Andra leversjukdomar (K76)

Omfattar:

• alkoholisk leversjukdom (K70.-)
• amyloid leverdegenerering (E85.-)
• cystisk leversjukdom (medfödd) (Q44.6)
• hepatisk venetrombos (I82.0)
• hepatomegali BDU (R16,0)
• portal venetrombos I81
• giftig leverskada (K71.-)

cardiac:

• cirros (så kallad) lever
• leverskleros

Utesluten: levernekros med leverfel (K72.-)

Exkluderad: Budd-Chiari syndrom (I82.0)

Utesluten: medföljande förlossning (O90.4)

Enkel levercyst

Fokal nodulär hyperplasi i levern

I Ryssland antogs den internationella klassificeringen av sjukdomar i den 10: e revisionen (ICD-10) som ett enda regeldokument för att redogöra för förekomsten av sjukdomar, orsakerna till samtal till medicinska institutioner i alla avdelningar och dödsorsaker.

ICD-10 introducerades i övningen av hälsovård inom hela Ryska federationens territorium 1999 på order av Rysslands hälsovårdsministerium daterad 27.05.97 №170

Utgåvan av en ny ICD-revision är planerad av WHO i 2017 2018.

Ändringar och tillägg till ICD-10 gjord av WHO hittills.

MCB 10 leversjukdom

Exkluderar: hemokromatos (E83.1), Reys syndrom (G 93.7), Wilson-Konovalovsjukdom (E 83,0)

Huvudrubrikerna för ICD-10

K 70 ALCOHOLI'S LIVERSYPE

K 71 TOXIC LIVER DISEASE

K 72 HEPATISK INFRAVENSKAP, ej klassificerad någon annanstans

K 73 KRONISK HEPATITIS, INTE KLASSIFICERAD I ANNAN

K 74 FIBROSIS OCH LIVERCIRRHOSIS

Till 76 andra sjukdomar i livet

TILL 77 SJUKDOMAR AV LIVAREN I SJUKDOMAR KLASSIFICERADE I ANDRA RUBRIK

K 70 ALCOHOLI'S LIVERSYPE

K 70.0 Alkoholhaltig fettdegenerering av levern

K 70.1 Alkoholhaltig hepatit

K 70.2 Alkoholfibros och skleros i levern

K 70,3 Alkoholcirros

Till 70,4 Alkoholhaltiga leversvikt - akut - subakut - kronisk - med eller utan leverkoma

K 70.9 Alkoholisk leverskada ej specificerad

K 71 TOXIC LIVER DISEASE

Inkluderar: skador som orsakas av läkemedlets verkan:

- leversjukdom med idiosyncrasy (oförutsägbar)

- giftig leversjukdom (förutsägbar)

Exkludera: alkoholrelaterad leversjukdom, Budd-Chiari syndrom

K 71.0 Giftig leversjukdom med kolestas

K 71.1 Giftig leversjukdom med nekros

K 71.2 Giftig leversjukdom med akut hepatit.

K 71.3 Giftig leversjukdom med kronisk persistent hepatit

K 71.4 Giftig leversjukdom med kronisk lobulär hepatit

K 71.5 Giftig leversjukdom med kronisk aktiv hepatit.

K 71.6 Giftig leversjukdom ej klassificerad

K 71.7 Giftig leversjukdom med fibros och cirros

Av 71.8 Giftig leversjukdom med andra manifestationer:

fokal nodulär hyperplasi, levergranulomatos, peliosis hepatit, veno-ocklusiv leversjukdom.

K 71.9 Giftig leversjukdom, oklassificerbar

K 72 HEPATISK INFRAVENSKAP, ej klassificerad någon annanstans

Inkluderar: koma, encefalopati

hepatit: akut, fulminant, malign

Utesluter: alkoholhaltig leversvikt,

leversvikt med:

-abort och ektopisk graviditet

-graviditet och förlossning

-giftig leversjukdom

K 72,0 Akut och Subacut Leverfel

K 72.1 Kroniskt leversvikt

K 73 CHRONIC HEPATITES, ej klassificerad någon annanstans

Uteslut: hepatit (kronisk): - alkohol - droger - granulomatös - jet

K 73,0 Kronisk persistent hepatit

73.1 Kronisk lobulär hepatit

K 73.2 Kronisk aktiv hepatit

K 73.8 Kronisk hepatit, ej klassificerad någon annanstans

73 73 Kronisk hepatit, ospecificerad

K 74 FIBROSIS OCH LIVERCIRRHOSIS

Exkludera: alkoholisk leverfibros, hjärts leverskleros

cirros: alkoholisk, medfödd, med giftig leversjukdom

K 74,0 Leverfibros

K 74.1 Leverskleros

K 74.2 Leverfibros med skleros

K 74.3 Primär gallkirros

Kronisk icke-purulent destruktiv kolangit

K 74.4 Sekundär gallkirros

K 74.5 Biliär cirros, ospecificerad

K 74.6 Andra former av levercirros

K 75 ÖVRIGA INFLAMMERANDE SJUKDOMAR AV LIVAREN

Exkludera: kronisk hepatit

K 75,0 Leverabsorber

K 75.1 Flebit i portalvenen

K 75,2 Reaktiv hepatit

K 75.3 Granulomatös hepatit

K 75.8 Andra specifika inflammatoriska sjukdomar i levern

Till 75,9 Inflammatoriska leversjukdomar, ospecificerade

Analys av patologi av den inre strukturen och med i de två första klasserna av leversjukdom indikerar närvaron av individuella former av leversjukdom med kolestas, nekros, aktiv eller inaktiv hepatit, fibros, cirros, leversvikt, etc.. kan Den faktiska mångfaldiga manifestationer reduceras till flera utföringsformer:

med en övervägande av den inflammatoriska processen i levern,

med en övervägande av överträdelser av valet av gallekomponenter,

med en dominans av den dystrofa processen,

med en övervägande av portalcirkulationstörningar.

