ProTrakt.ru

Reaktiva leverförändringar, som annars kallas reaktiv hepatit, är en patologisk sjukdom hos ett inre organ.

Leverproblem

Levern är ett organ som utför ett antal viktiga uppgifter:

1. Barriär. Neutraliserar toxiner som kommer in i kroppen med mat. Neutraliserar befintliga inom sönderfallets resultat och bakterier som kom dit.
2. Sekretoriska. Det producerar gall och syntetiserar ämnen som behövs för matsmältningen.
3. Blodbildningen. Det är en behållare för blod. Med blodförlust kommer den in i kroppens kärl i önskad mängd.
4. Det är en lagring av vitaminer.

Levern är ett organ som kan återhämta sig. Under åren minskar denna förmåga. Villkoren för denna unika kropp måste övervakas, kost och de dåliga vanorna att ge upp.

Smärta i hypokondrium på höger sida och obehag - en anledning att konsultera en läkare.

Reaktiva förändringar

Reaktiva förändringar i levern är resultatet av olika inflammatoriska processer som förekommer i människokroppen. De är sekundära. Detta är en bieffekt av sjukdomar i andra inre organ. Leverans storlek ökar.

Reaktiva förändringar är karakteristiska för olika sjukdomar, särskilt organ som ligger nära levern.

När formen av hepatit, som kallas reaktiv, ändrar parenkymen. Detta är den vävnad som faktiskt är levern. Det varierar i komposition, densitet och form. Ändringarna, som kallas diffusa, föreslår att hela orgel påverkas. Levern har förmågan att väl reflektera ljudvågor, vilket möjliggör ultraljud att göra en korrekt diagnos även i de tidiga stadierna.

Reaktiva leverförändringar är mindre vanliga hos barn än hos vuxna, sjukdomen fortskrider snabbare. En vanlig förekomst hos barn är när levern behöver återställas på grund av avvikelser i matsmältningssystemet.

Ett kännetecken hos leverns patologi hos ett barn kan vara utseendet på sina maskar.

Med en noggrann diagnos och botemedel av källan återgår förändringar i levervävnaden till normala.

Skäl till förändring

De vanligaste orsakerna är:

1. Sjukdomar relaterade till matsmältningssystemet: pankreatit, gastroduodenit, magsår, kolit.
2. Reumatism.
3. Diabetes mellitus.
4. Olika slags infektion.
5. Förgiftning.
6. Brännskador ökade.
7. Oncology.

Utvecklings orsaken kan vara en långsiktig användning av antibiotika.

Ändringar i levern, till konsekvenserna som är irreversibla, i regel leder inte. I det fall då omvandlingen rörde leverparenchymen, kan hela orgeln återställas helt.

symptom

Sjukdomsuppkomsten går obemärkt. Organet själv är inte föremål för smärtsamma manifestationer. De första manifestationerna, som talar om den uppkomna sjukdomen, är:

• letargi;
• generell sjukdom
• konstant känsla av trötthet;
• huvudvärk;
• brist på aptit;
• bitter smak i munnen, ofta på morgonen;
• känsla av tyngd i rätt hypokondrium;
• en liten temperaturökning;
• illamående;
• upprörd mage;
• emetisk uppmaning;
• förstoppning.

Det finns, men inte nödvändigtvis, förvärvet av en nyans av gul på huden och på ögonmembranet, såväl som mörkningen av urinen.

På palpation kan du upptäcka en viss förstoring av levern själv, såväl som närliggande organ - mjälten. Levern i sig kan inte skada - det har inga nervändamål. Men när den ökar kraftigt, sätter den på på intilliggande inre organ, vilket leder till smärtsamma känslor.

utsikterna

I de flesta fall är prognosen för reaktiva förändringar i levern gynnsam. I det här organets vävnader kommer det att vara möjligt att observera de befintliga strukturella förändringarna, inte funktionella.

För den snabba utvecklingen av denna process har ingen lutning. Ändå får vi inte glömma - den sjuka leveren kan inte fullt ut utföra sina funktioner. Detta kommer att bli aktivering av kroniska existerande sjukdomar och framväxten av nya.

Kroppens tillstånd kommer att återhämta sig efter behandling.

diagnostik

Det börjar med samlingen av anamnese och studerar patientens allmänna kliniska tillstånd. Läkaren utför sedan palpation för att se om det finns en ökning i levern.

En av de mest tillförlitliga studierna är lever-ultraljud. När ultraljudsekot tecken är att minska echogenicitet.

Ytterligare test och forskning för korrekt diagnos:

• urinanalys
• slutföra blodräkning
• biokemiskt blodprov;
• bestämning av nivån av pankreatiska enzymer;
• bestämning av blodsockernivån
• Röntgen, CT eller MR;
• Angiografi.

I vissa fall ta ett biopsitest och gör ett test för tumörmarkörer.

En indikator i laboratoriet blodprov är en ökning av leverenzymerna - ALT och AST, ett ökat värde av bilirubin.

I studien av biokemisk analys av blod kan man bestämma omfattningen av lesionen.

behandling

Den huvudsakliga behandlingen i behandlingen kommer att vara den sjukdom som provar reaktiva förändringar i levern. När den huvudsakliga sjukdomen botas, börjar regressiva processer i själva levern.

För att avbryta förändringsprocessen som har börjat i denna kropp, bör kosten ändras. Den sjuka personen visas dietnummer 5. Innan återhämtning ska du eliminera stark fysisk ansträngning, undvik stressiga situationer. Användning av hepatotoxiska läkemedel bör uteslutas.

Den viktiga punkten är att öka immuniteten. För att göra detta bör du effektivisera den dagliga rutinen, göra dagliga promenader i frisk luft. Mottagning av beredningar av vitaminer och mikrodelar är obligatorisk.

Allt saltat, stekt, rökt bör uteslutas från mat. Fettmat bör också uteslutas. Färska produkter föredrar konserver. Alla bör konsumeras i form av värme.

Rekommenderad mat inkluderar:

• honung;
• inaktuella bakverk;
• icke sura frukter;
• grönsaker i kokt och stuvad form;
• proteinomelett;
• okokt soppa;
• mejeriprodukter med låg fetthalt
• kockost;
• kyckling och kalkon kött
• potatismos
• magert fisk

Korv, svamp, kakor, choklad, mjölk, rökt mat är förbjudna. Drycker kan användas svagt te, kaffe med mjölk, fruktdryck, kompote av torkad frukt; gelé, avkok av cikoria.

Drogbehandling är ordinerad för huvudsjukdom. Kroniska sjukdomar har redan utvecklat en behandlingsregim. Tillräckligt för att öka dosen eller varaktigheten av medicinen.

Dessutom kan enterosorbenter tas för att avlägsna toxiner från kroppen. Med samma syfte sätta dropper med saltlösning.

För den snabbaste återhämtningen av den förändrade leveren kan tilldelas:

• "Hofitol".
• "Sorbeks".
• "Enterosgel".

Om nödvändigt, föreskriv antibiotikum "Nifuroksazid." Tillsammans med honom för att återställa tarmmikrofloran bör tas "Lactobacterin" eller "Bifidumbakterin."

Traditionell medicin rekommenderar mjölktistelinfusion, te från kalendula, kamomill, citronbalsam, mint och andra användbara växter.

Vi behandlar levern

Behandling, symtom, droger

Lever perivaskulär reaktion

Inflammatoriska processer i levern anses inte som sällsynta, så kallas de också hepatit. Faktum är att det finns många orsaker till patologi att utvecklas i detta viktiga organ. Oftast förekommer de efter infektion av patogena bakterier. Detta tillstånd kallas reaktiva förändringar i levern. Otroligt nog, men riskgruppen innehåller små barn, så föräldrar ska veta varför sjukdomen uppstår och hur man hanterar det.

Orsaker till sjukdom

Reaktiva leverförändringar hos barn uppträder vanligtvis efter att barnet har haft allvarlig sjukdom. Barnets immunitet är svag efter att ha kämpat med andra sjukdomar, så han är mest utsatt för penetrering av patogena mikrober i kroppen.

Så snart sjukdomen börjar utvecklas hos människor förändras blodets biokemiska sammansättning. Reaktiva leverförändringar i kroppen kan förebyggas om du vet vad som kan orsaka dem. Tänk på de främsta anledningarna till att reaktiva förändringar i levern kan uppstå hos barn:

1. Barnet kan ha sjukdomar i matsmältningssystemet, magen eller tarmarna, vilket leder till att organets form förändras.
2. Barnet kan vara sjuk med sjukdomar som lupus erythematosus eller reumatism, vilket påverkar leverfunktionen negativt.
3. Sjukdomar som sprider sig till körtlarna, som diabetes, kan orsaka inflammation i levern.
4. Sjukdomen kan utvecklas någon gång efter förgiftning med giftiga ämnen.
5. Även små barn kan få cancer i de inre organen.

För att utesluta några av dessa skäl måste föräldrar se till att barnet genomgår en fullständig undersökning och får den rätta behandlingen som föreskrivs av en läkare. Oftast måste specialister behandla reaktiva förändringar i levern parenchyma i ett barn - inflammation av finkornig vävnad, som är ansvarig för att driva gallan. Det bör noteras att i detta fall kan levern fullständigt återställas med lämplig terapeutisk behandling.

Hur manifesterar sjukdomen sig

Det händer ofta att sjukdomen fortsätter utan några symptom, men om du behandlar barnets hälsa med fullt ansvar, så kommer barnet kanske att klaga på sådana sjukdomar:

1. Barnet kommer att minska aktivitet, eftersom det känns svag i hela kroppen.
2. Du kan observera subfiltemperaturen.

Det är viktigt för föräldrarna att inte missa början av inflammationsprocessen, då orgelen kan återställas snabbt och utan komplikationer.

diagnostik

För att identifiera sjukdomen måste ett litet barn genomgå en fullständig undersökning av hela organismen. Först av allt tas analyser av urin och blod, vilket kommer att bidra till att identifiera förändringar i kompositionen. I laboratoriestudier kan du exempelvis märka en ökning av levertransaminaser och bilirubin, och proteinet i blodet kommer att minska.

Faktum är att det inte är så enkelt att identifiera den inflammatoriska processen i levern, eftersom sjukdomarna är av olika etiologier. En specialist kan beställa laboratorietester som hjälper till att eliminera viral hepatit, genomföra en biopsi. Oavsett orsaken kan reaktiva leverförändringar hos ett barn behandlas.

behandling

I grund och botten beror behandlingen på hur mycket organet har skadats, ibland är det nödvändigt att helt återställa levern, och det händer också att förändringarna endast påverkat parenchymen, och i det här fallet visar det sig att hela kroppen återställs. För småbarn bör behandling tillämpas omedelbart, eftersom den bräckliga kroppen utsätts för många sjukdomar som sprids mycket snabbt, och om föräldrar inte uppmärksammar problemet i tid, kan det vara farligt för barnets liv. Reaktiva förändringar i leverns kärl i ett barn inträffar omedelbart, så det generella tillståndet hos barnet kan förvärras varje dag.

