Lever fibrolamellärt karcinom

Blandat hepatokolangiocellulärt karcinom (synonym: hepatobiliärt karcinom, kombinerat hepatocholangiokarcinom) är en sällsynt tumör som kombinerar områden av hepatocellulärt karcinom och kolangiokarcinom. Nästan hälften av observationerna mellan dessa strukturer har histologiska övergångar. Enligt sina kliniska manifestationer skiljer sig neoplasmen inte från hepatocellulärt karcinom, samband med levercirros, yttre egenskaper och prognos.

Fibrolamellärt hepatocellulärt karcinom

Fibrolamellär hepatocellulärt karcinom (syn Fibro lamellär karcinom i levern) är en variant av hepatocellulärt karcinom, kännetecknat av markerad fibros, proliferation av tumörceller som onkocyter. mer gynnsam klinisk kurs och prognos. Medelåldern hos patienter är ca 2C år, kvinnor drabbas oftare än män. Kommunikation med någon leversjukdom är inte känd. Kliniska manifestationer inkluderar svaghet, illamående, kräkningar, smärta, förlust av kroppsvikt. Funktionstester av levern förändras något. Markörerna av hepatotropa virus är vanligtvis negativa.

Fibrolamellär hepatocellulär karcinom är oftare lokaliserad i vänster lobe och representeras av en eller flera täta, osamlade, tydligt avgränsade noder med skulpterade konturer. Tumörvävnad är ljus eller gulbrun, ibland grönaktig, ofta med blödningar. I mitten av noderna är stjärnformade ärr med petrifikater, från vilka septum sträcker sig och delar tumören i segment. Den omgivande vävnaden i levern, som regel, ändras ej. Tumören växer relativt långsamt (efter att diagnosen har bekräftats lever patienterna 2 år eller mer), den postoperativa 5-åriga överlevnadsgraden når 50%. Metastaserar till regionala lymfkörtlar, lungor och peritoneum.

Under mikroskopet är det uppenbart att tumören består av epitel- och fibrösa komponenter. Epitelkomponenten representeras av skikt och tunna trabeculas konstruerade av stora polygonala eller rundade celler med riklig smågranulär eosinofil cytoplasma som liknar onocyter. Elektronmikroskopi avslöjar många mitokondrier i sin cytoplasmatiska matris. Dessutom kan de innehålla: gall, fettdroppar, glykogen, CHIC-positiva diasgasresistenta ingrepp, immunreaktiva mot alfa-1-antitrypsin, CHIC (PAS) -negativa, matta vitblå eller "bleka" kroppar, immunreaktiva mot fibrinogen, och kopparavlagringar. Kärnor av cancerceller är stora med stora eosinofila nukleoler, ofta vakuoliserade, mitosfigurer är sällsynta.

De intercellulära tubulerna kan innehålla droppar av galla, med deras expansion bildas pseudo-järnstrukturer. För diagnostiska ändamål används antikroppar mot humana hepatocyter (Hep Par I) och för immunostaining av det galna canaliculi-polyklonala antiserumet mot carcinoembryonalt antigen (CEA). Den fibrösa komponenten representeras av plattor och septa av olika tjocklek, som består av tunna och hyaliniserade kollagenfibrer, reticulin och glatta muskelfibrer, separering av skikten, trabekulae och små grupper av tumörceller som sammanflätar varandra. Stromala strukturer penetreras med blodkärl, innehåller få gallkanaler och nerver, brännvätska inflammatorisk infiltrera, lime kristaller. Fibrolamellär hepatocellulärt karcinom differentieras från fokal podulär hyperplasi, hepatocellulärt karcinom, kolangiokarcinom och epitelioid hemangioendoteliom.

Fibrolamellärt karcinom. Symtom, diagnos, behandling

Fastän fibrolamellärt karcinom traditionellt anses vara den histologiska varianten av hepatocellulärt karcinom, har det nyligen erkänts som ett separat kliniskt tillstånd i relation till epidemiologi, etiologi och prognos.

Fibrolamellärt karcinom är en sällsynt primär hepatisk malignitet, som först beskrivs som en patologisk variant av hepatocellulärt karcinom. Den första beskrivningen gjordes av Edmondson 1956. I hennes recension av levertumörer presenterade Edmondson en rapport av en 14-årig tjej med en ovanligt lång överlevnad efter resektion av denna cancer från levern (senare kommer det att bestämmas att denna cancer var fibrolamellär karcinom). Och 1980 fick fibrolamellär cancer ökat erkännande som en separat klinisk komponent efter samtidig publicering av två rapporter 1980 av Craig och Berman. Båda forskarna betonade patienternas unga ålder vid tidpunkten för tumörutvecklingen och den relativt goda prognosen för behandling av denna sjukdom. Tack vare dessa aspekter lyckades forskarna separera fibrolamellärkarcinom från det vanliga hepatocellulära karcinom.

På grund av deras histologiska egenskaper ges fibrolamellärt karcinom i litteraturen till flera andra namn: eosinofilt hepatocellulärt karcinom med plattfibros;

Fibrolamellärt karcinom. skäl

Specifika riskfaktorer för fibrolamellärt karcinom förblir oidentifierade.
Till skillnad från typiskt hepatocellulärt karcinom är fibrolamellärt karcinom inte associerat med hepatotoxiner, levercirros, a1-antitrypsinbrist eller hemokromatos.
Mindre än 10-20% fall av fibrolamellär cancer är förknippade med viral hepatit, men det kan också vara helt enkelt på grund av den höga förekomsten av hepatit B-infektion över hela världen.
Fibrolamellära karcinom är också relaterade till hepatit C.

