ett resultat av metabolism som uppträder i den drabbade leveren)
• ändra indikatorer PTI, PTV eller INR.

För att bedöma allvarligheten hos varje parameter av ovan angivna punkter används (1-3). Alla dessa punkter läggs ihop och den resulterande mängden jämförs med de områden som Barndrinkbordet ger:

1. I det fall då summan av poäng är 5-6 bestäms klass A.
2. I det fall då summan av poäng är 7-9 bestäms klass B.
3. I det fall då summan av poäng överstiger 9 bestäms klass C.

Det bör noteras att klassificeringen av cirros Barndryck är ofullständig och är inte utan brister, som orsakas av att man inte tar hänsyn till alla objektiva indikatorer för en viss patient, men endast en del av dem.

Men idag är det detta klassificeringssystem som gör det möjligt att bättre bestämma prognosen för sjukdomen och förskriva adekvat behandling som motsvarar den klass av sjukdomen som bestäms av patienten.

Behandling beroende på svårighetsgraden av sjukdomen

Klassen av cirros, bestämd med användning av Child Pugh-klassificeringssystemet, gör att du kan göra en korrekt förutsägelse av patientens överlevnad och välja rätt stödåtgärder.

När det gäller kompenserad cirros, som motsvarar klass A enligt barndrycksystemet, används grundläggande behandling, som syftar till att eliminera sjukdoms huvudfaktor och några stödjande läkemedel. Det sistnämnda omfattar främst läkemedel som eliminerar dyspepsi, det vill säga enzymbaserade läkemedel.

För det mesta använder den droger som pankreatin och Creon, som tas tre gånger eller fyra gånger om dagen direkt efter en måltid, medan kursen varar 2-3 veckor. Efter ett visst tidsintervall upprepas kursen.

I fallet med en subkompenserad form som motsvarar klass B, föreskrivs en mer förlängd stödjande behandling. En lågsaltdiet (upp till två gram per dag) och låg proteinhalt (upp till 0,5 g per kg kroppsvikt) används. Läkemedlet furosemid, taget i mängden 40-80 mg per dag, såväl som spironolakton, taget i mängden 100 mg dagligen.

Diuretika gör det möjligt att eliminera utvecklingsportalhypertension och lindra symtomen på ascites. För att förbättra matsmältningssystemets funktion appliceras laktulos i en dos av 50-70 ml dagligen. Hennes mottagning borde vara permanent.

Vid dekompenserad cirros, som motsvarar klass C, föreligger ett omedelbart hot om patientens död och omedelbar intensiv behandling är nödvändig. Samtidigt används paracentes, vilket gör det möjligt att avlägsna vätska från bukhålan, såväl som injektioner i kristalloidernas och albumins vener, vilket gör det möjligt att kompensera för blodvolymen och innehållet i proteiner i kroppen.

Diuretika används speciellt spironolakton. En diet som innehåller ett minimum av salt är förskrivet, och om komplikationer utvecklas (såsom encefalopati, etc.) anges parenteral utfodring.

Förebyggande åtgärder är också baserade på Child Pugh-klassen.

Med en kompenserad version av sjukdomsförebyggandet behövs inte. Vid cirros av klasserna B och C kan anemi utvecklas, därför föreskrivs mediciner baserade på erytropoietin. Använd också beta-blockerare, som metoprolol och anaprilin, vilket eliminerar vaskulär ruptur i matstrupen.

video

Att döma av det faktum att du läser dessa rader nu - segern i kampen mot leversjukdomar är inte på din sida än...

Och har du redan tänkt på operation? Det är förståeligt, eftersom levern är ett väldigt viktigt organ, och dess funktion är en garanti för hälsa och välbefinnande. Illamående och kräkningar, gulaktig hud, bitter smak i munnen och obehaglig lukt, mörk urin och diarré... Alla dessa symtom är kända för dig självhäftande.

Men kanske är det mer korrekt att behandla inte effekten, men orsaken? Vi rekommenderar att du läser historien om Olga Krichevskaya, hur hon botade levern... Läs artikeln >>

Vad är barndryck

Barndrycksklassificering är en uppdelning i vissa klasser, som, baserat på vissa parametrar, bestämmer svårighetsgraden av cirros. På grundval av dessa uppgifter uppskattas sjukdomsgraden av sjukdomen och patientens eventuella livslängd.

• Barn A-kompenseras;
• Barn B - subkompenserade;
• Barn C-kompenseras.

Var och en av dessa klasser har sitt eget beräkningsområde, beräknat genom att summera poäng av flera värden. Om till exempel, om det totala antalet poäng är 5-6, är cirrhosis tilldelad graden av klass A. Följaktligen ligger poängen i mängden 7-9 till klass B, i mängden 10-15 - till klass C.

Barn A är tilldelat patologier med lägre svårighetsgrad och maximal livslängd för patienten (15-20 år). Med andra graden (Barn B) minskar livslängden till 10 år, och med klass C kan patienten bara leva 1-3 år.

Dödligheten i den postoperativa perioden med bukoperation ligger i klass A - 10% (detta är den mest optimistiska prognosen). Levertransplantation rekommenderas inte.

Tilldelning av klass B är en indikation på en möjlig levertransplantation, medan mortaliteten efter operationen är -30%.

Levertransplantation är ett nödvändigt förfarande i klass C, men kännetecknas av den högsta procentuella mortaliteten hos en patient med bukoperation -82%.

Klassificeringsparametrar

Det finns ett antal parametrar baserat på vilken bestäms av den övergripande bedömningen av sjukdoms svårighetsgrad.

Prothrombintid (PTV-index) eller protrombinindex (PTI) eller internationellt normaliserat förhållande (INR-index).

Poängen tilldelas för varje värde och läggs sedan till i summan. Utvärderingsindikatorer från 1 till 3, tilldelade beroende på parametervärdena, visas i tabellen nedan.

Klassificeringen av svårighetsgraden av cirros enligt Child-Pugh

Child-Pughcirros används för att bedöma svårighetsgraden av cirros hos en patient.
På grundval av klassificeringen görs också en bedömning av överlevnadshastigheten hos en patient med levercirros och procenten av mortalitet efter operationen bestäms. Dessutom utvärderas graden av behov av levertransplantation.

Användningen av detta system innefattar uppdelningen i klasser, av vilka 3 och, beroende på flera parametrar, bestämmer de svårighetsgraden av cirros och därmed livets varaktighet. Det finns en bedömning av graden av ersättning för sjukdomen.

