Hepatisk encefalopati

Hepatisk encefalopati är en av de allvarligaste komplikationerna av leverfel, som består i giftig skada på centrala nervsystemet och manifesteras av förändringar i personligheten, minskad intelligens, depression, neurologiska och endokrina störningar. För att fastställa diagnosen, biokemiska tester av levern, leverns ultraljud och gallblåsan, MR och CT i levern och gallvägen utförs elektroencefalografi. Behandling av hepatisk encefalopati innefattar dietterapi, utrotning av smittämnet, tarmrengöring, undertryckande av tarmmikrofloran, symptomatiska åtgärder.

Hepatisk encefalopati

Hepatisk encefalopati i leversjukdomar är inte så vanligt, men det har ett mycket svårt resultat - upp till 80% av fallet av leverkome resulterar i patientens död. Hepatologer noterar ett intressant faktum: utvecklingen av encefalopati mot bakgrund av akut leverfel är nästan alltid en faktor som förhindrar framtida levercirros. Med kronisk leverskada utvecklas denna komplikation mycket oftare än med akut; är potentiellt reversibel, men det har en signifikant inverkan på patientens sociala aktivitet och arbetsförmåga. Patogenesen och mekanismerna för utveckling av PE är inte fullständigt förstådda idag, de ledande specialisterna inom gastroenterologi är engagerade i studien av detta problem. Upplysning om mekanismerna för utveckling av hepatisk encefalopati leder till utvecklingen av patogenetisk behandling och kommer att minska dödligheten från denna hemska komplikation av leversvikt.

Orsaker till hepatisk encefalopati

Det finns flera typer av hepatisk encefalopati, beroende på orsakerna till dess utveckling: PE i samband med akut leverfel, med intestinala neurotoxiner som tränger in i blodomloppet, med levercirros. Faktorer vid utveckling av akut leverfel med hepatisk encefalopati kan vara akut viral hepatit, alkoholhepitit, levercancer, andra sjukdomar som åtföljs av hepatocytolys, läkemedel och andra berusningar. Anledningen till intestinala neurotoxiner som kommer in i blodomloppet kan vara den aktiva och överdrivna reproduktionen av den obligatoriska tarmfloran, förbrukningen av för stora mängder proteinmat. Levercirros med utvecklingen av hepatisk encefalopati karakteriseras av ersättning av normalt fungerande hepatocyter med bindvävvävnad med undertryckande av alla leverfunktioner.

Följande faktorer kan utlösa hepatocyters död och giftiga hjärnskador: blödning från mag och tarmar, alkoholmissbruk, okontrollerad medicinering, ihållande förstoppning, alltför stort proteinintag, infektion och utveckling av peritonit med ascites.

När leversvikt i kroppen utvecklar ett helt komplex av patologiska störningar: förändringar i EBS och vattenelektrolyttillståndet blod, hemostas, onkotiskt och hydrostatiskt tryck etc. Alla dessa förändringar stör signifikant funktionen hos sådana celler som astrocyter, vilket representerar en tredjedel av hela cellmassan. hjärnan. Astrocyter tilldelas funktionen att reglera permeabiliteten hos barriären mellan hjärnvävnad och blod, neutraliserande toxiner och säkerställa att elektrolyter och neurotransmittorer kommer in i hjärncellerna. Konstant exponering för astrocytam ammoniak, som överträffar blodflödet under leverfel, leder till försämring av deras funktion, ökad vätskeproduktion, utveckling av intrakranial hypertoni och cerebralt ödem. Förutom ammoniak kan toxiska effekter på astrocyter ha falska neurotransmittorer, fettsyror och aminosyror, magnesium, sönderdelningsprodukter av kolväten och fetter.

Symtom på hepatisk encefalopati

I den kliniska bilden av hepatisk encefalopati särskiljs olika neurologiska och psykiska störningar. De vanliga misstänkta inkluderar störningar i medvetandet (patologisk sömnighet, ögon lås, blockera, följt av utvecklingen av sopor, koma), sömnstörningar (patienten är onormalt sömniga under dagen och på natten klagade över sömnlöshet), beteende (irritabilitet, eufori, apati, apati), intelligens (glömska, absent-mindedness, bristande brev), monotoni av tal. Utseendet eller förbättringen av söt, hepatiskt andning är associerad med nedsatt metabolism av merkaptaner (metaboliska produkter i tarmfloran) i levern, och därför börjar de utsöndras genom andningsorganen.

Hos många patienter är ett tecken på hepatisk encefalopati asterixis - asymmetrisk storskalig arytmisk rubbning som uppträder i musklerna i benen, bålen och nacken under toninspänningen. Vanligtvis upptäcks asterixer när armarna dras framåt, liknar de häftiga rörelserna i händerna och fingrarna. Oftast, när hepatisk encefalopati påverkas, påverkas termoreguleringscentralen, vilket kan orsaka en sänkt eller förhöjd temperatur eller växelverkan av hypotermia och hypertermi.

Med flödet isoleras en akut och kronisk form av hepatisk encefalopati. Akut encefalopati utvecklas mycket snabbt och kan leda till utveckling av koma inom några timmar eller dagar. Den kroniska formen utvecklas långsamt, ibland över flera år.

I sin utveckling går hepatisk encefalopati genom flera steg. I det initiala skedet (subkompensation) är det små förändringar i psyken (apati, sömnlöshet, irritabilitet), åtföljd av hudfärg och slemhinnor. Vid dekompensationstiden försämras mentala förändringar, patienten blir aggressiv, asteriksis uppträder. Möjlig svimning, otillräckligt beteende. I slutstadiet undertrycks medvetandet ner till sopor, men reaktionen på smärtsamma stimuli kvarstår fortfarande. Den sista etappen av hepatisk encefalopati är koma, det finns ingen reaktion på stimuli, konvulsioner utvecklas. I detta skede dör nio av tio patienter.

Diagnos av hepatisk encefalopati

Syftet med diagnosen vid hepatisk encefalopati är att identifiera dess symptom, för att fastställa svårighetsgrad och stadium av sjukdomen. Av stor betydelse för detektering av hepatisk encefalopati är en korrekt insamlad historia (nämnandet av viral hepatit, alkoholmissbruk, okontrollerat intag av droger). Konsultation av en gastroenterolog bör hållas så snart som möjligt, och denna specialist måste ägna tillräcklig uppmärksamhet åt neurologiska symtom och tecken på psykiska störningar. Man bör komma ihåg att utseendet på symtom på skador på hjärnstammarstrukturer hos patienter i koma ger möjlighet till död under de kommande timmarna.

Utföra fullständig blodstatus (avslöjar anemi, minskat trombocytantal, leukocytos med giftiga korn neutrofiler) testas koagulation (på grund av hämning av protein-syntetiserande funktionen hos levern utvecklar koagulopati brist, sedan DIC), leverfunktionstester (markant ökning av transaminaser, alkaliskt fosfatas, GGTP, bilirubinnivån ökar). Vid behov kan man genomföra andra laboratorietester som indikerar skador på inre organ (multipel organsvikt).

För att bestämma omfattningen av leverskador kan sådana icke-invasiva studier som ultraljud i levern och gallblåsan, lever- och gallvägarna, kräva CT-skanning av gallvägen. En leverbiopsi är nödvändig för att bestämma den exakta orsaken till leversvikt. Bedömningen av graden av hjärnskada utförs med hjälp av elektroencefalografi.

Differentiell diagnos av hepatisk encefalopati utförts med andra (extrahepatisk) orsakar hjärnskador: intrakraniell katastrof (hemorragisk stroke, blödning i hjärn ventriklar, rupturerat aneurysm av cerebrala kärl och så vidare.), CNS-infektioner, metaboliska störningar, extrahepatisk orsaker ökning av kväve i blodet; alkoholisk, medicinsk och postkonvulsiv encefalopati.

