Levertumörer hos barn

Levertumörer hos barn står för upp till 4% av alla maligna tumörer. Hepatoblastom förekommer oftast vid denna ålder - primära maligna levertumörer finns som bara uppträder i barndomen.

Klinisk bild

Den kliniska bilden av levertumörer vid sjukdomens början är oklart. De tecken som vanligtvis tjänar som en anledning att gå till en läkare är en ökning av buken och detektering av en tumör i bukhålan. Dessa är de vanligaste och vanligaste symptomen. Mätning av bukomkretsen vid denna tidpunkt visar en gradvis ökning. Alla barn med tumörer i bukhålan och retroperitoneala rummet minst en gång per månad på morgonen på fastande mage måttband nivå III ländkotan och baksidan på nivån för naveln i fronten genomföra en sådan mätning. Mätresultatet bör noteras i fallet historia.

När undersökningen av buken bestäms av en ökning av levern, ibland - tuberositet. Palpation av levern är vanligtvis smärtfri, muskelspänning, om det inte finns några komplikationer, observeras inte. Små barn som redan har en liten leverstorlek har en deformitet i buken, dess ökning. I avancerade fall, tillsammans med en betydande utbuktning av buken, vanligen den högra halv eller i epigastrisk regionen börjar att bestämma utvecklingen av subkutana vaskulära nätverket i den övre buken och nedre bröstet. Vid små och små barn i dessa stadier av sjukdomen, utsträcker konturerna av stora tumörnoduler i levern, som det var, "kik genom" genom den främre bukväggen, deformera buken. Gulsot som är associerat med en levertumör observeras sällan. Levertumör kan följa ascites.

När sjukdomen fortskrider, generella symtom som allmän svaghet, trötthet, hudfärg, illamående, kräkningar, aptitlöshet, viktminskning, subfebril temperaturökning. De flesta barn med levertumörer har anemi och ökat ESR.

Hos barn finns det också leverhemangiom, som är godartade neoplasmer, men är vanligtvis svåra att fortsätta. De flesta barn med denna vaskulära tumör utvecklar komplikationer som kan leda till död: hjärtsvikt och dekompensation av hjärtaktivitet, brott av en tumör med massiv blödning i bukhålan. I sistnämnda fall utvecklas bilden av intra-abdominal blödning: hudens hud ökar snabbt, blodtrycket faller, pulsen blir svag, takykardi uppträder. Sådana fenomen kan uppstå omedelbart och snabbt leda till döden. I andra fall, vid blödning under leverkapseln, utvecklas den kliniska bilden, som även består av dessa tecken långsamt och gradvis; möjlig operation och frälsning av barnet.

diagnostik

Diagnos av levertumörer hos barn börjar vanligtvis som i andra tumörer i bukhålan och retroperitoneala rummet, tyvärr, eftersom detekteringen av tumörbildning i bukhålan. Vid palpation av buken finns en tumör i levern, skiftad med den, något mobil på grund av den relativa rörligheten i levern, särskilt hos små barn. Var uppmärksam på anemi, ökad ESR. Den ledande laboratoriemetoden vid diagnos av levertumörer är reaktionen på a-fetoprotein (Abelev-Tatarinov-reaktionen), vilket ökar dramatiskt i hepatoblastom. För att utföra denna reaktion tas 5 ml blod från en ven. Studien av a-fetoprotein (AFP) gör det möjligt att följa behandlingen med levertumörer; dess reduktion indikerar effektiviteten av behandlingen och vice versa.

Röntgenundersökning för levertumörer är en av de ledande. Redan panoramabild buken indikerar vanligtvis en ökning av skugga lever, förändringar i sina konturer med lever hemangiom detekteras och projektionen av skuggan, förkalkning fokus. Intravenös urografi utförs för att utesluta en tumör i njuren, som ofta misstas för en tumör i levern med stor storlek. En stor roll i undersökningen av ett barn med misstänkt levertumör börjar spela computertomografi.

För diagnos av levertumörer i vissa fall utförs nålnålbiopsi, såväl som laparoskopi.

behandling

Kirurgisk behandling är fortfarande den enda verkliga metoden, vilket ger hopp för barnets fullständiga återhämtning i både godartade och maligna levertumörer. Om bara en leverkonsa påverkas, är det möjligt att radikalt avlägsna tumören (höger eller vänster sida leverresektion). Leveroperationer är mycket komplexa kirurgiska ingrepp i samband med hög operativ risk (risk för blodförlust etc.). Risken i samband med operationen kan minska något på grund av intensiv preoperativ behandling.

Strålbehandling är ineffektiv i hepatoblastom, men kan ha en terapeutisk effekt i leverhemangiom.

Läkemedelsbehandling ger inte heller positiva resultat för hepatoblastom. I hemangiom har steroidhormoner (prednison) en positiv effekt.

Symptom på levercancer hos barn

Primär leverneoplasmer hos barn är ganska sällsynta, men i nästan 70% av fallen är de maligna. Två morfologiska kategorier av cancer, hepatoblastom och hepatokarcinom är de vanligaste för denna åldersgrupp.

Hepatoblastom anses vara en malign patologi hos spädbarn och småbarn: sjukdomen utvecklas mestadels upp till 3 år, hälften av fallen uppträder under det första levnadsåret. Denna art står för 1% av det totala antalet neoplasmer i barndomen.

Hepatokarcinom är en sjukdom hos barn i alla åldrar. Den står för 1,5% av fallen och i det överväldigande fallet finns det hos pojkar.

skäl

Den exakta orsaken till tumörutvecklingen har ännu inte fastställts. Det antas att vissa faktorer kan bidra till detta:

• ärftlig belastning av neoplasmer;
• intrauterina genmutationer;
• intrauterin onkogenverkan;
• missbildningar.

Utveckling av hepatoblastoma hos barn kan orsaka någon annan tumör (nefroblastom, intestinal polypos) överförd hepatit B, mask angrepp, ärftlig anomali: hemihypertrophy (asymmetri i ansiktet och kroppen), tyrosinemi (besegra bukspottskörteln, lever, njurar).

Orsaken till tumörs utseende hos ett barn kan vara en långvarig användning av moderen i det förflutna hormonella orala preventivmedel, alkohol och drogmissbruk.

symptom

Under den ursprungliga perioden manifesterar inte tumören sig själv. Det finns inga objektiva symptom, barnet upplever inte obehag, klagar inte. Gradvis gå med i förlusten av aptit, viktminskning, dyspepsi, sjukdom.

När tumören växer och går in i ett progressivt eller metastatisk stadium blir symtomen maximerade:

• persistent febertemperatur;
• täta uppköstningar
• smärta i buken, särskilt i rätt hypokondrium
• skarp viktminskning.

När man tittar på ett barn upptäcks en utstickning av bukväggarna, med palpation i rätt hypokondrium, bestäms smärtsam induration.

Med progressionen av tumörprocessen gulsot förenar levern växer och når stora storlekar, dess gränser går ut ur hypokondrium. Kanske utvecklingen av ascites (vätskesamling i bukhålan) och ödem i nedre extremiteterna.

När en tumör brister och blöder, symptom på akut buk: dolkvärk i bukhålan, spänningar i buksmusklerna, hektisk feber.

Bland onkologiska neoplasmer hos barn finns två huvudtyper, som vi beskriver nedan.

hepatoblastom

Tillhör maligna, dåligt differentierade tumörer av embryoniskt ursprung. Det utvecklas från stamceller i prenatalperioden och diagnostiseras hos spädbarn och barn under 5 år, oavsett kön.

Hepatoblastom - lobulär, knuten formning med områden av nekros och blödning, utan egen kapsel, kan infiltrera (spiring) i levervävnaden.