Fibrolamellärt karcinom. patofysiologi

En typisk form av hepatocellulär karcinom är ofta associerad med aktiv hepatisk inflammation, hepatit B eller C, alkoholanvändning, alkoholfri fettsjukdom och levercirros av någon annan anledning. I motsats till detta är etiologin för fibrolamellär karcinom okänd. Denna cancer börjar vanligtvis utvecklas i avsaknad av underliggande leverinflammation eller fibros.

Även idag är liten känd om molekylär patogenes av fibrolamellär karcinom. Hos individer med fibrolamellär karcinom observeras ofta överuttryck av RAS, MAPK, PIK3-gener. Till skillnad från virusrelaterade hepatocellulära karcinom är epigenetisk instabilitet sällsynt i fibrolamellär karcinom.

Fibrolamellära karcinom rapporteras förekomma i samband med fokal nodulära hyperplasier och i godartade leverskador, tenderar båda dessa tillstånd att utvecklas hos yngre patienter och vid normala leverparenchyma. Dessutom har fibrolamellära karcinom och fokala nodalhyperplasier några liknande egenskaper, såsom kopparackumulering, vilket ledde till att vissa forskare föreslår att fokal nodulär hyperplasi kan vara en godartad lesion som föregår fibrolamellär cancer.

Fibrolamellärt karcinom. foto

Fibrolamellärt karcinom. Var uppmärksam på tumörens stora storlek.

Fibrolamellärt karcinom (1).

Fibrolamellärt karcinom (2).

Fibrolamellär karcinom (3).

Intraoperativ bild av tumören.

Fibrolamellärt karcinom. Makroskopiskt är det klart konturerat, knottigt, i gult / brunt med omfattande fibros.

Fibrolamellärt karcinom. Symtom och manifestationer

Fibrolamellära karcinom manifesteras vanligtvis av icke-specifika symtom, eller de kan generellt förekomma utan symptom. Om symtom utvecklas kommer de oftast att inkludera:

Buksmärtor
Viktminskning
sjukdomskänsla

Dessutom kan vissa patienter uppvisa mycket ovanliga tecken och symtom, de kan inkludera:

Migrerande tromboflebit (Trusso syndrom) eller venös trombos som ett resultat av direkt invasion av tumören i leveråren och in i den nedre vena cava
Smärta och feber, dessa aspekter kan likna en leverabscess
gulsot
Gynekomasti förekommer i samband med framställning av aromatas av fibrolamellära karcinomceller

Fibrolamellärt karcinom. Fysisk undersökning

Den vanligaste fysiska manifestationen av en tumör är närvaron av en palpabel massa i bukhålan eller fullheten, som utvecklas på grund av hepatomegali. Till skillnad från patienter med typiska hepatocellulära karcinom är stigmaten av kronisk leversjukdom och portalhypertension i regel frånvarande hos patienter med fibrolamellär karcinom.

Fibrolamellärt karcinom. diagnostik

Måttliga förhöjda halter av aspartat, alaninaminotransferas (AST och ALT) och alkaliskt fosfatas kan identifieras, men de är vanligtvis frånvarande hos patienter med denna typ av cancer.
Förhöjt serum bilirubin är sällan detekterat, men subklinisk obstruktion av gallvägarna kan vara ganska vanligt hos över 40% av patienterna.
Nivåerna av a-fetoprotein (AFP) är vanligtvis normala, men de kan vara förhöjda. Mindre än 10% av patienterna med fibrolamellär karcinom har en AFP-nivå högre än 200 ng / ml.

Andra aktuella tumörmarkörer

Carcinoembryonic antigen (CEA) nivåer kan vara förhöjda.
En koppling mellan fibrolamellär karcinom och ökad serum vitamin B-12 bindningsförmåga har också rapporterats. Men oavsett hur det var där, idag finns det inte ett enda test som kan exakt skilja mellan fibrolamellär cancer från andra levercancer. Dessa nivåer kan emellertid vara användbara för att bestämma och övervaka tumörens svar på kemoterapi eller för att övervaka sjukdomsrepetens hos patienter efter tumörresektion.

Denna röntgencancer ser oftast ut som en enda massa mot bakgrund av en normal lever. Fibrolamellär karcinom kan vara ganska stor.
Fibrolamellärt karcinom måste noggrant särskiljas från fokal nodulär hyperplasi, eftersom deras behandling är mycket annorlunda. De epidemiologiska egenskaperna hos dessa tumörer är likartade, båda förekommer hos unga friska patienter som vanligtvis inte har cirros eller leversjukdom. Emellertid kräver fibrolamellära karcinomer, till skillnad från nodulär hyperplasi, mer aggressiv behandling med resektion, medan fokal nodulär hyperplasi är en godartad sjukdom som inte kräver behandling om patienten inte upplever symtom.