Hepatisk encefalopati behandling

Terapi av hepatisk encefalopati är en svår uppgift, och det måste startas från eliminering av orsakerna till detta tillstånd, behandling av akut eller kronisk leversvikt. Behandlingsregimen för hepatisk encefalopati innefattar dietterapi, tarmrening, reducerade kvävehalter och symptomatiska åtgärder.

Det är nödvändigt att minska mängden protein som kommer från mat till 1 g / kg / dag. (under förutsättning att patienten tolererar en sådan diet) under en tillräckligt lång tid, eftersom det i vissa patienter medför en återgång till det normala proteininnehållet att kliniken för hepatisk encefalopati återkommer. Vid tiden för kosten föreskrivna preparat av aminosyror, begränsat saltinnehåll.

För att säkerställa effektiv avlägsnande av ammoniak från avföring är det nödvändigt att uppnå tarmtömning minst två gånger om dagen. För detta ändamål görs regelbundna rengöringsdimensioner, laktulosberedningar ordineras (deras mottagning måste fortsättas vid behandling av öppenvård). Förbättrar också användningen av ammoniakornitin, zinksulfat.

Antibakteriell terapi innefattar utnämning av ett bredspektrum läkemedel som är huvudsakligen verksamma i tarmlumen (neomycin, vancomycin, metronidazol etc.). Med ett lugnande syfte i hepatisk encefalopati är det inte önskvärt att förskriva läkemedel av bensodiazepinserien, haloperidol föredras.

Förloppet av hepatisk encefalopati kan vara komplicerat av cerebralt ödem, blödning, aspirationspneumoni, pankreatit; Därför bör behandlingen av patienter på stadium 3-4 av sjukdomen genomföras i intensivvården.

Prognos och förebyggande av hepatisk encefalopati

Prognosen för hepatisk encefalopati beror på flera faktorer, men är generellt ogynnsam. Överlevnad är bättre i fall där encefalopati har utvecklats mot bakgrund av kroniskt leversvikt. Med levercirros med hepatisk encefalopati förvärras prognosen i närvaro av gulsot, ascites, lågt blodproteinivåer. Vid akut leverfel är prognosen värre hos barn under 10 år och vuxna över 40 år, mot bakgrund av viral hepatit, gulsot och hypoproteinemi. Dödlighet vid stadium 1-2 av hepatisk encefalopati är 35%, vid stadium 3-4 är det 80%. Förebyggande av denna patologi är avvisning av alkohol och okontrollerad medicinering, behandling av sjukdomar som leder till utveckling av leverencefalopati.

Vad är leverencefalopati?

Bland de allvarliga patologier som orsakas av akut eller kronisk leversvikt inkluderar hepatisk encefalopati. Villkoren uppstår på grund av hjärnförgiftning och toxiner i centrala nervsystemet. Sjukdomen diagnostiseras sällan, men i 80% av fallen har det ett ogynnsamt resultat.

Hepatisk encefalopati som komplikation av kronisk leversjukdom är vanligare än vid akuta tillstånd. De patogenetiska mekanismerna för dess bildning är inte fullständigt förstådda, men ledande experter inom området hepatologi och gastroenterologi arbetar med detta problem.

Former och stadier

Hepatisk encefalopati är uppdelad i vissa former, baserat på patofysiologiska störningar som förekommer i kroppen. Baserat på de patologiska processernas egenskaper där:

• Akut form. Ett farligt tillstånd som kännetecknas av snabb utveckling. I akuta fall kan en person komma i koma i några timmar från att de första varningsskyltarna av leversvikt uppträder.
• Subakut form. Den fortsätter i slow motion, vilket leder till utveckling av koma i 7-10 dagar eller mer. Det har en återkommande kurs.
• Kronisk form. Det kännetecknas av en långsam ökning av symtom (över flera månader, ibland år) och utvecklas som en komplikation av levercirros i kombination med portalhypertension.

En annan klassificering är baserad på fördelningen av blanketter, baserat på svårighetsgraden av kliniska manifestationer. Från denna position isoleras latent, symptomatiskt uttryckt och återkommande hepatisk encefalopati.

Särskilda former inkluderar:

• Reyes degenerativa. Staten utvecklas på grund av ett brott mot metabolismen av koppar, som ett resultat av att dess joner ackumuleras i de inre organen.
• Delvis förlamning.

Hepatisk encefalopati fortskrider sekventiellt genom flera steg:

• Latent. Medvetenhet, intelligens och beteende förändras inte, neuromuskulära störningar är frånvarande.
• Lätt. Patienterna har de första störande manifestationerna av den psyko-emotionella, intellektuella sfären, beteendereaktionerna. Det finns milda neuromuskulära störningar.
• Average. Patienterna har måttliga sjukdomsbesvär, störd uppfattning om verkligheten. Ökar neuromuskulär dysfunktion.
• Heavy. Sjukvården i sinnet och medvetandet uttrycks aktivt, patienten utmärks av otillräckliga beteendemässiga svar.
• Coma-terminal scen. Patienten faller i ett omedvetet tillstånd, reflexer är frånvarande.

Orsaker till sjukdom

Anledningarna till utvecklingen av denna patologiska process är olika. I hepatologi klassificeras alla riskfaktorer som utlöser patologi i flera typer. Typ A innehåller listan över orsaker som orsakar utveckling på grund av akut nedsatt leverfunktion:

• Viral hepatit.
• Maligna neoplasmer.
• Nederlaget i körteln med flera metastaser.
• Gallsten sjukdom, åtföljd av stagnation i gallgångarna.
• Narkotika, narkotiska, giftiga förgiftningar.
• Alkoholhaltig leversjukdom.

Förteckningen över orsakerna till typ B innefattar riskfaktorer på grund av den negativa effekten av tarmneurotoxiner och samtidig blodförgiftning:

• Aktiv reproduktion av patogen intestinal mikroflora.
• Överdriven konsumtion av livsmedel med hög koncentration av protein (kött, fisk, mjölk).

Huvudskälet till typ C är cirrosförloppet och dess komplikationer. Dessutom ökar sannolikheten för utveckling av parasitiska invasioner, inflammatoriska processer i matsmältningssystemet och andningsorganen, allvarliga skador och brännskador på 3-4 grader, intern blödning.

symptom

Symtomen på hepatisk encefalopati manifesterar sig i en rad neurologiska och mentala dysfunktioner, vars svårighetsgrad beror på sjukdomsform och stadium. Vid det lätta skedet har patienten ett antal icke-specifika tecken i samband med humörförändringar, beteendemässiga reaktioner och försämringar hos den intellektuella sfären. Detta manifesteras i formuläret:

• Utseende av depression, omotiverad ångest. Ibland har en patient ett orimligt högt humör.
• Uttalanden av galna idéer. Medvetandet är dock klart, personen reflekterar tillräckligt, känner igen de som omger honom.
• Sömnstörning Patienten utvecklar sömnlöshet på natten, under dagen - svår dåsighet.
• Motilitetsstörningar och liten handskakning.

Samtidigt utvecklas de första tecknen på förgiftning av kroppen - utseendet av en söt lukt från munnen, aptitlöshet, illamående. Det finns trötthet, smärta i huvudet och tinnitus. Om en person med ett initialt skede har ett EKG, kommer det att märkas oegentligheter i hjärtets arbete i form av en alfasymtisk störning och en ökad vågamplitude.

Vid stadium 2 (mitten) uttalas oroliga symtom. En person är medveten, men skiljer sig i ett deprimerat och hämmat tillstånd, som plötsligt kan ersättas av angrepp av ilska, aggression. Ofta finns det hallucinationer - auditiv och visuell. Patienten vill ständigt sova, kan somna även under samtalet. Andra tecken på mellanstadiet är:

• Slående handskakning.
• Spatial och tidsmässig desorientering.
• Kort svimning.
• Svår huvudvärk.
• Kramning av musklerna i ansiktet, övre och nedre extremiteterna.
• Utseendet av snabb grunda andning.
• Utvecklingen av gulsot.
• Förstärkning av en specifik lukt från munhålan.
• Minska i okonditionerade reflexer.

