Porfyri är en vampyrsjukdom. Orsaker, symtom och behandling av sjukdomen

Porphyrias är en grupp av genetiskt bestämda sjukdomar som kännetecknas av en ökning av nivån av porfyriner, reaktioner av ökad ljuskänslighet och / eller skador på nervsystemet.

Porfyriner (grekiska. Porphyreis - mörkröd, lila) - föreningar som bildar benen (icke-proteindel i hemoglobin). Hemsyntes består av 8 steg, där de relevanta enzymerna deltar. Överskott eller brist leder till porfyri. I sin rena form är porfyriner kristallina ämnen med en rödaktig färg. I kroppen bär dessa ämnen syre, är inblandade i biologisk oxidation. Exogena porfyriner kommer från utsidan med proteinmat, endogen producerad i kroppen. I benmärgen är de involverade i syntesen av heme, i levern - gallekomponenterna. Utsöndras i urinen och avföring.

För första gången bevisades förekomsten av porfyriner och brott mot deras utbyte av H. Gunther 1901.

Varför porfyri är förknippat med vampyrer

Symtomen på denna sjukdom är kända under lång tid. Porfyri är en sjukdom som vetenskapligt bevisar förekomsten av vampyrer. Deras livsmiljö, typiska livsstil och utseende tyder på att vampyrer är människor som har lider av porfyri. Hos patienter med denna sjukdom finns det en ökad ljuskänslighet och utseendet på svåra brännskador omedelbart efter exponering för solen. De tvingas leda kvällen och nattlivet.

Skador på brosk leder till deformation av öron och näsa. Fingrarna är böjda på grund av irreversibla förändringar i lederna. Tänderna och konjunktiva hos patienterna med porfyri har en rödaktig nyans. Huden runt munnen blir grov, blir torr. Samtidigt sträcker hon sig och öppnar sina fångar. Ett "djurgrin" bildas. På grund av arten av sjukdomen och de begränsningar som åläggs livsstil, lider sådana människor ofta av psykiska störningar. Att slutföra den klassiska bilden av en vampyr är att under medeltiden användes nytt blod av varmblodiga djur som mat för att lindra symtomen på porfyri.

Under medeltiden var befolkningsgraden minimal, nära närstående äktenskap praktiserades, vilket ledde till ett stort antal genmutationer. Därför anger legenderna om vampyrer vanligen ensamma, svårt att nå områden (till exempel Transsylvanien).

Orsakerna till sjukdomen

Porfyri är i de flesta fall genetiskt överfört. Störningar i utbytet av pigment ärvt på ett autosomalt dominant sätt. Mutationen påverkar de gener som är ansvariga för bildandet av enzymer involverade i de biokemiska processerna för bildandet av porfyriner.

Faktorer som är förknippade med ökad hemoglobinsyntes och leverskada orsakar utvecklingen av sjukdomen:

  • blodförlust (under operation, skador, hos kvinnor - menstruation, födselns början);
  • medicinering (barbiturater - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin vid behandling av svampinfektioner, orala preventivmedel);
  • allvarlig leversjukdom (hepatit)
  • Förgiftning med giftiga ämnen (salter av tungmetaller, bensin, alkohol).

Den kliniska bilden och de viktigaste symptomen på porfyri

Det finns flera klassificeringar av sjukdomen. Det mest lämpliga är separationen av förekomstställe - erytropoietisk (i benmärgen) och leverporfyri.

Erytropoietiska porphyrias kännetecknas av en lång kurs. Har ett antal särdrag:

  • börja i barndomen;
  • symtom uppträder spontant, externa faktorer har ingen effekt;
  • orsaken är fermentopati på grund av genetisk mutation;
  • brott mot porfyrinsyntes lokaliseras i benmärgen;
  • Under blodanalysen ökar nivån av porfyriner.

Denna grupp innefattar medfödd erytropoietisk porfyri (Gunther's sjukdom), erytropoietisk copro- och protoporfyri.

Gunther's sjukdom

Manifest i ett barn under det första året av livet, mindre ofta hos barn äldre än tre år. Sjukdomen detekteras i alla nationer, lika ofta hos män och kvinnor.

Det mest uppenbara symptomet är urinfärgning i rött. Hudens manifestationer av sjukdomen förekommer på vår och sommar. Vid slag av solsken på huden bildas bubblor. Vid sekundär infektion blir deras innehåll purulent, sår bildas.

Medfödd erytropoietisk porfyri

Lång kronisk sjukdom. Berört brosk, ofta öronen och näsan, markerade deras deformation. I fingernas leder uppstår irreversibla förändringar, de är böjda, naglar faller ofta ut. När porfyri förekommer hypertrichos (överdriven hårväxt) på ansiktet. Tänder har en rödaktig nyans. Det är en ökning i mjälten.

I blodprov finns en minskning av blodplättar, en förändring i formen, storleken och färgen på erytrocyter (sfärocytos, anisocytos). Uroporfyrinhalterna är förhöjda i urinen.

Tidigare hade patienter en dålig prognos. Sjukdomen var dödlig vid 30 års ålder. Dödsorsakerna var sepsis och hemolytisk anemi. För närvarande behandlas dessa komplikationer med antibiotika. Visas för att ta bort mjälten. I mycket allvarliga fall - benmärgstransplantation. Patienterna lever i mogen ålder, men är inte helt botade.

Erytropoietisk Protoporfyri

Sjukdomen är observerad i invånarna i Eurasien och kaukasierna i Afrika.

Huvudvis män är sjuk. Sjukdomen har en lång återfallskurs.

Intermediate metabolic products - protoporphyrins - ackumuleras inte bara i erytrocyter, men också i leverceller, vilket utövar en toxisk effekt på dem. Som ett resultat ökar nivån av porfyriner i blodplasma. De påverkar hudceller, förstörelsen av vilken frisätter histamin och allergiska reaktioner mot solljus utvecklas.

Symptomen på protoporfyria liknar andra fotodmatoser (sol urtikaria, smittkoppor Bazin).

En egenskap hos denna porfyri är överdriven fotosensibilitet. Puffiness, rodnad av huden och blåsor förekommer även när den utsätts för det infraröda spektrat av solljus som passerar genom glaset. Patienter har förtjockning av huden runt ögonen, munnen, näsan. Läpparfälgar kan dyka upp.

Erytropoietisk koproporfyri är sällsynt. Symtom liknar protoporphyria. Skillnaden ligger i att ökningen av coproporphyriner i erytrocyter ökar.

Terapi av proto- och koproporfyri består i att ta beta-karoten under perioden med ökad solaktivitet.

Behandlingen av sådana sjukdomar utförs av gastroenterologer och hepatologer.

Det är lämpligt att utnämna hepatoprotektorer, plasmaferes, införandet av erytrocytmassa.

Hepatiska porfyrier

Denna grupp omfattar: akut intermittent (intermittent), sen hud och avvikande porfyri och ärftlig coproporphyria.

Sådana kränkningar har följande egenskaper:

  • sjukdomen börjar i vuxen ålder, mindre ofta i ungdomar
  • Förekomsten av dyspeptiska symtom (buksmärta, kräkningar, diarré);
  • kännetecknas av skador på CNS och vegetativt system;
  • under förvärring av sjukdomen har urinen en röd färg.

Akut intermittent porfyri

Denna sjukdom kännetecknas av en akut kurs med allvarlig skada på nervsystemet.

