Leverfel

Leverinsufficienssyndrom är ett symptomkomplex som kännetecknas av försämring av en eller flera leverfunktioner på grund av akut eller kronisk skada på parenchymen. Det finns akut och kroniskt leversvikt och dess 3 steg: stadium I-initial (kompenserat), stadium II-uttryckt (dekompenserat) och stadium III-terminal (dystrophic). Slutstadiet av leversvikt slutar med leverkärl.

Etiologi, patogenes. Akut leversvikt kan förekomma i svåra former av viral hepatit, industriförgiftning (arsenik, fosfor, etc.), växt (oätliga svampar) och andra hepatotropa gifter, vissa droger (male fern-extrakt, tetracyklinblod etc.), transfusion av blod utan blod och i ett antal andra fall. Kroniskt leversvikt uppstår med progressionen av många kroniska leversjukdomar (cirros, maligna tumörer etc.).

symptom

Karaktären av leversvikt bestäms huvudsakligen av två patologiska processer: kolestas syndrom och nekros av levervävnad.

I det första fallet uppstår obstruktion av gallkanalerna och följaktligen upphörandet av normal eliminering av gallan, gulsot. Det är den mest karakteristiska och framträdande manifestationen av leversjukdom och kan vara akut och kronisk. Svårighetsgraden av gulsot kan variera från ljus pigmentering till nästan omärkligt utseende.

I det andra fallet startas mer farliga processer. Hepatocellulärt misslyckande leder inte bara till feber utan också till olika sjukdomar i hjärt-kärlsystemet (förändringar i blodcirkulationen, takykardi, hypertoni och hypotoni) och mag-tarmkanalen (blekt avföring).

Dessutom följer akut och kronisk nekros av levern separat deras sjukdomar och störningar. Akut nekros orsakar partiell dysfunktion i lungorna (lungödem), vilket uppkommer på grund av blod som tränger in i alveolerna; liksom störningar i njurarna och nervsystemet (mjukt medvetande, illamående, letargi eller hyper-excitabilitet).

Portalhypertension och ascites är karakteristiska för kronisk nekros (flytande svettning i bukhålan). Vidare observeras ytliga, uttalade venösa plexusar och spindelvener och anemi hos patienter med detta syndrom.

Behandling av hepateralt syndrom genom referens.

Tecken på

I den kliniska bilden av leverinsufficiens ska syndrom av hepatocellulär insufficiens och hepatisk encefalopati särskiljas.

Hepatocellulär insufficiens kännetecknas av en ökning av syndrom av gulsot, hemorragisk, edematös, dyspeptisk, buksmärta, feber, minskad leveransstorlek och viktminskning är möjliga. Hepatisk lukt från munnen uppträder på grund av frisättningen av metylmerkaptan på grund av försämrade demetyleringsprocesser i levern.

Laboratorie tecken på hepatocellulär insufficiens är en progressiv minskning av leverns proteinsyntetiska funktion, en ökning av koncentrationen av bilirubin, fenoler och ammoniak i blodserumet. Det har varit en minskning av den tidigare ökade aktiviteten hos aminotransferaser i dynamiken, en minskning av kolesterol och kolinesteras.

Hepatisk encefalopati kännetecknas av psykisk nedsättning (känslomässig instabilitet, ångest, apati, delirösa tillstånd är möjliga, åtföljd av agitation, aggression, orientering i orientering, sömn osv.) Och neuromuskulära störningar (talproblem, klappande fingertvingar, förbättring av reflexer, ataxi).

skäl

Orsaker till leverfel kan vara följande tillstånd:

• Leversjukdomar (akut och kronisk hepatit, portal och ciliary cirrhosis, maligna neoplasmer, echinokocker och andra);

• Obstruktion av gallgångarna, vilket leder till ökat tryck på gallhögt blodtryck, vilket stör lymfatisk och blodcirkulation i levern och leder till utveckling av dystrofa förändringar i hepatocyter (leverceller).

• Sjukdomar i andra organ och system - hjärtat, kärl, endokrina körtlar, infektiösa och autoimmuna sjukdomar;

• Förgiftning av hepatotoxiska ämnen (droger, giftiga svampar, dikloretan, alkoholersättningsmedel, antibiotika, aminazin, sulfonamider.);

• Extrema effekter på kroppen (omfattande skador, brännskador, traumatisk chock, massiv blodförlust, massiva blodtransfusioner, allergi, septisk chock).

Kliniska och experimentella studier visar att de morfologiska förändringarna i levervävnaden, oavsett orsaken, alltid är desamma. Eftersom leverceller är mycket känsliga för syrebrist, uppträder patologiska förändringar mycket snabbt.

diagnostik

När man samlar anamnese hos patienter med misstänkt leverfel, klargör man fakta om alkoholmissbruk, tidigare viral hepatit, existerande metaboliska sjukdomar, kroniska leversjukdomar, maligna tumörer och mediciner.

Studien av ett kliniskt blodprov avslöjar anemi, leukocytos. Enligt koagulogrammet bestäms tecken på koagulopati: minskning av PTI, trombicytopeni. Hos patienter med nedsatt leverfunktion krävs en dynamisk studie av biokemiska prover: transaminaser, alkaliskt fosfatas, y-glutamyltranspeptidas, bilirubin, albumin, natrium, kalium, kreatinin, KHS.

Vid diagnos av leverfel beaktas ultraljudsinformationen i bukorganen: med hjälp av ekologin utvärderas leverans storlek, parenchymtillståndet och portens systemkärl, och tumörprocesser i bukhålan utesluts.

Vid användning av hepatoscintigrafi diagnostiseras diffusa leverskador (hepatit, cirros, fet hepatos), levertumörer och graden av gallarsekretion utvärderas. Vid behov kompletteras undersökning av leverfel med en MR och MSCT i bukhålan.

Elektroencefalografi är det viktigaste sättet att upptäcka hepatisk encefalopati och prognos för leverfel. Med utvecklingen av hepatisk koma på EEG registreras en nedbromsning och en minskning av amplituden hos de rytmiska aktivitetsvågorna.

De morfologiska resultaten av leverbiopsi varierar beroende på sjukdomen som ledde till leversvikt.

