Hur är Gilbert syndrom klassificerat: ICD-kod

Genetisk sjukdom, vars konsekvens anses vara ett misslyckande med normalisering av bilirubin, kallas Gilberts syndrom. Hos människor kan levern inte neutralisera detta element. Det börjar ackumuleras och orsakar allvarliga komplikationer.

Gilbers syndrom stör som regel inte ägaren. I grund och botten är det enda tecknet på patologi gulsot i den milda formen.

Det är viktigt! Hittade ett unikt verktyg för att bekämpa leversjukdom! Med sin kurs kan du besegra nästan vilken leversjukdom som helst på bara en vecka! Läs mer >>>

Dekodningskod mkb 10

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar hänvisar Gilbert syndrom till sjukdomar i den endokrina typen och metaboliska störningar. Gilberts sjukdom (ICD-10-kod, E 80,4) betyder en överdriven mängd bilirubin för medfödda eller förvärvade orsaker. Syndromet orsakar guling av huden såväl som slemhinnor.

Förvärvade orsaker orsakas av leverskador och överdriven nedbrytning av röda blodkroppar.

Vem är mer mottaglig för detta syndrom?

Gilberts syndrom anses vara en generisk sjukdom och är ganska sällsynt. Personer med en sådan patologi är bara 4% i världen. Oftast påverkar detta syndrom män. Förekomsten av en av föräldrarna med denna diagnos kan indikera sannolikheten för att barnet ärvade det.

Ett särdrag hos denna patologi är risken för kolelitiasis. Orsaken till syndromets utveckling anses vara en defekt gen som främjar en ökning av bilirubin. För Gilberts sjukdom kännetecknas en ökning av indirekt bilirubin. Detta uttrycks i yellowness av hud och ögon sclera.

Eventuella komplikationer

Faren ligger i ackumulering av bilirubin i gallret och leveren. Följaktligen påverkar det alla kroppssystem. Risken för gallkanalblockering är hög.

Mycket allvarlig komplikation är kärnenergi. Irreversibla effekter utvecklas, och hjärnans funktion är störd. Under graviditeten leder syndromet till förlust av fostret.

Speciell beredning baserad på naturliga ämnen.

Priset på läkemedlet

Behandling recensioner

De första resultaten känns efter en vecka av administrering.

Läs mer om drogen

Endast 1 gång per dag, 3 droppar

Instruktioner för användning

Men vanligtvis ökad bilirubin bör inte orsaka ångest. Tecken börjar visas om gynnsamma faktorer är närvarande (stressiga förhållanden, alkoholhaltiga drycker, ohälsosamma livsmedel). Avlägsnande av sjukdomen förlängs av kompetent förebyggande.

Behandlingsmetoder

Sjukdomen är inte farlig för hälsan, och komplikationer är extremt sällsynta. Som en följd av denna speciella behandling kommer Gilberts sjukdom inte att kräva.

På sjukhuset

Drogterapi används för att eliminera tecken på sjukdomen. För att förhindra deras manifestation används icke-drogmetoder: en speciell diet, en specifik behandling, eliminering av effekter som kan orsaka exacerbation.

Vid behov, använd följande metoder för behandling:

  • Prescribe droger som minskar innehållet av bilirubin. Dessa inkluderar produkter som innehåller fenobarbital. Läkemedlet tas om en månad tills symtomen på gulsot försvinner och den normala nivån av bilirubin återställs. Denna behandling har en stor minus: droger är beroendeframkallande. Och stoppa medicinen minskar deras effektivitet till ingenting. För övrigt ersätter många patienter fenobarbital med milda effekter: Valocordin eller Corvalol.
  • Användning av aktivt kol och diuretika. De accelererar absorptionen och tar bort bilirubin.
  • För att neutralisera bilirubin, görs injektioner av albumin. Detta är nödvändigt när bilirubin har nått en kritisk stigningspunkt.
  • Tilldela vitaminer från grupp B.
  • För att normalisera leverfunktionen ordineras hepatoprotektorer (Essentiale).
  • Vid exacerbation tas koleretiska droger (Hofitol).

Fototerapi är populär. Särskilda blå lampor förstör bilirubin i huden, och eliminerar också hudens yellowness. Ibland är symtomatisk behandling ordinerad med läkemedel som stoppar diarré, reducerar illamående och olika fenomen av dålig matsmältning. Antibiotikabehandling används för att förhindra smittspridning. Läs mer om behandling av sjukdomen på sjukhuset.

Grunden för Gilberts syndrom är egenskaper hos kroppen som orsakas av mutation av gener i DNA. Därför saknas en särskild behandlingsmetod. Det borde helt enkelt följa vissa regler och noggrant övervaka hälsan.

Folkmetoder

I kampen mot sjukdomen bör inte uteslutas och folkmetoder. Väl ren och förbättra arbetet med levern choleretic buljonger. Följande växter används: kalendula, hundros, majs silke, mor och styvmor.

Det är nödvändigt att markera några recept:

  • Kocksaft pressas ut. Ta 15 ml dagligen i 10 dagar.
  • Blandad aloe, betorjuice, morötter och rädisor. Smält honung läggs till. Blandningen tas i 2 matskedar per dag. Behåll behoven i kylskåpet.
  • Corn stigmas bryggd. Det ska tas sex gånger om dagen.

Man bör komma ihåg att innan du använder traditionell medicin ska du alltid rådgöra med en läkare.

Förebyggande åtgärder

Gilberts sjukdom har en genetisk natur, så förebyggande kan inte förhindra tillståndet. Det kan bara mildra förstärkningen

Det är nödvändigt att följa vissa regler:

  • Det är nödvändigt att undvika inhemska faktorer som kan påverka leveren negativt.
  • Eliminera stressiga situationer.
  • Dieten bör ses över.
  • Minska tung fysisk ansträngning.
  • Det är lämpligt att använda rent vatten ca 2 liter dagligen.
  • När depression förvärrar inte tillståndet och rådfråga en specialist.

Doktors rekommendationer för Gilberts syndrom

Varje patient ges kliniska rekommendationer, vars genomförande gör livet mycket enklare för patienten.

De är som följer:

  • Undvik exponering för direkt solljus.
  • Undvik inte behandling av infektionssjukdomar, särskilt om det gäller gallblåsa och lever.
  • Stekt mat är förbjuden.
  • Fasta förbjudna.
  • Uteslut självmedicinering, eftersom det kan finnas allvarliga konsekvenser.

Om du följer dessa rekommendationer kommer sjukdomen inte med några problem.

utsikterna

Hyperbilirubinemi kvarstår för livet, men sannolikheten för döden är frånvarande. Förändringar i levern gör vanligtvis inte framsteg. Med adekvat behandling med cordiamin eller fenobarbital reduceras mängden bilirubin.