I nervceller ackumuleras prekursorer av porfyriner som störa överföringen av nervimpulser. Ytterligare skador på membranet hos neuroner leder till partiell demyelinering - specifik skada på nervfibrerna.

Patienten klagar över buksmärta utan tydlig lokalisering, ökat blodtryck, takykardi. Nedgången i det perifera nervsystemet uttrycks i pares pares, nedsatt känslighet. Sällan förlamning av membranet. Vid involvering i centralnervesprocessen observeras akut psykos, illusioner, hallucinationer och epileptiska anfall.

En viktig egenskap för diagnosen akut intermittent porfyri är detektion av höga nivåer av porphobilinogen vid urinprov.

Symtomatisk behandling. I allvarliga fall används plasmaferes.

Efter att ha stoppat attacken rekommenderas en träningsbehandling och massage.

Sen hudporfyri

Sjuka män över 40 år. Sjukdomen kännetecknas av ökat trauma och ljuskänslighet i huden. Exacerbations observeras under vår och sommarmånader.

Symtom uttrycks i utseendet på områden av hyperpigmentering och bubblor i öppna ytor i ansiktets, nackens, händerna. Markerad hypertrichos. Huden är väldigt sårbar. Hudförändringar kombineras med hepatomegali (förstorad lever).

I urinen ökar innehållet av uroporfyrin. Coproporfyriner är ständigt närvarande i avföringen.

Behandling utförs med antimalariala läkemedel. Delagil kan binda porfyriner till ett lösligt komplex som utsöndras i urinen. Under exacerbationen föreskrivs vitaminterapi för att korrigera metaboliska störningar. I allvarliga fall tillsätts glukokortikoider.

För att förebygga exacerbationer rekommenderas det att utesluta mediciner som provocerar porfyri, undvik långvarig exponering för solen och följ en diet.

Varierad porfyri

Denna typ av sjukdom kännetecknas av en kombination av tecken på intermittent porfyri och ljuskänslighets manifestationer. Med fläckad porfyri kan njursvikt uppstå.

I avföring ökades ständigt protoporfyriner.

Ärftlig coproporfyri

Denna form liknar också i symptomatologi till akut intermittent, men lesioner i nervsystemet är mindre uttalade. Buksmärtor, lemmarpares, takykardi och ibland fotodemit är noterade. En kraftig ökning av coproporfyrin detekteras i urin och avföring, och innehållet av uroporfyrin är normalt.

utsikterna

I moderna förhållanden behandlas porfyri framgångsrikt, prognosen för livet är som regel gynnsam. Intressant har många patienter latenta former av sjukdomen. De detekteras endast under biokemiska studier, i händelse av detektering av en nära släkting av någon typ av porfyri.

För att förhindra sjukdomen bör man minimera påverkan av provokerande faktorer, undvika överdriven insolation, behandla snabbt lever- och gastrointestinala sjukdomar.

Porphyria - Vampiresjukdom

Porphyria - Vampiresjukdom

"Vampires? Ja, det är bara en saga, "säger många. Sagan, men inte riktigt. Det visar sig att det fanns också människor med fångar i livet. Endast de var inte vampyrer.

Enligt forskare är de så kallade "vampyrerna" i själva verket de vanligaste människorna. Enligt läkare led de bara av en mycket sällsynt genetisk sjukdom. Det kallas porfyri, som översätts från grekiska som "lila". Det fanns en version som sjukdomen manifesterar sig i närbesläktade äktenskap.

Så vad är det här "porfyri"?

Idag vet forskare varför, med denna sjukdom, förändras människors utseende så mycket att de liknar en vampyr. Saken är att i fall av porfyri är det ett brott mot syntesen av den viktigaste substansen - hemoglobin i erytrocyten, vilket resulterar i att en ganska stor mängd porfyriner ackumuleras i kroppen och de leder i sin tur till den starkaste förgiftningen av hela organismen. Den brittiska läkaren Lee Illis lyckades beskriva sjukdomen i 1063. Och som det visade sig, blir folk verkligen som vampyrer.

Porphyria Clinic

Med allvarlig förgiftning börjar huden runt tandköttet att torka ut. Hon verkar misslyckas, så att hon avslöjar hennes fångar och ger ett visst gniss mot hennes ansikte. Deponering i stora mängder på tänderna ändrar porfyrin sin färg till brunrött. Med en lång tid av sjukdomen kan tänderna bryta ner och falla ut, vilket kräver tidig protetik (för mer information, se http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Patientens hud börjar brista. Och när aggressiva ämnen slår på den tunna huden ser stora sår och erosion ut på det, vilket leder till att ärr senare bildas.

Byt näsa och öron. Fingrarna blir långa och krokiga. Håret blir mycket gles, tråkig och börjar gradvis falla.

Till och med en liten mängd ultraviolett strålning orsakar helvete för patienterna. Därför är de under dagen sjuk med porfyri, gömmer sig och på natten går ut på gatan.

Det är inte känt av vilken anledning, kanske från hemsk plåga, hos patienter med förvirring. De blir ganska arg och aggressiv, de kan till och med slå ut på förbi.

Kanske har någon en gång, återvänt hemma på natten, sett denna "vissa varelse", skrämmande. Och så visade vampyrmyterna.

Orsaker till porfyri

Hittills kan forskare inte komma till en enda lösning, var kommer denna hemska sjukdom från. Många tror att patienten har en defekt gen - en mutation. Andra tror att akut intermittent porfyri kan vara ett resultat av incest. Och förändringar på huden kan tas som manifestationer av allergi mot bakgrund av någon form av kroppsvikt.

Forskare tror att försämringen av porfyri kan förekomma i bakgrunden:

  • påkänning;
  • olika extrema dieter;
  • överdriven konsumtion av droger
  • effekterna av olika bekämpningsmedel;
  • hormonella störningar i kroppen;
  • olika virusinfektionssjukdomar (till exempel viral hepatit C);
  • överdriven konsumtion av alkoholhaltiga drycker.

Och den mest mystiska saken om denna sjukdom är att människor som regel går till sjukhuset med klagomål på illamående och buksmärtor, det vill säga deras huvudsakliga sjukdom är maskerad som en kirurgisk patologi. På grund av felaktigt föreskriven behandling slutar akut utvecklad porfyri i ett dödligt tillstånd. Endast korrekt och snabb diagnos kommer att rädda "vampyr" livet.

Porphyria är en vetenskaplig baserad "vampirism"

Porfyri är en typ av genetisk leversjukdom där hemoglobin (röda blodkroppar) inte syntetiseras korrekt. Det finns åtta enzymatiska steg i hemoglobinbiosyntes, och problemet med någon av dem kan vara orsak till porfyri.

Enligt doktor David Dolphin, en känd specialist inom porfyri och andra leversjukdomar, kunde människor som trodde vara vampyrer eller varulvar ha lider av dessa sällsynta sjukdomar.

Delfin hävdar att även svagt solljus påverkar patienten. Skador på huden är så allvarliga att näsan eller fingrarna kan fullständigt förstöras. Läppar och tandkött kan minska avsevärt samtidigt som tänderna hålls normala - resultatet är ett slags djurkäke med fångar. Dessutom har patienter med porfyri förbättrat hårväxten. Dolphin skriver:

... försök att föreställa sig hur de på medeltiden upplevde någon som bara gick ut på natten och hans utseende påminner om ett djur - ökad hårighet, stora tänder, ett missgynnat ansikte. Det antas (och det är mer än troligt) att sådana människor skulle kunna betraktas som vargar.