• klass A (barn A) - kompenserad cirros
• klass B (barn B) - subkompenserad;
• klass C (Child C) - dekompenserad.

Varje klass har sitt eget antal punkter, vilket beräknas utifrån summan av poäng i flera parametrar. Om summan av punkterna för alla parametrar ligger i intervallet 5-6, är cirritos svårighetsgrad klass A. Intervallet 7-9 är tilldelat till klass B och den senare Child-Pu klass C har det högsta värdet inom intervallet 10-15.

Självklart har den första en minimal grad av svårighetsgrad och maximal livslängd, vilket varierar i området 15-20 år. Child-Pugh Class B är andra i patientens livslängd och kan vara upp till 10 år. Om klass C diagnostiserades är patientens livslängd endast 1-3 år.

Den postoperativa andelen dödlighet är också den högsta för klass C - cirka 82%, B - 30%, A - 10%.

Behovet av levertransplantation: högt, med svårighetsgraden av C-cirros i klass C; måttlig - B; låg - A.

Levercirros av ospecificerad etiologi klass i

Också: levercirros, ospecificerad (K74.60), levercirrosion andra (K74.69)

Version: Directory of Diseases MedElement

ICD-kategorier: Annan och ospecificerad cirros (K74.6)

Medicinsk sektioner: Gastroenterologi

Allmän information Kort beskrivning

Cirros (CP) är en diffus process som kännetecknas av fibros. Fibros är tillväxten av fibrös bindväv som förekommer, till exempel i utfallet av inflammation.
och omvandlingen av leverns normala struktur med bildandet av noder.
Levercirros kan vara resultatet av ett antal orsaker och är sista etappen av ett antal kroniska leversjukdomar.

Svårighetsgraden och prognosen för cirros beror på volymen av återstående fungerande massa.

parenchyma Parenchyma - en uppsättning av de huvudsakliga funktionella elementen i det inre ordet, avgränsat av bindvävstrom och kapsel.

portalhypertension. Portalhypertension - venös hypertension (ökat hydrostatiskt tryck i venerna) i portalveinsystemet.
I detalj

och aktiviteten hos den underliggande sjukdomen som ledde till avbrott i levern. I allmänhet betraktas det som ett irreversibelt tillstånd i det avancerade skedet.

Obs! Detta undernummer omfattar dessutom följande fyrsiffriga levercirrhosiskoder:

- Levercirros andra (K74.69):

Utesluten från denna underrubrik:

- alkoholisk leverfibros (

- Leverans hjärtskleros (

- lever i alkoholhalten (

- medfödd levercirros (P78.8)

- Levercirros med giftig leversjukdom (K71.7).

Således beskrivs levercirros, kodad i detta undernummer, som ett kliniskt morfologiskt syndrom med oförklarlig eller ospecificerad etiologi.

morfologi

1. Morfologiska tecken på cirros:

- kränkning av leverens lobulära (akinar) struktur - Förekomst av regenereringsnoder - falska skivor (förbättrad regenerering, närvaro av mitos. Mitos är den huvudsakliga formen av celldelning, vars huvudsakliga utgångspunkt ligger i jämn fördelning av kromosomer mellan dotceller, i vissa patologiska processer störs mitosförloppet.
och amitos. Amitos är celldelning utan bildande av en spindel av division och spiralisering av kromosomer. Amitos är karakteristisk för celler av vissa specialiserade vävnader (leukocyter, endotelceller, neuroner hos de autonoma ganglierna, etc.) liksom maligna tumörer.
hepatocyter);

- diffus fibros (proliferation av bindväv).

Frånvaron av ens en av dessa tecken gör det omöjligt att ringa processcirros.

Ytterligare tecken på cirros (inte alltid detekterbar) kan vara:

dystrofi av hepatocyter (hydropic, ballong, fett)

2. Acinus och lobule

Många felaktigheter i förståelse är associerade med definitionen av begreppet "acinus" och "lobule". Båda koncepten har föreslagits för att beskriva leverns morfofunktionella enhet.

Konceptet av leverlubben är baserad på det faktum att mitten av den morfofunktionella enheten i levern är den centrala lobularvenen (därav namnet), runt vilken

hepatocyter hepatocyt - leverans huvudcell: en stor cell som utför olika metaboliska funktioner, inklusive syntes och ackumulering av olika ämnen som är nödvändiga för kroppen, neutralisering av giftiga ämnen och gallbildning (hepatocyt)

, och blod från periferin av lobule flyter till dess centrum.

I presentationen av acinus ges en central roll till portalen: blod går in i mitten av den morfofunktionella enheten i levern och rör sig utåt mot de centrala venerna.

3. Klassificering

3.1. En populär tidigare klassificering baserades på storleken på regenereringsnoder, eftersom man trodde att små (mindre än 3 mm) noder är karakteristiska för toxisk (alkoholisk) cirros och stor - för virusskador. För närvarande är ett sådant orsakssamband samband med tvivel. De beskrivande termerna "mikronodulär", "makronodulär", "ojämn" saknar klinisk betydelse.

3,2. Biliär- och portuskirros är morfologiskt praktiskt oskiljbara i slutskedet.

4. Klinik

Den kliniska manifestationen av cirros är kronisk eller ospecificerad leversvikt. Skillnaderna i kodning ligger i det faktum att leversvikt beskrivs huvudsakligen som ett kliniskt och laboratoriesyndrom och levercirros - som en klinisk och morfologisk.

Flödesperiod
Beskrivning:

Beroende på många faktorer bildas levercirros i perioder från flera veckor till flera år.

Klassificering efter etiologi: *

4. Sekundär galli.

5. Medfödd, med följande sjukdomar:

6. Kongestiv (cirkulationssvikt).

7. Sjukdom och Budd-Chiari syndrom.

8. Utbyte-smaksättning, under följande förhållanden:

- införandet av bypass-tarmanastomos

- svåra former av diabetes

9. Levercirros hos okänd etiologi.

10. Kryptogen (för närvarande betraktad som en form av autoimmun lesion).

11. Primär gallblad.

12. Autoimmun hepatit:

- typ 1 (anti-SMA, anti-ANA-positiv);

- typ 2 (anti LKM 1 positiv);

- typ 3 (anti SLA-positiv) - för närvarande inte isolerad.