Gilberts syndrom kan inte elimineras fullständigt. Men sjukdomen är godartad och orsakar inte uppenbarelse av maligna sjukdomar. Om du följer instruktionerna från läkaren och strikt övervakar det aktuella tillståndet, varar förlängningsperioden i många år. Symtom störs inte.

Gilberts syndrom

Gilberts syndrom (enligt ICD-10 E80.4)

Gilberts syndrom (enkel familj cholehemia, konstitutionell hyperbilirubinemi, idiopatisk okonjugerad hyperbilirubinemi, icke-hemolytiska familjen gulsot) - pigmentosa steatosis, känne måttlig intermittent ökning av halten är inte bundna (indirekt) bilirubin i blodet på grund av brott mot intracellulär transport av bilirubin i hepatocyter till platsen för dess samband med glukuronsyra, en minskning av graden av hyperbilirubinemi under verkan av fenobarbital och en autosomal dominant typ IAOD. Denna godartade men kroniskt flytande sjukdom diagnostiserades först 1901 av den franska gastroenterologen Augustin Nicolas Gilbert.

Den vanligaste formen av arvelig pigmenterad hepatos, som detekteras hos 1-5% av befolkningen. Syndromet är vanligt bland européer (2-5%), asiater (3%) och afrikaner (36%). Sjukdomen är först uppenbarad i ungdomar och ung ålder, 8-10 gånger oftare hos män.

En underordnad historia av syndromets patogenes är ett brott mot infångningen av bilirubin med mikrosomer i hepatocytens vaskulära pol, en överträdelse av dess transport med glutation-S-transferas, vilket levererar okonjugerat bilirubin till mikrosomerna av hepatocyterna, såväl som underlägsenheten hos mikrosomet uridin-difosfat glukuronyltransferas. En speciell egenskap är ökningen av innehållet i okonjugerat bilirubin, vilket är olösligt i vatten men väl lösligt i fetter. Därför kan det interagera med fosfolipider av cellmembran, särskilt hjärnan, vilket förklarar dess neurotoxicitet. Det finns minst två former av Gilberts syndrom. En av dem kännetecknas av en minskning av clearance av bilirubin i frånvaro av hemolys, den andra på grund av hemolys (ofta latent).

Morfologiska förändringar i levern kännetecknas av fettdystrofi av hepatocyter och ackumulering av det gulbruna pigmentlipofuscinet i levercellerna, ofta i mitten av lobulerna längs gallkapillärerna.

Inducerare av enzymer av hepatocytmono-oxidasystem: fenobarbital och zixorin (flumecinol) i doser från 0,05 till 0,2 g per dag i 2-4 veckor. Under deras inflytande minskar nivån av bilirubin i blodet och dyspeptiska fenomen försvinner. Under behandling med fenobarbital uppstår ibland slöhet, sömnighet och ataxi. I dessa fall föreskrivs minimimängden av läkemedlet (0,05 g) före sänggåendet, vilket gör att du kan ta det under lång tid. När Zixorin tas, finns det en god tolerans för läkemedlet, frånvaron av biverkningar.

Det finns tvivel om Zixorin: sedan 1998. distributionen i Ryssland är förbjuden, och tillverkaren (Gideon Richter) producerar inte längre den.

Du kan applicera Kordiamin 30-40 droppar 2-3 gånger om dagen under veckan. På grund av det faktum att en betydande del av patienterna utvecklar cholecystit och kolelithiasis, rekommenderas att infusioner av koleretiska örter, regelbundet utföra tubuli av sorbitol (xylitol), Karlovy Vary salt och Barbara salt. Om bilirubin når 50 μmol / l och åtföljs av dålig hälsa, är det möjligt att ta fenobarbital i en kort kurs (30-200 mg / dag i 2-4 veckor). Fenobarbital är en del av sådana läkemedel som barboval, Corvalol och valocordin, så vissa föredrar att använda dessa droppar (20-25 droppar 3 gånger om dagen), även om effekten av denna behandling endast observeras hos en liten andel patienter.

Avlägsnande av konjugerat bilirubin (förstärkt diuress, aktivt kol som bilirubinadsorbent i tarmarna);

Bindning av redan cirkulerande bilirubin i blodet (administrering av albumin i en dos av 1 g / kg i 1 timme). Införandet av albumin före ersättningstransfusion av blod är speciellt tillrådligt;

Förstörelsen av bilirubin fixerad i vävnader och därvid frigöra perifer receptorer som kan binda nya delar av bilirubin, förhindrar dess penetrering genom blod-hjärnbarriären. Detta uppnås genom fototerapi. Den maximala effekten observeras vid en våglängd av 450 nm. Blå glödlampor är effektivare, men de gör det svårt att observera ett barns hud. Fotokällan är placerad på ett avstånd av 40 - 45 cm över kroppen. Ögon måste skyddas.

Lusten att undvika provokationsfaktorer (infektion, fysisk och psykisk stress, alkohol och hepatotoxiska droger)

Kost med begränsning av eldfasta fetter och produkter som innehåller konserveringsmedel.

Vitaminbehandling - särskilt vitaminer i grupp B.

Rekommenderade koleretiska medel.

Avhjälpande av kroniska infektionsfält och behandling av gallvägarnas nuvarande patologi.

I kritiska fall - byta blodtransfusion.

Eventuella växelkurs hepatoprotektorer: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue under exacerbationer

Kliniskt manifesterad tidigare än 20 år gammal. Ofta är patienten omedveten om att han lider av gulsot, tills det detekteras vid klinisk undersökning eller under laboratorieundersökningar.

Fysiska undersökningsmetoder

- ifrågasättande - en historia av återkommande episoder av mild gulsot, som uppträder oftare efter fysisk överbelastning eller infektionssjukdom, inklusive influensa, efter långvarig fastning eller efter en kaloridiet men hos patienter med hemolys ökar inte bilirubinivån under fastande;

- inspektion - subicteric slemhinnor och hud.

- slutföra blodräkning

- urinanalys;

- Bilirubinnivån i blodet - Ökning av den totala bilirubinnivån på grund av indirekt fraktion;

- test med svält - ökad nivå av bilirubin på grund av svält - Inom 48 timmar får patienten mat med ett energivärde på 400 kcal per dag. På den första dagen av testet i tom mage och två dagar senare bestäms serum bilirubin. När man lyfter den med 50-100% av provet anses vara positiv.

- test med fenobarbital - minska nivån av bilirubin under behandling med fenobarbital på grund av induktion av konjugerande leverenzymer;

- testet med nikotinsyra - i / i inledningen orsakar en ökning av nivån av bilirubin genom att minska erytrocyternas osmotiska resistans;

- avföringsanalys för stercobilin-negativ;

- molekylär diagnostik: DNA-analys av genen UDHT (i en av allelen ses TATAA-nivåmutationen);

- blod enzymer: Asat, Alat, GGTP, ALP - vanligtvis inom normala värden eller något förhöjda.