Enligt den histologiska strukturen är levercancer hos barn embryonala leverceller med omogna hepatocyter oförmögna för organets normala funktion.

Metastasizes genom hematogen väg till ben, lunga, hjärnvävnad och bukhålan.

Malignt hepatom

Denna typ av tumör är också känd av namnen hepatocarcinom eller hepatocellulärt karcinom.

Den har tre funktioner:

• hög invasion och metastas
• multi-centricitet (inte en, men flera nodalformationer spridas i angränsande organ);
• polymorfism (kombinerar blastomatösa och karcinomatiska zoner).

Enligt den histologiska strukturen är hepaccinom en storstor hepatocyt, med ett kluster av stora och rundade kärnor och utvidgade mitokondrier. Enligt makroskopiska tecken är hepatoblastom och hepatom inte annorlunda: stor storlek, det finns ingen klar separation från friska vävnader, med tecken på nekrotiska förändringar.

stadium

Den maligna processen i levercellerna klassificeras enligt TNM-systemets system, som utvecklades och infördes av Association for Oncology Research. Även graden av cancer (I, II, III, IV), varvid systemet beskriver också antalet och diametern av tumörer (T), nästa spridning i organ och lymfknutor (N), graden av metastatisk spridning till närliggande organ M.

först

Vid det inledande utvecklingsstadiet är det onkologiska fokuset av en liten storlek, dess tillväxt begränsad till en hepatisk lob eller påverkar inte mer än 25% av orgeln, sträcker sig inte till närliggande blodkärl. Arbetet i lever och gallgångar är inte trasigt.

Det finns inga symtom på detta stadium. Förutom en liten svaghet, trötthet, lätt smärta i barnets lever, stör inget. Vid detta stadium kan tumören detekteras av en slump, under undersökningen för andra patologier.

Om en tumör diagnostiseras på detta stadium utförs behandlingen korrekt och i tid, prognosen för fullständig återhämtning är ca 90%.

TNM-stavningsbeteckning: T1 N0 M0.

Den andra

På detta stadium passerar det onkologiska fokuset i den intilliggande leverkloben, metastaserformen på de drabbade områdena. Storleken på lesionen kan nå 5 cm. Det kan vara både singel och flera tumörer. Blodkärlen ingår i den patologiska processen. Skadorna ligger bara inom orgeln, lymfkörtlarna påverkas inte.

I andra etappen finns det karakteristiska symptom på levercancer hos barn:

• ihållande brist på aptit
• smärta i buken efter träning och efter att ha ätit
• dyspepsi i form av frekvent illamående och kräkningar;
• brist på energi;
• viktminskning

På palpation kan du upptäcka att levern förstoras, komprimeras och dess gränser sticker ut under kostbågen.

Stationssymbol TNM: T2 N0 M0.

tredje

I det tredje steget närmar sig tumören halvmassan, som ligger på den konvexa ytan av levern och gränserna på membranet. Orgelportarna påverkas av enskilda metastaser.

Den tredje graden av cancer är iscensatt på subgraderingar:

1. III A: T3a N0 M0 - fokus är en eller flera, diametern överstiger inte 50 mm med spiring i blodet och lymfkärlen.
2. III B: T3b N0 M0 - fokuset sprids till ett annat organ eller det är grodd i sitt venösa system.
3. III C: T3 N0 M0 - närliggande organ, lymfkärl och noder påverkas av den maligna processen.

Symptomatologin i det tredje etappen är uttalad. Förutom allmän utmattning är han oroad över vedvarende feber, det finns tecken på akut leversvikt med gulsot, ödem i underkroppen och lemmarnas nedre halva och spindelvener på huden.

fjärde

Under denna period är alla organ, lymfatiska och cirkulationssystem involverade i den onkologiska processen. Levercancer hos barn IV-grad sprider sig snabbt och okontrollerbart.

• extrem utmattning
• uppblåst mage;
• Integritet är jordgult, torrt, oelastiskt;
• Extrema, svåra grad av svullnad i den nedre delen av kroppen.
• Akut buksmärta eller utan tydlig lokalisering.

Effektivitet och positiv dynamik från terapi vid detta stadium av sjukdomen är nästan omöjligt.

Stationssymbol TNM: T (AB) N 1M1.

diagnostik

Om misstänkt hepatoblastom och hepatokarcinom visas, visas allmänt kliniskt blod och urinlinsprov med en obligatorisk studie av indikatorer på urobilin, bilirubin och fetoprotein.

Ytterligare diagnostiska förfaranden föreskrivs:

1. För att få en exakt bild av fokus, dess struktur och storlek, för att bedöma tillståndet hos omgivande vävnader och kärl, tilldelas en echografisk, kärnmagnetisk resonansstudie.
2. Klipp på datortomografisk studie. Förfarandet ger en detaljerad bild av det patologiska området och tar bort det från olika vinklar.
3. Biopsi. Ett litet fragment av orgelet samlas in för ytterligare histologisk undersökning under ett mikroskop.

Om hela komplexet av diagnostiska procedurer och studier genomfördes, är sannolikheten för att göra en korrekt diagnos 100%.

behandling

Utan adekvat och snabb kombinationsbehandling är barn med hepatoblastom och malignt hepatom i riskzonen för dödsfall.

Kirurgisk behandling

Den enda korrekta och effektiva behandlingsvektorn är kirurgisk avlägsnande (resektion) eller partiell hepatektomi.

Enligt indikationerna före operationen kan en behandling av kemoterapi ordineras för att avbryta och minska tumörens storlek.

Kirurgi utförs med hjälp av totalt borttagande av loppet, ligering av blodkärl, gallkanaler, med beaktande av eventuella anomalier av artärer och vener. En radikal kirurgisk excision av tumören och en väl valda efterföljande behandling av kemoterapi ger en hög grad av överlevnad för unga patienter. Lanserades, ooperativa fall i onkologi behandlas symptomatiskt och med en kemoterapi.

Drogbehandling

Läkemedel används endast för symptomatisk och stödjande behandling. Listan över droger innehåller avgiftningsmedel, icke-narkotiska och narkotiska analgetika, läkemedel för att öka hemoglobinnivåer, hepatoprotektorer.

Mot bakgrund av den underliggande sjukdomen är barnet benäget för infektioner, så han är ordinerad immunostimulerande läkemedel, vitaminkomplex.

Om tumören diagnostiseras i ett sen stadium och anses vara oanvändbar, föreskrivs en lång tid av antibakteriella läkemedel i kombination med cytostatika.

kemoterapi

De flesta maligna levertumörer hos barn är känsliga för effekterna av den senaste generationen av cytostatika, vilket ger en god chans att överleva. Kemoterapi ordineras både före och efter operation. Syftet med sådan behandling är att minska operationsvolymen och förstöra de återstående tumörcellerna i levern.

Behandlingsförloppet är monoterapi eller kombinationer med användning av antracyklingrupps-läkemedel, antimetaboliter, antibiotiska antitumörmedel, taxaner, alkyleringsmedel.

Hyeoterapi är indicerad för alla patienter i vilka lymfkörtlar påverkas. Typen av tumör och dess storlek spelar ingen roll.

utsikterna

Oavsett vilken typ av tumör och dess orsaker ger radikal borttagning återhämtning i 60% av fallen. Kirurgi och kemoterapi i fjärde etappen förutsäger överlevnad i endast 20% av fallen. Med andra ord beror sannolikheten för ett framgångsrikt resultat inte bara på behandlingskursens korrekthet, men också på den tidiga diagnosen av tumörformationer.

