Levercirros hos barn

Levercirros hos barn kan observeras redan under nyföddperioden på grund av leverskada i förlossningsperioden (fetal hepatit). Orsaken till cirros hos en nyfödd kan vara en moderburet virusinfektion (serum hepatit, cytomegali, rubella, herpesinfektion), där viruset överförs transplacentalt till fostret. Leverskador noterades hos nyfödda och i listerios, syfilis och mammas toxoplasmos. Svårighetsgraden av cirrhotiska förändringar i levern vid barnets födelse beror på infektionens varaktighet under fosterutveckling. Cirros kan också utvecklas på grund av medfödd trängsel (atresi) i gallvägarna.

De viktigaste symptomen på cirros hos nyfödda är förstorade lever och mjälte, gulsot, svagt färgade avföring, förekomst av galla pigment i urin, blödningar (olika storlekar blåmärken och hemorragiska skador på ansiktet, bröstet och bålen), blödning från återstoden av navelsträngen, melena (cm.). Uttryckt utveckling av det venösa nätverket i bukväggen.

Hos nyfödda är det kliniskt svårt att skilja cirrhos som är förknippad med utsatt fetalt hepatit och gallkirros orsakad av bilär atresi, där det hemorragiska syndromet endast detekteras i slutsteget. I svårt att diagnostisera fall används laparoskopi i kombination med en punkteringsbiopsi i levern eller en försöks-laparotomi.

Behandlingen är ineffektiv. Tilldela B-vitaminerna - B1 och B2, 1-2 mg per år av liv per dag i 3 doser, B6-10-10 mg per dag i två doser per mun, B12-5 mg per 1 kg kroppsvikt per dag intramuskulärt. Steroidhormoner (prednison) med en hastighet av 1 mg / kg kroppsvikt per dag i 3-4 veckor. Magnesiumsulfat - 25% lösning 1 tesked 3 gånger om dagen. Prognosen är ogynnsam.

Leverscirros hos äldre barn är oftast resultatet av överförd infektiös hepatit eller berusning med kemikalier eller läkemedel (dikloretan, tiofoser etc.) samt trängsel på grund av kardiovaskulära störningar. Det har mycket gemensamt med cirros hos vuxna. En viss typ av levercirros fortsätter i en arvelig patologi av metabolism, åtföljd av ackumulering av olika substanser i leverceller, till exempel glykogen i glykogen sjukdom, liksom tillväxten av bindevävnad på grund av portalhypertension.

Levercirros är mindre vanligt hos barn än hos vuxna, men några av dem är inte erkända i tid. Cirros är vanligare hos pojkar i skolåldern. För vissa former av cirros (medfödd angiomatos, familjen hemolytisk anemi, hepatolentikulär degeneration) finns det en familjär predisposition. Medfödd natur har syndromet Cruvelier - Baumgarten. Leverscirros hos barn är utbredd, men oftast i Asien och Mellanöstern. Hög förekomst och dödlighet hos barn under de två första åren av livet ger infantil cirros i levern (Hay syndrom), som finns i Sydostasien. I de centralasiatiska republikerna i Sovjetunionen finns det fall av heliotropa levercirros (heliotropisk dystrofi) efter att ha ätit bröd från korn som är förorenat med heliotropa frön.

De huvudsakliga formerna av cirros hos barn är desamma som hos vuxna - postnekrotisk, portal och biliär; vanligtvis finns det blandade former. Den vanligaste orsaken till cirros hos barn är epidemisk hepatit, inklusive anicteriska former. Vid nyfödda är den snabba utvecklingen av levercirros av viral etiologi möjlig. Levercirros uppträder i spädbarn på grundval av snabbt utvecklande fettinfiltration i levern, liksom efter den viscerala formen av medfödd toxoplasmos.

Den kliniska bilden av levercirros hos barn kännetecknas vanligtvis av en initial latent period. Sjukdomen börjar med vaga klagomål, sjukdomar. I den tidiga perioden finns det svaghet, sömnighet, apati, aptitlöshet, huvudvärk, illamående, chilliness, lågkvalitativ feber, torrhet och blekhet i huden, näsblod. Återkommande gulsot (inte alltid), tråkig smärta i levern, flatulens, diarré eller förstoppning framträder. Redan i början är levern förstorad, komprimerad. Splenomegali kan markeras vid olika skeden av levercirros. Star telangiectasia, xanthelasma och depigmentationsställen förekommer på huden. Ibland blir kliande hud förenad. I framtiden finns det en lagring i fysisk utveckling, ofta utmattning, håravfall, ökat hemorragiskt syndrom.

Tidigare eller senare uppträder tecken på portföljhypertension och portföljblodcirkulationssjukdomar (splenomegali, åderbråck i esofagus och mage, vilket ger plötslig kraftig blödning, ett utvidgat subkutant venöst nätverk på buken). I sista skedet av cirros hos barn, tillsammans med ökande blödningar, dominerar neurologiska tecken (sömnlöshet, delirium, handskakningar, neurit), ascites och allmänt ödem. Kardioskleros utvecklas huvudsakligen hos äldre barn med svår retrikulär misslyckande.