Om det finns bevis:

- serumproteiner och deras fraktioner - en ökning av total protein och dysproteinemi kan observeras;

- protrombintid - inom normala gränser

- markörer av hepatit B, C, D - avsaknaden av markörer;

- bromsulfaleintest - minskning av bilirubin vid tilldelning av 20%.

Instrument och andra diagnostiska metoder

Obligatorisk: Ultraljud i bukorganen - Bestämning av leverparenchymens storlek och tillstånd. storlek, form, väggtjocklek, närvaron av stenar i gallblåsan och gallröret.

Om det finns bevis: Perkutan leverbiopsi med en morfologisk bedömning av biopsi - för att utesluta kronisk hepatit, levercirros.

I närvaro av bevis: en klinisk genetiker - för att verifiera diagnosen.

(Criggler-Nayar syndrom, Dabin-Johnson, Rotor), viral hepatit, mekanisk och hemolytisk gulsot. En särskiljande egenskap hos Gilberts syndrom är en familjär, okonjugerad, icke-hemolytisk (i form av 2 former, varav den är med latent hemolys?) Hyperbilirubinemi. Det differentialdiagnostiska kriteriet för eliminering av viral hepatit är avsaknaden av markörer i serumet i det replikativa och integrerande utvecklingsstadiet för hepatit B-, C- och deltavirus. I vissa fall är punktering av levern biopsi nödvändig för att skilja mellan Gilbert syndrom och kronisk hepatit med liten uttalad klinisk aktivitet. Konjugerad hyperbilirubinemi, närvaro av en tumör, kalkyl, strängningar i gallsystemet och bukspottkörteln, som bekräftas av ultraljud, endoskopi, CT, etc., är till fördel för obstruktiv gulsot.

Differentiell diagnos av Gilbert syndrom med Dabin-Johnson och Rotors syndrom:

- Smärta i rätt hypokondrium - sällan, om det finns - värk.

- Kliande hud är frånvarande.

- Förstorad lever - vanligtvis vanligtvis lite.

- Förstoring av mjälten - nr.

- Ökat serum bilirubin - mestadels indirekt (obundet)

- Ökad coproporphyrins i urinen - nr.

- Glucuronyltransferasaktivitet är en minskning.

- Bromsulfaleintest - ofta norm, ibland en liten minskning av clearance.

- Leverbiopsi - normal eller lipofuskin deponering, fettdegeneration.

Överensstämmelse med regimen av arbetskraft, näring, vila. Undvik betydande fysisk ansträngning, fluidrestriktion, fastande och hyperinsolering. I patienternas kost, speciellt under perioden av exacerbationer, rekommenderas att begränsa fet kött, stekt och kryddig mat, kryddor, konserver. Att dricka alkohol är oacceptabelt. Gilberts syndrom är inte en anledning att vägra vaccinationer.

Prognosen är gynnsam. Hyperbilirubinemi kvarstår för livet, men åtföljs inte av ökad dödlighet. Progressiva förändringar i levern utvecklas oftast inte. När de försäkrar livet för sådana personer klassificeras de som en normal risk. Vid behandling av fenobarbital eller cordiamin minskar nivån av bilirubin till normalt. Patienterna ska varnas för att gulsot kan inträffa efter samtidiga infektioner, upprepade kräkningar och hoppade måltider. Patienter med hög känslighet för olika hepatotoxiska effekter (alkohol, många läkemedel etc.) noterades. Kanske utveckling av inflammation i gallvägarna, gallstenssjukdomar, psykosomatiska störningar. Föräldrar till barn som lider av detta syndrom bör konsultera en genetiker innan de planerar en annan graviditet. Detsamma bör göras om en släkting diagnostiseras hos anhöriga till ett par om att få barn.

Syndrome zhilbera kod för MKB 10

Gilberts sjukdom

Sjukdomar av genetisk natur har blivit ganska vanliga, i synnerhet och ärftliga sjukdomar i levern. Gilberts syndrom är en sådan sjukdom. I genetiken kallas denna sjukdom oskyldig, även om sjukdomen uppträder på grund av en heterozygot eller homozygot DNA-genanomali. Heterozygot lidande leder till en onormal metabolism i levern och denna sjukdom kan förekomma hos människor.

Vad är den här sjukdomen?

Cholemia, familial eller Gilberts polysyndrom, är en godartad sjukdom i samband med nedsatt pigmentering i kroppen på grund av medfödda problem med bilirubinmetabolism i levern. Detta symptomkomplex har en kronisk, beständig manifestation. Ångan upptäcktes av den franska läkaren Augustin Nicolas Gilbert. I enkla ord kallas denna sjukdom kronisk gulsot. Enligt ICD-10 är Gilberts sjukdom kod E 80.4.

Orsaker till Gilbert syndrom

Cholemia orsakar en homozygot DNA-störning som överförs från förälder till barn. Denna gen är ansvarig för bindningen och överföringen av bilirubin i levern, och eftersom denna funktion försämras uppträder ackumuleringen i levern och därmed onaturlig hudpigmentering. De viktigaste kliniska fenomenen är yellowness i huden och en ökad nivå av bilirubin i blodet.

Provande faktorer

Symtom yellowness kanske inte manifesteras under lång tid. Resten av symtomen kan också döljas. Detta symptomkomplex kan inte visa sig länge och transporter, och bindningen av bilirubin uppträder normalt, men det finns faktorer som framkallar manifestationen av genetiska störningar och förvärrar syndromet. Dessa faktorer inkluderar:

  • virussjukdomar, infektioner (med feber);
  • skador;
  • PMS (premenstruellt syndrom);
  • ohälsosam diet;
  • alltför stora solstrålar på huden;
  • sömnlöshet, sömnbrist;
  • lågt vätskeintag, törst;
  • hög belastning på kroppen;
  • stressiga situationer
  • överdriven alkoholkonsumtion
  • operativa insatser
  • mottagning av svåra tolererade antibiotika.

Symptom på syndromet

Gilberts hyperbilirubinemi börjar vanligtvis manifestera sig i ungdomar, oftast uppträder detta syndrom hos män. Eftersom sjukdomen är ärftlig, lider barnets föräldrar (eller en av dem) också av detta syndrom. De viktigaste symptomen är gulning av hud och ögonvita. Dessa fenomen är inte konstanta, eftersom gulsot manifesterar sig regelbundet men är kroniskt. Även symptom på cholemia inkluderar:

  • smärta i bukspottkörteln;
  • buksmärta (halsbränna);
  • metallisk smak;
  • vägran att äta, aptitlöshet;
  • illamående från sötmat
  • diarré, uppblåsthet, lös avföring.