Den inflammatoriska processen, som i fall av gastrit, kan ha en annan aktivitetsgrad och tillämpas på leversjukdomar enligt följande:

inaktiv = beständig hepatit

aktiv = aktiv hepatit

Till 76 andra sjukdomar i livet

Utesluten: Alkoholhaltig leversjukdom, leveramyloidos, levercystisk

hepatisk venetrombos, hapatomegali, portalvein trombos

giftig leversjukdom

K 76,0 fet lever

K 76.1 Kronisk passiv leverstasis

Till 76,2 Central hemorragisk levernekros

K 76.3 Lever hjärtattack

K 76,4 Peliac Hepatit

Till 76,5 hepatisk veno-ocklusiv sjukdom

Vid 76,6 Portal hypertension

Med 76,7 Hepatorenal syndrom

K 76.8 Andra specifika leversjukdomar

- fokal nodulär hyperplasi

Med 76,9 leversjukdom, ospecificerad

TILL 77 SJUKDOMAR AV LIVAREN I SJUKDOMAR KLASSIFICERADE I ANDRA RUBRIK

blek trefin (luitisk)

Hepatisk granulomatos med

De viktigaste klasserna av leversjukdom i ICD 10

K 70 ALCOHOLI'S LIVERSYPE

K 71 TOXIC LIVER DISEASE

K 72 HEPATISK INSUFFICIENCY

K 73 CHRONIC HEPATITIS

K 74 FIBROSIS OCH LIVERCIRRHOSIS

Ledare för utbildningsprogram inom området gastroenterologi och näring i Vitryssland

LIVERSJUKDOMAR (K70-K77)

Omfattar:

• hemokromatos (E83.1)
• gulsot BDU (R17)
• Reye syndrom (G93.7)
• viral hepatit (B15-B19)
• Wilson sjukdom (E83.0)

Ingår: Narkotika:

• idiosynkratisk (oförutsägbar) leversjukdom
• giftig (förutsägbar) leversjukdom

Vid behov identifierar det giftiga ämnet en extra kod för yttre orsaker (klass XX).

Omfattar:

• alkoholisk leversjukdom (K70.-)
• Budd-Chiari syndrom (I82.0)

inkluderade är:

• levern:
  • koma NDU
  • encefalopati NOS
• hepatit:
  • fulminant, oklassificerad, med leverinsufficiens
  • malign, ej klassificerad någon annanstans, med leverinsufficiens
• leverns nekros (celler) med leversvikt
• gul atrofi eller degenerering av levern

Omfattar:

• alkoholisk leverfel (K70.4)
• leverfel, komplicerande:
  • abort, ektopisk eller molär graviditet (O00-O07, O08.8)
  • graviditet, förlossning och postpartumperioden (O26.6)
• fetalt och nyfött gulsot (P55-P59)
• viral hepatit (B15-B19)
• i kombination med giftig leverskada (K71.1)

Utesluten: hepatit (kronisk):

• alkoholisk (K70.1)
• medicinsk (K71.-)
• granulomatös NKDR (K75.3)
• reaktiva icke-specifika (K75.2)
• viral (B15-B19)

Omfattar:

• alkoholisk leverfibros (K70.2)
• leverkärlskleros (K76.1)
• cirros (lever):
  • alkoholisk (K70.3)
  • medfödd (P78.3)
• med giftig leverskada (K71.7)

uteslutna:

• kronisk hepatit, ej klassificerad någon annanstans (K73.-)
• hepatit:
  • akut eller subakut:
    • BDU (B17.9)
    • icke-virala (K72.0)
  • viral (B15-B19)
• giftig leverskada (K71.-)

Omfattar:

• alkoholisk leversjukdom (K70.-)
• amyloid leverdegenerering (E85.-)
• cystisk leversjukdom (medfödd) (Q44.6)
• hepatisk venetrombos (I82.0)
• hepatomegali BDU (R16,0)
• portal venetrombos (I81)
• giftig leverskada (K71.-)

K70-K77 leversjukdom. V. 2016

International Classification of Diseases, 10: e Revision (ICD-10)

K70-K77 leversjukdomar

Utesluten: hemokromatos (E83.1)
gulsot BDU (R17)
Reye syndrom (G93.7)
viral hepatit (B15-B19)
Wilson-Konovalov sjukdom (E83.0)
K70 Alkoholhaltig leversjukdom

K70.0 Alkoholhaltig fettlever (fettlever)

K70.1 Alkoholhaltig hepatit

K70.2 Alkoholfibros och leverskleros

K70.3 Alkoholcirros Alkoholcirros BDU K70.4 Alkoholhaltig leversvikt Alkoholhaltig leversvikt:

• NOS
• akut
• hronicheskaya
• podostraya
• med eller utan hepatisk koma

K70.9 Alkoholisk leversjukdom, ospecificerad
K71 Giftig leverskada

Ingår: Lekars leversjukdom:

• idiosynkratiska (oförutsägbara)
• giftigt (förutsägbart)

Vid behov identifierar det giftiga ämnet en extra kod för yttre orsaker (klass XX). Utesluten: alkoholisk leversjukdom (K70.-)
Badd-Kiari syndrom (I82.0)

K71.0 Giftig leverskada med kolestaskolestas med hepatocytskada
Ren kolestas K71.1 Giftig skada i levern med levernekros. Leverinsufficiens (akut) (kronisk), orsakad av dödliga medel. K71.2 Giftig skada på levern, som förekommer som akut hepatit

K71.3 Giftig leverskada, som uppträder som kronisk persistent hepatit

K71.4 Giftig skada på levern, fortsätter som en typ av kronisk lobulär hepatit

K71.5 Giftig leverskada, som uppträder som kronisk aktiv hepatit. Giftig leverskada, förekommer som lupoid hepatit. K71.6 Giftig leverskada med hepatitbild, ej klassificerad någon annanstans

K71.7 Giftig leverskada med fibros och cirros

K71.8 Giftig leverskada med bild av andra leversjukdomar Giftig skada på levern med:

• nodulär nodulär hyperplastisk
• hepatiska granulom
• peliozomlever
• veno-ocklusiv leversjukdom

K71.9 Giftig leverskada, ospecificerad

K72 Leverinsufficiens, ej klassificerad någon annanstans

Ingår: lever:

• com bdu
• encefalopati-idiom

NKDR-hepatit med leverfel:

• fulminantny
• zlokachestvenny

leverns nekros (celler) med leversvikt
gul atrofi eller degenerering av levern

Utesluten: alkoholisk leverfel (K70.4)
leverfel, komplicerande:

• abort, extramural eller molär graviditet (O00-O07, O08.8)
• graviditet, förlossning och postpartumperioden (O26.6)

fetalt och nyfött gulsot (P55-P59)
viral hepatit (B15-B19)
i kombination med giftig leverskada (K71.1)

K72.0 Akut och subakut leverfel Akut icke-viral hepatit BDU K72.1 Kronisk hepatisk misslyckande

K72.9 Leverfel, ospecificerad

K73 Kronisk hepatit, ej klassificerad någon annanstans.

Utesluten: kronisk hepatit:

• alkohol (K70.1)
• klassrum (K71.-)
• Ranumatomatös NKDR (K75.3)
• Reaktiv, icke-specifik (K75.2)
• viral (B15-B19)

K73.0 Kronisk persistent hepatit, ej klassificerad någon annanstans

K73.1 Kronisk lobulär hepatit, ej klassificerad någon annanstans.