Delfin föreslår att blodsugande vampyrer också var offer för porfyri och "försökte lindra symptomen på deras fruktansvärda sjukdom". Om du dricker mycket blod, kommer någon annans hemoglobin att leda till att de röda blodkropparna saknas på grund av nedsatt biosyntes och minskar symtomen på sjukdomen. Även om effekten av hemoglobin som kommer in i blodet genom magen i magen är extremt liten.

Idag behandlas patienter med porfyri ofta genom injektion av hemoglobin. Under medeltiden var injektioner inte möjliga, så det var det enda sättet att en person kunde få ytterligare hemoglobin för att konsumera stora blodvolymer. Patienter med porfyri ville desperat få blod på grund av avsaknad av hemoglobinsdöd. Det är inte förvånande att patologiska förändringar i personlighet och demens är vanliga bland sådana patienter.

Eftersom det här är en ärftlig sjukdom, kan lokala foci av porfyri gott existera i det medeltida Europa. De reste sällan i dessa dagar, och äktenskap inom familjen hände ofta, särskilt i avlägsna områden. Detta förklarar den folkliga åsikten om bostad av vampyrer - isolerat berg Transylvania.

Källa: Dr Stephen Juan, "The Odd Brain"

Är porfyri en vampyrsjukdom eller en genetisk blodsjukdom?

Människor med fångar och klor, undviker solljus, visar sig faktiskt existerade. Endast de var inte brottslingar alls, men tvärtom, offren för en fruktansvärd sjukdom som kallas "porfyri"...

Intressant pallor, mystisk glans av tråkiga ögon, mystiskt utseende - sådan är den charmiga hjälten i Twilight-vampyrsagan som utförs av Robert Pattinson, den utövande som dör unga kvinnor över hela världen. Så här är de, vad, blodsugare! Och innan ghouls och ghouls verkade människor mycket mindre söta. Inte konstigt att de förstördes i århundraden förgäves. Dessutom var det inte alls sparstänger och silverkulor, som legender föreskriver, men på det vanliga sättet: de hängdes upp eller brändes på staven. Bara på ett sekel, sedan 1520, i Frankrike ensam, blev mer än 30 tusen människor som erkändes som varulvar utförda.

Om blått och enkelt blod

Moderna forskare tror att oskyldiga människor skadades i jakten på ghouls, vilket ofta är fallet. Även om orsaken till förföljare fortfarande var. Nej, de som anklagades för vampirism dricker inte andras blod och vred inte om natten med vilda djur, men samtidigt såg de ut - Gud förbjöd och livsstilen ledde för att uttrycka det mildt, misstänksamt. Men första saker först.

Här är inga sagor!

Myten om motvilja mot vampyrer för vitlök uppstod inte av en slump. Porphyria sufferers tolererar inte riktigt denna kryddiga grönsak, eftersom sulfonsyran utsöndras av vitlök ökar skadan orsakad av sjukdomen i kroppen. Men den främsta skulden för blodsugning är förtal. Att fylla sin egen brist på röda blodkroppar på grund av att någon annans blod är omöjligt. Dessutom är patientens största problem - inte en brist på röda blodkroppar i blodet och ett överskott av porfyriner i kroppen.

Läkare tror att människor som är orättvist anklagade för vampirism faktiskt lider av en sällsynt genetisk blodsjukdom som kallas "porfyri" (från grekiska "porfyri" - "lila"). Man tror att spridningen av denna sjukdom bidrog till äktenskap mellan nära släktingar. Porfyri var vanligast i de små byarna Transylvania (födelseplatsen för Count Dracula) för cirka 1000 år sedan. Men det finns rykten om att sjukdomen inte har förbi de kungliga familjenamnen. Till exempel nämner historikern Andrew Wilson i sin bok "Victorians" den ärftliga porfyri som rasar i den brittiska kungafamiljen och hävdar att det var denna sjukdom som berövade drottning Victorias farfar King George III sinne. Men med Victorias anslutning till tronen blev den kronade familjen av med den här förbannelsen. Wilson tror att detta inte var fallet utan äktenskapsbrott, vilket resulterade i den framtida drottningen av Englands födelse.

Så vilken typ av sjukdom är detta? Idag vet forskare exakt vad som gör att människor ser ut som vampyrer. När heme porfyri störd reproduktion - en icke-proteindelen av hemoglobin, vilket i sin tur leder till överdriven ansamling av giftiga ämnen i kroppen - porfyriner och deras prekursorer, som har förmågan att binda metaller i kroppen, speciellt järn och magnesium. Ett överskott av porfyriner har en toxisk effekt på hela kroppen.

Vampiresjukdom

Om förhållandet mellan dessa två fenomen: sjukdomen och den antika föreställningen om folk-blodsockers först sa doktor Lee Illis från Storbritannien. År 1963 presenterade han monografin "På porfyri och etiologi av varulvar" till Royal Medical Society. Forskarens arbete innehöll en detaljerad jämförande analys av de överlevande historiska bevisen, som beskrev vampyrerna och symptomen på porfyri. Det visade sig att den kliniska bilden av en sällsynt sjukdom kopierar exakt porträttet av den mest färgstarka ghoulen.

När porfyriets form löper ut, torkar huden runt patientens läppar och tandkött, vilket gör att fötterna öppnar sig för tandköttet, vilket ger intryck av ett grin. Dessutom deponeras det speciella ämnet porfyrin på själva tänderna, vilket färgar personens leende (eller snarare) i en rödbrun färg. Huden på ansiktet och kroppen hos sådana människor blir tunnare och utsätts för sårskador och blir täckta med ärr och sår. Sjukdomen skadar också brosket, liksom de organ som de består av (för det första är det näsan och öronen). Fingrarna blir krokiga. Solljus ger de fattiga kamraterna den mest smärtsamma plågan, eftersom influensa av ultraviolett hemoglobin börjar förfallna. Därför försöker människor som lider av porfyri under dagen inte att dyka upp på gatan, och de visar bara aktivitet i skymningen, närmare på natten. Antingen från de tortyr som upplevs, eller från tvångsflykt eller från några interna processer som förekommer i kroppen, lider dessa människor också av neuropsykiatriska störningar och otillräckliga, inklusive aggressivt beteende.

Man kan föreställa sig skräcken hos dem som en gång på kvällen eller på natten, i månens ljus, möttes på den smala vägen ett av dessa "snygga" människor. Det är inte bara du kommer att tro på vampyrer och vargar, men i allt!

Och trodde att allergier

Självklart är de skrämmande symtomen karakteristiska endast för de sena stadierna av sjukdomen, och även då inte för alla dess typer. Ändå finns denna sjukdom, men inte i så uttalad form, för denna dag. Den vanligaste bland alla andra former, som det finns många, är akut intermittent porfyri (AKI).

Man tror att denna sällsynta genetiska patologi påverkar 1 person av 200 tusen (enligt andra uppgifter, av 100 tusen). Dessutom är arvsfaktorn den viktigaste, för om en av föräldrarna är sjuk, då kommer den defekta genen i 25% av sitt barn att gå till hans barn. Det finns anledning att tro att porfyri kan vara ett resultat av incest. Men förutom genetiken är rollen av närliggande omständigheter och livsstil också viktigt. Faktum är att nästan 85% av bärare av en onormal gen lever livet utan att veta om sjukdomen de har. En manifestation av fotodermatos på huden anses vara en enkel allergi. Men det är nödvändigt att hända någon form av misslyckande i kroppen, som en förvärring kan inträffa.