Antalet personer som lider av Gilberts sjukdom är mycket låga. Externa manifestationer förekommer endast i 5% av fallen.

Guling av ögonens vita är ett av symptomerna på cholemia.

Människor med Gilberts sjukdom kan uppleva de karakteristiska tecknen på vanlig influensa, till exempel slöhet, dåsighet, takykardi, darrande i kroppen (utan närvaro av feber), värkande lemmar. Och de nervösa fenomenen, som depression, obsessiva tillstånd (troligtvis från rädslan för patologi). Denna sjukdom kan åtföljas av beräknad cholecystit (en speciell typ av cholecystit med närvaron av sten i gallblåsan).

Funktioner hos barn

Hos nyfödda är det svårt att upptäcka Gilberts hyperbilirubinemi, eftersom endast det födda barnet redan har hudens yellowness och detta är normalt. Efter några veckor efter barnets födelse observerar de om deras hud har återgått till sitt normala tillstånd eller har förblev gul. Gilberts syndrom hos barn manifesterar sig antingen under ungdomar eller inte alls under livet. Mammas sjukdom detekteras också genom att ge en heterozygot analys eller testa den homozygote delen av DNA för avvikelser.

Diagnos och detekteringsmetoder

Analyser för cholemia

För att bekräfta diagnosen måste du skicka ett blodprov för Gilberts syndrom och kontrollera indikatorn för nivån av bilirubin i den. Också en omfattande analys av blod, urin, biokemisk analys (för ALT, GGT). Var noga med att skicka prov i ett privat laboratorium, till exempel "Invitro", eftersom det inte alltid är möjligt att kontrollera alla indikatorer på sjukhus. Dessa undersökningar är nödvändiga för att upptäcka avvikelser i nivån av bilirubin, ett eventuellt patologiskt tillstånd i levern eller hepatit. Gilberts sjukdomstest utförs på en tom mage för att exakt bestämma mängden bilirubin och hur det avviker från normen. Endast en läkare kan skilja regelbundet gulsot från cholemia.

Instrumentala metoder

En leverbiopsi hjälper till att diagnostisera syndromet.

Instrument och andra metoder för att diagnostisera Gilberts sjukdom inkluderar:

  • Ultraljud i buken i lever- och gallblåsans område;
  • punktering av leverkörteln och biopsiproverna;
  • genetisk analys för Gilberts syndrom;
  • DNA-diagnos av Gilbert syndrom;
  • jämförelse med symtom på andra sjukdomar;
  • samråd med genetik för att bekräfta diagnosen.

Sjukbehandling

Behandlingen av Gilberts syndrom är specifik. Det finns inget specialiserat sätt att bota ett sådant syndrom. Korrigering av näring, livsstil, diet observeras vid Gilberts sjukdom. Den frekventa observationen av en gastroenterolog och ett besök hos en familjeterapeut visas. Det är också möjligt att använda folkmedicinska läkemedel för att behandla Gilberts sjukdom. Cholemia Gilbert åtföljs av gallsten och hjärtsjukdomar. De provoceras av ett vegetativt misslyckande. Det är nödvändigt att behandla sekundära abnormiteter med hjälp av tabletter med naturliga ingredienser, såsom: "Ursosan", "Corvalol" och liknande utan att levern skadas.

Levermedicin

Denna sjukdom är inte livshotande. Heterozygot lidande är huvudorsaken till syndromet. Den genetiska koden (homozygot, heterozygogen gen), som bryts i syndromet, är endast ansvarig för pigmentering och transport av bilirubin i kroppen. Det är endast farligt i kombination med akuta leverproblem och gallblåsor. För att stödja och justera leverkörtelns funktion, måste du ta:

  • hepatocyter (läkemedel som skyddar levern, såsom Essentiale);
  • B-vitaminer;
  • enzymdroger ("Mezim").

Behandling av folkmedicinska lösningar

Du kan bli av med Gilberts sjukdomar genom att använda medicinska metoder, men det påverkar hälsan och förvärrar bara situationen och manifestationen av sjukdomen. Detta kan hjälpas genom att använda folkmedicinska åtgärder för att bli av med symptomen på gulsot och gulning av hudens integreringar. Dessa verktyg inkluderar:

  • dekokationer av olika örter (kalendula, kamomill, dogrose, immortelle, mjölktistel, cikoria);
  • örtte, grönt te;
  • användningen av örter från örterna och användningen av lotioner för ansiktet (oftast används kalendula-tinktur).

Tänk på några enkla att förbereda avkok för behandling och förebyggande av Gilberts sjukdom. En drink av cikoria, vars rot redan säljs i torkad och krossad form i apotek. För att brygga det, häll 2 tesked cikoria i en krus och häll kokande vatten. Låt sedan stå i ca 5 minuter och tillsätt honung. Använd det dagligen, utan hälsorisk.

Bad och lotioner av calendula avkok. Dessa metoder är lämpliga för behandling av manifestationer av Gilberts syndrom hos barn. Ta ett glas torkade blommor av kalendula (köps på apotek eller samlas i ett rent landsbygdsområde) och häll dem med 5 liter kokande vatten. Ca 20-25 minuter behöver du ett avkok för infusion. I en varm buljong (rumstemperatur) badar barnet eller gör lotioner med buljong.

Kost och näring

Läkare rekommenderar att du följer dietnummer 5.

För att bli av med tecknen på Gilberts sjukdom, behöver du ändra din livsstil. Du måste äta rätt, hålla fast vid en kost som hjälper till att förbättra leverns funktion och minska nivån av fri bilirubin i kroppen. Gå till doktorn och konsultera - det första du ska göra.

Gastroenterologer och nutritionists rekommenderar diet nummer 5.

Diet 5, som också är en kost i Gilberts syndrom, rekommenderas av nutritionists och gastroenterologists. Denna diet är mycket komplicerad och svår, du måste ge upp många livsmedel. Men det hjälper till att bli av med symptomen på Gilbert syndrom och kontrollera nivån av bilirubin i blodet. För diet på nummer 5 måste du följa dessa rekommendationer:

  • Mat bör alltid vara varm, kall mat utesluten från kosten.
  • Du kan inte dricka starkt kaffe, te och kall läsk, också med färgämnen utesluts.
  • Exkludera stekt. Det är bara kokt skrivande eller bakat.
  • Mycket sura livsmedel (citron, tranbär) är också uteslutna från vardagliga måltider.
  • Försök att äta ofta och tillfredsställande (ungefär 6 gånger om dagen).
  • Spicy mat och kryddor är uteslutna från vardagliga måltider.
  • Exkludera kolesterolhaltiga produkter från mat.
  • Uteslut från livsmedel ägg i någon form.
  • Du kan inte äta mjöl.
  • Absolut inte att dricka och röka.
  • Ät inte fet fisk och fet kött.