För cirros hos barn, som hos vuxna, är en minskning av totalt protein, albumin och en ökning av globuliner, i synnerhet den andel av blodet, serum enzymer (transaminas, aldolas) karakteristiska. Thymol, bromsulfaleinovyprover är positiva, syntesen av hippursyra sänks, protrombintiden förlängs. Urobilinuri, förhöjda nivåer av gallsyror och aminosyror i urinen, detekteras ofta hypokromisk anemi. Med gulsot ökar mängden bilirubin och serumenzymer. Utvecklingen av hudkollateraler på ett tidigt stadium kan detekteras med infraröd strålar. Spatåder i matstrupen detekteras på röntgenbilder. Särskilt värdefull laparoskopi och leverbiopsi, vilket gör det möjligt att inte bara bekräfta närvaron av cirros hos barn utan också att fastställa aktivitetsgraden av processen när man tar hänsyn till kliniska data och laboratoriedata.

Förlopp av cirros hos barn är ofta långvarig, med perioder av försämring och förbättring. Med undantag för sällsynta fall av återhämtning, fortskrider sjukdomen vanligtvis, ibland snabbt. Det finns tre steg under cirros hos barn: kompenseras; subkompenseras med en utvecklad klinisk bild med bevarad leverfunktion; terminal (ascitisk, dystrofisk) med tecken på leversvikt. Sjuka barn dör av kraftig esofageal-gastrisk blödning, sekundära sjukdomar eller gradvis utveckling av leversvikt. Sekundära infektioner accelererar starten på den senare. Hepatargi (leverfel) och blödning är de allvarligaste komplikationerna av levercirros hos barn.

När differentialdiagnos av levercirros hos barn bör ha i åtanke kronisk hepatit, hepatocholecystitis, kronisk lever-, tuberkulos, leukemi, hemolytisk anemi, retikuloendoteliosvirus, gallgångsatresi, systemisk lupus erythematosus, toxoplasmos, cytomegali, glykogen sjukdom, cystinos, galaktosemi och andra.

Prognosen för cirros hos barn är allvarlig. Men med latenta och raderade former kan processen sluta i återhämtning.

Behandling. Tillämpad gipohloridnuyu diet med ett reducerat fett- och lägga till en ostmassa, vitamin C och B-komplex, inklusive B6, B12 och speciellt B15 (pangamic syra), mineralvatten, lipokain, metionin, plasmaglukos, prednisolon, antibiotika, hydroklortiazid, Aldactone, Lasix, fonurit och andra

När det anges, noggrant avlägsnande av ascitesvätska.

Med portalhypertension anges kirurgiska metoder, särskilt i fas I-II i levercirros.

Förebyggande består i en snabb och fullständig behandling av sjukdomar (epidemisk hepatit) som leder till utveckling av levercirros. Dispensiv observation och behandling av barn som misstänks ha cirros är nödvändig.

Medfödd levercirros

Medfödd levercirros är en extremt allvarlig leversjukdom som uppträder hos fostret vid fostrets utveckling, vilket kännetecknas av ersättning av en organparenchyma med fibrös vävnad med utveckling av hepatocellulär insufficiens och portalhypertension syndrom.

Denna sjukdom leder till en fullständig förlust av orgelfunktioner och utan nödlevertransplantation leder till ett dödligt utfall i den tidiga nyfödda åldern.

Epidemiologi (distribution) av medfödd cirros är inte helt förstådd, förekomsten av denna sjukdom är cirka 9% av alla leversjukdomar.

Prognosen är dålig, även med adekvat och snabb medicinsk vård är överlevnaden extremt låg.

orsaker till

Medfödd cirros av levern provocerar många faktorer, bland annat:

Modersjukdomar:
- viral hepatit B;
- hepatit C;
- viral hepatit D;
- rubella;
- herpes;
- cytomegalovirusinfektion;
- toxoplasmos;
- damsjukdom;
- HIV-infektion;
- syfilis.
Medfödda missbildningar:
- atresi eller underutveckling av gallgångarna;
- gallblåsans atresi.
Ärftliga sjukdomar:
- enzymopatier (a1-antitrypsinenzymbrist);
- Wilson-Konovalov sjukdom - ett brott mot utbytet av koppar i kroppen och dess ackumulering i stora mängder i leverns vävnader;
- hemokromatos - störningar i järnmetabolism
- glykogen lagringssjukdomar;
- galaktosemi - ett brott mot omvandlingen av galaktos till glukos;
- fruktosintolerans.

klassificering

Den morfologiska strukturen hos medfödd levercirros är uppdelad i:

Makronodulär, med storleken av fibrösa noder i levern med en diameter av mer än 3 mm;
Mikronodulär, med en nod noder från 1 till 3 mm;
Septal - förstörelse av skiljeväggar mellan leversegmenten, utan bildande av noder;
Blandat.