Beräknad tomografi (CT)

Fibrolamellär karcinom presenterar vanligtvis som en väldefinierad, ensam massa. Om CT dessutom förbättras dynamiskt med kontrasterande föreningar, så kan alla vaskulära plexus ses i de erhållna resultaten.
Till skillnad från konventionella röntgenstrålar har CT större känslighet och bättre kvalitet.
Beräkningar är närvarande hos 33-55% av patienterna med fibrolamellär karcinom.
Även vid CT-skanning är det möjligt att upptäcka invasion av leverns eller gallgångens kärl i tumören (denna händelse är utesluten vid fokal nodulär hyperplasi och hemangiom)
Extrahepatiska metastaser kan detekteras vid CT-skanning (detta utesluter återigen förekomsten av fokal nodulär hyperplasi och hemangiom)
Lobulär tumöryta

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Generellt sett kommer resultaten att vara mycket lika med CT, men kvaliteten på tolkningen av MR-resultaten är högre än för CT.

Andra visualiseringsmetoder

Enkel abdominal röntgenbild. Det har endast en begränsad roll vid diagnos eller avgränsning av leverskador.
Angiografi kan hjälpa till att identifiera hypervaskulära lesioner. Emellertid är denna metod av begränsat värde vid diagnos av fibrolamellärt karcinom. Å andra sidan har denna metod ett plus, som består i möjligheten att bestämma anatomin hos portalvenen och den hepatiska artären, vilket kan bidra till preoperativ planering och vid bestämning av vaskulär invasion.
Positronutsläppstomografi (PET) är vanligtvis av begränsat värde.

Aspirationsbiopsi och vävnadsbiopsi är nödvändiga för att exakt bestämma typen av tumör.

Fibrolamellärt karcinom. behandling

Kirurgisk resektion eller levertransplantation är huvudstandarden för behandling av fibrolamellärt karcinom.

Trans-arteriell kemoembolisering kan vara en användbar metod för patienter med en ooperativ form av sjukdomen. Kemoterapi kan också användas för att behandla metastatisk sjukdom. Användning av ett enda kemoterapeutiskt medel eller kombination av kemoterapeutiska läkemedel kan bidra till att förbättra tillståndet hos upp till 25% av patienterna.
Sådana kemoterapeutiska läkemedel innefattar sorafenib, detta läkemedel tas oralt. Sorafenib hämmar flera olika proteinkinaser, inklusive Raf-1 och B-Raf, trombocyttillväxtfaktor p (PDGFR-P), tillväxtfaktorer för vaskulära endotelreceptorer (VEGFR) 1, 2 och 3. Resultat av en kontrollerad studie av effekterna av sorafenib i 602 patienter med typiskt hepatocellulärt karcinom och välkompenserad cirros visade en ökning av överlevnaden på mer än tre månader (10,7 mot 7,9 månader).
I en annan klinisk studie 2003 genomgick patienterna en kontinuerlig administrering av 5-fluorouracil varje månad och tre gånger i veckan genom subkutan rekombinant interferon a-2b. Alla dessa patienter hade inte rätt till kirurgisk behandling i samband med sameksistenta leversjukdomar, vilka bestämdes av resultaten av computertomografi, men ingen av dem hade extrahepatiska infall av cancer. Av de 9 patienterna med fibrolamellär karcinom svarade 8 radiologiskt. Bland dessa 8 patienter hade man ett komplett svar, fyra hade ett partiellt svar och man hade ett litet svar. Överlevnad hos dessa patienter med fibrolamellär karcinom ökade till 23 månader, jämfört med 15,5 månader för en typisk prognos för hepatocellulärt karcinom. Det bör noteras att en av de främsta anledningarna till att forskare valde denna speciella behandling är att de förväntade sig att detta skulle vara en väl tolererad terapi för patienter med cirros. Eftersom patienter med fibrolamellär karcinom som regel inte utvecklar cirros, kan läkare emellertid tillsätta vissa kemoterapeutiska läkemedel till denna behandling, vilket också kan ha en positiv effekt.
Andra läkemedel som kan användas för att behandla denna typ av cancer innefattar cisplatin, doxorubicin och vincristin.

Den bästa behandlingen för alla levera maligna tumörer, inklusive typiskt hepatocellulärt karcinom och fibrolamellärt karcinom, är fullständigt kirurgiskt avlägsnande (till exempel kilresektion, anatomisk leverresektion eller fullständig resektion av levern med ortopotopisk levertransplantation).
Förutom kirurgi kan läkare också tillämpa neoadjuvant kemoterapi eller trans-arteriell kemoembolisering för att minska tumörsteget så att det kan resekteras utan några speciella problem.

Cirros ofta begränsar möjligheten till leverresektion hos patienter med typiskt hepatocellulärt karcinom, eftersom risken för perioperativa komplikationer ökar hos patienter med cirros. I det här fallet behöver kirurger också lämna en stor leverrest och därigenom säkerställa tillräcklig leverfunktion. Men i motsats till typiskt hepatocellulärt karcinom är fibrolamellär karcinom sällan associerad med cirros och patienter med denna typ av cancer är ofta unga och friska. Av denna anledning kan aggressiva leverresektioner lättare utföras hos patienter med fibrolamellär karcinom. Hittills har endast ett fåtal moderna kirurgiska resektioner av fibrolamellärt karcinom beskrivits, nämligen:

Pina (1997) rapporterade om resultat för 28 patienter som genomgått fibrolamellär karcinomresektion, mer än 85% av patienterna bodde mer än 5 år. Tumörrepetens detekterades hos 18% av patienterna.
Kakar (2005) rapporterade om resultaten för 20 patienter som genomgick fibrolamellär karcinomresektion och jämförde resultaten med resultaten av resektion av typiskt hepatocellulärt karcinom. Den femåriga överlevnadsfrekvensen var 45%, som liknar den som finns hos patienter med hepatocellulärt karcinom utan cirros, men signifikant bättre än med hepatocellulärt karcinom med cirros.
Stipa (2006) rapporterade resultaten av tumöravlägsnande hos 28 patienter. Medianöverlevnaden var 112 månader (jämfört med 37 månader för individer med typiskt hepatocellulärt karcinom). Den överlevnadsfria överlevnadsfrekvensen var 33 månader och den 5-åriga sjukdomsfria överlevnadshastigheten var 18%.

