Medfödd levercirros

Medfödd levercirros är en extremt allvarlig leversjukdom som uppträder hos fostret vid fostrets utveckling, vilket kännetecknas av ersättning av en organparenchyma med fibrös vävnad med utveckling av hepatocellulär insufficiens och portalhypertension syndrom.

Denna sjukdom leder till en fullständig förlust av orgelfunktioner och utan nödlevertransplantation leder till ett dödligt utfall i den tidiga nyfödda åldern.

Epidemiologi (distribution) av medfödd cirros är inte helt förstådd, förekomsten av denna sjukdom är cirka 9% av alla leversjukdomar.

Prognosen är dålig, även med adekvat och snabb medicinsk vård är överlevnaden extremt låg.

orsaker till

Medfödd cirros av levern provocerar många faktorer, bland annat:

• Modersjukdomar:
  • viral hepatit B;
  • hepatit C;
  • viral hepatit D;
  • rubella;
  • herpes;
  • cytomegalovirusinfektion;
  • toxoplasmos;
  • damsjukdom;
  • HIV-infektion;
  • syfilis.
• Medfödda missbildningar:
  • atresi eller underutveckling av gallgångarna;
  • gallblåsans atresi.
• Ärftliga sjukdomar:
  • enzymopatier (a1-antitrypsinenzymbrist);
  • Wilson-Konovalov sjukdom - ett brott mot utbytet av koppar i kroppen och dess ackumulering i stora mängder i leverns vävnader;
  • hemokromatos - störningar i järnmetabolism
  • glykogen lagringssjukdomar;
  • galaktosemi - ett brott mot omvandlingen av galaktos till glukos;
  • fruktosintolerans.

klassificering

Den morfologiska strukturen hos medfödd levercirros är uppdelad i:

• Makronodulär, med storleken av fibrösa noder i levern med en diameter av mer än 3 mm;
• Mikronodulär, med en nod noder från 1 till 3 mm;
• Septal - förstörelse av skiljeväggar mellan leversegmenten, utan bildande av noder;
• Blandat.

Symptom på medfödd cirros

• feber;
• moodiness;
• minska eller slutföra brist på aptit
• sömnstörning
• viktminskning
• kräkningar;
• gulsot (guling av huden och synliga slemhinnor);
• utseende av spindelvener på huden;
• en ökning i bukmängden;
• manifestation av ett fullblodigt venöst nätverk på den främre bukväggen (maneterhuvud);
• uppkomsten av kräkningar med en blandning av blod eller "kaffegrund";
• tarry avföring (melena);
• blödning från ändtarmen
• blödning av navelsträngen.

diagnostik

Laboratorieforskningsmetoder

• Fullständigt blodantal, vilket kommer att karakteriseras av en ökning av retikulocyter, en minskning av mängden hemoglobin, erytrocyter och leukocyter, en ökning av ESR (erytrocytsedimenteringshastighet);
• Leverprov, som kommer att präglas av en ökning av direkt och indirekt bilirubin, hepatransaminaser, alkaliskt fosfatas och en minskning av totalt protein, dess fraktioner och glukos.
• Blodbiokemi, som kommer att karakteriseras av en minskning av elektrolytkompositionen, protrombinindex och kolesterol med alla fraktioner;
• Allmän analys av urin, som kännetecknas av utseendet av en stor mängd protein, en ökning av cellerna i skvättepitelet, leukocyterna och röda blodkroppar.

Instrumentativa undersökningsmetoder:

• Lever ultraljud;
• MRI (magnetisk resonansbildning) av levern;
• CT-skanning (beräknad tomografi) i levern
• Leverbiopsi under ultraljudskontroll.

Behandling av medfödd levercirros

Drogbehandling

• antiviral terapi om medfödd levercirros orsakas av en virusinfektion;
• glukokotricosteroider (hormoner);
• gepatoprotektory;
• koleretiska droger (endast om det inte finns kontraindikationer);
• plasmautbyte;
• avgiftningsterapi;
• sorbenter;
• droger som minskar trycket i portalvenen med utvecklingen av portalhypertension syndrom;
• diuretika;
• transfusion av donor erytrocytmassa och plasma med massiv blödning från organen i mag-tarmkanalen.

Kirurgisk behandling

När kirurgisk behandling tillgripas levertransplantation.

Folkbehandling

Behandling av folkmedicin är absolut förbjudet.

Diet underlättar sjukdomsförloppet

Barn uppmuntras att amma, och om det inte är möjligt, anpassar man artificiella mjölkformler.

Levercirros hos barn

Levercirros hos barn är en allvarlig sjukdom, under vilken organs struktur börjar förändras och leverceller ersätts av bindväv, vilket gör det omöjligt för orgeln att fungera normalt. Utvecklingen av patologin kan ha virala orsaker (hepatit) och de som orsakas av gallret är nedsatt.

Vid diagnos och diagnos är det ytterst viktigt att skilja cirrhos från fibros, en sjukdom som har ett antal liknande symtom med proliferation av bindväv, men utan att påverka organets funktion.

skäl

I de flesta fall är cirros hos barn en komplikation av andra sjukdomar i lever och gallblåsan, med felaktig och otillbörlig behandling eller giftig skada.

Mekanismerna vid vilka cirros uppstår hos barn liknar dem som leder till sjukdomen hos vuxna. En av de vanligaste är nederlag av hepatit med viralt eller autoimmunt ursprung. Alla faktorer för förekomsten av hepatit B är fortfarande inte pålitligt kända och har inte studerats av vetenskapen, därför är det omöjligt att fullt ut försäkra sig mot det och komplikationer som cirros.

Barn i en särskild riskgrupp är flickor, i 10 års ålder - de flesta av de diagnostiserade fallen faller på dem.

Giftig sjukdom kan också leda till leversjukdom. De mest allvarliga är leverskador som en bieffekt från droger, vilka är nödvändiga för behandling av andra sjukdomar och förgiftning från giftiga svampar.

Av genetiska sjukdomar kan levercirros hos barn orsaka Alagilles syndrom, en störning i utvecklingen av gallgångarna.

Tyvärr är ett stort antal fall av patologi hos barn och ungdomar i vårt land en följd av alkoholkonsumtion, vilket förstör barnens kropp flera gånger snabbare än hos vuxna. Dessutom dricker ungdomar den billigaste surrogatalkoholen, vilket är en extra riskfaktor.