Oftast provocerar ett sjukdomsutbrott:

● medicinering (inklusive fenobarbital, tetracykliner, vismuthaltiga läkemedel, orala preventivmedel etc.);

● kontakt med bekämpningsmedel (till exempel med jordbruksgödselmedel) eller arbeta i farliga, inklusive kemiska industrier;

● Förändring av hormonprofilen hos kvinnor som är förknippade med menstruation eller graviditet.

● infektionssjukdomar (särskilt viral hepatit C;

● alkoholintag (80% av alla porfyripatienter är inte likgiltiga med alkohol).

Personer som lider av porfyri går vanligtvis till sjukhus med klagomål om akut paroxysmal buksmärta som inte har någon tydlig lokalisering, såväl som illamående, kräkningar och förstoppning. Alla dessa tecken pekar på en kirurgisk patologi, så diagnostik och behandling kan gå i fel riktning. Med en felaktig diagnos, och därmed behandling, slutar akut porfyri i 60% i tragedi. Och snabb diagnos och adekvat terapi rädda nästan alla patienter och återvänder dem till ett helt liv.

Förberedd av: Sergey Koval

Dela dina träningspass och se träningspass från andra klubbmedlemmar:

Energi vampyrer: hur man känner igen och skyddar?

Människor lever i energisvärlden, och människan själv är en fulländad del av denna värld. Vissa människor har tillräckligt med egen styrka och vital energi, medan andra fyller på sina resurser på bekostnad av andra.

Energi vampirism är destruktiv, det stör energibalansen i kroppen, vilket leder till dålig hälsa och välbefinnande. Vad ska man göra och hur man ska vara, om nästa energi vampyr?

Vad är det

Energibandningen i vilken en person är en vampyr och matar på en annan persons livskraft som fungerar som en givare kallas energi vampirism. Detta fenomen har varit känt under lång tid och är ganska vanligt i den moderna världen.


Medvetslös vampirism är vanligast, fall av medveten vampirism är sällsynta.

Mekanismen för energiöverföring är enkel och den är baserad på fysikens lagar. Om du tar två kärl, varav det är lite vätska, och i det andra mycket, och lägger dem ihop, blir vätskenivån densamma i båda kärlen. Så med människor - en person full av vitalitet och energi när han är i kontakt med en vampyr ger honom några av sina resurser och fyller på sin energi. Det viktigaste för en vampyr - är att bryta mot skyddet av energirauraen och ta kontakt för att mata.

videor:

orsaker till

Förstörelsen av sitt eget energikuvert leder till sökandet efter energikällor för restaureringen. Detta kan inträffa efter långvarig stress eller långvarig depression, på grund av allvarlig sjukdom eller efter det, från svårt och ansvarsfullt arbete, och så vidare. Energihush gör en person omedvetet att söka efter sätt att fylla på energi och vitalitet. I vissa fall kan tendensen till vampirism bero på ärftliga faktorer.

Förr eller senare blir vampyrer emotionellt instabila och psykologiskt svaga människor som vant sig vid att lösa sina problem med släktingar, släktingar, bekanta.

Hur känner man igen "vampyren"?

Energi vampyrer i samhället, på jobbet och i familjen är olika, och deras beteende skiljer sig från att släcka sin energitörst.

  1. Vissa uppmuntrar skandaler och konflikter, lockar uppmärksamhet och befinner sig i mitten av händelserna, andra - på alla sätt orsakar medlidande och barmhärtighet, genom vilken de skapar en stark kanal för energikommunikation.
  2. Det finns dem som ständigt framkallar skuldkänslor och klagomål, manipulerar och kontrollerar människor noggrant.

Externa tecken på energi vampyren:

  • ögonbryn - tjock och smält
  • ögon - ofta mörkt, absorberande;
  • titta - tungt och ledsen;
  • läppar - läpparnas hörn sänks alltid, uttrycker missnöje;
  • ljusa spårlinjer, även hos ungdomar;
  • huden är blek, det verkar som om det är genomskinligt;
  • Figuren är en smal byggnad och kort i sin karaktär.

Erkänna "vampyr" bland miljön kommer att hjälpa ögonen, vanligtvis tråkiga och ledsna, efter den energiska de blir uttrycksfulla och glittrande.

Tecken på beteende:

  • ansiktsuttryck - alltid något missnöjt och ledsen;
  • karaktär - angelägen, nervös och skandalös;
  • känslor är oftare negativa än positiva;
  • rörelser långsamt och motvilligt;
  • I kommunikation är de irriterande och outtröttliga.
  • prata mycket om sina problem, försöka väcka medkänsla och sympati, helt fördjupa samtalet i dem;
  • brukar ha ett negativt rykte.

Uppförandet av en vampyr syftar ofta till att skapa en konfliktsituation som orsakar irritation, ilska, aggression och negativa känslor. Så här gör en vampyr människorna kring honom försvarslös och avslöjar källorna till sin energi genom vilken han matar och lever.

Så skyddar du dig själv

Energetisk vampirism liknar beroende - från alkohol, droger, spel, och så vidare. Att bli av med honom är extremt svårt.

Experter jämför vampirismens tillstånd med alkoholism, rökning, spelande eller narkotikamissbruk, det vill säga med sjukdomen. Efter att ha övergivit det energiska flödet, känner "vampyren" samma känslor och upplever liknande behov som när man blir av med en skadlig vana - bristande, begär, lust, smärta.

I familjen

Anledningen till energetisk vampirism kan beräknas från den misstänkta hemmet:

  • Sådana människor växer dåligt inomhusplantor och bryter ofta ner apparater.
  • Katterna klarar inte väl med vampyrer, i grannskapet uppträder de aggressivt och oroligt ofta ofta hemifrån;
  • Vampyr kännetecknas av svartsjuka, och helt och hållet grundlös. När en make eller make är en energisk vampyr, är det en vanlig sak att skingra och skola i ett hus. Efter en högljudd uppvisande ser vampyrens man eller hustru sitt nöjda och nöjda. Att komma i kontakt med en sådan person är extremt svårt och svårt.

Efter att ha pratat med en vampyr känner en person inre ödemark och förvirring, kan hans huvud värka och bli trött.

Tragedi - om mamma är en energisk vampyr, eller en annan nära och kära person, även ett barn.

Det enda sättet att spara din vitala energi är att lära sig att mentalt bygga en barriär som skyddar mot energiläckage. Om kommunikation börjar orsaka obehag, bör man föreställa sig att en stor glasklocka med lila färg faller ovanifrån.

Glasprincipen är följande: Jag - se, du - nej. Om det samtidigt blir lättare och en känsla av detachement från vad som händer, så gör allt allt korrekt, skyddet fungerar.

