Primär gallkirros

Huvudsjukdom: En variantform av autoimmun hepatit och primär gallkirros med portalhypertension syndrom (VRVP grad I).

I. Passport del

Efternamn, förnamn, patronymic: patient T

Kön: Kvinna

Födelsedatum: 01/19/1975 (35 år gammal)

Fast bostad: Baku

Yrke: Försäljningschef

Datum mottaget: 1/11/10

Övervakningsdatum: 02/08/10

· Smärta i rätt hypokondrium och epigastrik region, utstrålande till höger ländryggsregionen

III. Historien om den nuvarande sjukdomen (Anamnesis morbi)

Hon anser sig vara en patient sedan slutet av 2007, när hon noterade en försämring i hennes aptit, illamående, episoder av mörkande urin. I januari 2008 Ikterichnost sclera och hud uppträdde, var på sjukhus i sjukhusets infektionssjukhus i Baku, markörer av hepatitvirus är negativa. Diagnos: kronisk aktiv hepatit, började behandling med prednison 30 mg / dag med effekt, då läkemedlet avbröts. Sommaren 2008. - återkomst av gulsot, noterad svullnad i nedre extremiteterna, låggradig feber. MR-studien (Vishnevsky-institutet), bilden som motsvarade levercirros, avslöjade en måttlig expansion av den gemensamma gallkanalen. I slutet av augusti 2008 var hon sjukhus för undersökning och behandling vid EM-kliniken. Tareeva. Undersökningen markerade gulsot, förstorad lever och mjälte, ökad ASAT (9,5N), ALT (4,5N), GGT (10N), alkaliskt fosfatas (7N), LE - celler + AMA +. Diagnos: cirros i resultatet av en variantform av autoimmun hepatit och primär biliär cirros hög grad av aktivitet med portal hypertension (esofagusvaricer Art I, ascites anamnestiskt.), Hepatocellulär insufficiens (hypoalbuminemi, hypoprotrombinemi, gipoholinesterazemiya). Prescription prednisolon 40 mg / dag. Ursofalk 1500 mg / dag. Maalox, veroshpiron 50 mg / dag. Som ett resultat av behandlingen förbättrades tillståndet, gulsot minskade, kroppstemperaturen återvände till normala och ödem i nedre extremiteter försvann. Efter urladdning observerades på bosättningsorten, minskades dosen av prednison gradvis till 7,5 mg / dag, ursofalk 1500 mg / dag. Under den senaste månaden har hälsotillståndet förvärrats: sclera subictericity, smärta i rätt hypokondrium och generell svaghet uppträdde. Denna sjukhusvistelse för undersökning och korrigering av terapi.

IV. Livshistoria (namnesis vitae)

Korta biografiska data. Född 1975 I Baku. I utveckling från kamrater lagde inte bakom sig. Högre utbildning.

Arbetshistoria. Hon började arbeta vid 23 års ålder som chef i Baku.

Familjhistoria. Föräldrar lever, lider inte av kroniska sjukdomar. Ärftlighet är inte belastad.

Gynekologisk historia: Månadsvis från 14 års ålder, etablerad omedelbart, 4 dagar efter 28 dagar, måttlig, smärtlös, sedan 2007. oregelbunden, upp till amenorré.. Ej gift, det fanns inga graviditeter

Hushållets historia och näringsförmåga är tillfredsställande.

Dåliga vanor Rökning, alkoholmissbruk och narkotikabruk nekas.

Uppskjutna sjukdomar. Barninfektioner: Vattkoppor.

Epidemiologisk historia utan egenskaper. Det fanns inga kontakter med patienter med viral hepatit och tuberkulos. Blod och dess komponenter gick inte över.

Allergisk historia. Utan funktioner.

Försäkringshistoria: Försäkringspolicy är tillgänglig.

V. Status (statuspresens)

Allmän inspektion

Tillfredsställande villkor. Medvetandet är tydligt. Positionen är aktiv.

Bygg hypersthenic. Höjd - 170cm. Kroppsvikt - 84 kg. BMI - 29 (ökad). Inställningen är rak, promenad är snabb. Kroppstemperatur 36,5 ° C

Ansiktsuttryck lugnt.

Huden är blekrosa, torr. Turgoren är räddad. Kvinna hårväxt. Naglar av rätt form (det finns inget symptom på "klockglas" och "trummor"), blekrosa färg, bräcklighet och strimmor är frånvarande. Synlig slemhinnig ljusrosa färg, våt, utslag på slemhinnor (enantem) nr. Sclera subicteric.

Subkutan fettvävnad är alltför utvecklad, jämnt fördelad. Det finns inget ödem. Ömhet av subkutant fett upptäcktes inte, det finns ingen crepitus. Submandibular, occipital, parotid, supra- och subklavian, axillär, armbåge, inguinal lymfkörtlar är inte palperade. Huden ovanför lymfkörtlarna ändras inte, det finns ingen smärta på palpation.

Svalget är inte hyperemiskt, tonsillerna sticker inte ut från frambågarna. Det finns ingen svullnad.

Musklerna utvecklades tillfredsställande. Tonus och styrka sparas. Ingen ömhet eller ömhet under palpation.

Formen på benen ändras inte. Ingen deformation. Det finns ingen smärta på palpation och tappning.

Det finns inga leder i normal konfiguration, ömhet, hyperemi i huden, svullnad över lederna. Aktiva, passiva rörelser i lederna inom den fysiologiska normen, det är ingen kram under rörelser.

Andningsorganen

Näsformen ändras inte. Andning genom näsan är fri, inte svår. Hyperemi slimhinnor, utsläpp från näsan är inte. Larynxen deformeras inte, inte förskjuts, inte svullnad. Rösten är hög, klar, heshet och aphonia nr.

Thorax hypersthenic. Supra och subklavisk fossa slätad. Kosmiska nedåtgående ribbenbågar, interkostala utrymmen breddades. Den epigastriska vinkeln är matt. Axlar och halsben sticker inte ut. Bröstets anteroposteriorstorlek är 2: 3 lateral. Ribbehållaren är symmetrisk. Kurvorna i ryggen där. Toraxomkrets 90 cm. Andningsutflykt 8 cm.

Andningstypen är blandad. Andningsrörelserna är symmetriska, hjälpmusklerna är inte inblandade. Antalet andetag är 14 per minut i vila. Andning är rytmisk, djup, med samma varaktighet av inandnings- och utandningsfaserna.

Bröstkorpation smärtfri, elastisk. Röstskakningar på symmetriska delar av bröstet är desamma, inte ändrade.

Över hela ytan på bröstkorgen bestäms av ett klart lungverklags ljud.

Primär gallkirros

Undersökning av en patient med en preliminär diagnos av levercirros av ospecificerad etiologi. Bestämning av associerade komplikationer. Planen för undersökning och behandling, formuleringen av den slutliga diagnosen. Endoskopisk ligering av spatåder i matstrupen.

Skicka ditt bra arbete i kunskapsbasen är enkelt. Använd formuläret nedan.

