Orsaker, symtom och behandling av hemolytisk gulsot

Hemolytisk gulsot är en speciell typ av symtomkomplex med gulsotfärgning av huden, ögonsklera och slemhinnor hos människor, orsakad av en hög nivå av nedbrytning av röda blodkroppar i blodet och oregelbunden bilirubinbildning, som levern helt enkelt inte kan bearbeta. Varför uppträder detta syndrom, hur man upptäcker och behandlar det? Du kan läsa om detta och många andra saker i vår artikel.

orsaker till

Hemolytisk typ av gulsot kan vara det primära problemet med medfödd eller förvärvad natur, såväl som en följd av ett antal sjukdomar och syndrom. Hemolytiskt gulsotssyndrom orsakas direkt av överdriven bilirubinbildning från sönderfallande erytrocyter eller deras omogna föregångare.

En frisk persons lever kan behandla och extrahera detta ämne i gallon nästan 4 gånger mer än det som produceras på egen hand. I fallet med 5-6-faldigt överskott av tröskeln förblir överskottet i blodet, vilket framkallar utseendet av karakteristiska symptom på hyperbilirubinemi.

Orsaker till bildandet av det primära syndromet:

  • Erytroblast hos nyfödda;
  • Mikrospherocytisk anemi av ärftlig typ;
  • Shunt-hyperbilirubinemi av den primära arten;
  • Akut anemi efter transfusion.

Negativa faktorer för förekomsten av sekundära former av hemolytisk gulsot:

  • Maligna tumörer
  • Croupös lunginflammation;
  • Addison-Birmere sjukdom;
  • Septisk endokardit;
  • malaria;
  • Lunginfarkt;
  • Ett antal hepatiska skador
  • Effekterna av toxiner och vissa läkemedel - sulfonamider, arsenik, trinitrotoluen, fosfor, vätesulfid etc.

Enligt senare studier orsakas hemolytisk anemi i vissa fall av autoimmuna störningar och är associerad med den enzymatiska defekten av röda blodkroppskomponenter på den biokemiska nivån. Symtomatiska och idiopatiska former av denna typ av patologi manifesteras ofta i virala infektioner, bindvävspatologier, lymfarkarcomas och kroniska former av lymfocytisk leukemi.

Symtom på hemolytisk gulsot

Hemolytisk gulsot kännetecknas av följande grundläggande symtom:

  • Mild eller måttlig yellowness av sclera i ögon, hud och slemhinnor;
  • Signifikant förstorad mjälte;
  • Lite förstorad lever;
  • Sällsynt smörtsmärkssyndrom vid oklart lokalisering i de flesta fall, förutom gallblåsans beräkning (då är smärtan lokaliserad i levern och kan ha en skarp abrupt natur i form av anfall).
  • Anemi av måttlig svårighetsgrad med blek hud;
  • Fekal mörk färg på grund av ökad koncentration stercobilin.

I de tidiga och mellersta stadierna av patologiutvecklingen ger inte visuella och instrumentella forskningsmetoder otvetydiga resultat - ett integrerat differentierat tillvägagångssätt och de mest exakta analysdata behövs för att detektera symptomkomplexet själv och orsakerna till bildandet.

diagnostik

Huvudanalyserna innefattar studier av den allmänna och biokemiska sammansättningen av blod, urin, copprogram, leverfunktionstester, punkteringsbiopsi, cholecystogram, samt en ultraljudstudie som syftar till att hitta stenar i gallkanalerna och närliggande organ och system.

De viktigaste argumenten som stöder den hemolytiska typen av gulsot och gör det möjligt att göra en preliminär diagnos:

  • Hyperbilirubinemi med en indikator på 80-86 mmol / l och förekomsten av obundet bilirubin;
  • Det erythrocytas osmotiska resistans reduceras, deras livslängd förkortas.
  • Analyser visar en uttalad retikulocytos i blodets periferi, medan funktionella leverprov är oftast inom normalområdet.
  • Urin innehåller en hög koncentration av urobilin, medan bilirubin är frånvarande.
  • Cal innehåller en hög koncentration av stercobilin;
  • På cholecystogramet synliga stenar, som bekräftas av ultraljudsundersökning, finns det ibland även kalkbanans kalkyl;
  • På biopsi detekteras sekundära former av leverhemosideros.

Hemolytisk gulsotbehandling

Förfarandena beror på den specifika orsaken till hemolytisk gulsot. I de flesta fall behövs inte återupplivning, och terapi är koncentrerad på sin konservativa del.

Typiska behandlingsalternativ:

  1. Corpuskulära biokemiska defekter av erytrocyter - splenektomi utförs;
  2. I autoimmuna former av den ovan beskrivna gulsot blir kortikosteroider grunden för behandlingen;
  3. Vid anemi - införandet av vitaminminerala komplex och hormonbehandling
  4. Milttumörer - borttagning av orgel;
  5. Vid septisk endokardit - användningen av smala spektrum antibiotika syftar till att förstöra ett specifikt bakteriellt medel.

Prognosen för ytterligare återhämtning av patienten varierar också tillräckligt mycket och beror på formen av hemolytisk gulsot - från mycket gynnsam med primär shunt-hyperbilirubinemi till villkorligt negativ i fall av autoimmuna patologier och hemoglobulinopatier.

Näringsregler och kost

Oavsett vilken typ av hemolytisk gulsot och orsaken till dess förekomst rekommenderas alla patienter att följa en diet. Dess huvudsakliga postulat är:

  • Begränsade kalorier (högst 2500 Kcal per vuxen per dag) och minskad konsumtion av mättade fetter, enkla kolhydrater och proteiner.
  • Fraktionell näring i små portioner 5-7 gånger om dagen;
  • Måttlig temperatur på färdiga måltider i intervallet 20 till 60 grader;
  • Ångkokning eller kokning, i sällsynta fall, bakning.

Med kosten är det önskvärt att överge användningen av fett kött och fisk, rökt kött, marinader, såser, kryddor och kryddor, krämer, muffins, mjöl och jästprodukter, färskt bröd, sura grönsaker, frukter och bär, läsk, starkt kaffe, te och kakao såväl som alkohol.

Du kan inkludera i den dagliga rationen av magert kött och fisk, mager mjölk och fermenterade mjölkprodukter, inklusive ost och smör (vegetabiliskt och animaliskt protein), ägg, spannmål, pasta från durumvete, gammalt bröd, eventuella sura grönsaker, frukter och bär, juice, gelé, stuvad frukt, vildrosa och cikoria.

Funktioner av hemolytisk gulsot hos nyfödda

Hemolytisk gulsot hos nyfödda är en speciell typ av symtomkomplex, först identifierad och beskrivet i detalj under 1600-talet. Dess exakta orsak fastställdes mycket senare - år 1941 visade många laboratorieundersökningar att orsaken till syndromets bildning är rhesus oförenlighet mellan mor och barn.

Patologin för massfördelning av erytrocytelement bildas på grund av en direkt immunförsvar i blodgruppen. Komponenterna i plasman och de bildade elementen hos fostret bestäms av moderns organism som utländska respektive antikroppar börjar producera på dem, vilka lätt tränger in i hematoplacentalbarriären i livmodern.

Omedelbart efter födseln utvecklas den intravaskulära hemolysen av erytrocyter snabbt hos nyfödda, vilket medför många negativa symtom (från en förstorad lever med mjälte till inflammatoriska processer, anemi och störning av grundläggande biokemiska index), vilket ofta hotar hälsa och liv i avsaknad av omedelbar kvalificerad hjälp.