Levercancer hos ett barn

Levercancer är en mycket vanlig sjukdom hos både barn och vuxna. Mer än en halv miljon människor blir sjuk varje dag med denna typ av onkologi. Baserat på sådan ledsen statistik kan vi dra slutsatsen att alla har risk för att bli sjuk.

symptom

Levercancer hos barn uppstår på grund av kaotisk celldelning, det kan finnas två orsaker till detta: ofullständigt härdad eller försummad hepatit och inflammation orsakad av en infektion. I riskgruppen ingår barn som konfronteras med följande faktorer:

• Levercirros;
• Medicinsk hepatit;
• Hjärtsvikt
• gallsten;
• Preparat innehållande steroider;
• Stäng kontakt med kemikalier.

Symtom och första tecken på cancer i första och andra etappen skiljer sig inte från andra leversjukdomar. Till exempel kan hepatit identifieras med samma tecken:

• Frekvent, överdriven uppblåsthet;
• Illamående och kräkningar;
• Diarré och förstoppning;
• Minska och förlust av aptit
• Överdriven trötthet
• Viktminskning
• Ibland finns det frossa och feber.

Om ditt barn har liknande symptom, ska du omedelbart gå till en sjukhus. Naturligtvis kan dessa symtom vara ett tecken på en annan sjukdom, men den måste också behandlas under medicinsk övervakning.

Med tiden växer den maligna tumören och blockerar gallrörelsen i tarmen. Ett barn med symtom på gulsot (hepatit A).

Senare symtom på levercancer: Gulfärgning av slemhinnorna och huden, mörkgöring av urinen, pall blir ljusare i färg. Tyvärr är dessa tecken inte heller specifika. I sista skedet är symtomen mer uttalade: Blödning i tarmen, lungan, njuren, bukspottkörteln och magen börjar.

Alla symptom är tecken på levercancer i olika grad. I händelse av någon av dem borde du inte lita på det faktum att allt kommer att passera med tiden, du måste konsultera din läkare utan att misslyckas.

Det finns två huvudtyper av levercancer: primär och sekundär. Primär uppstår på grund av leversjukdom: hepatit och andra infektioner. Sekundär förekommer på bakgrund av onkologiska sjukdomar hos andra inre organ: tarmarna, lungan, njurarna, bukspottkörteln och magen. Metastaser som förekommer i dessa organ överförs till levern. Olika typer av levercancer är olika.

primär

Primär levercancer är mycket mindre vanlig än sekundär. Det kan delas in i tre underarter.

• Celllever - den vanligaste underarten i primär levercancer. De främsta orsakerna till förekomsten är hepatit av olika former;
• Hepatoblastom - levercancer i barndomen, i de flesta fall hos barn;
• Angiosarcomas är den mest aggressiva formen av cancer som anges.

sekundär

Sekundär cancer uppstår på grund av metastasering i levern från andra inre organ som påverkas av cancer. Komplikation av onkologiska tumörer hos inre organ leder till att metastaser faller in i levern. Metastaser line up i levern exakt samma struktur av tumörer som i primär cancer.

• Cancer i sigmoid-kolon med levermetastaser. Penetration av metastaser i levern i denna form av onkologi är den vanligaste, eftersom dessa två inre organ ligger nära varandra. En sådan komplikation är extremt svår, eftersom en extra börda placeras på levern, och det kan helt enkelt inte klara sig. Ofta dör människor med sådana metastaser snabbt. Prognoser från läkare är sällsynta när du tröstar.
• Koloncancer, som liknar onkologi i tarmen i en försummad form, kan också överföra metastaser till andra inre organ och inte bara levern. Sådan onkologi kan orsaka cancer i lungan, njuren, bukspottkörteln och magen. Men levern är först på listan.
• Lungcancer i stadium 3-4 kan metastasera till alla inre organ och följaktligen uppstår cancer i tarmarna, bukspottkörteln och andra inre organ. Levern är först och främst i denna lista, eftersom den är ansvarig för att rensa kroppen och därför övergår allt genom sig själv, varför människor blir sjukare med sekundär cancer snabbare än med andra inre organers sekundära onkologi.
• Njurcancer i ett visst stadium kan också överföra metastaser till följande inre organ: bukspottkörteln och levern.

Alla inre organ ligger nära varandra, blodbanan i kroppen är en, så cancercancertumören vid etapp 3 och 4 leder till lever, tarmar, lung i bukspottkörteln och mage. De fyra fallen som anges ovan är de vanligaste för närvarande.

stadium

Som många cancerformer har levercancer fyra steg.

Den första etappen. En tumör bildas på levern, externa tecken är praktiskt taget frånvarande. Det finns några symtom som många skyller på hepatit. I ett så tidigt stadium kan test inte visa närvaron av en malign tumör, det finns ingen stor chans att upptäcka hennes ultraljud. I första etappen kan cancer botas. Chansen till full återhämtning är mycket bra, modern medicin har alla medel för detta.

Andra etappen Tumören har trängt in i blodbärande kärl. Flera tumörer kan uppträda, den totala storleken överstiger inte 5 centimeter i diameter. Detektion av sjukdomen är ganska möjlig med ultraljud, men tecken kan fortfarande indikera hepatit. Prognosen för barnets fulla återhämtning är fortfarande hög.

Den tredje etappen har tre steg:

1. Tumörens storlek överstiger 5 centimeter, den växer in i en ven, och snart kommer blodbanan att drabbas av metastaser, vilket kommer att orsaka cancer i tarmarna, lungorna, bukspottkörteln eller magen. Hur mycket kvar till denna punkt är det svårt att ge en prognos, det beror helt på varje enskilt barns kropp.
2. Om detta stadium är upprättat har tumören därför nått ett annat organ i patienten förutom levercancer, även onkologin hos ett av följande inre organ: tarm, lunga, pankreas, mage eller något annat än gallblåsan. Att bota detta är nästan omöjligt. Prognoserna är inte tröstande.
3. Tumören drabbades av närmaste lymfkörtlar, metastaser spred sig till andra inre organ, eventuellt i kroppsformad sekundär cancer i ett eller flera av följande organ: tarm, lung, bukspottkörtel och mage. Ovarie och livmodercancer kan också förekomma hos kvinnor och tjejer.

Fjärde etappen. Metastaser utöver tarmarna, lungorna och magen påverkar allt som är möjligt: ​​huden, revbenen, ibland även ryggraden. Det sista steget behandlas inte. Patienten har bara några månader att leva, om inte dagar. Och prognosen är bara en: den oundvikliga döden. Hur länge de lever i fjärde etappen av cancer är svår att säga, det beror helt på kroppens individuella egenskaper.

diagnostik

Levercancer är liknande i dess symptom på hepatit. Men läkare kan identifiera den korrekta diagnosen och börja behandla leverkreft med olika medel för modern medicin. Diagnosera cancer på följande sätt:

• Blodtest för förekomsten av tumörmarkörer i den.
• Analyser avslöjar också nivån av AFP, som frigörs på grund av kaotisk reproduktion av leverceller. Naturligtvis kan mängden alfa-fetoprotein hänföras till hepatit, men för detta finns följande medel för att fastställa den sanna diagnosen.
• Ultraljud i levern. På grundval av detta fastställs diagnosen, droger och droger oftast med hjälp av vilken du kan försöka bota onkologi. Och om canceret löper, blir domen gjord: hur mycket kvarstår att leva. Med hjälp av ultraljud finner man också: om det finns cancer i magen och andra inre organ, eller om metastaser hotar.
• Inte mindre, en ännu mer tillförlitlig metod som du snabbt kan upptäcka onkologi är MR.
• Slutligen kan en biopsi med hjälp av den göra den mest exakta diagnosen. Under denna procedur kan du ta en del av det drabbade organet för forskning. En biopsi, förutom att detektera levercancer, kan avslöja onkologi i magen, mjälten och andra inre organ.

behandling

Levercancer hos barn kan botas. Nyckeln till framgångsrik behandling är en snabb diagnos. Ju ju snabbare tumören upptäcks, desto större är risken för ett lyckligt resultat. Både traditionella och innovativa metoder används för att behandla leverkreft.