På jobbet

  • Vampyrbossar är aggressiva och hänsynslösa varelser. Taktiken för deras regel är följande: de är omgivna av lydiga givare som inte kan motstå dem. Från en sådan miljö mottar vampyren regelbundet energifoder och förblir i god form.
  • En vampyrkollega söker alltid hjälp, det verkar som att han är en dum och smalinnad person. Långa och tråkiga frågor orsakar brott, trötthet och irritation. I kommunikationsprocessen suger energi vampyr från samtalens energi och styrka. Om det finns en känsla av att energin är ute, hjälper alltid vatten. En morgondusch kommer jämnt att fördela energi i hela kroppen, och en varm kvälldusch kommer att tvätta bort negativa tankar och stress som ackumuleras under dagen.
  • Vampyrer, bekanta gillar att låna pengar, men de har ingen brådska att ge bort det. Tvingade samtal och påminnelser, som en nyans av negativa upplevelser, matar och glädjer dessa människor. Nära kontakt är viktigt för en vampyr - berör, titta rakt i ögonen, förtryck. Så dessa ämnen når effektivare och lättare utomstående och nära människor. Den mest energiskt känsliga platsen i kroppen är ryggraden, den bör skyddas mot energiparasiter och bör inte tillåta nära samverkan från ryggen.

Konflikter är vad vampyret alltid och överallt söker, i dem känner han sig bekväm. Förtydligande av relationer på jobbet, tvister mellan kollegor, konflikt i transporter, skandaler på gatan - det här är alla situationer som ger vampyrnöjd och styrka.

Hushållsdjur hjälper honom att använda andras energi, oftare hundar som visar aggression mot förbipasserande, vilket ger upphov till en konflikt.

Du bör alltid och överallt omge dig med positiva och snälla människor, inte vara rädd för att dela energi, för att platsen kommer att tas av strömmen av förnyad helande energi. Naturen själv hjälper en person i svåra och ansvarsfulla stunder av livet, när ytterligare krafter är extremt nödvändiga. Då rör energi vampirism aldrig och blir absolut inte hemskt.

Vampirism som en sjukdom

Vissa moderna forskare tror att vampyrberättelser kunde ha kommit under påverkan av en sällsynt sjukdom som kallas "porfyri". Denna sjukdom förstör blodet, stör störningen av heme. Man trodde att porfyri var vanligast i de små byarna Transsylvanien (ungefär 1000 år sedan), där nära avel sannolikt ägde rum, liksom bland europeiska, särskilt Mellanöstern, av samma skäl. De säger att om det inte fanns för denna "vampyrsjukdom" skulle det inte ha funnits några myter om Dracula, eller om andra blodsugande, ljusboende och fångade karaktärer. Praktiskt taget för alla symtom är en patient som lider av en försummad form av porfyri en typisk vampyr, och endast andra hälften av 20-talet kunde finna sin orsak och beskriva sjukdomsförloppet som föregicks av en hänsynslös århundradenad kamp mot ghouls: från 1520 till 1630 (110 år) i Frankrike ensam utförde mer än 30 000 personer som erkändes som varulvar. Det visar sig att den bredare och djupare kristendomen sprider sig, desto mer nådelös behandlade de sjuka.

Man tror att denna sällsynta form av genpatologi påverkar en person av 200 tusen (enligt andra data, av 100 tusen), om det är fixat i en av föräldrarna, då blir barnet också i 25 procent av fallen sjuk. Man tror också att sjukdomen beror på incest. I medicin beskrivs cirka 80 fall av akut medfödd porfyri, när sjukdomen var obotlig. Erytropoietisk porfyri (Gunther's disease) kännetecknas av att kroppen inte kan producera huvudkomponenten i blodröda kroppar, vilket i sin tur påverkar bristen på syre och järn i blodet. Pigmentmetabolismen störs i blod och vävnader, och under påverkan av ultraviolett strålning från ultraviolett strålning eller ultraviolett strålning börjar nedbrytningen av hemoglobin. Vidare deformeras senorna i processens process, vilket i extrema manifestationer leder till att fingrarna vrider sig.

Porphyria - "vampyrsjukdom" När porfyri blir icke-proteindelen av hemoglobin - heme - blir en giftig substans som äter bort den subkutana vävnaden. Huden börjar skaffa ett brunt snitt, det blir tunnare och spricker från exponering mot solljus, därför blir patienten över tiden täckt med ärr och sår. Sår och inflammationer skadar brosket - näsan och öronen, deformerar dem. Kombinerat med täckt med sår i århundraden och vridna fingrar, det är en otvivelaktig person. Solljus är kontraindicerat hos patienter som orsakar dem outhärdligt lidande. Skinnet runt läpparna och tandköttet torkar ut och stramar, vilket resulterar i snedningarna som sträcker sig till tandköttet, vilket ger en gnistrande effekt. Ett annat symptom är deponeringen av porfyrin på tänderna, som kan bli röd eller rödbrun. Dessutom har patienterna mycket blek hud, under dagen känner de sig svaga och lustiga, vilket ger plats åt en mer mobil livsstil på natten. Det är nödvändigt att upprepa att alla dessa symptom är karakteristiska endast för de senare skeden av sjukdomen, dessutom finns det många andra, mindre skrämmande former. Som nämnts ovan var sjukdomen nästan obotlig fram till andra hälften av 20-talet. Det finns bevis för att man på medeltiden påstod att patienterna behandlades med nytt blod för att fylla på underskottet av röda blodkroppar, vilket givetvis är otroligt, eftersom det är värdelöst att använda blod "oralt" i sådana fall. Lider av porfyri kunde inte äta vitlök, eftersom sulfonsyran utsöndras av vitlök ökar skadan orsakad av sjukdomen. Sjukdomsporfyri kan orsakas av artificiella medel, genom användning av vissa kemikalier och gifter.

Vissa former av porfyri är förknippade med neurologiska symptom som kan orsaka psykiska störningar. Antagandet att personer som lider av porfyri längtar efter heme från humant blod eller att blodförbrukningen kan minska symtomen på porfyri är dock baserade på ett allvarligt missförstånd av sjukdomen.

Är porfyri en vampyrsjukdom eller en genetisk blodsjukdom?

Människor med fångar och klor, undviker solljus, visar sig faktiskt existerade. Endast de var alls.

Intressant pallor, mystisk glans av tråkiga ögon, mystiskt utseende - sådan är den charmiga hjälten i Twilight-vampyrsagan som utförs av Robert Pattinson, den utövande som dör unga kvinnor över hela världen. Så här är de, vad, blodsugare! Och innan ghouls och ghouls verkade människor mycket mindre söta. Inte konstigt att de förstördes i århundraden förgäves. Dessutom var det inte alls sparstänger och silverkulor, som legender föreskriver, men på det vanliga sättet: de hängdes upp eller brändes på staven. Bara på ett sekel, sedan 1520, i Frankrike ensam, blev mer än 30 tusen människor som erkändes som varulvar utförda.

Om blått och enkelt blod

Moderna forskare tror att oskyldiga människor skadades i jakten på ghouls, vilket ofta är fallet. Även om orsaken till förföljare fortfarande var. Nej, de som anklagades för vampirism dricker inte andras blod och vred inte om natten med vilda djur, men samtidigt såg de ut - Gud förbjöd och livsstilen ledde för att uttrycka det mildt, misstänksamt. Men första saker först.

Läkare tror att människor som är orättvist anklagade för vampirism faktiskt lider av en sällsynt genetisk blodsjukdom som kallas "porfyri" (från grekiska "porfyri" - "lila"). Man tror att spridningen av denna sjukdom bidrog till äktenskap mellan nära släktingar. Porfyri var vanligast i de små byarna Transylvania (födelseplatsen för Count Dracula) för cirka 1000 år sedan. Men det finns rykten om att sjukdomen inte har förbi de kungliga familjenamnen. Till exempel nämner historikern Andrew Wilson i sin bok "Victorians" den ärftliga porfyri som rasar i den brittiska kungafamiljen och hävdar att det var denna sjukdom som berövade drottning Victorias farfar King George III sinne. Men med Victorias anslutning till tronen blev den kronade familjen av med den här förbannelsen. Wilson tror att detta inte var fallet utan äktenskapsbrott, vilket resulterade i den framtida drottningen av Englands födelse.