Modern medicin använder 2 huvudmetoder för att hantera hemolytiskt gulsotssyndrom hos nyfödda:

  1. Ljusterapi. Den nyfödda placeras i en inkubator, där den ständigt bestrålas med ljus. Under dess inflytande är den obundna formen av bilirubin mycket snabbt neutraliserad och utsöndras i urinen. Samtidigt stänger ögonen och könsorganen från exponering. Varaktigheten av händelsen beror på intensiteten hos hemolytisk gulsot, vanligtvis är det 1-3 dagar;
  2. Blodtransfusion I allvarliga fall, med kritiska värden av bilirubin i blodet hos en nyfödd, tillsammans med svår anemi och symptom på giftig hjärnskada, kan läkaren besluta att ersätta blodtransfusion genom navelvenen, som på mycket kort tid kan ta bort det ackumulerade gallpigmentet i ultrahög koncentration från kroppsbarn.

Förebyggande åtgärder för att förebygga förekomsten av sådan patologi innefattar:

  1. Allmän kvinnors hälsa och obligatorisk registrering vid familjeplaneringscentret;
  2. Introduktion av antiresusimmunoglobulin omedelbart efter barnets födelse;
  3. Amning omedelbart efter födelseprocessen för att förbättra utmatningen av de ursprungliga avföringen. Överskott av bilirubin utsöndras också med mekonium.

gulsot

Förekomsten av gulsot är alltid associerad med hyperbilirubinemi och förekommer i ett antal sjukdomar, men med skador på lever och gallvägar - detta är ett av de viktigaste och typiska symptomen.

Gul färgning visas först i serumet. Om du misstänker gulsot (till exempel om epidemisk hepatit misstänks), ta 10 ml blod från en ven och lämna det i ett provrör. Efter en tid kommer ett gulfärgat vätskeskikt att synas ovanför blodproppens blodpropp. När den patologiska processen utvecklas, noteras gul färg på sclera, i tungens frenul och på den mjuka gommen, då hela huden blir gul och intensiteten av gulsot kan vara annorlunda i samma grad och varaktigheten av bilirubin i kroppen. Det senare är associerat med tjockleken hos det subkutana fettlagret, utvecklingen av musklerna. Med artificiellt ljus (med undantag för dagsljus) kan gulsot inte detekteras.

Med en enhetlig isterisk färgning av huden kan olika nyanser av gulsot observeras. Den kan vara citrongul, rödaktig, grönaktig (som en följd av övergången av bilirubin avsatt i huden till biliverdin), grågrön, förvandlas till svart. Den så kallade svarta gulsot är karakteristisk för en lång gallretention, oftast på grundval av cancer i gallvägen. Den enklaste metoden för att bestämma graden och delvis typen av gulsot är en laboratoriemetod för bestämning av bilirubin i blodet (se Ehrlich diazoreaction). Differentiell diagnos av gulsot kräver användning av ett antal laboratorier, radiologiska, radiotracer och andra tekniker (se Lever, forskningsmetoder).

Det finns hemolytisk, hepatisk och mekanisk gulsot (fig 9-11).

Fig. 9. Obstruktiv gulsot (bukspottskörtelcancer). Fig. 10. Parenkymgulsot. Fig. 11. Hemolytisk gulsot. Under varje figur anges färgen på urin (a) och avföring (b).

Hemolytisk gulsot (synonym: suprahepatisk, urobilinisk) är resultatet av överdriven bildning av bilirubin med ökad blodförstöring i kroppen.

Förekommer med hemolytisk anemi (se), liksom sepsis, lobar lunginflammation, Addisons sjukdom - Birmera, malaria, förlängd septisk endokardit, med förgiftning med hemolysförgiftningar (se hemolytiska gifter).

Hudfärg med hemolytisk gulsot citrongul färg. Patienterna är blekare än gula. Antalet gratis bilirubin (se) i blodet är måttligt förhöjda. Gulsot åtföljs inte av klåda. Det kan vara vågliknande. Bradykardi är vanligtvis frånvarande. Med svår anemi kan systoliskt murmor höras. Levern är vanligtvis inte palpabel, ibland kan den förstoras. Funktionstester ändras inte. Mjälten är vanligtvis förstorad. Pigmentstenar kan bildas, och den kliniska bilden av gallstenssjukdom förenas (se). I urinstudien upptäcker ett högt innehåll av urobilin och bilirubin är frånvarande. I avföring - högt innehåll av stercobilin. I studien av blodhypokromisk typ av anemi, en minskning av den röda blodkroppens osmotiska resistens och en positiv Coombs-reaktion (se Coombs reaktion).

Hepatisk gulsot (synonym: parenkymal, hepatocellulär) observeras med lesioner av den infektiösa eller toxiska levervävnaden. Om levercellen är skadad reduceras den funktionella förmågan att utskilja bilirubin från blodet till gallret.

I studien av blodserum finns ett ökat innehåll av bunden och fri bilirubin. Bilirubin och gallsyror förekommer i urinen, deras antal ökar gradvis. Mängden stercobilin i avföring minskar. På höjden av levergulsot finns ingen urobilin i urinen och stercobilin i avföringen. Duodenalt innehåll är missfärgat. Eftersom gulsot minskar i urinen framträder urobilin, mängden bilirubin i blodet börjar minska. duodenalt innehåll och avföring får normal färg. Ett karakteristiskt drag hos denna typ av gulsot är förändringen i alla funktionella leverprover. Det mest känsliga testet för diagnos av levergulsot är bromsulfaleintestet.

Den vanligaste kliniska manifestationen av levergulsot är gulsot i epidemisk hepatit (se epidemisk hepatit).

Mekanisk gulsot (synonym: subhepatisk, kongestiv, obstruktiv) uppstår som en följd av nedläggningen av den hepatiska eller vanliga gallkanalen (sten, tumör, pressad utifrån, till exempel en tumör i bukspottkörteln). På grund av närvaron av en mekanisk obstruktion i gallkanalen stiger trycket i det överliggande gallret, störningen av bunden bilirubin i gallkanaliculi störs. Gallakirillärer expanderar, brott. Hepatiska celler är fyllda med galla, och det går in i lymfsprickor och blod.

Med mekanisk gulsot ökar hudens isterfärgning gradvis. Med fullständig obstruktion av gallvägarna är avföring missfärgad, stercobilin är frånvarande, urin är färgen på svart öl, innehåller stora mängder bilirubin och urobilin är frånvarande. Ett ökat innehåll av bunden bilirubin, kolesterol, gallsyror detekteras i serum och aktiviteten hos alkaliskt fosfatas ökar. Gulsot åtföljs av klåda, bradykardi. Leveren är förstorad. Ibland finns ett positivt symptom på Courvosier - Terrier (en distanserad gallblåsa är palperad). Uttalade brott mot funktionella leverprover observeras vanligtvis inte.

Med långvarig mekanisk gulsot förvärvar huden en grågrön färg, ibland förekommer blödningar i samband med brist på vitamin K och förändringar i kärlväggen. Absorptionen av fettlösliga vitaminer (A, D, K), kalciumminskningar samt förmågan att smälta kött och fett i tarmen är nedsatt.

  • Gulsot hos gravida kvinnor och hos barn
  • Differentiell diagnos av gulsot

    Hur man ändrar färgen på urin och avföring med gulsot

    Färgen på avföring med gulsot tenderar att drastiskt förändras. Detta beror på ökade leverenzym och kroppens oförmåga att ta bort toxiner i tid. Utvecklingen av gulsot är förknippad med ett antal provokationsfaktorer, som är baserade på kränkning av gallfunktionens funktioner. När patologin fortskrider diagnostiseras uppenbara symptom på sjukdomen, inklusive förändring av avföring och urin. Enligt intensiteten hos färgspecialisten bestämmer sjukdomen allvarlighetsgrad.