Vad är farligt: ​​komplikationer och konsekvenser

Genetisk mekanism av ärftlighet syndrom.

Den vanliga (heterozygotiska eller homozygotiska) formen av denna sjukdom utgör inte en fara för människans liv. Den största faran är genetik och predisposition. En person som bär detta syndrom överför den till sina barn. Erfarenhet av sjukdomen är huvudindikatorn för dess förekomst, men det är ganska sällsynt. I en komplicerad form av syndromet är hepatos möjlig, eftersom med denna sjukdom stör produktionen av vissa enzymer i levern.

Förebyggande och prognos

Om indikatorer på test för bilirubin och leverenzym är normala, men i familjen någon har Gilberts symptomkomplex, är det nödvändigt att hålla sig till förebyggande åtgärder. För att förebygga Gilberts polysyndrom är det viktigt att sport i måttlig behandling, kost, eliminering av dåliga vanor från livet (alkohol, rökning, passivitet), en gastroenterologs undersökning (årligen eller var sjätte månad). Näring i Gilberts syndrom är den främsta förebyggande åtgärden.

Gilberts syndrom och graviditet kombineras hos kvinnor som ärver i sjukdomen. Under graviditeten kan en kvinna undersökas av en genetiker och se om hon är en bärare av en genetisk abnormitet som orsakar familjen gulsot. Ju tidigare det upptäcks, desto lättare är det att utföra profylax hos nyfödda, i vilket fall syndromets manifestation kan förebyggas.

Läkare ger alltid en bra prognos för cholemia.

Om du konsulterar en läkare i tid, genomföra en studie av DNA och nivån av bilirubin i blodet, kan du märka Gilberts gulsot i tid. Människor med Gilberts syndrom ska kompetent förändra sin livsstil, kontrollera deras meny och då kommer symtomen på sjukdomen att minska. Effekten av förebyggande och behandling av cholemia förekommer inom 1-2 veckor, om du följer alla regler och rekommendationer.

Gilberts syndrom

RCHD (Republikanska centrumet för hälsoutveckling, ministeriet för hälsa i Republiken Kazakstan)
Version: Arkiv - Kliniska protokoll från Republiken Kazakstans hälsovårdsministerium - 2010 (Beställningsnummer 239)

Allmän information

Kort beskrivning


Protokoll "Gilbert syndrom"

ICD-10-koder: E 80.4

klassificering

Det finns en huvuddiagnos.

diagnostik


Klagomål och anamnesis
Måttlig gulsot med periodisk försämring i fysisk bakgrundsspänningen, febersjukdomar, fel i dieten, mental stress, svält, laster medicinska (levometsitin, prednisolon, vitamin K).
Förekomsten av släktingar med periodisk hyperbilirubiemia.
Niska-vegetativt syndrom: irritabilitet, trötthet, svettning, psyko-emotionell labilitet, mindre dyspeptiska symtom som aptitlöshet, illamående, smärta i övre högra kvadranten eller epigastrisk.


Fysisk undersökning: gulsot manifesteras som ikteriska sklera, ikteriska hud färgning endast i enskilda patienter som matte ikteriska färg främst personer öron, den hårda gommen, liksom armhålan områden, palmer, fötter.
Cholemia kan vara utan gulsot. Hos vissa patienter - Xanthelasma century, spridda pigmentfläckar på huden.
Leveren med den vanliga konsistensen sticker ut från hypokondrium med 1,5-3,0 cm i 20%, mjälten är inte palpabla. Ett antal patienter har flera stigmatiserande dysembryogenes.


Laboratorietester: UAC 40% - hög hemoglobininnehåll (140-150,8 g / I), erytrocyter 4,9-5,8 x 10 12 liter. 15% - retikulocytos. I den biokemiska analysen av blod - indirekt hyperbilirubinemi (18,81-68,41 μmol / l).


Instrumentstudier: ultraljud i bukorganen - reaktiva eller diffusa förändringar i levern.


Indikationer för expertråd:

3. Infektionist - hepatolog (om angivet).


Minimiskrav vid sjukhusvistelse:

1. Ultraljudsundersökning av bukorganen.

2. ALT, AST, bilirubin.

3. Avföring på helminthägg.

4. Skrapning för enterobiasis.


Förteckning över huvuddiagnostiska åtgärder:

1. Fullständigt blodantal (6 parametrar).

2. Ultraljud i bukorganen.

3. Bestämning av bilirubin och dess fraktioner.

4. Bestämning av totalt protein.

5. Bestämning av proteinfraktioner.

6. Bestämning av kolesterol.

7. Bestämning av alkaliskt fosfatas.

8. Utför tymolprov.

9. Bestämning av järn.

10. Avföring på helminthägg.

11. Skrapning för enterobiasis.

14. Infektiös hepatolog (om det anges).


Ytterligare diagnostiska studier:

1. Koagulogram (protrombintid, fibrinogen, plasma-hematokritfibrinolytisk aktivitet).

2. Definition av retikulocyter.

3. Definition av ALT.

4. Definition av AST.

6. Definition av kreatinin.

7. Definition stopp. kväve.

8. Allmän urinanalys.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos av ärftlig pigmenterad hepatos

Vad betyder Gilberts syndrom, hur är det överfört och behandlat?

Den ärftliga sjukdomen med ganska vanliga symtom kallas Gilberts syndrom. För första gången beskrivs denna sjukdom 1901 av den franska gastroenterologen Augustin Nicolas Gilbert.

Detta syndrom är utbrett, men få patienter vet exakt vad det har. Vad är särdragen hos en sådan sjukdom, liksom viktig information om den beskrivs i informationen i vår artikel.

Sjukdomsbegreppet och koden för ICD-10

Gilbert syndrom beskrivs i världens medicinska encyklopedi under olika namn. Dessa inkluderar "enkel familial cholemia", ärftlig enzymopati, konstitutionell leverdysfunktion och godartad familjär icke-hemolytisk hyperbilirubinemi.

Det överförs av en autosomal dominant typ, oftast manifesterad hos män i puberteten, mindre ofta i vuxen ålder.

Foto av en patient med Gilberts syndrom

Koden i ICD-10 (internationell klassificering av sjukdomar) - E 80.4. kännetecknas av ökade nivåer av indirekt bilirubin i blodet.

Diagnostiserad fallstatistik

Särskilda studier av denna sjukdom var inte. Enligt vissa drabbas de av 1 till 35 personer.

Representanter för Negroid-rasen är bärare av en sådan mutation i mer än 265 registrerade fall. Företrädarna för Centralasien är mindre mottagliga för syndromet (mindre än 1,5%).