Hepatisk encefalopati differentieras med subduralt hematom, stroke, abscess och hjärntumörer, encefalit, meningit.

Hos barn

Trots det faktum att detta tillstånd är ganska sällsynt hos barn under de första ett och ett halvt år av livet, är det dödligt i 50% av fallen. Och bara från föräldrars och doktors behöriga och aktuella handlingar beror barnets liv frälsning.

Hos nyfödda barn under 15 år är leversvikt ofta orsakad av oförmåga vid framställning av vissa enzymer.

Dessutom kan orsaken till detta tillstånd hos barn vara hypoxi och en ökad mängd proteiner i kroppen.

Hudfel hos barn orsakar mycket sjukdomar. Barnet är svagt, inaktivt, sover mycket, han har huvudvärk. Digestibility av mat är störd: diarré, uppblåsthet, kräkningar. Magen gör ont, hjärtritmen sätts ner.

Om du inte ger barnet brådskande hjälp faller han in i koma.

Behandling av ett barn med leversvikt utförs endast på sjukhuset. I framtiden, efter att ha blivit utsläppt hem, måste barnet hålla sig till en speciell diet under lång tid och ta förstärkta doser av vitaminerna B, A, C, K.

stadium

3 steg i leverfel klassificeras:

Jag stadium-initial (kompenserad)
Steg II - uttalad (dekompenserad),
Steg III - terminal (dystrophic).

I steg 1 finns inga kliniska symptom, men immunitet mot alkohol och andra toxiska effekter minskar.

Den andra etappen kännetecknas av kliniska symptom: en känsla av svaghet, minskad arbetsförmåga, dyspepsi, utseende av gulsot, diatese, ascites, ödem. Laboratorietester visar signifikanta abnormiteter hos många eller alla leverprover.

I fas III finns djupa metaboliska störningar i kroppen, dystrofa fenomen inte bara i levern utan även i andra organ (CNS, njurar, etc.);

Slutstadiet av leversvikt slutar med leverkärl.

Behandlingsmetoder

Behandlingens art beror på orsak och egenskaper hos de kliniska manifestationerna. Vanligtvis föreskrivs:

Strikt diet. Konsumtionen av proteiner kontrolleras noggrant: deras överskott kan orsaka brott mot hjärnfunktionerna och bristen på - leda till viktminskning. Natriumintaget bör vara lågt för att undvika att vätskan ackumuleras i buken (ascites).

Korrigering av koagulationssystemets patologi och elektrolytproblem.

Kirurgisk behandling är levertransplantation.

Hepatisk cellfel 2 grader

Under de senaste åren har många klassificeringar av leverfeltsfaser föreslagits.

RT Panchenkov, A.A. Rusanov identifierade tre steg av akut leversvikt:
1) initial - lätt, latent;
2) prekoma;
3) koma.

SA Shalimov et al. följde teorin om fyra steg av akut leverfel:
1) latent;
2) scenen av uttalade kliniska manifestationer;
3) prekoma;
4) koma.

T.P. Makarenko, N.I. Isimbir hos patienter med akut postoperativt leversvikt föreslog posyndromisk klassificering, vilket lyfter fram följande former:
1) hepatoralt syndrom;
2) kardiovaskulär form eller hepatisk kollaps
3) hemorragisk diatese eller postoperativ blödning
4) peritonitliknande form;
5) blandad form.

Samtidigt skiljer författarna mellan leversvikt, latent, mild, måttlig och svår.

Baserat på morfokliniska paralleller, H.H. Mansurov identifierade tre former av leversvikt:
1) kränkning av utsöndringsfunktionen
2) nedsatt blodcirkulation i leverportalen;
3) utveckling av cell- och leverförändringar.

Enligt den första formen av författaren menade obstruktiv gulsot, razvivayuschuyasya med primär intrahepatisk kolestas, och hos vissa patienter på denna grupp av intrahepatisk kolestas är en komponent av svår hepatocellulär skada. Beskrivningen av den andra formen berodde författaren på nedsatt leverportalcirkulation med symtom på portalhypertension (splenomegali, spatåder i matstrupen och mage, ascites). Författaren tilldelar emellertid inte båda formerna till brådskande situationer, med tanke på att deras utveckling är associerad med kronisk hepatisk patologi.

Cell- och leverförändringar återspeglar framförallt störningar av en pigmentbytes och proteinhaltig funktion hos en lever. I allvarliga fall manifesteras denna form av lesion kliniskt av ett pre- och komatos tillstånd. Emellertid karakteriserar denna form inte heller, enligt E.I. Halperin, en viss bestämd förändring i leverns funktioner.

EI Halperin et al. De anser att det är lämpligt att skilja mellan två huvudsyndrom i egenskap av leverinsufficiens med möjlig ytterligare differentiering:
1) kolestas syndrom och
2) hepatocellulärt misslyckningssyndrom.
Dessa syndrom är inte bestämda av morfologiska egenskaper utan av kliniska och biokemiska parametrar och är mer lämpade för karaktärisering av nödförhållanden (i synnerhet komplikationer av bukorganens akuta kirurgiska patologi).

LB Kantsaliyev identifierade fyra grader av funktionellt leversvikt vid akut kirurgisk patologi:
1) gömd;
2) lätt;
3) måttlig;
4) tung.

Den latenta graden av funktionell insufficiens i levern kännetecknades av en minskning av dess absorptionsutskiljningsfunktion (PEF), mindre takykardi och tachypné. Samtidigt förblir biokemiska index praktiskt taget inom det normala området (ibland fann man mild dysproteinemi, mindre cholemia och hyperfermentemi) och det allmänna tillståndet var tillfredsställande.

Hos patienter med mild leverfel var patientens allmänna tillstånd tillfredsställande, även om smärtan i rätt hypokondrium och epigastrik region var distinkt och illamående och kräkningar uppträdde periodiskt. Pulshastigheten nådde 110 slag per 1 minut. Utvecklat en liten hypovolemi. Skift i biokemiska parametrar bestämdes: nivån av transaminaser, laktat och pyruvat ökade 2-3 gånger; albumin-globulinförhållandet minskade till 1,0. PET av lever minskade med 3-4 gånger.