    Varför förändras urinfärgen?

    Den substans som produceras av levern, kallad bilirubin, är ansvarig för skugga av urin. Denna komponent är huvudkomponenten i gall- eller gallpigment. Det bildas under den komplexa kemiska processen för uppdelning av hemoglobin och andra ämnen som finns i levern. Nedbrytningsprodukter ackumuleras i gallan och elimineras från kroppen tillsammans med resten av toxinerna. Detta är en kontinuerlig process, men i strid med leverfunktionens funktion är ackumuleringen av farliga komponenter fast.

    Bilirubin finns i humant blod i små kvantiteter. Eventuella avvikelser från normen indikerar utvecklingen av patologiska processer, i synnerhet misslyckanden i levern och gallblåsan. Detta bekräftas av ett antal laboratorietester av blod och urin. Med den snabba ökningen av mängden bilirubin är det möjligt att upptäcka avvikelser i kroppen utan ytterligare forskning.

    Alla kränkningar registreras av skugga av urin. Förhöjt bilirubin leder till en hög koncentration av en annan komponent - urobilin. Han ansvarar för det biologiska materialets färg, ändrar den naturliga färgen till en mörk mättad nyans. Förekomsten av abnormiteter i levern indikeras inte bara av en hög nivå av bilirubin, men också av närvaron av röda blodkroppar och protein i urinen. För att bekräfta gulsot rekommenderar specialisten att du också tar ett blodprov.

    Orsaker till förändring av avföring

    Bilirubin påverkar färgen på avföring. Ackumulering i tarmarna i form av stercobilin leder till en tydlig förändring av avföringens skugga. Förekomsten av denna komponent i avföring kontrolleras genom att kombinera testmaterialet med kvicksilverdiklorid. Studien utförs under dagen, den här tiden är tillräcklig för inmatning av avföring i reaktionen med reagens. De erhållna uppgifterna jämförs med laboratorieindikatorer. Om personen är frisk, kommer det studerade materialet att ta på sig en rosa nyans. Grön färg indikerar frånvaron av stercobilin.

    Fel i leverfunktionen och bukspottkörteln ger optimala förutsättningar för ackumulering av farliga och giftiga komponenter i kroppen. Att komma in i avföring, provocerar de sin förändring. Under normala förhållanden är den dagliga mängden sterlocobilin utsöndrad 350 ml. Om en given indikator varierar i en mindre eller uppåtriktad riktning, är det vanligt att diagnostisera en intensiv progression av sjukdomar i människokroppen.

    Om test för gulsot indikerar en kraftig minskning av stercobilinförhållandet, fixar en specialist ett akut nedsatt leverfunktion. I sällsynta fall finns en ökning av komponent med hepatit. Detta beror på den snabba ökningen av antalet röda blodkroppar i blodet. I de flesta fall indikerar sådana processer utvecklingen av hemolytisk gulsot.

    Om under studien inte detekterades stercobilin, kompletterar en specialistdiagnos obstruktion av gallkanalerna. Blockeringen av kanalerna beror på kompression av en tumör eller en sten. I detta fall är skuggan av avföring med gulsot vit.

    Viktigt: Det är inte bara leversjukdomar som kan påverka missfärgning av avföring. Sådana kränkningar registreras med kolangit, pankreatit och cholecystit.

    Hur påverkar typen av gulsot färgen på biologiskt material

    Urinalysis kan fullt ut karakterisera det mänskliga tillståndet, speciellt om du misstänker utvecklingen av gulsot. Enligt många studier finns tre huvudtyper av hepatit:

    • hemolytisk (binjur);
    • parenkymal (hepatisk);
    • mekanisk (subhepatisk).

    Hemolytisk hepatit åtföljs av yellowness av huden och slemhinnorna. Den snabba ökningen av bilirubin och ackumuleringen av toxiner i kroppen gör det omöjligt för levern och njurarna att filtrera bort farliga ämnen. Resultatet av denna process är en ljus urinfärg.

    Parenkymal eller hepatisk hepatit utvecklas mot bakgrund av allvarliga avvikelser i leverfunktionen. Dess progression beror på ersättning av friska organs celler med bindväv eller ärrvävnad. Denna process är karakteristisk för cirros. Levern klarar inte sitt direkta ansvar och förlorar förmågan att bearbeta bilirubin. Ämne i stora mängder i blodet. Bilirubin filtreras delvis av njurarna, vilket förändrar urinens naturliga färg till en rik mörk nyans. Enligt externa skyltar liknar den en stark öl eller ett te.

    Med obstruktiv gulsot registreras en snabb ackumulering av gallan i flödessystemet. Denna process beror på blockering av kanalerna på grund av utvecklingen av godartade eller maligna tumörer. Toxiner ackumuleras i gallan, vilket leder till förgiftning av kroppen. En del av det producerade bilirubinet kommer in i tarmen, där det omvandlas till starkobilin. Denna komponent påverkar den naturliga färgen av fekala massor. I subhepatisk gulsot tar avföring en blek eller vit nyans, liknande förändringar uppstår i urinfärgen.

    Enligt skuggan av avföring kan en specialist göra en preliminär diagnos. Vilken typ av gulsot är fast hos människor och vad som orsakar dess utveckling kommer att bidra till att bestämma ytterligare laboratorie- och instrumentstudier.

    Farliga förändringar i en nyfödd kropps kropp

    Förändringar i urinens och avföringens färg registreras vid vilken ålder som helst. De är dock särskilt farliga för barn. Avvikelser från normen är karakteristiska för den nyblodiga hemolytiska sjukdomen (GBI). Detta är en patologisk process, åtföljd av en snabb ökning av nivån av bilirubin i kroppen. Det utvecklas under Rh-konflikten hos moder och foster, fortfarande i livmodern. I de flesta fall är det dödligt.

    Med en uppenbar Rhesus-konflikt ökar risken för missfall eller stillbirth. Under de senaste åren var dödligheten på grund av utvecklingen av hemolytisk sjukdom 80%. Utvecklingen av patologi indikerar en ljus färg på barnets hud. Ett ytterligare kriterium för utvärdering är förändringen i avföringens färg med gulsot, det tar en ljusgul nyans. I medicinsk praxis kallas detta tillstånd kärleksjukdom.

    Förändringar i färgen på urin och avföring ökar gradvis, för 3-4 dagar efter födseln har barnet ljust gult avföring, med en ljust grönaktig ting. I avsaknad av terapeutiska effekter, på den 5: e dagen akut nervsystemet berusning och utvecklingen av kärnenergi satt i (foto indikerar intensiteten av dess manifestation). Om barnet inte tillhandahåller snabb hjälp, är det dödligt.

    Viktigt: Alla förändringar i en vuxen och ett barns kropp är en orsak till ett akutbesök hos en medicinsk institution. Att ignorera de uppenbara tecknen på avvikelser är farligt genom utveckling av svåra komplikationer, inklusive dödsfall.

    gulsot

    Gulsot är ett polietiologiskt syndrom som kännetecknas av att huden, sclera och andra vävnader gulnar på grund av en stor mängd bilirubin i blodet och överdriven ackumulering av det i vävnaderna. Beroende på orsaken till ökad nivå av bilirubin i blodet finns det två huvudtyper gulsot: sant gulsot och falskt gulsot (pseudocolus).

    Falsk gulsot (pseudoicterus) - är ikteriska färgning av huden på grund av ansamling i det av karotenoider med långa och rikliga äter starkt färgade frukter och grönsaker (morötter, apelsiner, pumpa), och sker genom intag av vissa läkemedel (kinakrin, pikrinsyra och några andra droger). Med pseudo-gulning ökar nivån av bilirubin i blodet inte och färgning av slemhinnorna förekommer inte (ögonens skleror förblir vita).