Vid det 3 (svåra) scenet framträder en ihållande patologisk försämring av medvetenhet av typen stupor. Den kraftiga effekten av stimuli orsakar en person till kortvarig spänning med hallucinationer och vanföreställningar. Efter avslutad stimulering återvänder patienten till medvetslöshet.

Andra specifika manifestationer av svårt stadium:

• Intensiv gulsot.
• Minskad lever i volym.
• Trög sena och pupillreflexer. Men de kan kallas - med smärtstimulering på ansiktet finns en grimas.
• Lukten av rå lever, som kommer från huden.

Vid terminalstadiet (koma) är patienten helt medvetslös. Stimulering med smärta, ljud, beröring påverkar inte en person. Den pupillära reflexen är frånvarande. Anuria utvecklas - njurarna upphör att fungera och utsöndra urin. Villkoren är komplicerad av hjärtrytmstörningar, inre blödning (gastrointestinal, livmoder). Det är omöjligt att få en person tillbaka till livet från en leverkomedi - döden uppstår efter några timmar eller dagar.

Diagnostiska metoder

Undersökning av patienter med misstänkt hepatisk encefalopati är komplex och kräver omedelbart genomförande - det kan ta flera timmar från utseendet på de första tecknen på hjärnskador på leverkomon. Betydelsen av undersökningsprocessen ges till insamling av anamnesis när det gäller information om befintliga och tidigare leversjukdomar, attityder mot alkoholhaltiga drycker och okontrollerad användning av droger. Under den första undersökningen uppmärksammar doktorn patientens beteende, neurologiska manifestationer.

Du kan bekräfta diagnosen med hjälp av resultaten av laboratoriediagnostik:

• Biokemiska tester av levern. Hos patienter med patologisk process i levern ökar bilirubin, AST och ALT alkaliska fosfatasnivåer. Transaminasaktiviteten ökar.
• Allmänt blodprov. Indikationer indikeras indirekt av en ökning av antalet stabila neutrofiler, en ökning av ESR, en minskning av hemoglobin.
• Urinanalys. Hos patienter med funktionellt leversvikt och hjärnskador i urinen detekteras blodföroreningar (hematuri), en ökning av proteinkoncentrationen (proteinuri), urobilin detekteras.

Från instrumentella diagnosmetoder användes ultraljud i levern för att bedöma käftens storlek och leverbiopsi. En biopsi följt av morfologisk analys möjliggör 100% bekräftelse på förekomsten av leversvikt även vid latent etcefalopati. Elektroencefalografi krävs för att bestämma aktiviteten av destruktiva förändringar i hjärnan.

Under undersökningsprocessen är det viktigt att skilja mellan hepatisk encefalopati och andra patologier som kan orsaka hjärnskador:

• Infektionssjukdomar i centrala nervsystemet.
• Alkohol och drog encefalopati.
• Intracerebral blödning.
• Ruptur av cerebral aneurysm.
• Akut cerebrovaskulär olycka.

behandling

Behandling av hepatisk encefalopati är organiserad uteslutande på sjukhuset, patienter placeras i intensivvården. Målet med behandlingen är att återställa leverens hälsa, eliminera den toxiska effekten av ammoniak i hjärnan. Kombinerad terapi innefattar:

• Organisationen av en speciell lågprotein diet.
• Drogbehandling.
• Avgiftningsåtgärder.
• Symtomatisk behandling.

Läkemedelsbehandling minskar till avtalet:

• Laktulosapreparat (Duphalac, Normase). Syftet med mottagandet - att undertrycka syntesen av ammoniak i tarmen och ta bort dess överskott med avföring. Dessutom reducerar laktulospreparaten den överdrivna tillväxten av patogen intestinal mikroflora. För omedvetna patienter administreras laktulos genom en sond.
• Antibiotika (metronidazol, rifamixin). Antibiotikabehandling reduceras till oral medicinering, intravenösa infusioner är oönskade på grund av hög belastning på levern. Att ta antibiotika bidrar till att förstöra den skadliga floran i tarmarna som producerar ammoniak. Doser av antibiotika justeras regelbundet baserat på patientens tillstånd.
• Läkemedel som normaliserar nedbrytningen av ammoniak i levern (Hepa-Mertz, Ornitoks). Sådana droger används intravenöst vid maximal dosering.
• Sorbenter (Enterosgel, Filtrum). Mottagning av sorbenter möjliggör avdrag av tarmtoxiner i tid, förhindrande av absorption i blodet.
• Läkemedel som undertrycker syntesen av sur magsaft (Omez, Omeprazole).

Bland de obligatoriska terapeutiska åtgärderna ingår infusionsterapi genom intravenös infusion av polyioniska och glukos-kalium-insulinlösningar. För att förbättra blodkoaguleringen utförs plasmatransfusioner. Hemodialys är organiserad hos patienter med kritiskt höga nivåer av kalium i blodet.

Patienter visas dagligen höga enemas. Enema utförs med hjälp av en kall 1% sodavätning. Att genomföra enemas är nödvändig för utsöndring av tarmmetaboliter. Dessutom, genom det färgade vattnet eller färgen på fekala massor, är det möjligt att snabbt känna igen uppkomsten av inre blödning från tarmen.

Kirurgisk ingrepp reduceras för att genomföra operationer i form av:

• Transjugal intrahepatisk portocaval shunting (TIPS). Efter operationen stabiliseras trycket i portalvenen hos patienter, blodtillförseln till levern normaliseras och negativa symtom reduceras.
• Levertransplantation från en donator. Klindtransplantation indikeras för akuta och kroniska dekompenserade former.

diet

Patienter med akut eller kronisk kurs behöver organisera kostnäring. Syftet med kosten är att minska utsläpp av ammoniak i tarmen och dess koncentration i blodplasman på grund av att proteiner från proteinet utesluts. Maten måste emellertid uppfylla kroppens behov av kalorier och energi. Bristen på aminosyror kompletteras med hjälp av speciella blandningar (Hepamin). För omedvetna patienter administreras blandningen genom en sond.

Med måttligt uttalade manifestationer är det dagliga proteinintaget begränsat till 30 g. Gränsen läggs också på fetter - högst 20 g per dag. Den dagliga mängden kolhydrater - upp till 300 g. Dosen av patienter består av slemhinnssoppa, flytande porr på vatten, gelé, vegetabilisk puree. Mat bör tas varannan timme, i små mängder.

Om patientens tillstånd förbättras - mängden protein i kosten ökar gradvis - var tredje dag med 10 g. Om tillståndet förvärras - fett är helt undantaget från kosten och lämnar kolhydrater och protein inte mer än 2-3 g per dag. Prefekt ges till vegetabiliska proteiner.

Prognos och förebyggande

Prognosen för överlevnad hos patienter med hepatisk encefalopati beror på sjukdomens form och stadium. Om sjukdomen detekteras i latenta och milda scener, då patologiska förändringar i levern är minimala och det finns inga medvetsbesvär, är fullständig återhämtning möjlig. Prognosen är alltid mer fördelaktig vid kronisk kurs med långsam utveckling. Den akuta kursen präglas av ogynnsamma prognostiska planer, särskilt hos barn under 10 år och vuxna 40 år och äldre.

När detekteras i steg 1-2, överskrider inte dödsgraden 35%. Vid 3-4 stadier av dödlighet ökar till 80%. Prognosen för patienter som har fallit in i leverkomen är alltid ogynnsam - 9 av 10 personer dör.

Förebyggande faller ner för att upprätthålla leverans normala funktion, snabb behandling av sjukdomar i gallvägarna. En viktig roll ges för att upprätthålla en hälsosam livsstil med avvisande av alkohol och nikotin. För att förhindra toxiska effekter på levern är det viktigt att överge okontrollerad medicin och självbehandling.