K73.2 Kronisk aktiv hepatit, ej klassificerad någon annanstans

K73.8 Annan kronisk hepatit som inte klassificerats i andra rubriker

K73.9 Kronisk hepatit, ospecificerad
K74 Fibros och cirros

Utesluten: alkoholisk leverfibros (K70.2)
leverkärlskleros (K76.1)
levercirros

• alkohol (K70.3)
• medfödd (P78.3)

med giftig leverskada (K71.7-) K74.0 Leverfibros

K74.1 Leverskleros

K74.2 Leverfibros i kombination med leverskleros

K74.3 Primär gallcirrhosis Kronisk icke-purulent destruktiv kolangit K74.4 Sekundär gallcirrhosis

K74.5 biliär cirros, ospecificerad

K74.6 Annan och ospecificerad cirrhosis Cirros (lever):

• NOS
• kryptogen
• stor nod (makronodulär)
• liten nod (mikronodulär)
• blandad typ
• gantry
• Postnecrotic

K75 Andra inflammatoriska leversjukdomar

Utesluten: kronisk hepatit, NKDR (K73.1)
gepatit:

• akut eller subakut
  • BDU (B17.9)
  • inte viral (K72.0)
• viral hepatit (B15-B19)

giftig leverskada (K71.1)

K75.0 Leverabscess Hepatisk abscess:

• NOS
• holangitichesky
• gematogenny
• lymphogenous
• pileflebitichesky

Utesluten: amebisk leverabscess (A06.4)
kolangit utan leverabscess (K83.0)
pyleflebit utan leverabscess (K75.1) K75.1 Flebit i portalvenen Pyleflebit Exkluderad: Leverans piloflebitisk abscess (K75.0)

K75.2 Ej specifik reaktiv hepatit

K75.3 Granulomatös hepatit, ej klassificerad någon annanstans

K75.4 Autoimmun hepatit Lipoid hepatit BDU K75.8 Andra specifika inflammatoriska leversjukdomar Alkoholfri fettdegenerering av levern [NASH] K75.9 Ospecificerad inflammatorisk leversjukdom Hepatit BDU K76 Andra leversjukdomar

Utesluten: Alkoholhaltig leversjukdom (K70.-)
amyloid leverdegenerering (E85.-)
cystisk leversjukdom (medfödd) (Q44.6)
hepatisk venetrombos (I82.0)
hepatomegaljodi (R16,0)
portal venetrombos (I81.-)
giftigt nedsatt leverfunktion (K71.-)

K76.0 Fattig degenerering av levern, ej klassificerad annorlunda Ej alkoholhaltig fettsleversjukdom [NZhBP] Utesluten: icke-alkoholisk steatohepatit (K75.8)

K76.1 Kronisk passiv leverflöde Cadiac, lever:

• cirros (namngiven)
• skleros

K76.2 Centrilobulär hemorragisk levernekros

Utesluten: levernekros med leverfel (K72.-)

K76.3 Lever hjärtattack

K76.4 Leverpeliosis hepatisk angiomatos K76.5 Veno-ocklusiv leversjukdom

Utesluten: Bad-Kiari syndrom (I82.0)

K76.6 Portal Hypertension

K76.7 Hepatorenalsyndrom

Utesluten: medföljande förlossning (O90.4)

K76.8 Andra specifika leversjukdomar Enkel levercyst
Fokal nodulär leverhyperplasi
Hepatoptos K76.9 Leversjukdom, ospecificerad

K77 * Leverrelaterade sjukdomar klassificerade någon annanstans

Fet degenerering av levern (K76.0)

Version: Directory of Diseases MedElement

Allmän information

Kort beskrivning

Not 1

Not 2

Fattig degenerering av levern är en form av alkoholfri fettsleversjukdom (NAFLD).

5. Bedömning av NAFLDs verksamhet (NAS). Satsen poäng beräknad för den omfattande bedömningen av tecken på steatos, inflammation och ballongdystrofi. Det är ett användbart verktyg för halvkvantitativ mätning av histologiska förändringar i levervävnad hos patienter med NAFLD i kliniska prövningar.

Hittills finns det ingen enda kod i listan över sjukdomar i ICD-10, vilket avspeglar fullständigheten av diagnosen NAFLD, så det är lämpligt att använda någon av följande koder:

klassificering

Etiologi och patogenes

Sekundär fettsleversjukdom kan vara resultatet av följande faktorer.

1. Alimentära faktorer:
- skarp viktminskning
- kronisk protein-energibrist.

2. Parenteral näring (inklusive glukosadministration).

4. Metaboliska sjukdomar:
- dyslipidemi;
- typ II diabetes;
- triglyceridemi och andra.

epidemiologi

Symptom Prevalens: Distribuerad

Sexförhållande (m / f): 0,8

Faktorer och riskgrupper

Högriskgrupper inkluderar:

4. medelålders kvinnor

Klinisk bild

Kliniska diagnostiska kriterier

Symptom, nuvarande

I de flesta patienter med alkoholfria fettsleversjukdomar finns inga klagomål.

Följande symtom kan uppstå:
- litet obehag i magen övre högra kvadranten (ca 50%);
- smärta i magen övre högra kvadranten (30%)
- svaghet (60-70%);
- måttlig hepatosplenomegali Hepatosplenomegali - samtidig signifikant utvidgning av lever och mjälte
(50-70%).

diagnostik

Allmänna bestämmelser. I praktiken uppträder misstanke om icke-alkoholisk steatohepatit när patienten har fetma, hypertriglyceridemi och ökade transaminasnivåer. Diagnosen klargörs av laboratorium och biopsi. Visualiseringsmetoder för bekräftelse i de tidiga stadierna är inte särskilt lämpliga.

Anamnesis: eliminering av alkoholmissbruk, medicinska skador, familjehistoria av leversjukdom.

Vid diagnos av icke-alkoholhaltig fettsleversjukdom används följande bildningsmetoder:

1. Ultraljud. Steatos kan bekräftas, förutsatt att ökningen av mängden fettintag i vävnaden är minst 30%. Ultraljud har en känslighet av 83% och en specificitet på 98%. De avslöjar ökad leverekoogenicitet och ökad distal ljuddämpning. Hepatomegali är möjlig. Utförde också identifiering av tecken på portalhypertension, en indirekt bedömning av graden av steatos. Goda resultat erhölls vid användning av Fibroscan-apparaten, vilket gör att du dessutom kan detektera fibros och utvärdera dess grad.