Den genomsnittliga graden av leversjukdom kännetecknas av levern falla PEF 5-6 gånger uttryckt Hyperbilirubinemi, hyperenzymemia, dysproteinemia (albumin-globulin-förhållandet reducerades till 0,9-0,8) brist BCC och CGO (20-25%). Patienterna var irriterbara, tårbara, känslomässigt labila, sov inte bra och hade ibland dyspepsi i form av illamående, kräkningar, diarré, flatulens. de hade takykardi, tachypné, kliande hud, oliguri och generell svaghet.

I allvarlig akut leversvikt diagnostiseras PEF minska lever skifta biokemiska index (Aspar-tattransaminazy aktivitet i serumet ökades till ett genomsnitt på 1,59 + 0,1 mmol / l, alanintransaminas - upp till 3,21 ± 0,2 pmol / L, innehållet i pyrodruv- och mjölksyror i blodet är upp till 569,1 ± 34 μmol / l och 4,02 ± 0,3 mmol / l (medansvar), underskottet av BCC och dess komponenter nådde 40% eller mer. Patientens allmänna tillstånd var svårt. Utvecklad oligoanuri, prekomatoznoe och comatos tillstånd.

II Shimanko och S.G. Mousselius föreslog deras klassificering av leversvikt beroende på svårighetsgraden av kliniska och biokemiska parametrar för hepatopati, som identifierar tre steg: 1) mild grad av hepatopati; 2) måttlig hepatopati 3) svår hepatopati.

Enligt denna klassificering, mild hepatopati kännetecknas av frånvaron av synliga kliniska tecken på leverdysfunktion av detekterades endast i laboratorium och instrumentella studier (måttlig ökning av serumaktiviteten hos några cytoplasmatiska enzymer svagt uttryckt hyperbilirubinemi när radioisotop studie - minskad absorption vinkeln vid studie poglotitelno- utsöndringsfunktion och blod i blodet med hjälp av uueviridinfärg Arat var 5,2 + 4 minuter vid en hastighet av 2-4 minuter, och leverblodflöde - till 834 + 48 ml / min vid en hastighet av 1200 till 1800 ml / min; toxicitet parametsiynomu blodprov var 14 ± 2 minuter, nivån av medelmolekyl - 0,350 ± 0,05 tum. E.).

I kliniska och laboratoriedata - allvarlig gulsot med totalt bilirubininnehåll från 62 till 400 μmol / l; extremt hög nivå av blodtoxicitet för paramecintest och nivån av medelmolekyler: från 8 till 11 minuter respektive från 0,800 till 1200. e. Färgets halveringstid från 6,9 till 21 minuter, leverflödet upp till 36 ml / min).

Närvarande relevanta för diagnos och förutsägelse av förekomst och resultatet av klassificering, som innehåller karakteristiska kliniska-morfologiska och funktionella sjukdomar, vilket avspeglar svårighetsgraden av organskada (särskilt den mest användbara klassificering Child-Pugh, genom K. Okuda, soffa, MODS) och att bedöma dess funktionella reserver i kombination med klassificeringar av patientens svårighetsgrad (APACH-II, III, SAPS, etc.). Detta ger möjlighet att förutsäga patologi, valet av optimal kirurgisk taktik och bedömning av behandlingens kvalitet under dynamisk observation av patienten.

Det är möjligt att uppskatta leverns funktionella tillstånd inom kort tid med tillräcklig säkerhet genom att använda dynamiska funktionstester. Test, beroende på principen om definition av en funktion, är uppdelad i flera grupper, varav de viktigaste är följande:
a) lever scintigrafi med användning av Tc selektivt binda till asialoglykoproteinreceptorn, specifik för hepatocyter (Y. Ohno, H. Ishida et al., S. Shiomi et al.). Metoden låter dig ange den totala massan av fungerande hepatocyter och att utvärdera clearance av läkemedlet från blodet.
b) Metoder för bestämning av clearance av exogena färgämnen. Således är det mest populära testet för att bedöma leverfunktionens reserver, speciellt i Japan, indocyanintestet (ICG);
c) Metoder baserade på förmågan hos hepatocyter att metabolisera exogent administrerade substanser.

När koncentrationen av MEGX är 25-50 kg / ml, utvecklas komplikationer efter operationen i 21% av fallen, med MEGX

18.1.4. Hepatocellulär misslyckande

Hepatocellulär misslyckande - ett brott mot en, flera eller många leverfunktioner, som orsakas av skador på hepatocyter. Tilldela akut och kronisk leverfel.

Akut leverfel är ett syndrom som är förknippat med massiv hepatocytnekros, vilket leder till akut allvarlig leverdysfunktion. De vanligaste orsakerna till akut leversvikt är virala fulminanta former av akut toxisk hepatit eller mer sällsynt - cytomegalovirus, infektiös mononukleos virus, rickettsiosis, mykoplasmos och blandas svampinfektion som leder till svår hepatisk nekros. Dessutom kan orsakerna till akut leverfel vara akut fet hepatos hos gravida kvinnor, Rays syndrom, tillståndet efter operationen, samt leverabcesser, purulent kolangit, sepsis. Reyes syndrom - en akut encefalopati med cerebral ödem och fettinfiltration i levern, sker i spädbarn, barn, ungdomar (vanligtvis vid en ålder av 4-12 år), är associerad med en viral infektion (vattkoppor, influensa) och administrering av läkemedel som innehåller acetylsalicylsyra. Den vanligaste orsaken till dess förekomst är analfabeten för acetylsalicylsyra vid akut virusinfektion, vilket är kontraindicerat, särskilt hos barn.

Kroniskt leversvikt utvecklas i kroniska leversjukdomar hos infektiös och icke-infektiös etiologi, i det sena stadiet av levercirros, liksom efter kirurgiska ingrepp vid portokavalskakning.

Det finns litet leverfel (hepatopressivt syndrom) och större leverfel (hepargi). När hepatargia, i motsats till litet leverfel, finns tecken på leverencefalopati.