De huvudsakliga behandlingsmetoderna

Alla terapeutiska metoder kommer att inriktas på att eliminera huvudorsaken. Föräldrar bör vara medvetna om att för att återställa barnets lever behöver inte bara en behandling, utan också en fullständig förändring av hans livsstil och kost. Barnet ska inte äta mat som överbelastar levern och förhindrar att det fungerar normalt. Först och främst kommer doktorn att ordinera en strikt diet, som kommer att baseras på kokta och bakade grönsaker och frukter, barn får också ge en liten mängd vitt fjäderfäkött och magert fisk. När ett barn har diffusa reaktiva förändringar i levern rekommenderas att du ägnar särskild uppmärksamhet åt dricksregimen.

Barnet ska dricka mycket rent vatten eller speciella örtte. Det rekommenderas att brygga te från kalendula och kamomillblommor, men före det är det viktigt att konsultera en läkare.

Specialister ordinerar små barn med leversjukdomar som hjälper till att stödja kroppen och återställa det sjuka organet. Dessa läkemedel innefattar:

1. Hepatoprotector växt ursprung "Hofitol." Det borde vara berusat, åtminstone tar det två veckor, doktorn sätter dosen på grundval av test.
2. När illamående och kräkningar enterosorbent "Enterosgel" och "Sorbeks."
3. Om det finns misstankar om att orsaken till sjukdomen är dold i infektionen, anses antibiotika vara obligatoriska. De vanligaste av dem anses vara "Nifuroksazid".

När en reaktiv förändring i levern diagnostiseras hos ett barn, kan endast en barnläkare välja behandling. Föräldrar bör strikt följa alla rekommendationer från läkaren för att förhindra komplikationer.

Hur man återställer levern hos ett barn

Förutom att ta mediciner är kosten obligatorisk. I några inflammatoriska processer i levern finns det ett stort antal restriktioner i mat som kan tas. Barnet rekommenderas att dricka mer färsk juice från olika frukter och grönsaker. Föräldrar rekommenderas att fylla sallader uteslutande med olivolja. Produkterna väljs så att de har en minsta mängd fett och en måttlig mängd protein och kolhydrater. Kokkärl ska konsumeras i form av värme. För att levern ska återhämta sig snabbare bör du äta dessa livsmedel:

1. Du kan äta någon sylt med bär och honung.
2. Om bröd används, ska det vara igår.
3. Frukt får inte innehålla syra.
4. Te kan spädas med mjölk.

Reaktiva leverförändringar hos barn behandlas, men det är värt att vara tålmodig och var särskilt uppmärksam på barnets hälsa.

Prognoser och recensioner

Det bör noteras att prognosen för behandling av denna sjukdom är gynnsam. Levervävnader får inte påverkas allvarligt, bara organets arbete ändras. Om tiden börjar behandlas, kommer processen inte att gå vidare. Men det är värt att komma ihåg att recensionerna av många experter indikerar att barnet kan skadas med olämplig behandling eller självbehandling.

Detta leder till utveckling av nya leversjukdomar och förvärring av andra kroniska sjukdomar. Behandling kan ske i komplexet, till exempel medicinska läkemedel kan kombineras väl med traditionella metoder och örtmedicin.

förebyggande

För att förhindra reaktiva leverförändringar hos barn är det viktigt att känna till några enkla regler:

1. Från födseln, se till att barnet äter ordentligt.
2. Upp till tre år borde barnet matas med ren mat.
3. Små barn ska inte äta rökt, stekt eller kryddstark mat.
4. Barnet ska äta små måltider, men ofta.

Om föräldrar följer dessa enkla regler, kommer de inte att behöva möta leversjukdom hos ett barn.

Vad orsakar reaktiva leverförändringar?

Reaktiva leverförändringar är leverpatologier som orsakas av olika negativa faktorer. Anledningen till sådana ändringar kan vara:

• gastrointestinala sjukdomar, särskilt långsiktiga och svåra;
• kroniska sjukdomar i några organ eller system;
• långvarig användning av tunga droger, såsom antibiotika.

Reaktiva förändringar av detta organ (eller reaktiv hepatit) verkar ganska ofta. Denna sjukdom är vanligtvis godartad.

Hur förändras levern?

Reaktiva förändringar är sekundära patologier. Dess utveckling stimuleras av toxiner, som bildas på grund av den primära sjukdomen som förekommer i kroppen. De vanligaste primära sjukdomarna är:

• cancers i matsmältningskanalen;
• peptisk sår sjukdom;
• pankreatit;
• kolit;
• gastrit;
• gastroduodenit;
• diabetes mellitus;
• leukemi;
• reumatism;
• några inflammatoriska processer av infektiöst ursprung och långvarig kurs.

Den primära patologiska processen i kroppen framkallar produktionen av toxiner, som påverkar hur metaboliska processer går igenom hela kroppen. Cellmetabolism i hepatocyter lider också. Detta leder gradvis till bildandet av metaboliska dystrofa processer i levercellerna, varigenom de gradvis upphör att utföra sin funktion att bearbeta och neutralisera giftiga ämnen. Vissa celler kan bryta ner. Men som regel utvecklas nekros i små områden, så processen för förstöring av leverceller är reversibel. Utfallet av sjukdomen beror på den primära patologins gång.

Symtom och diagnos

Patologiska reaktiva förändringar är som regel asymptomatiska.

För att deras behandling inte kräver några speciella droger, är det tillräckligt att bli av med den primära sjukdomen.

Huvudsymptom på sekundära leverförändringar:

• hög trötthet
• huvudvärk;
• svaghet;
• generell sjukdom.

Ibland finns det ytterligare symptom som är karakteristiska för någon typ av hepatit. Dessa inkluderar:

• färgning av hud och sclera i gula färg;
• avföring missfärgning;
• mörk urin.

Vid undersökning kan läkaren upptäcka en förstorad lever inom moderata gränser, och en förstorad mjälte kan ibland vara palperbar. Enligt resultaten från laboratorietester observeras en ökning av leverenzym (ALT och AST) i blod, i vissa patienter ökas bilirubin.

Det är möjligt att bestämma att leverförändringar endast är en reaktiv process genom att eliminera andra orsaker till patologi. Med hjälp av ett biokemiskt blodprov kan omfattningen av organskador bestämmas. En biopsi och ett immunologiskt blodprov ordineras ofta, och en sjukdomshistoria studeras för att utesluta andra möjliga diagnoser.

Behandling av reaktiv hepatit

Förändringar i leverparenchymen orsakad av den primära sjukdomen behandlas fullständigt. Först av allt behöver patienten ompröva sin livsstil. Fysisk aktivitet, stress och behandling av sjukdomar med hepatotoxiska läkemedel bör uteslutas. Diet är viktigt, i detta fall utsetts bordnummer 5. För en patient är stekt, fet, kryddig, stark buljong på kött, fisk eller svampar förbjudna.

Narkotikabehandling riktar sig främst till den primära sjukdomen. Dessutom kan enterosorbenter tas och användningen av droppare med saltlösning för att avlägsna toxiner från kroppen.

Således är reaktiva patologiska förändringar i levern en följd av andra sjukdomar.

Parenkymal leverreaktion hos barn som är

Fattig degenerering av levern

Fet degenerering av levern är ett syndrom som uppstår på grund av utvecklingen av fettdegenerering i levercellerna. Förloppet av denna sjukdom kännetecknas av framväxten av en process av patologisk ackumulering i levercellerna av fettavlagringar med utseendet av fettdroppar. Orsaken till utvecklingen av denna sjukdom påverkar levern i många fall, blir patologiska processer som förekommer i gall- och tarmkanalerna. Riskfaktorer för utveckling av fettlever är också förekomsten av allvarlig fetma hos patienten, den andra typen av diabetes mellitus, malabsorptiva och maldigestionssyndrom och regelbundet missbruk av alkoholhaltiga drycker. Konsekvenserna av användningen av ett antal droger, såsom kortikosteroider, tetracykliner, östrogener, liksom icke-steroida läkemedel av antiinflammatorisk verkan kan leda till utveckling av fettleverdysrofi. Utöver detta kan fettdegenerering av levern följa flödet av olika viral hepatit som uppträder i kronisk form, i synnerhet hepatit C.

Giftig leverdegenerering

Giftig leverdystrofi har som manifestationer massiva progressiva nekrotiska processer som påverkar levervävnaden. Sjukdomen är i regel akut och kan i vissa fall vara närvarande i kroppen i kronisk form, vilket orsakar leverfel när patologin utvecklas.

Orsaken till leverns massiva nekros orsakas främst av exponering för giftiga ämnen som ingår i livsmedelsprodukter, inklusive svampar, vilket förorsakar förgiftning med arsenik, fosforföreningar etc. Dessa förgiftningar är exogena. Endogen förgiftning kan också prova giftig leverdystrofi. Dessa inkluderar toxicos som uppträder hos kvinnor under perioden då de bär ett barn, tyrotoxikos. Orsaken till leverns toxiska dystrofi är ofta en sjukdom med viral hepatit, där sjukdomen utvecklas som en av manifestationerna av dess fulminantform.

Giftig leverdegeneration orsakar förändringar i kroppen som är karakteristiska för varje enskilt stadium av den patologiska utvecklingen av denna sjukdom. Ursprungligen uppträder en ökning av leverens storlek, detta organ förvärvar antingen en flabby eller en ganska tät konsistens, och den icteric nyansen blir karakteristisk för den. Med den fortsatta sjukdomsförloppet krymper levern i storlek, och kapselmembranet blir skrynkligt. Hepatvävnad ändrar sin färg till gråaktig och förvärvar utseendet av en lermassa. I de senare stadierna, efter sjukdoms tredje vecka, fortsätter processen att minska leveren i storlek, det tar en rödaktig nyans. Det finns en exponering av den hepatiska retikala stromen, där sinusoiderna breddas och fylls med blod noteras. Hepatocyter förblir endast i lobulernas perifera regioner. Ovanstående fenomen indikerar övergången av leverdystrofi till scenen av röddystrofi.

Förekomsten av giftig leverdystrofi som har gått in i det kroniska scenen är ett extremt sällsynt kliniskt fall, men det är associerat med sannolikheten för ett dödligt utfall av patienten på grund av progressivt leversvikt.

Akut leverdystrofi

Akut degenerering av levern presenteras övervägande som en komplikation som utvecklas mot bakgrund av en ogynnsam kurs i Botkins sjukdom. Fall av uppkomsten av denna sjukdom i en autonom form, vilket framgår av medicinsk statistik, är extremt sällsynta.

Hittills har medicinsk forskning i studien av mekanismerna för utveckling av degenerativa fenomen i levern inte lett till ett klart svar på frågan om orsaken till akut leverdystrofi. För närvarande är mekanismerna för den patologiska utvecklingen av denna allvarliga sjukdom som påverkar levern fortfarande inte fullständigt förstådda, och det är fortfarande oklart huruvida det finns en korrelation med virusets styrka (virulens) eller om det finns några andra faktorer.

Patienter med brucellos, återkommande tyfoid, syfilis, liksom graviditetstillståndet och dess artificiella avbrott kan leda till en förvärrad kurs av hepatit av den parenkymatiska naturen. Allt detta orsakar en stor sannolikhet för hepatit degenerering till en svår form av leverdystrofi.

Akut degenerering av levern vid det inledande skedet återskapar en klinisk bild som liknar starten på utvecklingen av Botkins sjukdom, vilket är förknippad med en signifikant försämring i patientens allmänna tillstånd. I detta fall påverkas nervsystemet huvudsakligen, vilket är uppenbart vid utseendet av olika störningar i hjärnaktiviteten. Patienter börjar vandra, kastar om sängen, det finns kramper och kräkningar. I vissa fall blev framväxten av sådana villkor grunden till behovet av att sjukhusföra en patient i en psykiatrisk klinik. Å andra sidan är en annan motsatt reaktion från centrala nervsystemet till utvecklingen av den patologiska processen möjlig. Apati och depression kan uppstå, en signifikant minskning av kroppens vitala tonus och ökad sömnighet kan uppstå. Fram till början av medvetslöshet och leverkärl.