2. Beräknad tomografi. Grundläggande CT-tecken:
- minskning av leverns radiologiska densitet med 3-5 HU (norm 50-75 HU);
- leverens radiografiska densitet är mindre än mjältets radiografiska densitet;
- högre densitet av intrahepatiska kärl, portal och inferior vena cava jämfört med densiteten hos levervävnad.

3. Magnetic resonance imaging. Kan semiquantitativt bedöma fetthalten i levern. Överträffar i diagnostiska förmågor ultraljud och CT. Foci för att minska signalintensiteten på T1-viktade bilder kan indikera lokal ackumulering av fett i levern.

5. Histologisk undersökning av leverpunkta (guldstandard för diagnos):
- makrofettdystrofi;
- ballongdegenerering eller degenerering av hepatocyter (i närvaro / frånvaro av inflammation, Mallory-hyalin-kroppar, fibros eller cirros).
Graden av steatos uppskattas av punktsystemet.

Andra leversjukdomar

Omfattar:

• alkoholisk leversjukdom (K70.-)
• amyloid leverdegenerering (E85.-)
• cystisk leversjukdom (medfödd) (Q44.6)
• hepatisk venetrombos (I82.0)
• hepatomegali BDU (R16,0)
• portal venetrombos (I81)
• giftig leverskada (K71.-)

Fettlever (leverdegenerering), ej klassificerad någon annanstans

Kronisk passiv leverflöde

cardiac:

• cirros (så kallad) lever
• leverskleros

Centrilobulär hemorragisk levernekros

Utesluten: levernekros med leverfel (K72.-)

Vi behandlar levern

Behandling, symtom, droger

MCB 10 leversjukdom

Vi erbjuder dig att läsa artikeln om ämnet: "Viral cirrhosis of liver MKB 10" på vår hemsida dedikerad till behandling av levern.

• alkoholisk leverfibros (K70.2)
• leverkärlskleros (K76.1)
• cirros (lever):
  • alkoholisk (K70.3)
  • medfödd (P78.3)
• med giftig leverskada (K71.7)

Leverfibros i kombination med leverskleros

Primär gallkirros

Kronisk icke-purulent destruktiv kolangit

Sekundär gallkirros

Biliär cirros, ospecificerad

Annan och ospecificerad cirros

Cirros (lever) :. NOS. kryptogen. stor nod. liten nod. blandad typ. portalen. Postnecrotic

ICD är ett klassificeringssystem för olika sjukdomar och patologier.

Sedan dess antagits av världssamfundet i början av 1900-talet har det genomgått 10 revisioner, så den nuvarande utgåvan heter ICD 10. För att underlätta för automatisering av behandling av en sjukdom, krypteras de med koder och vet att principen är att det är lätt att hitta någon sjukdom. Så börjar alla sjukdomar i matsmältningsorganen med bokstaven "K". Följande två siffror identifierar en specifik kropp eller grupp. Till exempel börjar leversjukdom med en kombination av K70-K77. Beroende på orsaken kan cirros också ha en kod som börjar med K70 (alkoholhaltig leversjukdom) och med K74 (fibros och levercirros).

Med införandet av ICD 10 i systemet för medicinska institutioner, startades sjukljusutformningen enligt de nya reglerna, när motsvarande kod skrivs istället för sjukdomsnamnet. Detta förenklar statistisk redovisning och möjliggör användning av datautrustning för bearbetning av datamängder både i allmänhet och för olika typer av sjukdomar. Sådan statistik är nödvändig för analys av sjuklighet i omfattningen av regioner och stater, vid utveckling av nya droger, bestämning av volymen av deras frisättning etc. För att förstå vad en person är sjuk med är det tillräckligt att jämföra posten i sjuklistan med den senaste upplagan av klassificeringsenheten.

Klassificering av cirros

Cirros är en kronisk leversjukdom som kännetecknas av dess insufficiens på grund av vävnadsdegenerering. Denna sjukdom tenderar att utvecklas och skiljer sig från andra leversjukdomar genom irreversibilitet. Den vanligaste orsaken till cirros är alkohol (35-41%) och hepatit C (19-25%). Enligt ICD 10 är cirros delad i:

• K70.3 - alkoholisk;
• K74.3 - primär galli
• K74.4 - sekundär biliär;
• K74.5 - galli, ospecificerad;
• K74.6 - Övrigt och ospecificerat.

Alkoholcirros

Cirros orsakad av alkohol i ICD 10 är kod K70.3. Han identifierades specifikt i gruppen av enskilda sjukdomar, vars huvudsakliga orsak är etanol, vars skadliga effekt inte beror på typen av drycker och bestäms endast av dess kvantitet i dem. Därför kommer en stor mängd öl med samma skada som en mindre mängd vodka. Sjukdomen kännetecknas av levervävnadens död, som omvandlas till cicatricial, i form av små knutar, medan dess korrekta struktur störs och lobulerna förstörs. Sjukdomen leder till att organet slutar fungera normalt och kroppen förgiftas av sönderdelningsprodukter.

Våra läsare rekommenderar

Vår vanliga läsare rekommenderade en effektiv metod! Ny upptäckt! Novosibirsk forskare har avslöjat det bästa botemedlet för cirros. 5 års forskning. Självbehandling hemma! Efter att ha noggrant läst det, bestämde vi oss för att erbjuda det till er uppmärksamhet.

Primär gallkirros

Primär gallcirros är en immunsjukdom i levern. Enligt ICD 10 har koden K74.3. Orsakerna till autoimmun sjukdom har inte fastställts. När det inträffar börjar immunsystemet att kämpa med cellerna i gallgångarna i levern och skada dem. Galken börjar stagnera, vilket leder till ytterligare förstöring av organets vävnader. En vanlig sjukdom drabbar oftast kvinnor, mestadels 40-60 år. Sjukdomen manifesteras av klåda, som ibland intensifierar, vilket leder till blödande kammer. Denna cirros, som de flesta andra typer av sjukdomar, minskar prestanda och orsakar depression och aptitlöshet.

Sekundär gallkirros

Sekundär gallkirros uppträder på grund av gallens effekter, som ackumuleras i kroppen, kan inte komma ut ur det. Enligt ICD 10 har koden K74.4. Orsaken till obstruktionen av gallkanalen kan vara stenar eller konsekvenserna av operationen. Denna sjukdom kräver kirurgisk ingrepp för att eliminera orsakerna till obstruktionen. Fördröjning kommer att leda till fortsatt de skadliga effekterna av gallenzymer på levervävnaden och utvecklingen av sjukdomen. Män lider av denna typ av sjukdom dubbelt så ofta, vanligtvis i åldern 25-50 år, även om det också förekommer hos barn. Utvecklingen av sjukdomen går oftast från 3 månader till 5 år, beroende på graden av obstruktion.