13. Indiska barn.

Klinisk klassificering

1.1 Med kompenserad levercirros:

- Biokemiska, radiologiska eller histologiska studier överensstämmer med cirrosens patologiska process.

- Syntetisk leverfunktion bevaras

- Det finns inga tecken på komplikationer i samband med portalhypertension (ascites, spatåder i matstrupen, mag, rektum, blödning från varicose noder, hepatisk encefalopati, gulsot).

1.2 Levercirros anses vara dekompenserad när det finns bevis på utveckling av komplikationer av leverdysfunktion:

- minskning av leverns syntetiska funktion (hypoalbuminemi, koagulopati, etc.);

- portalhypertension (ascites, åderbråck i esofagus, mag, rektum, blödning från varicose noder, hepatisk encefalopati, gulsot).

2. Enligt kliniska och laboratorieegenskaper:

2.1 Steg av cirros (CP):

- uttalade kliniska manifestationer

2.2 Processaktivitet:

2.3 För klassificering genom svårighetsgrad används Child-Pugh-klassificering av hepatocellulär funktion hos levercirros (se tabell nedan).

Var och en av indikatorerna är poäng (1, 2 eller 3 poäng).

Tolkningen utförs enligt följande kriterier:

- Klass A (kompenserad): 5-6 poäng;

- Klass B (subkompenserad): 7-9 poäng;

- Klass C (dekompenserad): 10-15 poäng.

2,4. MELD / PELD skala

Sedan 2002, som en del av ett USA-levertransplantationsprogram, har en modell av leversjukdom i slutstadiet (MELD) använts som ett poängsystem för att bedöma den relativa svårighetsgraden av leversjukdom. I pediatrics kallas en liknande skala PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) och används för att bedöma svårighetsgraden av processen hos barn under 12 år.

Resultatet på MELD-poängsystemet varierar mellan 6 och 40 poäng. Skalan används också för att förutsäga dödligheten under de kommande tre månaderna och bestämmer hur brådskande den nödvändiga levertransplantationen är.

Tremånaders mortalitetsstatistik är associerad med följande MELD-beräkningar:

- MELD 40 poäng - 81% dödlighet.

Morfologisk klassificering Föreslagen av World Association of Hepatologists (Acapulco, 1974) och WHO (1978). För närvarande förlorar sitt praktiska värde.

1. Smal knut eller melkonodulyarny cirros (diameter av noder från 1 till 3 mm).

2. Krupnouzlovoy eller makronodulär cirros (diameter av noder mer än 3 mm).

3. Ofullständig septalform.

4. Blandad form, där det finns olika storlekar av noder.

Diagnos uttalande

Diagnosen ställs in enligt följande:

- morfologi (om någon)

- Aktivitet, klass på Child-Pugh-skalan, kompensationsstadiet.

- nuvarande syndrom (ascites, spridningsår i matstrupen (expansionsgrad));

3. Encefalopati (grad, stadium).

* Denna klassificering är inte relaterad till denna underrubrik och är endast avsedd för informationsändamål.

Etiologi och patogenes

I. Etiologi

1. Identifierade etiologiska faktorer:

1.1 Vanliga orsaker till cirros i allmänhet är:

- Kryptogen cirros (upp till 20%).

1.2 Mer sällsynta orsaker:
- lång intra- och extrahepatisk kolestas

- Försämrad venös utflöde från levern (till exempel veno-ocklusiv sjukdom, Budd-Chiari syndrom) Budd-Chiari syndrom är en sällsynt sjukdom i samband med obstruktion av levervenen genom en tumör eller trombos. Asciter och cirros är karakteristiska symtom på sjukdomen.
, konstrictiv perikardit);

- immunförsvar ("lupoid", autoimmun hepatit)

- Förgiftning, toxiska effekter av droger (till exempel metotrexat, amiodaron);

- cirros av otydlig etiologi (med undantag för kryptogen cirros), till exempel med det kollektiva namnet "barns indiska cirros";

- Metaboliska störningar (till exempel hemokromatos, Wilsons sjukdom Wilsons sjukdom är en ärftlig human sjukdom som kännetecknas av försämrad utsöndring av kopparjoner med gall och deras inkludering i ceruloplasmin, åtföljd av levercirros och dystrofa processer i hjärnan, ärvt på ett autosomalt recessivt sätt
, alfa-antitrypsinbrist, typ IV glykogenos, galaktosemi, ärftlig tyrosinos).

1.3 Andra faktorer som möjliga orsaker till levercirros:

- infektioner (man bör komma ihåg att malarial plasmodia inte orsakar cirros, cirros i malaria, tydligen på grund av undernäring eller viral hepatit);

- syfilis (kan orsaka cirros endast hos nyfödda)

- I schistosomiasis orsakar parasitägg spridningen av fibrös vävnad i portionszoner (i vissa länder är den verkliga orsaken till levercirros i kombination med schistosomiasis möjligen en annan sjukdom, till exempel viral hepatit C);

- granulomatos - fokalgranulomer (till exempel för brucellos, tuberkulos och sarkoidos) löses med utveckling av fibros, men det finns inga regenereringsnoder.

Obs.

I denna underkategori är sålunda endast levercirros kodad, som anges i den i avsnittet "Sammanfattning". Cirros med indikation på etablerad etiologi är kodad i andra underkategorier.

2. Kryptogen cirros

Cirrhosis etiologi kan inte etableras hos cirka 10-35% av patienterna. Sådan cirrhosis anses vara kryptogen. Mer än 50% av patienterna som tidigare hade diagnostiserats med idiopatisk kronisk hepatit eller kryptogen cirros, kan detektera hepatit C.

Enligt andra författare innefattar gruppen kryptogen cirros huvudsakligen ett visst antal levercirros som observerats hos migrantbarn (Antillerna, Reunion, Iberiska halvön, Nordafrika), vars ursprung antyder näringsfaktorer (ej bevisat på grund av brist på epidemiologiska data ). Med fullständig säkerhet kan vi bara notera att alkoholkirros saknas hos barn.

II. nekropsi

Histologiskt definieras levercirros som en diffus process som kännetecknas av fibros och omvandlingen av leverns normala arkitektur till strukturellt onormala noduler.
Progressionen av leverskador på cirros kan uppträda under en period från flera veckor till flera år. Patienter med hepatit C kan ha kronisk hepatit upp till 40 år, tills det går fram till cirros.