Traditionell terapi

• Kemoterapi för levercancer. Denna metod är att försöka slå cancer med droger. Det används inte bara för behandling av maligna tumörer i levern, men också för mage, lunga och andra inre organ. Vid flickor och kvinnor används denna metod för att behandla cancer i tillbehörsorganen.
• Nästa behandling är kirurgi. Mycket viktigt i de tidiga stadierna, låter dig ta bort tumören ett hundra procent. Vad kan inte uppnås på andra sätt.
• Röntgenbehandling, en gammal beprövad metod. Om tumören inte kan avlägsnas helt, kommer den åtminstone att stoppa sin tillväxt och minska dess volym. Det finns en signifikant nackdel. Efter genomförandet, även om det lyckas, kommer livet att förbli mindre i 3-5 år.

innovationer

Dessa är alla traditionella metoder som används under många år, förutom dem finns det nya innovativa metoder för behandling av levercancer. Vilka forskare har just skapat, i försök att bekämpa cancer.

• Laserbehandling, med hjälp av detta verktyg är uppdelade små tumörer;
• Injektioner av etylalkohol, med hjälp av detta verktyg, är tumören fullständigt förstörd;
• Kryoterapi. Vätskekväve fungerar som ett aktivt medel, tumören förstörs av kyla. I regel utförs en sådan åtgärd inte på en öppen lever, men under kontroll av en ultraljud eller liknande utrustning;
• Innovativa droger, den så kallade mördarmarknaden, påverkar tumören direkt.

Vad att äta

Näring för levercancer bör byggas korrekt, för att inte belasta så mycket laddad organ. För användbara produkter ingår.

• Färska juicer;
• Frukt och grönsaker med tillåten nitrathalt
• Mejeriprodukter;
• honung;
• Raffinerad olja;
• Sojaprodukter;
• pasta;
• Spannmål.

Näring för levercancer bör inte innehålla följande produkter:

• Produkter som innehåller naturliga tillskott;
• Konserverade livsmedel;
• koffein;
• soda;
• Rensad innehållande palmolja;
• Fet kött
• alkohol;
• Sugar.

prognoser

Många är intresserade av frågan: hur många människor lever i diagnosen levercancer. Ingen läkare kan ge ett entydigt svar på denna fråga, även efter att ha utfört all slags forskning. Varje patient har sina egna egenskaper hos kroppen. Plus, hos barn växer kroppen, det är inte känt hur cancer kommer att verka under sådana förhållanden.

På alla stadier av sjukdomen, förutom den sista, med hjälp av innovativa medel kan du uppnå eftergift.

Och i första och andra etappen kan man förvänta sig fullständig återhämtning. Dessutom sker i en ung barns kropp oftare än hos vuxna remission. Det är på grund av kombinationen av alla dessa skäl är det omöjligt att ge ett bestämt svar på frågan om hur mycket de lever i levercancer.

förebyggande

För att förhindra levercancer är det nödvändigt att behålla tre regler.

• Att skydda barnet från tobaksrök
• Begränsa exponeringen för kemikalier;
• I tid att kontakta en läkare om barnet är sjuk.

Självmedicinera inte. Läkaren kommer att ordinera en behandlingsförlopp och föreskriva de korrekta medel som ska vidtas. Ta hand om ditt barns hälsa från de första dagarna av livet. Och då blir han frisk och glad.

Betygsätt den här artikeln: 44 Betygsätt artikeln

Nu lämnade artikeln antalet recensioner: 44, Medelbetyg: 4.11 av 5

PRIMÄRA TUMORER AV LIVAREN FÖR BARN

Om artikeln

För citering: Vos A., Kuijper C.F. PRIMÄRA TUMORER AV LIVAREN FÖR BARN // BC. 1996. №9. S. 4

Prof. Dr. A. Vos och Ms. C.F. Kuijper, barnkirurger.

Bland alla primära levertumörer hos barn är 70% maligna. Mest vanliga är hepatoblastom och hepatocellulärt karcinom. Godartade tumörer är sällsynta; de flesta av dem bildas av hemangiom eller hemangioendoteliom. Ofta upptäcks en levertumör hos ett litet barn, och med hjälp av en mönsterbildande studie brukar det konstateras att dess fullständiga kirurgiska avlägsnande är omöjligt, eftersom till exempel båda leverloberna påverkas, tumören är för stor eller multifokal eller för att den har gått bortom levern.
I samband med upptäckten av känsligheten hos de flesta maligna tumörer i levern hos barn till vissa cytostatika har deras behandling nyligen förändrats mycket. Samtidigt ökade chanserna för överlevnad betydligt. Kemoterapi behandling före operation används alltmer.

Preoperativt distributionssystem i etapper enligt "Studien av Société d'Oncologie Pediatric liver tumors"
(SIOPEL I); I-tre närliggande sektorer är fria II - Två sektorer som gränsar till varandra är fria III-fri en sektor eller två, som inte gränsar till varandra IV - inga fria sektorer.

De första resultaten av den nyligen genomförda "studien av levertumörer hos Society for Pediatric Oncology" ("Société d'Oncologie Pediatric liver tumor study" - SIOPEL 1) bekräftar fördelarna med att välja denna metod. I detta avseende är det viktigt att utveckla ett nytt gradationssystem för separation av tumörer i grupper redan före operationen och möjlig jämförelse av effektiviteten hos olika cytostatika.
En experimentell studie avslöjade nyligen genetiska aspekter, främst för hepatoblastom.

Primär leverepiteltumörer hos barn ligger på 3: e plats bland de vanligaste tumörerna i bukhålan (efter neuroblastom och nefroblastom). Primär levertumörer står för cirka 1% av det totala antalet maligna sjukdomar hos barn. Hepatoblastom förekommer 1,5-6,5 gånger oftare än hepatocellulärt karcinom, men i områden som är endemiska för hepatit B observeras det motsatta.

En ökning av hela bukets storlek eller närvaron av en massa som är palpabel i buken är oftast den första manifestationen. Pojktumörer förekommer 2 gånger oftare än tjejer. Medföljande symtom är ofta anemi och aptitlöshet. Betydande viktminskning inträffar sällan. Hepatoblastom ses nästan uteslutande hos mycket små barn, och hepatocellulärt karcinom ses oftare hos äldre barn. Ibland är de första symptomen orsakade av bukblödning när en tumörbrott, som är vanligare med karcinom än med blastom.
Laboratorieundersökning Det finns vanligen anemi. I hepatoblastom observeras ofta trombocytos. Hypercholesterolemi beskrivs också. Största delen av patienterna (70%) med hepatoblastom ökade i hög grad innehållet av alfa-fetoprotein i blodet. Därför kan detta värde användas för att bestämma effektiviteten av behandlingen.

På grund av det faktum att fullständig kirurgisk avlägsnande av tumören fortfarande är det enda sättet att uppnå en fullständig botemedel är det viktigt att få en exakt bild av tumören och omgivande vävnader. Den vanligaste echografiska undersökningen (med eller utan Doppler), kärnmagnetisk resonansavbildning (NMR), computertomografisk scanning (CTS) och angiografi.
I de flesta fall görs diagnosen med ultraljud, men för att erhålla en exakt bild av tumörgränserna och ännu viktigare är antalet och anatomiska lokaliseringar av den återstående normala levervävnaden, NMR och / eller CTS nödvändiga. I vissa centra utförs angiografi alltid, trots att det är en mer invasiv studie. Andra använder denna studie endast i mer komplicerade fall (J.B.Otte, skriftlig rapport, 1995). Vid användning av behandlingsmetoder som kemoembolisering eller intraarteriell perfusion är implementeringen av angiografi absolut nödvändig.