Symptom på medfödd cirros

feber;
moodiness;
minska eller slutföra brist på aptit
sömnstörning
viktminskning
kräkningar;
gulsot (guling av huden och synliga slemhinnor);
utseende av spindelvener på huden;
en ökning i bukmängden;
manifestation av ett fullblodigt venöst nätverk på den främre bukväggen (maneterhuvud);
uppkomsten av kräkningar med en blandning av blod eller "kaffegrund";
tarry avföring (melena);
blödning från ändtarmen
blödning av navelsträngen.

diagnostik

Laboratorieforskningsmetoder

Fullständigt blodantal, vilket kommer att karakteriseras av en ökning av retikulocyter, en minskning av mängden hemoglobin, erytrocyter och leukocyter, en ökning av ESR (erytrocytsedimenteringshastighet);
Leverprov, som kommer att präglas av en ökning av direkt och indirekt bilirubin, hepatransaminaser, alkaliskt fosfatas och en minskning av totalt protein, dess fraktioner och glukos.
Blodbiokemi, som kommer att karakteriseras av en minskning av elektrolytkompositionen, protrombinindex och kolesterol med alla fraktioner;
Allmän analys av urin, som kännetecknas av utseendet av en stor mängd protein, en ökning av cellerna i skvättepitelet, leukocyterna och röda blodkroppar.

Instrumentativa undersökningsmetoder:

Lever ultraljud;
MRI (magnetisk resonansbildning) av levern;
CT-skanning (beräknad tomografi) i levern
Leverbiopsi under ultraljudskontroll.

Behandling av medfödd levercirros

Drogbehandling

antiviral terapi om medfödd levercirros orsakas av en virusinfektion;
glukokotricosteroider (hormoner);
gepatoprotektory;
koleretiska droger (endast om det inte finns kontraindikationer);
plasmautbyte;
avgiftningsterapi;
sorbenter;
droger som minskar trycket i portalvenen med utvecklingen av portalhypertension syndrom;
diuretika;
transfusion av donor erytrocytmassa och plasma med massiv blödning från organen i mag-tarmkanalen.

Kirurgisk behandling

När kirurgisk behandling tillgripas levertransplantation.

Folkbehandling

Behandling av folkmedicin är absolut förbjudet.

Diet underlättar sjukdomsförloppet

Barn uppmuntras att amma, och om det inte är möjligt, anpassar man artificiella mjölkformler.

Leversjukdom hos barn

Levercirros hos barn är ett patologiskt tillstånd under vilket irreversibla förändringar i vävnader, kärl och gallgångar uppträder i organ. Levervävnad dör, och ärr bildas istället, vilket förändrar organets struktur. Med autoimmun typ av cirros idag möter 2% av barnen.

Orsaker till medfödd levercirros

Medfödd sjukdom börjar utvecklas även under graviditeten. Följande orsaker kan provocera levercirros hos en nyfödd:

Alla av dem överförs till barnet under alla omständigheter. Toxoplasmoser bär också stor fara och allvarliga konsekvenser. Det är därför som en kvinna måste genomgå en fullständig undersökning före och under graviditeten för att utesluta förekomsten av sjukdomar och förhindra utvecklingen av patologier hos det ofödda barnet.

Symptom på cirros i barndomen

Hos nyfödda manifesteras denna sjukdom av sådana symptom som:

gul hud och slemhinnor;
förstorad mjälte och lever;
färglösa eller mycket ljusa avföring
frisättningen av blod från barnets navelsträngning
utseende av gallpigment i urinen;
olika storlekar av blåmärken på ansiktet, kroppen;
dilaterade vener i magen hos barnet.

Vid äldre barn och ungdomar är sjukdomsuppkomsten av någon anledning ganska svår. Kliniska symptom börjar redan framstå med stor organskada. Dessa inkluderar:

gulsot;
klåda i huden
ljusa rosa fötter och palmer;
obehag och smärta till höger under revbenen;
ökning i kroppsstorlek
förekomsten av spindelvener och venöst mesh på buken;
Symptomen på "drumsticks", när fingrarna i fingrarna blir som trummor;
förgiftning, svaghet, trötthet;
viktminskning

diagnostik

En noggrann diagnos kan endast göras efter att ha undersökts läkaren och utför all nödvändig forskning och analys. Läkaren måste vara uppmärksam på symptomen och tidpunkten för sjukdomsuppkomsten.

Ett blodprov ger information om nivån av bilirubin, alkaliskt fosfatas och andra indikatorer som hjälper till att diagnostisera sjukdomen. Kliniska analyser av avföring och urin hjälper också till i detta. Vid undersökning ska läkaren mäta bukstorleken för att bestämma hur mycket organen förstoras.

behandling

Grunden för behandlingen av denna allvarliga sjukdom är att förebygga och korrigera komplikationer. Barnet tilldelas en kost med högt kaloriinnehåll, som innehåller ett stort antal aminosyror. En tillräcklig mängd kalium bör också intas. Från kosten måste permanent eliminera sådana livsmedel som:

korv, fett kött
lever och njure av djur
fet fisk;
fettost ost;
svamp och baljväxter;
okroshka, kål soppa, köttbuljonger;
inlagda grönsaker och konserverade livsmedel;
margarin;
kaffe;
choklad;
glass;
kryddor;
kolsyrade drycker.

Vid utnämning av diuretika bör dagligen kontrolleras diuret, barnets omkrets, barnets vikt samt elektrolyter i blodet.

I mycket svåra fall används levertransplantation, vilket kräver vissa indikationer. Effektiviteten av denna operation uppnås i 90% av fallen.