Alkoholhaltig leverdegenerering

Alkoholhaltig degenerering av levern är en sjukdom som orsakas av överdriven konsumtion av alkoholhaltiga drycker under en lång tidsperiod överstigande 10-12 år. Alkohol, i obegränsade mängder in i människokroppen, har en mycket negativ, hepatotoxisk effekt.

Utseendet av alkoholisk leverdystrofi kan vara en indikation på att det finns fettlever eller steatos, cirros och alkoholhepatit. I den överväldigande majoriteten av fallen utvecklas steatos som det tidigaste skedet i utvecklingen av den patologiska processen i levern på grund av alkoholmissbruk. Efter avslutad regelbunden intag av alkohol i patientens kropp återgår de patologiska förändringarna på grund av steatos som utvecklas i levern till normal i 2 till 4 veckor. Ofta under sjukdomsförloppet finns det inga symptom på det.

Alkoholhaltig degenerering av levern har samma symtom, som kännetecknas av kronisk alkoholförgiftning. Det diagnostiseras på grund av detekteringen av en ökad storlek på parotidkörtlarna, förekomsten av Dupuytrens kontraktur, palmar erytem. Förekomsten av denna sjukdom i patientens kropp indikeras också av resultaten från laboratorietester och en leverbiopsi.

Terapeutiska åtgärder för leverans alkoholisk dystrofi är i första hand den absoluta upphörandet av alkoholanvändning av patienten. Prescribed en behandlingskurs med kortikosteroidläkemedel och essentiella fosfolipider. Om sjukdomen är i terminalstadiet kan en levertransplantation anges.

Diffus leverdystrofi

Diffus degenerering av levern är en patologisk process som utvecklas i parenchymen, vilken är den huvudsakliga vävnaden från vilken detta organ bildas. I specifika leverceller sker hepatocyter, processer som syftar till att avgifta giftiga ämnen som kommer in i kroppen. Hepatocyter är inblandade i smältprocesserna, deras roll i detta fall reduceras till gallresekretion, där det finns ett antal enzymer som bryter ner fetter i mag-tarmkanalen. Leverceller neutraliserar skadliga ämnen genom att omvandla dem till sådana som inte utgör ett hot mot kroppens normala funktion och som därefter utsöndras tillsammans med gallan.

Diffus leverdystrofi beror på det faktum att leverceller inte alltid kan bearbeta det gift som kommer in i kroppen. Det händer att de inte klarar av berusningsskalan och som ett resultat av förgiftning leder till deras död. Över tiden ersätts de celler som sålunda förstörs av fibrös bindväv. Ju mer betydande omfattningen av sådan skada på levern är desto mer påverkar den förmågan att utföra sina funktioner.

Som regel åtföljs utvecklingen av diffusa patologiska framsteg i levern av en liknande process som påverkar bukspottkörteln, eftersom funktionerna hos dessa två organ är nära besläktade.

Fokal leverdegenerering

Fokal leverdystrofi uppvisar vissa svårigheter vid diagnos av denna sjukdom på grund av det faktum att även om det sker en försämring i leverfunktionen är det extremt svårt att registrera dessa patologiska förändringar genom laboratorieundersökningar.

Baserat på orsakerna som orsakade fokal leverdystrofi är förekomsten av olika objektiva och subjektiva symptom och manifestationer av denna sjukdom i varje enskilt individ karaktäristiskt.

Fokal degenerering av levern, som i synnerhet uppstår som en följd av regelbunden förgiftning med stora doser alkohol, uppenbarar sig i sådana fenomen som utseende av andfåddhet, dålig aptit etc. I vissa fall noterar patienter förekomsten av obehag och tyngd i rätt hypokondrium. Dessa symtom kännetecknas av en ökning i intensiteten under rörelsen.

Detekteringen av fettinfiltrering av levern blir ofta endast möjlig med magnetisk resonans MRI och computertomografi. Dessa diagnostiska metoder är det mest effektiva sättet att upptäcka fokal leverdystrofi hos en patient.

Granulär leverdystrofi

Kornig leverdystrofi är den vanligaste typen av proteindystrofisk patologi. I denna sjukdom störs kolloidala egenskaper hos den cellulära cytoplasmen, i vilken utseendet av ett kornliknande protein observeras.

Orsakerna till denna leversjukdom är: frånvaron av full matning i spädbarn och senare åldersperioder - konsekvenserna av berusning, förekomsten av infektioner, störningar i cirkulationssystemet och lymfflödet samt effekterna av faktorer som kan prova vävnadshypoxi.

Med utvecklingen av leverns granulära dystrofi förekommer förändringar i proteincellsmetabolism. Med utvecklingen av den patologiska processen med granulärdystrofi förvärvar cytoplasmen ett svullet och grumligt utseende, varigenom denna skada på levern också karaktäriseras som en grumlig svullnad. Påverkade av denna sjukdom förvärvar levern en flabby konsistens, där blodtillförseln störs.

I processen att upprätta en differentierad diagnos måste granulärdystrofi separeras från de fysiologiska processerna för proteinsyntes i celler, i vilka granularitet inträffar i ett protein.

Leverans granulärdystrofi är övervägande en reversibel process, men på grund av sjukdomens allvarliga kondition finns möjligheten att omvandla sig till sådana former som hyalin-droppe eller gyrodiskrofi, såväl som nekros.

Proteindystrofi i levern

Proteindystrofi i levern uppstår som ett resultat av försämrade proteinmetaboliska processer och kan representeras av amyloidos, hyalinos och granulär dystrofi.

Ett karakteristiskt kännetecken för amyloidos är att i närvaro av denna sjukdom avsätts en speciell proteinamyloid substans i vävnaderna.

Hyalinos är en typ av proteindystrofi, som ofta sker som en samtidig sjukdom mot bakgrund av ateroskleros. Denna patologi särskiljs huvudsakligen genom lokalisering, i synnerhet kan den förekomma i kärlväggen under bildandet av en blodpropp. Hyalinos tenderar att bilda genomskinliga proteinstrukturer som liknar broskhyalinvävnad.

Proteindystrofi i levern tar också formen av granulärdystrofi, vilket innebär utseendet av droppformade och granulära proteinformationer i cellproteoplasmen. Kombinera i en enda helhet tenderar dessa formationer att helt fylla hela det inre cellutrymmet. Med granulär dystrofi i levern komprimeras proteinacea cellulära strukturer, och cellernas normala funktion störs. Granulärdystrofi är fylld med förekomsten av patologiska förändringar av nekrotisk natur och leder till celldöd.

Leverans hydropic dystrofi

Vätskedropp dystrofi, även känd som vattenburet dystrofi, har en sådan egenskap som det faktum att vakuoler innehållande cytoplasmatisk vätska förekommer i cellen. I närvaro av denna typ av leverdystrofi kännetecknas parenkymcellerna av ökad storlek, varvid kärnan i dem förvärvar perifer lokalisering, i vissa fall är den skrynklig eller vakuolerad.

Med utvecklingen av patologiska förändringar sönderfaller cellen med vätska och dess ultrastrukturer. En cell liknar ett kärl fyllt med vatten, och de är i huvudsak en kontinuerlig vakuol med en kärna placerad i den med ett bubbelutseende. Detta fenomen, som är en egenskap som kännetecknar kollikationsnekros, kallas ballongdegenerering.

Hydropic degeneration av levern kan endast detekteras genom undersökning med ett mikroskop, eftersom visuella förändringar inte är karakteristiska för utseende av vävnader och organ.

Prognosen för förekomsten av denna sjukdom verkar vara ogynnsam på grund av det faktum att det här organets funktion i leverens hydropiska dystrofi är signifikant försämrad. En negativ prognostisk faktor är också det faktum att utfallet av denna sjukdom är fokal eller total cellnekros.

Gul leverdegenerering

Akut gul dystrofi i levern kan inträffa under graviditeten som en av dess associerade komplikationer. Det är orsakat av akut berusning, där sjukdomen är en försvårande faktor vid utvecklingen av en infektion i kroppen.

Gulsot hos en kvinna vid den tidpunkt då hon bär ett barn såväl som i närvaro av andra hepatologiska sjukdomar än leverdystrofi, såsom cholecystit och närvaron av leverstenar, kan också förekomma i form av en autonom sjukdom som orsakas av autentoxisering av kroppen. Detta tillstånd är känt som samtidig graviditetsgiftos.

Gul leverdystrofi är en av de allvarligaste med avseende på graden av graviditetsgiftos. Sjukdomen orsakas av allvarlig förgiftning av produkterna av metaboliska processer som förekommer under graviditeten, vilka skiljer sig åt i olika egenskaper än den metabolism som uppträder i kroppens normala tillstånd. Patologiska framsteg i början av dess utveckling kännetecknas av utseende av gulsot, som föregås av en period av svår, ofta mycket långvarig kräkning. Över tiden försvårar tillståndet av att huden och sclera blir uttalad icteric, det finns ett medvetande omväxlande, det kan finnas tillstånd av vilseledande och överdriven excitering av nervsystemet. Det finns möjlighet till flera subkutana blödningar, i urinsammansättningen, vars mängd tenderar att minska avsevärt, detekteras närvaron av cyrosin och lecitin, och dessutom är det en minskning av leverns slöhet. På grund av den ytterligare försämringen av patientens allmänna tillstånd är det möjligt att döda efter flera dagar.

Parenkymal dystrofi i levern

Leverans parenkymdystrofi är kärnan i utvecklingen av den patologiska processen som är associerad med den, med förändringar i cellproteins kemiska-fysikaliska och morfologiska egenskaper. Kärnan i sådan nedsatt funktion av celler är hydratiseringsprocessen, som cytoplasman genomgår som en följd av koagulation, denaturering eller omvänt fenomenet kollikering. I de fall där det föreligger ett brott mot protein-lipidbindningar kännetecknas membrancellstrukturerna av förekomsten av destruktiva processer i dem. Konsekvenserna av sådana förändringar är utvecklingen av koagulationsnekrotiska processer - torr eller kollikvatsionnogo - våt natur.

Leverans parenkymdystrofi klassificeras enligt dess sorter som:

• Hyalindroppe
• hydropisk
• Horndystrofi.

Granulär dystrofi kan också hänföras till parenkymal dystrofi i levern, vilket kännetecknas av utseendet av proteinkorn i parenkymens celler. Denna typ av leverdystrofi kännetecknas av en ökning av volymen av orgel som påverkas av denna sjukdom, förvärvet av en flabby konsistens och ett tråkigt utseende på skäret. Den sista funktionen som nämns är att granulär dystrofi i levern kallas även tråkig eller grumlig svullnad.