Hepatisk encefalopati - diagnos, orsaker, symtom och behandling

Hepatisk encefalopati är en av de sannolika komplikationerna av leversjukdomar som cirros, viral hepatit, akut eller kronisk insufficiens. Detta patologiska tillstånd är en hjärnskador och nervsystemet med ammoniak och andra toxiska tarmprodukter. I de flesta fall har patienter en minskning av intelligens, psykiska störningar, känslomässiga och hormonella störningar, såväl som neurologiska symtom. Hepatisk encefalopati är inte botad, prognosen för patienter är ganska pessimistisk: i åtta fall av tio patienter faller i koma, vilket oundvikligen leder till döden.

Varför utvecklar sjukdomen

Hepatisk encefalopati hör till gruppen av inflammatoriska sjukdomar som uppstår på grund av en försämring av leverns filtreringsfunktioner. Orsakerna till och mekanismen för utveckling av denna patologi förstås inte fullt ut, vilket förklarar hög mortalitet bland patienterna. Med tanke på etiologiska faktorer klassificeras flera av dess former:

• Typ A: utvecklas mot bakgrund av akut leverfel.
• Typ B: uppstår med cirros.
• Typ C: orsakad av intestinala neurotoxiner som kommer in i blodomloppet.

Orsakerna till leverfel, som orsakar encefalopati av typ A, inkluderar konsekvenserna av överförd hepatit, förlängt alkoholberoende och onkologisk skador på levern. Även sjukdomen kan uppstå på grund av förgiftning med droger, droger och kemikalier. Mer sällsynta faktorer som kan provocera patologi typ A överväga:

• Budd-Chiari syndrom;
• konsekvenserna av kirurgisk ingrepp
• fettdystrofi hos gravida kvinnor;
• Westfal-Wilson-Konovalov syndromet.

Den andra typen av hepatisk encefalopati är cirrhosis av orgelet, vilket kännetecknas av hepatocyternas död, följt av ersättning med fibrös vävnad. Resultatet av sådana förändringar är kroppens dysfunktioner. Patologisk process kan utvecklas i bakgrunden:

• frekvent blödning i mag-tarmkanalen;
• kronisk förstoppning
• långvarig medicinering;
• infektion infektion;
• närvaron av parasiter i kroppen
• njursvikt
• brännskador, skador.

Utlösande för förekomsten av typ C hepatisk encefalopati är inte bakgrundsleversjukdom, men intestinala patogena medel och neurotoxiner. I denna sjukdomsform observeras allvarliga neurologiska symptom. Huvudorsaken till denna typ av hepatisk encefalopati är den snabba tillväxten och uppdelning av tarmmikrobiotan, vilket förklaras av:

• överdriven konsumtion av proteinfoder av animaliskt ursprung
• konsekvenser av portosystemisk shunting;
• aktiv förlopp av kronisk duodenit, kolit, gastroduodenit.

Patogenes av sjukdomen

För att förstå vad hepatisk encefalopati är hos människor, bör man vända sig till kroppens fysiologiska egenskaper. Som ni vet produceras ammoniak i våra muskler, njurar, lever och tjocktarmen. Vid en frisk person transporteras detta ämne med blodflödet till levern, där det omvandlas till urea. Denna metaboliska process förhindrar absorption av giftiga ämnen i blodet. När metaboliseringen av encefalopati metaboliseras och ammoniak, som kommer in i blodet, påverkar centrala nervsystemet.

Intoxicering beror på förstöringen av blod-hjärnbarriären. Giftiga ämnen stimulerar produktionen av glutamin, saktar oxidationen av socker. Som en följd därav bildas ödem, energihushåll av hjärnceller uppstår. Dessutom, förutom ammoniak, tillförs aminosyror till hjärnvävnaderna, vilka är koncentrerade i dess strukturer, vilket orsakar inhibering av enzymsystemet och inhibering av centrala nervsystemet. När sjukdomen fortskrider, minskas förhållandet mellan aminosyror i blodet och cerebrospinalvätskan signifikant. Normalt är denna indikator inom 3,5 enheter, och med hepatisk encefalopati når den knappt 1,5.

Under en toxisk attack ökar koncentrationen av klor också, och konduktiviteten hos nervimpulserna saktar ner. Allt detta leder till akut leverfel och förändringar i blodets syrabaskomposition (ökad mängd ammoniak, fettsyror, kolhydrater, kolesterol), elektrolytbalans. Dessa störningar har en katastrofal effekt på tillståndet av astrocytceller, som är huvudskyddande barriären mellan hjärnan och blodbanan som neutraliserar toxiner. Som ett resultat uppträder en signifikant ökning av volymen av cerebrospinalvätskan, vilket leder till en ökning av intrakraniellt tryck och ödem i hjärnvävnaden.

Det är anmärkningsvärt att en sjukdom som hepatisk encefalopati kan vara kronisk eller sporadisk, vilket leder till ett spontant resultat. Ofta varar den kroniska formen av patologin flera år hos patienter med cirros.

Inledande steg och deras symptom

I början av sjukdomsutvecklingen finns inga uppenbara symptom. Den första graden av subkompensation kan åtföljas av periodiska psyko-emotionella störningar, mild tremor i extremiteterna, sömnstörningar, knappt synlig yellowness av huden och slemhinnorna. Patienter märker ofta att de blir frånvarande, ouppmärksam, förlorar sin förmåga att koncentrera sig på någonting, men lägger inte stor vikt vid dessa symtom. Många människor är inte ens medvetna om den första graden av hepatisk encefalopati, och tror att utmattning, tidigare sjukdomar, avitaminos och andra faktorer är orsaken till intellektuell försämring.

Större klinisk svårighetsgrad har nästa steg av encefalopati. Hepatisk dekompensering av andra graden manifesteras av asterixis (oförmåga att upprätthålla en viss kroppshållning, extremt tremor) och sådana symptom som:

• kränkningar av dagregimen som kännetecknas av stabil sömnighet under dagen och sömnlöshet på natten;
• lång fixering av en titt på en punkt;
• enformigt;
• visuella hallucinationer;
• glömska;
• gradvis förlust av skriftliga färdigheter
• smärta i rätt hypokondrium
• irritabilitet;
• humörsvängningar: ett tillstånd av eufori kan plötsligt ge plats åt apati.

I den andra etappen av hepatisk encefalopati blir patienten trög, återkallad, vagt talar och ger några frågor korta svar, nära "ja", "nej". Mot bakgrund av sjukdomen lider motorkoordinering, utvecklas desorientering i rymden.

En annan specifik manifestation av denna sjukdom är svepande okontrollerad ryckning, muskeltiktion. Medvetslös fysisk aktivitet händer med en stark spänning av kroppens, lemmarnas muskler. För att kontrollera om patienten har ett sådant symptom, uppmanas han att sträcka armarna framför sig: testet anses positivt om flexor-extensorreflexrörelser uppstår i lederna av fingrarna och händerna. Under patologins gång upphör patienten att observera formen av föremål, han utvecklar inkontinens av urin och avföring.

Irreversibla förändringar i slutskedet

Hepatisk encefalopati grad 3 anses vara oåterkallelig. Chanserna för ett lyckligt resultat hos dessa patienter nästan nej. Sopor är karakteristisk för detta stadium i utvecklingen av patologi - detta tillstånd kännetecknas av djupt depression av medvetandet med förlusten av frivillig aktivitet, men förekomsten av konditionerade och vissa förvärvade reflexer.

I den tredje graden av hepatisk encefalopati observeras följande kliniska manifestationer:

• hyperventilering av lungorna (patienten andas kraftigt);
• slöhet, domningar
• en söt lukt kommer ut ur munnen;
• Mot bakgrund av ökad muskelton uppstår ofta konvulsiva, epileptiska anfall.

En patient som lider av denna patologi fryser ofta i en position, faller i en dumhet. Att få en person ut ur en dumhet kan bara fysisk inverkan, varefter det finns efterliknande ansiktsdragelser som svar på smärta. I framtiden kan spår leda till koma.