Råd för föräldrar och förebyggande

För att undvika utveckling av cirros, är det nödvändigt att behandla alla sjukdomar som kan leda till sådana allvarliga patologier i rätt tid. Från och med födelsetiden måste barnet gå i barnläkare, provas och genomgå nödvändiga undersökningar.

Gravida kvinnor borde undvika sjukdomar som kan orsaka utveckling av levercirros hos fostret. Även med en genetisk predisposition till sjukdomen är det värt att samråda med en genetiker. Specialisten hjälper till att bestämma sannolikheten för sjukdomsutvecklingen hos det ofödda barnet.

komplikationer

Levercirros hos barn är farlig på grund av konsekvenserna och möjliga komplikationer:

Portal hypertoni (förhöjt tryck i portalvenen).
Sannolikheten för blödning och ascites.
Framväxten av bakteriell peritonit på bakgrund av ascites, vilket kan leda till döden.
Hepatisk encefalopati på grund av felaktig eliminering av ammoniak från kroppen.

utsikterna

Prognosen för en sjukdom som cirros hos barn är ganska allvarlig. Till exempel, om sjukdomen orsakades av atresi hos de intrahepatiska stroke, kan detta leda till döden under det första året av livet.

Levercirros hos barn: de främsta orsakerna, behandling och förebyggande åtgärder

Om vi talar om levercirros hos barn är det som regel en medfödd sjukdom som bildas i prenatalperioden och kännetecknas av ersättning av normal levervävnad med bindväv.

Detta leder till en signifikant minskning av funktionella förmågor hos den nyfödda levern eller till deras fullständiga förlust.

Men äldre barn diagnostiseras också med levercirros.

Levercirros hos barn är en allvarlig sjukdom som kräver adekvat behandling från de första dagarna av livet.

Orsaker till medfödd cirros

Många faktorer är orsaker till utvecklingen av cirros.

Modersjukdomar:

moderna hepatitvirus (B, C, D);
rubella under graviditeten
herpes;
cytomegalovirusinfektion (infektion under graviditet);
toxoplasmos;
HIV-infektion;
syfilis.

Medfödda missbildningar:

underutveckling eller frånvaro av gallgångar;
brist på gallblåsa.

Ärftliga sjukdomar:

enzymopati (a1-antitrypsinenzymbrist);
Wilson-Konovalov-sjukdomen är ackumuleringen av en stor mängd koppar i leverns vävnader på grund av en överträdelse av dess metabolism i barnets kropp;
hemokromatos - nedsatt järnomsättning
galaktosemi - försämrad glukosbildning från galaktos;
Alagilles syndrom (ärftlig underutveckling av levern artärer).

Orsaker till cirros hos icke-nyfödda:

giftig cirros. Förekommer efter förgiftning med gifter, kemikalier. Eller inträffar efter behandling med hepatotoxiska läkemedel, till exempel efter behandling med vissa anti-tuberkulosläkemedel;
autoimmun hepatit. De är mer benägna att få sjuka tjejer från tio år gammal. Med denna sjukdom börjar kroppen uppfatta sin egen lever som en utländsk och försöker förstöra den genom att producera skyddande antikroppar;
rätt ventrikulärt misslyckande leder till cirros ganska ofta genom överfyllning av lever med venöst blod.

Symtom på levercirros hos barn

Medfödd levercirros har symptom som kan förvirra oerfarna föräldrar.

Men i regel bestäms en sådan patologi som cirrhosis omedelbart efter födseln i ett modersjukhus av en barnläkare enligt symptomen:

feber;
moodiness;
markant minskad eller ingen aptit
sömn är störd
signifikant viktminskning;
regurgitation;
gulsot (hud och synliga slemhinnor blir gula);
stjärnor från kärlen på barnets hud;
magsstorleken ökas;
manifestationen av det venösa mönstret på den främre bukväggen (manetans huvud);
kräkningar blod "kaffe grunder";
tarry avföring (melena);
intestinal blödning;
blödning av navelsträngen.

Metoder för diagnos av medfödd cirros

Vissa diagnostiska metoder är normer vid födseln, men också på grundval av deras resultat och om de misstänks för denna sjukdom, föreskrivs ytterligare metoder.

Laboratorietester:

komplett blodtal, vilket kommer att avgöra: en ökning av antalet retikulocyter, minskat hemoglobin, minskning av antalet röda och vita blodkroppar, en ökning av ESR (erytrocytsedimenteringshastighet);
hepatiska tester, vid tillstånd av patologi är en ökning av direkt och indirekt bilirubin, alkaliskt fosfatas, hepatintransaminaser och en minskning av mängden totalt protein och glukos karakteristiska;
blodkemi, en minskning av elektrolytkompositionen, ett reducerat protrombinindex, samt en minskning av kolesterol med alla dess fraktioner ses;
generell analys av urin, det kommer att avgöra utseendet av ett stort antal protein, vita blodkroppar, en ökning av antalet skiktade epitelceller, liksom röda blodkroppar.