Hepatolog → Hepatos → Orsaker till leverdystrofi, deras typer och manifestationer, behandlingsalternativ

Vilken sjukdom som helst kan anses vara organskada genom olika patogener eller förändrade metaboliska processer på cellulär nivå. I det här fallet talar du om dystrofi - en sådan förvrängning av ämnesomsättningen, som åtföljs av en överträdelse av strukturen. Ofta är detta ett adaptivt svar hos kroppen mot de negativa effekterna av miljön.

etiologi

Förändringen i ämnesomsättningen, som utvecklas under inverkan av externa och interna faktorer, leder till störningar i cellens struktur. Detta kan vara undernäring, negativa levnadsförhållanden, skador, förgiftning, förgiftning, infektion för infektion, endokrina störningar, cirkulationspatologi, ärftliga defekter. De påverkar organen direkt eller genom en förändring i neuro-humoral reglering. Svårighetsgraden av dystrofi påverkas av typen av vävnad, styrkan och varaktigheten av exponeringen för den patologiska faktorn, såväl som kroppens förmåga att reagera på exponering.

Dessa omarrangemang är följeslagare av någon sjukdom. Ibland uppträder de främst och orsakar en bild av sjukdomen, och ibland stör sjukdomen den cellulära metabolismen.

Dystrofa förändringar i levern uppträder under inverkan av följande faktorer:

• inflammatoriska sjukdomar - viral hepatit, infektioner;
• giftig skada - resultatet av exponering för alkohol, droger, gifter, industri skadliga ämnen;
• felaktig kost - övervägande av fett- och kolhydrater.
• brott mot utflödet av gallan;
• systemiska sjukdomar;
• endokrina störningar;
• ärftliga sjukdomar.

patogenes

En lång studie av processer av dystrofi med metoderna för biokemi, histokemi och elektronmikroskopi visade att någon av dem är baserad på störda reaktioner som involverar enzymer och förändringar i funktionen hos cellulära strukturer. Metaboliter av förändrad metabolism ackumuleras i stora mängder i vävnader, förmågan att regenerera och det skadade organs funktion är nedsatt. Som ett resultat - ett brott mot kroppen.

Dystrofa förändringar kan ske genom en av mekanismerna:

1. Sönderdelning - på molekylernas nivå omarrangeras strukturen hos vävnadssystem, proteinfett och mineralföreningar. Orsaken till detta är en förändring av förhållandet mellan näringsämnen, ackumulering av metaboliska produkter, hypoxi, exponering för toxiner, feber, förändring i syrabasbalansen (oftare mot acidos), störning av redoxreaktioner och en elektrolytbalans. Under inverkan av dessa faktorer kan komponenterna i cellernas organeller och stora molekyler sönderfalla eller förändras. Proteiner genomgår hydrolys genom lysosomala enzymer och denaturering. Mer komplicerade formationer (amyloid, hyalin) bildas längs samma väg.
2. Infiltrering är impregnering av organkonstruktioner med metaboliter av proteiner, fetter eller kolhydrater som är fritt i blodet eller lymf (ackumulationssjukdomar).
3. Transformation - reaktioner av omvandling av ämnen till varandra - fetter - till kolhydrater, kolhydrater - till proteiner, glykogensyntes från glukos. Ett stort antal nya ämnen samlas in i cellen.
4. Förändrad syntes - förstärkning eller försvagning av bildandet av normala ämnen i vävnader - proteiner, fetter, glykogen, vilket leder till deras bristfällighet. Förändringar i syntesen kan ske längs vägen för att skapa substanser som vanligen inte är inneboende i tyget. Till exempel glykogen - i njurarna, keratin - i lacrimalkörteln.

Dessa patologiska mekanismer kan utvecklas sekventiellt eller samtidigt. Morfologiskt visas dystrofier som en överträdelse av cellstrukturen. Vanligtvis, efter skador på olika cellulära strukturer, börjar deras regenerering. I patologi bryts den till och med på molekylär nivå. Inuti börjar cellerna identifiera en mängd korn, droppar, kristaller och andra inklusioner, som inte borde vara där, eller deras antal i friska celler är obetydlig. Processen kan fortsätta i motsatt riktning - de ingrepp eller delar av organeller som är vanliga för att de försvinna i cellerna.

På orgelnivån manifesteras dystrofi av en förändring i utseende. Färg, storlek, form, förändringar, sådana processer säger "degeneration" eller degenerering av ett organ. Kroppen förändrar sin funktion - syntesen av olika ämnen, metabolism. Om dystrofiets etiologi är borttagbar och det inte finns någon djup skada, så finns det möjlighet till absolut återhämtning av orgeln. I andra varianter är processerna irreversibla, nekros utvecklas.

Typer av dystrofi

De klassificeras enligt skadans nivå:

• parenkymala - påverka parankymet hos orgeln
• stromal-vaskulär - omstrukturering i mikrovågorna och det extracellulära utrymmet;
• blandad.

Om vi ​​betraktar patologin för en viss ämnesomsättning:

Genom storheten i processen är:

Tilldela också förvärvade och ärftliga.

Parenkymalysproteinos

Förändringar i metabolism av cytoplasmatiska proteiner som är i ett bunden eller fritt tillstånd kallas proteindystrofi. Bundet proteiner är olika lipoproteinkomplex, och fria proteiner representeras av cellulära enzymer. Deras fysikalisk-kemiska anordning förändras, olika peptidpartiklar bildas i cytoplasman. Detta leder till en förändring i utbytet av vatten och elektrolyter, osmotiskt tryck, ökande mättnad av vätskan.

Morfologiskt manifesteras detta av hyalin-droppe och hydropisk dystrofi. Slutfasen i deras existens kan vara cellnekros. Det slutliga skedet av hyalin-droppe metaboliska störningar är koagulativ nekros, med hydropisk vid slutet av collikationsnekros av cellerna. Tänk på att dessa förändringar endast är möjliga med hjälp av mikroskopi av skadade områden. Med hyalindroppdysproteinos samlas hyalindroppar i cellerna. Celler som påverkas av hydropisk dystrofi ökar i volym på grund av vacuoler med flytande genomskinligt innehåll.

Granulär dystrofi eller grumlig svullnad - även parenkymal dystrofi, förlust av protein i form av korn. Anledningarna är en mängd olika infektioner, cirkulationspatologi, undernäring. Funktionellt bär den inte ett brott mot kroppen och regnar ibland helt.

Hydropisk dystrofi, tvärtom, orsakar depression av leverfunktionen. Det utvecklas mot bakgrund av svår och måttlig viral hepatit, förlängd kolestas, en dystrofisk form av cirros. Den mest uttalade typen är ballongdystrofi, som med en lång ökning blir irreversibel och blir kollikationell nekros. Cellerna smälter sålunda till ett flytande tillstånd. Immunceller kommer till fokus och rensar upp död vävnad. Ett ärr bildas på deras plats.

Hyalindroppdystrofi i levern manifesteras av en minskning av cellstorlek, komprimering av proteinformationer. En speciell typ är alkoholhaltig eller Mallory-tjur. Detta är ett speciellt protein, resultatet av syntesen av hepatocyter. Ligger i cellerna runt kärnan och har en acidofil reaktion (färgad blå). Det har leukotaxis - lockar vita blodkroppar, kan orsaka immunreaktioner, stimulerar bildandet av kollagen. Cirkulerande immunkomplex baserade på alkoholhaltin, som kan infektera njurarna med bildandet av glomerulonefrit, detekteras i blodet hos patienter med alkoholism.

Parenkymal lipidos

Fettdystrofi är bildandet av en stor mängd lipider i celler eller deponering i områden där det inte har varit tidigare, liksom syntesen av fetter med okarakteristisk struktur.

Huvuddelen av det ackumulerade fettet i hepatocyter är neutralt fett. Den bildar droppar, som gradvis sammanfogas i en stor vakuol. Fettmetabolismen bryts i tre fall:

1. Massivt intag av fetter i kroppen, vilket i sin tur leder till brist på enzymer för deras matsmältning.
2. Giftiga ämnen blockerar syntesen av fetter.
3. Brist på aminosyror för bildning av lipoproteiner och fosfolipider.

Följande faktorer framkallar utvecklingen av lipidos:

• alkoholism;
• diabetes mellitus;
• allmän fetma
• giftig skada;
• ärftliga fermentopatier
• sjukdomar i matsmältningssystemet.

Leverfetma manifesterar sig i tre former:

• spridas - lipiddroppar är i separata celler;
• zonal - fetter samlas i speciella zoner i leverlubben;
• diffus - fördelningen av fett i hela skivan.

Storleken på införlivande fetma kan vara grov och dropp.

Den långsiktiga alkoholkonsumtionen är nästan 50% färdigställd genom bildning av fett hepatos.

Etylalkohol och dess metaboliska produkter förstärker syntesen av fettsyror, men minskar deras oxidation och bildandet av lipoproteiner. En stor mängd kolesterol ackumuleras, vilket minskar permeabiliteten hos cellmembran. Intracellulära fettdroppar pressar kärnan till periferin. Men det syntetiska arbetet i cellen störs inte. Med avslaget på alkohol är den omvända utvecklingsprocessen. Funktionerna återställs, ackumulerade lipider metaboliseras gradvis och avlägsnas från levern.

Men om patienten föredrar att dricka alkohol längre, hotar den övergången av fettdegenerering till cirros.

Hos patienter med diabetes utvecklas fettdegeneration i 70% av fallen. Detta påverkas av följande faktorer:

• ålder är vanligare hos äldre
• Typ 2-diabetes är förknippad med fetma eller lipidabnormitet;
• svårighetsgrad av ketoacidos.

Som en följd av brist på insulin och glukosupptagning i cellerna aktiveras lipolys - en fet metabolism som syftar till att lindra energijaggen. Koncentrationen av fettsyror i blodet ökar, levern försöker bearbeta dem i lipoproteiner. Överskott går till resyntes av triglycerider. Men för mycket försenas i hepatocyter, vilket orsakar fet hepatos.

Fett degenerering av levern är en reversibel process. Huvudrollen här spelas av att provokationsfaktorn upphör att gälla - eliminering av alkohol, normalisering av livsmedelskompositionen, minskning av mängden fett, den kontrollerade kursen av diabetes.

Fettdystrofi hos gravida kvinnor

Vi bör också överväga utvecklingen av akut fet hepatos under graviditeten. Detta är ett allvarligt tillstånd som ofta orsakar morens eller fostrets död. Orsakerna till förekomsten är inte fullt kända. Åtkomstens inflytande, en genetiskt bestämd defekt av mitokondrieenzymsystemet, föreslås. Detta orsakar nedsatt fettsyraoxidation.

Symtom på patologi varierar. Vissa gulsot kanske inte visas. Men oftare finns det en klassisk kurs: svaghet, slöhet, illamående, halsbränna. Gradvis ökande gulsot, dess betydande svårighetsgrad är farlig för mamman och fostret. På grund av halsbränna bildas sår i matstrupen, kräkningar av "kaffegrund" är möjliga under esofageal blödning. Leverinsufficiens utvecklas med en bild av medvetandeglust. Detta åtföljs ofta av spridd intravaskulär koagulering, som blir dödsorsaken.

Misstänkt utveckling av akut fett hepatos i graviditetens tredje trimester är en indikation på akutmottagning för att rädda mamma och barns liv.

Kolhydratdystrofi

Manifesterad av en överträdelse av strukturen eller avlagringen av kolhydrater i atypiska ställen. Ofta är detta föremål för lagringsformen - glykogen. Vid diabetes och glykogenos blir sådana processer möjliga.

Hos diabetiker reduceras glykogenhalten i cellerna betydligt, men ackumuleras i kärnorna, vilket gör att de ser "tomma", justeras längs kärlen och nerverna, vilket skadar dem och leder till utvecklingen av diabetisk angiopati.