Vid sann hepatocellulär misslyckande utvecklas följande syndrom:

1) nedsatt näringssyndrom (aptitlöshet, illamående, buksmärta, instabil avföring, viktminskning, utseende av anemi). Basen för detta syndrom är metaboliska störningar;

2) feber syndrom (upp till 38 ° C och till och med upp till 40 ° C) med ett nukleärt leukocytskifte till vänster. Detta syndrom är förknippat med hepatocytnekros, införandet av giftiga produkter i blodet och bakterieemi (mikroorganismer kan komma in i blodet från tarmarna);

3) gulsotssyndrom

4) syndrom av endokrina störningar. Det finns en minskning av libido, testikelatrofi, infertilitet, gynekomasti, atrofi hos bröstkörtlarna, livmodern, menstruationssjukdomar. Kanske utvecklingen av diabetes och sekundär aldosteronism;

5) nedsatt hemodynamiskt syndrom - ackumulering av histaminliknande och andra vasoaktiva substanser, vilket leder till vasodilation (en kompensatorisk ökning av hjärtproduktionen i kombination med hypotension). Minskningen av albumins syntes och minskningen av onkotiskt tryck samt utvecklingen av sekundär hyper-aldosteronism orsakar edematöst-ascitiskt syndrom (se avsnitt 18.1.3).

6) specifik hepatisk lukt (fetor hepaticis) är associerad med frisättningen av metylmerkaptan. Detta ämne är bildat av metionin, som ackumuleras i samband med störning av demetyleringsprocesser i levern och kan innehålla utandningsluft.

7) "leverskrivare" - telangiectasia och palmar erythema;

8) hemoragisk diatesesyndrom - minskad syntes av koagulationsfaktorer och frekvent blödning bestämmer möjligheten att utveckla DIC (fig 18-1).

Leverinsufficiens kännetecknas av följande laboratorieparametrar: Albuminhalten (en extremt viktig indikator!) Och koagulationsfaktorerna minskar i blodserum, kolesterolnivån minskar, bilirubinhalten ökar, ansamling av fenol, ammoniak och ökad aktivitet av aminotransferaser noteras.

Fig. 18-1. Huvudorsakerna och mekanismerna för utveckling av kliniska manifestationer av hepatocellulär insufficiens och koma (enligt N. K. Khitrov, 2005)

Leverinsufficiens kan leda till utveckling av hepatisk encefalopati och leverkärl.

Hepatisk encefalopati (hepatocerebral syndrom) är en neuropsykisk störning med nedsatt intelligens, medvetenhet, reflexaktivitet och vitala funktioner.

myndigheter. Akut och kronisk hepatisk encefalopati särskiljs (den senare kan vara i åratal med periodiska episoder av prekoma).

Det finns 4 stadier av hepatisk encefalopati i enlighet med de kriterier som antagits av Internationella föreningen för leverstudien.

Steg I - Prodromal. Initiala mentala förändringar framträder - saktar av tänkande, brott mot beteende, desorientering av patienten i den omgivande verkligheten, sömnstörningar (dåsighet på dagtid, sömnlöshet på natten), tårbarhet, svag själ. Patienterna kan falla i perioder med dumhet med blickfixering. Ett karakteristiskt och ganska tidigt symptom är en förändring av handstil (dysgraphia). EEG, som regel, ändras inte.

Steg II - början koma. Symtomen på stadium I förvärras. Vissa patienter har konvulsioner och psykomotorisk agitation, under vilka de försöker fly från avdelningen. Stereotypiska rörelser bildas, såsom klibbande tremor i händerna (asterixis), dumhet. Patienter kan bli orörda, bekanta. Ofta stiger kroppstemperaturen, det finns en leverlukt från munnen. På EEG upptäcks mindre initiala förändringar.

Steg III - stupor. Patienterna har långvarig sömn, avbruten av tillfälliga uppvakningar. Muskelstivhet, maskliknande ansikte, bromsning av frivilliga rörelser, bristande talproblem (dysartria), hyperreflexion, klon av patella etc., noteras i den neurologiska statusen. Djupa störningar upptäcks på EEG, när kurvan formar sig mot isolinet.

Steg IV - koma. Medvetenheten försvinner, det finns ingen reaktion på smärtstimuli, i den inledande fasen noteras patologiska reflexer. I framtiden kan eleverna dilatera, reflexer dö ut, blodtryckssfall, Kussmaul eller Cheyne-Stokes andning kan dyka upp och döden uppstår.

Följaktligen är hepatisk koma ett slutstadium av hepatisk encefalopati, kännetecknad av medvetslöshet, brist på reflexer och nedsatt organfunktion.

Faktorer som framkallar den snabba utvecklingen av koma: proteinmat, tar diuretika (utan att spara kalium), lugnande medel. Dödligheten hos patienter i stadium IV når 80-90%.

Enligt etiologi finns det fyra typer av koma: 1) endogena; 2) exogent 3) blandad; 4) elektrolyt.

Endogen (sann) koma utvecklas med massiv nekros av hepatocyter vid akut leversvikt, som kännetecknas av nedsatt leverfunktion, patienter uppvisar svår blödning, ökade nivåer av ledigt bilirubin i blodet, leverlukt, leverlukt från munnen. Behandlingen är svår.

Exogenous (shunt, bypass) koma förekommer ofta med cirros när det gäller utveckling av kraftfulla collaterals mellan portalen och sämre vena cava-system. Det kan också uppstå när artificiell påföring av portokavalanastomoser, där blod från tarmen, rik på biologiskt aktiva substanser (BAS - ammoniak, cadaverine, putrescin etc.), omger levern, strömmar in i den allmänna blodbanan och har en toxisk effekt på hjärnan. Denna form är lättare att behandla (bloddialys, tarmrengöring, bredspektrum antibiotika), har en mer fördelaktig prognos.

Ofta finns det en blandad koma, som utvecklas när levercirros har gått långt med döden av ett stort antal hepatocyter och närvaron av portokavala anastomoser.

Elektrolyt koma är associerad med utvecklingen av hypokalemi. I patogenesen spelar rollen av sekundär aldosteronism en roll som användningen av diuretika som inte sparar kalium, frekvent kräkningar, diarré, vilket leder till elektrolytbalans (hypokalemi, alkalos). Det uppenbaras av allvarlig svaghet, nedsatt muskelton, svaghet, konvulsiv rubbning av gastrocnemiusmusklerna, nedsatt hjärtaktivitet (takykardi, "spett" rytm) och andningsfel. Behandling av elektrolytkoma - användningen av kaliumläkemedel.