Biliär ospecificerad cirros

Ordet "biliary" kommer från det latinska "bilis", vilket betyder galla. Därför kallas cirros i samband med inflammatoriska processer i gallkanalerna, stagnationen i gallret och dess effekt på levervävnad, kallad galli. Om han samtidigt inte har särskiljande tecken på primär eller sekundär, klassificeras den enligt ICD 10 som bilär ospecificerad cirros. Orsaken till dessa typer av sjukdomar kan vara olika infektioner och mikroorganismer som orsakar inflammation i det intrahepatiska gallvägarna. I den 10: e upplagan av klassificeringsenheten har denna sjukdom koden K74.5.

Orsaker till cirros

Annan och ospecificerad cirros

Sjukdomar som enligt etiologi och kliniska tecken inte sammanfaller med de tidigare angivna, enligt ICD 10, är ​​den allmänna koden K74.6 tilldelad. Att lägga till nya nummer till det gör att de kan klassificeras ytterligare. Så ospecificerad cirros i 10: e upplagan av klassificeringsenheten tilldelas en kod K74.60 och en annan - K74.69. Den senare kan i sin tur vara:

• kryptogen;
• micronodular;
• makronodulyarnym;
• blandad typ;
• postnecrotic;
• portalen.

Vem sa att det är omöjligt att bota levercirros?

• Många sätt försökte, men ingenting hjälper...
• Och nu är du redo att utnyttja alla möjligheter som ger dig en efterlängtad känsla av välbefinnande!

En effektiv lösning för behandlingen av levern finns. Följ länken och ta reda på vad läkarna rekommenderar!

Förkortningen ICD är det system där alla sjukdomar och patologier som är kända för vetenskapen klassificeras. ICD 10-systemet är idag i drift. Namnbytet är förknippat med ett dussin revisioner och tillägg sedan dess antagande av världsgemenskapen i början av 1900-talet.

Varje ICD 10-kod bär det krypterade namnet på en viss sjukdom eller patologi. Att veta hur systemet fungerar kan lätt hitta någon sjukdom. I denna artikel kommer vi att titta på exempel på kryptering, vi kommer att diskutera mer detaljerat cirrhosen av deras klassificering och beskrivning.

Vad är krypteringssystemet?

Introduktionen av ICD 10-systemet gjorde det möjligt att automatisera behandlingen av sjukdomar. Om du förstår principen om att ange bokstäver och siffror, kan du om några minuter hitta den önskade sjukdomen.

Låt oss idag prata om problemen i matsmältningssystemet, vilket i ovanstående system krypteras under bokstaven "K". Därefter visas koden som är ansvarig för ett visst organ eller deras kombination och de patologier som är associerade med dem. Sjukdomar som påverkar leverns funktion, indikeras med en kombination av bokstäver och siffror mellan K70-K77.

Efter att läkare började använda ett sådant system var sjukhushanteringsprocessen mycket lättare, eftersom istället för sjukdomsnamnet var ICD 10-chifferet enkelt skrivet. Den här lösningen förenklar registrering av en stor mängd data om olika sjukdomar i elektronisk form, vilket bara är den perfekta metoden analysera volymen av fall av enskilda sjukdomar i stor skala städer, länder etc.

Klassificering av cirros enligt ICD 10

Cirros är en kronisk leversjukdom där cellerna i ett organ regenereras och inte längre kan uppfylla sitt avsedda syfte. Om sjukdomen inte diagnostiseras i början och inte börjar behandlas, fortskrider den snabbt och är irreversibel. Katalysatorer för utveckling av cirros är oftast överdriven alkoholintresse och närvaron av hepatitviruset i kroppen.

Det är viktigt! Den framtida prognosen för personer med cirros är inte särskilt bra. Överraskande, med alkoholisk cirros är överlevnadshastigheten högre i jämförelse med virus. Om patienten helt slutar ta alkoholhaltiga drycker och behandlar behandlingen allvarligt, kan han inom 5 år komma in i 70% av de som har botats.

Enligt ICD 10-systemet är cirros delad i flera separata grupper:

• alkoholhaltig cirrhosis (К70.3). Problemet med levern, orsakad av överdriven användning av alkoholhaltiga drycker som särskilt gjordes i gruppen av enskilda sjukdomar. Cirros utvecklas under de skadliga effekterna av etanol och det spelar ingen roll i vilka drycker den kommer in i kroppen. Leverceller dör och ersätts av ärrvävnad med bildandet av små knölar. Under utvecklingen av sjukdomen förändras leverans struktur fullständigt och når den punkt som den helt enkelt upphör att fungera.
• primär gallkirros (K74.3). Det uppstår som ett resultat av utvecklingen av en autoimmun sjukdom, när immunsystemet börjar kämpa med sina egna celler och förstör gallgångarna i levern. Som ett resultat aktiveras stagnationen av gallan, vilket i sista hand förgiftar levercellerna. I grund och botten diagnostiseras denna typ av cirros hos den kvinnliga hälften av befolkningen efter 50 år;
• sekundär biliär cirros (K74.4). Uppstår i processen av aggressiv verkan av gallan, som inte kan gå ut på grund av täppta kanaler. Gallgångarna kan brytas efter operation eller som ett resultat av bildandet av stenar som täcker kanalerna. Orsakerna till obstruktionen avlägsnas endast under operationen, annars kommer den destruktiva processen att leda till oåterkalleliga konsekvenser;
• biliär ospecificerad cirros (K74.5). Denna grupp innefattar cirros av viral etiologi eller infektiös i fallet när sjukdomen skiljer sig från tecken från primär eller sekundär gallär form;
• ospecificerad cirros (K74.6). Om sjukdomens etiologi och dess symtom inte passar in i någon av ovanstående grupper, så kallas den ospecificerad cirros. De ytterligare siffrorna efter pricken tillåter ytterligare klassificering av varje enskilt fall.

Etiologin av cirros är definierad, obestämd och blandad genes. Ofta registrerar läkare flera orsaker som påverkar utvecklingen av cirros, till exempel viral hepatit med alkoholberoende. Förresten, låt oss säga att det är alkoholmissbruk som är den vanligaste orsaken till utvecklingen av cirros hos patienter.

Det var IBC-systemet som blev den internationella standarden för klassificering av inte bara sjukdomar utan även epidemiologiska mål. Med det kan Världshälsoorganisationen analysera och övervaka hälso-statusen för varje befolkningsgrupp. ICD 10-redovisningssystemet gör det möjligt att registrera frekvensen av vissa sjukdomar eller patologier och deras förhållande till olika faktorer.