Om mängden glykogen i vävnaderna ökar kallas detta tillstånd glykogenos. Detta observeras vid anemi, leukemi, i ställen för inflammation. Det ackumuleras i muskler, hjärta, njurar och kärlväggar. Det kan kliniskt manifestera dödligt hjärta eller andningssvikt.

symptom

Den största sjukdomen som orsakade dystrofi, kommer att ge symtom. Akuta processer åtföljs av svaghet, sjukdom, nedsatt prestanda. Att sträcka levern kapsel eller gallblåsersjukdom kommer att åtföljas av smärta. Ofta är det en tråkig smärtsmärta under revbenen till höger. Ibland ger hon i ryggen till höger njurs område, till nacke, axelblad, axel till höger.

Patienterna är oroliga för dyspeptiska symptom - illamående, halsbränna, kanske kräkningar. Stolen är trasig, det finns perioder av förstoppning och diarré, ofta följd av uppblåsthet, flatulens.

Symtom på gulsot kan uppstå efter några timmar eller dagar, som en manifestation av en överträdelse av bilirubinmetabolism. Första reagerar avföring och urin. Avföring blir missfärgad och urin blir ölens färg. Parallellt kliande hud - irritation av hudreceptorer genom cirkulerande gallsyror.

Med avancerade degenerativa processer finns det tecken på försämrad proteinmetabolism. Immuniteten minskar, oftare finns infektionssjukdomar. Bristen på syntes av proteinkoagulationsfaktorer manifesteras av blödande tandkött, blödningar i huden, hemorrhoidal, gastrointestinal, uterinblödning.

Proteinbrist leder till otillräcklig vattenbindning, vilket uppenbaras av flera ödemer, utvecklingen av ascites.

Den extrema graden av leverfel är hepatisk encefalopati. Detta är ett syndrom som utvecklas som ett resultat av metaboliska störningar och uppenbaras av en förändring i medvetenhet, beteende och neuromuskulära reaktioner. Det kan utvecklas akut inom 7 dagar eller mer om 3 månader.

Brottens allvar är beroende av utvecklingshastigheten och orsakerna till detta tillstånd. Det finns personlighetsstörningar, minnesbrist och minskad intelligens.

Encefalopati fortskrider i tre steg:

1. Små personlighetsändringar, klagomål om sömnstörningar, uppmärksamhetskänsla och minne.
2. Svåra personlighetsstörningar, ofta otillräckligt beteende, humörsvängningar, sömnighet, monotont tal.
3. Förvirrad orientering i tid, stupor, humörsvängningar, aggression, delusionstillstånd, patologiska reflexer uttrycks.
4. Hepatisk koma - djup depression av medvetenhet, minskning av senreflexer, utseende av patologiska.

Förutom neurologiska tecken finns det andra kliniska symptom - gulsot, leverlukt, feber, takykardi. Med omfattande nekros kan en infektion vara med. Död sker ofta av hjärnödem, njursvikt, lungödem, giftig eller hypovolemisk chock.

diagnostik

Undersökningen börjar med anamnesis datainsamling:

• patientklagomål
• tidpunkten för tecken på sjukdomen;
• deras utveckling i tid;
• Förhållande till olika faktorer - alkohol, näring, motion;
• Indikation av oskyddad sex, injektioner, besök på tandläkaren, tatueringar, blodtransfusioner under de senaste 6 månaderna.
• förekomst av sjukdomar i mag-tarmkanalen, levern, diabetes, graviditet.

En allmän undersökning visar övervikt, hudfärgning, repor, blödning i huden, utslag, pigmentering, svullnad i benen eller ackumulering av vätska i bukhålan.

Leverdystrofi är en morfologisk egenskap hos de processer som orsakas av påverkan av olika patogena faktorer. Därför syftar diagnosen till att fastställa sjukdomen, vilket ledde till att kroppens dystrofi utvecklades. För detta används laboratoriediagnostiska metoder. Komplett blodtal återspeglar närvaron av inflammation i kroppen. Biokemisk blodundersökning möjliggör att bedöma läget för den syntetiska funktionen i levern, närvaron av cytolytiska reaktioner, cellskador.

En studie av virala hepatitmarkörer, som också orsakar leverdystrofi, pågår.

Nästa steg är en ultraljud. Metoden är icke-invasiv och tillåter att upptäcka diffusa eller brännbara förändringar i vävnaden. Av naturen hos ultraljudsbilden kan man föreslå fet infiltrering av levern, utveckling av fibros eller cirros. På ultraljud är volymetriska formationer, håligheter, cyster, förkalkningar tydligt synliga, tecken på portal hypertension kan särskiljas.

Användningen av röntgenmetoder gör det möjligt att bestämma närvaron av förändringar i levern, vilket ökar dess storlek. Kontrast av gallvägarna eller blodkärlen visar deras tillstånd, tortuositet, förekomsten av restriktioner, hinder för utflödet av gallan. Metoder som CT och MR används också. Det finns inga specifika tecken som indikerar utvecklingen av dystrofi. Detta kan gissas genom att hitta förändringar i parenkymegenskaperna hos olika sjukdomar.

Den morfologiska bilden kan endast upprättas med hjälp av en biopsi. Men det här är en traumatisk metod som kan leda till allvarliga komplikationer. Därför används den endast enligt indikationer:

• förtydligande av leversjukdomens etiologi
• kronisk viral hepatit;
• ackumulationssjukdomar (hemokromatos, Wilson syndrom);
• gallkirros för att bestämma omfattningen av det inflammatoriska svaret och fibrotiska förändringar;
• karcinom;
• kontroll av effekten av behandlingen av dessa sjukdomar.

Det finns villkor där denna metod är absolut kontraindicerad:

• allvarligt tillstånd hos patienten
• menstruationsblödningar hos kvinnor
• tecken på blodkoagulering
• minskat antal blodplättar;
• obstruktiv gulsot.

Att diagnostisera fettdegenerering för att använda metoden är opraktisk. Denna form har förmågan att regressa under påverkan av behandling och diet. Därför kommer data som erhållits från studien att vara irrelevanta inom 2-3 veckor.

behandling

För att effektivt kunna hantera sjukdomen bör terapin ske i följande steg:

• balanserad diet;
• behandling av comorbiditeter
• leveråtervinning;
• konsolidering av resultat.

Konservativ terapi

Behandling av samtidiga sjukdomar är en adekvat behandling av diabetes mellitus föreskriven av en endokrinolog. Sjukdomar i mag-tarmkanalen behandlas av en gatroenterolog eller lokal utövare. För behandling av alkoholberoende, om en person inte klarar av att hantera alkohol för sig själv, lockas en narkolog.

För behandling använd läkemedel av olika grupper:

Hepatoprotektorer kan ha olika effekter. De stabiliserar cellmembran, återställer deras integritet, förbättrar de syntetiska förmågorna hos celler. De bidrar till att förbättra metabolismen av bilirubin, fettsyror, proteiner. Representanter för gruppen är drogerna Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, ursodeoxikolsyra och droger baserade på den.

Används även kolagogue läkemedel Allohol, Holsas. De förbättrar syntesen av gallan, dess utsöndring, reglerar kompositionen, minskar trängsel i levern.

Statiner används för att korrigera blodlipidprofilen. De minskar absorptionen av fetter i tarmarna, tar bort överflödigt kolesterol, vilket gör att det inte går tillbaka till blodet.

Behandling av allvarlig dystrofi, åtföljd av hepatisk encefalopati, sker i intensivvården. Symtomatisk behandling. Patienten överförs till parenteral näring och införandet av vätska begränsar mängden protein. Preparat används för att korrigera syra-bastillståndet, acidos utvecklas ofta i detta tillstånd och därför behövs natriumbikarbonat. Prescribe antibiotika för att undertrycka tarmfloran.

Ibland finns det behov av extrakorporeal avgiftning, särskilt efter tillsats av njursvikt. För att bibehålla den allmänna metabolismen i höga doser används glukokortikoider. Detta tillstånd är ofta dödligt.

Behandling med folkmetoder

Örmedicin och traditionell medicin kan användas som extra behandlingsmetoder efter samråd med en läkare. De erbjuder olika recept för att bli av med dystrofi.

Du kan dagligen använda 2 matskedar citronsaft blandad med samma mängd vatten.

Under månaden drick 2 koppar per infusion dag gjord av frukten av mjölktisteln, maskrosrot, nässla, björkblad. Denna blandning hälles ett glas kokande vatten och insisterar på 15 minuter.

Om du skär av toppen av en mogen pumpa och avlägsna frön kommer du att få en behållare i vilken du behöver hälla ny honung och lägga den på en mörk, sval plats i två veckor. Därefter hälls den resulterande medicinska kompositionen i en kruka och konsumeras före måltider, en sked.

På en tom mage i en månad dricker de en blandning av färskpressad morotsjuice och varm mjölk i lika stora proportioner.

Tistelfrön är malda till pulver. 3 skedar brygg 0,5 liter vatten, minska med hälften. Drick en matsked en timme före måltiden i 1 månad.

Effektivt hjälper avkokning av torkade päron och havregryn. För ett glas frukt, ta 4 matskedar havregryn, koka i en liter vatten. Ät hela delen under dagen.

Hypericum, horsetail, vildrosa frukter, skott av motherwort blandad i lika delar. En matsked av blandningen i ett glas vatten att koka. Drick den resulterande buljongen under dagen, uppdelad i 4 doser.

En matsked kronblad från blommorna av vildrosa blandad med en halv sked honung. Ät denna blandning efter måltider med te.

diet

Leverbehandling innebär inte en hård diet för viktminskning. Hungern kommer att göra ännu mer skada. Mat bör balanseras i lipid-proteinkompositionen. Fettinnehållet är begränsat på grund av animaliskt ursprung - smör, ostar, svin, kött av feta raser. Detta kommer att minska mättnaden av mat med fetter, minska absorptionen och därigenom den negativa påverkan på levern.

Mängden protein tvärtom bör ökas med animaliska produkter. Det är deras proteiner som har en komplett sammansättning av aminosyror, innehåller en oersättlig grupp. Protein behövs för de syntetiska processerna i levern - uppbyggnaden av egna enzymer, bildandet av lipoproteiner från fetter, produktion av olika proteiner i människokroppen - immunsystemet, blodkoagulering.

Mängden kolhydrater är störst, de är ett energisubstrat. Men vi måste komma ihåg att preferensen ges till vegetabiliska kolhydrater, fibrer, kostfiber. Enkla sockerarter som ingår i sötsaker, sötbakning, snabbt bearbetad, ökar vävnadsnivån avsevärt, vilket kommer att komplicera patientens position.

Alkohol är absolut förbjudet, det är en av anledningarna till utvecklingen av dystrofi, så det bör uteslutas först.

Dieten kan beskrivas som mjölk-vegetabilisk med tillsats av magert kött och fisk. Grönsaker och frukter kan konsumeras i någon form. Undantagen är sorrel, baljväxter, svampar.

Mängden salt reduceras till 15 g per dag. För att inte vara felaktigt bereds mat utan salt, saltat i plattan.