Typen bestäms av karaktären av förändringar i kroppen och kan vara:

Medfödd form

Medfödd cirros hos barn börjar utvecklas i livmodern. Det kan leda till infektioner som infekterar moderns kropp: hepatit, rubella, herpes. De överförs oundvikligen till fostret. Toxoplasmos är en stor fara. Enligt statistiken är upp till hälften av den totala befolkningen infekterad. Kvinnor före och under graviditeten bör noggrant övervaka sin hälsa och överlämna alla nödvändiga undersökningar för att eliminera negativa effekter på fostret och utvecklingen av patologi hos nyfödda.

Hur utvecklar sjukdomen

Patogenesen av cirros, inklusive hos barn, är väl förstådd. Sjukdomen utvecklas över månader och år och kännetecknas av en förändring av hepatocider på gennivå, nya celler skapas av kroppen med patologiska förändringar. Immunsystemet och cirkulationssystemet är nedsatta, vaskulär obstruktion, blodproppar, åderbråck etc. inträffar.

Utvecklingen av cirros hos barn omfattar följande steg:

• destruktiv kolangit
• förstöring av gallgångarna
• ärrbildning av gallgångarna;
• utveckling av kolestas och cirros.

Huvudsymptom

Manifestationer i cirros är förknippade med nedsatt leverfunktion och blockering av gallvägarna. I det inledande skedet är symtomen frånvarande eller väldigt knappa.

Barnet upplever följande symtom: allmän svaghet och sjukdom, ökad sömnighet, aptitlöshet och apati. I de senare stadierna av patientens leverfunktion upphör att utföras, gulsot uppträder, tydligt synligt på huden och slemhinnorna. Nedgången i cirkulationssystemet manifesteras i utseende av spindelvener på huden, lokaliserad på buken och bröstet. Ett mycket karakteristiskt symptom är "en maneteras huvud". På buken på grund av svullna ådror framträder en kontur som ser ut som en mytologisk karaktär.

Andra karakteristiska manifestationer inkluderar följande:

• klåda;
• förlust av muskelmassa
• missfärgning av avföring
• intestinal blödning;
• anorexi.

diagnostik

Diagnos av sjukdomen hos ett barn börjar med en undersökning av sig själv och sina föräldrar för att ta reda på tid och omständigheter vid utseendet av de första symptomen. Den viktigaste rollen spelas av familjehistoria och ärftliga faktorer.

Läkaren undersöker patienten och förskriver att passera en serie laboratorietester och genomgår en instrumental undersökning som gör det möjligt att bedöma leverns tillstånd och graden av utveckling av patologiska processer i den. Huvudmarkörerna är leverans storlek, kompositionen och färgen på urin och avföring.

Ultraljud gör det möjligt att bedöma leverans storlek och observera dess arbete i dynamik, nedsatt blodcirkulation och ett antal andra viktiga punkter.

Den slutliga bekräftelsen ges genom val av vävnader för biopsi.

behandling

Behandling av cirros hos barn är svår och tidskrävande. Det är nödvändigt att övervaka barnets överensstämmelse med en speciell diet och ta ett antal droger som förhindrar komplikationer.

Under behandlingen måste patienten vara under överinseende av en läkare.

När prognosen är dålig kan kirurgi hjälpa, under vilken det drabbade organet transplanteras. Sådan verksamhet är framgångsrik i 90% av fallen.

förebyggande

Det innehåller en diet och en uppsättning åtgärder som syftar till att förebygga infektion med hepatitviruset. I kosten är det nödvändigt att minimera livsmedel med fetter som är av animaliskt ursprung och att föredra att de innehåller en stor mängd proteiner, fördelaktiga kolhydrater, vitaminer, mineraler och spårämnen. För att skapa en optimal kost bör du fråga en professionell nutritionist och följa hans rekommendationer. Det är omöjligt att helt förhindra levercirros hos barn, men det är möjligt att minimera de faktorer som kan utlösa sin utveckling.

Levercirros hos barn: de främsta orsakerna, behandling och förebyggande åtgärder

Om vi ​​talar om levercirros hos barn är det som regel en medfödd sjukdom som bildas i prenatalperioden och kännetecknas av ersättning av normal levervävnad med bindväv.

Detta leder till en signifikant minskning av funktionella förmågor hos den nyfödda levern eller till deras fullständiga förlust.

Men äldre barn diagnostiseras också med levercirros.

Levercirros hos barn är en allvarlig sjukdom som kräver adekvat behandling från de första dagarna av livet.

Orsaker till medfödd cirros

Många faktorer är orsaker till utvecklingen av cirros.

1. Modersjukdomar:

• moderna hepatitvirus (B, C, D);
• rubella under graviditeten
• herpes;
• cytomegalovirusinfektion (infektion under graviditet);
• toxoplasmos;
• HIV-infektion;
• syfilis.

1. Medfödda missbildningar:

• underutveckling eller frånvaro av gallgångar;
• brist på gallblåsa.

1. Ärftliga sjukdomar:

• enzymopati (a1-antitrypsinenzymbrist);
• Wilson-Konovalov-sjukdomen är ackumuleringen av en stor mängd koppar i leverns vävnader på grund av en överträdelse av dess metabolism i barnets kropp;
• hemokromatos - nedsatt järnomsättning
• galaktosemi - försämrad glukosbildning från galaktos;
• Alagilles syndrom (ärftlig underutveckling av levern artärer).

1. Orsaker till cirros hos icke-nyfödda:

• giftig cirros. Förekommer efter förgiftning med gifter, kemikalier. Eller inträffar efter behandling med hepatotoxiska läkemedel, till exempel efter behandling med vissa anti-tuberkulosläkemedel;
• autoimmun hepatit. De är mer benägna att få sjuka tjejer från tio år gammal. Med denna sjukdom börjar kroppen uppfatta sin egen lever som en utländsk och försöker förstöra den genom att producera skyddande antikroppar;
• rätt ventrikulärt misslyckande leder till cirros ganska ofta genom överfyllning av lever med venöst blod.

Symtom på levercirros hos barn

Medfödd levercirros har symptom som kan förvirra oerfarna föräldrar.