Det mest använda systemet för att bestämma stadier i ensamma tumörer hos barn bygger på kirurgiska fynd. Det kända amerikanska systemet delar tumörer i 4 steg:
- Steg I: fullständig resektion;
- Steg II: Mikroskopiskt ofullständig resektion;
-Steg III: makroskopiskt ofullständig resektion;
- Steg IV: avlägsna metastaser.

Också ofta använt system av tumören - nodmetastasen (TNM). 1990 utvecklade forskargruppen SIOPEL 1 ett system genom vilket tumörer kan delas upp i steg före kemoterapeutisk eller kirurgisk behandling (se figur). I detta system, som endast använder bildbehandling, är levern uppdelad i 4 sektorer. Leverans vänstra lager består av lateral (segment II och III) och medialsektorn (segment IV) och den högra loben från den främre delen (segment V och VIII) och den bakre sektorn (segment VI och VII). Separering i en av fyra grupper kan användas för att identifiera sektorer som inte påverkas av en tumör. Extrahepatisk tumörspridning indikeras med en av fyra bokstäver. Erfarenhet av detta separationssystem, som användes hos 115 patienter med hepatoblastom, som genomgått resektion av en del av levern med en befintlig tumör, visar att systemet kan användas effektivt.

Operation. En malign tumör i levern hos ett barn kan härdas endast genom det totala kirurgiska avlägsnandet. Nyliga tekniska framsteg i leveroperationer har ökat chansen att uppnå detta mål. Typiskt har barnet tillgång genom bukhålan tillräckligt för att utföra jämn utplacerad operation på levern. Barn lider också tillfälligt av leverns blodcirkulation utan detekterbar skada under mer än 1 timme under normala termiska förhållanden (F. Gauthier, skriftlig kommunikation, 1994).
Bättre kunskap om levers segmentalatomi, utveckling av ultraljudsdissektion, en argonlaser (Valleylab Inc., Boulder, USA) och perioperativ användning av ultraljud har lett till betydande framsteg. Dessutom hade positiva resultat från levertransplantation, främst hos barn, stor inverkan. Det har blivit möjligt att behandla några patienter med ooperativa tumörer med hjälp av transplantation. Transplantationskirurgi har i sin tur gjort ett viktigt bidrag till den tekniska förståelse som krävs för att utföra ofta komplicerade extraanatomiska resektioner eller till och med ex vivo leverresektioner (partiell autotransplantation efter borttagning av tumörer) med hjälp av uppfinningsenliga metoder för att återställa blodtillförseln till en hälsosam del av levern.
Kemoterapi. Cytostatika, särskilt cisplatin (cisplatyl), som bryter mot funktionen av DNA och doxorubicin (rostocin), som undertrycker syntesen av nukleinsyror, orsakar nekros och krympning av tumören. De goda resultaten av att använda kombinationen av ifosfamid, cisplatin och doxorubicin beskrivs också. Det är möjligt att ersätta kombinationen av vincristin (onkovin), cyklofosfamid (endoxan) och doxorubicin för vincristin, cyklofosfamid och fluorouracil (efudix). Användningen av karboplatin (karboplatin) och etoposid i kombination med transplantation beskrivs med otillräckliga resultat av konventionell behandling. Framväxten av immunitet för vissa kemoterapeutiska läkemedel ses sällan hos patienter med hepatoblastom, men nyligen har sådana fakta fortfarande beskrivits som problem som uppstått vid behandling av vissa patienter som har fått cytotoxiska läkemedel under mycket lång tid.
Strålbehandling. Hittills har radioterapi inte applicerats i stor skala vid maligna tumörer hos barn. Endast en publikation rapporterar framgången med denna behandling.

Resektion följt av kemoterapi och strålbehandling. 1972 började den amerikanska barns cancerforskningsgruppen (Children's Cancer Study Group - CCSG) den första studien av levertumörer hos barn (CCG 831).
Patienter i vilka tumören kunde ha tagits helt bort fick inte ytterligare behandling. Om tumören var lokaliserad i leverns levern, användes behandling med dactinomycin (dactinomycin), vincristin och cyklofosfamid plus radioterapi. Barn med gemensam multifokal patologi fick endast cytotoxisk behandling.
Av de 40 patienterna var endast 7 kvar i livet under lång tid, och alla av dem genomgick antingen radikal excision av tumören eller, med en mikroskopiskt bestämd rest, efterföljande strålbehandling. I CCG 881-studien tillsattes doxorubicin och 5-xFU. Detta resulterade i ca 44% botemedel. Studien gjorde det möjligt att göra två viktiga slutsatser: tumörer som inte kunde resekteras började initialt på grund av användningen av kemoterapi, och kombinationen av doxorubicin och cisplatin gav ett bra resultat, särskilt hos barn med hepatoblastom.
Den nuvarande synpunkten hos CCSG är att primärbehandling bör bestå av snabb avlägsnande av tumören. Kemoterapi är ordinerad för ooperativa tumörer. Därefter kan tumören fortfarande fungera eller strålbehandling är föreskriven. Det är uppenbart att barn med hepatoblastom har en bättre prognos än barn med hepatocellulärt karcinom.
Primär diagnostisk kirurgi och resektion i "enkla" fall. I en annan utföringsform, första kemoterapi och sedan operationen av "andra syn". Sedan januari 1988 har det tyska föreningen för pediatrisk onkologi och hematologi (tyska föreningen för pediatrisk onkologi och hematologi) använt följande schema: primär laparotomi hos alla barn med levertumör. Resektion av tumören utförs endast när konventionell lobektomi kan utföras ganska allmänt runt tumören. Tumörer som sprids till båda leverens lobar är bara biopted. Då, om maligniteten bekräftas, följer kemoterapi. Den andra operationen utförs efter 2 eller 3 kurser av kemoterapi, för att avlägsna all tumörvävnad, även om detta innebär oupplösad resektion. Kemoterapi består av en kombination av ifosfamid, cisplatin och doxorubicin. Om behandling av tumören inte var tillräckligt effektiv, används cisplatin och doxorubicin i höga doser genom kontinuerlig infusion, på samma sätt som gjordes i CCG 832-studien. Den andra fasen är karboplatin, etoposid, metotrexat (trexan) och epirubicin (epirubicin).
Från 1988 till 1993 inkluderades 94 barn i studien, varav 64 hade hepatoblastom. Hos 30% av patienterna kunde tumören ha helt avlägsnats vid första ingreppet. Vid 6% av dem förblev mikroskopiskt detekterbar rest. I 56% av fallen utfördes primär resektion inte, och i 8% av fallen fanns metastaser. Av de 36 patienter som genomgick den andra operationen, 30 undergick resektion. Ingen av patienterna som inte hade fullständigt avlägsnande av tumören återhämtad från kemoterapi.
Risken att bota hos patienter med hepatoblastom var 100% för stadium 1, 75% för fas II, 67% för stadium III och 0% för stadium IV. Det fanns komplikationer, men det fanns inga dödsfall på grund av operation.
Följande studie har ett nytt protokoll där primär laparotomi inte är nödvändig för barn från 6 månader till 3 år med en tumör som växer i båda leverloberna och orsakar ett starkt förhöjt AFP-innehåll.
Preoperativ kemoterapi i alla fall. Olika publikationer om preoperativ kemoterapi vid behandling av hepatoblastom uppträdde för många år sedan.
Studien SIOPEL 1 organiserades enligt denna princip. Efter en tumörbiopsi fick patienterna behandling med cisplatin (80 mg / m 2 per dag) och doxorubicin (60 mg / m 2 (PLADO) i 2 dagar) genom intravenös infusion. Därefter utvärderades patienterna för möjligheten till resektion efter 4 eller 5 kurser av kemoterapi.
Studien genomfördes 1990-1994. 91 centra från 30 olika länder deltog.
193 patienter inkluderades, varav 153 hade hepatoblastom och 40 - hepatocellulärt karcinom. De första resultaten indikerar att överlevnaden för patienter med hepatoblastom är 76%. I denna grupp återfaller sällan. För hepatocellulärt karcinom är överlevnadshastigheten 40%. Patienter med hepatocellulärt karcinom har en mycket sämre prognos på grund av högre mortalitet och en mycket större risk för återfall.
Rollen av cytostatisk behandling i denna tumör är mycket mindre klar. För ooperativa patienter som svarar väl på PLADO måste transplantation beaktas.
Alternativa behandlingar. K. Yokomori et al. nyligen rapporterat en fullständig botemedel mot icke-återupptagbart hepatoblastom efter infusion genom a. hepatica 5 FU, vincristin, doxorubicin och cisplatin. Framgången med kemoembolisering efter misslyckad tidigare behandling observerades också.