Den sista etappen av progressiv hepatisk encefalopati är patientens koma. En person förlorar medvetande och reflexer, inte reagerar på stimuli. I isolerade fall är muskelklonus möjlig, vilket kännetecknas av den omedvetna manifestationen av primitiva reflexer (suga, greppa). Eleverna hos patienten reagerar inte på ljus, sfinkterna är förlamade, det finns krampanfall och andningsstopp. Den omedelbara dödsorsaken i leverencefalopati är hjärnhydrocefalus, lungödem och giftig chock.

Sjukdomsklassificering

Beroende på svårighetsgraden av symtom på hepatisk encefalopati kan sjukdomen fortsätta öppet och latent. Patologins dolda natur är farligast för patienten. Förresten, enligt statistiken, diagnostiseras asymptomatisk leverencefalopati i 60% av cirros.

Det finns också akut hepatisk encefalopati och kronisk. Den första går fort, det kan utvecklas ett par dagar före comatos scenen. Tecken på kronisk hepatisk encefalopati är mindre uttalade, sjukdomsförloppet kan vara ständigt.

Coma på bakgrund av encefalopati är sann (endogen) eller falsk. I det första fallet talar vi om fulminantskador på centrala nervsystemet hos individer som lider av leverinsufficiens eller levercirros. Vid kronisk encefalopati med kronisk kurs uppträder ofta (exogen) koma. Detta tillstånd är mindre farligt för patienten, och med tydlig intensiv behandling lyckas läkare förmedla patienten till medvetandet. Men trots detta förblir prognosen inget hopp: i 90% av fallen dör patienterna under den första månaden.

undersökningen

För att fastställa diagnosen måste neurologen undersöka patienten, kontrollera sina reflexer, genomföra en undersökning, lyssna på klagomål, bedöma huruvida svaren och beteendet är tillräckliga. Ofta skickas patienter för att se en läkare tillsammans med släktingar som kan komplettera beskrivningen av sjukdomsförloppet, hjälpa läkaren att upprätta en anamnes av tidigare sjukdomar, patientens beroende av missbruk, mediciner, ärftlighet etc.

Laboratorie och instrumental diagnos av hepatisk encefalopati är ett komplex av komplexa forskningsförfaranden:

• Biokemiskt blodprov för leverfunktionstester. Studien gör det möjligt att bedöma aminotransferasernas aktivitetsnivå, för att bestämma nivån av gamma-aminosmörsyra, bilirubin, ammoniak. När encefalopati i blodet finns en minskning av hemoglobin, albumin, protrombin, kolinesteras.
• Analys av vätskan. I sammansättningen av cerebrospinalvätskan detekteras ökad närvaro av protein.
• Ultraljud i levern, gallblåsan och bukorganen. Studien genomförs för att bestämma orsakerna till leversvikt. Om screeningen var uninformativ, punktera levern.
• Elektroencefalogram i hjärnan. Förfarandet gör det möjligt för dig att få en riktig bild av funktionaliteten hos CNS.
• MR, CT. Dessa forskningsmetoder ger ett detaljerat svar om lokaliseringen av de drabbade områdena, intrakranialt tryck, patientens allvarlighetsgrad.

Förutom huvuddiagnosen är det viktigt att vid en encefalopati utföra en differentialstudie för att utesluta stroke, aneurysmbrott, hjärnhinneinflammation, alkoholavbrott.

Behandling av akut hepatisk encefalopati

Det är nödvändigt att starta kampen mot sjukdomen så snart som möjligt. Behandling av sjukdomen är uppbyggd med tre huvudfaser:

• sökande och eliminering av den faktor som orsakar leversvikt
• sänka blodhalten ammoniak, klor och andra giftiga ämnen;
• stabilisering av neurotransmittorförhållandet i hjärnan.

I den akuta formen av hepatisk encefalopati börjar behandlingen med användning av diuretika. För att avlägsna svullnad av kropp och inre organ, hjärnan, parenteralt injicerad "Furosemide", "Lasix".

Om patientens psykiska störningar är för uttalade, bereds sedativa. Tinkturer av valerian och morwort får inte ge den förväntade effekten, alternativt rekommendera starkare droger ("Haloperidol", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Om orsaken till leverfel var bakteriell infektion, föreskrivs antibiotika för att lindra inflammation. För behandling av encefalopati föreskriver i regel bredspektrum antibakteriella medel som är aktiva i lumen i tjocktarmen i förhållande till olika mikroorganismer:

Parallellt med antibiotika administreras avgiftningslösningar intravenöst. Så snart tillståndet är stabiliserat, ersätts de av näringslösningar av glukos, natriumbikarbonat, kalium för att fylla kroppen med brist på viktiga spårämnen.

För typ C hepatisk encefalopati används höga rengöringsdimensioner med laktulos. För att rensa tarmarna, på grund av vilket ammoniakbildningen reduceras, förhindras dess absorption, patienten är ordinerad läkemedel från gruppen av disackarider (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Tillsammans med avföring lämnar förgiftningsmikroelementet snabbt kroppen.

För att förhindra hjärnödem i de tidiga stadierna av sjukdomen används de hormonala systemiska läkemedlen "Dexametason", "Prednisolon". När patientens allmänna tillstånd försämras sätts de på sjukhusen i intensivvården.

Vid hepatisk encefalopati på grund av akut leverfel, hänvisas patienten snabbt till levertransplantation. Organtransplantation ökar risken för överlevnad (statistik visar att 70% av de opererade personerna har passerat femårsgränsen). På grund av den höga risken för komplikationer och död krävs dock ett tidigt samråd med ett specialiserat sjukhus för val av givare och undersökning av mottagaren.

Kost och kost

Vid akut leverencefalopati rekommenderas fasta i 1-2 dagar, varefter patienten föreskrivs en lågprotein diet. När hepatisk encefalopati är begränsad, användes växt- och djurproteiner till 0,5 g per 1 kg kroppsvikt per dag. Förutom proteinfoder är förbrukning av salt inte tillåtet. För att stabilisera patientens tillstånd ordineras Omega-3 fettsyrakomplex. Med en positiv trend ökas den dagliga mängden protein gradvis. Volymen ökas vart femte dag med 5-10 g, men maximalen för patienten får inte äta mer än 50 g fettfattigt dietkött (kaninkött, kyckling, kalkon).

Det är värt att notera att fasta i de tidiga dagarna av akut encefalopati är inte en förutsättning. Om patientens tillstånd och testresultat är i acceptabla värden, räcker det att utesluta proteinprodukter från kosten, vilket ger preferens till fettsmakad hemlagad mat - soppor, spannmål, sallader, bakverk. I det här fallet bör du vara uppmärksam på mat och dryck, vars användning är oacceptabel i akuta och kroniska former av sjukdomen:

• äpplen, druvor, kål och andra grönsaker som jäsar i tarmarna;
• fermenterade mjölkprodukter
• helmjölk;
• alkohol;
• söt läsk
• kaffe;
• starkt te.

Hepatisk encefalopati i levercirros är åtföljd av destruktiva organförändringar. Med framgångsrik behandling av sjukdomen, trots levern parenchymens förmåga att snabbt återhämta sig, bör du ständigt följa en diet för att undvika återfall, eftersom levercellerna är känsliga för effekterna av skadliga ämnen.

Kronisk leverencefalopati, terapi

I den kroniska sjukdomsförloppet följer principen om symptomatisk behandling. När sjukdomen förvärras är det omedelbart nödvändigt att justera kosten och byta till en lågprotein diet.

Precis som med den akuta formen av hepatisk encefalopati innebär behandling att eliminera giftiga beståndsdelar från kroppen. Oftast krävs tvåstegs tarmrengöring med mediciner som minskar mängden ammoniak i blodet. Att ge patienten energi med intravenöst injicerad glukoslösning. I kombination med användning av droger behandlas hepatisk encefalopati med plasmaferesprocedurer.

Vilka är chanserna att patienter förutsäger?

Behandlingens framgång beror till stor del på patientens allvarlighetsgrad. Till exempel leder koma nästan oundvikligen till patientens död. Prognosen förvärras med en hög nivå av totalt protein, albumin, liksom utvecklingen av ascites, gulsot.