Men i regel bestäms en sådan patologi som cirrhosis omedelbart efter födseln i ett modersjukhus av en barnläkare enligt symptomen:

• feber;
• moodiness;
• markant minskad eller ingen aptit
• sömn är störd
• signifikant viktminskning;
• regurgitation;
• gulsot (hud och synliga slemhinnor blir gula);
• stjärnor från kärlen på barnets hud;
• magsstorleken ökas;
• manifestationen av det venösa mönstret på den främre bukväggen (manetans huvud);
• kräkningar blod "kaffe grunder";
• tarry avföring (melena);
• intestinal blödning;
• blödning av navelsträngen.

Metoder för diagnos av medfödd cirros

Vissa diagnostiska metoder är normer vid födseln, men också på grundval av deras resultat och om de misstänks för denna sjukdom, föreskrivs ytterligare metoder.

1. Laboratorietester:

• komplett blodtal, vilket kommer att avgöra: en ökning av antalet retikulocyter, minskat hemoglobin, minskning av antalet röda och vita blodkroppar, en ökning av ESR (erytrocytsedimenteringshastighet);
• hepatiska tester, vid tillstånd av patologi är en ökning av direkt och indirekt bilirubin, alkaliskt fosfatas, hepatintransaminaser och en minskning av mängden totalt protein och glukos karakteristiska;
• blodkemi, en minskning av elektrolytkompositionen, ett reducerat protrombinindex, samt en minskning av kolesterol med alla dess fraktioner ses;
• generell analys av urin, det kommer att avgöra utseendet av ett stort antal protein, vita blodkroppar, en ökning av antalet skiktade epitelceller, liksom röda blodkroppar.

1. Instrumentala forskningsmetoder:

• Ultraljud i levern. En ultraljudsundersökning kommer att visualisera områden av fokal kompaktering med ökad ekogenitet, det här är den mycket bindväv som ersätter hepatocyter (leverceller). Läkaren kommer också att titta på gallblåsan och dess kanaler, deras struktur, deras närvaro eller frånvaro. Denna metod är den snabbaste, säkraste och billigaste;
• MRI (magnetisk resonansbildning) i levern. Denna metod hjälper till att se med hög noggrannhet alla patologiska formationer i levern, defekter i organets struktur, venerna och artärernas struktur, gallsystemet. Men trots dess noggrannhet krävs det införandet av ett barn i anestesi, eftersom det under MRI är omöjligt att röra sig.
• CT-scanning (beräknad tomografi) i levern har samma mål och förmåga som MR, men utförs med hjälp av röntgenstrålar;
• Leverbiopsi under ultraljudskontroll. Genom en liten punktering i bukväggen tas en liten bit av levervävnad. Denna metod utförs för att förtydliga diagnosen och bestämma omfattningen av sjukdomen.

Hur man behandlar levercirros hos barn?

1. Läkemedelsbehandling.

Behandlingsmetoden beror främst på den underliggande orsaken till cirros i barnet.

Om orsaken är ett virus, föreskrivs antiviral terapi. I regel utförs sådan behandling av kurser och syftet är att minska virusets aktivitet, liksom att öka barnets immunförmåga.

Om sjukdomen är autoimmun i naturen, föreskrivs långvarig hormonbehandling - glukokortikosteroider. Även i avsaknad av kontraindikationer föreskrivs kolagogenpreparat.

Avgiftningsterapi kommer att innebära en viktig plats i behandlingen. Eftersom levern inte kan neutralisera toxiner som bildas under nedbrytningen av proteiner och läkemedel används intravenös droppadministrering av glukos-, albumin- och hepatoprotektorslösningar (Heptral, Essentiale).

Adsorbenter binder och tar bort toxiner (Enterosgel, Laktofiltrum, Smect). Laktulosabaserade preparat (Normase och andra).

Plasmaferesförfarandet görs också för att rengöra plasman av toxiner. När ascites uppstår, föreskrivs diuretisk behandling.

Enligt indikationer transfekteras en donormassa av erytrocyter, vilket i regel krävs vid blödning.

1. Kirurgisk behandling.

Om en korrekt diagnos görs - levercirros, är det enda sättet att behandla och rädda ett barns liv en levertransplantation av donatorn. Donatorn kan vara nära släkting (mamma, pappa).

Men givaren bör inte bara vara genetiskt kompatibel, men också frisk, inte ha virusinfektioner som provar utvecklingen av cirros (hepatit etc.) och inte lider av alkoholism. Dvs. donatorns lever måste vara frisk.

komplikationer

Non-behandling av cirros leder till utarmning av barnets kropps kompensationsfunktioner, vilket orsakar komplikationer:

• ascites (ackumulering av vätska i bukhålan);
• portalhypertension;
• blödning från åderbråck.
• leversvikt;
• hepatisk koma;
• dödligt utfall.

utsikterna

Prognosen är helt beroende av cirrosens orsak. Oavsett orsaken kan endast en levertransplantation av donor hjälpa till att återställa eller åtminstone förlänga barnets livstid.

Levercirros hos barn

Levercirros hos barn kan observeras redan under nyföddperioden på grund av leverskada i förlossningsperioden (fetal hepatit). Orsaken till cirros hos en nyfödd kan vara en moderburet virusinfektion (serum hepatit, cytomegali, rubella, herpesinfektion), där viruset överförs transplacentalt till fostret. Leverskador noterades hos nyfödda och i listerios, syfilis och mammas toxoplasmos. Svårighetsgraden av cirrhotiska förändringar i levern vid barnets födelse beror på infektionens varaktighet under fosterutveckling. Cirros kan också utvecklas på grund av medfödd trängsel (atresi) i gallvägarna.

De viktigaste symptomen på cirros hos nyfödda är förstorade lever och mjälte, gulsot, svagt färgade avföring, förekomst av galla pigment i urin, blödningar (olika storlekar blåmärken och hemorragiska skador på ansiktet, bröstet och bålen), blödning från återstoden av navelsträngen, melena (cm.). Uttryckt utveckling av det venösa nätverket i bukväggen.

Hos nyfödda är det kliniskt svårt att skilja cirrhos som är förknippad med utsatt fetalt hepatit och gallkirros orsakad av bilär atresi, där det hemorragiska syndromet endast detekteras i slutsteget. I svårt att diagnostisera fall används laparoskopi i kombination med en punkteringsbiopsi i levern eller en försöks-laparotomi.