Orsaker och symtom

Den primära länken är överföringen av den muterade genen till avkomman. Denna gen är ansvarig för syntesen av enzymer som bildar direkt bilirubin från indirekt. Den komplexa processen med en sådan transformation är helt enkelt inte "läs" av vår kropp, vilket innebär att den ackumuleras.

Indirekt bilirubin och dess derivat är en giftig substans för vårt nervsystem, vilket orsakar dess misslyckande och utseendet av mild gulsot.

Mekanismen för arv hos en muterad gen är mycket komplex och involverar ofta dolda former av sjukdomen. Samtidigt kan majoriteten av släktingar inte uppvisa sådana symtom alls, ganska ofta förekommer en helt frisk förälder till ett barn som ärar en sådan egenskap.

Oftast är föräldrar, varav en bärare eller lider av denna sjukdom, helt friska barn med normal leverfunktion.

Känna igen sjukdomen med följande funktioner:

  • Allmän svaghet, trötthet. Gulting av ögonsklera, mindre ofta - av huden. Yellowness ökar med fasta, fysiska och emotionella överbelastningar.
  • Obehag i rätt hypokondrium.
  • Bildandet av bilirubinstenar i gallblåsan och dess kanaler.
  • Förstorad leverstorlek.

Symtom uppträder vanligen eller förvärras efter intag av fet mat, alkohol eller fysisk överbelastning. I vissa patienter är de yttre tecknen inte så uttalade, så sjukdomen är dold.

Graviditetssjukdom

Under graviditeten är utseendet på Gilberts syndrom långt ifrån ovanligt. Under denna period ökar den totala belastningen på kroppen, såväl som på inre organ. Detta leder till att syndromet, som tidigare inte stör patienten, går in i den förvärrade fasen.

nyfödda

Gilberts syndrom är extremt sällsynt hos små barn. Detta beror på det faktum att hormoner har stor inverkan på den kliniska bilden.

Början av bildandet av dessa ämnen sker mellan 13 och 25 år, så Gilberts syndrom förekommer inte hos nyfödda.

Om ett barn har haft viral hepatit, kan sjukdomen inträffa tidigare, men sammanträffandet av dessa två osannolika faktorer är nästan omöjligt.

Eventuella komplikationer

Trots det faktum att sjukdomen vanligtvis inte manifesterar sig länge, kan regelbundna överträdelser av kost och alkoholmissbruk få allvarliga konsekvenser. Detta leder vanligen till kronisk leverskada (hepatit), utseendet på stenar och blockering av gallgångarna.

diagnostik

Det är möjligt att bestämma Gilberts syndrom genom ett biokemiskt blodprov. Om bilirubinindexet överskrider normala värden kan denna speciella sjukdom misstänks.

Vuxen Bilirubin Norm:

  • Totalt bilirubin - från 5,1 till 17,1 mmol / l.
  • Bilirubin rakt - från 1,7 till 5,1 mmol / l.
  • Bilirubin indirekt - från 3,4 till 12,0 mmol / l.

Att utesluta andra möjliga leversjukdomar, utföra ytterligare undersökning av patienten.

Prov med svält innefattar att samla blod efter att ha nekat att äta i två dagar. Patienten följer antingen en diet med lågt kaloriinnehåll, eller vägrar helt att äta. Med Gilberts syndrom, efter en sådan diet, kommer indikatorerna för bilirubin i blodet att öka med 50-100 gånger.

Introduktionen av nikotinsyrapreparat i kroppen framkallar också en ökning av bilirubin.

En annan metod är att ta droger som innehåller fenobarbital. Detta substans minskar tvärtom nivån av bilirubin i blodet. Idag är dessa diagnostiska metoder de vanligaste.

Maximal informationsinnehåll och korrekt diagnosbekräftelse kan erhållas med hjälp av genetisk forskning.

Genetisk analys av Gilberts syndrom, dess kostnad

Denna moderna typ av laboratorieforskning kommer att möjliggöra att identifiera och göra en noggrann diagnos av denna sjukdom. Den enda nackdelen är behovet att söka efter en klinik för att skicka den.

I kliniker och de flesta sjukhus är detta alternativ inte tillgängligt, så många patienter är inte medvetna om deras egenskaper. Den genomsnittliga kostnaden för en sådan studie är 200 rubel, tidsfristen för två veckor.

Behandlingsmetoder

Detta syndrom kräver ingen speciell behandling. Sjukdomen är ärftlig, så fullständig läkning är också omöjlig. De enda behandlingsmetoderna innefattar borttagning av symtom och förbättring av patientens allmänna tillstånd.

Vad kan göras:

  • Obligatorisk är en kost som låter dig glömma sjukdomen i många år. Utan matprovokationer kommer sjukdomen inte att manifestera sig.
  • Intag av koleretiska läkemedel för att förhindra stagnation.
  • Fullständig fred, minskad stress och motion.
  • Ytterligare undersökning av inre organ för att eliminera möjligheten till ytterligare infektion.
  • Mottagandet av vitaminer, grupp B är särskilt viktigt för sådana patienter.
  • Att minska nivån av bilirubin är möjlig när man tar fenobarbital och andra läkemedel med liknande effekt.

En ökning av bilirubin i blod till 60 μmol / l anses absolut normalt, eftersom patienten inte är orolig för några symtom.

Mycket ofta finns det apati, tårighet, aptitlöshet och yrsel. Allt detta är en tillräcklig anledning att gå till en läkare.

Inpatientbehandling

Sjukhusisering av patienten utförs endast om tillståndet har försämrats kraftigt, och test visar att bilirubin är flera gånger högre än normalt. Behandlingsplanen utvecklas individuellt.

Det bör noteras att utvecklingen av gallsten sjukdom och stagnation av gallan är karakteristisk för patienter med Gilberts syndrom. Allt detta kan prova en ytterligare ökning av bilirubin och negativa reaktioner i kroppen.

Folkmekanismer

Bland sådana metoder fungerar regelbundna kurser av medicinska örter avkokningar bra. För att förbättra leverfunktionen och det normala flödet av gallan används särskilda decoktioner.

Det kan vara färdiga samlingar och en-komponent-te från kamille, barber, spannmål, mjölk Thistle, calendula och andra decoctions.

Mottagandet av sådana medel måste också samordnas med den behandlande läkaren. Den huvudsakliga kontraindikationen är närvaron av stenar i gallblåsa och lever, som kan röra sig och blockera flödet från sådan växtbaserad medicin.

utsikterna

Trots det faktum att sjukdomen inte svarar på behandlingen, är prognosen för den mycket fördelaktig. Om patienten följer de grundläggande kriterierna för rätt näring och en hälsosam livsstil, kommer han inte att känna något obehag och försämring av livskvaliteten.