Ortotopisk levertransplantation

Hepatektomi följt av levertransplantation bör övervägas hos patienter med ooperativt fibrolamellärt karcinom, vilket endast är begränsat till levern. Patienter som genomgår levertransplantation kan förvänta sig en 5-10 års överlevnad.
Även hos patienter som utvecklar återfall, kommer utvecklingenstidspunktet att förlängas betydligt hos patienter med fibrolamellär karcinom än hos dem med typiskt hepatocellulärt karcinom. Detta kan vara resultatet av ett mer "lata" beteende av fibrolamellärt karcinom jämfört med typiskt hepatocellulärt karcinom. Å andra sidan kan detta bero på det faktum att åtföljande cirros med typiskt hepatocellulärt karcinom ökar risken för återfall.
Ortotopisk levertransplantation kan också leda till långsiktig överlevnad, men själva tillvägagångssättet och själva behandlingen är mycket resursintensiva (idag är levern ett av de mest bristfälliga organen).

Fibrolamellärt karcinom. Progoz

Prognosen för de som genomgick operation är bättre än för dem som bara fått läkemedelsterapi. Hos patienter med obehandlat metastatisk karcinom är medianöverlevnaden 14 månader.

Information om sällsynta sjukdomar, publicerad på webbplatsen m.redkie-bolezni.com, är endast avsedd för utbildningsändamål. Det ska aldrig användas för diagnostiska eller terapeutiska ändamål. Om du har frågor om ditt personliga tillstånd ska du bara söka råd från professionella och kvalificerade vårdpersonal.

m.redkie-bolezni.com är en ideell webbplats med begränsade resurser. Således kan vi inte garantera att all information som tillhandahålls på m.redkie-bolezni.com kommer att vara helt uppdaterad och korrekt. Informationen som tillhandahålls på denna webbplats ska inte på något sätt användas som ersättare för professionell medicinsk rådgivning.

På grund av det stora antalet sällsynta sjukdomar kan dessutom information om vissa sjukdomar och tillstånd presenteras endast i form av en kort introduktion. För mer detaljerad, specifik och aktuell information, kontakta din personliga läkare eller vårdcentral.

Symtom och behandling av levercancer

Hepatocellulärt karcinom (HCC), även kallat malignt hepatom, är den vanligaste typen av levercancer. I de flesta fall utvecklas HCC som en sekundär patologi, ofta mot bakgrund av viral hepatit B eller C eller cirros, där alkoholism är den vanligaste orsaken. Behandlingsalternativ för HCC och prognos beror på många faktorer, men speciellt på tumörens storlek och dess placering. Utvärdering av tumörklassen är också extremt viktig. Högkvalitativa neoplasmer kommer alltid att ha en ogynnsam prognos, medan svaga tumörer kan gå obemärkt under många år och återspeglar inte några signifikanta kliniska symptom.

Klassificering av levercancer och dess stadier

Klassificering av leverens maligna tumörer utförs på samma sätt som den som används inom andra organ - TNM-systemet (tumörnoder, metastaser). Baserat på denna klassificeringsmetod är det möjligt att fullt ut utvärdera sjukdomsbildningen med hänsyn till tumörens anatomiska läge, dess histologiska egenskaper, spridningen av metastaser till de regionala lymfkörtlarna eller avlägsnade vävnader.

Det finns flera stadier av levercancer (här: T är den primära tumören, N är metastas till de regionala lymfkörtlarna, M är avlägsna metastaser. Figuren indikerar närvaron eller frånvaron av en indikator).

Steg I: -T1N0M0.
Steg II: -T2N0M.
Steg IIIA: -T3N0M0.
Steg IIIB: -T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0.
Steg IVA: -T4N (någon) M0.
Steg IVB: -T (någon) N (någon) M1.

Vad kan orsaka levercancer?

Kronisk alkoholism.
Hepatit B.
Hepatit C - upp till 25% av alla fall av sjukdomen.
Aflatoxin.
Levercirros.
Nonalcoholic steatohepatitis vid progression av cirros.
Hemokromatos.
Wilsons sjukdom. Denna riskfaktor är, enligt olika experter, en något kontroversiell punkt. Medan vissa teoretisera en ökad risk indikerar andra att fallstudier på detta område är sällsynta och indikerar motsatsen - Wilsons sjukdom kan faktiskt ge skydd mot utvecklingen av atypiska celler i levern.
Typ II diabetes mellitus, eventuellt mot en allmän bakgrund av fetma.
Hemofili.