Bland patienter med leverencefalopati överlever mindre än 25% i senare skeden, med en initial sjukdomsgrad - mer än 60%. Chanserna för en ändring ökar efter transplantation. Men om en patient har oåterkallelig hjärnskada, kommer han inte att kunna återgå till ett normalt helt liv.

Effektiviteten av behandlingen av denna sjukdom bestäms av flera faktorer, inklusive orsaken till sjukdomen och patientens ålder. För barn under 10 år och patienter över 40 år är prognosen den minst optimistiska.

Hepatisk encefalopati. Algoritm för differentialdiagnos och referensmetodik

Om artikeln

För citering: Polunina TE, Maev I.V. Hepatisk encefalopati. Algoritm för differentialdiagnostik och hanteringstaktik // BC. 2010. №5. S. 291

Hepatisk encefalopati (PE), ett syndromskarakteristik hos patienter med leversjukdomar, definieras som spektrumet av neuropsykiatriska störningar hos patienter som behöver differentialdiagnos med andra neuropsykiatriska störningar. PE kännetecknas av personlighetsförändringar, intellektuella funktionsnedsättningar och fördjupningar. Ett viktigt villkor för detta syndrom är en överträdelse av portalens blodflöde. PE utvecklas hos patienter utan cirros vid spontan bildning av porto-kavala anastamoser eller kirurgiskt skapade porto-systemiska skenor.