I många former av leverskador noteras fibros, vilket definieras som överdriven avsättning av extracellulära matriskomponenter (till exempel kollagen, glykoproteiner, proteoglykaner) i levern. Fibros, som är ett svar på leverskador, är potentiellt reversibel. Däremot är cirros ej en reversibel process hos de flesta patienter.

I mikronodulär (mikronodulär) cirros är regenereringsnoder upp till 3 mm i storlek; cirrhosis, som regel, fångar jämnt hela leveren. Det kännetecknas av tunna bindvävskivor, en enhetlig minskning av antalet hepatocyter och små regenereringsnoder. Tidigare ansågs det att denna form oftast uppstår med alkoholisk leverskada. mer sällan, hemokromatos, en sjukdom i gallvägen och ett tillstånd efter implantationen av herniotho-anastomos är orsakerna.

Makronodulär cirros har en diameter av regenereringsnoder på mer än 3 mm och utvecklas huvudsakligen i viral hepatit. Noder fördelas ojämnt över levern, vilket orsakar en skillnad mellan den kliniska bilden och resultaten av biopsin. Därför detekteras ibland, i närvaro av kliniska tecken på cirros, mindre fibrotiska förändringar och normala hepatiska lobuler i punkteringsbiopsin. På grund av det faktum att mjuk levervävnad lättare absorberas i nålen än den fibrösa vävnaden, kan det också uppstå fel.

Portal (septal) cirros är en av de vanligaste formerna av levercirros som ett resultat av kronisk aggressiv hepatit eller cirkulationssvikt (tidigare kallad hjärtcirros). Det bildas som en följd av bildandet av bindvävskivor som separerar lobulerna och förbinder portfälten med centrum av lobulerna, såväl som ett resultat av infiltraten inuti och runt lobule som orsakar deformation av parenkymen. Således sträcker bindvävssepta från en portal till en annan genom de centrala lobulära åren (det vill säga korsar hela acinus). Förändringarna är homogena och upptar hela leveren.
Mikroskopisk undersökning avslöjade fettdegenerering och tecken på kronisk inflammation av hepatocyter.

Portal cirrhosis har tre utvecklingsstadier och leverans storlek beror på processen i processen:

1. Initialt stadium - levern är inte deformerad, tät, något förstorad. Morfologiska förändringar motsvarar dem i kronisk hepatit.

2. Steg av bildad cirros - leveren reduceras (ofta i storleksordningen lika med en förstorad mjälte) och en liten ugon.
3. Det sista steget - levern är signifikant minskad, deformerad och extremt tät.

Postnekrotisk cirros utvecklas som en följd av massiv nekros av hepatisk parenkym. Nekrosområdena ersätts av tät ärrvävnad; organs strom sjunker och blir till ärr som begränsar områdena i levervävnaden.
Pathognomonic morfologiska egenskaper: konvergens av portal triader och centrala vener. Falska lobuler innehåller många multicore hepatiska celler och består av nybildad levervävnad.

Makroskopiskt är levern tät, reducerad i storlek, har stora noder, åtskilda av breda och djupa spår. Detta är krupnoodelovy (makronodulär) cirros. Karakteristiska särdrag av denna typ är tidig hepatargi (leverfel) och sen portalhypertension.
Tidigare trodde man att denna typ av cirros uppstår med samtidiga effekter av olika hepatotoxiner. Det utvecklas oftast efter Botkins varaktiga sjukdom eller upprepad exponering för hepatotropa gifter, mediciner och alkohol.

Blandad cirros har tecken på både postnekrotisk och portuskirros. Levercirros hos alkoholister har ofta egenskaperna hos både portal och postnekrotisk (så kallad "blandad" cirros). epidemiologi

Ålder: mestadels mogen ålder

Sexförhållande (m / f): 2

Levercirros är den första dödsorsaken från sjukdomar i matsmältningssystemet (exklusive tumörer).
Förekomsten är 2-3% (baserat på obduktionsdata).

Levercirros observeras 2 gånger oftare hos män över 40 år jämfört med den allmänna befolkningen.
Fall av skrumpor på grund av protein-energibrist (undernäring) förekommer främst i barndomen i Afrika och Asien.

Faktorer och riskgrupper

På grund av uttalade regionala skillnader i etiologiska faktorer är de vanligaste faktorerna:
- fetma
- typ 2 diabetes
- alkoholintag
- exponering för olika kemiska ämnen (kolväteångor, metaller och deras salter, läkemedel)
- Parenteral narkotikamissbruk
- avslappnat kön utan användning av skyddsutrustning
- transfusion av blod och dess komponenter
- tatueringar
- kirurgiska ingrepp (inklusive dental)
- genetisk predisposition

Klinisk bild Kliniska diagnostiska kriterier

en ökning i buken; gulsot; klåda; melena; gematoheziya; palmerets erytem leukonyki; telangiektasi; svaghet; hepatomegali; splenomegali; perifer ödem; gynekomasti; gipogonadiya

Karakteristiska symptom och syndrom

1. Allmänna symtom: svaghet, trötthet, sömnighet, klåda. Vid svår trötthet eller omvänt, irritabilitet och aggressivt beteende, är det nödvändigt att tänka på utvecklingen av lever entsefalopatiiPechenochnaya encefalopati (gepatargiya) - ett kliniskt syndrom som utvecklas i svår leversvikt eller levertoxicitet och manifest neuropsykiatriska störningar, kan uppkomsten av lever andedräkt utveckla hepatisk koma.
.

Leveren är förseglad och förstorad, men i sällsynta fall kan den ha små storlekar. Vid palpation hos de flesta patienter avslöjas en måttligt förstorad mjälte: marginen sticker ut 2-3 cm från underkanten (manifestationer

portalhypertension. Portalhypertension - venös hypertension (ökat hydrostatiskt tryck i venerna) i portalveinsystemet.
I detalj

3. Gulsot: de första tecknen på gulsot är osynliga för patienten och kännetecknas av isteris, annars gulsot
sclera och slemhinnor, frenuler av tungan, vanligtvis en liten mörkare urin, vilka patienter som regel inte lägger vikt vid.

4. Andningssvårigheter. Förekomst av ytlig, frekvent andning kan bero på ascitomi. Asciter - ackumulering av transudat i bukhålan.
med en ökning av intra-abdominal tryck och begränsningar av membranets rörlighet kroniskt hjärtsvikt Hydrothorax Hydrothorax - ackumulering av transudat (edematös vätska) i pleurhålan
mot bakgrund av edematöst syndrom.