    Sant gulsot är ett symptomkomplex som kännetecknas av gulsotfärgning av hud och slemhinnor, som orsakas av ackumulering i blod och vävnader av överskott av bilirubin. Intensiteten av gulsot beror på blodtillförseln till orgel eller vävnad. Ursprungligen detekteras den gula färgningen av sclera, och lite senare - av huden. Ackumulering i huden och slemhinnan, bilirubin i kombination med andra pigmenter färgar dem i en ljusgul färg med en rödaktig kant. Ytterligare oxidation av bilirubin till biliverdin uppstår, och gulsot förvärvar en grön nyans. Med den långvariga existensen av gulsot blir huden svartvitt brons. Undersökningen av patienten gör att du kan bestämma varaktigheten av gulsot, vilket har ett stort differentialdiagnostiskt värde. I gulsot är det mycket viktigt att fastställa förhållandet mellan koncentrationerna av direkt och indirekt bilirubin.

    • Direkt bilirubin - löslig fraktion, vilket ger en direkt reaktion Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich) och sammansatt huvudsakligen av en konjugerad (länkad) bilirubin (monoglyukuronida och diglukuronid).
    • Indirekt bilirubin är en fettlöslig fraktion som ger en indirekt Van den Berg-reaktion (med Ehrlich diazoreaktiv efter förbehandling med etanol eller metanol) och representeras huvudsakligen av okonjugerad (obundet, fri) bilirubin.
    • Direkt och indirekt bilirubin utgör tillsammans det så kallade totala bilirubinet. Den normala nivån av totalt bilirubin i serum är 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

    Om under 80 -85% serum bilirubin indirekt anses det att patienten har indirekt hyperbilirubinemi under Van-Den-Berg-reaktionen. Om bilirubin med direkt serum är mer än 50%, anses det att hyperbilirubinemi är direkt. Utseendet av bilirubin i urinen (bilirubinuri) är en följd av hyperbilirubinemi. Urin med bilirubinuri har en färg från ljusgul till mörkbrun, vid omrörning, dess skum är färgat gult. Bilirubinuri observeras endast med direkt hyperbilirubinemi, eftersom indirekt bilirubin inte passerar genom glomerulernas membran.

    Beroende på mekanismen för kränkning av bilirubins metabolism finns följande:

    • suprahepatisk (prehepatisk, hemolytisk) gulsot, där det erytropoietiska systemet och bilirubinhyperproduktionen i första hand påverkas, är i övervägande delen av fallen förknippad med ökad erytrocytnedbrytning;
    • hepatocellulär parenchymal gulsot, där hepatoceller (hepatocyter) primärt påverkas och hyperbilirubinemi är förknippad med nedsatt metabolism och transport av bilirubin i levercellerna.
    • subhepatisk (posthepatisk, obstruktiv, mekanisk) gulsot, där primärt extrahepatiska gallkanaler och hyperbilirubinemi primärt påverkas, orsakas av svårighet eller blockering av extrahepatisk bilirubintransport.

    För alla typer av gulsot är hyperbilirubinemi resultatet av en störning i den dynamiska jämvikten mellan bildningsgraden och frisättningen av bilirubin.

    Suprahepatisk gulsot

    Suprahepatisk (prehepatisk, hemolytisk) gulsot utvecklas som en följd av den intensiva nedbrytningen av röda blodkroppar (eller deras omogna föregångare) och överdriven produktion av indirekt bilirubin. I patienternas blod ökar mängden okonjugerat bilirubin till 40-50 μmol / L (3,5-5 mg%). En normalt fungerande lever kan inte metabolisera allt bildat bilirubin, vilket är vattenolösligt och passerar inte genom njurfiltret. I avföring ökar dramatiskt innehållet i stercobilinogen, i urinen bestäms av urobilinogen.

    Intensiv förstöring av röda blodkroppar. Dessa fenomen uppstår med hyperfunktion hos cellerna i retikuloendotelialsystemet (primärt mjälten), med primär och sekundär hypersplenism. Ett typiskt exempel på hemolytisk gulsot är en mängd hemolytiska anemier, inklusive medfödda (mikrosferocytos, etc.).

    Immunhemolytisk anemi utvecklas under påverkan av antikroppar på röda blodkroppar:

    • hapten anemier - orsakad av fixering på erytrocyter av haptens (droger, virus etc.) som är främmande för kroppen med antikroppar bildade som svar på hapten-kombinationen med kroppens protein;
    • isoimmune anemi - associerad med intag av en nyfödd moderns antikroppar riktade mot de röda blodkropparna för barnet (om barnet och modern inkompatibilitet av Rh-faktor och mycket mindre av AB0 antigensystem).
    • autoimmun anemi - orsakad av utseendet i kroppen av antikroppar mot sina egna erytrocyter;

    Med hemolytisk anemi är bildandet av indirekt bilirubin så stor att levern inte har tid att förvandla den till bunden (direkt) bilirubin. Orsakerna till hemolytisk gulsot kan också vara olika andra faktorer som leder till hemolys: hemolytiska gifter, absorption i blodet av sönderfallsprodukter med omfattande hematom etc. Gulsot kan vara mer uttalat i leversjukdomar med nedsatt funktion.

    I praktiken är diagnosen hemolytisk gulsot enklare än andra. I hemolytisk gulsot förvärvar huden en citrongul färg, gulsot är måttligt, det finns ingen klåda. När allvarlig anemi bestäms av hudens och slemhinnans blekhet på bakgrunden av existerande gulsot. Lever normal storlek eller något förstorad. Mjälte måttligt förstorad I vissa typer av sekundär hypersplenism kan svår splenomegali detekteras. Urin har en mörk färg på grund av ökad koncentration av urobilinogen och stercobilinogen. Reaktionen av urin till bilirubin är negativ. Cal intensivt mörkbrun färg, koncentrationen av stercobilin i den ökar kraftigt. I blodprov, en ökning av nivån av indirekt bilirubin, är koncentrationen av direkt biliburin inte förhöjd. Anemi är som regel måttligt uttalad, retikulocytos är möjlig i patientens blod. ESR ökar något. Levertester, blodkolesterol inom normala gränser. Blood serum järn nivåer är förhöjda.

    Overhepatisk gulsot utvecklas inte bara som en följd av ökad erytrocytnedbrytning men också i strid med bilirubinkonjugation i levern vilket leder till överdriven produktion av indirekt (okonjugerat) bilirubin. Ett typiskt exempel är ärftlig pigmenterad hepatos.

    Pigment gepatozy - benigna (funktionella) hyperbilirubinemi - sjukdomar associerade med ärftliga störningar av bilirubin metabolism (enzimopaty) manifesterar kronisk eller intermittent gulsot utan betydande förändringar av den primära strukturen och funktionen av levern och inga uppenbara tecken på hemolys och kolestas.

    Gilberts syndrom är den vanligaste formen av ärftlig pigmentär hepatos, som detekteras hos 1-5% av befolkningen och ärvt på ett autosomalt dominant sätt. I Gilberts syndrom är leverfunktionen normal, det skiljer sig från hemolys genom avsaknad av anemi eller retikulocytos. Den enda avvikelsen från normen är en måttlig ökning av icke-konjugerat bilirubin i blodet. Syndromet detekteras hos unga människor, varar, förmodligen under en livstid, åtföljd av vaga, ospecifika klagomål.