Ursprungligen är detta en embryonal tumör, som också kan förekomma antatalt inte bara hos människor utan också hos andra däggdjur. Miljömålens roll som riskfaktor för förekomsten av denna tumör är okänd. Det finns ingen samband med hepatit B-infektion.
Jämfört med normal befolkning är hepatoblastom vanligare hos individer med familjen kolon polyposis och Beckwith Wiedemann syndrom, vilket indikerar möjliga förändringar i kromosom 5 och 11. En av artiklarna rapporterar också att 6 av 7 patienter hade en stark reaktion på cytokeratin (cytokeratin).
Vanligtvis finns det 4 histologiska typer. Differentiering utförs på grundval av den viktigaste epitelkomponenten: fostret, embryonalt, ocellatiskt och småcelligt anaplastiskt medel. Även om andra faktorer har stor prognostisk betydelse, är prognosen för den bäst differentierade typen (fetal) mer fördelaktig, medan anaplastic typen är mindre gynnsam och ibland ger ett svagare svar på kemoterapi. I 10-20% av fallen är metastaser redan närvarande vid tidpunkten för diagnosen, men även om de är tillgängliga kan effektiv behandling bota en signifikant procentandel av patienterna.

I de flesta fall är hepatocellulärt karcinom associerat med hepatit B-virusinfektion. Metalsis från observationstiden är UZO - 50% av patienterna. Bilobar lesion förekommer i 5070% av fallen. På grund av det faktum att fullständig kirurgisk avlägsnande av tumören är den enda botten är prognosen mycket sämre än hos hepatoblastom. Det enda undantaget är fibrolamellär typen, som är extremt lämplig för kirurgisk behandling, men med denna typ av tumör kemoterapi har absolut ingen framgång. Överlevnad i hepatocellulärt karcinom hos vissa grupper är inte högre än 10-20%. De första resultaten från SIOPEL 1-studien tycks också indikera att chansen att överleva närmar sig 40%.

Under senare år visar resultaten av kombinerad kemoterapeutisk och kirurgisk behandling av primära maligna levertumörer hos barn en signifikant förbättring. Med hepatoblastom, den vanligaste tumören, når kurningsgraden nu 80%, men multifokalitet, återkommande och okänslighet för kemoterapi utgör fortfarande allvarliga hinder.
Behandling av hepatocellulärt karcinom fortsätter att vara kontroversiellt och visar sämre resultat.

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Primär levertumörer i spädbarn och barndom. 41 fall av olika behandlade. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj, et al. Hepatocellulärt karcinom i barndomen. Kliniska manifestationer och prognos. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Hantering av hepatit epithelial malignitet i barndomen och ungdomar [granskning]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Barn i Taiwan. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Brist EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastom. En klinisk och patologisk studie av 54 fall. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Manuell för iscensättning av cancer, 3: e upplagan. Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, plaschkes J. Pre-kirurgisk staging för maligna levertumörer hos barn. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ultraljudsleverdissektion. I: Schweizer P, redaktör. Hepatobiliär kirurgi i barndomen. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB ^ der GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Cisplatinresistent metastatisk hepatoblastom: fullständigt svar på karboplatin, etoposid och levertransplantation. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, et al. Det är en fullständig resektion av hepatoblastom. En rapport från den tyska kooperativa pediatriska levertumörstudien HB-89. J Ped Surg 1995 (i tryck).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, et al. Finns det ett fall av strålterapi och hepatocellulära karcinom hos barn? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Kombinationskemoterapi (vincristin, adriamycin, cyklofosfamid och 5fluoracil) vid behandling av barn med malignt hepatom. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et al. Preoperativ kemoterapi för hepatoblastom hos barn: rapport om sex fall. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, et al. SIOPEL 1. Den första SIOP-hepatoblastom (HB) och hepatocellulär karcinomstudien (HCC). Preliminära resultat Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Kontinuerlig infusionsterapi genom kontinuerlig infusionsterapi genom hepatisk artär. J Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Pentecost MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Hepatisk kemoembolisering: Säkerhet med trombos i portalvenen. J Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastom. Presentacion de un caso diagnosticado intrautero. En Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Genetiska förändringar i hepatoblastom. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. SIOP-försöksrapport. Totala preliminära resultat av behandling av hepatoblastom (HB) med preoperativ kemoterapi, kontinuerlig infusion av cisplatin och doxorubicin (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. SIOP-försöksrapport. Totala preliminära resultat av behandling av hepatoblastom (HB) med preoperativ kemoterapi, kontinuerlig infusion av cisplatin och doxorubicin (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Hämtad från Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 med tillstånd från huvudredaktörerna och författarna.

Levertumörer hos barn

Bland alla primära levertumörer hos barn är 70% maligna. De vanligaste är hepatoblastom (44%) och hepatocellulärt karcinom (33,9%). Godartade tumörer är sällsynta; de flesta av dem bildas av hemangiom (4%) eller hemangioendoteliom.

Ofta upptäcks en levertumör hos ett litet barn, och med hjälp av en mönsterbildande studie brukar det konstateras att dess fullständiga kirurgiska avlägsnande är omöjligt, eftersom till exempel båda leverloberna påverkas, tumören är för stor eller multifokal eller för att den har gått bortom levern.

I samband med upptäckten av känsligheten hos de flesta maligna tumörer i levern hos barn till vissa cytostatika har deras behandling nyligen förändrats mycket. Samtidigt ökade chanserna för överlevnad betydligt. Kemoterapi behandling före operation används alltmer.

Förekomsten av hepatocellulärt karcinom hos barn är 0,05-0,16 per 1 000 patienter med maligna sjukdomar.

Bland barn med levertumörer förekommer pojkarna - 2: 1. Oftast förekommer hepatoblastom hos barn under 5 år och i 25% av fallen finns levertumörer hos barn i de första 12 månaderna av livet. Hos barn som lider av denna tumör observeras utvecklingen av levercirros praktiskt taget inte. Denna tumör läggs i processen med embryonal utveckling, när det finns en utbredd sjukdom av organogenes och, som ett resultat, okontrollerad proliferation av omograd vävnad. Den observerade kombinationen av en Wilms-tumör och HB, båda embryonala tumörer, visar att en viss onkogen verkar i mognadsprocessen.