Vanligtvis är sådana människor mer mottagliga för alkoholens toxiska effekter och svarar också på att ta vissa läkemedelsgrupper. Allt detta utgör inte ett hot mot livet, och om patienten är korrekt informerad om sin sjukdom, skyddar han honom från återfall.

Army service

Gilberts syndrom är inte orsaken till rekryterens vägran att tjäna i armén. Under sjukdomsförstärkning eller efter att negativa symptom uppstått är sjukhusvård nödvändig, men oftast lär många unga män om sin sjukdom efter att ha tjänstgjort i armén och helt av en slump.

Å andra sidan kommer en professionell karriär på militärområdet vid rekryteringen inte att fungera, för att han helt enkelt inte kommer att genomgå en läkarundersökning och överlämnande av standarder.

förebyggande

Det är inte nödvändigt att ta speciella evenemang. De flesta patienter lever i flera år med en sådan diagnos, utan att ens veta om deras egenskaper. Vanligtvis rekommenderas standard rekommendationer för att undvika negativa faktorer som kan provocera sjukdomen.

Vad du borde ge upp:

  • Långvarig exponering för solljus kan orsaka gulsot.
  • Alkohol, speciellt i stora doser, kommer också att slå kroppen.
  • Mat som är för fet eller kryddig kan öka bilirubinnivåerna och förvärra det övergripande tillståndet.
  • Stress och fysisk ansträngning är nu också förbjuden, eftersom de kan provocera en kraftig ökning av bilirubinivån och försämringen.

Fel i mat, alkoholintag och nervös stress kan leda till försämring. Hur en sjukdom kännetecknas och vad som kan göras i det här fallet kommer vår artikel att berätta.

Vad är Gilberts syndrom, ICD-10 kod, symptom och behandling av sjukdomen genom folkmedicinska åtgärder

Gilbert syndrom är inte en farlig genetisk sjukdom som inte kräver särskild behandling. Det viktigaste diagnostiska symptomet för Gilbert syndrom är en ökning av bilirubinnivåerna. Orsaken till sjukdomen kan vara skada på levern eller sjukdomar i gallvägen. De talar också om medfödd hyperbilirubinemi.

Bilirubin är ett gul färgämne bildat under nedbrytningen av hemoglobin (rött blodpigment), vilket frigörs från förstörda röda blodkroppar (erytrocyter). Som ett resultat bildas indirekt bilirubin (fri), vilket är dåligt lösligt i vatten. Det binder till blodproteiner. I den här formen kan den passera placentan, blod-hjärnbarriären och skada centrala nervsystemet. Fri bilirubin transporteras med proteiner i levern, där den genomgår ytterligare förändringar och "aggregering" med en kemisk förening som kallas glukuronsyra som påverkas av enzymet glukuronyltransferas.

Som ett resultat av återkoppling med glukuronid bildas direkt bilirubin, som blir lösligt i vatten och förlorar sin förmåga att passera placentan och blod-hjärnbarriären. Direkt bilirubin utsöndras aktivt i gallan genom levern. Tillsammans med gallan kommer den in i tarmen, där den genomgår ytterligare förändringar och elimineras från kroppen.

Hos patienter med Gilberts sjukdom frigörs inte överskott av färg i gallröret, vilket leder till hyperbilirubinemi - en ökad nivå av bilirubin i blodet.

Sjukdomen uppträder endast hos 7% av befolkningen och diagnostiseras oftast hos män.

Gilberts syndrom (ICD-10-kod: E 80,4) är närvaron av en överskott av bilirubin i människokroppen. Orsaker till hyperbilirubinemi kan förvärvas eller medfödda. Förvärvade orsaker till sjukdomar inkluderar:

  • överdriven sönderdelning av röda blodkroppar i blodet (orsakade exempelvis av ett immunsvar);
  • leverskade;
  • sjukdomar i gallvägarna.

Medfödd hyperbilirubinemi är en ökad koncentration av bilirubin i blodserumet som orsakas av en defekt i dess metabolism orsakad av genetiskt. Båda typerna av hyperbilirubinemi kan associeras med både bilirubinbundna och fria. Det viktigaste symptomet av sjukdomen är gulsot, där det finns yellowness av huden, slemhinnorna och ögonens vita.

Typer av bilirubin och deras normer för vuxna är:

  • totalt bilirubin - 0,2-1,1 mg / dl (3,42-20,6 μmol / l);
  • direkt bilirubin (bunden) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / 1) 4;
  • indirekt (fria) bilirubin - 0,2-0,7 mg / dl (3,4-12 μmol / l).

Undantag från dessa värden är gravida kvinnor och nyfödda, i vilka förhöjda bilirubinnivåer uppträder fysiologiskt.

Kapitel 6. Leversjukdomar

E80.4. Gilberts syndrom.

Gilbert syndrom - pigment steatos (enkel familj cholehemia, konstitutionell hyperbilirubinemi, idiopatisk okonjugerad hyperbilirubinemi, familjär icke-hemolytisk gulsot) med ett autosomalt dominant mod arvs som kännetecknas av intermittent måttlig ökning av halten av obundet (indirekt) bilirubin. Syndromet beskrivs först av franska läkare A.N. Gilbert och P. Lereboullet år 1901

Detta är den vanligaste formen av arvelig pigmenterad hepatos, som detekteras hos 2-5% av befolkningen. Bland kaukasier är prevalensen av syndromet 2-5%, bland Mongoloids - 3% bland Negroids - 36%. Sjukdomen manifesterar sig i ungdomar och förekommer nästan hela livet. Det är vanligare hos män.

Etiologi och patogenes

Den syndrom orsakas av en mutation i UGT1A1-genen, som kodar för ett enzym uridindifosfatglyukuroniltransferazu (UDFGT). I patogenesen av syndromet finns följande länkar:

• Överträngning av fångst av bilirubin med mikrosomer av hepatocyters vaskulära pol,

• störning av bilirubintransport med glutation-8-transferas, vilket ger unkonjugerat bilirubin till hepatocytmikrosomer;

• Inferioriteten av enzymet mikrosom UDHT med vilket bilirubin är konjugerat med glukuronsyra och andra syror.

I Gilberts syndrom UDFGT aktivitet endast minskas med 10-30% jämfört med normen, de huvudsakliga betydelse störningar infångnings bilirubin hepatocyter, som är förknippade med en anomali av membranpermeabiliteten och intracellulär transport defekt protein.

Utbytet av bilirubin består av dess transport i blodplasma, upptagning via levern, konjugering, gallutskillnad (Fig 6-1).