Studenter, doktorander, unga forskare som använder kunskapsbasen i sina studier och arbeten kommer att vara mycket tacksamma för dig.

SBEE HPE "Krasnoyarsk State Medical University. prof. VF Vojno-Yasenekogo "

Ryska federationens hälsovårdsministerium

Institutionen för internmedicin nummer 2 med kursen

KLINISK DIAGNOS: Primär gallcirrhosis (AMA positiv) klass B för barn-dryck. Komplikationer: Portalhypertension (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), hepatisk encefalopati I st. HPAI med säker blodflöde) Levercellssvikt, cirrhotisk gastrit: erosiv bulbit

Kurator: 422 studentgrupper

Medicinska fakulteten Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasnoyarsk, 2015

1. Fullständigt namn: Olga Petrovna Firsova

3. Ålder: 63 år

4. Nationalitet: Ryska

5. Utbildning: Sekundär special

6. Specialitet: Operatörskonsult i Sberbank i Ryska federationen

7. Arbetsplats: Pensionär

8. Bostadsort: G. Borodino y. Hopp 2

9. Datum för tillträde, när den riktas, med vilken diagnos: 1.09.2015, regisserad av distriktets läkare med diagnos av levercirros.

10. Preliminär diagnos: Levercirros i ospecificerad etiologi.

11. Klinisk diagnos Primär biliär cirrhosis (AMA-positiv) klass B i barn-dryck. Komplikationer: Portalhypertension (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), hepatisk encefalopati I st. HPAI med säker blodflöde) Levercellssvikt, cirrhotisk gastrit: erosiv bulbit.

Patienten klagar över återkommande smärta i rätt hypokondrium, en känsla av fullhet, bitterhet i munnen, böjande och illamående. binder inte med något, en ökning i bukets storlek (upp till 120 cm), svullnad av fötterna, en ökning av temperaturen på kvällarna till subfebrila tal (37,2 С 0) med frossa, ibland kliande hud. Aptit sparad Minskar kroppsvikt med 10 kg i 2 månader. Stolen är regelbunden, dekorerad, utan patologiska föroreningar, ibland förstoppning upp till 2-3 dagar.

Fram till juni 2015 noterades inga klagomål från matsmältningsorganen. Från juni uppträdde smärtor i det högra bukområdet och dess ökning (upp till 120 cm i omkretsen). Hon vände sig till en läkare på bosättningsorten, enligt en ultraljudsskanning, upptäcktes ascites. Diuretika ordineras (Verasponer, furoimimid) och hepatoprotektorer (Heliver). Mot denna bakgrund började volymen av buken minska och kroppsvikten började minska (hon förlorade 10 kg om 2 månader). FGS avslöjade esofageala åderbråck, ytlig gastrit, erosiv bulbit. Enligt irrigoskopien fanns det inga patologier. Skickas till KKB för att klargöra diagnosen. Under poliklinisk undersökning i KKB-cytolys upp till 2,5 normer, hyperbilirubinemi till 42 på grund av båda fraktionerna, måttlig ökning av kolestas, ökar i ESR upp till 63, är markörer av VH negativa. ultraljud - tecken på levercirros med utveckling av blodsäkerhet i blodet, vätska i bäckenet; på FGS esophageal åderbråck III Art. Hospitalized för att klargöra sjukdomens etiologi, korrigeringsbehandling.

Patienten föddes i fullfristig bebis. Är det andra barnet i familjen. Utvecklat och växte upp i gynnsamma materiella och levnadsförhållanden. Utvecklingen är normal. Hon började arbeta vid 18 års ålder. Arbetsrisker hade inte. Hon bodde och arbetade i Borodino. För närvarande är patienten en pensionär. Det sista jobbet i 15 år hade ingen professionell skada. Anställningsort: Operatörskonsulent i Sberbank i Ryska federationen. Arbeta inomhus, 8-timmars arbetsdag, lunchpaus 30 minuter, 1 dag i veckan, semester 28 dagar per år. Antalet familjer är 8 personer (make, 2 barn, 4 barnbarn). Hon bor tillsammans med sin man i ett privat hus. Sjuk med normal näring. Hyppig vistelse i frisk luft, brist på motion. Sexlivet lever med 20 år. Historia av 5 graviditeter, 2 födslar. Menstruationen slutade vid 50 års ålder.

Uppskjutna sjukdomar: Chickenpox, difteri, mässling i barndomen, tuberkulos förnekar, hepatit förnekar, diabetes förnekar, njursjukdomar förnekar, bronkial astma förnekar, sexuellt överförbara sjukdomar förnekar, bronkial astma förnekar, HIV nekar. Överförda operationer: ingen.

Familjhistoria: mormor-adenokarcinom i magen.

Allergisk historia: frånvarande.

Övergripande tillstånd är tillfredsställande. Medvetandet är tydligt. Patientens position är aktiv. Bygg rätt normostenicheski typ, höjd 160 cm, vikt 60 kg. BMI = 23 kg / m 2 (motsvarar normen). Näring är tillfredsställande. Inställningen är rak. Kroppstemperatur 36,2 mm Hg. Huden är icteric. Det är klåda. På bröstets hud, axlar, flera tereangiectasia, på bukets hud till höger om bungan finns formationer som liknar erytem nodosum, upp till 4 cm i diameter. Synliga slemhinnor är gulaktiga (sclera). Kvinna mönstret hårväxt. Hudturgor reduceras. Spikplattan är rundad, blekrosa i färg.

Den övergripande utvecklingen av muskelsystemet är bra, det finns ingen ömhet när man känner musklerna. Atrofi och hypertrofi hos enskilda muskelgrupper observeras ej. Tätningar i tjockleken på musklerna detekterades inte. Muskelton sparad. Den övre och undre delen av muskelstyrkan är tillräcklig. Defekter av benen, inte identifierad. Sårhet om tappning och palpation upptäcktes inte. Det är ingen smärta när man känner lederna. Samlingar av den vanliga konfigurationen. Aktiv och passiv rörlighet i fogen i sin helhet.

Lymfkörtlar är inte visualiserade, inte palpabla. Hud av gulsotfärg som gränsar till lymfkörtlar, är hypodermisk cellulosa inte förändrad.

Bröstundersökning: Bröstets form är cylindrisk. Vänster och höger halvdel är symmetriska, nyckelbenet och axelklingorna ligger på samma nivå. Båda halvorna av bröstet är inblandade i andningsdriften jämnt. Thorakkypos utan förändringar. Epigastrisk vinkel är 90 o. Andningstypen är blandad. NPV - 17 per minut. Andningsrytm korrekt

Palpation av bröstet: palpation av bröstet smärtfritt. Bröstelasticiteten är tillfredsställande. Röstskakningen är densamma på båda sidor. Bröstets omkrets ligger vid nivån på axelklingorna bakom och IV-ribben på framsidan: med lugn andning är det 95 cm, vid maximal inandningshöjd 105 cm, vid längden på maximal utgång 90 cm.

Bröststrumpor:

Med jämförande slagverk noteras ett klart lungljud i symmetriska områden.

Fallhistoria av levercirros.