Behandlingen är ineffektiv. Tilldela B-vitaminerna - B1 och B2, 1-2 mg per år av liv per dag i 3 doser, B6-10-10 mg per dag i två doser per mun, B12-5 mg per 1 kg kroppsvikt per dag intramuskulärt. Steroidhormoner (prednison) med en hastighet av 1 mg / kg kroppsvikt per dag i 3-4 veckor. Magnesiumsulfat - 25% lösning 1 tesked 3 gånger om dagen. Prognosen är ogynnsam.

Leverscirros hos äldre barn är oftast resultatet av överförd infektiös hepatit eller berusning med kemikalier eller läkemedel (dikloretan, tiofoser etc.) samt trängsel på grund av kardiovaskulära störningar. Det har mycket gemensamt med cirros hos vuxna. En viss typ av levercirros fortsätter i en arvelig patologi av metabolism, åtföljd av ackumulering av olika substanser i leverceller, till exempel glykogen i glykogen sjukdom, liksom tillväxten av bindevävnad på grund av portalhypertension.

Levercirros är mindre vanligt hos barn än hos vuxna, men några av dem är inte erkända i tid. Cirros är vanligare hos pojkar i skolåldern. För vissa former av cirros (medfödd angiomatos, familjen hemolytisk anemi, hepatolentikulär degeneration) finns det en familjär predisposition. Medfödd natur har syndromet Cruvelier - Baumgarten. Leverscirros hos barn är utbredd, men oftast i Asien och Mellanöstern. Hög förekomst och dödlighet hos barn under de två första åren av livet ger infantil cirros i levern (Hay syndrom), som finns i Sydostasien. I de centralasiatiska republikerna i Sovjetunionen finns det fall av heliotropa levercirros (heliotropisk dystrofi) efter att ha ätit bröd från korn som är förorenat med heliotropa frön.

De huvudsakliga formerna av cirros hos barn är desamma som hos vuxna - postnekrotisk, portal och biliär; vanligtvis finns det blandade former. Den vanligaste orsaken till cirros hos barn är epidemisk hepatit, inklusive anicteriska former. Vid nyfödda är den snabba utvecklingen av levercirros av viral etiologi möjlig. Levercirros uppträder i spädbarn på grundval av snabbt utvecklande fettinfiltration i levern, liksom efter den viscerala formen av medfödd toxoplasmos.

Den kliniska bilden av levercirros hos barn kännetecknas vanligtvis av en initial latent period. Sjukdomen börjar med vaga klagomål, sjukdomar. I den tidiga perioden finns det svaghet, sömnighet, apati, aptitlöshet, huvudvärk, illamående, chilliness, lågkvalitativ feber, torrhet och blekhet i huden, näsblod. Återkommande gulsot (inte alltid), tråkig smärta i levern, flatulens, diarré eller förstoppning framträder. Redan i början är levern förstorad, komprimerad. Splenomegali kan markeras vid olika skeden av levercirros. Star telangiectasia, xanthelasma och depigmentationsställen förekommer på huden. Ibland blir kliande hud förenad. I framtiden finns det en lagring i fysisk utveckling, ofta utmattning, håravfall, ökat hemorragiskt syndrom.

Tidigare eller senare uppträder tecken på portföljhypertension och portföljblodcirkulationssjukdomar (splenomegali, åderbråck i esofagus och mage, vilket ger plötslig kraftig blödning, ett utvidgat subkutant venöst nätverk på buken). I sista skedet av cirros hos barn, tillsammans med ökande blödningar, dominerar neurologiska tecken (sömnlöshet, delirium, handskakningar, neurit), ascites och allmänt ödem. Kardioskleros utvecklas huvudsakligen hos äldre barn med svår retrikulär misslyckande.

För cirros hos barn, som hos vuxna, är en minskning av totalt protein, albumin och en ökning av globuliner, i synnerhet den andel av blodet, serum enzymer (transaminas, aldolas) karakteristiska. Thymol, bromsulfaleinovyprover är positiva, syntesen av hippursyra sänks, protrombintiden förlängs. Urobilinuri, förhöjda nivåer av gallsyror och aminosyror i urinen, detekteras ofta hypokromisk anemi. Med gulsot ökar mängden bilirubin och serumenzymer. Utvecklingen av hudkollateraler på ett tidigt stadium kan detekteras med infraröd strålar. Spatåder i matstrupen detekteras på röntgenbilder. Särskilt värdefull laparoskopi och leverbiopsi, vilket gör det möjligt att inte bara bekräfta närvaron av cirros hos barn utan också att fastställa aktivitetsgraden av processen när man tar hänsyn till kliniska data och laboratoriedata.

Förlopp av cirros hos barn är ofta långvarig, med perioder av försämring och förbättring. Med undantag för sällsynta fall av återhämtning, fortskrider sjukdomen vanligtvis, ibland snabbt. Det finns tre steg under cirros hos barn: kompenseras; subkompenseras med en utvecklad klinisk bild med bevarad leverfunktion; terminal (ascitisk, dystrofisk) med tecken på leversvikt. Sjuka barn dör av kraftig esofageal-gastrisk blödning, sekundära sjukdomar eller gradvis utveckling av leversvikt. Sekundära infektioner accelererar starten på den senare. Hepatargi (leverfel) och blödning är de allvarligaste komplikationerna av levercirros hos barn.

När differentialdiagnos av levercirros hos barn bör ha i åtanke kronisk hepatit, hepatocholecystitis, kronisk lever-, tuberkulos, leukemi, hemolytisk anemi, retikuloendoteliosvirus, gallgångsatresi, systemisk lupus erythematosus, toxoplasmos, cytomegali, glykogen sjukdom, cystinos, galaktosemi och andra.

Prognosen för cirros hos barn är allvarlig. Men med latenta och raderade former kan processen sluta i återhämtning.

Behandling. Tillämpad gipohloridnuyu diet med ett reducerat fett- och lägga till en ostmassa, vitamin C och B-komplex, inklusive B6, B12 och speciellt B15 (pangamic syra), mineralvatten, lipokain, metionin, plasmaglukos, prednisolon, antibiotika, hydroklortiazid, Aldactone, Lasix, fonurit och andra

När det anges, noggrant avlägsnande av ascitesvätska.

Med portalhypertension anges kirurgiska metoder, särskilt i fas I-II i levercirros.

Förebyggande består i en snabb och fullständig behandling av sjukdomar (epidemisk hepatit) som leder till utveckling av levercirros. Dispensiv observation och behandling av barn som misstänks ha cirros är nödvändig.