Instrumentala forskningsmetoder:

Ultraljud i levern. En ultraljudsundersökning kommer att visualisera områden av fokal kompaktering med ökad ekogenitet, det här är den mycket bindväv som ersätter hepatocyter (leverceller). Läkaren kommer också att titta på gallblåsan och dess kanaler, deras struktur, deras närvaro eller frånvaro. Denna metod är den snabbaste, säkraste och billigaste;
MRI (magnetisk resonansbildning) i levern. Denna metod hjälper till att se med hög noggrannhet alla patologiska formationer i levern, defekter i organets struktur, venerna och artärernas struktur, gallsystemet. Men trots dess noggrannhet krävs det införandet av ett barn i anestesi, eftersom det under MRI är omöjligt att röra sig.
CT-scanning (beräknad tomografi) i levern har samma mål och förmåga som MR, men utförs med hjälp av röntgenstrålar;
Leverbiopsi under ultraljudskontroll. Genom en liten punktering i bukväggen tas en liten bit av levervävnad. Denna metod utförs för att förtydliga diagnosen och bestämma omfattningen av sjukdomen.

Hur man behandlar levercirros hos barn?

Läkemedelsbehandling.

Behandlingsmetoden beror främst på den underliggande orsaken till cirros i barnet.

Om orsaken är ett virus, föreskrivs antiviral terapi. I regel utförs sådan behandling av kurser och syftet är att minska virusets aktivitet, liksom att öka barnets immunförmåga.

Om sjukdomen är autoimmun i naturen, föreskrivs långvarig hormonbehandling - glukokortikosteroider. Även i avsaknad av kontraindikationer föreskrivs kolagogenpreparat.

Avgiftningsterapi kommer att innebära en viktig plats i behandlingen. Eftersom levern inte kan neutralisera toxiner som bildas under nedbrytningen av proteiner och läkemedel används intravenös droppadministrering av glukos-, albumin- och hepatoprotektorslösningar (Heptral, Essentiale).

Adsorbenter binder och tar bort toxiner (Enterosgel, Laktofiltrum, Smect). Laktulosabaserade preparat (Normase och andra).

Plasmaferesförfarandet görs också för att rengöra plasman av toxiner. När ascites uppstår, föreskrivs diuretisk behandling.

Enligt indikationer transfekteras en donormassa av erytrocyter, vilket i regel krävs vid blödning.

Kirurgisk behandling.

Om en korrekt diagnos görs - levercirros, är det enda sättet att behandla och rädda ett barns liv en levertransplantation av donatorn. Donatorn kan vara nära släkting (mamma, pappa).

Men givaren bör inte bara vara genetiskt kompatibel, men också frisk, inte ha virusinfektioner som provar utvecklingen av cirros (hepatit etc.) och inte lider av alkoholism. Dvs. donatorns lever måste vara frisk.

komplikationer

Non-behandling av cirros leder till utarmning av barnets kropps kompensationsfunktioner, vilket orsakar komplikationer:

ascites (ackumulering av vätska i bukhålan);
portalhypertension;
blödning från åderbråck.
leversvikt;
hepatisk koma;
dödligt utfall.

utsikterna

Prognosen är helt beroende av cirrosens orsak. Oavsett orsaken kan endast en levertransplantation av donor hjälpa till att återställa eller åtminstone förlänga barnets livstid.

Kliniska rekommendationer och typer av cirros hos barn

Cirrhotic processer i levern kan inträffa inte bara hos vuxna men även hos barn. I barndomen fortsätter sjukdomen ofta med blixtsnabbhet, vilket framkallar utvecklingen av livshotande komplikationer. Därför är det viktigt att kunna känna igen de första tecknen på patologi och kontakta en läkare i tid.

Grundläggande information om patologi

Cirros hos barn utvecklas sällan: sådana patologiska processer i levern observeras oftast efter 40 år. En sådan patologi kan emellertid inträffa hos barn. Cirros utvecklas under flera månader eller år.

Det kännetecknas av en förändring i strukturen av hepatocyter på gennivå: nya celler bildas, men de påverkas redan.

Som ett resultat avbryts funktionerna hos immun- och kardiovaskulära system. Detta leder till obstruktion av blodkärl, förekomst av blodproppar och åderbråck. Först uppträder kolangit, då förstöring och ärrbildning i gallkanalerna uppträder. Först efter detta utvecklas kolestas och cirros. Inflammatoriska och destruktiva processer i levern hos barn kan förekomma i alla åldrar. Men oftast uppstår cirros hos tjejer efter 10 år.

Jag skiljer flera typer av cirros hos barn. Kriterier för klassificering av sjukdomen:

Det är omöjligt att självständigt förstå huruvida ett barn har cirros, vilket utvecklingsstadium det är och vilket ligger till grund för mekanismen för dess förekomst. Detta kan endast göras av en läkare efter en omfattande undersökning.

Orsaker till utveckling

Möjliga orsaker till utvecklingen av denna sjukdom i barndomen är:

metaboliska störningar av ärftlig natur: glykogenos, cystisk fibros, hemokromatos;

Obstruktion av gallvägarna

viral, autoimmun hepatit;

leverartärdysplasi;

Förgiftning av giftiga svampar och växter.

långvarig eller felaktig medicinering

kongestiva processer i kärl som orsakats av hjärtsvikt

medfödd patologi i gallvägarna (deras frånvaro eller obstruktion);

användning av alkoholhaltiga drycker.