Klinisk diagnos:

Primär: Cirros, aktiv fas.

Komplikationer: Splenomegali, Hepatomegali, portalhypertension.

Relaterat: Cholelithiasis, kronisk beräknad cholecystit.

PASSPORT DEL.

Yrke, arbetsplats, position:

Datum för tillträde till kliniken:

Datum för utsläpp från kliniken:

Diagnos vid inträde: Cirros

Primär: Cirros, aktiv fas.

Komplikationer: Splenomegali, Hepatomegali, portalhypertension.

Relaterat: Cholelithiasis, kronisk beräknad cholecystit.

KLAGOR AV PATIENTEN

Klagomål av återkommande smärta i rätt hypokondrium, dra i naturen, förekommer när man sitter, inte i samband med att äta. Anteckningar på samma sätt, konstant värk i vänster hypokondrium som inte hör samman med ätande och kroppsposition, tid på dagen. Klagomål om att känna sig styv i benen på kvällarna. Även huvudvärk uppstår ofta på natten, i vila är smärtan oftast inte lättad, smärtan varar i flera timmar. Ökad trötthet, omotiverad svaghet, minskad prestanda, slöhet. Minskad kroppsvikt. Sans för snabb mättnad och överflöde i magen, tyngd i övre buken, flatulens, instabil stol. Illamående, bitter smak i munnen, torrhet, intolerans mot feta livsmedel, nybakad muffin, böjning. Minskad libido.

HISTORIEN AV DENNA SJUKDOM

Han anser sig vara en patient sedan 1999, då han började märka svårighetsgraden och smärtan i rätt hypokondrium, illamående, aptitlöshet och generell sjukdom. Dramatisk viktminskning med 40 kg. I detta sammanhang vände han sig till den lokala läkaren och skickades för undersökning till tredje stadssjukhuset där en leverbiopsi utfördes och levercirros uppdagades, den aktiva fasen, dekompensering av vaskulär typ och parenkymal subkompensation. Patienten fick en andra grupp av funktionshinder. Efter behandlingen (mottagning av Veroshpiron och Cerukal) kände patienten sig bättre. I mars och juli hade patienten blödning från esofagens ådror och var därför inlagd på sjukhuset. Därefter registrerades han hos en gastroenterolog. Behandlades årligen på sjukhuset på kliniken. Den sista sjukhusvården i gastroenterologiska avdelningen i Designbyrån i februari 2001 med en diagnos av levercirros, den aktiva fasen, dekompensering av vaskulär typ. Undersökningen avslöjade: Portalt hypertension syndrom (maneter huvud, splenomegali, esofageal varianter med återkommande blödning, hypersplenism), enligt ultraljud i buken under denna tidsperiod, var levern inte förstorad,

dess yta var liten och ojämn. Mjältet 210x86 mm förstorades signifikant. Fri vätska i bukhålan detekteras inte. I allmänhet minskade blodanalysen av hemoglobin till 77 g / l, serumjärn 11,6 μm / l.

HISTORIE AV LIVET FÖR PATIENTEN

Födde första barnet i familjen från första graviditeten. Han bodde i staden Tomsk 1950. Han bodde i staden Tomsk 1950. Aktivt involverad i sport. Upp till 8 år bodde han i ett trähus, sedan en bekväm lägenhet. Nutrition regelbunden, varierad. Efter examen fick han en sekundär specialutbildning. Omedelbart efter att ha tjänstgjort i armén vid 21 års ålder började han arbeta i Sibkabel-företaget som fällare (arbete som hör samman med hårt fysiskt arbete, kemisk damm av theurama). 1991 diagnostiserades insulinberoende diabetes mellitus. Glukosnivån ökade till 27 mm / l, känns bra i en nivå av 10-11 mmol / l. År 1999 diagnostiserades OKB med kolelithiasis. Han är gift och har två friska barn. Bostads- och materialförhållandena är för närvarande tillfredsställande. Mor dog av peritonit vid 76 års ålder, fadern till hjärtinfarkt vid 80 år. Skadliga vanor: rökt vid 7 års ålder, slutade vid 30 års ålder, missbrukad alkohol vid 21 års ålder, mestadels starka drycker, enligt patienten har han inte druckit sedan 1999. Allergiska reaktioner är inte noterade. Infektiös hepatit, sexuellt överförbara sjukdomar, malaria, tyfus och tuberkulos förnekar. Under de senaste sex månaderna har blod inte transfusionerats, behandlades inte hos tandläkaren, injicerades, lämnade inte staden och hade inte kontakt med smittsamma patienter. Neuropsykiska sjukdomar i sig och släktingar nekar.

MÅLSTATEN FÖR PATIENTEN I DETTA MOMENT

Övergripande tillstånd är tillfredsställande. Medvetenheten är tydlig, positionen är aktiv, stämningen är bra, svaret på inspektionen är tillfredsställande.

Konstitutionen av normostenisk typ, den epigastriska vinkeln på 90 °. Höjd 165cm, vikt 65kg, temperatur 36,6 °.

Vid undersökning av enskilda delar av kroppen upptäcktes inte patologier.

Huden och synliga slemhinnor är bleka, rena, det finns inga pigmenteringsställen. Huden är lös, rynkad, turgor reducerad. Hudutslaget är frånvarande, huden är vanlig fukt. Kappen är utvecklad i enlighet med ålder och kön. Naglar av den korrekta formen, inte sköra, korsstriming är frånvarande.

Subkutant fett är måttligt uttalat, fettsyrorna under scapula är 7 cm. Mest uttalad på magen. Ämnen är frånvarande.

Enkla submandibulära lymfkörtlar, storleken på en ärta, mjuk konsistens, mobil, smärtfri, ej lödd till omgivande vävnader, är palperade. Occipital, cervical, supraclavicular, subclavian, armbåge, axillary, inguinal, popliteal inte palpable.

Muskelsystemet utvecklas tillfredsställande, tonen och styrkan är tillräckliga, det finns ingen smärta. Benens integritet är inte trasigt, smärtfritt med palpation och slag. Fogarna förändras inte externt, det finns ingen smärta på palpation.

Andningsorganen

inspektion: Andas genom näsan är fri, utan urladdning, det finns ingen smärta. Slimhinnet är rent och fuktigt. Näsblod är frånvarande.

En hals utan deformation, en röst hög, ren, utan förändringar.

Thorax regelbunden form, symmetrisk. De supraklavikulära och subklaviska fosséerna är svaga, samma på båda sidor. Ribbanens lopp är normalt, de interkostala utrymmena utökas inte. Storleken på den epigastriska vinkeln på 90 °. Scapulae och nyckelbenet sticker inte ut, när armarna sänks, klibbar scapulaen nära ribbburet.

Frekvensen av andningsrörelser 16 per minut, rytmisk, mellandjup, båda halvorna av bröstet är jämnt inblandade i andningshandlingen. Andning i buken. Förhållandet mellan inhalations- och utandningsfasernas varaktighet är inte störd. Andningen är tyst, utan deltagande av extra muskler.

palpation: Sårhet frånvarande. Bröstet är motståndskraftigt, röstströmmande förändras inte, det utförs lika mycket på båda sidor.