Levercirros hos barn

Trots det faktum att levercirros är vanligast hos vuxna över 40 år, kan denna patologi i barndomen också förekomma.

Cirros hos barn orsakar följande orsaker:

• Viral hepatit.
• Autoimmun hepatit.
• Exponering för giftiga ämnen.
• Primär gallkirros.
• Alagilles syndrom (ärftlig arteriohepatisk dysplasi).
• Dricker alkohol.
• Venös trängsel i levern (hjärtsvikt).
• Ärftliga metaboliska störningar (hemokromatos, Wilson-Konovalovs sjukdom, alfa 1-antitrypsinbrist, glykogenos, cystisk fibros).
• Kryptogen levercirros (med oförklarliga orsaker).
• Andra typer av cirros (tuberkulos, syfilitisk etc.).

På många sätt är orsakerna till cirros hos barn samma som hos vuxna.

Viral hepatit påverkar tyvärr inte bara vuxna utan även barn. Förstörelsen av levern när den utsätts för hepatitvirus och progressionen av cirros uppträder snabbare än av många andra orsaker.

Autoimmun hepatit kännetecknas av en ganska aggressiv kurs och en snabb övergång till cirros. Mekanismerna för dess utveckling är ännu inte kända.

Sjuk oftast kvinnor, vars ålder är 10-30 år. Ungefär hälften av alla fall är tjejer och tjejer från 10 till 20 år.

Det är också farligt att det inte finns några symtom innan seriös leverskada utvecklas.

Exponering för giftiga ämnen, inklusive droger, kan också vara en av orsakerna till levercirros hos barn. Dessa inkluderar förgiftning av svamp, särskilt blekad toadstool, användningen av giftiga droger.

Isoniazid (ett läkemedel för behandling av tuberkulos), cytostatika (metotrexat - de behandlas för leukemi, leukemi) kan orsaka levercirros hos barn med långvarig användning.

Primär gallkirros påverkar sällan barn, för denna sjukdom är vanligare hos människor 40-50 år gammal. Skälen till det är inte klart förtydligad.

Alajilles syndrom eller arteriohepatisk dysplasi är en genetisk sjukdom som uppträder i ett karaktäristiskt utseende, nedsatt kardiovaskulärt system, avvikelser i ryggradens utveckling och kronisk kolestas (obstruktion av gallflödet).

Från genetiska abnormiteter är barn födda med underutvecklade gallgångar inuti levern, vilket förhindrar normalt gallflöde. I slutändan leder detta till utvecklingen av cirros. Denna art avser medfödd levercirros.

Alkoholmissbruk är tyvärr en av orsakerna till cirros hos barn.

Detta beror på att alkoholkonsumtion börjar tidigt, ofta hos barn och ungdomar med låg levnadsstandard, även om den sociala nivån inte alltid spelar en roll.

Levercirros hos barn utvecklas ofta mot bakgrunden av höger ventrikulär hjärtsvikt, vilket leder till venös trängsel i levern. Hjärtfel hos barn utvecklas på grund av olika medfödda hjärtefekter.

En stor grupp av sjukdomen är en annan typ av medfödd cirros av levern - det är en ärftlig metabolisk störning. Det finns flera sådana sjukdomar:

1. Hemokromatos är en sjukdom där det saknas enzymer som är ansvariga för absorptionen av järn i tarmarna. Detta leder till att järn i stora mängder in i blodomloppet och sedan till levern och deponeras där och orsakar cirros.
2. Wilson-Konovalovs sjukdom kännetecknas av en kränkning av kopparmetabolism, på grund av vilken koppar deponeras i levern och leder till cirros.
3. Alfa-1-antitrypsinbrist är en annan ärftlig patologi, där alfa-1-antitrypsinhalterna reduceras. Detta ämne påverkar undertryckandet av aktiviteten hos vissa enzymer som förstör proteiner (trypsin, trombin, kemotrypsin, etc.). Med brist på alfa-1-antitrypsin ackumuleras och skadas leverceller.
4. Glykogenos är en hel grupp sjukdomar där glykogenmetabolism störs på grund av brist på enzymer som reglerar det. Samtidigt störs glykogenmolekylerna, det finns ett överskott av det och överdriven ackumulering i många organ, inklusive levern, vilket leder till cirros.
5. Cystisk fibros är en patologi av de exokrina körtlarna (körtlar som är ansvariga för utsöndring av mag-tarmkanalen, luftvägarna och serokörtlarna - lacrimal, svett, spottkörtlar). Detta leder till en förändring i utbytet av natrium, en ökning av gallens viskositet och sedan ett blockering av gallkanalerna. Därefter utvecklas cirros.

Kryptogen cirros är cirros hos barn med oförklarliga orsaker. Denna typ inkluderar till exempel indisk barndomscirros.

Det förekommer i Indien hos barn i åldrarna 1-3 år, oftast på landsbygden eller bland medelinkomstfamiljer. Sjukdomen utvecklas mycket snabbt, efter 1 år kan döden uppträda.

Tuberkulös cirros utvecklas på grund av hepatisk tuberkulos. Det bör särskiljas från giftig cirros vid behandling av lungtubberkulos och andra organ.

Levercirros på grund av syfilitisk infektion är en extremt sällsynt sjukdom. Syfilitisk cirros utvecklas endast hos nyfödda.

Levercirros: symptom hos barn

Levercirros manifesteras i följande symtom hos barn:

1. Gulsot.
2. Kliande hud.
3. Förstorad lever och mjälte.
4. Sårhet i rätt hypokondrium.
5. Bantning, dålig aptit.
6. Svaghet.
7. Expansion av de subkutana kärlen i bröstet, buken.
8. Huvudet på en maneter - dilaterade vener på bukets hud.
9. Blödning från matstrupen, tarmarna, magen.
10. Ökad buk.

Med levercirros, inklusive hos nyfödda, avslöjas följande förändringar i laboratorieundersökningar:

1. Minskat albumin, kolesterol, protrombin, fibrinogen.
2. Ökad protrombintid, AST, AlT, gamma-GGT, alkaliskt fosfatas, bilirubin.

Ökad bilirubin och gulsot är inte alltid symptom på levercirros hos nyfödda. Oftast är det tecken på fysiologisk gulsot eller hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

Instrumentstudier: symtom på levercirros hos barn

Vid ultraljud finns ökad lever och mjälte, ökad leverekoogenicitet, nedsatt blodflöde i portalveinsystemet, vätska i bukhålan (ascites). Ibland är levern i ultraljudet redan reducerad, vilket innebär att processen har gått för långt.