Levercirros hos MCB 10 är en komplex sjukdom som kännetecknas av ersättning av parenkymvävnad med fibrös vävnad. Mest drabbade av denna sjukdom är män efter 45 år. Men det betyder inte att kvinnor inte lider av denna patologi. I modern medicin diagnostiseras cirros även hos ungdomar.

Om sjukdomen

Människans lever är ett slags filter som passerar genom sig själv och tar bort alla ämnen som är farliga för kroppen. Toxiner förstör leverceller, men detta unika organ kan återhämta sig. Men i det fall det finns en konstant förgiftning av kroppen, klarar det naturliga filtret inte sin uppgift. Som ett resultat utvecklas svår cirros (mcb 10).

Levern är den största körteln i människokroppen, och den utför följande funktioner:

• Avgiftning. Kroppen behandlar och tar bort alla skadliga ämnen från kroppen. Alkoholförgiftning bryter ofta mot denna funktion.
• Produktionen av galla. Brott mot denna funktion leder till problem vid matsmältningen.
• Syntetiska. Proteiner, fetter, kolhydrater bildas med hjälp av detta viktiga organ.
• Körteln är ansvarig för blodkoagulering.
• Antikroppar bildas i levern.
• Det är detta organ som fungerar som ett "skafferi" för vitaminer och näringsämnen som, vid behov, går in i kroppen.

Det här är inte en komplett lista över våra filterfunktioner. Han deltar i nästan alla viktiga processer, och störningar i arbetet hotar att misslyckas i andra organ och system.

Det finns ett antal orsaker till leversjukdom, inklusive cirros (μB 10).

De främsta orsakerna är:

1. Kronisk hepatit C. Omkring 70% av patienterna som lider av cirros, innan de fick hepatit C. Och det spelar ingen roll vilken sjukdom etiologi: giftig, viral eller autoimmun.
2. Alkoholförgiftning. Sjukdomen utvecklas efter 10-15 år med regelbunden alkoholmissbruk. Hos kvinnor kan denna process ske dubbelt så fort.
3. Effekten av droger. Vid behandling av sjukdomar i någon etiologi är det mycket viktigt att följa doktors rekommendationer och inte förskriva läkemedel på egen hand. Med långvarig terapi kan hepatoprotektorer vara nödvändiga, vilket på ett tillförlitligt sätt skyddar levern mot negativa effekter av droger.
4. Fetma. Undernäring leder till många hälsoproblem, sjukdomen som ingår i den internationella klassificeringen (kod 10) är inget undantag. Därför är det mycket viktigt att äta rätt, behålla en aktiv livsstil och övervaka din vikt.
5. Virus och infektioner. Många patologiska organismer bidrar till förstörelsen av levern, så det är viktigt vid de första tecknen på sjukdom att konsultera en läkare.

Det finns skäl för en annan etiologi, det finns många av dem och endast en specialist kan identifiera vad som orsakade patologin och hur man blir av med provocerande faktorer.

Hur man bestämmer sjukdomen

Under lång tid gör cirros (ICD 10) inte sig själv, en person fortsätter ett normalt liv och noterar lite trötthet, som ofta hänför sig till stora belastningar. Orgelet börjar skada när sjukdomen redan har ett visst stadium.

För att i rätt tid kunna diagnostisera utvecklingen av patologi är det nödvändigt att känna till de tecken som cirros har:

• Tillståndet för kronisk trötthet och svaghet, ständigt tenderar att sova, det finns ingen önskan att göra någonting.
• Närvaron av spindelvener, som ofta kan ses på rygg och palmer.
• Pruritus och skalning. Detta kan indikera en ökning av kolesterol.
• Gul hud.
• Skarp viktminskning.

Om en person noterar några av de angivna symptomen i sig själv, är det nödvändigt att omedelbart kontakta en läkare. Eftersom sådana symptom kan observeras i 5-10 år, och efter det sker en kraftig försämring av hälsotillståndet och sjukdomen blir irreversibel.

Sjukdomen har 3 steg, som alla har sina egna egenskaper:

1. Det första inledande skedet får inte ha externa manifestationer. Även biokemisk analys kan vara utan uppenbara avvikelser.
2. Steg av subkompensation. Symtom blir uppenbart, och sjukdomen kan diagnostiseras med hjälp av test och ultraljud.
3. Dekompensation. Vid detta stadium utvecklas leverfel och portalhypertension. Patientens tillstånd är mycket allvarligt och kräver sjukhusvistelse.

Eftersom patologin går från ett steg till ett annat, försämras människors välbefinnande och behandlingen blir mer komplex. Ju tidigare sjukvården ges, desto större är risken för livet. I tredje etappen är den enda frälsningen levertransplantation. Men om alkoholberoende inte är botad finns det ingen mening i en sådan operation, kroppen kan helt enkelt inte ta rot.

Klassificering av cirros

Cirros i International Classifier 10 har en kod på 70-74, beroende på typen, och refererar till svåra irreversibla processer, den är indelad i fem typer av sjukdomen.

Cirka 40% av människor med cirros missbrukade alkohol. Denna typ av sjukdom har koden 70.3 ICD 10. Alkohol stör kroppens arbete och kroppen förgiftas av toxiner. Körtelvävnaden blir ärr, cellerna upphör att fungera. Alkoholcirros utvecklas oavsett vilken typ av alkohol som konsumeras, alkoholinnehållet betyder något. Så en stor mängd öl eller vin skadar lika mycket som en mindre mängd vodka eller brandy som konsumeras.

Anledningen till denna form av utveckling av patologin är ett misslyckande i immunitet. Leverceller påverkas av egna immunceller, gallstagnation och organdestöring uppträder. Ofta är denna form diagnostiserad hos kvinnor efter 40 år. Symtom inkluderar svår klåda, nedsatt prestanda, sömnighet och aptitlöshet.

Denna typ av sjukdom har en kod på 74,4 och kännetecknas av obstruktion av gallgångarna. Detta kan inträffa när stenar är närvarande eller efter operation. Galna, utan att få en utgång, förstör leverns celler och orsakar därmed organets död. I detta fall är brådskande kirurgisk ingrepp nödvändig. Oftast lider unga män av denna form, flera månader är tillräckliga för utveckling, i vissa fall kan processen vara upp till 5 år.

Oftast är denna form orsakad av virus och infektioner. Om patologin inte har tecken på primär eller sekundär galli klassificeras den enligt klassificeringen till ospecificerad.