Cirrotiska processer kan uppstå på grund av utvecklingen av sådana sjukdomar:

gelaktozemiya;
tirozemiya;
Wilsons sjukdom;
fruktozemiya.

Medfödd cirros utvecklas hos ett barn som fortfarande är i livmodern. Orsakerna till dess förekomst är ofta de sjukdomar som en kvinna drabbats under graviditeten. Dessa inkluderar:

toxoplasmos;
rubella;
herpesinfektion;
serum hepatit;
listerios;
syfilis.

Funktioner av manifestation

I de tidiga utvecklingsstadierna är det svårt att misstänka förekomsten av leverpatologi: symptomen är milda eller frånvarande. Dess enda tecken är:

generell svaghet
ökad sömnighet
minskad aptit
apati;
sjukdomskänsla.

När de patologiska processerna fortskrider i levern utvecklar barnet följande symtom:

gulfärgning av ögon och hud;
rodnad i benen (palmer, fotsålar);
smärta i rätt hypokondrium
torr kliande hud;
viktminskning
svårt venöst mesh i buken
mörk urin;
förtydligande av avföring
anorexi;
dilatering av kapillärer (manifesterad som spindelvener i ansiktet och bröstet);
synligt märkbar ökning i buken;
ändra formen på fingrarna på naglarna (de har trummis).

Hos nyfödda är den kliniska manifestationen av cirros liknande. Misstanke om leverpatologi hos en baby ska inträffa när följande symtom uppträder:

yellowness av huden, slemhinnor;
brist på aptit;
förstorad lever, mjälte;
subkutana blödningar på ansikte och kropp;
förhöjd temperatur;
blödning av navelsträngen
moodiness;
lättnad, missfärgning av stolen;
frekvent regurgitation;
spindelvener på kroppen
manifestation av venöst mönster på buken.

Möjliga konsekvenser

Hos barn med cirros är arbetet i många kroppssystem försämrade. Därför uppträder sådana komplikationer ganska ofta på bakgrunden av denna sjukdom:

hjärtsvikt. Med cirrhosis försämras leverfunktionen: Toxiner elimineras inte från kroppen och ackumuleras i blodet. Tonen på fartygen minskar och deras väggar är utarmade. Detta leder till dysfunktion av myokardiet, framväxten av andra patologier i hjärt-kärlsystemet;
sjukdomar i matsmältningssystemet: gastrit, sår, biliär dyskinesi;
ökat blodtryck i portalvenen;
blödning från mage, mun, näsa, tarmar;
hepatisk encefalopati (skada på nervsystemet genom proteinavbrottsprodukter). Huvudfunktionerna är: störd sömn och vakenhet, slöhet, monotont och repetitivt tal, snabb och oregelbunden rubbning av lemmarna;
ascites, åtföljd av peritonit;
hepateralsyndrom (njursvikt, inklusive njursvikt);
ökade blödande tandkött;
dålig blodpropp
anemi;
mental störning
skador på esofagusåren
hepatisk koma

Förekomsten av alla dessa komplikationer ökar sannolikheten för dödsfall. Det är möjligt att förbättra prognosen om, omedelbart efter diagnosen, beslutas att fortsätta med antagandet av terapeutiska åtgärder och noggrant övervaka hälsan i framtiden.

Diagnostiska metoder

De kliniska manifestationerna av cirros hos barn liknar symptomen på andra sjukdomar. Därför är en specialist skyldig att utföra en differentiell diagnos av patologi med:

kroniskt, akut serum och epidemisk hepatit;
parasitiska sjukdomar i levern och fibros av dess vävnader;
hepatomegali;
metaboliska sjukdomar;
tumörer i bukhinnan.

För att bekräfta eller förneka närvaron av cirros hos ett barn rekommenderas han att genomgå en omfattande undersökning. Först samlar doktorn anamnese och undersöker patienten. Därefter tilldelas laboratorie- och instrumentdiagnostiska metoder (tabell 1).

Tabell 1 - Metoder för diagnos av barndomscirros

Medfödd levercirros (P78.8)

Version: Directory of Diseases MedElement

Allmän information

Kort beskrivning

Enligt ICD-10 är medfödd levercirros tilldelad denna underavdelning.

Etiologi och patogenes

Det finns ingen överenskommelse om etiologin av medfödd cirros. Nedan finns olika synpunkter på den här frågan.

Eventuella etiologiska orsaker till medfödd cirros

2. Undiagnostiserade metaboliska störningar: Konovalov-Wilsons sjukdom (hepatolentisk degenerering), hemokromatos, tyrosinos, galaktosemi, glykogenos, brist på alfa1-antitrypsin (klassificerad någon annanstans i ICD-10).

3. Oupptäckta anomalier i gallvägen: sekundär biliär cirros, atiasi i gallvägen och andra anomalier klassificerade i andra rubriker av ICD-10.