5. Hemorragiskt syndrom. Uppstår på grund av brott syntes av koagulationsfaktorer i levern och trombocytopeni när gipersplenizmeGipersplenizm - kombination av ökad mjälte med ökande mängder av cellulära element i märgen och en minskning i de formade elementen i det perifera blodet.
. För syndromet är det typiska utseendet av blödande tandkött, näsblödning; blåmärken och blåmärken bildas även med små mekaniska effekter.

(manifestation av portalhypertension

Portalhypertension - venös hypertension (ökat hydrostatiskt tryck i venerna) i portalveinsystemet.
I detalj

). Karaktäristiskt märkbar ökning i buken i volymen på grund av den ackumulerade vätskan ("grodbelly") kan ackumulera mer än 10-15 liter vätska. När en stor mängd vätska skapar en bild av "stressade ascites", utbuktningen av naveln, ibland åtföljd av dess sprickor; slagverk av vätska i bukhålan; positiv symtomsfluktuation.

7. Portal hypertension: ascites, utvidgningen av de främre bukväggen vener som "Medusas huvud", åderbråck i matstrupen och magsäcken, splenomegaliyaSplenomegaliya - ihållande förstoring av mjälten
och expansionen av livsårens diameter med ultraljud, hepatisk encefalopati, som ett resultat av blodskakning.

8. Andra tecken som är karakteristiska för levercirros:

- TelangiectasiaTelangiectasia - lokal överdriven expansion av kapillärer och små kärl.
på den övre halvan av kropp och ansikte;

- erytem palmar;
- GynekomastiGynecomasti - Bröstförstoring hos män
;
- Testikelatrofi / amenorré

- svullnad i benen (för ascites)

- Cruvelier-Baumgarten buller - venöst buller över buken i samband med funktionen av venösa collaterals. Säkerhet - anatomisk formning som förbinder strukturerna kring huvudvägen.
;

- Dupuytrens kontraktur Dupuytrens kontraktur (synonym - palmarfibromatos) - Smärtfri cikatricial regenerering och förkortning av palmar senor; manifesterade en kränkning av förmågan att böja fingrar, knutna försegla huden på palmerna.
, mer typiskt för leverkrypskirros

- förändringar i de terminala falanger på fingrarna på den typ av trumpinnar, leykonihiyaLeykonihiya - patologisk förändring i nagelplattan, kännetecknad av uppkomsten av vita fläckar på den eller remsor, på grund av närvaron av små luftbubblor mellan skikten av nageln
;
- Atrofi hos skelettmusklerna, brist på hårväxt i armhålorna;

- En ökning av parotidspottkörtlar (typiskt för patienter som lider av alkoholism).

- leverlukt (uppstår vid dekompenserad leverfunktion, föregår utveckling av leverkome och åtföljer den);

- Clapping tremor (karakteristisk för dekompenserad leverfunktion). diagnostik

Undersökningsplan

Kliniska och anamnesiska uppgifter och förekomsten av vissa symtom föreslår diagnosen levercirros. Bekräftelse av diagnosen baseras på resultaten av laboratorie- och instrumentundersökningen.

Det är nödvändigt att bestämma cirrosens etiologi, eftersom etiotropisk terapi i vissa fall kan sakta sjuka progressionen och minska dödligheten. De vanligaste orsakerna till cirros är viral hepatit och alkoholmissbruk. Om orsaken till cirros kan inte identifieras upprättas en diagnos av kryptogen cirros.

I diagnosen bör utvärderas ytterligare:

1. Läget för leverns huvudfunktioner: Förekomsten av syndrom av cytolys Tsitoliz - processen för förstöring av eukaryota celler, uttryckt i form av fullständig eller partiell upplösning under verkan av lysosomala enzymer. Det kan vara både en del av normala fysiologiska processer och ett patologiskt tillstånd som härrör från skada av en cell av externa faktorer, till exempel när en antikropp utsätts för en cell.
, Cholestasis Holestaz - brott mot främjandet av gallan i form av stagnation i gallgångarna och (eller) spåren.
, hemorragisk syndrom (kränkningar av blodkoagulationssystemet), en kränkning av leverns protein-syntetiska funktion.

2. Detektion av hypersplenismsyndrom (primärt av antalet blodplättar).

3. Identifiering och bedömning av graden av portalhypertension (FEGDS), vilket är farligt för eventuell blödning från esofageala och mag-åderbråck.

4. Detektion av möjliga ascites.

5. Bedömning av mental status för aktuell diagnos av hepatisk encefalopati.

6. Leveranscirrosionens svårighetsgrad (bestämd av klassificeringen av leverfunktion enligt Child-Pugh).

7. Bedömning av patientens näringsstatus, den aktuella upptäckten av överträdelser är viktig för diagnos av cirros och patienthanteringstaktik.

historia

1. Det är nödvändigt att ta reda på patientens detaljerade information om dynamiken i kroppens massa: vad det var före sjukdomen, hur det har förändrats för närvarande, för vilken period det noterades en minskning i massan.

2. Det är nödvändigt att känna till patienten av närvaron av anorexi (kanske på grund av det faktum att maten verkar obehagliga på grund av en låg halt av salt), illamående och kräkningar, diarré i kombination med steatoreeySteatoreya - ökat innehåll i avföring neutralt fett, fettsyror eller tvålar.
(manifestationer av malabsorptionssyndrom) Malabsorptionssyndrom (malabsorption) är en kombination av hypovitaminos, anemi och hypoproteinemi orsakad av nedsatt absorption i tunntarmen
, men kan vara förknippad med en överdos av laktulos).

3. Det är nödvändigt att fråga patienten om användning av alkohol eller kränkningar av kosten.

Fysisk undersökning:

1. Bestämning av kroppsmassindex (BMI).

2. Identifiering av möjliga tecken på hepatisk encefalopati: "fladdrande" tremor, psykiska störningar. Hepatisk encefalopati kan vara en partiell reflektion av patientens dåliga kost. Man bör komma ihåg att psykiska störningar i patientens beteende kan spegla vitaminbrist.

3. Tecken på proteinbrist: gulsot, ascites, benödem, muskelatrofi, minskning av tjockleken hos subkutan fettvävnad, glossit.