Så vilken typ av sjukdom är detta? Idag vet forskare exakt vad som gör att människor ser ut som vampyrer. I porfyri störs reproduktionen av hem, icke-proteindelen av hemoglobin, vilket i sin tur leder till överdriven ackumulering av giftiga ämnen i kroppen, porfyrinerna och deras prekursorer, vilka kan binda metaller i kroppen, i första hand järn och magnesium. Ett överskott av porfyriner har en toxisk effekt på hela kroppen.

Vampiresjukdom

Om förhållandet mellan dessa två fenomen: sjukdomen och den antika föreställningen om folk-blodsockers först sa doktor Lee Illis från Storbritannien. År 1963 presenterade han monografin "På porfyri och etiologi av varulvar" till Royal Medical Society. Forskarens arbete innehöll en detaljerad jämförande analys av de överlevande historiska bevisen, som beskrev vampyrerna och symptomen på porfyri. Det visade sig att den kliniska bilden av en sällsynt sjukdom kopierar exakt porträttet av den mest färgstarka ghoulen.

När porfyriets form löper ut, torkar huden runt patientens läppar och tandkött, vilket gör att fötterna öppnar sig för tandköttet, vilket ger intryck av ett grin. Dessutom deponeras det speciella ämnet porfyrin på själva tänderna, vilket färgar personens leende (eller snarare) i en rödbrun färg. Huden på ansiktet och kroppen hos sådana människor blir tunnare och utsätts för sårskador och blir täckta med ärr och sår. Sjukdomen skadar också brosket, liksom de organ som de består av (för det första är det näsan och öronen). Fingrarna blir krokiga. Solljus ger de fattiga kamraterna den mest smärtsamma plågan, eftersom influensa av ultraviolett hemoglobin börjar förfallna. Därför försöker människor som lider av porfyri under dagen inte att dyka upp på gatan, och de visar bara aktivitet i skymningen, närmare på natten. Antingen från de tortyr som upplevs, eller från tvångsflykt eller från några interna processer som förekommer i kroppen, lider dessa människor också av neuropsykiatriska störningar och otillräckliga, inklusive aggressivt beteende.

Man kan föreställa sig skräcken hos dem som en gång på kvällen eller på natten, i månens ljus, möttes på den smala vägen ett av dessa "snygga" människor. Det är inte bara du kommer att tro på vampyrer och vargar, men i allt!

Och trodde att allergier

Självklart är de skrämmande symtomen karakteristiska endast för de sena stadierna av sjukdomen, och även då inte för alla dess typer. Ändå finns denna sjukdom, men inte i så uttalad form, för denna dag. Den vanligaste bland alla andra former, som det finns många, är akut intermittent porfyri (AKI).

Man tror att denna sällsynta genetiska patologi påverkar 1 person av 200 tusen (enligt andra uppgifter, av 100 tusen). Dessutom är arvsfaktorn den viktigaste, för om en av föräldrarna är sjuk, då kommer den defekta genen i 25% av sitt barn att gå till hans barn. Det finns anledning att tro att porfyri kan vara ett resultat av incest. Men förutom genetiken är rollen av närliggande omständigheter och livsstil också viktigt. Faktum är att nästan 85% av bärare av en onormal gen lever livet utan att veta om sjukdomen de har. En manifestation av fotodermatos på huden anses vara en enkel allergi. Men det är nödvändigt att hända någon form av misslyckande i kroppen, som en förvärring kan inträffa.

Oftast provocerar ett sjukdomsutbrott:

● medicinering (inklusive fenobarbital, tetracykliner, vismuthaltiga läkemedel, orala preventivmedel etc.);

● kontakt med bekämpningsmedel (till exempel med jordbruksgödselmedel) eller arbeta i farliga, inklusive kemiska industrier;

● Förändring av hormonprofilen hos kvinnor som är förknippade med menstruation eller graviditet.

● infektionssjukdomar (särskilt viral hepatit C;

● alkoholintag (80% av alla porfyripatienter är inte likgiltiga med alkohol).

Personer som lider av porfyri går vanligtvis till sjukhus med klagomål om akut paroxysmal buksmärta som inte har någon tydlig lokalisering, såväl som illamående, kräkningar och förstoppning. Alla dessa tecken pekar på en kirurgisk patologi, så diagnostik och behandling kan gå i fel riktning. Med en felaktig diagnos, och därmed behandling, slutar akut porfyri i 60% i tragedi. Och snabb diagnos och adekvat terapi rädda nästan alla patienter och återvänder dem till ett helt liv.

Folk vampyrer sjukdom

Med ordet "vampyr" representerar många av oss bleka, tunna människor som är rädda för solen och har långa fångar, som de gräver i offoternas halshinnor och drabbar deras blod blodigt. Men visste du att bilden av vampyrer inte uppfanns helt från huvudet, och delvis baserat på en sjukdom som porfyri? Vi kommer att förstå mer i detalj med denna sjukdom. (OBS. I POSTEN, FÅR BILDET AV EN PATIENT SOM KAN SKOCKA DITT. LÄS INTE OM DU VAR ​​NÄRVÄNDIG SYSTEM)

Porphyrias är en grupp sjukdomar som är förknippade med metaboliska störningar hos hema porfyrinprekursorer. Heme innehåller kompositionen av en sådan viktig förening som hemoglobin, liksom ett antal andra ämnen som är viktiga för människokroppen. Sjukdomar har liknande mekanismer och patogenes. Porphyrias är vanligtvis ärftliga sjukdomar. Det är ärft på ett autosomalt dominant sätt. Orsaken till sjukdomen är ofta mutationen av genen som är ansvarig för aktiviteten av hemoglobinkomponentens biosyntes, men det finns också sjukdomar som förvärvats under livet.

Typer av porfyri beroende på det påverkade enzymet

.När sjukdomen bryts upp ett antal steg av hemsyntes, vilket leder till överdriven ackumulering av patologisk uroporfyrin. Samtidigt kan heme fortsätta att syntetiseras i normala mängder, vilket kan nivellera utvecklingen av anemi. Som ett resultat ackumuleras en överskott av hemmetabolism i blodet, vilket inte helt kan elimineras från kroppen och ackumuleras därför i cellerna. Celler i nervsystemet och huden är särskilt känsliga för porfyriner. Vad som ger två viktiga manifestationer av sjukdomen är fotodermatos och demyelinering. Demyelinering ger inte bara kränkningar av centrala nervsystemet, men också magkramper, förstoppning, illamående, kräkningar etc. Uppbyggnaden av porfyriner i huden ökar känsligheten för ultraviolett spektrum, vilket resulterar i ljuskemiska reaktioner som leder till förstöring av lysosomer och ytterligare frisättning av sura hydrolaser som bestämmer hudskador. Det uppstår eftersom porfyriner, under inverkan av ljus och syre, producerar en laddad, icke-konstant syreform som kan skada huden, vilket liknar reaktionen av vampyrer från mytologi till ljus.

Porphyria fotodermatos

Porfuri är kliniskt manifesterad av pigmentering, blåsor i öppna delar av kroppen, urinen blir röd i färg på grund av närvaron av uroporfyriner, blodtryckstryck, blödningar, anemi, buksmärtautveckling och psykos i allvarliga fall kan utveckla blindhet och koma.