    Fram till nyligen ansågs Eulengracht syndrom nästan synonymt med Gilberts syndrom, vilket till och med kallades Gilbert-Meulengracht syndrom. Senare visades det dock att dessa är olika syndrom med liknande symtom. Gemensam för de två syndromen är en minskning i nivån av bilirubin i utnämning aktivatorer mikrosomala leverenzymer, ålder för debut, intermittent gulsot karaktär, nivån av bilirubin i blodet inte mer än 80-100 mol / l på grund okonjugerad fraktion, kliniska tecken på gulsot av huden och slemhinnor, dyspepsi asteni. Men med Meulengracht syndrom finns det bara en isolerad minskning av PDHHTs aktivitet, och hepatocytmembranet är, till skillnad från Gilberts syndrom, aktivt involverat i anfall av bilirubin. Behandlingen liknar behandlingen av Gilberts syndrom, fenobarbital är effektivt.

    Dabin-Johnsons syndrom - en sällsynt pigmentär hepatos med en autosomal dominerande arvsläge. Kliniska manifestationer utvecklas vanligtvis hos män 20-30 år. Grunden för patogenes är ett brott mot utsöndringen av pigment från hepatocyter, vilket leder till upprepning av bilirubin. Ett kännetecken i detta syndrom är förändringen i leverns färg: den blir gröngrå eller brun-svart. Histologiskt finns ett mörkt pigment som finns i peribili - lever melanos, som utvecklas på grund av en överträdelse av adrenalin metabolism. Levernas struktur är normalt. Pigmentavsättning sker även i mjälten. Gulhet patienter vanligtvis konstanta, periodisk ökning utan klåda eller (sällan) med lätt klåda, smärta i höger subcostal område med periodisk amplifiering typ biliär kolik, svår dyspepsi, trötthet, dålig aptit, låg feber. I sällsynta fall kan det finnas en asymptomatisk kurs av sjukdomen. Levern är vanligen måttligt förstorad, ibland finns det splenomegali. Ofta kombinerad med gallsten sjukdom. Diagnosen är baserad på detektering av blod i konjugerad och okonjugerad (på grund av dekonjugering och återflöde av bilirubin i blodet) hyperbilirubinemi till 100 μmol / l i urin-bilirubinuri. I serum är en måttlig ökning av aminotransferaser möjlig. Indikatorer för alkaliskt fosfatas förändras vanligtvis inte, men en måttlig ökning är möjlig. En typisk fördröjning eller fullständig frånvaro av gallblåsan och gallkanalkontrast är vid oral eller intravenös cholecystografi. Förändrat bromsulfaleintest: kännetecknat av en sen blodökning i blodet (efter 2 timmar). Innehållet av coproporfyriner kan öka i urinen. Försämringen sker vanligtvis på grund av graviditet eller orala preventivmedel. Prognosen är gynnsam, sjukdomen påverkar inte patienternas livslängd.

    Rotorsyndrom är en pigmentär hepatos i familjen med en autosomal dominerande arvsläge. Patogenesen liknar den i Dabin-Johnsons syndrom, men defekten av bilirubinutsöndring är mindre uttalad och det finns ingen avsättning av mörkt pigment. I hepatocyter är tecken på fettdegeneration. Gulsot visas ofta redan i barndomen, det kan vara kroniskt eller intermittent. Ofta utvecklas hos pojkar i puberteten. Symtom ligner Dabin-Johnsons syndrom. Patienter klagar ofta på utmattning, smärta i rätt hypokondrium, aptitlöshet, dyspepsi. Lever något förstorad. I blodet bestäms hyperbilirubinemi upp till 100 μmol / l (indexerna för direkt och indirekt bilirubin ökar lika). Det finns bilirubinuri. Under exacerbationsperioden kan det finnas en ökning av nivån av aminotransferaser och alkaliskt fosfatas. I urinen ökade innehållet av coproporfyriner. Bromsulfaleintestet förändras, men det finns ingen upprepad sen ökning av färgämnen i blodet, som i Dabin-Johnsons syndrom. I kolecystografi är gallblåsan kontrasterad. Med leverbiopsi upptäcks pigmentackumulering sällan, mer karakteristisk är droppfettdegenerering, huvudsakligen längs gallkapillärerna. Prognosen är gynnsam.

    Crigler-Nayar syndrom - en sällsynt pigmentär hepatos med ett autosomalt recessivt arvläge, kännetecknat av gulsot och allvarlig skada på nervsystemet. Det förekommer med samma frekvens hos pojkar och tjejer. Hyperbilirubinemi är en följd av störningar i lever bilirubin konjugering med glukuronsyra på grund av brist eller väsentlig brist på enzym uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT). Det finns två varianter av syndromet:

    • Typ 1 - Den fullständiga frånvaron av UDPHT, i samband med vilken reaktionen av glukunisering av bilirubin inte uppträder och indirekt bilirubin ackumuleras i kroppen vilket orsakar en allvarlig klinisk sjukdom. Nivån av okonjugerat bilirubin i blodet är över 200 μmol / L. Det finns en snabb ackumulering av bilirubin i kärnan i hjärnans gråa substans, vilket orsakar allvarlig giftig skada. Bilirubin encefalopati (nukleär gulsot) uppstår, vilket resulterar i anfall, opisthotonus, nystagmus, athetos, muskelhypertension och fysisk och mental retardation. Manifestationen uppträder under de första timmarna av livet och patienter dör oftare under det första året av livet från kärnenergi. Ändringar i levern (biokemisk, histologisk) detekteras inte. Ett prov med fenobarbital ger inget resultat (fenobarbital inducerar PDHHTs aktivitet, men på grund av frånvaron av detta enzym har läkemedlet inte någon applikationspunkt).
    • Typ 2 - UDPT i kroppen är närvarande, men i små kvantiteter (högst 20% av normen). Manifestationen kommer lite senare - från flera månader till de första åren. Manifestationer liknar typ 1-syndrom, men mindre allvarligt, eftersom UDPHT är närvarande i hepatocyter, även om dess aktivitet minskas signifikant. Nivån av okonjugerat bilirubin i blodet når inte 200 μmol / l. Test med fenobarbital positiv. Livslängden hos patienter med typ II-syndrom är längre än för patienter med typ I-syndrom och beror på sjukdomens svårighetsgrad. Bilirubin encefalopati uppträder mycket sällan (med samtidiga infektioner eller stress).

    Lucy-Driscoll syndrom är en sällsynt variant av ärftlig hyperbilirubinemi. Det kan vara mycket svårt och leda till en nyfödd död. Sjukdomen förekommer hos barn under de första dagarna av livet, men endast hos de som ammar. Alvorlig hyperbilirubinemi utvecklas, bilirubin encefalopati är möjlig. Grunden för den patologiska processen är ett brott mot konjugering av bilirubin, vilket orsakas av en hämmare UDHPT i modermjölk. Därför leder avbrytandet av amning till återhämtning.

    Aagenes syndrom (norsk cholestasis) manifesteras av nedsatt leverfunktion på grund av hypoplasi hos sina lymfatiska kärl med utvecklingen av kolestas. Sjukdomen uppträder oftare i neonatalet (från födsel till 28: e livsdag) eller i barndomen (vanligen upp till 10 år), senare hos vuxna förvärvar den en intermittent kurs (med periodisk nedsänkning och exacerbationer).

    Bylers syndrom (malign familiär kolestas) är en extremt sällsynt variant av genetiskt bestämd hyperbilirubinemi. Utvecklar under den första veckan av ett barns liv. I patogenesen av bildandet av periportal fibros och proliferation av gallkanalen, på grund av vilken kolestas utvecklas. Brott mot gallsyrorna i 12-tolvfingret leder till nedsatt absorption av fett, bidrar till steatorrhea, viktminskning, brist på fettlösliga vitaminer (A, D, K, E). Sjukdomen uppstår med allvarlig gulsot (bilirubin i blodet når 300 μmol / l på grund av direkt), hepatomegali och splenomegali. Prognosen är ogynnsam.