Jämförande slagverk: Percussion clear lungljud över hela ytan av lungan.

Primär gallkirros

OMSK STATE MEDICAL ACADEMY

CHAIR: Sjukhusterapi med en endokrinologiska kurs

Head. Avdelning: MD, Professor Sovalkin V.I.

Föreläsare: PhD, Ass. Smirnova L.M.

Motivering av diagnosen och behandlingen av patienten:

Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 år (23.11.1964.)

Primär sjukdom: Primär gallkirros, scenen i den utvecklade kliniska kursen.

Komplikationer av huvuddiagnosen:. Metabolisk kardiomyopati. CHF 1. FC 1

Samtidig patologi: Kronisk cholecystit, exacerbation. Kronisk pankreatit. Cyst body bukspottkörteln. Kronisk gastrit, förvärring. Kronisk duodenit, exacerbation. Divertikulär sjukdom i kolon: multipel kolondivertikula. Kroniska hemorrojder. Postinflammatorisk fibros av den övre lobben på höger lunga. DN 0-1.

604-gruppen, Allmänmedicinska fakulteten.

Differentiell diagnos och rättfärdigande av diagnosen

I den kliniska bilden av sjukdomen hos denna patient kan följande syndrom särskiljas:

- Cholestasasyndrom: Skinnet kliar av måttlig intensitet, förvärras av kvällen, huden är gulsotad; B / x blodprov från 02.21.2014 - AlAT 96 enheter / l. ALP 547 enheter / l.

- Magsårssyndrom: klagomål i buken, främst i den högra iliacregionen.

Huvudsyndromet.

Bly i detta speciella fall är kolestas syndrom. Detta syndrom uppträder med obstruktion av extrahepatiska gallkanaler, primär skleroserande kolangit, kronisk viral hepatit, autoimmun hepatit och primär biliär cirros. I detta avseende är patientens sjukdom Goncharova S.V. bör differentiera

Primär skleroserande kolangit och obstruktion av extrahepatiska gallkanaler. Vid utförande av endoskopisk kolangiografi 2005. inte fått data för bekräftelse av diagnosen.

Kronisk viral hepatit. Måste bekräftas laboratorium. Blodtest för HbsAg och aHCV av 02/21/2014: aHCV-negativ. HbsAg - negativ.

Autoimmun hepatit. Diagnosen är bekräftad laboratorium. Resultaten av undersökningen 2008 för markörer av autoimmun hepatit är negativa.

Primär gallkirros.

De säger till förmån för primär gallcirrhosis data om laboratorie- och instrumentstudier: - B / x blodprov från 02.21.2014 - Om. kolesterol - 7,06 mmol / l. AlAT 96 e / l. ALP 547 enheter / 1, GGT 263 enheter / 1. - 2008 ett positivt resultat erhölls vid testning för M2-antigen

Efter differentialdiagnosen av sjukdomen hos den övervakade patienten, Goncharova S.V. Ange följande kliniska diagnos:

Primär sjukdom: Primär gallkirros, scenen i den utvecklade kliniska kursen.

Komplikationer av huvuddiagnosen:. Metabolisk kardiomyopati. CHF 1. FC 1

Samtidig patologi: Kronisk cholecystit, exacerbation. Kronisk pankreatit. Cyst body bukspottkörteln. Kronisk gastrit, förvärring. Kronisk duodenit, exacerbation. Divertikulär sjukdom i kolon: multipel kolondivertikula. Kroniska hemorrojder. Postinflammatorisk fibros av den övre lobben på höger lunga. DN 0-1.

Motivering av diagnosen

Diagnosen "Primär gallkirros"Bekräfta:

-klagomål till: värkande smärta i rätt hypokondrium med bestrålning till nedre delen av ryggen, förvärrad efter att ha ätit, hudklapp, måttlig intensitet, förvärrad av kvällen, generell svaghet, trötthet

-data om laboratorie- och instrumenttekniska metoder: -B / x blodprov från 02.21.2014 - Om. kolesterol - 7,06 mmol / l. AlAT 96 e / l. ALP 547 enheter / 1, GGT 263 enheter / 1. - 2008 ett positivt resultat erhölls vid testning för M2-antigen

Vi behandlar levern

Behandling, symtom, droger

Historia av primär gallkirros

,,,., (120),, (37,2 0).. 10 2., 2-3.

2015. (120).,. (,) (). (10 2).,,... - 2,5, 42, 63, -,; III.,.

.. -.. 18..... 15. : -., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2,4)...,. 20. 5, 2. 50.

..., 160, 60. = 23/2 ()... 36,2....,,,, 4. ()..., -.

2. -, 14 * 8.2 * 7, 12.0; 6,62.

3 - (14 * 8,2 * 7) (13,4-7,02).

5 -: (70,4 /), (89,1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5,63 /),, (262 /).

Rp.: Kepsar. Omeprosoli 0,02

Rp.: Kepsar. Veroshperoni 0,1

Rp.: Kepsar. Urodesi 0,25

Rp.: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp.: Sol. Sterofundini 500 ml

Rp.: Tab. Anaprilini 0,04

Rp.: Sol. Furosimidi 100 ml

IE 22 X matris. 0,1403

: 14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)

: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)

, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)

. 28.23 / (28.00 - 44.00)

76,60 / (65,00 - 85,00)

.. 32,40 [>] / (1,70 - 20,00)

SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);

-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);

LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);

. / 3/3 - (4),, 0,3. 12...

.. 36,7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.,.,.,..

.. 36,6.. 130/80..., 18 /., 79./.,.,.,.. 109.

: 87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)

2. Kepsar. Omeprosoli 0,02

Caps. Veroshperoni 0,1 2 3 /.

4. Kepsar. Ursodesi 0,25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500 ml 1 /.

7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2

8. Sol. Furosimidi 100 ml 1 /

.. 36,7.. 135/80..., 18 /., 74./.,.,.,.. 92

:.. III. : -2 87,8 / (0,0-10,00).

01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.), I. ) -,: (,,, (2015.,., () (.).,.... - 2,5, 42, 63, -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4: (0,4 1 + 1 + 0) (.2 3) 2, 2.

6 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).

9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1. 200, 3, 10.

Läs mer

Spela in navigering

Lägg till en kommentar Avbryt svar

Hitta oss

adress
123 Main Street
New York, NY 10001

timmar
Måndag - Fredag: 9: 00-17: 00
Lördag och söndag: 11: 00-15: 00

Om webbplatsen

Det kan vara ett bra ställe att presentera dig själv, din webbplats eller uttrycka några tacksamhet.

Primär gallkirros

Primär gallkirros (PBC) är en kronisk förstörande inflammatorisk sjukdom i de interlobulära och septal gallgångarna av autoimmun natur, vilket leder till utvecklingen av kolestas.