Annat och ospecificerat

Denna typ av sjukdom är uppdelad i:

• kryptogen
• Makronodulyarny
• micronodular
• Blandad typ
• Postnecrotic
• gantry

Behandlingen är ordinerad beroende på typ av patologi och orsaker till utveckling. En erfaren läkare kommer att ordinera den nödvändiga behandlingen på grundval av undersökningen.

till innehåll ↑ Livsprognoser

Inte så länge sedan lät diagnosen cirrhosis som en mening. Men medicin utvecklas, och idag kan många patienter leva länge med en sådan diagnos.

Innan du pratar om chanserna att överleva, ordinerar läkaren en fullständig undersökning.

1. Allmän analys av blod och urin.
2. Biokemiska blodprov.
3. USA.
4. Punkturbiopsi.
5. Endoskopi.

Vid bedömning av resultaten av dessa studier kan en specialist tilldela ytterligare diagnostik som kommer att identifiera sjukdoms komplikationer:

• Intern blödning. Om denna komplikation inte detekteras i tid möter patienten ett dödligt utfall.
• Utvecklingen av ascites. Detta tillstånd utvecklas oftast i andra eller tredje etappen.
• Hepatisk koma. Om levern inte utför sina funktioner är kroppen förgiftad, inklusive hjärnan. Som ett resultat är det en förlust av medvetande och en kränkning av mänskliga kropps grundläggande processer.
• Smittsamma komplikationer. Den största minskningen av immunitet som orsakas av en störning i körteln leder till dåligt motstånd mot patogener. En person är ofta sjuk och i svår form.
• Trombos av portalvenen.
• Förekomsten av cancerceller. I detta fall kan endast organtransplantation rädda livet, och sedan i frånvaro av metastaser.

Tyvärr är terapi vid dekompensationstiden bara stödjande. Efter tre år lever 12-40% av patienterna vid liv.

Läkemedelskomplexet ordineras av en läkare med hänsyn till patologins stadium och förekomsten av samtidiga sjukdomar.

Det är mycket viktigt att strikt följa rekommendationer från en specialist, detta kommer att förlänga livet:

1. Ta mediciner enligt det schema som doktorn föreskriver.
2. Följ en diet. Det är viktigt att utesluta fet och stekt mat. Grönsaker och frukter konsumeras utan värmebehandling. Begränsa konsumtionen av mejeriprodukter.
3. Att utesluta användning av alkoholhaltiga drycker som orsakar alkoholkirros. Även om virusetiologins patologi måste ge upp alkohol och nikotin.
4. Begränsa fysisk aktivitet. Sport och hårt arbete måste avbrytas.
5. Överensstämmelse med optimal temperatur. Både underkylning och höga lufttemperaturer kan vara farliga.

Behandling av denna allvarliga sjukdom ska utföras av en läkare. Det är väldigt farligt att förlita sig på traditionell medicin. Om du anser att det är nödvändigt att använda medicinska växter, kontakta din läkare. Kanske kommer det att låta dem användas som ett tillägg till huvudterapin.

Även om läkaren diagnostiserar levercirros, förtvivlan inte. Om än inte högt, men det finns fortfarande en chans att överleva. Om du följer läkarens rekommendationer kan du förlänga ditt liv i flera år. Ta hand om din hälsa, det är ovärderligt!

Vad är fett hepatos: ICD-kod 10

Utvecklingen av fett hepatos är baserad på en överträdelse av metaboliska processer i människokroppen. Som ett resultat av denna leversjukdom ersätts den friska vävnaden hos ett organ med fettvävnad. Vid det inledande utvecklingsstadiet ackumuleras fett i hepatocyterna, vilket över tiden helt enkelt leder till degenerering av leverceller.

Om sjukdomen inte diagnostiseras i ett tidigt skede och lämplig terapi inte utförs, uppstår irreversibla inflammatoriska förändringar i parenchymen som leder till utveckling av vävnadsnekros. Om fet hepatos inte behandlas kan den utvecklas till cirros, vilket inte längre behandlas. I artikeln kommer vi att överväga orsaken till sjukdomsutvecklingen, dess behandlingsmetoder och klassificering enligt ICD-10.

Det är viktigt! Hittade ett unikt verktyg för att bekämpa leversjukdom! Med sin kurs kan du besegra nästan vilken leversjukdom som helst på bara en vecka! Läs mer >>>

Orsaker till fet hepatos och dess förekomst

Orsakerna till sjukdomsutvecklingen har ännu inte bevisats, men det finns kända faktorer som säkert kan framkalla förekomsten av denna sjukdom. Dessa inkluderar:

• fullhet;
• diabetes mellitus;
• brott mot metaboliska processer (lipid);
• Minsta träning med en näringsrik daglig kost med hög fetthalt.

De flesta fallen av utveckling av fett hepatos är registrerade i industriländer med högre levnadsstandard än levnadsstandard.

Det finns ett antal faktorer som är förknippade med hormonella störningar, såsom insulinresistens och närvaron av socker i blodet. Det är omöjligt att släppa bort den ärftliga faktorn, det spelar också en stor roll. Men fortfarande huvudorsaken - dålig kost, stillasittande livsstil och övervikt. Alla orsaker är inte relaterade till intag av alkoholhaltiga drycker, så fet hepatos kallas ofta alkoholfri. Men om du lägger till alkoholberoende av ovanstående skäl kommer fett hepatos att utvecklas flera gånger snabbare.

I medicin är det mycket praktiskt att använda kodning av sjukdomar för deras systematisering. Det är ännu lättare att ange diagnosen i sjuklistan med en kod. Koderna för alla sjukdomar presenteras i den internationella klassificeringen av sjukdomar, skador och olika hälsoproblem. Vid den här tiden, det tionde revisionsalternativet.

Alla leversjukdomar enligt den internationella klassificeringen av den tionde revisionen krypteras under koderna K70-K77. Och om vi pratar om fet hepatos, då enligt ICD 10, faller den under koden K76.0 (fettdegenerering av levern).

Du kan lära dig mer om symtom, diagnos och behandling av hepatos från separata material:

Speciell beredning baserad på naturliga ämnen.

Cystisk leversjukdom

Rubrik ICD-10: Q44.6

Innehållet

Definition och Allmän information [redigera]

Synonymer: Cystisk leversjukdom, Isolerad polycystisk lever.

Isolerad polycystisk lever är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av utseende av flera cyster i levern, i de flesta fall är det en autosomal dominant variant av polycystisk leversjukdom.

Hos kvinnor är det 4 gånger vanligare än hos män, de har också det största antalet cystor i levern jämfört med sjuka män.

Förekomsten av 1: 100 000 invånare.