    Primär hyperbilirubinemi är en mycket sällsynt sjukdom i samband med överdriven bildning av tidigt märkt bilirubin i benmärgen. Anledningen anses vara för tidig förstörelse i benmärgen hos omogna föregångare av erytrocyter, d.v.s. ineffektiv erytropoiesis. I perifert blod sker destruktionen av röda blodkroppar i normal takt. Kliniken manifesteras sjukdomen genom kompenserad hemolys.

    Hepatisk gulsot

    Hepatisk (parenkymal) gulsot i olika lesioner i levern parenkymet (akut och kronisk leversjukdom med nekros av hepatocyter del, infektiös mononukleos, toxiska läkemedel och alkoholisk leverskada) på grund av infektiös eller toxisk skada av leverceller och försämrad eller fullständigt upphörande av deras funktion. På grund av metaboliska störningar, transport och beslag av bilirubin i hepatocyter och gallkanaler (cytolytiskt syndrom).

    Parenkymalt gulsot uppträder också när gallan bibehålls i de minsta intrahepatiska kanalerna (intrahepatisk kolestas), när den kliniska bilden av obstruktiv gulsot utvecklas, men det finns inget hinder utanför levern. Detta tillstånd observeras i vissa typer av hepatit, levercirrhose i levern, såväl som läkemedelsförgiftning. Gallpigment penetrerar lymfkärl och blodkapillärer mellan de drabbade och delvis döende hepatocyterna, deras innehåll i blodet stiger. Det mesta av detta bilirubin ger en direkt reaktion och utsöndras i urinen och färgar den i en mörk färg. I tarmen blir mindre än vanligt, avstår därför antalet gallpigment i de flesta fall ljus. Urobilinogen, syntetiserad i tarmarna, absorberas, men de drabbade levercellerna kan inte bryta ner sig i gallpigment. Därför ökar mängden urobilinogen i blodet och urinen.

    Vid akut viral hepatit är exponering för alkohol, droger, kemikalier, svampförgiftning, sepsis, mononukleos, leptospirose, hemokromatos, en långvarig fullständig obstruktion av gallkanalerna. Levern reagerar med cytolytiskt eller kolestatiskt syndrom till följd av virus, gifter, droger.

    Intrahepatisk kolestas utvecklas med hepatit av olika etiologier: virus (virus A, C, G, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), alkohol, läkemedel, autoimmun. I akut viral hepatit prodromal period varar 2-3 veckor och sett en gradvis ökning av gulsot (rödaktig) på grund av svaghet, trötthet, förlust av aptit, illamående, kräkningar, buksmärta.

    Lever påverkar olika droger: psykotropa (klorpromazin), diazepam, antibakteriell När du slutar ta drogen kan återhämtningen vara lång upp till flera månader eller till och med år, men i vissa fall utvecklas leverskador med utvecklingen av cirros (nitrofuraner). Intrahepatisk kolestas observeras vid amyloidos, lever-trombos, kongestiv och chocklever.

    Eftersom förstörelsen av hepatocyter minskar deras funktion genom sekvestrering av fri (indirekt) bilirubin i blodet, dess bindning till glukuronsyra för att bilda ett vattenlösligt, icke-toxiskt glukuronid bilirubin (direkt) och en sista frisättning av galla kapillärer. Som ett resultat ökar serum bilirubinhalten (upp till 50-200 μmol / l, mindre ofta - mer). Emellertid ökar den inte bara innehållet av fri, men den konjugerade bilirubin (bilirubin glukuronid) i blodet - på grund av sin invers diffusion från blodkapillärer in kolin dystrofi och necrobiosis av leverceller. Det finns isterfärgning av huden, slemhinnor.

    Symtom på parenkymalt gulsot bestäms till stor del av dess etiologi. Hudgulsot karaktäriseras av saffrongul, rödaktig hudfärg ("röd gulsot"). Initialt visas den icteric färgen på sclera och mjuk gom, då är huden färgad. Hud klåda framträder, men mindre uttalad än med obstruktiv gulsot, eftersom den drabbade leveren ger mindre gallsyror, ackumuleringen av dessa i blodet och vävnaderna orsakar detta symptom. Under långvarig gulsot kan huden få en grön nyans (på grund av omvandlingen av bilirubin avsatt i huden till biliverdin, som har en grön färg).

    Vanligtvis i blodet ökar aktiviteten hos aldolas, aminotransferas, särskilt alaninaminotransferas, andra leverprover. Urin förvärvar en mörk färg (ölfärgen) på grund av utseendet av bunden bilirubin och urobilin i den. Avföringen lyser eller missfärgas på grund av en minskning av innehållet i stercobilin i den. Förhållandet mellan mängden utsöndrad stercobilin och avföring och urobilin kroppar med urin (ett viktigt laboratoriekriterium för differentiering av gulsottyper) är 10: 1-20: 1, med hepatocellulär gulsot avsevärt minskat och når 1: 1 för allvarliga skador.

    Patologiska processer i levern åtföljs ofta av en minskning av gallret i duodenum på grund av ett brott mot dess bildning, utsöndring och / eller utsöndring. Leveren är förstorad, smärtsam på palpation. Ofta finns ett hemorragiskt syndrom och syndrom av mesenkyminflammation. Närvaron av den senare indikerar sensibilisering av immunkompetenta celler och aktiviteten hos det retikulhistymphocytiska systemet. Det manifesteras av hypertermi, polyarthralgi, splenomegali, lymfadenopati och erytem nodosum.

    Förloppet av gulsot beror på karaktären av leverskador och varaktigheten av den skadliga händelsens verkan. I svåra fall kan leversvikt uppstå. Den slutliga diagnosen av viral hepatit är baserad på serologiska och immunologiska studier. Biopsi med leverpunkt och laparoskopi avslöjar tecken på hepatit eller cirros.

    Subhepatisk gulsot

    Subhepatisk (posthepatisk, obstruktiv, mekanisk) gulsot utvecklas med obstruktion av gallret från gallblåsan till duodenum som ett resultat av partiell eller fullständig obstruktion av gallvägen och kännetecknas av ett högt innehåll av konjugerat bilirubin i blodet. Orsaken till obstruktionen kan vara: stenar i den gemensamma gallgången; cancer, cysta, abscess i bukspottkörteln; stenos, tumör hos de större papil- eller gallkanalerna (metastaser), deras posttraumatiska strängningar (efter operation, kolik med urladdning av stenar); infektion (parasiter).

    Som ett resultat av mekanisk obstruktion av huvud gallkanalerna uppträder partiell eller fullständig obstruktion av gallvägen, vilket leder till utveckling av extrahepatisk kolestas. Med kolestas finns det en minskning av gallret i kanalikumet, leverutskiljning av vatten och / eller organiska anjoner (bilirubin, gallsyror), ackumulering av gall i leverceller och gallvägar och en försening i gallret i blodet (gallsyror, lipider, bilirubin).

    I blodplasma ökar mängden direkt bilirubin, som utsöndras i urinen och färgar det i en mörkbrun färg (ölfärgen). Det finns ingen gall i tarmen, avföringen är missfärgad på grund av bristen på stercobilin i dem. Bildandet av urobilinogen i tarmen förekommer inte, så det är frånvarande i urinen. Gallsyror kan också komma in i blodet, och plasmakolesterol och alkaliska fosfatasnivåer ökar.