Om orsaken till dystrofi är diabetes bör näring byggas på brödenhetens system. Det beräknar mängden kolhydrater som behövs för en person per dag. De fördelas efter måltider och sedan enligt särskilda tabeller fastställs hur mycket en eller annan produkt kan ätas. Detta system hjälper till att kontrollera glukosnivåer hos diabetiker och minskar vikt. Det kan också användas för att mata överviktiga människor. Överskott kommer smidigt att gå iväg.

Om leverdystrofi har nått ett allvarligt tillstånd av hepatisk encefalopati, är näringen olika. Mängden protein är begränsat till 50 g per dag. Detta är nödvändigt så att levern kan klara avgiften av proteinmetabolismsprodukter. När tillståndet försämras, är det allmänt avbrutet och börjar parenteral näring.

Förebyggande och prognos

Förebyggande syftar till att eliminera riskfaktorerna för tillstånd och sjukdomar som leder till utveckling av dystrofa processer. Överdvikt måste tas under kontroll, försök minska det till acceptabla tal. För att göra detta är det först nödvändigt att bestämma kroppsmassindexet. Om det är över 25, så är det dags att tänka på att minska vikten.

Även om vikten är normal, men mat rik på fetter råder i kosten, bör du försöka minska deras mängd, vilket kommer att minska belastningen på enzymets system i levern.

Fasta och tuffa dieter är värdelösa. Proteinbrist kommer att orsaka utmattning och utveckling av fettdystrofi, eftersom det kommer inte att finnas något substrat för syntesen av protein-fettmolekyler.

Alkohol, även med en liten men vanlig konsumtion, har en toxisk effekt på leverceller, skadar dem och orsakar patologiska mekanismer för syntesen av icke-typiskt hyalinprotein eller fettavsättning. En fullständig avvisning av användningen av alkohol i de tidiga stadierna av fettdystrofi kan leda till en förbättring av patientens tillstånd. Med utvecklad cirros, kommer detta att avskräcka från starten av hepatisk encefalopati och slutstadiet sjukdom.

Viral leverskada kan undvikas genom att komma ihåg överföringsmetoderna. För att förebygga hepatit A behöver du behålla personlig hygien, tvätta händer, frukt, använd inte dricksvatten från öppna källor. Virus av typ B och C överföres via blod, därför, vid utförande av invasiva procedurer, använd engångsverktyg, använd endast en personlig manikyrsats, gå inte in i oskyddad sex och efter en blodtransfusion efter 6 månader undersöks för hepatit.

Kvinnor i graviditetsplaneringsperioden bör minimera manifestationerna av befintliga kroniska sjukdomar i mag-tarmkanalen, gallvägarnas patologi. Under graviditeten är det som en följd av hormonell anpassning risk för att utveckla graviditetsdiabetes mellitus och det kan manifestera fett hepatos som en dold arv störning av östrogenmetabolism. Därför är överensstämmelse med en diet med lågt innehåll av fett och enkla kolhydrater det förebyggande av leverfel.

Eventuella sjukdomar i mag-tarmkanalen måste diagnostiseras och behandlas i tid.

Parenkymdystrofi är metaboliska störningar i organens parankyma.

En orgelparenkym är en samling celler som ger sina grundläggande funktioner (till exempel kardiomyocyter - parenkymala element i hjärtat, hepatocyter - levern, neuroner - hjärnan och ryggmärgen). Orkelparankin måste särskiljas från parenkymorganet (som i beskrivande anatomi kallas ofullständiga organ).

klassificering

Beroende på vilken typ av substanser vars metabolism störs finns det tre grupper av parenkymala dystrofier:

1. Parenkymalysproteinos (proteinmetabolismstörningar)
2. Parenkymal lipodystrofi (lipidmetabolismstörningar)
3. Parenkymisk kolhydratdystrofi.

Parenkymalysproteinos innefattar (1) granulär, (2) hydropisk, (3) hyalin-droppe och (4) hornig degenerering, och (5) aminoacidopati (en aminosyrametabolisk störning).

Parenkymal lipodystrofi

Lipodystrofier i patologisk anatomi kallas ofta lipidos. Bland parenchymala lipodystrofier är arveliga och förvärvade varianter utmärkande:

I. Ärftliga parenkymala lipodystrofier (huvudsakligen sfingolipidoser).

II. Förvärvat parenkymal lipodystrofi

1. Fet degenerering av levern (leverstatos, fet hepatos)
2. Fettdystrofi av myokardium
3. Fet degenerering av njurarna.

Fett histokemi

För diagnos av lipodystrofi används ofta histokemisk metod för detektering av lipider i vävnadssektionen. Det är baserat på förmågan hos vissa färgämnen att koncentrera sig i fetter. Följande reagenser används mest:

• Sudan (III, svart) - färgfetter orange (Sudan III) eller svart (Sudan svart B) färger
• Skarlet rött (scarlet-mun) - färglipider i rött
• Oljig röd O - också färgämnen färgämnen röda
• Osminsyra (osmiumtetroxid) - löses upp i lipider, vilket ger dem en svart färg, men på grund av hög toxicitet används den inte i patologens vanliga arbete, det används för att färglägga ultratunna sektioner för elektronmikroskopi
• Nile Blue är en snabb metod för differentiell lipidfärgning (akrylglyceroler färgämnen röda, kolesterol och kolesterider i lila, fosfolipider i blått, fria fettsyror och deras salter i mörkblå); färgen är instabil, så studien utförs när preparatet är klart, efter några timmar försvinner de röda tonerna.

Sfingolipidozy

Sfingolipidos - störningar i sfingolipidmetabolism. Det finns tre klasser av sphingolipider (sfingomyeliner, gangliosider, cerebrosider) och följaktligen tre grupper av sfingolipidos - sphingomyelinos, gangliosidoser och cerebrozidoser. En variant av cerebrosider är sulfatider. Sphingolipidos refererar till thesaurism (ackumulationssjukdomar) - ärftliga sjukdomar där det finns ackumulering av ett ämne på grund av frånvaro eller defekt hos ett enzym som metaboliserar det.

I. Sphingomyelinos (Niemann-Pick-sjukdom).

1. Teya-Saksa sjukdom
2. Sandhoff - Noorman - Lunding sjukdom
3. Juvenil gangliosidos.

1. Glukocerebrosidos (Gauchersjukdom)
2. Galaktisk Cerebrosis (Crabbe Disease)
3. Fabri sjukdom - metabolisk di- och trihexozocerebroside
4. Sulfatidosis (Greenfield-Szoltsy-sjukdomen)
5. Austin sjukdom är en kombinerad metabolisk störning av sulfatider och mucopolysackarider.

De främsta förändringarna i dessa sjukdomar är lesioner av (1) nervsystemet, (2) levern och (3) mjälten.

Sfingomielinoz

Sfingomyelinos (Niemann-Pick-sjukdom) orsakas av en överträdelse av sphingomyelinas aktivitet, splittring av sfingomyeliner. Dessa ämnen ackumuleras i hjärnans neuroner och makrofager av inre organ, bestämmer utvecklingen av cerebrala och viscerala syndrom. I den överväldigande majoriteten av fall av sfingomyelinos (85% av observationerna) uppträder en akut infantil neurovisceral typ av sjukdomen, speciellt karakteristisk för judiska familjer. Som regel manifesterar sig sjukdomen under första hälften av barnets liv, men medfödda fall är också kända. Ett viktigt diagnostiskt tecken är en körsbärsröd plats på fundus (finns hos hälften av patienterna). Barn dör vanligtvis i det andra året av livet.

Mot bakgrund av allmän utmattning och uttorkning, får huden en brungul nyans, speciellt i öppna delar av kroppen. Mjälten är betydligt förstorade, täta, tegelfärgade, snittet är varierat på grund av växling av tegelröda och gulaktiga områden. Leveren är också väsentligt förstorad, komprimerad, från ottegul till brungul i färg, dess vävnad har ett lerliknande utseende i sektionen. Lymfkörtlar är förstorade, i skuren äggulans färg. Binjurarna är förstorade, ljusare än normalt. I lungorna - lilla ochazhki, som liknar miliära tuberkler eller nätgul infiltration. Njurarna förstoras måttligt, den kortikala substansen är ljusgrå. Hjärnan kan vara utåt oförändrad, i vissa fall atrofi på grund av grå materia och demyeliniseringsställen detekteras.

En mikromorfologisk studie i hjärnvävnaden och i olika inre organ, främst i lever och mjälte, avslöjar Peak cells - celler vars cytoplasma innehåller många lipidinklusioner, och har därför formen av "tvålslamor" (skumdjursceller). Cellerna i Pick är främst neuroner och makrofager, men vissa epitelceller kan även ackumulera sphingomyeliner. Det största antalet Pick-celler noteras i levern, och de allvarligaste förändringarna detekteras i hjärnan: neuroner är kraftigt förstorade, liknar celler i ett tillstånd av ballondystrofi. På elektrondiffraktionsmönster ser lipidinklusionerna i cytoplasman ut som vacuoler med myelinliknande kroppar (koagulerade biomembraner).

gangliosidosis

Gangliosidoser utvecklas som ett resultat av störningen av aktiviteten hos lysosomala enzymerna hexosaminidaser som bryter ner gangliosider. Hexosaminidas A är ett enzym av neuroner, hexosaminidas B-makrofager och några andra celler. Tay-Sachs sjukdom, Sandhoff-Norman-Landing-sjukdomen och juvenil gangliosidos kallas gangliosidos. Amarotiskt idiocysyndrom är karakteristiskt för gangliosidos (amauros är total blindhet, idioci är en svår form av oligofreni). Förutom gangliosidos utvecklas amaurotisk idiocy med primär neuronal lipofuskinos.

1. Tay-Sachs-sjukdomen (infantil amarotisk idioci) kännetecknas av fullständig frånvaro av hexosaminidas A-aktivitet (med gangliosider som ackumuleras i neuroner). Kliniska manifestationer utvecklas huvudsakligen till 6 månader. av livet. Döden uppträder som regel i åldern 2-5 år med fullständig blindhet, oändlighet och plötslig utmattning. Hjärnan förstoras först och minskar sedan. Vit materialgummitäthet. Gränsen mellan det vita och gråmaterialet raderas. Alla hjärnneuroner och retinala ganglionceller förstärks kraftigt på grund av ackumulering av gangliosider (cytoplasma och processer är svullna, kärnan skjuts åt sidan till periferin). Neuroner dör gradvis, på deras plats växer neuroglia (glios). För intravital diagnos av sjukdomen utförs en rektalbiopsi. I näthinnan finns röda fläckar på platsen för den gula fläcken.

2. Sandhoff - Norman - Landningssjukdom. Till skillnad från Tay-Sachs-sjukdomen ackumuleras gangliosider inte bara i neuroner utan också i makrofagerna i de inre organen och i cellerna i njurtubulerna. Sjukdomsbasen är den fullständiga frånvaron av aktiviteten av hexosaminidaser A och B.

3. Juvenil gangliosidos. Sjukdomen kännetecknas av en partiell defekt av hexosaminidas A. Den morfologiska bilden liknar Tay-Sachs-sjukdomen, men utvecklas i åldern 2-6 år. Patienter dör vanligen i åldern 6-15 år.

Tserebrozidozy

Cerebrosider inkluderar Gaucher, Crabbe, Fabry och Greenfield-Scholz. Denna grupp innehåller ofta Austins sjukdom - en kombination av Greenfield-Scholz-sjukdomen och mukopolysackaridos.