Hepatokarcinom förekommer huvudsakligen i äldre ålder, efter 5 år, särskilt vid 10-15 år, och kallas "vuxen typ", eftersom den inte skiljer sig mycket från vuxen hepatocellulärt karcinom. Men prognosen hos barn som har genomgått leverresektion är betydligt bättre än hos vuxna.

I studier finns det indikationer på sjukdomar och medfödda missbildningar som kan leda till eller kombineras med maligna levertumörer, såsom alfa-antitrypsinbrist, cirros, Fanconi-syndrom, tyrosinuri, gallvägar atresi, medfödd hepatit, galaktosemi.

Jämfört med normal befolkning är hepatoblastom vanligare hos individer med familjen kolon polyposis och Beckwith Wiedemann syndrom, vilket indikerar möjliga förändringar i kromosom 5 och 11. En artikel rapporterar också att 6 av 7 patienter hade ett starkt svar på cytokeratin (cytokeratin). Det finns ingen samband med hepatit B-infektion. Hepatocellulärt karcinom är i de flesta fall förknippade med hepatit B-virusinfektion.

Mycket sällan, och främst hos äldre barn, uppträder kolangiokarcinom.

Embryonisk (mesenkymal) leversarkom är en sällsynt variant av maligna levertumörer. Det förekommer i en senare barndom än hepatoblastom, men något tidigare än epatocellulärt karcinom (genomsnittlig ålder för patienter är 6-10 år). Fram till nyligen hade patienter med denna typ av tumör en dålig prognos, dödligheten var 80% (i genomsnitt över 11 månader). Trots en radikal operation är tumörupprepningar vanliga. Nyligen har överlevnadstakten förbättrats något i samband med användningen av komplex terapi.

Ökad uppmärksamhet vid studier av etiologin hos levertumörer hos barn betalas till transplacental blastomogenes. Det finns exempel på perinatal överföring av australiensiskt antigen med efterföljande utveckling av hepatocellulärt karcinom på 6-7 år. Moderens tillstånd under graviditeten, användningen av alkaloiderhaltiga drycker och användningen av läkemedel som påverkar leverenzymernas enzymaktivitet hos en gravid kvinna kan bidra till utvecklingen av leverkreft hos barn födda av denna graviditet.

Det finns en koppling mellan förekomst av hepatoblastom och användning av orala preventivmedel av moderen, såväl som fosteralkoholsyndrom.

En hög förekomst av hepatocellulärt karcinom med levercirros, observeras hos barn med kronisk ärftlig tyrosinemi, liksom vid långvarig användning av androgena anabola steroider, samtidigt som nivån av alfa-1-antitrypsin (den huvudsakliga plasmaproteashämmaren) reduceras till 10% -15% från normen. Det finns också indikationer på kopplingarna mellan hepatocellulärt karcinom och neurofibromatos, familjen polypos och bestrålning av mamman under graviditeten. Fall av hepatocellulärt karcinom hos barn med lymfoblastisk leukemi som tagit metotrexat dagligen har beskrivits.

Den histologiska klassificeringen av levertumörer föreslogs av WHO 1983 och har hittills använts.

Det ger följande alternativ:

1. Epitelial godartad:

· Adenom intrahepatiska gallkanaler

· Cystadenom intrahepatiska gallkanaler.

2. Epidemiell malign:

· Gallkanalens cystadenokarcinom

· Blandat hepatokolangiocellulärt karcinom

3. Non-epithelial tumörer:

· Embryonsarkom, etc

4. Olika andra typer av tumörer:

5. Oklassificerbara tumörer;

6. Hematopoietiska och lymfoida vävnads tumörer;

7. Metastatiska tumörer.

Mikroskopiskt skiljer sig hepatocellulärt karcinom från hepatoblastom genom närvaron av stora celler som överskrider storleken på den normala hepatocyten, liksom av närvaron av trabeculae, signifikant polymorfism hos kärnorna och frånvaron av foci av hemopoiesis.

Vid diagnosetiden är tumören ofta djupt invasiv eller multicentrisk, vilket gör det möjligt att utföra radikal avlägsnande av tumörer hos mindre än 30% av patienterna.

Det bör noteras att hepatocellulärt karcinom har distinkta ultrastrukturella egenskaper som gör att den kan differentieras från andra tumörer. De mest karakteristiska egenskaperna är närvaron av stora runda centralt placerade kärnor, konvexa nukleoler, ett överskott av stora mitokondrier och den frekventa förekomsten av mikrovilli på plasmamembranet.

Symtomologin hos levertumörer är nära relaterad till tumörprocessens förekomst och beror i stor utsträckning på sjukdomsperioden, det vill säga tiden från början av sjukdomens första tecken till den morfologiska bekräftelsen av diagnosen.

Omkring 80% av antalet identifierade barn anländer i de sena stadierna med en allvarligt utvecklad generaliserad klinisk bild av sjukdomen.

I de tidiga stadierna av sjukdomen hos barn uppträder ett antal vanliga symptom, intermittent flyktig buksmärta, illamående, kräkningar, anorexi och viktminskning. Dessa symtom kan endast indirekt indikera närvaron av en tumörprocess och utgör det så kallade "tumörsymplexkomplexet", som är inherent i både levertumörer och andra lokaliseringar av neoplastisk process.

Olyckligtvis ignoreras de här tecknen i allmäntidsnätet. Då är det "första" symptomet som orsakar att sjukdomen ska misstas en tumör som finns i magen.

Bland de vanligaste tidiga tecknen på levercancer ingår återkommande buksmärta, som uppträder i 50% av de tidiga skeden av sjukdomen. ökning av bukomkretsen (42,9%); periodisk temperaturökning, anoreksi, viktminskning, ökad ESR (28,6%), svaghet (21,4%), periodisk kräkning (14,3%) och orimlig oro hos barnet (14,3%).

Mycket mindre ofta hos barn finns det en akut inledning av processen, tydligen associerad med både sträckningen av Gleason-kapseln och syndromet "buken cancer". I dessa fall simulerade sjukdomen fenomenet "akut underliv". Detta sker dock sällan hos barn.

Bland patienter med hepatoblastom upptäcktes för tidig puberteten i 2% av fallen (på grund av tumörproduktion av gonadotropin).

Staging av maligna tumörer i levern utförs efter operation.

International staging system (King D.R., Ortega J, Campbell J et al., 1991):

Steg I. Komplett resektion av tumören.
Mikroskopiskt är frånvaron av tumörceller i den återstående levervävnaden.
Steg IIA. Komplett resektion av tumören.
Mikroskopiskt - förekomsten av tumörceller i återstående levervävnad.
Steg IIB. Komplett resektion av tumören.
Mikroskopiskt är förekomsten av tumörceller i vävnaderna intill levern.
Steg IIIA. Komplett resektion av tumören.
Förekomsten av metastaser i lymfkörtlarna och kränkningar av tumörens integritet Närvaron av metastaser i lymfkörtlarna utan att störa tumörens integritet
Steg IIIB. Ofullständig resektion av tumören (makroskopiskt).
Förekomsten av metastaser i lymfkörtlarna och kränkningen av tumörens integritet. Förekomsten av metastaser i lymfkörtlarna utan att störa tumörens integritet
Steg IV. Förekomsten av avlägsna metastaser.

1. Klinisk analys av blod - normokromisk, normocytisk anemi, trombocytos detekteras. I hepatocellulärt karcinom kan polycytemi förekomma.