    Uppsamlingen av gallsyror orsakar skador på levercellerna och ökad kolestas. Gallsyrornas toxicitet beror på graden av lipofilitet och hydrofobicitet. Till hepatotoxiska ingår chenodeoxikolisk (primär gallsyra, syntetiserad i levern från kolesterol), såväl som litokolisk och deoxikolisk (sekundära syror bildade i tarmen från primärt under bakterieverkan). Gallsyror orsakar hepatocytapoptos - programmerad celldöd. Långvarig kolestas (i månader och år) leder till utveckling av gallkirros.

    Kliniska symptom bestäms av varaktigheten av extrahepatisk kolestas. Manifestation av gulsot, missfärgad avföring, hud klåda, brist på fettabsorption, steatorrhea, viktminskning, A, D, E, K hypovitaminos, xanthomer, hudhyperpigmentering, kolelitiasis, bildning av gallcirrhosis (portalhypertension, leverfel).

    Hudklåda och gulsot observeras med signifikant försämring av levercellernas excretionsfunktion (mer än 80%) och är inte alltid de tidigaste tecknen på kolestas. Pruritus klåda förvärrar signifikant patienternas livskvalitet (upp till självmordsförsök). Man tror att kliande hud är förknippad med en försening av gallsyror i huden, följt av irritation av nervändarna hos dermis och epidermis. Det direkta sambandet mellan svårighetsgraden av klåda och nivån av gallsyror i serum har inte fastställts.

    Bristsyrans brist i tarmen leder till nedsatt absorption av fett, bidrar till steatorrhea, viktminskning, brist på fettlösliga vitaminer (A, D, K, E).

    • D-vitaminbrist bidrar till utvecklingen av osteoporos och osteomalaki (med kronisk kolestasi), som uppträder av svår smärta i bröstkorgs- eller ländryggen, spontana frakturer (speciellt revben) med minimal skada, komprimeringsfrakturer i ryggkropparna. Patologi av benvävnad förvärras av en överträdelse av kalciumabsorption i tarmen.
    • K-vitaminbrist (som behövs för syntes av koagulationsfaktorer i levern) manifesteras av hemorragisk syndrom och hypoprothrombinemi, som snabbt elimineras genom parenteral administrering av vitamin K.
    • Symptom på vitamin E-brist (cerebellär ataxi, perifer polyneuropati, retinal degenerering) observeras huvudsakligen hos barn. Hos vuxna patienter minskas innehållet av E-vitamin alltid, men det finns inga specifika neurologiska symptom.
    • Med utarmningen av leverns reserver av vitamin A kan störningar i mörk anpassning (nattblindhet) utvecklas.

    Svårighetsgraden av steatorrhea motsvarar nivån på gulsot. Färgen på avföring är en säker indikator på graden av obstruktion av gallvägen (komplett, intermittent, upplösning).

    Lång kolestas främjar bildandet av stenar i gallvägarna (kolelitiasis). I närvaro av stenar eller efter operation på gallkanalerna, särskilt hos patienter med hepatinterminalanastomos, sammanfogar bakteriell kolangit ofta (Charcots klassiska triad: smärta i rätt hypokondrium, feber med frossa, gulsot).

    Hudxantom är en frekvent och karakteristisk markör för kolestas. Detta är en platt eller något upphöjd ovanför hudbildningen av gulfärgad mjuk konsistens. De ligger vanligtvis runt ögonen (i övre ögonlocket - xanthelasma), i palmar-veckorna, under bröstkörtlarna, på nacke, bröst, rygg. Xanthomas i form av tubercles kan lokaliseras på extensorytan av stora leder, i skinkans område. Kanske även skador på nerverna, senesskalorna, benen. Xanthomas orsakas av kvarhållande av lipider i kroppen, hyperlipidemi och avsättning av lipider i huden som en följd av deras störda metabolism. Hudxantom utvecklas i proportion till nivån av serumlipider. Utseendet av xantan föregås av en förlängd (mer än 3 månader) ökning av serumkolesterolnivåer på mer än 11,7 μmol / L (450 mg%). Med eliminering av orsakerna till kolestas och normalisering av kolesterolnivåer kan xantomerna försvinna.

    Blodplasmanivån ökar alla gallekomponenter, speciellt gallsyror. Koncentrationen av bilirubin (konjugerad) ökar under de första tre veckorna, och fluktuerar sedan, fortsätter att öka. Med upplösningen av kolestas minskar den gradvis, vilket är associerat med bildningen av bilialbumin (bilirubin bunden till albumin). I perifert blod är utseendet av mål erytrocyter möjligt (på grund av ackumulering av kolesterol i membranen och en ökning av cellytan). I slutstadiet av leverskada minskar blodkolesterolhalten. Ökad transaminasaktivitet är vanligtvis inte lika signifikant som kolestasmarkörer (alkaliskt fosfatas, 5-nukleotidas, y-glutamyltranspeptidas). Samtidigt, med akut obstruktion av huvudkanalerna, kan aktiviteten hos AsT, AlT vara 10 gånger högre än normen (som vid akut hepatit). Ibland kan alkalisk fosfatasaktivitet vara normal eller reducerad på grund av bristen på kofaktorer av detta enzym (zink, magnesium, B12).

    Resultaten av kliniska och biokemiska studier med intrahepatisk och extrahepatisk kolestas kan vara liknande. Ibland misstänks extrahepatisk obstruktion för intrahepatisk kolestas och vice versa.

    • Extrahepatisk kolestas utvecklas med mekanisk obstruktion av de viktigaste extrahepatiska eller större intrahepatiska kanalerna.
    • Intrahepatisk kolestas utvecklas i frånvaro av obstruktion av huvud gallkanalerna. Varje patologisk process i levern (med skador på hepatocyter och / eller gallrör) kan åtföljas av kolestas (hepatocellulär eller rörformig). I vissa fall är de etiologiska faktorerna för kolestatisk leverskada kända (droger, virus, alkohol), hos andra - inte (primär biliär cirros, primär skleroserande kolangit).

    Till förmån för mekanisk obstruktion med utveckling av gallhöjt blodtryck finns buksmärtor (med beräkningar i kanaler, tumörer), palpabel gallblåsare. Feber och frossa är symtom på kolangit hos patienter med konkrement i gallröret eller förankringar i gallvägarna. Levertäthet och tuberositet under palpation återspeglar långt avancerade förändringar eller tumörskador på levern (primär eller metastatisk).

    Om en ultraljudsundersökning avslöjar ett karakteristiskt symptom på en mekanisk blockad i gallvägarna - en superväggsförstoring av gallkanalen (gallhöjt blodtryck) - kolangiografi visas. Den metod som valts är endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi. Om det är omöjligt används perkutan transhepatisk kolangiografi. Båda metoderna möjliggör samtidig dränering av gallvägen under deras obstruktion, men med endoskopisk tillvägagångssätt finns det en lägre förekomst av komplikationer. Med endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi kan sfinkterotomi utföras (för att ta bort calculi). Diagnosen av intrahepatisk kolestas kan bekräftas av en leverbiopsi, vilken utförs först efter uteslutande av obstruktiv extrahepatisk kolestas (för att undvika utveckling av gallreperitonit). Om man misstänker primär levercancer, detekteras ett a-fetoprotein i blodplasman.

    Konsekvenser av hyperbilirubinemi

    Hyperbilirubinemi orsakar i de flesta fall inte allvarliga störningar. Överdriven ackumulering av bilirubin i huden orsakar dess isterfärgning, men i motsats till gallsyror, vars nivå också ökar med kolestas, orsakar bilirubin inte klåda i huden. Emellertid kan indirekt bilirubin, om det inte är associerat med albumin, penetrera blod-hjärnbarriären.