Förändringen i urinen hos patientens porfyri efter 3 dagar exponering för det genom solstrålning.

Ofta förekommer kliniska manifestationer med attacker (attacker) som uppträder efter exponering för någon inducerande faktor, som kan betjänas av vissa medicinska substanser (barbiturater, sulfonamider, analgin). På grund av nervsystemets nederlag utvecklas muskelatrofi i lesionerna hos motsvarande motoneuroner. Blödning av slemhinnor utvecklas också, på grund av blödning och dystrofiska förändringar i tandköttets slemhinnor exponeras tandens rötter, vilket gör att tänderna verkar förstorade.

Farporfyri (Günther's sjukdom)

Den särdrag hos sjukdomens kliniska manifestationer gör det väldigt lik beskrivningen av medeltida vampyrer, så vissa experter föreslår att de under dessa dygn, under vampyrs sken, var patienterna med denna allvarliga sjukdom som förföljdes och utfördes.

Porphyria - Vampiresjukdom

Porphyria - Vampiresjukdom

"Vampires? Ja, det är bara en saga, "säger många. Sagan, men inte riktigt. Det visar sig att det fanns också människor med fångar i livet. Endast de var inte vampyrer.

Enligt forskare är de så kallade "vampyrerna" i själva verket de vanligaste människorna. Enligt läkare led de bara av en mycket sällsynt genetisk sjukdom. Det kallas porfyri, som översätts från grekiska som "lila". Det fanns en version som sjukdomen manifesterar sig i närbesläktade äktenskap.

Så vad är det här "porfyri"?

Idag vet forskare varför, med denna sjukdom, förändras människors utseende så mycket att de liknar en vampyr. Saken är att i fall av porfyri är det ett brott mot syntesen av den viktigaste substansen - hemoglobin i erytrocyten, vilket resulterar i att en ganska stor mängd porfyriner ackumuleras i kroppen och de leder i sin tur till den starkaste förgiftningen av hela organismen. Den brittiska läkaren Lee Illis lyckades beskriva sjukdomen i 1063. Och som det visade sig, blir folk verkligen som vampyrer.

Porphyria Clinic

Med allvarlig förgiftning börjar huden runt tandköttet att torka ut. Hon verkar misslyckas, så att hon avslöjar hennes fångar och ger ett visst gniss mot hennes ansikte. Deponering i stora mängder på tänderna ändrar porfyrin sin färg till brunrött. Med en lång tid av sjukdomen kan tänderna bryta ner och falla ut, vilket kräver tidig protetik (för mer information, se http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Patientens hud börjar brista. Och när aggressiva ämnen slår på den tunna huden ser stora sår och erosion ut på det, vilket leder till att ärr senare bildas.

Byt näsa och öron. Fingrarna blir långa och krokiga. Håret blir mycket gles, tråkig och börjar gradvis falla.

Till och med en liten mängd ultraviolett strålning orsakar helvete för patienterna. Därför är de under dagen sjuk med porfyri, gömmer sig och på natten går ut på gatan.

Det är inte känt av vilken anledning, kanske från hemsk plåga, hos patienter med förvirring. De blir ganska arg och aggressiv, de kan till och med slå ut på förbi.

Kanske har någon en gång, återvänt hemma på natten, sett denna "vissa varelse", skrämmande. Och så visade vampyrmyterna.

Orsaker till porfyri

Hittills kan forskare inte komma till en enda lösning, var kommer denna hemska sjukdom från. Många tror att patienten har en defekt gen - en mutation. Andra tror att akut intermittent porfyri kan vara ett resultat av incest. Och förändringar på huden kan tas som manifestationer av allergi mot bakgrund av någon form av kroppsvikt.

Forskare tror att försämringen av porfyri kan förekomma i bakgrunden:

  • påkänning;
  • olika extrema dieter;
  • överdriven konsumtion av droger
  • effekterna av olika bekämpningsmedel;
  • hormonella störningar i kroppen;
  • olika virusinfektionssjukdomar (till exempel viral hepatit C);
  • överdriven konsumtion av alkoholhaltiga drycker.

Och den mest mystiska saken om denna sjukdom är att människor som regel går till sjukhuset med klagomål på illamående och buksmärtor, det vill säga deras huvudsakliga sjukdom är maskerad som en kirurgisk patologi. På grund av felaktigt föreskriven behandling slutar akut utvecklad porfyri i ett dödligt tillstånd. Endast korrekt och snabb diagnos kommer att rädda "vampyr" livet.

Porfyri är en vampyrsjukdom. Orsaker, symtom och behandling av sjukdomen

Porphyrias är en grupp av genetiskt bestämda sjukdomar som kännetecknas av en ökning av nivån av porfyriner, reaktioner av ökad ljuskänslighet och / eller skador på nervsystemet.

Porfyriner (grekiska. Porphyreis - mörkröd, lila) - föreningar som bildar benen (icke-proteindel i hemoglobin). Hemsyntes består av 8 steg, där de relevanta enzymerna deltar. Överskott eller brist leder till porfyri. I sin rena form är porfyriner kristallina ämnen med en rödaktig färg. I kroppen bär dessa ämnen syre, är inblandade i biologisk oxidation. Exogena porfyriner kommer från utsidan med proteinmat, endogen producerad i kroppen. I benmärgen är de involverade i syntesen av heme, i levern - gallekomponenterna. Utsöndras i urinen och avföring.

För första gången bevisades förekomsten av porfyriner och brott mot deras utbyte av H. Gunther 1901.

Varför porfyri är förknippat med vampyrer

Symtomen på denna sjukdom är kända under lång tid. Porfyri är en sjukdom som vetenskapligt bevisar förekomsten av vampyrer. Deras livsmiljö, typiska livsstil och utseende tyder på att vampyrer är människor som har lider av porfyri. Hos patienter med denna sjukdom finns det en ökad ljuskänslighet och utseendet på svåra brännskador omedelbart efter exponering för solen. De tvingas leda kvällen och nattlivet.

Skador på brosk leder till deformation av öron och näsa. Fingrarna är böjda på grund av irreversibla förändringar i lederna. Tänderna och konjunktiva hos patienterna med porfyri har en rödaktig nyans. Huden runt munnen blir grov, blir torr. Samtidigt sträcker hon sig och öppnar sina fångar. Ett "djurgrin" bildas. På grund av arten av sjukdomen och de begränsningar som åläggs livsstil, lider sådana människor ofta av psykiska störningar. Att slutföra den klassiska bilden av en vampyr är att under medeltiden användes nytt blod av varmblodiga djur som mat för att lindra symtomen på porfyri.

Under medeltiden var befolkningsgraden minimal, nära närstående äktenskap praktiserades, vilket ledde till ett stort antal genmutationer. Därför anger legenderna om vampyrer vanligen ensamma, svårt att nå områden (till exempel Transsylvanien).

Orsakerna till sjukdomen

Porfyri är i de flesta fall genetiskt överfört. Störningar i utbytet av pigment ärvt på ett autosomalt dominant sätt. Mutationen påverkar de gener som är ansvariga för bildandet av enzymer involverade i de biokemiska processerna för bildandet av porfyriner.