De viktigaste riskfaktorerna varierar mycket från land till land. I länder där hepatit B är en endemisk sjukdom, såsom Kina, blir denna sjukdom den främsta orsaken till hepatocellulärt karcinom. Medan andra länder, till exempel USA eller Ryssland, där hepatit sällan beror på höga vaccinationshastigheter, är levercirros den främsta orsaken till levercancer, ofta på grund av alkoholmissbruk.

Risken att utveckla hepatocellulärt karcinom vid typ II-diabetes är mycket högre, vilket beror på beroende av diabetesens varaktighet och behandlingsprotokollet. Misstänkt för att bidra till denna ökning av risken är cirkulerande insulinkoncentration. Därför har diabetiker med dålig terapeutisk kontroll av insulin med avseende på sin kroniska ökning en större risk att få hepatocellulärt karcinom än diabetiker, vars behandling syftar till att minska koncentrationen av detta hormon.

Hos vissa patienter med diabetes och som är involverade i snabb kontroll av hormonet, håller den sig från förhöjda koncentrationer, är frekvensen av tumörer i levern ganska låg. Och så mycket att det kan skilja sig väsentligt från befolkningens allmänna riskfrekvens.

I hepatocellulärt adenom anses tumörtillväxt till en storlek på mer än 6-8 cm anses vara malign, det ökar risken för hepatocellulärt karcinom flera gånger. Trots att hepatocellulärt adenom oftast påverkar vuxna och barn som har drabbats av biliär atresi, infantil kolestas och andra leversjukdomar, får de sällan en förutsättning för att utveckla hepatocellulärt karcinom.

Barn och ungdomar har sällan kronisk leversjukdom, men om de lider av medfödda abnormiteter hos orgelet ökar detta faktum sannolikheten för att utveckla hepatocellulärt karcinom.

Ungdomar som lider av en sällsynt fibrolamellär variant av hepatocellulärt karcinom kan inte visa i historien om någon av de typiska riskfaktorerna, såsom levercirros och hepatit. Det som i själva verket återspeglar manifestationen av maligna strömmar i alla organ.

Dessutom kan ett antal orsaker och tillstånd tillskrivas fibrolamellär leverkarcinom.

Specifika riskfaktorer för fibrolamellär levercancer förblir oidentifierade.
Till skillnad från typiskt hepatocellulärt karcinom är inte fibrolamellär tumör associerad med koncentrationen av hepatotoxiner, levercirros, alfa-1-antitrypsinbrist eller hemokromatos.
Mindre än 10-20% av fallen av denna typ av cancer utvecklas i samband med hepatitvirusinfektion. Men detta kan bero på den höga förekomsten av hepatit i världen.
Fibrolamellärt karcinom är sällan associerat med hepatit C-virusinfektion.

Symptom och diagnos av sjukdomen

Trots leverns fysiologiska och anatomiska komplexitet är utbudet av manifestationer av symptom på maligna strömmar i det inte så olika. Fibrolamellär karcinom orsakas oftast av ospecificerade symtom eller en fullständig brist på symtom. Oftast hittar patienterna bara några av punkterna.

Smärta i buken, främst på höger sida.
Viktminskning
Allmän sjukdom.

Det finns också icke-specifika tecken och symtom.

Migrerande tromboflebit eller Trusso syndrom eller venös trombos. Patologi som härrör från direkt invasion av tumörtillväxt i leveråren och inferior vena cava. Även dessa tecken kan observeras med penetration av tumörer i systemet med gallbildning.

Stark smärta i rätt hypokondrium tillsammans med feber och imitation av en abscess i levern.
Gulsot på grund av pressning av gallgångarna.
Gynekomasti på grund av förbättrad aromatasproduktion i karcinom fibolamellära celler och den resulterande omvandlingen av cirkulerande androgener till östrogener.

Det vanligaste symptomet i bukhålan är en stark förstärkning av levern - hepatomegali.

Till skillnad från patienter med typiskt hepatocellulärt karcinom är symtomen på kronisk leversjukdom och portalhypertension vanligen frånvarande hos patienter med fibrolamellär karcinom.

Med hjälp av sådana laboratorietester avslöjar de ett antal parametrar.

Bestämning av kvalitet och nivå av leverenzymer i serum.
En liten ökning av aspartataminotransferas i serum, alanin och alkaliskt fosfatas kan bestämmas i sällsynta fall.
Nivån av bilirubin i blodet bestäms sällan, men dess närvaro kan indikera subklinisk gallobstruktion. I 40% av fallen visar resultatet av forskning dilatation av de intrahepatiska gallkanalerna, vilket bekräftas ytterligare med hjälp av visuella inspektionsmetoder.
Nivået av alfa-fetoprotein är som regel normalt, men kan ökas. Mindre än 10% av patienterna med fibrolamellär cancer har en AFP-nivå på mer än 200 ng / ml. Och till och med ett sådant resultat kan delvis orsaka en felaktig differentiering av hepatocellulär från fibrolamellär karcinom.
Andra tumörmarkörer.
Serumkarcinoembryoniska antigennivåer kan vara förhöjda.

En länk hittades mellan cancer och ökad bindningskapacitet hos serum vitamin B-12. Dessutom detekterades en ökad nivå av neurotensin i fibrolamellärt karcinom. Inget test kan korrekt differentiera denna typ av karcinom från andra levertumörer. Laborationer kan dock vara användbara för att förutsäga tumörens respons på kemoterapi eller vid övervakning av återkommande sjukdom hos patienter efter tumörresektion.