4. Genetiskt bestämd cirros som inte är relaterad till orsakerna som anges ovan:

4.2 Nordamerikanska indianer Cirrhosis (NAIC) är en autosomal recessiv sjukdom med en uppskattad lokalisering av 16q22.1. I huvudsak - nederlag

gallkanaler, som tillsammans med kliniska egenskaper särskiljer den från progressiv familjen intrahepatisk kolestas (PFIC1). Enligt den morfologiska bilden - portuskirros.

Trots det faktum att levercirros är vanligast hos vuxna över 40 år, kan denna patologi i barndomen också förekomma.

Cirros hos barn orsakar följande orsaker:

Viral hepatit.
Autoimmun hepatit.
Exponering för giftiga ämnen.
Primär gallkirros.
Alagilles syndrom (ärftlig arteriohepatisk dysplasi).
Dricker alkohol.
Venös trängsel i levern (hjärtsvikt).
Ärftliga metaboliska störningar (hemokromatos, Wilson-Konovalovs sjukdom, alfa 1-antitrypsinbrist, glykogenos, cystisk fibros).
Kryptogen levercirros (med oförklarliga orsaker).
Andra typer av cirros (tuberkulos, syfilitisk etc.).

På många sätt är orsakerna till cirros hos barn samma som hos vuxna.

Viral hepatit påverkar tyvärr inte bara vuxna utan även barn. Förstörelsen av levern när den utsätts för hepatitvirus och progressionen av cirros uppträder snabbare än av många andra orsaker.

Autoimmun hepatit kännetecknas av en ganska aggressiv kurs och en snabb övergång till cirros. Mekanismerna för dess utveckling är ännu inte kända.

Sjuk oftast kvinnor, vars ålder är 10-30 år. Ungefär hälften av alla fall är tjejer och tjejer från 10 till 20 år.

Det är också farligt att det inte finns några symtom innan seriös leverskada utvecklas.

Exponering för giftiga ämnen, inklusive droger, kan också vara en av orsakerna till levercirros hos barn. Dessa inkluderar förgiftning av svamp, särskilt blekad toadstool, användningen av giftiga droger.

Isoniazid (ett läkemedel för behandling av tuberkulos), cytostatika (metotrexat - de behandlas för leukemi, leukemi) kan orsaka levercirros hos barn med långvarig användning.

Primär gallkirros påverkar sällan barn, för denna sjukdom är vanligare hos människor 40-50 år gammal. Skälen till det är inte klart förtydligad.

Alajilles syndrom eller arteriohepatisk dysplasi är en genetisk sjukdom som uppträder i ett karaktäristiskt utseende, nedsatt kardiovaskulärt system, avvikelser i ryggradens utveckling och kronisk kolestas (obstruktion av gallflödet).

Från genetiska abnormiteter är barn födda med underutvecklade gallgångar inuti levern, vilket förhindrar normalt gallflöde. I slutändan leder detta till utvecklingen av cirros. Denna art avser medfödd levercirros.

Alkoholmissbruk är tyvärr en av orsakerna till cirros hos barn.

Detta beror på att alkoholkonsumtion börjar tidigt, ofta hos barn och ungdomar med låg levnadsstandard, även om den sociala nivån inte alltid spelar en roll.

Levercirros hos barn utvecklas ofta mot bakgrunden av höger ventrikulär hjärtsvikt, vilket leder till venös trängsel i levern. Hjärtfel hos barn utvecklas på grund av olika medfödda hjärtefekter.

En stor grupp av sjukdomen är en annan typ av medfödd cirros av levern - det är en ärftlig metabolisk störning. Det finns flera sådana sjukdomar:

Hemokromatos är en sjukdom där det saknas enzymer som är ansvariga för absorptionen av järn i tarmarna. Detta leder till att järn i stora mängder in i blodomloppet och sedan till levern och deponeras där och orsakar cirros.
Wilson-Konovalovs sjukdom kännetecknas av en kränkning av kopparmetabolism, på grund av vilken koppar deponeras i levern och leder till cirros.
Alfa-1-antitrypsinbrist är en annan ärftlig patologi, där alfa-1-antitrypsinhalterna reduceras. Detta ämne påverkar undertryckandet av aktiviteten hos vissa enzymer som förstör proteiner (trypsin, trombin, kemotrypsin, etc.). Med brist på alfa-1-antitrypsin ackumuleras och skadas leverceller.
Glykogenos är en hel grupp sjukdomar där glykogenmetabolism störs på grund av brist på enzymer som reglerar det. Samtidigt störs glykogenmolekylerna, det finns ett överskott av det och överdriven ackumulering i många organ, inklusive levern, vilket leder till cirros.
Cystisk fibros är en patologi av de exokrina körtlarna (körtlar som är ansvariga för utsöndring av mag-tarmkanalen, luftvägarna och serokörtlarna - lacrimal, svett, spottkörtlar). Detta leder till en förändring i utbytet av natrium, en ökning av gallens viskositet och sedan ett blockering av gallkanalerna. Därefter utvecklas cirros.

Kryptogen cirros är cirros hos barn med oförklarliga orsaker. Denna typ inkluderar till exempel indisk barndomscirros.

Det förekommer i Indien hos barn i åldrarna 1-3 år, oftast på landsbygden eller bland medelinkomstfamiljer. Sjukdomen utvecklas mycket snabbt, efter 1 år kan döden uppträda.