Etiologi och patogenes [redigera]

I vissa fall uppstår sjukdomen sporadiskt, men i de flesta fall är den ärvd på ett autosomalt dominant sätt. Från 1/3 till hälften av fall av autosomal dominant polycystisk leversjukdom är resultatet av mutationer i RKCSH- eller SEC63-generna. Eftersom mutationer av dessa gener inte finns hos alla patienter med isolerad polycystisk lever, bör vi anta förekomst av andra, ännu inte studerade, molekylära defekter.

Levercystor bildas som en följd av överdriven tillväxt av gallret epitel eller som ett resultat av utvidgningen av bihålkörtlarna.

Leveren är förstorad, tuberös, innehåller flera håligheter från 1 till 6 cm i diameter. Mikroskopiskt - cystväggen representeras av fibrös vävnad.

Kliniska manifestationer [redigera]

Cystor detekteras inte i en tidig ålder och detekteras vanligtvis vid över 40 års ålder. Antalet och storleken på cystor ökar med åldern. Kliniska symptom beror på volymen och massan av cystor (komprimeringseffekt) och kan inkludera: en ökning i buken, gastroesofageal reflux, en känsla av för tidig mättnad, andfåddhet, minskad rörlighet och ryggsmärta på grund av hepatomegali. Vissa patienter har inga symptom. Intracystisk blödning, infektion, torsion eller bristning av cystor kan manifesteras i en akut mageklinik. Leverfunktionen är vanligtvis inte nedsatt, portal hypertoni saknas. Extrahepatiska manifestationer av sjukdomen är extremt sällsynta och kan inkludera intrakraniell aneurysm (vanligen liten i storlek och med låg risk för ruptur) och patologiska förändringar i mitralventilen. I sällsynta fall kan hepatomegali vara svår och dödlig.

Cystisk leversjukdom: Diagnos [redigera]

Ultraljudsavbildning, beräknad tomografi (CT) och magnetisk resonansbildningsbehandling (MRT) i levern används för att diagnostisera isolerad polycystos i levern. För patienter som riskerar att ha en familjehistoria av sjukdomen är det diagnostiska kriteriet detektion av mer än en cyste under 40 år eller närvaron av mer än tre cyster över 40 år. För personer utan familjehistoria ingår diagnostiska kriterier närvaron av mer än 20 cyster i levern.

Differentiell diagnos [redigera]

Differentiell diagnos utförs med polycystisk lever i samband med autosomal dominant polycystisk njursjukdom, men skiljer sig genetiskt från isolerad polycystisk lever. Vanliga levercystor kräver också differentiell diagnos med medfödd polycystisk leversjukdom. Caroli sjukdom, kännetecknad av närvaron av cyster i gallvägen, differentieras av bildtekniker med användning av kontrastmedel.

Cystisk leversjukdom: Behandling [redigera]

De flesta asymptomatiska patienter behöver inte behandling. För patienter med kompressionssymptom beror valet av behandling på cysternas svårighetsgrad, förekomst och anatomi. Behandling kan innefatta perkutan aspiration av cystor, härdning med alkohol, fenestration av cystor, partiell hepatektomi och levertransplantation, i fall där en kraftigt förstorad lever signifikant försämrar patientens livskvalitet. Östrogenamia-behandlingen ska avbrytas omedelbart. Användningen av lanreotid och förlängd oktreotid (somatostatinanaloger) är en säker och effektiv behandling som minskar volymen av den polycystiska levern och förhindrar fortsatt tillväxt av cystor. För de flesta patienter med medfödd polycystisk leversjukdom är prognosen gynnsam.

Förebyggande [redigera]

Annat [redigera]

Synonymer: Karoli syndrom

Definition och Allmän Information

Caroli sjukdom är en sällsynt medfödd leversjukdom, kännetecknad av icke-obstruktiv cystisk dilatation av de intrahepatiska och sällsynta extrahepatiska gallkanalerna.

Den exakta förekomsten och årliga incidensen är okänd. Den uppskattade förekomsten av ca 1/1000000. Kvinnor är mer benägna att bli sjuka.

Etiologi och patogenes

Förekomsten av sjukdomen och Caroli syndrom är nära besläktad med PKHD1-mutationen. En onormal utveckling av embryonala gallgångar vid duktalplattformen ligger antagligen bakom patogenesen av sjukdomen. En fullständig beskrivning av de genetiska avvikelserna som orsakar sjukdom och Caroli syndrom andra än PKHD1 har ännu inte utvecklats.

Caroli sjukdom kan manifestera sig vid vilken ålder som helst och varierar från enkel ektasi av stora intrahepatiska gallkanaler (detta är en mindre vanlig form, bara kallad Caroli-sjukdom), till en variant med medfödd leverfibros (en vanligare form är Caroli syndrom). Vissa patienter förblir asymptomatiska under hela sjukdomsförloppet. Hos vissa patienter förekommer bildandet av intra- eller extrahepatiska kalkyler, vilket leder till utveckling av återkommande kolangit (med bakterie och sepsis) och akut pankreatit. Symtomatologin hos dessa komplikationer, ofta bakteriell kolangit, innefattar buksmärtor, gallkolik, feber med frossa och gulsot. Också bland de möjliga manifestationerna av sjukdomen: hepatomegali, levercirros och portalhypertension med splenomegali. Förutom bakteriell kolangit innefattar komplikationer: leverabscess, gallvägsinfektion, och i senare skeden kolangiokarcinom. Caroli syndrom kombineras ofta med recessiv polycystisk njursjukdom.

Diagnosen misstänks på grundval av kliniska data och bekräftas genom att identifiera cystiska dilatationer av gallkanalerna med användning av magnetisk resonanscholangiografi. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) och perkutan hepatisk kolangiografi (CPH) bör inte användas för diagnos på grund av den ökade risken för att utveckla bakteriell kolangit.

Differentialdiagnosen bör inkludera primärskleroserande kolangit, isolerad polycystisk leversjukdom och hepatisk cystisk hamartom, såväl som cystor i levern och gallblåsan.

Det bestäms av sjukdoms kliniska bild, plats och stadium. Ursodeoxikolsyra kan användas för att förhindra bildning av stenar. Antibiotika används vid behandling av kolangit. Radiologiska, endoskopiska och kirurgiska ingrepp kan krävas hos patienter med gallobstruktion, lever i lever eller gallgångar. Patienter med svår formsjukdom kan vara kandidater för levertransplantation.

Livskvaliteten beror väsentligen på utvecklingen av återkommande kolangit. Prognosen beror på den kliniska kursen och risken för kolangiokarcinom.

Caroli sjukdom uppträder i de flesta fall sporadiskt. Syndromiska fall, såsom medfödd leverfibros och recessiv polycystisk njursjukdom, har autosomalt recessivt arv.