På esophagogastroduodenoskopi kan man se åderbråck.

En leverbiopsi ger en noggrann diagnos. Histologisk undersökning av läkemedlet avslöjar en kränkning av strukturen hos de hepatiska loblerna, regenereringsnoderna, spridningen av bindväv runt de falska lobben.

Symtom på komplikationer av levercirros hos barn

Barn utvecklar samma komplikationer som vuxna. Det finns följande komplikationer:

1. Portalhypertension - ökat tryck i portalveinsystemet. Denna process leder till bildandet av flera grupper av collaterals - lösningar för blodflödet. Många andra komplikationer är förknippade med hypertension hos portalen: Spår i esofagus, mage, andra organ, blödning från de dilaterade venerna, ascites.
2. Asciter kan i sin tur leda till utveckling av spontan bakteriell peritonit. Det uppenbaras av feber, smärta i buken, muskelspänningar i den främre bukväggen, minskning av tarmbuller, en minskning av tarmmotiliteten. Peritonit är en mycket farlig komplikation med hög dödlighet.
3. Hepatisk encefalopati utvecklas, i första hand, i samband med överträdelsen av användningen av produkten av nedbrytningen av proteinet - ammoniak. Encefalopati manifesteras i strid med sömn och vakenhet, beteende, reaktion på miljön. Diagnosen av hepatisk encefalopati hos unga barn, särskilt upp till ett år gammal, är emellertid ganska komplicerat på grund av utvecklingens särdrag. Därför för diagnos av encefalopati hos barn som använder EEG-data (elektroencefalografi). Ammoniak i blodet undersöks också.

Behandling av cirros hos barn

Först och främst är en diet ordinerad - tabell nummer 5. Dieten ska vara rik på vitaminer, mineraler, vara ganska höga i kalorier, men innehåller inte en stor mängd fett, särskilt stekt mat.

Med ascites och portalhypertension är salt begränsat. Samtidigt är det nödvändigt att konsumera kalium i tillräckliga mängder, eventuellt i form av vitamin-mineralkomplex.

I portalhypertension föreskrivs diuretika: spironolakton, furosemid. Med användningen krävs noggrann kontroll över kroppsvikt, elektrolytnivåer.

Om ascites inte behandlas med diuretika utförs laparocentes (avlägsnande av vätska genom en punktering i buken).

Vid minskning av albumins nivå bestäms dess intravenösa administrering.

För korrigering av portaltryck tilldelas obzidan (propronalol). Det minskar blodflödet i portalvinsystemet, vilket minskar trycket i det.

Hepatisk encefalopati kräver en lågprotein diet. Laktulosa används för att minska ammoniak.

En kirurgisk metod för behandling av cirros är levertransplantation. En positiv effekt på transplantationen uppnås hos 90% av patienterna. Indikationer för transplantation bestäms av läkare enligt särskilda kriterier.

Leversjukdom hos barn

Levercirros hos barn är ett patologiskt tillstånd under vilket irreversibla förändringar i vävnader, kärl och gallgångar uppträder i organ. Levervävnad dör, och ärr bildas istället, vilket förändrar organets struktur. Med autoimmun typ av cirros idag möter 2% av barnen.

Orsaker till medfödd levercirros

Medfödd sjukdom börjar utvecklas även under graviditeten. Följande orsaker kan provocera levercirros hos en nyfödd:

Alla av dem överförs till barnet under alla omständigheter. Toxoplasmoser bär också stor fara och allvarliga konsekvenser. Det är därför som en kvinna måste genomgå en fullständig undersökning före och under graviditeten för att utesluta förekomsten av sjukdomar och förhindra utvecklingen av patologier hos det ofödda barnet.

Symptom på cirros i barndomen

Hos nyfödda manifesteras denna sjukdom av sådana symptom som:

• gul hud och slemhinnor;
• förstorad mjälte och lever;
• färglösa eller mycket ljusa avföring
• frisättningen av blod från barnets navelsträngning
• utseende av gallpigment i urinen;
• olika storlekar av blåmärken på ansiktet, kroppen;
• dilaterade vener i magen hos barnet.

Vid äldre barn och ungdomar är sjukdomsuppkomsten av någon anledning ganska svår. Kliniska symptom börjar redan framstå med stor organskada. Dessa inkluderar:

• gulsot;
• klåda i huden
• ljusa rosa fötter och palmer;
• obehag och smärta till höger under revbenen;
• ökning i kroppsstorlek
• förekomsten av spindelvener och venöst mesh på buken;
• Symptomen på "drumsticks", när fingrarna i fingrarna blir som trummor;
• förgiftning, svaghet, trötthet;
• viktminskning

diagnostik

En noggrann diagnos kan endast göras efter att ha undersökts läkaren och utför all nödvändig forskning och analys. Läkaren måste vara uppmärksam på symptomen och tidpunkten för sjukdomsuppkomsten.

Ett blodprov ger information om nivån av bilirubin, alkaliskt fosfatas och andra indikatorer som hjälper till att diagnostisera sjukdomen. Kliniska analyser av avföring och urin hjälper också till i detta. Vid undersökning ska läkaren mäta bukstorleken för att bestämma hur mycket organen förstoras.

behandling

Grunden för behandlingen av denna allvarliga sjukdom är att förebygga och korrigera komplikationer. Barnet tilldelas en kost med högt kaloriinnehåll, som innehåller ett stort antal aminosyror. En tillräcklig mängd kalium bör också intas. Från kosten måste permanent eliminera sådana livsmedel som:

• korv, fett kött
• lever och njure av djur
• fet fisk;
• fettost ost;
• svamp och baljväxter;
• okroshka, kål soppa, köttbuljonger;
• inlagda grönsaker och konserverade livsmedel;
• margarin;
• kaffe;
• choklad;
• glass;
• kryddor;
• kolsyrade drycker.

Vid utnämning av diuretika bör dagligen kontrolleras diuret, barnets omkrets, barnets vikt samt elektrolyter i blodet.

I mycket svåra fall används levertransplantation, vilket kräver vissa indikationer. Effektiviteten av denna operation uppnås i 90% av fallen.