Förekomsten av sjukdomen Primär gallcirros

PBC är en sjukdom med okänd etiologi, där de intrahepatiska gallgångarna gradvis förstörs. I 1826 publicerade Rayer i sitt arbete "Hudsjukdomar" den första rapporten om xanthom och xanthelasma som finns hos medelålders kvinnor. Sjukdomen beskrevs först 1851 av Addison and Gall, som upptäckte en koppling mellan hudtillståndet (kuperade xanthomas) och hepatopati. Uttrycket "PBC" är felaktig, eftersom det i de tidiga stadierna av den patologiska processen finns tecken på kronisk icke-kompletterande destruktiv kolangit.

Prevalens. Den genomsnittliga prevalensen av PBC är 40-50 fall per 1 miljon vuxna. Sjukdomen beskrivs i nästan alla geografiska områden. Det förekommer övervägande hos kvinnor (förhållandet mellan drabbade män och kvinnor är 6:10) av en medelålder (35-60 år) och kan ha familjecken. Sannolikheten att utveckla sjukdomen i nästa släkt är 570 gånger högre än hos befolkningen. Varje år faller PBC från 4 till 15 personer per 1 miljon invånare.

Kursen av sjukdomen Primär gallhålan

Det finns en koppling mellan incidensen av PBC och histokompatibilitets antigener: B8, DR3, DR4, DR2 är speciellt karaktäristiska för olika autoimmuna sjukdomar. Dessutom finns antigenet HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA ofta. Dessa data visar en signifikant roll av den immunogenetiska bakgrunden, som bestämmer den ärftliga predispositionen. Utvecklingen av PBC måste ta hänsyn till miljöfaktorer. Om den roll som en faktor krav trigger bakteryal nye olika medel som kan utlösa immunsvar på grund av molekylär härmning med Er-subenheten av pyruvatdehydrogenas, som är ett mål för AIA och receptorpeptider HLA klass II. Hormonfaktorerna är uteslutna, med hänsyn till förhållandet mellan antalet smittade kvinnor och män.

Sjukdomen orsakas av uttalade immunförsvar som leder till att gallgångarna förstörs. För närvarande betraktas tre möjliga mekanismer för immunförstöring av gallret epitel i PBC:

  • Induktion av T-cellsvar på grund av interaktionen mellan antigenpresenterande celler och T-hjälper typ 1.
  • Direkt interaktion av T-hjälpare med antigen-MHC (major histocompatibility complex) Klass II, uttryckt på kolangiocyt. I båda fallen kan destruktionen utföras både av T-lymfocyt-effektorer och NK-lymfocyter med deltagande av antikroppar i reaktionen av antikroppsberoende cellulär cytotoxicitet.
  • Cellskada genom lösliga proinflammatoriska cytokiner utsöndrade av interaktionen mellan antigenpresenterande celler (APC) och T-hjälpare. Det omedelbara tecknet på celldöd i galliepitelet är apoptos, vilket kan utföras både av typ 1 T-hjälpare som bär Fas-liganden och utsöndras av denna cytokin-subpopulation (IFN-y, IL-2). För närvarande diskuteras frågan huruvida biliära epitelceller själva kan genomföra presentationen av antigener av CD4 + T-lymfocyter eller detta kräver hjälp av professionell AIC. Aberrantuttryck av histokompatibilitetsantigener av klass II (HLA-DR och DQ) och intercellulära adhesionsmolekyler (ICAM-1) på kolangiocyter hos patienter med PBC argumenterar för den första mekanismen. Vid den fortsatta utvecklingen av PBC är det en kemisk skada på hepatocyterna på grund av en överträdelse av gallrenning på grund av förstörelsen av de små gallkanalerna. Antalet intrahepatiska gallkanaler minskar vilket bidrar till kvarhållandet av gallsyror, bilirubin, kolesterol, koppar, andra ämnen som normalt utsöndras eller utsöndras i gallan. Höga halter av gallsyror och andra ämnen förvärrar ytterligare skador på levercellerna.

I PBC kan en reaktion liknande transplantatavstötning vara specifik för cytotoxisk T-lymfocytdysfunktion. Gallgången epitel och infiltreras av cytotoxiska T-lymfocyter och B-lymfocyter SB4 Cytokiner producerade av aktiverade T-lymfocyter, epitelceller bidra till skadan av gallgångarna (ductual) Denna kvantitativa och funktionell aktivitet hos T-suppressorer reducerade betydligt. Förbättra produktionen av HLA klass I antigener och uttrycket av HLA klass II antigener d0. verkar vara immunsystemets roll vid kanalernas förstöring. Det finns en förlust av tolerans för vävnader som bär ett stort antal histokompatibilitets antigener. Med många egenskaper representerar PBC ymp mot värdreaktion.

Uppmärksamhet bör ägnas åt produktion av isohemagglutininer, vilka bestäms i en högre koncentration i serum hos patienter med PBC än i serum hos patienter med andra leversjukdomar.

I patogenesen av PBC tilldelas en signifikant roll till mitokondriella antigener och AMA. Omedelbar död mekanism galla epitelceller är apoptos, som kan vara T-hjälpar typ 1 som uppbär Fas-ligand, är cytokiner IFN-y IL-2 förmodligen den viktigaste autoantigen associerad med mitokondrier. Specifikt AMA detekterat hos 35% av patienterna och fungerar som en indikator på autoimmuna mekanismer hos PBC. ANA detekteras hos 20-50% av patienterna. Förekomsten av AMA lokaliserad på det inre mitokondriala membranet specifikt för 2-oxoaciddehydrogenaskomplexen belägna på det inre mitokondriella membranet är karakteristiskt för PBC. I PBC inhiberar de oftast upptäckta autoantikropparna mot Er-komponenten i pyruvat-dehydrogenaskomplexet (PDC-E2) AMA aktiviteten hos PDC-Er som verkar som ett immunodominant mål. Antikroppar representeras av IgG3IgM och finns i serum och gall av patienter. Förhållandet mellan processens aktivitet och nivån av PBC-specifika B-celler i serum fastställdes. Målet för utvecklingen av den inflammatoriska reaktionen och immunsvaret är gallgångarna AMA binda det apikala membranet i epitelceller i gallgångarna, som är på de ytproteiner från det huvudsakliga histokompatibilitetskomplexet (MHC) klass II. Ytterligare uttryck inträffar i de senare stegen av sjukdomen. Närvaron av aktiverade T-celler är associerad med den pågående nekroinflammatoriska processen i gallkanalerna. Adhesionsmolekyler som förstärker immunsvaret finns på cellerna i gallreepitelet och på lymfocyter. T-lymfocyter spelar en ledande roll i skadorna på de intrahepatiska gallkanalerna. I perifer blod och lever hos PBC-patienter detekteras SB4-positiva RBS-E2-specifika T-hjälpare (Txi och TX2). I patientens lever dominerar Txi, stimulerar det cellulära immunsvaret genom produktion av IL-2 och IFN-y. Hos patienter med anti-mitokondriella antikroppar (AMA) detekteras i blodet i 95% av fallen. Det är uppenbart att mitokondrier är den främsta producenten av fria. Radikaler i kroppen, vars bildning ökar med en hög intracellulär koncentration av gallsalter. Fria radikaler utlöser aktiveringen av caspaser som utför apoptotisk cad, vilket i slutändan leder till biliärepitelets död. Aktivering av T-lymfocyter med efterföljande involvering av B-lymfocyter och produktion av antikroppar kan leda till förstöring av epitelceller i gallkanalerna. AMA korsreagerar med subcellulära komponenter av gram-negativa och gram-positiva bakterier.