    Under vissa förhållanden (t ex neonatal gulsot, syndrom, Crigler-Najjar I-typ och II typ) nivåer av indirekt bilirubin kan överstiga 340 pmol / L (20 mg%), som ett resultat av den penetrerar in i hjärnan, vilket orsakar bilirubin encefalopati (kärnikterus ) och ihållande neurologiska störningar. Risken för kärnikterus ökar med villkor som åtföljs av höga nivåer av indirekt bilirubin, särskilt när hemolys, hypoalbuminemi, acidos, såväl som vid höga nivåer i blod ämnen som konkurrerar med bilirubin om bindningsställen med albumin (fettsyra, vissa mediciner).

    För att minska nivån av indirekt bilirubin i blodet måste du eliminera dessa faktorer eller stimulera utsöndringen i gallan.

    De grundläggande principerna för behandling

    Eftersom gulsot är ett syndrom som åtföljer olika sjukdomar, bör det behandlas symptomatiskt, med fokus på behandling av den underliggande sjukdomen.

    Etiotropisk terapi. Om detta är känt för att orsaka gulsot, hölls sedan etiotropic behandling: behandling av viral hepatit, borttagning av stenar, tumörresektion, avboknings hepatotoxiska droger dehelminthization, kirurgiska, endoskopisk galla dränering återhämtning (ballong dilatation av strikturer, endoprotes, biliodigestive anastomoser).

    Diet. Begränsning av användningen av neutrala fetter (upp till 40 g per dag med steatorrhea), triglycerider med en genomsnittlig kedjelängd (upp till 40 g per dag).

    Enzymberedningar. Creon är föreskriven, vilket är guldstandarden bland denna grupp av droger.

    Fettlösliga vitaminer.

      Innehållet föreskriver vitaminer: K - 10 mg / dag, A - 25 tusen IE / dag, D - 400-4000 IE / dag.

  • Intramuskulär injektion av vitaminer: K - 10 mg per månad, A - 100 000 ME 3 gånger i månaden, D - 100 000 ME per månad.
  • Vid hypovitaminos D föreskrivs substitutionsbehandling i en dos av 50 000 ME intravenöst 3 gånger i veckan eller 100 000 ME intramuskulärt en gång i månaden (användning av högre doser är möjlig). Om serum-vitamin D-nivån inte kontrolleras, är den parenterala administrationsvägen föredragen för oral administrering. Med svår benbesvär administreras långsamt intravenöst kalcium (kalciumglukonat 15 mg / kg i flera dagar) och vid behov upprepade kurser. Vitaminer är indicerade för förebyggande av hypovitaminos och hepatisk osteodystrofi med gulsot och förlängd kolestas. Det är nödvändigt att ta kalciumtillskott med 1,5 g per dag, stanna i de utspridda strålarna av solljus för syntes av D-vitamin.
  • Gepatoprotektsiya. Ursodeoxikolsyra (UDCA) är i många fall det valfria läkemedlet för icke-obstruktiv kolestas. Det är 0,1-5,0% av den totala gallsyrapoolen, giftfri. När det behandlas med ursofalk, Ursosan, förändras proportionerna av de beståndsdelar som ingår i gallan mot en skarp dominans av UDCA över de andra gallsyrorna. Åtgärd ursodeoxikolsyra:

    • har en membranstabiliserande och hepatoprotektiv effekt som skyddar hepatocyter mot påverkan av skadliga faktorer;
    • har immunmodulerande aktivitet;
    • reducerar svårighetsgraden av immunopatologiska reaktioner i levern;
    • reducerar bildningen av cytotoxiska T-lymfocyter;
    • reducerar koncentrationen av gallsyror som är giftiga mot hepatocyter (cholisk, litokolisk, deoxikolisk etc.);
    • hämmar absorptionen av lipofila gallsyror i tarmarna (tydligen på grund av en konkurrensmekanism) ökar deras fraktionscirkulation under hepato-intestinalcirkulationen;
    • inducerar koleresis med högt innehåll av bikarbonater, vilket leder till en ökning av gallgången och stimulerar utsöndringen av giftiga gallsyror genom tarmarna.
    • ersätter icke-polära gallsyror, UDCA bildar icke-toxiska blandade miceller;
    • reducerar syntesen av kolesterol i levern, liksom dess absorption i tarmarna, UDCA minskar gallogeniciteten hos gallret, reducerar kolera-kolesterolindexet, hjälper till att lösa upp kolesterolstenar och förhindrar bildandet av nya.

    UDCA absorberas i tunntarmen på grund av passiv diffusion och i ileum - genom aktiv transport. Maximal koncentration i blodplasma efter oral administrering uppnås inom 0,5-1 h. 96-99% är bunden till plasmaproteiner. Den terapeutiska effekten av läkemedlet beror på koncentrationen av UDCA i gallan. Omkring 50-70% av den totala dosen av läkemedlet utsöndras i gallan, i tarmen klyvs den delvis till litokolsyra, vilken när den enterohepatiska cirkulationen kommer in i levern och omvandlas till xeno- och UDCA. Den optimala dosen av UDCA är 10-15 mg / kg per dag. Läkemedlet är taget under lång tid.

    Behandling av kliande hud. Använd fenobarbital och rifampicin mycket noggrant för att uppnå effekten och ta hänsyn till den giftiga, lugnande verkan. När klåda, kolestyramin, kolesterol, bindande pruritogeni i tarmlumenet är effektiva. Läkemedlen är ordinerad i en kort kurs i minimala doser, med tanke på eventuell försämring av absorptionen av fettlösliga vitaminer. Det finns prestandaantagonist opioider (nalmefen, naloxon), serotoninreceptor (ondansetron), antagonister till histamin H1-receptor (terfenadin) och S-adenosyl-L-metionin (geptrala), som deltar i avgiftningen av toxiska metaboliter och Förbättrar cystein, taurin, glutation. Med eldfast klåda används plasmaferes, fototerapi (ultraviolett strålning).

    Behandling av ärftlig pigmental hepatos. Beroende på syndromet används olika behandlingsmetoder.

    • Vid behandling av typ 1 Criggler-Nayar syndrom används fototerapi, blödning, utbytstransfusioner, albumin, plasmaferes, levertransplantation och genteknik. Fenobarbital är ineffektivt. Fototerapi bidrar till förstörelsen av bilirubin i vävnaderna. Frekventa sessioner av fototerapi (upp till 16 timmar om dagen) kan förlänga patienternas livstid - metoden är effektiv i 50% av fallen, den kan utföras på poliklinisk basis. Men även med en bra effekt av fototerapi kan kärngulsot utvecklas under de två första decennierna av livet. Därför bör fototerapi betraktas som förberedelse för levertransplantation. Levertransplantation förbättrar fundamentalt sjukdomsprognosen, eftersom det bidrar till att normalisera bilirubinmetabolism. Blodsläckning, växlingstransfusioner, plasmaferes, vilka används för att minska nivån av bilirubin i blodet, är mindre effektiva.
    • I typ 2 Criggler-Nayar syndrom är fenobarbital och fototerapi ganska effektiva.
    • Behandling av Dabin-Johnsons syndrom och Rotors syndrom har inte utvecklats.
    • Den huvudsakliga behandlingen för Gilbert syndrom och Meulengracht syndrom är fenobarbital. Dess effektivitet förklaras av det faktum att läkemedlet inducerar aktiviteten för PDHHT, främjar proliferationen av en slät endoplasmisk retikulum och en ökning i poolen av Y och Z ligander. Nackdelarna med fenobarbital är sedering, en snedvridning av metabolismen av läkemedel som utsöndras i form av glukuronider, stimulering av metabolism av steroidhormoner. Fluucinol (zixorin) har också egenskapen att framkalla aktivitet av UDPHT. Det föreskrivs också preparat av tarsten och citrarginin.