Av massmetoderna för visuell forskning användes mest populära.

radiografi

Lever tumörer presenteras vanligtvis som en enda tät massa jämfört med organets normala struktur. Fibrolamellär karcinom kan vara ganska stor, det ser ut som ett centralt ärr, vilket noteras i 20-60% av fallen.

Radiografisk differentialdiagnos av cancer bestämmer ett antal godartade och maligna levertumörer.

Fokal nodulär hyperplasi.
Hepatocellulärt adenom.
Hepatocellulärt karcinom.
Intrahepatiskt kolangiokarcinom.
Giant leverhemangiom.
Hypervaskulära metastaser.

Beräknad tomografi (CT)

Fibrolamellärt karcinom framträder vanligen som en hypoechoisk, väldefinierad envassmassa. Med den dynamiska förbättringen av CT är cellens del av bildningen och heterogeniteten av dess konsistens märkbar i enlighet med vaskulära egenskaper.

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MR visar vanligen en stor, lobad, homogen massa. Det faktum att fibrous fokal hyperplasi visar hyperintensitet på MR kan användas för att differentiera tumörer.

Ultraljud är en frekvent inledande undersökning som utförs i rätt hypokondrium, i närvaro av buksmärta

Resultatet av metoden indikerar vanligtvis fibrolamellärt karcinom som en enda definierad massa med en varierande ekokonststruktur. Tumörer med blandad ekchotextur är de vanligaste (60%) och övervägande hyperechoic. Känsligheten hos ultraljud för att bestämma tumörkvaliteten är endast tillgänglig i 33-60% av fallen, jämfört med CT och patologisk analys. Ultraljudet är också mindre noggrant än CT eller MR för att bedöma lymfkörtelskador och diagnostisera.

Enkla abdominala röntgenbilder spelar endast en begränsad roll för att diagnostisera eller särskilja leverskador. Emellertid kan fibrolamellärt karcinom associeras med förkalkning i form av ett nodalt eller stellatmönster i upp till 40% av abdominala röntgenbilder hos patienter.

Angiografi kan visa lesioner med en tät tumör och ett kärlfritt område som motsvarar tumörens gränser. Metoden har dock begränsat värde vid diagnos av cancer. Å andra sidan kan angiografi bidra till att bestämma portens anatomi och leverarterier och i preoperativ planering, vilket gör det möjligt att bedöma kärlinvasionen.

Positronutsläppstomografi (PET) är vanligtvis av begränsat värde vid typiskt hepatocellulärt karcinom på grund av låg känslighet. Mer aggressiva eller differentierade hepatocellulära tumörer uppvisar emellertid ökad spårabsorption.

Vilka histologiska förfaranden är av intresse?

Fine Needle Aspiration Biopsy (TAB)

I vissa patienter kan metoden förutspå den histopatologiska diagnosen före operationen. TAB bör inte utföras om tumören anses fungerande baserat på visuella undersökningar. Men om det inte är möjligt kan TAB underlätta diagnosen av vävnaden för att välja lämplig kemoterapi. Metoden ska användas i de fall då diagnosen är oklart. Till exempel, om fokal globulär hyperplasi utvecklas i det asymptomatiska fallet. Detta är viktigt eftersom förmågan att särskilja cancer från fibrolamellär fokal nodulär hyperplasi är av stor betydelse för behandling och prognos.

Grundläggande biopsi

Indikationer för huvudbiopsi och efterföljande histologisk undersökning är vanliga för alla fall av misstänkt levercancer.

Moderna metoder för behandling av levercancer

Kirurgisk resektion eller levertransplantation är standarden för behandling av fibrolamellärt karcinom för operativa patienter. Trans-arteriell kemoembolisering kan vara ett användbart alternativ för patienter som har diagnostiserats med en ooperativ sjukdomsförlopp.

Kemoterapi av metastatisk sjukdom, till exempel metastatisk typiskt hepatocellulärt karcinom, används vanligtvis som en monoterapi eller en kombination av kemoterapeutiska läkemedel. Denna metod har en positiv effekt i högst 25% av fallen, med tvivelaktiga fördelar för övergripande överlevnad.

Optimal behandling för de flesta maligna levertumörer, inklusive hepatocellulär och fibrolamellär karcinom, är fullständigt kirurgiskt avlägsnande, till exempel kileresektion, anatomisk leverresektion eller fullständig leverresektion med efterföljande transplantation. I vissa fall kan adjuvans kemoterapi eller trans-arteriell kemoembolisering användas vid behandling av fibrolamellärcancer för att minska tumörens uppläggning med efterföljande resektion.

Cirros ofta begränsar möjligheten till leverresektion hos patienter med typiskt hepatocellulärt karcinom på grund av den höga risken för postoperativa komplikationer. Till skillnad från fibrolamellär karcinom, som sällan förekommer på grund av levercirros, är patienter som diagnostiseras ofta unga. Av denna anledning kan aggressiva leverresektioner utföras mer utan problem.

Lever fibrolamellärt karcinom förekommer hos barn och ungdomar (5-35 år) oberoende av kön. De första manifestationerna av sjukdomen inkluderar en palpaterad tumör i rätt hypokondrium, ibland smärta. Det finns ingen associering av tumörutveckling med intag av könshormoner. Cirrotiska förändringar i levern är frånvarande.