1. Gauchersjukdom (glukocerebrosidos). I Gauchers sjukdom ackumuleras glukocerebrosid i vävnaderna. Det finns tre typer av Gaucher-sjukdom: (1) infantil, (2) ungdom, (3) vuxen. Den infantila typen manifesterar sig i det första livet i livet. Efter 1-2 år dör barnen. Stora förändringar detekteras i hjärnan i form av progressiv neuronaldöd. Cerebrosider ackumuleras i cytoplasma av makrofager som kallas Gaucher-celler. Lever och mjälte kraftigt förstorad. Gaucherceller finns också i hjärnan. Ungdomstypen manifesterar efter ett år av livet. I hjärnan är Gaucher-celler frånvarande. Typiska förändringar i skelettet är thoraxkyphoskoliosi, kolvformade lårben, kilformade eller plana vertebrala kroppar. Döden uppträder vid 5-15 årsåldern. Vuxen typen av sjukdomen manifesterar sig i barndomen och fortskrider mycket långsamt. Som regel lever patienterna i 20-25 år. De mest uttalade förändringarna finns i mjälten. Förutom splenomegali noteras hypersplenism - ökad förstöring av mjälten i blodkropparna i mjälteens röda massa. Hypersplenism orsakar utvecklingen av anemi, leukopeni (mot vilka infektiösa komplikationer upp till sepsis uppstår) och trombocytopeni. Ibland bildas panmielophthysis (förödelse av den röda benmärgen).

2. Galaktocerebrosidos (Crabbe's globoidcell leukodystrofi). I hjärtat av sjukdomen är enzymets β-galaktosidasbrist, som klyver galaktos från cerebrosidemolekylen. Vanligtvis omedelbart efter födseln eller under de första 6 månaderna. livet manifesteras hjärnskador. Kännetecknas av snabbt ökande muskelstivhet, speciellt musklerna i nedre extremiteterna, generell motor rastlöshet (extrapyramidal hyperkinesis). Olika stimuli orsakar bots av tonisk kramper, som ofta uppstår med förlust av medvetande. Atrofi hos optisk nerv leder till nedsatt syn. I sjukdomens slutstadium utvecklas en bild av decerebrationsstyvhet (skada på midbrainen mer caudalt än den röda kärnan, uppenbarad av en skarp övervägande av extensor muskelton): huvudet kastas tillbaka och räta ben. Barn dör av sammanhängande sjukdomar eller på grund av bulbarförlamning. Den genomsnittliga livslängden är ett år. En intravital morfologisk diagnos är möjlig på basis av en perifer nervbiopsi. En makromorfologisk studie avslöjar hjärnans och ryggmärgsatrofi, utvidgningen av cerebrala ventrikler. I den vita substansen är diffusa foci diffusa, i gråjelly mjukningsfoci. Galaktocerebrosider ackumuleras i gliocyterna och i adventitierna av hjärnans och ryggmärgs kärl i hepatocyterna och epiteln av renal tubulerna. I hjärnans substans finns de stora venerna i form av kopplingar gigantiska multinucleerade celler, som liknar Langance-celler, med ett perifert arrangemang av kärnor nära cytolemmens inre yta. De är specifika för Krabbe-sjukdomen och kallas globoidceller. Globoida celler tillsammans med lymfoida celler bildar perivaskulära granulomer. Det finns typiska lymfocytiska granulomer utan globoidceller.

3. Diffus angiokeratom torso Fabri. Sjukdomen utvecklas som ett resultat av en defekt i det lysosomala enzymet a-galaktosidas, vilket resulterar i ackumulering av di- och trihexos-cerebrosider. Dihexos-cerebrosider ackumuleras huvudsakligen i njurarna och bukspottkörteln; De utsöndras i urinen. I andra organ deponeras huvudsakligen trihexos-cerebrosider. Nästan alla män är sjuka (androtropism). Sjukdomen börjar vid 7-10 års ålder. Döden uppträder som regel vid 40 års ålder från njur- eller kardiovaskulär insufficiens. Sjukdomen är generaliserad med nederlag av olika organ och vävnader. Skadorna i det centrala och perifera nervsystemet är kliniskt manifesterad av parestesier, särskilt i de övre extremiteterna, med reumatisk artralgi, huvudvärk och en minskning av intelligens. Visceropati uppträder i form av kardiovasorenal syndrom. Samtidigt utvecklas njursvikt med konstant isosturi och anfall av övergående azotemi, ödem huvudsakligen i nedre extremiteter, expansion av hjärtans gränser, arteriell hypertension. Förändringar i synets organ består av hornhinnans opacitet, tortuositet i artärer och vener i fundusen. Små blåaktiga, mörkröda eller svarta knölar (angiokeratomer) förekommer på huden och synliga slemhinnor. Det största antalet angiokeratomer bestäms på huden på den främre bukväggen i den paraumbiliska regionen, i axillära hålrummen, på skrotet, på lårens, kinderna och i fingrarna i fingrarna, på munhålans slemhinnor, ögonhinnan och ögonens röda läpp.

4. Metakromatisk Greenfield - Scholz leukodystrofi. Denna sjukdom, som Fabrys sjukdom, är en lysosomal sjukdom, eftersom sjukdomen är baserad på en brist på lysosomalt enzym-arylsulfatas A, som avskiljer sulfat från sulfatidmolekylen (cerebroside-sulfat). Sulfatider färgas med metakromatisk cresylviolettbrun. Det finns (1) infantil, (2) ungdom och (3) vuxna former av sjukdomen. Den mest allvarliga är den infantila formen, vars symptom uppträder under 2-3 år av livet (sömnstörning, gradvis förlust av tal, amauros och dövhet, mental retardation, spastisk pares och förlamning, förvandlas till decerebrationsstyvhet). Död sker inom 1-3 år. En biopsi (rektal eller perifer nerv) används för in vivo morfologisk diagnos. Samtidigt detekteras metakromasi i cytoplasman av makrofager och lemmocyter. En makromorfologisk studie av hjärnatrofi, förtjockning av ämnet. Uppsamlingen av sulfatider förekommer i gliocyter, främst i oligodendroglia-celler, och i mindre utsträckning i neuroner. På elektrondiffraktionsmönster bestäms förstorade lysosomer med skiktade strukturer.

Förvärvat parenkymal lipodystrofi

Förvärvade parenkymala lipodystrofer är förknippade med försämrad utbyte av acylglyceroler (neutrala fetter) i organens parenchyma och utvecklas oftast i lever, myokard och njurar.

Parenkymfettlever

Leveransförändringar anges med termerna steatos eller fet hepatos. Orsakerna till fett hepatos är olika patologiska processer (infektioner, alkoholism, diabetes, kronisk hypoxi, brist på protein i kosten). Makromorfologiskt är levern förstorad, dess vävnad är fläckig, färgen beror på svårighetsgraden av steatos (ljusbrun med måttlig steatos, gul - med uttalad och vitaktig - med en uttalad process). Lever i fet hepatos vitaktig färg kallas "gås", eftersom i vattenfåglar är denna typ av organ vanligt. Mikroskopisk undersökning i cytoplasma av hepatocyter avslöjade droppar av acylglyceroler, färgade med motsvarande histokemiska reagens. Det finns tre grader av processen manifestation: (1) pulveriserad, (2) liten droppe och (3) stor droppe "fetma" av hepatocyter. Diagnosen av steatos på leverbiopsimaterialet är endast möjligt om det finns minst hälften av de förändrade parenkymala cellerna.

Parenkymisk myokardfettdegenerering

Förvärvad parenkymal myokardiell lipodystrofi utvecklas med dekompensering av hjärtaktivitet (i ett "slitna" hjärta). Orgeln i typiska fall kallas "tigerhjärtat". Det är förstorat på grund av expansionen av hålrummen, dess väggar är tunna jämfört med kompenserat tillstånd, myokard är fläckig, lera gul, från endokardisk sida finns små gulaktiga fläckar och band (områden med maximal koncentration av acylglyceroler i cytoplasma av kardiomyocyter). Emellertid bildas gula ränder extremt sällan, bilden av små gulliga fläckar slumpmässigt utspridda runt endokardiet i vänster ventrikel är vanligare. Mikroskopisk undersökning avslöjade droppar neutral fett i cytoplasma av kardiomyocyter. I de parenkymala elementen i hjärtat finns (1) pulveriserad och (2) liten "fetma". Stora droppar fett i dessa celler bildas vanligtvis inte.

Parenkymfettdegenerering av njurarna

Förvärvad parenkymal lipodystrofi i njurarna observeras i nefrotiskt syndrom, liksom hyalin-droppdystrofi hos tubulära nefrocyter. Det uppstår på grund av reabsorptionen av lipoproteinpartiklar, som i detta syndrom är rik på primär urin. Om det inte finns några brutto förändringar i njurarna (till exempel vid amyloidos eller nefrit) är organ med tecken på parenkymal lipodystrofi något förstorad, vävnaden är fläckig, cortexen är dilaterad, gulgrå. Mikroskopisk undersökning av cytoplasma hos tubulära nephroepitheliumceller, tillsammans med proteindroppar (intracellulär hyalinos) avslöjade droppar neutralfett. Liksom i hepatocyter finns (1) pulveriserad, (2) liten droppe och (3) stor droppe "fetma".

Parenkymisk kolhydratdystrofi

Parenkymala kolhydratdystrofier åtföljs av metaboliska störningar (1) av glykoproteiner och (2) glykogen (glykogenopati).

Glykoproteiner är många proteiner i kroppen. I patologisk anatomi är slemhinnor (muciner) och slemlika ämnen (mucoid, pseudomycin) av största vikt. Uppsamlingen av muciner och mucoid kallas mukosal dystrofi. Som ett alternativ betraktas slemdystrofi kolloiddystrofi - ackumuleringen av slemlika ämnen i vävnaden och deras efterföljande konsolidering i form av en kolloid.

I. Störningar av glykogenmetabolism (glykogenopati)

1. Ärftliga former (glykogenos)
2. Förvärvade formulär.

II. Mukös dystrofi

Bland tesaurimoserna särskiljas en grupp glykoproteinos, som innefattar sådana sjukdomar som sialidos, fukosidos, mannosideo och aspartylglukosaminuri.

Histokemi av kolhydrater

Oftast används i autopsipraktiken tre histokemiska metoder för att detektera kolhydrater: PAS-reaktion, bästa karminfärg och metakromatiska metoder för bestämning av fri hyaluronsyra.

1. Den totala detektering av glykogen och glykoproteiner i vävnadssektionen utförs vanligen med användning av PAS-reaktionen, som ofta hänvisas till i den ryska litteraturen som "CHIC-reaktionen" (från reagensens namn - Schiff-jodsyra). Sammansättningen av Schiffs reagens innehåller det röda färgämnebaserade fuchsinet, tack vare vilket glykogen och glykoproteiner är färgade röda. Om så är nödvändigt behandlas sektionerna med enzymamylasen (diastas) för att skilja glykogen från glykoproteiner (PASD-reaktion).

2. Det är möjligt att avslöja glykogen genom att färga karmin genom Bests metod. Glykogengranuler på samma gång är målade i mörkröd färg.