Patogenes av hepatisk encefalopati och koma. Mekanismen för utveckling av hepatisk encefalopati är inte fullständigt förstådd. Det finns tre vanligaste teorier:

1. Teorin om ammoniakens giftiga verkan. Ammoniak bildas i alla vävnader där proteiner och aminosyror utbyts. Den största delen av det kommer emellertid in i blodomloppet från mag-tarmkanalen. Källan för ammoniak i tarmarna är några ämnen som innehåller kväve: sönderdelning av livsmedelsproteiner, vissa polypeptider, aminosyror och urea från blod. Ammoniak frigörs av

enzym ureas och aminoacidoxidaser i tarmmikrofloran och tarmslimhinnan. 80% ammoniak från tarmen via portåven till levern omvandlas till urea (ornitincykel). Ammoniak som inte ingår i ornitincykeln, liksom olika amino- och keto-syror (glutamat, a-ketoglutarat, etc.) bildas glutamat under inverkan av glutamatsyntetas. Båda mekanismerna förhindrar att giftig ammoniak kommer in i blodet. Men vid leversvikt ökar koncentrationen av ammoniak, inte bara i blodet utan även i hjärnvätskan. Mottagandet ammoniumkatjoner över blod-hjärnbarriären in i hjärnans nervceller orsakar deras energi svält (ammoniak kopplad till a-ketoglutarsyra för att bilda glutamin, därigenom observerade utflöde α-ketoglutarat av CTL som resulterar i syntes av ATP-reduktion), och som en följd av störningar i cellfunktionen CNS.

2. Teorin om falska neurotransmittorer (transmitto). Nedsatt leverfunktion bidrar till att minska koncentrationen av förgrenade aminosyror - valin, leucin, isoleucin, som används som energikälla och ökar nivån av aromatiska aminosyror - fenylalanin, tyrosin, tryptofan (deras metabolism är normal i levern, i leversjukdomar ökar koncentrationen av dessa aminosyror inte bara i blodet utan även i urinen - aminoaciduri). Normalt är förhållandet mellan grenade aminosyror och aromatiska aminosyror 3-3,5. I patologi minskar denna siffra. För de listade aminosyrorna finns ett enda transportsystem, och aromatiska syror använder det frigjorda transportsystemet för att tränga in i BBB i hjärnan, där de hämmar det enzymsystem som är involverat i syntesen av normala mediatorer. Syntes av dopamin och noradrenalin minskar och falska neutrotransmittorer bildas (oktopamin, p-fenyletylamin, etc.).

3. Teori om förbättrad GABAergic överföring. Kärnan i denna teori är att i patologin är clearance av GABA i levern försämrad (GABA bildas i dekarboxyleringen av glutaminsyra). GABA ackumuleras i hjärnvävnaden och utövar en inhiberande effekt på neuroner, vilket försämrar deras funktion vilket leder till utvecklingen av leverencefalopati.

Dessutom spelar andra störningar en viktig roll i mekanismen för utveckling av hepatisk encefalopati och koma: förgiftning, syrabas, vattenelektrolyt (hypokalemi, hypernatremi) och hemodynamiska störningar (se fig 18-1).

Vad är leversvikt och vad är dess tecken

Levern är ett multifunktionellt organ som neutraliserar skadliga ämnen för kroppen, deltar i protein- och kolhydratmetabolism, producerar specifika enzymer som är nödvändiga för matsmältning etc. När en felfunktion hos detta organ diagnostiseras, diagnostiseras leversvikt. Utvecklingen av detta tillstånd påverkar alla kroppssystem negativt.

Denna sjukdom kan uppstå både i kronisk och akut form. I de flesta fall leder den här patologin till allvarliga komplikationer och död utan riktad behandling. Ofta observeras utvecklingen av leversvikt hos män, men denna sjukdom finns också hos kvinnor. Detta tillstånd är vanligare hos äldre och äldre.

Funktioner av leversvikt

Levern är den största körteln i kroppen. Den har hög regenerativ potential. Även med nederlaget på 70% av cellerna kan det återhämta sig och fungera normalt. Restaurering av levern sker genom proliferationsprocessen, det vill säga tillväxt och ökning av antalet funktionella celler - hepatocyter.

Regenerering av vävnader i detta organ är extremt långsam och kan, beroende på patientens allmänna tillstånd, ta 2 till 4 veckor. Hepatsviktssyndrom uppstår när leverskador är så uttalade att en fullständig och ibland delvis återhämtning är omöjlig. Utvecklingen av leversvikt kan observeras vid olika typer av vävnadskador, inklusive massiv fibrös och dystrofisk degenerering, nekrotiska förändringar i parenkymen hos olika etiologier etc.

Mekanismen för utveckling av detta patologiska tillstånd är redan väl undersökt. Först, under inverkan av negativa faktorer, bryts strukturen hos hepatocytmembranen. Samtidigt ökar funktionella celler produktionen av enzymer, vilket förvärrar situationen och leder till snabbare förstöring av celler i detta organ. Situationen förvärras av början av utvecklingen av immunsystemet hos autoimmuna kroppar som förstör skadade celler.

Med en långsiktig process börjar anastomoserna att bildas, dvs ytterligare små kärl som förbinder den återstående funktionella blodbanan mellan de sämre vena cava och portalvenerna.

Eftersom blodet cirkulerar genom dessa kärl, förbi de skadade områdena i levern, minskar risken för reparation av vävnad. På grund av störningen av leverns funktion, kommer allt fler toxiner in i blodomloppet, vilket leder till nederlaget för alla organ och kroppssystem.

Orsaker till sjukdom

Det finns ett antal villkor som kan bli orsaken till utvecklingen av akut eller kronisk leversvikt under pågående behandling. Oftast observeras leverdysfunktion vid cirros. Denna sjukdom kännetecknas av nekrotisk förstöring av organets vävnader och ytterligare ersättning av de skadade områdena med fibros.