4. Acrodermatit återspeglar zinkbrist, manifestationer av pellagra Pellagra är en sjukdom som orsakas av brist på nikotinsyra, tryptofan och riboflavin, som kännetecknas av hudskador, matsmältningssystemet och psykiska störningar
- Brist på nikotinsyra, dermatit - Brist på väsentliga fettsyror.

Vid fysisk undersökning är det också önskvärt att markera i journalen cirkel i mitten av underarmen (övervaka utvecklingen av muskelatrofi), skinfold tjocklek över triceps brachii (övervakning av graden av förlust av subkutan fettvävnad).

Instrumentala studier

Obligatorisk forskning:

1. Ultraljud av bukorganen (lever, mjälte, portalveinsystem, gallblåsa, bukspottkörteln, njurarna):

- En markant ökning av leverekoogenicitet kan indikera närvaro av fettdegeneration eller fibros.

- mjältens utvidgning, dilatation av det vaskulära systemet i portalsystemet och synliga collaterals är tecken på portalhypertension;
- även en liten mängd askvätska detekteras, men bestämningen av mängden fluid under en ultraljudsskanning kan vara oriktig.

Genomförande nödvändigtvis efter diagnosen. Det används för att bestämma svårighetsgraden av åderbråck. I hans frånvaro upprepas endoskopisk undersökning med intervaller om 3 år.

Spridningsårets åderbråck:

Grad I: Spridning av åderförhöjda åder kollapsar när luft tvingas in i matstrupen;

- II grad: Mellanliggande mellan I och III grad

- III grad: åderbråck orsakar ocklusion av matstrupen lumen.

betraktas som "guldstandarden" för diagnostik. Problemen med diagnos är associerade med otillräcklig materialprovtagning, felaktigt utvalda platser för biopsiprovtagning.

Metoden används för att bestämma indexet för fibros och indexet för histologisk aktivitet på skalorna METAVIR, Ishak, Knodell. Leverbiopsi kan utföras med acceptabla koagulationshastigheter (INR mindre än 1,3 eller protrombinindex mer än 60%, trombocytantal mer än 60x10

/ l) För att minska risken för komplikationer utförs proceduren under ultraljudskontroll.

4. Metoden för indirekt elastografi av levern utförs med användning av en FibroScan-apparat (EchoSens, Frankrike). Metoden är baserad på ultraljudsmätning av hastigheten och fördelningen av mekaniska vibrationer, artificiellt skapad av apparaten, på levervävnaden. Ultraljudselastografi är inte lämplig för patienter med fetma, eftersom signalen endast passerar genom en vävnad från 25 till 65 mm tjock. Analys av användningen av metoden visade att dess värde vid detektering av cirros är högre än med andra stadier av leverfibros.

5. Bestämning av blodflödeshastigheten i portalsystemet med användning av Doppler-studien. Det är en indirekt metod att mäta leverns elasticitet för att bedöma graden av fibros.

6. Test som utvärderar perfusion av olika substanser genom levern används för att bedöma leverns funktionella tillstånd. Bland dem, studien av lidokain etylering MEGX-test. utandningstest appliceras också till 13C och 13C-galaktos-aminopyrin i metabolismen involverar cytokrom P450 och galaktokinas med olika lokaliserings (mikrosomer och cytoplasma av hepatocyter). Det har visat sig att funktionerna i enzymets leversystem störs ganska tidigt. Därför antas att den kombinerade användningen av respiratoriska test ger information om förekomsten av komprimerad cirros.

7. För att bedöma portal hypertension invasiv kateter som används teknik för att bestämma HPVG (venösa lever tryckgradient), som i huvudsak representerar skillnaden mellan trycket i portvenen och intraperitoneal del av den nedre hålvenen.
Det normala värdet av HVPG är från 1 till 5 mmHg. Högre tryck bestämmer närvaron av portalhypertension, oavsett kliniska tecken.
HVPG> eller = 10 mm Hg (kallad kliniskt signifikant portalhypertension) är en förutsägelse för utvecklingen av komplikationer av levercirros, inklusive dödsfall.
HVPG över 12 mmHg är trycket tröskeln för varicose fraktur.
Huvudfördelarna med HVPG är dess enkelhet, reproducerbarhet och säkerhet.

8. Det diagnostiska värdet av MR i levercirros är lågt. Det bidrar till att skilja cirrhotiska regenereringsställen från hepatocellulärt karcinom.

Obligatorisk forskning

1. Fullständigt blodtal: hemoglobinkoncentration, antal röda blodkroppar, färgindex, retikulocytantal, antal vita blodkroppar, leukocytformel, blodplättantal, ESR.
Förekomsten av trombocytopeni är en av tecknen på hypersplenism. Ökad ESR är en av manifestationerna av det immune-inflammatoriska syndromet. Graden av utmattning av patienten återspeglar det reducerade antalet lymfocyter i blodet.

2. Biokemiskt blodprov

2.1 Aktivitet av ALT, AST (ökat med cytolyssyndrom); bestäm också förhållandet mellan AST och ALT. Normala nivåer av AST och ALT utesluter inte diagnosen cirros. I de flesta kroniska leversjukdomar (med undantag av alkoholisk leversjukdom) har ALT högre frekvenser än AST, men med den patologiska processens progression kan en reversering av detta förhållande observeras. AST / ALT ≥ 1 anses vara en förutsägelse för levercirros.

2.2 GGT-aktivitet kan vara den enda laboratorieindikationen för alkoholhaltig och alkoholfri fettsleversjukdom, såväl som dess giftiga skador.

2.3 Aktiviteten av alkaliskt fosfatas är en markör för kolestas tillsammans med GGT. Det alkaliska fosfatförhållandet / ALT-förhållandet> 3 kan föreslå andra typer av leverskador (primär skleroserande kolangit, leversmärta eller symptom på överlappning med autoimmun hepatit).

2.4 Total proteinkoncentration och proteinogram. En minskning av totalt protein är indicativt för hepatocellulärt misslyckande; en ökning av innehållet i gammaglobuliner är karakteristiskt för autoimmun hepatit, mindre ofta för viral hepatit och primär biliär cirros.

2,5 Koncentration av totalt bilirubin.

2.6 Plasmaglukosinnehåll.

2,7 Koncentration av urea och kreatinin.

2.8 Minskad serumkoncentration av natrium, i mindre utsträckning - kalium.

2.9 Coagulogram: AChVTAC-aktiverad partiell tromboplastintid (är en indikator på att mäta effektiviteten hos "inre" och totala koagulationsvägarna)
, protrombintid, protrombinindex, fibrinogen.