2. Biokemisk analys av blod - En liten ökning av leverenzymer och alkaliskt fosfatasnivå (oftare i hepatocellulärt karcinom). Bilirubinnivån stiger sällan.
3. Bestämning av nivån av alfa-fetoprotein (AFP). Detta glykoprotein produceras av äggula, lever och tarmen hos fostret, når maximal koncentration vid den 13: e veckan av dräktighet och sedan minskar nivån och minskar till "vuxen" nivå med 3 månader av barnets liv. Hos patienter med hepatoblastom ökar nivån av AFP signifikant, huvudsakligen med tumörer av fostertyp. Fostertumörer producerar AFP mindre ofta. En ökning i dess nivå kan också observeras i hepatocellulärt karcinom, men mycket mindre ofta. AFP-nivå är en markör för en tumör under behandlingen och efterföljande observation av patienten. Men ibland finns det icke-AFP-producerande metastaser efter avlägsnande av en AFP-producerande tumör.

4. Vid fibrolamellär hepatocellulärt karcinom detekteras en specifik anomali hos vitamin-B12-bindande proteinet (en ökning i dess nivå).

5. I hepatoblastom ses ibland en ökning av nivån av humant koriongonadotropin i serum och urin. I sällsynta fall kan denna tumör producera progesteron och testosteron.
6. På en undersökningsradiografi av buken - en förstorad lever detekteras, i sällsynta fall kan det finnas förkalkningar. En tumör som kommer ut från höger lob skiftar tarmarna ner och framåt. En tumör som kommer från vänster lopp skiftar magen bakom och lateralt. Det kan finnas en nedåtgående växling av rätt njure.
7.UZI i bukhålan utesluter först och främst en hydronephrosis, cystor av en gemensam gallgång, hepatisk abscess. Cystisk lesion i levern är som regel associerad med en godartad process, men en malign tumör med blödning i den eller utvecklingen av massiv nekros kan ha samma utseende. Den mest effektiva metoden för att diagnostisera levertumörer är intraoperativ ultraljud (känslighet 98% -100%). Med denna metod kan du exakt fastställa sambandet mellan tumören och kärlen (v.hepatica, v.porta).
8. Leverscintigrafi med olika isotoper (I-131, Au198, Tc99m) - avslöjar lokalisering och storlek av tumören (tumörfoci uppträder som en fyllningsdefekt), kan avslöja flera tumörfoci.
9. Angiografi (aortografi eller, helst celiac arteriografi) ger mycket viktig information. Förskjutningen av kärl runt tumören, deras onormala läge, närvaron av ytterligare kärl, arterio-venösa shunts - allt detta är viktigt att veta under den preoperativa undersökningen för att planera operationstaktiken).

10. Maskintomografi av buken ger den mest fullständiga informationen om tumörens lokala spridning och tillståndet för de regionala lymfkörtlarna.
11. Före behandlingens början är histologisk undersökning av tumören nödvändig. Traditionellt utfört diagnostisk laparotomi. Men nuförtiden föredrar många människor att utföra leverbiopsi, särskilt i fall där tumören är oförbar.

Operation. En malign tumör i levern hos ett barn kan härdas endast genom det totala kirurgiska avlägsnandet. Nyliga tekniska framsteg i leveroperationer har ökat chansen att uppnå detta mål. Typiskt har barnet tillgång genom bukhålan tillräckligt för att utföra jämn utplacerad operation på levern. Barn lider också tillfälligt av leverns blodcirkulation utan detekterbar skada under mer än 1 timme under normala termiska förhållanden (F. Gauthier, skriftlig kommunikation, 1994).
Bättre kunskap om levers segmentalatomi, utveckling av ultraljudsdissektion, en argonlaser (Valleylab Inc., Boulder, USA) och perioperativ användning av ultraljud har lett till betydande framsteg. Dessutom hade positiva resultat från levertransplantation, främst hos barn, stor inverkan. Det har blivit möjligt att behandla några patienter med ooperativa tumörer med hjälp av transplantation. Transplantationskirurgi har i sin tur gjort ett viktigt bidrag till den tekniska förståelse som krävs för att utföra ofta komplicerade extraanatomiska resektioner eller till och med ex vivo leverresektioner (partiell autotransplantation efter borttagning av tumörer) med hjälp av uppfinningsenliga metoder för att återställa blodtillförseln till en hälsosam del av levern.

Kemoterapi. Cytostatika, särskilt cisplatin (cisplatyl), som bryter mot funktionen av DNA och doxorubicin (rostocin), som undertrycker syntesen av nukleinsyror, orsakar nekros och krympning av tumören. De goda resultaten av att använda kombinationen av ifosfamid, cisplatin och doxorubicin beskrivs också. Det är möjligt att ersätta kombinationen av vincristin (onkovin), cyklofosfamid (endoxan) och doxorubicin för vincristin, cyklofosfamid och fluorouracil (efudix). Användningen av karboplatin (karboplatin) och etoposid i kombination med transplantation beskrivs med otillräckliga resultat av konventionell behandling. Framväxten av immunitet för vissa kemoterapeutiska läkemedel ses sällan hos patienter med hepatoblastom, men nyligen har sådana fakta fortfarande beskrivits som problem som uppstått vid behandling av vissa patienter som har fått cytotoxiska läkemedel under mycket lång tid.

Strålbehandling. Hittills har radioterapi inte applicerats i stor skala vid maligna tumörer hos barn. Endast en publikation rapporterar framgången med denna behandling.

Intratumoral introduktion av droger som förstör det. Etanol används mest för detta ändamål. Denna manipulation föreslogs först av N. Sigiura et al., 1983. Tekniskt involverar förfarandet direkt perkutan intratumoral injektion av 99,5% alkohol under ultraljudskontroll, om det är gjort under den postoperativa perioden eller direkt under visuell kontroll under en leverkirurgi. nekros med efterföljande fibros. Trots den skenbara enkelheten och vida tillämpningen av intratumoral administration av etanol finns det ett antal begränsningar för denna procedur. Det är baserat på alkoholens fördel jämnt fördelat i det drabbade området, och detta är omöjligt i tumörer som är mer än 5 cm i diameter. Dessutom är ablationen av mer än 3 noder svår. Användningen av etanol i ascites är kontraindicerad när risken för blödning är hög. Under senare år har rapporterats om en mer uttalad effekt på tumören av en 50% lösning av ättiksyra (Ohnishi K. et al., 1998, etc.). Indikationer och tekniker för användning av intratumoral injektion av ättiksyra är desamma som vid användning av etanol.

Cryoablation. Effekten av kryoterapi är baserad på ospecifik vävnadsnekros orsakad av direkt exponering för kall och indirekt exponering genom mikrovaskulär trombos. Kryoapplikatorn matas direkt till tumören och frysning sker genom kylning av applikatorn med flytande kväve till en temperatur av -180 ° C. Nekroszonen sammanfaller praktiskt taget med frysningsområdet. En speciell egenskap av kryokirurgi är dess förmåga att påverka stora tumörer.

Termisk ablation. Termisk skada på celler börjar vid en temperatur av 42 ° C, medan tiden som krävs för celldöd varierar från 3 till 50 timmar, beroende på vävnadsstrukturen (S.Calderwood, 1980). Vid temperaturer överstigande 42 ° C observeras en exponentiell minskning av exponeringstiden för att uppnå celldöd. Så vid en temperatur av 46 ° C tar det bara 8 minuter att döda tumörcellerna och vid 51 ° C dör de efter 2 minuter.

Överlevnad i hepatocellulärt karcinom hos vissa grupper är inte högre än 10-20%. De första resultaten från SIOPEL 1-studien (Societe d'Oncologie Pediatric liver tumor study) indikerar också att risken för överlevnad närmar sig 40%.

I hepatoblastom hos 10-20% av fallen är metastaser redan närvarande vid tidpunkten för diagnosen, men även om de är tillgängliga kan effektiv behandling leda till botemedel för en signifikant procentandel av patienterna.