I framtiden börjar de återfödda områdena i levern att lägga på trycket på kärlen, vilket leder till bildandet av anastomoser och utvecklingen av portalhypertension. Dessa processer följs ofta av utseendet av uttalade ascites. Först framkalla cirros, och då misslyckande kan påverka följande negativa faktorer:

• viral hepatit;
• långvarigt alkoholmissbruk
• allvarlig toxinförgiftning
• tar vissa mediciner
• droganvändning;
• några sjukdomar i gallvägarna;
• dålig näring
• äta giftiga svampar;
• infektionssjukdomar;
• autoimmuna patologier;
• medfödda missbildningar av levern.

Utseendet av sådan skada på levern förutsätter det tillstånd där det finns en tillströmning av överflödigt fett i organs vävnader. Samtidigt börjar fettet ackumulera på grund av ett misslyckande i metaboliska processer. Fettvävnad ersätter gradvis döda hepatocyter. Faktorer som bidrar till detta problem är:

• fetma;
• anorexi och bulimi;
• vissa sjukdomar i mag-tarmkanalen;
• tar alkohol surrogater
• diabetes.
• regelbunden konsumtion av björn och bägare fett.

Utseendet på leverfel är ofta ett naturligt resultat av framsteg av parenkymal dystrofi hos organet. Faktorer som bidrar till uppkomsten av ett liknande problem är:

• medfödd brist på enzymproduktion;
• proteinmetabolismstörningar;
• endokrina störningar;
• hepatit;
• gallstasis i levern;
• förgiftning hos vissa virussjukdomar;
• hypo- och avitaminos.

Mindre vanligt diagnostiseras utvecklingen av leverdysfunktion på bakgrund av kolhydratparenkymdystrofi. Detta patologiska tillstånd uppstår mot bakgrund av metaboliska störningar som involverar glykogen. Predispose till en liknande skada på levern saknar vitaminer i mat, alkoholförgiftning och diabetes. En minskning eller fullständig störning av leverfunktionen observeras ofta mot bakgrund av amyloidos hos detta organ.

Förekomsten av denna patologi detekteras ofta hos patienter med en predisponering mot amyloidos. Felet i leverns funktion leder gradvis till deponering av amyloid, dvs olösligt protein, på väggarna i gallkanalerna och blodkärlen. Detta bidrar till brott mot vävnadsmättnad med syre och näringsämnen, och dessutom utflödet av gallan.

Ofta observeras utvecklingen av leversvikt mot bakgrund av hepatit. Både viral hepatit och leverinflammation orsakad av effekten av alkoholnedbrytningsprodukter eller giftiga ämnen har en destruktiv effekt på vävnaderna. Dessa tillstånd leder först till inflammation och sedan till döden av stora delar av orgeln.

Utvecklingen av njursvikt kan vara resultatet av maligna neoplasmer i detta organ. Utseendet hos ett sådant problem observeras ofta hos personer som har en genetisk predisposition mot levercancer. Fara är metastasering från tumörer i andra organ.

Att bidra först till bildandet av maligna neoplasmer, och då misslyckandet kan och långsiktiga biverkningar av cancerframkallande ämnen. När de maligna tumörerna växer, ersätter de funktionella levercellerna och pressar frisk vävnad. Detta leder till utveckling av inflammation, nedsatt gallflöde och blockerande blodcirkulation i friska vävnader. I detta fall åtföljs detta patologiska tillstånd av allvarlig förgiftning.

Parasitiska invasioner kan också prova en onormal leverfunktion. Olika typer av maskar med lesioner i levervävnaden börjar multiplicera. När deras antal når en kritisk nivå, leder de inte bara till organens vävnader, utan också klämmer i leverkärl och gallvägar. Men vid tidig upptäckt av en kränkning av leverns funktion som orsakas av parasitisk invasion, behandlas det väl.

Vissa sjukdomar i det kardiovaskulära systemet, inklusive aneurysmer och ateroskleros, kan också bidra till utseendet av sjukdomar i levern. Kroniskt njursvikt ökar risken för leverdysfunktion. Dessutom kan vissa sjukdomar som åtföljs av svåra hormonavbrott bidra till att detta problem uppstår.

Det finns vanliga fall av misslyckande hos personer som har upplevt massiv blodförlust. Det bidrar till att ett blodtransfusionsproblem uppstår, vilket är oförenligt med gruppen med mottagaren. I sällsynta fall observeras utvecklingen av patologi efter att ha utfört kirurgiska ingrepp på mag-tarmkanalen.

Klassificering av leverfel

Det finns 3 former av leversvikt, som var och en har sina egna egenskaper för utveckling och kurs. Klassisk hepatocellulär insufficiens, dvs endogen, utvecklas som en följd av förgiftning av kroppen med högt giftiga ämnen. I detta fall finns det en snabb döende av funktionella leverceller. I en sådan situation kan endast en nödtransplantation rädda patientens liv.

I exogen form av nedsatt leverfunktion på grund av påverkan av vissa negativa faktorer finns det ett gradvis ökat cirkulationsfel i organets vävnader. Nivån av rening av blod från toxiner minskar vilket leder till en gradvis ökande förgiftning av alla vävnader i kroppen.

Det blandade flödesmönstret är resultatet av nedsatt leverblodcirkulation och skada på organets funktionella vävnader. I detta fall är både den akuta och kroniska banan av den patologiska processen möjlig.

Akut form

Akut leverfel utvecklas som ett resultat av snabb skada på stora delar av levern. Kliniska manifestationer ökar snabbt. Symtom kan uppstå inom några timmar till 8 veckor efter påverkan av en negativ faktor på levervävnaden. En sådan snabb ökning av symtomen beror på det faktum att denna form av patologi alltid följs av utseendet av omfattande infektionsfaktorer och nekrotisk skada på organvävnader.

Samtidigt förlorar upp till 80-90% av vävnad förmågan att utföra sina funktioner. Förloppet av akut ovn är alltid ogynnsamt och åtföljs av en snabbt ökande försämring av patientens allmänna tillstånd. Denna form av sjukdomen på mycket kort tid blir orsaken till utvecklingen av lever-encefalopati, koma och död.

Kronisk form

Med en kronisk variation av leversvikt ökar de kliniska manifestationerna av patologi från 2 månader till flera år då organets celler dör. Den kritiska nivån av symtomen på detta patologiska tillstånd uppnås när cellernas regenerativa förmåga är så utarmade att kroppen inte kan återhämta sig.