Råd för föräldrar och förebyggande

För att undvika utveckling av cirros, är det nödvändigt att behandla alla sjukdomar som kan leda till sådana allvarliga patologier i rätt tid. Från och med födelsetiden måste barnet gå i barnläkare, provas och genomgå nödvändiga undersökningar.

Gravida kvinnor borde undvika sjukdomar som kan orsaka utveckling av levercirros hos fostret. Även med en genetisk predisposition till sjukdomen är det värt att samråda med en genetiker. Specialisten hjälper till att bestämma sannolikheten för sjukdomsutvecklingen hos det ofödda barnet.

komplikationer

Levercirros hos barn är farlig på grund av konsekvenserna och möjliga komplikationer:

• Portal hypertoni (förhöjt tryck i portalvenen).
• Sannolikheten för blödning och ascites.
• Framväxten av bakteriell peritonit på bakgrund av ascites, vilket kan leda till döden.
• Hepatisk encefalopati på grund av felaktig eliminering av ammoniak från kroppen.

utsikterna

Prognosen för en sjukdom som cirros hos barn är ganska allvarlig. Till exempel, om sjukdomen orsakades av atresi hos de intrahepatiska stroke, kan detta leda till döden under det första året av livet.

Medfödd levercirros (P78.8)

Version: Directory of Diseases MedElement

Allmän information

Kort beskrivning

Enligt ICD-10 är medfödd levercirros tilldelad denna underavdelning.

Etiologi och patogenes

Det finns ingen överenskommelse om etiologin av medfödd cirros. Nedan finns olika synpunkter på den här frågan.

Eventuella etiologiska orsaker till medfödd cirros

2. Undiagnostiserade metaboliska störningar: Konovalov-Wilsons sjukdom (hepatolentisk degenerering), hemokromatos, tyrosinos, galaktosemi, glykogenos, brist på alfa1-antitrypsin (klassificerad någon annanstans i ICD-10).

3. Oupptäckta anomalier i gallvägen: sekundär biliär cirros, atiasi i gallvägen och andra anomalier klassificerade i andra rubriker av ICD-10.

4. Genetiskt bestämd cirros som inte är relaterad till orsakerna som anges ovan:

4.2 Nordamerikanska indianer Cirrhosis (NAIC) är en autosomal recessiv sjukdom med en uppskattad lokalisering av 16q22.1. I huvudsak - nederlag

gallkanaler, som tillsammans med kliniska egenskaper särskiljer den från progressiv familjen intrahepatisk kolestas (PFIC1). Enligt den morfologiska bilden - portuskirros.

Levercirros hos barn

Orsaker till levercirros hos barn

Orsaker till cirros:

• Om barnet har haft viral hepatit eller är sjuk för tillfället, om det finns risk för komplikation som kan orsaka cirros.
• Nedsättning av immunitet på grund av infektionssjukdomar som inte är helt botade. En försvagad kropp kan fånga virus.
• Ärftliga medfödda abnormiteter som har identifierats vid födseln. I det här fallet skulle den bästa metoden vara att utföra en operation eller ständigt stöd av kroppen med mediciner, en strikt diet.
• Alkoholförgiftning hos barn. Om ett barn dricker alkohol är det här sättet att utveckla leversjukdom.
• Syfilisjukdom, närvaro av tuberkulos och andra kroniska komplexa sjukdomar som är mycket svåra att bota.

Symtom på levercirros hos barn

Diagnos av levercirros hos barn

Allvarlig cirros uppträder omedelbart i tydligt definierade symptom. Detta händer när leversjukdom redan existerar, komplikationer av hepatit och andra infektiösa patologier förekommer. Om barnet var hälsosamt, diagnostisera sjukdomen är mycket svårare. Vanligtvis går barnet till sjukhuset på grund av symtom på förgiftning, som svår kräkningar, lång diarré. Men samtidigt är det svårt att bestämma cirros med sådana tecken, genom en förstorad lever, eftersom symtom kan karakterisera många andra brister och problem i kroppen.

Cirros kan identifieras med tydligt definierade svullna ådror i buken och bröstet. Vid undersökning av livmodern under röntgenstrålar, vilket avslöjar utvidgningen av levervenen. För att upprätta den korrekta diagnosen måste du genomgå en ultraljud för att skapa ett normalt eller förstorat mjältförhållande. En sådan studie, som en leverbiopsi, kan visa en bredare bild, avslöja alla de patologier som indikerar sjukdomens närvaro.

Behandling av cirros hos barn

Om barnet får en korrekt diagnos av levercirros, omedelbart ta hand om sin livsstil. För att börja - byt mat till dem som passar in i kosten. Med cirrhosis är det bäst att följa dietnummer 5, vilket är utformat för att stödja patienter som lider av denna sjukdom. För framgångsrik behandling är det värt att begränsa proteinfoder, vilket skapar rätt kaloribalans. Men stekt mat bör strängt förbjudas. Detsamma gäller för produkter där mycket fett. Måltider rik på mineraler i vitaminer kommer att påskynda läkningsprocessen.

Specialister ordinerar diuretika, samt stödja komplex som innehåller kalium. Intagade droger tas för att minska volymen av vätska i buken för att sänka trycket i levervenen. Om allvarlig cirros ger mening om en fullständig organtransplantation. I så fall växer chanserna för en fullständig botemedel: en lyckad transplantation på 90% ger en garanti för en liten persons fulla liv.

Förebyggande av levercirros hos barn

Föräldrar bör ta hand om barnets hälsa för att skydda honom från denna typ av sjukdom så mycket som möjligt. Sådan vård kan förekomma även under graviditeten, eftersom en kvinna måste ta sin kropp och hälsa så allvarligt som möjligt för att skydda sig från att bli smittad med tuberkulos, sexuellt överförbara sjukdomar som syfilis. Efter att ha fött, bör hypotermi och andra faktorer som underminerar den totala immuniteten undvikas. Om barnet initialt är mottagligt för leversjukdomar, är det nödvändigt att göra allt för att skydda den från viral hepatit.

Tonåringar tenderar att försöka alkohol i en tidig ålder. Om föräldrar sätter största möjliga ansträngning för att skydda dumma från alkohol kommer risken att bli sjuk bli minimal. Detta gäller inte bara starka alkoholhaltiga drycker, men också öl, alla slags skadliga cocktails. Var noga med att följa kosten så att den har rätt balans, innehåller användbara livsmedel med vitaminer.