2,10 Blodet immunglobulin A (förhöjda i alkoholrelaterad leversjukdom), M (uppvuxen i primär biliär cirros), C (förhöjda i autoimmun hepatit).

2.11 Hepatitvirusmarkörer gör det möjligt att på ett tillförlitligt sätt diagnostisera etiologin av leverskador. Med kryptogen cirros är de alla negativa:

- bestämning av HCV-virusbelastning

- bestämning av HCV-genotypen;

3. Blodtyp, Rh-faktor.

4. Allmän urinanalys.

5. Coprogram.

6. Kombinerade markörer av leverfibros och cirros, bestämda i serum, sprider sig mycket.

Hepatiska fibrosmarkörer är ett alternativ till biopsi på grund av deras icke-invasivitet, enkel reproducerbarhet och noggrannhet med avseende på uttalad fibros och levercirros.
Skala Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, Paha, FibroTest och andra har visat varierande grad av tillförlitlighet både fibros och cirros av olika etiologier. När man väljer en skala bör man ta hänsyn till cirrosens etiologi, eftersom en initialt snäv orienteringsförklaring förklarades (till exempel endast för HCV eller HBV). Känsligheten och specificiteten hos många skalor har inte studerats i cirros av en annan etiologi. Traditionellt föredras FM, PAHA, FT, ELF-skalor.

Ytterligare forskning

1. Blodantalet: den genomsnittliga röda blodvolymen, det genomsnittliga hemoglobininnehållet i den röda blodkroppen.

2. Biokemiskt blodprov:

- Total serum järnbindande kapacitet

- transferrinmättnad, ferritin koncentrationen (förutom gemohromatozaGemohromatoz (syn gemomelanoz, diabetes brons, siderofiliya, Troisi Ano-Chauffard syndrom, pigment cirros) -nasledstvennaya sjukdom som kännetecknas av metaboliska störningar av järninnehållande pigment, ökad järnabsorption i tarmen och dess ackumulering i vävnader. organ, visar tecken på cirros, diabetes, hudpigmentering
);

- bestämning av glomerulär filtrering (vid misstänkt utveckling av hepateralt syndrom)

3. Studier för diagnos av autoimmuna sjukdomar:

- koncentrationen av sköldkörtelhormoner: fri T4, TSH, antikroppar mot sköldkörtelperoxidas - för att upptäcka autoimmuna skador (oftare med leverskador vid hepatit C-virus);

- Kryoglobulins innehåll (identifiering av kryoglobulinemi)

- Titer av antimitokondriella antikroppar (karakteristiska för leverns primära biliärcirrhos - Detekteras i mer än 90% av fallen).

- anti-nukleär antikroppar titer (detekteras i levercirros på grund av autoimmun typ 1 hepatit)

- AT-titer till lever-njurmikrosomer (anti-LKM1; karakteristisk för autoimmun hepatit typ 2);

- AT-titer för jämna muskler (som finns i blodet under autoimmun hepatit typ 1).

4. Studien av fenotypen av alfa-1-antitrypsin (detektering av medfödd brist på alfa-1-antitrypsin).

5. Bestämning av daglig proteuri.

. 6. ceruloplasmin koncentrationen (förutom sjukdoms KonovalovaBolezn Wilson Konovalov-Wilson (syn hepato-cerebral degenerering) - ärvd human sjukdom som kännetecknas av en kombination av cirros och degenerativa processer i hjärnan, på grund av metaboliska störningar av proteiner (hypoproteinemi) och koppar; ärvs på ett autosomalt -recessiv typ
, vid vilken koncentrationen av ceruloplasmin reduceras).

7. Alfa-fetoprotein (AFP) - en ökning med mer än 500 ng / ml med hög grad av säkerhet indikerar diagnosen hepatocellulärt karcinom.

8. Undersökning av askvätska:

- bestämning av den cellulära kompositionen (eliminerar ascites tumör natur);

- biokemiska (bestämning av proteininnehåll) och mikrobiologiska studier;
- För differentialdiagnos av ascites på grund av levercirros och ascites av en annan etiologi krävs en indikator på skillnaden i albuminkoncentrationer i blodet och ascitesvätskan. När albuminhalten i blodet är högre än i askvätskan med mer än 1,1 g / l, orsakas ascites av portalhypertension inom ramen för levercirros.

Med ett neutrofiltal på mer än 250 / mm3 diagnostiseras spontan bakteriell peritonit. Differentiell diagnos

1. Obstruktion av gallvägarna.
Karaktäristiska drag:
- gulsot med eller utan feber
- buksmärtor
- Ökning av bilirubinkoncentration, alkalisk fosfatas (alkalisk fosfatas) aktivitet och transaminasaktivitet.
När de utför ultraljud, avslöjar CT, MRI expansion av intrahepatiska gallgångar och gallgången visualiseras ibland orsaka hinder (t.ex. stenar).

2. Alkoholhaltig hepatit.
Karaktäristiska drag:
- gulsot
feber
- Leukocytos med kärnväxel till vänster
- Symtom på alkoholhaltig leversjukdom, alkoholhistoria.
För att bekräfta diagnosen utförs en ultraljud i levern (visar tecken på cirros, portalhypertension), i vissa fall finns det behov av leverbiopsi.

3. Giftiga effekter av droger och andra ämnen.
Instruktioner i historien om användning av droger. Man bör komma ihåg att långvarig parenteral näring kan leda till fettlever och fibros.

4. Viral hepatit.
Historien kan vara tecken på gulsot, bukbehov, illamående, kräkningar, ökad transaminasaktivitet.
Den kliniska bilden kan presenteras som minimala symtom (vid kronisk hepatit C) och uppvisar fulminant leversvikt.
Diagnos baseras på serologisk testning för virusmarkörer.

5. Autoimmun hepatit.

Mer vanligt hos unga kvinnor. Ett karaktäristiskt tecken - svår svaghet i kombination med gulsot. I början av sjukdomen ökar transaminasaktiviteten. Ytterligare typiska symptom på kronisk leverskada observeras: en ökning av koncentrationen av bilirubin, en minskning av protrombins innehåll, en ökning av INR.
Finn ofta polyklonal hypergammaglobulinemi, som kännetecknas av en ökning i syntesen av flera eller alla klasser av immunoglobuliner. För att fastställa diagnosen är det nödvändigt att detektera antinuclear AT, AT för att släta muskelceller, AT till lever-njurmikrosomer.