Patologins kroniska form i de flesta fall kombineras med portalhypertension. Trots det faktum att den asymptomatiska kursen är möjlig i början, kan patientens tillstånd senare bli extremt svårt. Den slutliga graden av leverskador, där mer än 80-90% av funktionella celler dör, leder till utveckling av allvarliga komplikationer och dödsfall.

symptom

Tecken på leverskador och insufficiens är i stor utsträckning beroende av patologins form. Med en akut typ av leversvikt, observeras en snabb försämring. Patienter har klagomål om svår smärta i rätt hypokondrium. Obehag är så intensivt att patienten kräver akut inlägg. Smärta attacker kan öka efter en måltid. Ytterligare klagomål förekommer:

• illamående och kräkningar
• för att öka kroppstemperaturen;
• att kyla;
• till generell svaghet
• trötthet med minimal fysisk ansträngning
• på ökad klåda;
• gulning av ögon och hudens sclera;
• på lukten av rått kött från munnen;
• på tremor i de övre extremiteterna;
• för att sänka blodtrycket
• för att förstora mjälten;
• andfåddhet;
• på hosta
• för blödning från matsmältningsorganet;
• för massiv nasal blödning
• på den snabba nedgången i blodglukosnivåer;
• på en kritisk minskning av blodtrycket.

Patienter har också diarré. Avföring blir vit eller ljus beige. I detta fall kan urinen mörkas. Mot bakgrund av detta patologiska tillstånd har patienter ofta minskad aptit. Vissa patienter har en angelägen vilja att försöka oätliga föremål.

När tillståndet förvärras upplever patienterna ledsmärta, både hos stora och små. Det finns en förändring i leverens storlek. Patienter upplever en snabb ökning av bukvolymen på grund av ackumulering av vätska i bukhålan. Med en akut typ av leverfel upplever patienterna snabb viktminskning.

Under flera timmar eller dagar efter det att en attack inträffat finns det tecken på hepatisk encefalopati, vilket är resultatet av skador på centrala nervsystemet mot bakgrund av en ökning av nivån av giftiga föreningar i blodet. Hos många patienter observeras spindelvenernas utseende, även i den akuta banan av patologi, vilka är särskilt välpräglade på bukets främre vägg och på axlarna.

Det finns minst fyra utvecklingsstadier av kronisk form av insufficiens. Var och en av dem har sina egna symtom. Den första fasen av den patologiska processen anses vara kompenserad, eftersom det för närvarande inte förekommer en uttalad klinisk bild på grund av den ökade aktiviteten hos de återstående friska cellerna. Endast vid laboratorietester kan en minskning av orgelfunktionen detekteras.

När sjukdomen passerar in i det andra dekompenserade steget observeras utseendet på uttalade tecken på portalhypertension. Patienter har uttalade spindelvener inte bara på bukets hud, men också på ansiktet. Hematom verkar ofta även utan någon traumatisk inverkan. Möjlig massiv blödning från mag-tarmkanalen och näsan. Dessa symtom är resultatet av minskad blodkoagulering.

I de flesta patienter observeras vid detta stadium av kroniskt leversvikt, ascites, känslomässig labilitet eller utveckling av depressiva störningar. Sömnstörningar är möjliga. Dyspeptiska störningar, inklusive illamående, kräkningar och diarré, uttalas. Det finns en kakexi, dvs utmattning.

Muskelvävnad är snabbt atrofierad. Huden blir mycket tunn och förvärvar en icteric nyans. Sklerorna i ögonen och slemhinnorna kan förvärva en liknande färg. Palmerna och fötterna kan variera i rött. Villkoret för hår och naglar försämras. Patientens allmänna välbefinnande försämras också snabbt. Detta stadium kan vara i flera veckor till en månad eller mer.

När sjukdomen passerar in i det tredje, dvs, terminal, stadium, kommer alla tidigare närvarande symtom att uttalas. Leveren reduceras i storlek. Blodet stannar nästan inte. Detta medför utveckling av massiv blödning. Ökande manifestationer av centrala nervsystemet.

Den sista etappen av den kroniska kursen är koma. I de flesta fall är detta tillstånd dödligt på grund av cerebralt ödem och utvecklingen av multipel organsvikt.

Sjukdomskomplikationer

Hepatsviktssyndrom är extremt farligt eftersom en organskada kan orsaka allvarliga komplikationer som inte bara orsakas av en minskning av hepatocyters funktionella aktivitet utan även av en ökning av giftiga ämnen i blodet. Det finns ett antal villkor, vars förekomst minskar patientens chanser att överleva.

Vätskans ackumulering i bukhålan ökar risken för att införa en sekundär infektion. I detta fall utvecklas peritonit. Nedsatt leverfunktion leder till spridmåden i matstrupen, vilket i kombination med en minskning av blodkoagulationen förorsakar massiv blödning från de övre organen. Utvecklingen av denna komplikation i nästan 100% av fallen slutar med ett dödligt utfall.

Uppsamling av giftiga ämnen i blodet är ofta orsaken till bristutveckling. Dessutom, hos patienter med kritisk levervävnadsskada är hypoxi i hjärnvävnaden och dess ödem vanliga. Kanske utseendet av svår andningsfel. I sällsynta fall observeras extremt farliga lungblödningar som i de flesta fall är dödliga.

De flesta patienter som lider av kroniskt leversvikt uppträder som atrofi hos bröstkörtlarna. Möjlig hypogonadism hos män. Ofta märkt testikelatrofi och infertilitet. Förutom dessa tillstånd har patienter som ofta på grund av en kronisk kurs en orgelfel. Utvecklingen av maligna neoplasmer kan observeras.

diagnostik

Om det finns tecken på onormal leverfunktion, behöver patienten samråd med en hepatolog och ett antal andra fokuserade specialister. Efter en extern undersökning och utvärdering av klagomål har patienten fått ett antal laboratorie- och instrumentprov. Först och främst krävs en allmän analys, vilket gör det möjligt att avslöja närvaron av leukocytos och anemi hos patienten.