Histologiskt detekteras ackumulationer av stora polygonala, intensivt färgande eosinofila tumörceller som alternerar med band av mogen fibervävnad. I cytoplasma av celler kan du se bleka inklusioner - avsättningar av intracellulär fibrinogen. Ibland är ett fibröst strom frånvarande.

Elektronmikroskopisk undersökning avslöjar kluster av mitokondrier och tjocka täta, parallella med kollagenens linjer i cytoplasman. Tumörceller benämns onkocyter. I hepatocyter detekteras en överskott av kopparinnehållande protein, vilket förmodligen produceras av tumörceller.

Serum α-OP-nivån är normal. På grund av pseudo-hyperparathyroidism kan serumkalciumhalterna vara förhöjda. Det är också möjligt att öka proteinhalten som binder vitamin B12 och neurotensin.

Ultrasonografi avslöjar hyperechoic homogena foci. På datoriserade tomogram har fibrolamellär karcinom utseendet av en reducerad densitet; Intensiteten hos signalen från tumören ökar signifikant med kontrast. Kalciering kan inträffa.

Med MR i T1-läget har signalerna från tumören och oförändrad leverväv samma intensitet, på T2-viktiga bilder minskar intensiteten hos signalen från tumören.

Prognosen för fibrolamellär karcinom är bättre än för andra former av levercancer (livslängden är 32-62 månader), även om tumören kan metastasera till de regionala lymfkörtlarna.

Behandlingen består av leverresektion eller transplantation.

hepatoblastom

Denna sällsynta tumör påverkar barn upp till 4 år, oavsett kön; utvecklas endast sällan hos äldre barn och vuxna. De första symtomen på hepatoblastom är en snabb ökning av buken, tillsammans med anorexi, nedsatt aktivitet hos barnet, feber och i sällsynta fall gulsot. Hepatoblastom manifestationer innefattar även accelererad pubertet på grund av tumörsekretion av ektopisk gonadotropin, cystationuri, hemihypertrofi och renal adenom. Serum a-FP är signifikant förhöjd. Visualiseringsmetoder för forskning avslöjar en volymetrisk bildning i levern, ett skifte från de närliggande organens normala läge, ibland förkalkning. På leverns angiogram kan man se tecken på primär levercancer - diffus överflöd av tumören, som kvarstår i venös fas, dess rikliga vaskularisering, foci av kontrastmaterial och konturvaghet.

De histologiska tecknen på hepatoblastom är en återspegling av stadierna av leverens embryonala utveckling, varför teratoidförändringar ibland noteras. Vanligtvis är hepatoblastom en fostertumör med embryonala celler i acini, pseudo-socklar eller papillära strukturer. Sinusoider innehåller hematopoietiska celler. När en blandad epithelial-mesenkymal typ av tumör finns, ett primitivt mesenchym, osteoid och ibland broskvävnad, rhabdomyoblaster eller epidermoid-lesioner.

En förening har etablerats mellan familjen adenomatös kolon polyposis och hepatoblastom. Andra kombinationer är möjliga; På kromosom 11 identifieras en gen som är associerad med hepatoblastom och andra embryonala tumörer. Cytogenetiska studier avslöjade kromosomala abnormiteter.

Om leverresektion är framgångsrik är prognosen vanligtvis bättre än med HCC; 36% av patienterna bor 5 år eller mer.

Fall av levertransplantation beskrivs också.

Intrahepatisk Cholangiokarcinom

De etiologiska faktorerna för kolangiokarcinom innefattar klonorchos, primär skleroserande kolangit, polycystos, administrering av anabola steroider och administrering av thorotrast.

Tumören är tät, vitaktig färg. Den har en glandulär struktur och är härledd från epitel av de intrahepatiska gallkanalerna. Tumörceller liknar gallgångens epitel ibland bildar de papillära strukturer. Gallsekretion saknas. Till skillnad från HCC är kapillärerna nästan inte bildade. Histologiskt kan det intrahepatiska kolangiokarcinomet inte särskiljas från adenokarcinommetastaser.

Keratin tjänar som en markör för biliärt epitel och finns i 90% av kolangiokarcinomfall.

Tumören är vanligare hos äldre människor. Den kliniska bilden, som liknar den hos andra maligna tumörer i levern domineras av gulsot. Ingen ökning av serum-a-OP observerades.

En CT-skanning avslöjar en lesion med låg absorptionshastighet, ibland med förkalkningsfokus. Tumören är vanligtvis svagt vaskulär. På angiogram och magnetisk resonanstomogram finns det en tät "gripning" av tumören med kärl.

Resultaten av behandlingen är otillfredsställande. Tumören svarar inte på kemoterapi.

Hepato kolangiocellulärt karcinom

I denna typ av primär levercancer observeras tecken på både HCC och kolangiokarcinom. Hos vissa patienter kan båda typerna av cancer utvecklas samtidigt. Ibland i tumörvävnaden finns övergångsformer mellan HCC och kolangiokarcinom, och i vissa fall detekteras även fibrolamellärt karcinom.

I 29% av fallen upptäcks a-FP i tumörceller, och i 52% av fallen detekteras keratinmarkörer av gallkanalepitelet.

Den kliniska bilden liknar den för HCC. Hos vissa patienter kan levercirros vara frånvarande.

tsistadenokartsinoma

Cystadenokarcinom är en sällsynt tumör som uppträder hos vuxna, oftare hos kvinnor. Det är kliniskt manifesterat av en känsla av tyngd och buksmärta, en minskning av kroppsvikt.