Tuberkulös cirros utvecklas på grund av hepatisk tuberkulos. Det bör särskiljas från giftig cirros vid behandling av lungtubberkulos och andra organ.

Levercirros på grund av syfilitisk infektion är en extremt sällsynt sjukdom. Syfilitisk cirros utvecklas endast hos nyfödda.

Levercirros: symptom hos barn

Levercirros manifesteras i följande symtom hos barn:

Gulsot.
Kliande hud.
Förstorad lever och mjälte.
Sårhet i rätt hypokondrium.
Bantning, dålig aptit.
Svaghet.
Expansion av de subkutana kärlen i bröstet, buken.
Huvudet på en maneter - dilaterade vener på bukets hud.
Blödning från matstrupen, tarmarna, magen.
Ökad buk.

Med levercirros, inklusive hos nyfödda, avslöjas följande förändringar i laboratorieundersökningar:

Minskat albumin, kolesterol, protrombin, fibrinogen.
Ökad protrombintid, AST, AlT, gamma-GGT, alkaliskt fosfatas, bilirubin.

Ökad bilirubin och gulsot är inte alltid symptom på levercirros hos nyfödda. Oftast är det tecken på fysiologisk gulsot eller hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

Instrumentstudier: symtom på levercirros hos barn

Vid ultraljud finns ökad lever och mjälte, ökad leverekoogenicitet, nedsatt blodflöde i portalveinsystemet, vätska i bukhålan (ascites). Ibland är levern i ultraljudet redan reducerad, vilket innebär att processen har gått för långt.

På esophagogastroduodenoskopi kan man se åderbråck.

En leverbiopsi ger en noggrann diagnos. Histologisk undersökning av läkemedlet avslöjar en kränkning av strukturen hos de hepatiska loblerna, regenereringsnoderna, spridningen av bindväv runt de falska lobben.

Symtom på komplikationer av levercirros hos barn

Barn utvecklar samma komplikationer som vuxna. Det finns följande komplikationer:

Portalhypertension - ökat tryck i portalveinsystemet. Denna process leder till bildandet av flera grupper av collaterals - lösningar för blodflödet. Många andra komplikationer är förknippade med hypertension hos portalen: Spår i esofagus, mage, andra organ, blödning från de dilaterade venerna, ascites.
Asciter kan i sin tur leda till utveckling av spontan bakteriell peritonit. Det uppenbaras av feber, smärta i buken, muskelspänningar i den främre bukväggen, minskning av tarmbuller, en minskning av tarmmotiliteten. Peritonit är en mycket farlig komplikation med hög dödlighet.
Hepatisk encefalopati utvecklas, i första hand, i samband med överträdelsen av användningen av produkten av nedbrytningen av proteinet - ammoniak. Encefalopati manifesteras i strid med sömn och vakenhet, beteende, reaktion på miljön. Diagnosen av hepatisk encefalopati hos unga barn, särskilt upp till ett år gammal, är emellertid ganska komplicerat på grund av utvecklingens särdrag. Därför för diagnos av encefalopati hos barn som använder EEG-data (elektroencefalografi). Ammoniak i blodet undersöks också.

Behandling av cirros hos barn

Först och främst är en diet ordinerad - tabell nummer 5. Dieten ska vara rik på vitaminer, mineraler, vara ganska höga i kalorier, men innehåller inte en stor mängd fett, särskilt stekt mat.

Med ascites och portalhypertension är salt begränsat. Samtidigt är det nödvändigt att konsumera kalium i tillräckliga mängder, eventuellt i form av vitamin-mineralkomplex.

I portalhypertension föreskrivs diuretika: spironolakton, furosemid. Med användningen krävs noggrann kontroll över kroppsvikt, elektrolytnivåer.

Om ascites inte behandlas med diuretika utförs laparocentes (avlägsnande av vätska genom en punktering i buken).

Vid minskning av albumins nivå bestäms dess intravenösa administrering.

För korrigering av portaltryck tilldelas obzidan (propronalol). Det minskar blodflödet i portalvinsystemet, vilket minskar trycket i det.

Hepatisk encefalopati kräver en lågprotein diet. Laktulosa används för att minska ammoniak.

En kirurgisk metod för behandling av cirros är levertransplantation. En positiv effekt på transplantationen uppnås hos 90% av patienterna. Indikationer för transplantation bestäms av läkare enligt särskilda kriterier.

Levercirros hos barn

Trots det faktum att levercirros är vanligast hos vuxna över 40 år, kan denna patologi i barndomen också förekomma.

Cirros hos barn orsakar följande orsaker:

Viral hepatit.
Autoimmun hepatit.
Exponering för giftiga ämnen.
Primär gallkirros.
Alagilles syndrom (ärftlig arteriohepatisk dysplasi).
Dricker alkohol.
Venös trängsel i levern (hjärtsvikt).
Ärftliga metaboliska störningar (hemokromatos, Wilson-Konovalovs sjukdom, alfa 1-antitrypsinbrist, glykogenos, cystisk fibros).
Kryptogen levercirros (med oförklarliga orsaker).
Andra typer av cirros (tuberkulos, syfilitisk etc.).