Ett koagulogram krävs för att detektera trombocytopeni. En biokemisk analys utförs, med vilken det är möjligt att klargöra halterna av alkaliskt fosfatas, transaminaser, bilirubin, kreatinin, albumin etc. Efter detta utförs en allmän och biokemisk analys av urin.

I detta fall är en ultraljudsundersökning av bukorganen nödvändig. Denna studie bidrar till att utvärdera tillståndet hos parenchyma och blodkärl. Dessutom en bedömning av leverens storlek. Ultraljud eliminerar förekomsten av tumörprocesser. Ofta är ett EKG tilldelat för att bedöma patientens tillstånd. Hepatisk scintigrafi utförs för att upptäcka diffus leverskada.

Som ett komplement till den nödvändiga forskningen utnämns ofta en MR-skanning för att bedöma organets tillstånd. I vissa fall utförs en biopsi för att bestämma de morfologiska förändringarna av de erhållna vävnadsproverna.

Behandlingsmetoder

Terapi för akuta och kroniska former av detta patologiska tillstånd har vissa skillnader. I den akuta formen av patologin kräver patienten akutvård. Ofta, vid eliminering av detta patologiska tillstånd används läkemedel i form av lösningar, snarare än tabletter.

I närvaro av blödning är först och främst en terapi avsedd att eliminera denna sjukdom. Används ofta blodtransfusioner och blodplättmassa. För att återställa den cirkulerande blodvolymen kan administrering av saltlösningar eller saltlösning förskrivas.

Dessutom införs hemostatiska preparat och vitaminkomplex. Vid brådskande behov utförs akut operation för att återställa integriteten hos skadade blodkärl.

Därefter behandlas störningar som uppstår vid leversvikt. För att minska allvaret av förgiftning är intestinal rengöring ordinerad. Administreringen av läkemedel som har en stimulerande effekt på intestinal peristaltik, inklusive metoklopramid och cerucal, kan utföras. Inom ramen för avgiftningsterapi ordnas ofta användning av lösningar av Reosorbilact och Neohemadesa.

Infusionsbehandling ingår ofta i behandlingsregimen för en bristfällig brist, vilket innebär införande av lösningar avsedda att stabilisera blodtrycket. En lösning av natriumklorid eller glukos kan administreras. Används ofta bildad diuré med utnämning av diuretika. Dessutom används laktulos för att minska ammoniakproduktionen.

För att minska risken för infektion, föreskrivs antibiotikabehandling. Används ofta lugnande medel, vilket gör det möjligt att undertrycka motorisk och mental upphetsning. Enligt vittnesbörd kan experter använda lugnande medel. Läkemedel kan användas för att förbättra hjärncirkulationen. Följande läkemedel ordineras huvudsakligen för att förbättra leverfunktionen:

Patienten kräver syreinhalation. Dessutom föreskrivs hemosorptionsförfaranden. Hyperbarisk oxygenering kan också krävas. I händelse av kronologisk patologisk behandling riktar sig terapin till eliminering av den primära sjukdomen eller den faktor som orsakade förekomsten av orgelfel. Vid fiberskada, malign neoplasmbildning och några andra tillstånd kan kirurgisk behandling rekommenderas. Patienter med denna form av patologi måste helt överge alkoholintag.

Eventuellt läkemedel ska endast användas på råd av en läkare. Var noga med att följa en lågprotein diet. Öppen solsken och tyngdlyftning över 2 kg bör undvikas. Ett antal droger ordineras för att stabilisera patienter. För att eliminera giftiga ämnen som är farliga för hjärnvävnad används ofta laktulosepreparat, inklusive:

Gepa-Mertz och Glutargin ordineras för att eliminera ammoniak och transportera den från kroppen. Antibiotika ordineras ofta för att undertrycka mikroflora i tarmen, vilket är nödvändigt för bearbetning av livsmedelsproteiner. För att minska risken för att utveckla svår ödem och ascites, ordineras patienterna Veroshpiron. Använda droger som är utformade för att minska trycket i portalvenen.

I kronisk form används Propranolol, Nebilet, Moxydomin, etc. för att minska trycket. Dessutom används kolespasmolytika i närvaro av gallret i gallret. Droger kan också krävas för att minska blödningen.

I svåra fall, då palliativ kirurgi och droger inte kan uppnå markant förbättring och patienten har ökat giftiga ämnen i blodet, är det enda sättet att rädda en sjuk persons liv en levertransplantation.

diet

Vid leverfunktionens otillräckliga funktion får patienterna en proteinfri diet. I kosten behöver du ange lätt smältbara livsmedel med högt innehåll av växtfiber, spårämnen och vitaminer. Dagligt kaloriintag bör vara 1500 kcal. Dieten bör innehålla:

• grönsaker;
• frukter;
• spannmål;
• honung;
• mejeriprodukter;
• fettfattiga sorter av kött och fisk.

Från kosten bör uteslutas livsmedel med hög fetthalt, med närvaro av heta kryddor, enkla kolhydrater, etc. Ätning ska vara i små portioner 5-6 per dag.

Prognos och förebyggande

Vid både akut och kronisk leversvikt är prognosen dålig. I akuta fall sker döden i de flesta fall inom 2-3 dagar till 2 månader, såvida inte en organtransplantation utförs.

Patologins kroniska form har också en ogynnsam prognos, även om denna typ av sjukdom utvecklas mindre aggressivt. Även med komplex behandling och dieting kan endast förlängning av livet uppnås, men utan transplantation kommer patienten att möta för tidig död. Prognosen förvärras.

För att minska risken för kritisk leverskada är det nödvändigt att behandla sjukdomar i detta organ i tid. Som en del av förebyggandet av det beskrivna patologiska tillståndet är det nödvändigt att överge användningen av alkohol och narkotiska ämnen. För att minska risken för att utveckla brist måste du följa reglerna för hälsosam kost och motion regelbundet.

Var noga med att behålla vikt i normen. Det är nödvändigt att vägra användningen av de svampar som samlas in i träet. Var noga med att bli vaccinerad mot hepatit A och B. Det är nödvändigt att ta försiktighet med medicin och kosttillskott. Om möjligt undviker omfattande skador som kräver blodtransfusioner och säkerställer att alla medicinska åtgärder utförs på ett hygieniskt sätt. Detta minskar risken för organsvikt och undviker för tidig död.