Tumören har en stor, polycystisk struktur, oftare lokaliserad i leverens höga lager, innehåller gallsfärgad slem. Histologiskt är cyster fodrade med maligna epitelceller som bildar papillärvikt och har en tät fibrös stroma. Cystadenokarcinom kan utvecklas som ett resultat av illamående av godartad cystadenom eller till och med medfödda cyster.

När visualiseringsmetoder för forskning avslöjar en volymetrisk bildning, vanligtvis av stor storlek, med en cystisk struktur.

Prognosen är gynnsammare än med kolangiocellulärt karcinom; livslängden efter leverresektion kan nå 5 år. Levertransplantation utförs hos vissa patienter.

Angiosarcoma (hemangioendoteliom)

Lever angiosarcoma är en sällsynt, mycket malign tumör som är svår att skilja sig från HCC. Leveren är förstorad, innehåller många noder som liknar kavernös hemangiom. Angiosarcoma hör till den grupp av sjukdomar som uppstår med skador på sinusformiga barriären, vilket också innefattar pelyos i levern och dilatation av bihålorna. Dessa tre villkor kan associeras med de toxiska effekterna av vinylklorid, arsenik, torotrasta och anabola steroider. Angiosarcoma kan komplicera förloppet av neurofibromatos.

Histologisk undersökning av tumören avslöjar blodfyllda cavernösa bihålor, som är fodrade med maligna anaplastiska endotelceller. Dessa celler kan delvis likna vaskulära epitelceller vid de tidigaste utvecklingsstadierna vid embryogenes. Mycket differentierade tumörer liknar leverskleros.

Jätteceller, fast sarkomös foci och intra-sinusformig spridning av tumören med dess spiring i portens och levervägarna är tydligt synliga. I områden av levervävnaden intill tumören uppmärksammas proliferation av gallkanalerna och hypertrofi hos cellerna som foder sinusoiderna.

Tumörceller kan uttrycka ett antigen associerat med koagulationsfaktor VIII, en markör för endotelceller.

Lever angiosarkom utvecklas hos äldre människor. Det manifesteras av symptom på hepatocellulär leversjukdom, viktminskning och feber, åtföljd av en snabb försämring av patientens tillstånd, utveckling av kakexi, hemorragisk ascites; döden sker inom 2 år efter det att de första symtomen började.

Över levern hörs ibland. Eventuell förstöring av blodplättar genom tumören och utveckling av DIC. Ibland tar sjukdomen en långvarig kurs med utvecklingen av ascites och hepatomegali genom åren.

Skanning detekterar flera levervävnadsdefekter. Det finns en hög stående av membranets högra kupol.

Prognosen är dålig; Endast i extremt sällsynta fall är tumören känslig för strålbehandling.

Epitelioid hemangioendoteliom

Epithelioid hemangioendoteliom är en sällsynt tumör som uppträder hos vuxna, främst hos kvinnor. Det kännetecknas av långsam tillväxt och låg grad av malignitet, men ibland har den en snabbt progressiv kurs. Kliniskt kan det uppstå som en känsla av tryck i den epigastriska regionen och buksmärta, gulsot eller hemoperitoneum.

Histologisk undersökning av tumörceller är dendritiska och epitelioida celler som infiltrerar sinusoider och intrahepatiska vener oberoende av deras diameter. Det finns inflammation, skleros och förkalkning av matrisen.

Histokemisk detektion av endotelmarkörer (antigen associerad med faktor VIII och lektiner: UEA-1) är av diagnostiskt värde.

Ultrasonografi, CT och MRI avslöjar sammanflösta tumörnoder som finns på livets periferi och retraktionen av kapseln på grund av fibros. På datoriserade tomogrammer karaktäriseras en tumör av låg strålningsabsorption med en kant av ytterligare signaldämpning längs periferin (hyperemiaens rand). MRI avslöjar flera foci omgivna av en kant med låg signalintensitet. På T2-vägda tomogram ser dessa fältar ljus ut på grund av signalförstärkning.

Prognosen är bättre än med angiosarkom, men metastasering är möjlig. Behandlingen består av leverresektion eller transplantation.

Oifferentierad leversarkom

Detta är en extremt sällsynt tumör, som vid histologisk undersökning är differentierad från anaplastisk, HCC, angiosarkom eller epitelioid hemangioendoteliom. Det är nödvändigt att utesluta metastaser av sarcoma hos närliggande organ: bröstorgar, membran eller retroperitonealutrymme.

Tumören påverkar vanligtvis barn, men kan också förekomma hos vuxna.

Histologisk undersökning avslöjar en typ som är typisk för sarkom. Det finns en likformig fördelning av färgade reticulinfibrer.

De viktigaste kliniska manifestationerna av sjukdomen är feber och närvaron av en palpabel tumör i rätt hypokondrium. Kanske utveckling av hypoglykemi. Sjukdomen fortskrider snabbt, livslängden överstiger inte 2 månader.

Imaging-analysmetoder avslöjar en solid formation med cystisk foci. Kalkning och spiring i rätt atrium och inferior vena cava är möjliga. Graden av vaskularisering av tumören på angiogrammen beror på dess cystiska transformation.

Kemoterapi är ineffektiv, i sällsynta fall är det möjligt att transplantera levern.

(495) 50-253-50 - information om lever och gallvägar