Den pro-inflammatoriska effekten av leukotriener är välkänd. Endotoxiner frisätts leukotriener (LTC-4, LTD-4 och LTE-4), vilket kan orsaka fulminant hepatit under 6 timmar producerande förmåga leukotriener har 3 typer av leverceller :. Stellate Kupfferceller, mastceller och eventuellt hepatocyter Ökad leukotrien i PBC kan orsakas av två skäl: å ena sidan finns det distinkta monocytiska och makrofag infiltrat som producerar leukotriener, den andra - fördelningen av leukotriener i gallan kan vara svårt på grund av de typiska biliära förändringar. Således kan fördröjningen av leukotriener leda till allvarlig skada på organets struktur.

Symptom på sjukdomen Primär gallkirros

Funktioner av kliniska manifestationer:

Asymptomatisk, långsam och snabbt progressiv förlopp av sjukdomen utmärker sig. Kvinnor utgör 90% av PBC-patienter. Medeltiden för patienter är 35-60 år, men fluktuationer från 20 till 80 år kan observeras. Hos män är den patologiska processens gång liknande. I en fjärdedel av patienterna är sjukdomen asymptomatisk. Ofta i studier av sådana individer detekteras en ökning av aktiviteten av alkaliskt fosfatas, GGTP och en ökning av kolesterolnivåer, AMA detekteras i diagnostisk titer med normala leverfunktionstester. Sjukdomen börjar plötsligt, oftast finns det en svaghet, klåda i huden, inte åtföljd av gulsot. Som regel går patienterna först till en hudläkare. Gulsot kan vara frånvarande vid sjukdomsuppkomsten, men förekommer 6 månader-2 år efter början av klåda. I 25% av fallen uppträder båda symptomen samtidigt. Förekomsten av gulsot före klåda är extremt sällsynt. Patienter lider ofta av smärta i bukets högra övre kvadrant.

Asymptomatisk PBC kännetecknas av 15% av patienterna, kännetecknad av frånvaron av specifika kliniska symptom. Cirka 30% av patienterna kan ha hepatomegali utan splenomegali. En mycket tidig diagnos kan göras om indikatorzymen av kolestas och anti-mitokondriella antikroppar är förhöjda eller någon komplikation har redan utvecklats. Varaktigheten av sjukdomen kännetecknas av en asymptomatisk kurs på i genomsnitt 10 år och i närvaro av kliniska manifestationer - 7 år.

Ökad klåda vid sjukdomens oligosymptomatiska stadium leder ofta patienter till en hudläkare, små psykologiska förändringar - till en psykiater. Psykoaktiva piller kan öka symtomen. Förutom trötthet kan ledsmärta vara med. Cirka 50% av patienterna har hepatomegali, men större delen av mjälten är inte förstorade. Blödning från spridningen av matstrupen i detta stadium ses sällan.

Huvudsymptomet hos det manifesta anicteriska scenen är klåda, förvärras på natten och stör det normala livet. Repor täcker rygg, armar och höfter. Xanthelasmas och xanthomas kan leda till parestesier i benen på grund av utvecklingen av perifer polyneuropati. Det finns spindelfläckar, eller spindlar, palmar erytem, ​​och ibland tar fingrarna i form av trumpinnar. Hepatomegali detekteras hos 70-80% av patienterna och splenomegali i 20%. Renal tubulär acidos och lokal glomerulonefrit är sällsynta. Patienter har ökad känslighet mot droger, särskilt för fenotiaziner, hypnotika och anabola steroider. Dessa faktorer inducerar eller förbättrar kolestas och kliniska manifestationer. Om gulsot av gravida kvinnor fortsätter efter graviditet, indikerar det vanligtvis möjligheten till PBC-bildning. Administreringen av clofibrat på grund av förhöjt serumkolesterol och triglycerider kan leda till bildning av gallsten som ett resultat av ökad utsöndring av kolesterol till gall.

Förstärkning eller ineffektivitet vid behandling av pruritus föreslår en dålig prognos. Många av dessa patienter lever inte och 5 år. Serum bilirubin är vanligtvis mer än 5 mg%. Hemeralopi (nattblindhet) kan bero på minskad absorption av vitamin A. Benförändringar i form av osteoporos utvecklas som en komplikation av kronisk kolestas och är särskilt uttalad i gulsot. Spontana frakturer, glidande intervertebrala skivor och generaliserad benvärk beskrivs. Man tror att orsaken till ovanstående tillstånd är minskad absorption av D-vitamin. Avbrytande av absorptionen av K-vitamin kan leda till förändringar i blodpropp. I vissa fall finns det en ökning av plasmakopperkoncentrationen och en ökning av kopparutskiljningen i urinen.

Bland andra kliniska manifestationer kan observeras diarré, steatorrhea. Ofta bildade sår i tolvfingret, komplicerat av blödning. Blödning från esofagus åderbråck kan vara den första manifestationen av sjukdomen. I detta skede är portalhypertensionen preinusoidal. Det finns en kombination av PBC med nästan alla kända autoimmuna sjukdomar, speciellt ofta med systemiska bindvävssjukdomar, särskilt med reumatoid artrit, dermatomyosit, systemisk lupus erythematosus, sklerodermi och CREST syndrom. Det finns keratokonjunktivit, Sjogren syndrom. Andra hudanpassningar innefattar immunkomplex kapillär- och lichenplanus. Autoimmun thyroidit utvecklas i cirka 20% av fallen, ofta diffus giftig goiter finns. Det finns en möjlighet till utveckling av autoimmun trombocytopeni i PBC och utseendet av autoantikroppar mot insulinreceptorer. Utvecklingen av IgM-associerad membranös glomerulonephritis noteras hos njurarna. Som ett resultat av kopparavsättning i de distala renal tubulären kan renal tubulär acidos utvecklas. Minskning av gallflöde och immunförsvar i bukspottkörteln bidrar till utvecklingen av dess misslyckande. På andningsorganets sida observeras interstitiell fibros. Utvecklingen av en tumörprocess av olika lokalisering observeras ofta.

I sista skedet ser vi en detaljerad bild av levercirros. Gulsot kan åtföljas av avsättning av melanin i huden. Xanthelasma, xanthom och palmar erytem ökning. Asciter, blödning från esofageal och magsår, sepsis eller leverkom till sist leder till döden.

Diagnos av sjukdomen Primär gallkirros

Diagnostiska funktioner:

Viktigt vid diagnos av PBC är allvarlig hyperbilirubinemi, vilket återspeglar decompensationsprocessen och tillsammans med andra indikatorer på leversvikt är en ogynnsam prognostisk faktor för sjukdomsförloppet. En ökning av aktiviteten av alkaliskt fosfatas (alkaliskt fosfatas) observeras som regel mer än 4 gånger, AcAT med 2 gånger; AMA-titer är 1: 40 hypergammaglobulinemi.