Levercirros hos barn

Levercirros är ett patologiskt tillstånd hos kroppen som uppstår på grund av förändringar i vävnadsstruktur, cirkulationsstörningar i kärl och gallkanaler. Organvävnaden dör, och i stället för det bildas ärr, vilket förändrar leverans struktur. Ofta sker denna sjukdom på grund av närvaron av hepatit eller andra sjukdomar i levern. Vid levercirros kan organet inte fungera fullt, varför avvikelser i hela organismens arbete observeras. Processen att förstöra levervävnad på grund av cirros är irreversibel, men med korrekt och snabb behandling ger läkare ofta positiva förutsägelser för patienter.

skäl

Leverkirros hos barn kan förekomma av olika skäl, bland annat på grund av störningar av andra organ. Det patologiska tillståndet hos gallblåsan eller gallvägarna kan orsaka en dödlig sjukdom hos ett barn. Orsakerna till cirros är:

• Infektion med viral hepatit, liksom förekomst av autoimmun hepatit;
• Biliär atresi;
• Giftig organs skada;
• Metaboliska störningar i levern;
• Niemann-Pick-sjukdom och Alagilles syndrom;
• Gauchersjukdom och typ 4 glykogensjukdom;
• Cystisk fibros och porfyri;

Om barnet var sjuk med vissa sjukdomar, men behandlingen var riktad felaktigt eller i tid, finns det också risk för cirros. Dessa sjukdomar innefattar:

• Wilsons sjukdom;
• Fruktozemiya;
• tyrosinemi;
• Galaktosemi.

symptom

Att erkänna cirros hos ett barn i ett tidigt utvecklingsstadium är svårt. De första tecknen på sjukdomen uppträder när ett allvarligt organsvikt. Du kan bestämma cirros i ett barn med följande symtom:

• Klåda av huden;
• Färgen på huden blir gul;
• Det finns en ökning i levern och mjälte på grund av vad magen blir stor;
• I rätt hypokondriumsår uppträder
• Barnet upphör att gå ner i vikt och börjar gå ner i vikt.
• Aptiten blir dålig, och barnet blir slö och apatisk;
• Det finns en expansion av kärl och ådror i bröstet och buken;
• Blödning i matstrupen, magen eller tarmarna öppnas.

Diagnos av levercirros hos ett barn

Du kan göra en noggrann diagnos efter att ha granskat barnet, genomfört en undersökning och testning. Läkaren tar hänsyn till symtomen och tidpunkten för sjukdomsuppkomsten. Diagnosen tar också hänsyn till fall av sjukdomar i gallsystemet i nära släktingar till barnet. Blodprov behövs för att studera några indikatorer. Ökad bilirubin, alkalisk fosfatas, protrombintid och andra indikatorer hjälper till att diagnostisera cirros hos ett barn. Resultaten av urin och avföring hjälper också till att göra en allmän klinisk bild av sjukdomen. Läkaren mäter bukomkretsen, lär sig leverns och miltens storlek. Dessutom är studier och analyser nödvändiga för att upptäcka komplikationer i tid. Till exempel, om en encefalopati misstänks, måste barnet donera blod för att studera mängden ammoniak och genomgå en elektroencefalografi.

komplikationer

Vid förekomsten av levercirros hos ett barn utesluts eventuella komplikationer. Konsekvenserna av risken för cirros hos barn inkluderar följande komplikationer:

• Portal hypertoni. Detta innebär ökat tryck i portalvenen. På grund av detta bildas flera vägar för blodcirkulationen.
• På grund av portalhypertension föreligger en kränkning i andra organs kärl och vener samt blödning och förekomsten av ascites.
• Utvecklingen av ascites leder till förekomsten av bakteriell peritonit, som kan vara dödlig. Peritonit uppträder i form av ökad kroppstemperatur med samtidig buksmärta. För peritonit kännetecknas en minskning av tarmmotiliteten och spänningen i bukmusklerna.
• På grund av ett brott mot utsöndringen av ammoniak från kroppen, som är en produkt av nedbrytningen av proteinföreningar, kan hepatisk encefalopati förekomma. Denna sjukdom uppenbarar sig i form av ett kränkande av det dagliga behandlingssystemet och ett sjukt barns beteende. Hos barn är det ganska svårt att upptäcka encefalopati på grund av de egna egenskaperna hos deras beteende och utveckling.

behandling

Vad kan du göra

• Grundläggande behandling är endast nödvändig efter en diagnos av en läkare.
• Det är omöjligt att behandla ett barn hemma med misstänkt levercirros.
• Föräldrar bör följa de medicinska rekommendationerna och övervaka barnets användning av läkemedel.
• För att förhindra komplikationer bör barnet äta högkalorimat som innehåller stora mängder grenade aminosyror, vitaminer och mineraler.
• Patienten ska inte äta feta och stekta livsmedel. Det är nödvändigt att minska saltintaget, men öka livsmedlet högt i kalium.

Vad doktorn gör

Efter diagnosen bestämmer läkaren hur man ska behandla ett sjukt barn. Behandlingen av levercirrhosen syftar till att eliminera och förebygga eventuella komplikationer. Under behandlingen krävs kontroll av kroppsvikt. Kan ordineras diuretika, diuretika. För att förlänga livet för ett barn som lider av levercirros, föreskrivs gelatoprotektorer. I vissa fall krävs laparocentes. Detta är en medicinsk punktering i buken för att avlägsna överskottsvätska från barnets kropp. I svåra fall kan läkaren beställa en levertransplantation. Enligt statistiken uppträder en levertransplantation i 90% av patienterna med cirros, utan ytterligare komplikationer. Indikationer för transplantation av denna kropp bestämmer läkaren individuellt. För barn med levercirros är sekundär prevention nödvändig. Under remission måste du strikt följa kostnumret 5.

förebyggande

Det är möjligt att förhindra levercirros hos ett barn med hjälp av regelbundna medicinska undersökningar och snabb behandling av sjukdomar. Särskilt de som kan orsaka komplikationer i form av cirros. Till exempel viral hepatit. Barn från födseln bör besöka barnläkare, skicka de nödvändiga testen och genomgå tester. Med regelbundna läkarundersökningar är det möjligt att upptäcka cirros av barnet i ett tidigt skede, vilket underlättar ytterligare behandling och hjälper till att undvika många komplikationer.