6. Primär gallkirros.
Karaktäriserad av kvinnor i åldern 40-60 år. I ett tidigt skede har det ofta en asymptomatisk kurs med enstaka detektering av ökad alkalisk fosfatasaktivitet. Det finns svaghet, klåda och senare gulsot. Transaminasaktiviteten ökar vanligen något. I 90% av fallen kan antimitokondriella antikroppar detekteras.

7. Primär skleroserande kolangit.
Vanligare bland män i åldern 20-30 år. Ofta diagnostiseras hos asymptomatiska patienter med ökad aktivitet av alkaliskt fosfatas, särskilt hos patienter med diagnosen inflammatoriska sjukdomar i tjocktarmen (vanligtvis med ulcerös kolit).
Karakteristiska tecken: gulsot, klåda, buksmärta, viktminskning.
Transaminasaktivitet ökar vanligtvis inte mer än 5 gånger.
Diagnosen anges under endoskopisk kolangiografi.

8. Non-alkoholisk fettsleversjukdom.
Typisk för överviktiga personer med diabetes och med hyperlipidemi, men kan också förekomma hos personer med mager kroppsbyggnad. Ökad GGT-aktivitet kan vara den enda förändringen i biokemiska parametrar. För diagnos är det viktigt att genomföra en grundlig samling av alkoholhistoria. Hos vissa patienter är progression av sjukdomen till cirros möjlig.
Ultraljud avslöjar tecken på fettleverinfiltration (steatos). För att klargöra diagnosen och scenen indikeras leverbiopsi.

10. Ärftlig hemokromatos.

Karakteristisk för män 35-40 år, vid denna ålder uppträder som regel de första tecknen på sjukdomen. Observerad trötthet, buksmärta, artralgi, sexuella störningar (impotens /

), hepatomegali, hyperpigementering (typisk "brons" färg på huden), viktminskning, splenomegali.

I de senare skeden av sjukdomen förekommer gulsot och ascites.

För att fastställa diagnosen är det nödvändigt att bestämma mutationerna av HFE-genen (C282Y, H63D), transferrinmättnad och blodkoncentration av ferritin.

Om hepatocellulärt karcinom misstänks mot bakgrund av hemokromatos är en leverbiopsi för färgning för järn möjlig.

11. Wilson-Konovalov-sjukdom (hepatolentisk degenerering).
Det börjar för det mesta i ung ålder. Det kan uppvisa symtom som svaghet, aptitlöshet, buksmärta, tremor, nedsatt koordination, muskeldystropp, psykiska störningar.
Leverskador varierar från outtryckta förändringar till fulminant leversvikt.
En typisk ökning av transaminasaktivitet, bilirubinkoncentration, dock alkalisk fosforaktivitet ligger inom normala gränser. Diagnosen antas på grundval av en minskning av serumkoncentrationen av ceruloplasmin och detektering av en Kaiser-Fleischer-ring i en hornhinnesundersökning med en slitlampa.
För att bekräfta diagnosen görs en undersökning av utsöndring av koppar med dagliga urin- och leverbiopsiprover med bestämning av kopparhalten i dem.

12. Alfa-1-antitrypsinbrist.

13. Leverstockstopp i kroniskt hjärtsvikt (CHF).
Karaktäristiska drag:
symptom på CHF
- hepatomegali, splenomegali
- tyngd i rätt hypokondrium
- Ökad transaminasaktivitet (liten);
- ökning av bilirubinkoncentrationen
- ibland - en ökning av INR och en minskning av albuminkoncentrationen.
Diagnosen bekräftas genom ekkokardiografi, leverans Doppler och dess kärl.
Förlängd CHF kan leda till utveckling av hjärtfibros i levern.

14. Kolestas.
Förekommer oftast som en bieffekt från medicinering eller mot sepsis.
Karakteristiska tecken: gulsot, ökad aktivitet av alkaliskt fosfatas och transaminaser.
Diagnosen bekräftas av biopsi.

15. Obstruktiva störningar i systemet i leveråren (Budd-Chiari syndrom), liksom blodkärndrombos, portal-venetrombos, nedsatt inferior vena cava.
Hepatomegali, buksmärta, illamående och kräkningar, eldfasta askiter, gulsot är typiska.
För att fastställa diagnosen är det nödvändigt att utföra doppler sonografi av leverens utgående kärl.

- ökat tryck i jugularvenen

- hjärtatoner: muffled, det finns en tredje hjärtatone.

, lågspännings QRS-komplex, onormala tänder av T.

USDG: ventrikulär fyllningsstörning.

17. Schistosomiasis.

Historia - resa till endemiska områden.

Konstitutionella symptom på feber sjukdom:

- illamående, huvudvärk, muskelsmärta, svaghet och buksmärtor;

- frossa, svettning;
- viktminskning, aptitförlust
- kräkningar, diarré.
Tecken på en feber sjukdom: urtikaria, utslag, feber och lymfadenopati.
Normal hepatisk venös tryckgradient, bestämd genom indirekt (MR) eller direkt (angiografi) metod.

- Lungskador: torr hosta och andfåddhet;

- involvering av huden: förändrad pigmentering (hypo- eller hyperpigmentering), makulopapulärt utslag på ansikte, rygg och ben och erytem i benen;

- ögonskador: främre eller bakre uveit, torrt öga (torr rinit) och glaukom.

Leverbiopsi: icke-nekrotiska, fallösa granulomer.

Röntgenundersökningskropp (slutsatser beror på sjukdomsutvecklingsstadiet): bröstkorg

, diffusa retikulonodulära skuggor (parenkymala skador), fibros i lungornas överkropp.

19. Nodal regenerativ hyperplasi.

Det finns inga kliniska tecken och symtom att differentiera.

Leverbiopsi: Lokala små regenerativa noduler med minimal eller noll fibros när de färgas med reticulin.

20. Idiopatisk portalhypertension (portalskleros).

Det finns inga kliniska tecken och symtom att differentiera.

Leverbiopsi: inga tecken på cirros.

Några av de villkor som beskrivs nedan kan betraktas lika som manifestationer av levercirros (svåra former) och dess komplikationer.

I. Hepatisk encefalopati (PE)

Symtom på leverencefalopati innefattar förändringar i medvetande, intelligens, beteende och neuromuskulära störningar.
Fyra stadier av hepatisk encefalopati skiljer sig åt.