Trots den frekventa utvecklingen av encefalopati hos patienter med levercirros, finns det idag inga tillförlitliga laboratoriemetoder för att diagnostisera och objektivt bedöma dess svårighetsgrad. På förslag från några författare publicerades klassificeringen av PE som föreslog 1998 vid en kongress av specialister på detta område. Enligt henne är hepatisk encefalopati uppdelad i typer: A (akut) - associerad med akut leversvikt; B (Bypass) - associerad med porto-systemisk skakning av blod, leversjukdom är frånvarande; C (Cirrohosis) - associerad med levercirros, portalhypertension och portosystemisk skakning.
Klinisk klassificering inkluderar episodisk, beständig och minimal PE. De flesta episoderna av encefalopati upptäcktes med sjukdomsprogressionen och långvarig utfällning av faktorer, men ibland åtföljs av dekompensering av levercirros. PE med minimala manifestationer eller inträffar i början av sjukdomen, eller anses vara en subklinisk form. Hos sådana patienter detekteras de kliniska symtomen på encefalopati endast genom extremt detaljerad studie. Tidiga tecken på sjukdomar inkluderar minskning av antalet spontana rörelser, en fast blick och ett kort svar. Personlighetsändringar är mest märkbara hos patienter med kroniska leversjukdomar. De inkluderar barnslighet, irritabilitet, intresseförlust i familjen. Sådana personlighetsförändringar kan upptäckas även i eftergift. Psykiska störningar varierar i etapp med minimala kliniska manifestationer och uppenbara milda störningar vid organisationen av mentalprocessen. Isolerade sjukdomar uppstår på bakgrund av tydligt medvetande och är förknippade med nedsatt optisk-rumslig aktivitet: erkännande av en rumslig figur eller stimulans. Fräckande skrivning manifesterar sig som en överträdelse av bokstävernas form. För att bedöma sjukdomsprogressionen kan patienterna successivt undersökas med hjälp av Reitan-testet för att kombinera tal. Koma i akut leverfel är ofta åtföljd av psykomotorisk agitation och svullnad i hjärnan; slöhet och dåsighet uppträder, vilket är en manifestation av astrocytskador. Frågor om diagnos, behandling, hantering av sådana patienter kommer att diskuteras nedan.
Mindre tecken på PE observeras hos nästan 70% av patienterna med levercirros. Symtom observeras hos 24-53% av patienterna som genomgår kirurgiska ingrepp för att bilda portosystemisk skakning.
Med minimal PE kan patienterna ha normal förmåga inom området minne, språk, motorfärdigheter. Men hos patienter med minimal PE är konstant uppmärksamhet försämrad. De kan ha en fördröjning i valet av reaktionstid, vilket eliminerar körning. Patienter med minimal PE har som regel förändringar i psykometriska och neurofysiologiska tester: ett test av bindande tal, framkallade möjligheter att undersöka svarstiden till ljus och ljud.
Patienter med mild och måttlig PE visar en minskning av kortsiktigt minne, koncentration i studien av mental status. De kan manifestera tecken på "klapp" tremor i lemmarna, vilket också observeras hos patienter med uremi, lunginsufficiens, en överdos av barbiturater.
Patienterna kan ha en söt "lever" andning, vilket uppenbaras vid utandning av merkaptaner.
patogenes
För närvarande är den vanligaste patogenetiska modellen av PE den gliala hypotesen. Leverinsufficiens och / eller porto-systemisk shuntning leder till utveckling av aminosyra obalans och ökade blod endogena neurotoxiner. Detta orsakar ödem och funktionella störningar astroglia: att öka genomsläppligheten hos blod-hjämbarriären (BBB), förändringar i aktiviteten hos jonkanaler, minskade neurotransmissionsprocesser och säkerställa neuronal ATP energi som kliniskt manifesteras symptom av PE (Figur 1.).
Klinisk bild
När PE påverkar alla delar av hjärnan, så är den kliniska bilden ett komplex av olika syndrom. Det innefattar neurologiska och psykiska störningar:
- Personlighetens förändring (barnslighet, irritabilitet, intresseförlust i familjen).
- nedsatt medvetenhet med sömnstörning (inversion av normal rytm av sömn och vakenhet, fast blick, slöhet och apati, korta svar);
- intellektuella störningar (tålsamhet av tal, röstmonotoni, störningar av optisk-rumslig aktivitet, manifesterad i testet av att kombinera siffror, formen av bokstäver);
- "lever" lukt från munnen;
- "klapp" tremor (asterixis).
För att underbygga diagnosen av PE är det nödvändigt att genomföra en grundlig historia, fysisk undersökning och neurologisk undersökning. Psykometriska tester avslöjar således en ökning av exekveringstiden och antalet fel; EEG - en-7-8 retardationshastighet count / s orsakas av hjärnpotentialer -. Minska i amplitud och ökning av latensperioden, magnetisk resonansspektroskopi - T1 signalintensitet ökning, minskning av myo-inositol / kreatin peak ökning av glutamin. Känsligheten hos dessa metoder är 60-85, 40-50, 50-85 respektive 100%.
Diagnos av PE kan antas vid detektering tecken på kronisk leversjukdom (telangiektasi, palmar erytem, ​​gynekomasti, ascites, gulsot, blödning från åderbråck). Och hos patienter med cirros rekommenderades att man initialt betraktar förändringen av mental status som PE tills en annan etiologi av förändring har bevisats. Tabell 1 visar metoden för att bedöma svårighetsgraden av PE vid West-Haven. Hepatisk kedjehjul eller tremor karakteristisk för de tidiga stadierna av sjukdomen, men de är inte patognomona, liksom uremi, narkos på grund av koldioxid toxicitet gipomagnemiya och difenylhydantoin. Ofta hos patienter med encefalopati kan en "lever" lukt och hyperventilation detekteras.
Vid laboratorietester i patienter med PE detekteras ofta tecken på allvarliga biokemiska störningar och syntetisk leverdysfunktion. Andra studier, inklusive ett elektroencefalogram, behövs. Evoked potentialer och psykometrisk forskning kan vara användbara för att differentiera PE från demens, men frågan om deras genomförbarhet anses individuellt i varje enskilt fall.
För att eliminera nedsatt funktion av nervsystemet på grund av andra orsaker och att identifiera faktorer som påverkar utvecklingen av PE, tillsammans med instrumentalstudier av hjärnan, utförs de ofta:
- Studie av arteriella blodgaser
- biokemiskt blodprov
- allmänna urin- och blodprov
- bakteriologisk undersökning av sputum och urin
- urin och blodprov för giftinnehållet,
- En studie av alkoholens nivå i blodet.
I närvaro av feber och leukocytos i kombination med PE krävs lumbar punktering för att utesluta meningit. Differensdiagnosen av encefalopati presenteras i tabell 2.
Patientadministration taktik
Den viktigaste ledningen i ledningen av PE är den ständiga sökningen, identifieringen och behandlingen av orsakerna till symptomen på PE. Faktorer som påverkar utvecklingen av sjukdomen är:
• överskott av protein i mat;
• gastrointestinal blödning
Infektioner (speciellt spontan bakteriell peritonit, urinvägsinfektion och hud, luftvägar, bakterieemi);
• elektrolytubalans, acidos, dehydrering
• Ange efter transjugulär intrahepatisk portosystemisk skakning;
Nedsatt njurfunktion
Hypoglykemi
Hypoxi
• hepatocellulärt karcinom;
• förvärring av kronisk aktiv hepatit på grund av cirros;
• läkemedel som lindrar excitering av centrala nervsystemet (sedativa, hypnotika, etc.);
Svullnad i hjärnan (vid akut leverfel)
• cirros av terminalsteget.
Vissa leversjukdomar, såsom kronisk viral hepatit, autoimmun hepatit eller akut alkoholhepitit, kan orsaka PE vid akuta exacerbationer i avsaknad av tillräckliga kompensationsmekanismer. Således ökar risken för att utveckla hepatocellulärt karcinom i den första episoden av encefalopati. När encefalopati utvecklas efter TBPS, är det nödvändigt att begränsa intaget av protein från mat och laktulosintag. I avsaknad av utfällningsfaktorer efter en noggrann sökning är denna encefalopati sannolikt en av manifestationerna av leversjukdom. Det bör noteras att problemet med encefalopati kan lösas med en levertransplantation.
Nutrition Tips
Begränsningen av protein i mat har motiverat sig under många års praktik. Men för scenen med minimala manifestationer är detta ett undantag, inte ett nödvändigt villkor. Proteinintag är mindre än 40 g / dag. leda till en negativ kvävebalans och gradvis utveckling av uttömningen. Sådana kränkningar förvärras av en stor proteinförlust under periodisk paracentes. Det är därför rekommenderat att begränsa intaget av protein med mat, främst med negativ dynamik. För patienter med fas I och II encefalopati är den rekommenderade dagliga dosen av protein 30-40 g / dag. Allvarlig encefalopati i stadium III eller stadium IV kräver ytterligare begränsning av proteinet från 0 till 20 g dagligen under intensiv behandling. Efter återvinning bör den dagliga mängden protein ökas gradvis i enlighet med patientens neurologiska status. Huvudbegreppet terapi är att upprätthålla en balans mellan korrigering av encefalopati och förebyggande av utmattning. Samtidigt bör växtproteiner vara huvuddelen på grund av högfiberhalten och låga mängder aromatiska aminosyror. En sådan diet rekommenderas inte för långvarig användning. Det är därför lämpligt att genomföra en detaljerad konversation med patienten och hans släktingar för att förklara nödvändigheten och metoderna för att begränsa protein i maten.
Kombinationsbehandling
Laktulos (Dufalac) - ett läkemedel, som metaboliseras i kolon sackarolytiska bakterier (Bifidobacterium, Lactobacillus) till kortkedjiga fettsyror, vilket leder till försurning av tarminnehåll, undertrycker tillväxten av proteolytiska mikroflora (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) och därmed minskar produktionen av ammoniak. Dessutom lägre pH i tjocktarmen resulterar i acceleration av frammatning av tarminnehållet, vilket minskar tiden för bildningen av ammoniak och accelererar dess utsöndring. Den rekommenderade dosen av Duphalac är från 30 ml oralt 2-4 gånger per dag. Emellertid känslighet för Duphalac individ, och därigenom rekommenderas att instruera patienter om behovet av själv titrering av dosen att gradvis uppnå de 3-5 halvflytande tarmtömningar per dag. Tyvärr är det vanligaste misstaget som läkare gör vid behandling av encefalopati bortfallet att informera patienter om korrekt användning av Dufalac. Möjliga biverkningar av terapi laktulos i fallet med hög dos inkluderar: känsla alltför söt smak, vilket ökar risken för blodglukos hos diabetespatienter, uppblåsthet och flatulens. Oralt laktulos indikeras hos patienter med stadium I eller II encefalopati, och i fallet av svår encefalopati, leverkoma eller (III eller IV stadiet) Dufalac administreras genom en ventrikelsond. I vissa kliniker föredrar att genomföra lavemang Duphalac som de dröja kvar i tjocktarmen och tjocktarmen, vilket således ökar den dos (lavemang: 300 ml Duphalac plus 700 ml vatten från kran) och undvika risken för aspiration hos patienter, som ökar i sådana situationer. Trots det höga effektiviteten av detta verktyg kräver användningen hos patienter med svår encefalopati noggrann övervakning.
Laktulosa är en icke-adsorberbar disackarid. Duphalac stör intestinal ammoniak syntes genom ett antal mekanismer. Duphalac-omvandling till mjölksyra är resultatet av sönderdelning av sackarolytiska bakterier. Som ett resultat surgörs intestinalt innehåll, vilket bidrar till omvandlingen av NH3 till NH4 + och förhindrar passage av NH3 från tarmen tillbaka till blodet. Dessutom hämmas tillväxten av E. coli-bakterier, vilket leder till en ökning av nivåerna av laktobaciller (fig 2).
Den initiala dosen av Duphalac är 90-120 ml / dag, 30-45 ml dagligen 2-3 gånger per dag. Dosen kan ökas. Patienterna bör instrueras att minska dosen av Duphalac vid diarré, spastisk buksmärta eller abdominal distans. Kriteriet för effektiviteten av behandlingen är förekomsten av mjuka avföring 2-3 gånger per dag. Överdosering kan leda till allvarlig diarré, elektrolyt obalans och hypovolemi. I nästan fyra decennier har laktulos varit föremål för kliniska prövningar som har visat effektiviteten av läkemedlet vid behandling av PE.
antibiotika
Neomycin, metronidazol, vankomycin, fluorokinoloner rekommenderas för att minska överdriven kontaminering av kolonens mikroflora. Den initiala dosen av neomycin är 250 mg oralt 2-4 gånger per dag. Behandling med aminoglykosider har biverkningar: ototoxicitet och nefrotoxicitet som förhindrar användning av droger.
Rifaximin, ett bredspektrum antibiotikum, är ett semisyntetiskt derivat av rifamycin, vilket irreversibelt binder b-subenheten hos det bakteriella enzymet, DNA-beroende RNA-polymeras och därför hämmar syntesen av RNA och bakterieproteiner. Som ett resultat av irreversibel bindning med enzymet uppvisar rifaximin bakteriedödande egenskaper mot känsliga bakterier.
Drogen har ett brett spektrum av antimikrobiell aktivitet, inklusive majoriteten av gram-negativa och gram-positiva, aeroba och anaeroba bakterier som orsakar gastrointestinala infektioner. År 2005 rekommenderades läkemedlet för behandling av PE. Till skillnad från neomycin är dess tolerabilitetsprofil jämförbar med placebo. Flera kliniska prövningar har visat att rifaximin i en dos av 400 mg som tas 3 gånger per dag är jämförbar i effektivitet med laktulos för att korrigera symptomen på PE. Den terapeutiska dosen av rifaximin vid behandling av PE kräver titrering beroende på svårighetsgraden av symtomen på encefalopati. Rifaximin är effektivt vid en lägre dos (400 mg). Dessutom varierar behandlingstiden (från 1 till 4 veckor.). Långvarig behandling med rifaximin kan orsaka resistens. Det breda antibakteriella spektrat av rifaximin bidrar till minskningen av den patogena intestinala bakteriella belastningen, vilket orsakar vissa patologiska tillstånd. Läkemedlet minskar:
- bildandet av ammoniak och andra toxiska föreningar med bakterier, vilka i händelse av svår leversjukdom, åtföljd av ett brott mot avgiftningsprocessen, är involverade i patogenes och symptomatologi hos PE;
- Ökad spridning av bakterier i syndromet av överdriven tillväxt av mikroorganismer i tarmen.
Ammoniakavlägsnande
För att öka avlägsnandet av ammoniak används L - ornitin L - aspartat. Den huvudsakliga verkningsmekanismen för läkemedlet är aktiveringen av bildandet av urea från ammoniak genom stimulering av enzymkarbamoylsyntetetet av ornitincykeln och direkt deltagande av aspartat som ett substrat av Krebs-cykeln.
I systemet med intrahepatisk neutralisering av ammoniak, deltar två huvudsystem: periportal och perivial hepatocyt. Följaktligen är de två huvudmekanismer syntesen av urea med användning av karbamoylsyntetas i periportal hepatocyt och syntesen av glutamin i perivial hepatocyt.
Ornitin absorberas av mitokondrierna i periportala hepatocyterna, där den tjänar som en metabolit vid bildandet av urea och även aktiverar karbamoylfosfat-syntetas, ett enzym som accelererar syntesen av urea. Ornitin är inblandad i syntesen av polyamin, vilket leder till aktiveringen av NADP-produktion, vilket ökar energiförsörjningen av hepatocyt mitokondrier
Ornitin-aspartat: neutraliserar ammoniak i perivata hepatocyter och i muskelvävnad. I perivata hepatocyter, i muskler och hjärnor, som en extra möjlighet till ammoniakutnyttjande, arbetar glutaminaminosyrans bildningscykel där den ingående delen - aspartat - spelar rollen som huvudkomponent i syntesen. Aspartat omvandlas till alanin och oxalacetat, alanin reducerar i sin tur sekretionen av enzymer från hepatocyter (förhindrar minskningen av ATP, reducerar transaminasernas aktivitet) - detta bidrar till en positiv effekt på drabbade hepatocyter. Ornitin aspartat minskar den ökade nivån av ammoniak i kroppen och i synnerhet i hjärnan i strid med avgiften av levern. Det har en uttalad effekt på PE. Verkan av läkemedlet är associerat med dess deltagande i ornitincykeln för ureavbildning. Ornitin-aspartat dissocierar i dess beståndsdelar, aminosyrorna ornitin och aspartat, vilka absorberas i tunntarmen genom aktiv transport genom tarmepitelet och utsöndras genom urea-cykeln.
En minskning av syntesen av urea vid acidos följs av en ökning av ammoniumjoner i urinen. Under dessa förhållanden är glutamin den icke-toxiska formen som transporterar ammoniak från levern till njurarna. Doseringsregimen inuti - 1 påse granulat, upplöst i 200 ml vätska, 2-3 gånger per dag. efter att ha ätit med minimala manifestationer av encefalopati. Vid nedsatt medvetenhet, beroende på tillståndets svårighetsgrad, administreras 20-40 g intravenöst i 24 timmar. Infusionens längd, frekvens och varaktighet bestäms individuellt. Den maximala infusionshastigheten är 5 g / h. Det rekommenderas att inte upplösa mer än 6 injektionsflaskor per 500 ml infusionslösning.
Tilldelningen av grenade kedjiga aminosyror (leucin, isoleucin och valin) för att förhindra att falska neurotransmittorer kommer in i CNS har länge visat sig som en potentiell terapi för PE.
PE med akut lever
misslyckande
Vid akut (fulminant) leversvikt uppstår PE alltid, vilket utvecklas snabbt på grund av en progressiv minskning av leverfunktionen. Det är nödvändigt att tydligt utföra en differentiell diagnos mellan symptomen på hjärnödem och PE som uppträder med akut njursvikt. För detta ändamål rekommenderas det att utföra en klinisk undersökning av patienten, och vid leverkoma är det ofta nödvändigt att genomföra en mätning av intrakraniellt tryck.
Taktiken för hantering av patienter med encefalopati vid akut njurinsufficiens hos patienter utan hjärnödem är liknande det hos PE på grund av kronisk leversjukdom. Tvärtom kräver närvaron av cerebralt ödem utnämning av mannitol och barbiturater, liksom förberedelse för brådskande transplantation. Samtidigt utesluter helt protein från den konsumerade maten, och energisubstrat appliceras intravenöst. Användningen av oral laktulos hos patienter med akut njursvikt och måttlig encefalopati (steg I och II) för att rensa tarmarna är också rimligt. Ektasmer med laktulos rekommenderas för patienter med svårare encefalopati, användning av orala medel i vilka det är svårt. Korrigering av metaboliska störningar hos patienter med encefalopati med SNPs liknar akut njursvikt. När du flyttar till stadium III och IV, ska patienten intuberas för att minska risken för aspiration.
Behandlingen av PE är således en kombinationsbehandling, vilken vid olika stadier av graden av behandling innefattar behandling med ornitinaspartat och Duphalac (laktulosa). Dosering av ornitinaspartat: oral 3-6 g 3 gånger per dag. efter att ha ätit med minimala manifestationer av encefalopati intravenöst upp till 40 g inom 24 timmar vid nedsatt medvetenhet beroende på svårighetsgraden av tillståndet (steg 3-4). Den rekommenderade dosen av Duphalac (laktulos) är från 30 ml oralt 2-4 gånger per dag. Om laktulos är ineffektivt ingår rifaximin i behandlingen.