Mikroglobuliner finns övervägande hos PBC-patienter som lider av torr keratokonjunktivit och i saliv hos patienter med sjogrencider. Mikroglobulin är sammanhängande med koncentrationen av IgG och beror på det individuella histologiska steget, vilket är väl sett i transplantatavstötningsreaktioner under levertransplantation.

Immunoglobulin M är en viktig biokemisk indikator vid diagnos av PBC. Det finns som en monomer och har fysikalisk-kemiska egenskaper som skiljer sig från polymer IgM hos friska människor. Hos patienter med monomer IgM finns en ökning av kryoglobuliner och immunkomplex. I patienter med PBC syntetiseras IgM i lever och tunntarmen.

Hos patienter med kronisk hepatit och PBC är sekretorisk IgA förhöjd. Med elektronmikroskopi kan IgA detekteras i gallerkanaler med små kaliber ände i gallret. Imidlertid kan IgA-brist, även om det mycket sällan, diagnostiseras i PBC (endast i 0,3% av den totala populationen). IgA-brist finns också i systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Sjogrens syndrom och sjukdomar som liknar dessa tillstånd.

Hos 50% av patienterna med PBC ökar koncentrationen av IgG i blodet.

Anti-mitokondriella antikroppar återfinns i en undergrupp med högt innehåll av IgG-3. Tillbaka 1965, Walker et al. beskrivna antimitokondriella antikroppar (AMA), som hos patienter med PBC interagerades med råttlever mitokondrier, musnärer och hjärtan hos en tjur. Efter separering av de inre och yttre mitokondria membranen, fann man att antikroppar bildades mot antigenen i det inre membranet. Detta PBC-specifika tripinkänsliga antigenet benämnd M-2. Ur klinisk synpunkt är det intressant att beroende på förekomsten av anti-mitokondriella antikroppar kan PBC-patienter delas in i tre grupper: den första gruppen har endast anti-M-2-antikroppar, den andra anti-M-2 och anti-M-8 och den tredje anti-M-2, anti-M-4 och anti-M-8 antikroppar.

Beroende på bestämningsmetoden detekteras antikroppsantikroppar (AHA) hos 10-40% av patienterna med PBC. Hos 40% av patienterna med PBC-antikroppar mot hepatocytmembran. De tillhör alla IgM.

Dessutom har man funnit antikroppar mot mikrofilament, mellanfilament och mikrotubuli hos patienter med PBC, vilka finns i cytoplasman och bildar den så kallade cytoskeletten.

En mycket känslig indikator är pseudokolinesteras, som endast syntetiseras av leverceller. Om nivån är högre än 1000 IE i sjukdoms sista skede, kan detta indikera en dålig prognos. Med en ökning av kolestas ökar kopparkoncentrationen i levervävnaden. Kopparhalter kan nå 1000 mg / g torrsubstans, vilket motsvarar koncentrationen som finns i Wilsons sjukdom eller hos barn med indisk levercirros. Koppar finns i förhöjda koncentrationer i serum, urin och njurar, särskilt i rören, där det är involverat i utvecklingen av renal tubulär acidos. Koppar deponering är sekundär. För närvarande finns det en åsikt att koppar inte spelar en etiologisk roll i utvecklingen av sjukdomen. Hepatisk koppar ackumuleras i lysosomer av hepatocyter. Vissa författare beskriver hypo-zinkemi, andra - en ökning av zink i blodet.

Laboratorietester kan inte skilja mellan vnutripechenochnyi och extrahepatisk kolestas, därför använda ytterligare metoder för forskning har sekundär betydelse, såsom ultraljud, radionuklid diagnostisk gepatobilistsinti-grafi (GBSG), intravenös Cholangiografi transhepatic Cholangiografi, endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP), datortomografi. ERCP är särskilt viktigt när man utför differentialdiagnos med PSC. Dessa metoder gör det möjligt att karakterisera tillståndet i gallsystemet, gallblåsan och därvid tillåta att utesluta extrahepatisk kolestas.

Vid utförande av en histologisk studie av hepatobioptata isoleras 4 morfologiska steg i PBC.

Steg I (portal) kännetecknas av inflammatorisk förstöring av interlobulära och septal gallkanaler. Ändringar är fokala. Inflammation åtföljs av nekros av den periduktala regionen, exponering och infiltrering av portalvägarna genom lymfocyter, plasmaceller, makrofager, eosinofiler observeras. Bland cellerna som infiltrerar portaltraktionerna bildas lymfoida folliklar. Den hepatiska lobe parenchymen förblir intakt i detta stadium. Histologiska tecken på kolestas är inte bestämda.

Steg II (periportal) manifesteras genom proliferation av gallkanalerna. Inflammatorisk infiltration sträcker sig bortom portalbanorna. Antalet interlobulära och septal gallgångar minskar när de sönderdelas. "Tom" portalvägar uppträder, vars inflammatoriska infiltrat inte innehåller gallkanaler. I samband med minskningen av gallkanalerna finns tecken på kolestas i levern (periportala hepatocyter bestämmer oceinpositiva granuler, inklusioner av gallpigment, cytoplasman av hepatocyter blir svullna, vakuolerade, Mallorycorpuscles visas).

Steg III (septal) skiljer sig i fibrotiska förändringar utan bildning av regenereringsnoder. Det finns bindvävsträngar, som sträcker sig från portaltraktionerna och sammanlänkar intilliggande områden (porto-portal septas), centrala vener med portala kanaler (port-central septas). Inflammatorisk infiltration sprider sig genom bindvävsträngar. Spridning av gallkanalerna förvärras, manifestationer av kolestas förlänger inte bara periportalen utan också till centralregionen. Minskningen av interlobulära och septal gallgångar utvecklas. Kopparhalten i levervävnaden ökar (se figur XVIII i färgad insats).

Steg IV (cirrhosis) - en morfologisk bild av uttryckt mikronitulär cirros med nedsatt leverans arkitektonik och bildandet av regenerativa noder mot bakgrund av uttalade fibrotiska förändringar; tecken på perifer och central kolestas

PBC diagnostiska kriterier:

  • Intense klåda, extrahepatiska manifestationer (torrt syndrom, reumatoid artrit, etc.).
  • Öka 2-3 gånger aktiviteten av kolestas enzymer.
  • Ingen förändring från extrahepatiska gallkanaler
  • Närvaron av AMA i titer 1-40 och däröver.
  • Ökat IgM i serum.
  • Karakteristiska morfologiska förändringar i leverpunktpunkten.

Diagnosen av PBC är sannolikt i närvaro av 4: e och 6: e kriterierna eller 3-4 indikerade symtom.

PBC differentieras med obstruktion av extrahepatiska gallkanaler, primärskleroserande kolangit, kolangiokarcinom, autoimmun hepatit, läkemedelscholestas, kronisk viral hepatit C, sarkoidos.