Faktorer som är förknippade med ökad hemoglobinsyntes och leverskada orsakar utvecklingen av sjukdomen:

  • blodförlust (under operation, skador, hos kvinnor - menstruation, födselns början);
  • medicinering (barbiturater - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin vid behandling av svampinfektioner, orala preventivmedel);
  • allvarlig leversjukdom (hepatit)
  • Förgiftning med giftiga ämnen (salter av tungmetaller, bensin, alkohol).

Den kliniska bilden och de viktigaste symptomen på porfyri

Det finns flera klassificeringar av sjukdomen. Det mest lämpliga är separationen av förekomstställe - erytropoietisk (i benmärgen) och leverporfyri.

Erytropoietiska porphyrias kännetecknas av en lång kurs. Har ett antal särdrag:

  • börja i barndomen;
  • symtom uppträder spontant, externa faktorer har ingen effekt;
  • orsaken är fermentopati på grund av genetisk mutation;
  • brott mot porfyrinsyntes lokaliseras i benmärgen;
  • Under blodanalysen ökar nivån av porfyriner.

Denna grupp innefattar medfödd erytropoietisk porfyri (Gunther's sjukdom), erytropoietisk copro- och protoporfyri.

Gunther's sjukdom

Manifest i ett barn under det första året av livet, mindre ofta hos barn äldre än tre år. Sjukdomen detekteras i alla nationer, lika ofta hos män och kvinnor.

Det mest uppenbara symptomet är urinfärgning i rött. Hudens manifestationer av sjukdomen förekommer på vår och sommar. Vid slag av solsken på huden bildas bubblor. Vid sekundär infektion blir deras innehåll purulent, sår bildas.

Medfödd erytropoietisk porfyri

Lång kronisk sjukdom. Berört brosk, ofta öronen och näsan, markerade deras deformation. I fingernas leder uppstår irreversibla förändringar, de är böjda, naglar faller ofta ut. När porfyri förekommer hypertrichos (överdriven hårväxt) på ansiktet. Tänder har en rödaktig nyans. Det är en ökning i mjälten.

I blodprov finns en minskning av blodplättar, en förändring i formen, storleken och färgen på erytrocyter (sfärocytos, anisocytos). Uroporfyrinhalterna är förhöjda i urinen.

Tidigare hade patienter en dålig prognos. Sjukdomen var dödlig vid 30 års ålder. Dödsorsakerna var sepsis och hemolytisk anemi. För närvarande behandlas dessa komplikationer med antibiotika. Visas för att ta bort mjälten. I mycket allvarliga fall - benmärgstransplantation. Patienterna lever i mogen ålder, men är inte helt botade.

Erytropoietisk Protoporfyri

Sjukdomen är observerad i invånarna i Eurasien och kaukasierna i Afrika.

Huvudvis män är sjuk. Sjukdomen har en lång återfallskurs.

Intermediate metabolic products - protoporphyrins - ackumuleras inte bara i erytrocyter, men också i leverceller, vilket utövar en toxisk effekt på dem. Som ett resultat ökar nivån av porfyriner i blodplasma. De påverkar hudceller, förstörelsen av vilken frisätter histamin och allergiska reaktioner mot solljus utvecklas.

Symptomen på protoporfyria liknar andra fotodmatoser (sol urtikaria, smittkoppor Bazin).

En egenskap hos denna porfyri är överdriven fotosensibilitet. Puffiness, rodnad av huden och blåsor förekommer även när den utsätts för det infraröda spektrat av solljus som passerar genom glaset. Patienter har förtjockning av huden runt ögonen, munnen, näsan. Läpparfälgar kan dyka upp.

Erytropoietisk koproporfyri är sällsynt. Symtom liknar protoporphyria. Skillnaden ligger i att ökningen av coproporphyriner i erytrocyter ökar.

Terapi av proto- och koproporfyri består i att ta beta-karoten under perioden med ökad solaktivitet.

Behandlingen av sådana sjukdomar utförs av gastroenterologer och hepatologer.

Det är lämpligt att utnämna hepatoprotektorer, plasmaferes, införandet av erytrocytmassa.

Hepatiska porfyrier

Denna grupp omfattar: akut intermittent (intermittent), sen hud och avvikande porfyri och ärftlig coproporphyria.

Sådana kränkningar har följande egenskaper:

  • sjukdomen börjar i vuxen ålder, mindre ofta i ungdomar
  • Förekomsten av dyspeptiska symtom (buksmärta, kräkningar, diarré);
  • kännetecknas av skador på CNS och vegetativt system;
  • under förvärring av sjukdomen har urinen en röd färg.

Akut intermittent porfyri

Denna sjukdom kännetecknas av en akut kurs med allvarlig skada på nervsystemet.

I nervceller ackumuleras prekursorer av porfyriner som störa överföringen av nervimpulser. Ytterligare skador på membranet hos neuroner leder till partiell demyelinering - specifik skada på nervfibrerna.

Patienten klagar över buksmärta utan tydlig lokalisering, ökat blodtryck, takykardi. Nedgången i det perifera nervsystemet uttrycks i pares pares, nedsatt känslighet. Sällan förlamning av membranet. Vid involvering i centralnervesprocessen observeras akut psykos, illusioner, hallucinationer och epileptiska anfall.

En viktig egenskap för diagnosen akut intermittent porfyri är detektion av höga nivåer av porphobilinogen vid urinprov.

Symtomatisk behandling. I allvarliga fall används plasmaferes.

Efter att ha stoppat attacken rekommenderas en träningsbehandling och massage.

Sen hudporfyri

Sjuka män över 40 år. Sjukdomen kännetecknas av ökat trauma och ljuskänslighet i huden. Exacerbations observeras under vår och sommarmånader.

Symtom uttrycks i utseendet på områden av hyperpigmentering och bubblor i öppna ytor i ansiktets, nackens, händerna. Markerad hypertrichos. Huden är väldigt sårbar. Hudförändringar kombineras med hepatomegali (förstorad lever).

I urinen ökar innehållet av uroporfyrin. Coproporfyriner är ständigt närvarande i avföringen.

Behandling utförs med antimalariala läkemedel. Delagil kan binda porfyriner till ett lösligt komplex som utsöndras i urinen. Under exacerbationen föreskrivs vitaminterapi för att korrigera metaboliska störningar. I allvarliga fall tillsätts glukokortikoider.

För att förebygga exacerbationer rekommenderas det att utesluta mediciner som provocerar porfyri, undvik långvarig exponering för solen och följ en diet.

Varierad porfyri

Denna typ av sjukdom kännetecknas av en kombination av tecken på intermittent porfyri och ljuskänslighets manifestationer. Med fläckad porfyri kan njursvikt uppstå.

I avföring ökades ständigt protoporfyriner.

Ärftlig coproporfyri

Denna form liknar också i symptomatologi till akut intermittent, men lesioner i nervsystemet är mindre uttalade. Buksmärtor, lemmarpares, takykardi och ibland fotodemit är noterade. En kraftig ökning av coproporfyrin detekteras i urin och avföring, och innehållet av uroporfyrin är normalt.

utsikterna

I moderna förhållanden behandlas porfyri framgångsrikt, prognosen för livet är som regel gynnsam. Intressant har många patienter latenta former av sjukdomen. De detekteras endast under biokemiska studier, i händelse av detektering av en nära släkting av någon typ av porfyri.

För att förhindra sjukdomen bör man minimera påverkan av provokerande faktorer, undvika överdriven insolation, behandla snabbt lever- och gastrointestinala sjukdomar.