litteratur
1. Polunina T.E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatologi för utövaren / redigerad av Maeva I.V. - M.: Författarakademi 2009.- 350 s.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Alkoholhaltig leverskada Medicinsk råd, №2. 2009 s.10-19
3. Mayer K.P. Hepatit och effekterna av hepatit: En praktisk guide: Trans. med honom. / Redigerad av A.A. Sheptulin. M: Geotar Medicine 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Lever och gallkärl: Praktisk. Hand: Trans. Ang. / redigerad av Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina. -M.: Geotar Medicine, 1999. - 864с.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Köpare A.O. Hepatisk encefalopati och metoder för dess metaboliska korrigering // Magsjukdomar. - 2001. - №1. - s. 25-27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, et al. Vegetabilisk kontra djurhaltig diett hos cirrotiska patienter med kronisk encefalopati. En randomiserad crossover jämförelse. J Intern Med 1993; 233: 385-92
7. Blei AT. Hepatisk encefalopati. I: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al, redaktörer. Oxford-läroboken för klinisk hepatologi. Andra ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. s. 765-83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et al. Jämförelse mellan laktulos och neomycin vid behandling av kronisk portal - systemisk encefalopati. En dubbelblind kontrollerad studie. Gastroenterol 1977; 72 (del 1): 573-83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Hepatisk encefalopati: definition, nomenklatur, diagnos och kvantifiering: 11: e världskongresser i gastroenterologi, Wien, 1998. Hepatologi 2002; 35: 716-21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intensive care management av patienter med betoning på systemisk hemodynamisk instabilitet och cerebralt ödem: en kritisk bedömning av patofysiologi. Kan J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105-11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et al. Näringstillskott med förgrenade aminosyror i avancerad cirros: en dubbelblind, randomiserad studie. Gastroenterol 2003; 124: 1792-801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Jämförelse av rifaximin och laktitol vid behandling av hepatisk encefalopati: Resultat av en randomiserad, dubbelblind, dubbeldummy kontrollerad klinisk studie. J Hepatol 2003; 38: 51-8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Hepatic encephalopathy. I: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, redaktörer. Schiffs leversjukdomar. Andra ed. Philadelphia: Lippincott - Raven Pubs; 1999, sid. 545-74.
14. Munoz S. Svårare hanteringsproblem vid fulminant leversvikt. Sem Liv Dis 1993; 13: 395-413.
15. Munoz S. Ernäringsbehandlingar i leversjukdom. Sem Liv Dis 1991; 11: 278-91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Korrelation mellan ammoniaknivåerna och svårighetsgraden av hepatisk encefalopati. Am J Med 2003; 114: 188-93.

Trots den progressiva utvecklingen av medicinsk vetenskap i det 21: a århundradet har problemet med terapi förgiftats.