3. För detektering av fri hyaluronsyra i vävnad med mukoid ödem används färgämnet toluidinblått, vilket färgämnesområden med fritt hyaluronatrött (vävnadens förmåga att färgas i en färg som skiljer sig från färgämnet kallas metakromasi).

glykogeninlagringssjukdom

Glykogenoser är theisaurimoserna, där det inte finns någon glykogenolys på grund av bristen på enzymer som bryter ner glykogen. Samtidigt ackumuleras glykogen i cellerna i ett antal organ. Typ av glykogenos, förutom eponyma, betecknas av romerska siffror: glykogenos av typ I - Gyrkesjukdom, II - Pompesjukdom, III - Forbes-Corey-sjukdom, IV-Andersens sjukdom, V-Macardlesjukdom, VI-Erasjukdom, VII-Thomsons sjukdom, VIII - Tarui sjukdom, IX - Haga sjukdom etc. De första sex typerna av glykogenos studeras mest noggrant.

klassificering

Glykogenoser klassificeras enligt den övervägande lokaliseringen av lesionen och de kemiska egenskaperna hos glykogen.

I. Preferenslokalisering av lesionen

1. Hepatiska glykogenoser (I, III, IV, VI)
2. Muskelglykogenos (V)
3. Generaliserad glykogenos (II).

II. Kemiska egenskaper hos glykogen

1. Glykogenos med närvaro av oförändrad glykogen (I, II, V, VI)
2. Glykogenos med närvaron av onormal glykogen (III, IV).

Onormala typer av glykogen i glykogenos:

• Limitdextrin (limitdextrinosis - typ III)
• Amylopektin (amylopektinos - typ IV).

Hepatiska former karakteriseras av en förstorad lever. Muskelglykogenos åtföljs vanligen av svaghet hos skelettmusklerna på grund av ackumulering av glykogenmioner i sarkoplasmen. Vid generaliserad glykogenos påverkas olika organ, men hjärtskador (kardiomegali) och utveckling av kroniskt hjärtsvikt är av största vikt.

I Forbes-Corey-sjukdomen har glykogen korta sidokedjor (normalt långa) och kallas limitdextrin, och sjukdomen är limitdextrinos. I Andersens sjukdom bildar glykogen inte sidoförgreningar och är en linjär molekyl, den kallas amylopektin (med en misslyckad analogi med stärkelse amylopektin) och sjukdomen är amylopektinos. Samtidigt skadar amylopektin hepatocyter, på nekros, där fibrerna växtar växer och under de första åren av barnets livs cirrhos i levern bildas.

Makroskopiskt glykogentest

I patologisk anatomi har en teknik för snabb diagnos av glykogenos utvecklats (diagnostik "vid sektionsbordet"). Ett makroskopiskt test för glykogen bestämmer sin närvaro i kroppen endast i stora mängder, som är karakteristisk för glykogenos. Den vanliga mängd glykogen kan inte detekteras på detta sätt. Anledningen till bevarande av glykogen i celler under glykogenos är frånvaron av glykogenolys efter mortem.

Testet utförs i tre steg:

• Steg 1 - Vävnaderna blötläggs i en vattenlösning av formalin (i detta fall blir vätskan grumlig, vitaktig, som utspädd mjölk)
• Steg 2 - gelatinösa massor faller ut från lösningen under verkan av etanol
• Steg 3 - under påverkan av jodhaltiga reagens (till exempel Lugols lösning) blir fällningen mättad brun.

Hepatisk glykogenos

Hepatisk glykogenos innefattar Girkes sjukdom (typ I), Forbes-Cory-sjukdom (typ III), Andersens sjukdom (typ IV) och Era-sjukdom (typ VI). Typ VI glykogenos är uppdelad i två varianter: Era-I-sjukdom och Era-II-sjukdom.

1. Gyre sjukdom. I hjärtat av Girkes sjukdom är glukos-6-fosfatasbrist. Först av allt är levern påverkad, den är kraftigt förstorad, färgen på sin vävnad i skuren är rosa. Mjöln normal storlek. Knopparna förstoras på grund av att barken får en gulaktig-rosa färg. Eftersom glykogen är "spärrad" i hepatocyter, utvecklar patienter hypoglykemi, så patienterna äter ofta mycket, vilket leder till fetma (näringsämnen, ärftlig fetma). Fett lagras huvudsakligen på ansiktet. Karakteriserad av liten tillväxt (hepatisk infantilism). Tarmar och hjärta kan påverkas. De leukocyter som överbelastas med glykogen (först och främst neutrofila granulocyter) är funktionellt inaktiva, vilket leder till att olika smittsamma processer utvecklas till sepsis. Mikroskopisk undersökning av levervävnad avslöjade kraftigt förstorade hepatocyter med ljus (optiskt tom) cytoplasma. Sådana hepatocyter liknar växtceller. Fenomenet av lätt cytoplasma i närvaro av en stor mängd glykogen i den beror på utlakning av detta ämne med vattenhaltiga lösningar av olika reagens. Ändå är den bästa reaktionen positiv även efter att materialet är fixerat i formalin.

2. Forbes sjukdom - Cori (gränsen dextrinos). I denna sjukdom bildas glykogen med korta sidokedjor (limitdextrin). Det påverkar främst levern i form av måttlig hepatomegali. Sjukdomen fortskrider positivt.

3. Andersens sjukdom (amylopektinos). Sjukdomen beskrevs av en amerikan, Dorothy Ganzina Andersen. Orsaken till sjukdomen är en defekt hos ett förgreningsenzym, vilket möjliggör syntesen av glykogens sidokedjor. Hos patienter med amylopektinos förvärvar glykogenmolekyler en trådliknande form utan sidoförgreningar. Sådan glykogen bryter inte bara ner med svårighet, men skadar också cellen, vilket orsakar dess död. Redan i slutet av det första - början av det andra året av livet, utvecklar barnet levercirros. Andra manifestationer av sjukdomen (ascites, gulsot, blödning, splenomegali) orsakas av cirros. Barn dör vanligtvis under de första fem åren av livet. Andersens sjukdom kombineras ofta med cystisk fibros.

4. Disease Era-I. Sjukdomsbasen är brist på hepatiskt fosforylas, och påverkar därför främst levern i form av hepatomegali. Karakteriserad av liten tillväxt av patienter och överdriven ackumulering av fett på skinkorna.

5. Era-II-sjukdom är en kombinerad defekt hos muskel- och leverfosforylaser. Sjukdomen manifesteras av tecken på McCardle och Era-I sjukdomar: myokardial, skelettmuskulatur och hepatosplenomegali.

Muskelglykogenos

Den vanligaste muskelglykogenosen är MacArdla sjukdom (typ V glykogenos). Det orsakas av en defekt i muskelfosforylas. De första symptomen uppträder vid 10-15 årsåldern (muskelsmärta under fysisk ansträngning). Muskelsvaghet utvecklas gradvis. Med denna typ av glykogenos påverkas endast skelettmusklerna. Under träning uppträder nedbrytningen av muskelfibrer. Myoglobinet frisläpps samtidigt fläckar urinen.

Allmänt glykogenos

En typisk generaliserad glykogenos är Pampes sjukdom (typ II glykogenos). Denna sjukdom uppträder på grund av bristen på lysosomal enzym-syra-maltas, så att glykogen ackumuleras i lysosomerna. Den mest uttalade skador på musklerna och nervvävnaden. Sjukdomsförloppet är mycket ogynnsamt - barn dör i det första året av livet. Muskelorganen förstoras, särskilt hjärtat och tungan (kardiomegali och macroglossi). Mikroskopisk undersökning av myokardiet avslöjade förstorade kardiomyocyter med ljus cytoplasma.

Förvärvade glykogenopatier

Förvärvade former av glykogenmetabolismstörningar är utbredda och förekommer i olika sjukdomar. Den mest karakteristiska överträdelsen av glykogenmetabolism i diabetes mellitus. Mängden glykogen i kroppens vävnader med denna sjukdom, med undantag för njurarna, minskar.

I hepatocyter noteras en typ av kompensationsprocess - en del av glykogen rör sig från cytoplasman till kärnan. Därför ser kärnorna av sådana celler i konventionella mikropreparat ljus, optiskt tomma ("perforerade" kärnor). I hepatocytkärnor sker glykogenolys mindre intensivt än i cytoplasman, och celler lyckas bevara glykogen för sina egna behov.

I njurarna ökar tvärtom glykogensyntesen signifikant genom rörformiga epitelceller. Detta beror på närvaron i den primära urinen av en stor mängd glukos (glykosuri). Genom att reabsorbera glukos syntetiserar epitelcellerna i renal tubulerna, huvudsakligen öglorna av Henle och de distala segmenten glykogen, därför är det rörformiga epitelet rik på denna polysackarid (glykogen infiltrering av renal tubulerna). Samtidigt ökar cellerna, deras cytoplasma blir lätt. Korn av glykogen detekteras även i tubulans lumen.

Ärftliga former av slemdystrofi

Ett typiskt exempel på ärftlig slemdystrofi är cystisk fibros.

Cystisk fibros (cystisk fibros) är en sjukdom med autosomalt recessivt arvläge, där förtjockningen av de slemhinniga utsöndringarna hos exokrina körtlar uppträder. Lungorna och tarmarna (lung-, tarm- och tarm-pulmonella former av sjukdomen) är oftast involverade i processen, oftare - bukspottkörteln, gallvägarna, spottkörteln, lacrimala och svettkörtlarna. Den huvudsakliga morfologiska manifestationen av cystisk fibros är bildandet av flera retentionscystor av exokrin körtlar. Retentisk cyste kallas en kraftigt expanderad excretionskanal i körteln på grund av ackumulering av en hemlighet i den (från lat. Retentio - delay). Vid cystisk fibros är den hemliga retentionen på grund av dess förtjockning, som ett resultat av vilket det blockerar distala sektionen av excretionskanalen. Ökande cystor klämpar organets parenchyma, vilket orsakar dess atrofi och följaktligen funktionell insufficiens över tiden. Fibervävnad växer runt cysterna, därför kallas också cystisk fibros cystisk fibros. De allvarligaste förändringarna uppträder i lungorna, tarmarna och leveren. I lungorna lockar tjock slem bronkierna, vilket orsakar atelektas och bidrar till utvecklingen av smittsamma komplikationer. I tarmen leder tjock mekonium till meconial enteric obstruction (meconial ileus). Tjock mekonium, som klämmer in i tarmväggen under lång tid, kan leda till nedsatt blodcirkulation i den och till perforering följt av bildandet av meconial peritonit. I levern åtföljs förtjockningen av gallan av kolestas, som kulminerar i gallkirros.

Det finns en motiverad synvinkel enligt vilken cystisk fibros anses vara en förvärvat, inte en ärftlig sjukdom. Det är orsakat av brist på ett antal spårämnen, främst selen, i förlossningsperioden.

Förvärvade former av slemdystrofi

Förvärvade former av slemdystrofi innefattar (1) komplikationer av katarralt inflammation på grund av överdriven sekretion av slem och (2) manifestationer av kolloiddystrofi.

Akut katarralt inflammation (eller förvärring av kronisk) kan åtföljas av överproduktion av slem, vilket hindrar excretionskanalerna i körtlarna eller bronkierna. Svårigheten av utflöde av slem genom kanalen leder i vissa fall till utvecklingen av en retention cyste. Obstruktion av bronkial slem kan resultera i atelektas utseende.

Kolloiddystrofi är ackumuleringen i vävnaden hos ett antal organ av slemliknande substanser (mucoid, pseudomycin), som vid kompaktering tar formen av ett kolloid. Ett exempel på kolloidal dystrofi är kolloidal goiter.