För differentialdiagnos av PBC med obstruktion av extrahepatiska gallkanaler är primär skleroserande kolangit, hypoplasi hos de intrahepatiska gallkanalerna tillsammans med definitionen av AMA, visualisering av gallret (endoskopisk sonografi, retrograd endoskopisk eller transdermal transhepatisk kolangiografi) lämplig. För att utesluta autoimmun hepatit tillåter identifiering av sådana immunologiska markörer som AMA-klass M-2, övervägande av IgM i blodserum, i leverbiopsiprover, förekomsten av gallkanalen skador vid förändringar i parenkymen, förstöring av interlobulära och septal gallkanaler. Vid urskiljande PBC med medicinsk kolestasi åtföljd av autoimmuniseringsmarkörer, epitelioidcell och jättecellsgranulom, som skiljer sig från granulom i PBC med ett stort antal eosinofila leukocyter, hjälper i leverbiopsiprover i dessa fall.

Behandling av sjukdomen Primär gallkirros

Funktioner vid behandling av PBC:

För närvarande finns det ingen tillräckligt effektiv terapi för PBC.

Diet inkluderar adekvat proteinintag och upprätthåller det nödvändiga kaloriintaget. I närvaro av steatorrhea är intaget av neutrala fetter begränsat till 40 g / dag.

Vid behandling av pruritus applicera läkemedel:

  • kolestyramin, dosen av läkemedlet är 12 g / dag; kolestipol 5-30 g / dag (med dålig tolerans kolestyramin);
  • ursodeoxikolsyra (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg per dag;
  • fenobarbital 0,05 g (inducerande hepatisk mikrosomal oxidation);
  • opiatantagonist naloxon i en dos av 0,4 mg 3 gånger dagligen (parenteral),
  • antagonist av 5-hydroxytryptaminreceptortyp 3 ondan-setron;
  • rifampicin 300-450 mg / dag;
  • Fosamax (alendronat) vid 10 mg per dag och premen vid 0,6 mg per dag.

Bland läkemedel av patogenetisk terapi visade effekten av glukokortikosteroider och cytostatika.

Användningen av bisfosfonater hos patienter som behandlas med glukokortikoidsteroider stabiliserar signifikant benets täthet.

Colchicin inhiberar kollagen syntes och förstärker dess förstöring. Läkemedlet förbättrar leverens syntetiska funktion. Cyclosporin A lindrar symtomen och förbättrar biokemiska parametrar, men samtidigt har det nefrotoxicitet och en hypertensiv effekt.

Metotrexat i en dos av 15 mg oralt en gång i veckan bidrar också till att minska svårighetsgraden av symtom och minska biokemisk aktivitet. Huvudbiverkningen av den kan vara utvecklingen av lungfibros, vilket försvårar de initialt befintliga fibrotiska förändringarna i lungorna.

Läkemedlet av valet är ursodeoxycholsyra (UDCA), som har koleretiska, cytoprotektiva, antiapoptotiska, immunmodulerande och hypokolesterolema effekter. Långtidsanvändning av UDCA förbättrar biokemiska parametrar, inklusive nivån av serum bilirubin, förbättrar överlevnad, saktar ner histologisk progression, utveckling av cirros och portalhypertension.

För närvarande görs försök att använda en kombination av olika läkemedel, i synnerhet UDCA med metotrexat, budesonid, kolchicin, etc. Läkemedlet administreras intravenöst i doser på 400-800 mg. Ademethionin är involverad i processen med remetylering och resultatisering. I detta fall verkar ademetionin som en givare av metylgruppen eller som en enzyminducerare. Läkemedlet, som deltar i transmelirovaniereaktioner, varav en är syntesen av fosfatidylkoliner ökar rörligheten för membran, ökar polariseringen, förbättrar i sin tur funktionen hos transportsystemen av gallsyror associerade med membranerna av hepatocyter.

Om hypovitaminos D detekteras, föreskrivs substitutionsbehandling:

  • D-vitamin i en dos av 50 000 ME oralt 3 gånger i veckan eller 100 000 ME intramuskulärt 1 gång per månad.
  • Vid behandling av osteomalaki med närvaron av symtom är valmetoden oral eller parenteral administrering av 1,25-dihydroxivitamin D3, dithronel (etidronat) 400 mg i 14 dagar följt av kalciumtillskott av 500 mg per dag i 2,5 månader.
  • med svår benbesvär är intravenös administrering av kalcium (15 mg / kg per dag i form av kalciumglukonat i 500 ml 5% glukoslösning) effektiv i 7 dagar.

Metoder för extrakorporeal hemokorrigering används för eldfast pruritus i kombination med hypercholesterolemi och xanthomuropati.

Fototerapi i form av UV-strålning i 9-12 minuter dagligen kan minska klåda och pigmentering.

Levertransplantation är den enda behandlingen för patienter med cirros, komplicerad av blödning från esofagus och mag, eldfasta ascites, hepatisk encefalopati, svår osteoporos med spontana benfrakturer, kakexi. Trots detta antas att transplantation ska utföras innan funktionell dekompensation av levern uppstår, och det slutliga beslutet om operationen bör göras gemensamt av en allmänläkare och kirurg. Omfattande studier har bekräftat att transplantation ska ske så tidigt som möjligt, och detta kan faktiskt leda till en ökad livslängd. PBC-återkommande efter transplantation förekommer hos 10-15% av patienterna. För närvarande används i eftertransplantationsperioden, förhindrar immunosuppressiva sjukdomsprogressionen. Ett signifikant problem efter levertransplantation är transplantatavstötning, men det kan framgångsrikt behandlas med standardcyklosporin A och prednisolon. Tyvärr är behandling med cyklosporin A åtföljd av en hög nivå av nefrotoxicitet och högt blodtryck, vilket väsentligt begränsar användningen. I denna situation kan en kombination med UDCA hjälpa till.

prognos:

Beror på scenen i processen. När asymptomatisk under livslängden når 15-20 år eller mer. Uppkomsten av symtom accelererar väsentligt sjukdomsförloppet. Den genomsnittliga livslängden för patienter med kliniska manifestationer är 8 år och för asymptomatisk sjukdom är det cirka 16 år. I * / s hos patienter med asymptomatiska kliniska manifestationer av sjukdomen kan utvecklas inom 5 år. För resten kan de inte visas under en längre period. Överlevnad är i regel korrelerad med hyperbilirubinemi. 5-årig överlevnad för patienter med kliniska manifestationer är 31%, medan det för asymptomatiska fall är cirka 100%. 50% av uppenbara patienter dör inom 10 år. Men trots detta är prognosen bestämd med svårigheter. Det finns en debatt om värdet av de så kallade prognostiska markörerna. Även histologiska förändringar ger lite mer hjälp, eftersom i en patient kan 4 morfologiska stadier bestämmas samtidigt. För att bestämma överlevnad är Mayo-klinikmodellen mest användbar, där ålder, bilirubin och serumalbuminnivåer, protrombintid och ödem beaktas: R = 0,871 loge (bilirubin i mg%) - 2,53 loge (albumin i g) + 0,039 (ålder i år) + 2,38 loge (protrombintid i s) + 0,859 ascites.