Varje dag i människokroppen produceras cirka 250-300 mg okonjugerat bilirubin: 70-80% av detta belopp - resultatet av den dagliga sönderfallet av erytrocyter hemoglobin; 20-30% bildas från heme-proteiner i benmärgen eller i levern. Under en dag sönderfaller omkring 1% av de cirkulerande röda blodkropparna hos en frisk person.

Bilirubin, som bildas i cellerna i retikuloendotelet, är en giftig förening. Det kallas okonjugerad, indirekt, eller fri, är obundet bilirubin (på grund av specificiteten hos reaktionen vid dess definition) vattenolösliga. Det är därför i blodplasma det är närvarande i form av en förening med albumin. Albumin-bilirubin hindrar flödet genom den glomerulära membranet av bilirubin i urinen.

Med nuvarande indirekt bilirubin blod kommer in i levern, där denna form av bilirubin omvandlas till mindre toxiska formen - direkt (kopplat, konjugerat) bilirubin. Båda fraktionerna utgör totalt bilirubin.

I levern separeras okonjugerat bilirubin från albumin vid mikrovilli-nivån av hepato-

Fig. 6-1. Byt och bilirubin injektion

cytes, fånga det med intrahepatiskt protein. Konjugering av bilirubin med bildandet av mono- och diglukuronider (konjugerad bilirubin) ger UDHHT.

Isolering av bilirubin i gallan är det slutliga skedet av pigmentbyte och sker genom cytoplasmatiska membran av hepatocyter.

I gall bildar konjugerat bilirubin ett makromolekylärt komplex med kolesterol, fosfolipider och gallsalter. Vidare gallan den kommer in i tolvfingertarmen och tunntarmen där omvandlas till urobilinogen, som delvis absorberas genom tarmväggen in i portvenen och blodflödet överförs till levern (enterohepatisk cirkulation), som är helt förstörd.

Huvudmängden urobilinogen från tunntarmen går in i tjocktarmen, där det under bakteriens verkan blir stercobilinogen och utsöndras med avföring. Mängden fecal stercobilin och stercobilin varierar från 47 till 276 mg / dag, beroende på kroppsvikt och kön.

Mindre än 2% bilirubin utsöndras i urinen som urobilin.

Liten yellowness, inklusive scleral icterus, är sjukdoms främsta symptom. I vissa fall förekommer hudfärgning (fig 6-2, a), speciellt fötterna, palmerna, nasolabiala triangeln, armhålorna.

Fig. 6-2. Gilberts syndrom: a-patient - deltagare i en skönhetstävling; b - ultraljud: inga förändringar; i - makroskopisk lever med lipofuscin ackumulering

Patienterna bör undersökas i dagsljus. Med elektriskt ljus förvrängs hudfärgen och kan misstolkas.

Gulhet av hud och synlig slemhinna blir väl synligt när nivån av bilirubin i serum når 43-50 mol / l och däröver.

Gulhet och hyperbilirubinemi är intermittent, så dessa symtom är sällan permanent. Stress (t ex under undersökningen eller när en stor fysisk stress som har uppstått med weight) befrämjar uppkomsten av gulsot och stärka ikteriska sklera. Symtom förbättras av olika operationer, katarralsjukdomar, felaktig kost, fasta, drickande alkohol och vissa typer av mediciner. Den totala bilirubinen i Gilberts syndrom varierar från 21 till 51 μmol / l och ökar periodiskt till 85-140 μmol / l.

I hälften av fallen observeras dyspeptiska klagomål: flatulens, störd avföring, illamående, böjning, aptitlöshet. Förekomsten av gulsot kan åtföljas av obehag i levern och svagheten.

Syndromet är associerat med bindvävsdysplasi (speciellt ofta i typen av Marfan och Ehlers-Danlos syndrom).

Diagnos av sjukdomen innebär testning.

Testet för innehållet av bilirubin i blodserumet, vilket ökar på bakgrund av fastande. Patienten får näring i 2 dagar, vars energivärde inte överstiger 400 kcal / dag. Utför bestämningen av nivån av bilirubin i blodserumet i en tom mage och efter 48 timmar. Provet är positivt om det stiger

Test med fenobarbital - Nivån av bilirubin minskar under behandling med fenobarbital på grund av induktion av konjugerade leverenzym.

Test med nikotinsyra - intravenös administrering av läkemedlet orsakar en ökning av nivån av bilirubin genom att minska erytrocyternas osmotiska resistans.

Resultatet av avföringsanalys för stercobilin är vanligtvis negativt.

Hepatestest, i synnerhet nivåerna av AST, ALT, alkaliskt fosfatas och andra enzymer, ligger som regel inom det normala området eller något förhöjd. En ökning av total protein och dysproteinemi kan uppstå; protrombintid - inom normala gränser. Markörer av hepatit B, C, D är frånvarande.

Molekylär diagnostik inkluderar DNA-analys av PDHGT-genen.

Använda ultraljud i bukorganen för att bestämma storleken och tillståndet hos leverparenchymen (fig 6-2, b); storlek, form, väggtjocklek, möjliga stenar i gallblåsan och gallkanalen.

Om det finns indikationer för att utesluta kronisk hepatit (CG) och levercirros, utförs en perkutan leverbiopsi med en morfologisk bedömning av biopsi.

Morfologiska förändringar i lever steatos känne hepatocyter och deras ackumulering i ett gulaktigt brunt lipofuscin pigment, ofta i mitten av loberna längs gallan kapillären (fig. 6-2, c).

Differentiell diagnos utförs med alla typer av hyperbilirubinemi (Tabell 6-1), hemolytisk anemi, medfödd cirros i lever och hepatit, gallgång i gallkanalen eller tunntarmen etc.

Tabell 6-1. Differentiell diagnos av ärftlig hepatos

Patienter behöver vanligtvis inte särskild behandling, eftersom Gilberts syndrom inte är en sjukdom, utan en individ, genetiskt bestämd egenskap hos organismen. Den viktigaste betydelsen är att studera, arbeta, vila, näring.

Alkoholhaltiga drycker och feta livsmedel är extremt oönskade, fysiska överbelastningar (professionell sport), insolation, långa pauser mellan måltiderna och flytande begränsningar rekommenderas inte.

Komponenter av terapi och förebyggande av exacerbationer av Gilbert syndrom:

• uteslutning av provokerande faktorer (infektioner, fysisk och psykisk stress, användning av hepatotoxiska läkemedel och alkohol);

En episod av gulsot kan lösa sig, utan användning av droger.

Om nivån av bilirubin når 50 μmol / l och åtföljs av dålig hälsa, är det möjligt att ta fenobarbital i en kort kurs (1,5-2,0 mg / kg eller 30-200 mg / dag i 2 doser i 2-4 veckor). Fenobarbital (luminal *) är en del av sådana läkemedel som Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, därför föredrar de ibland att använda dessa läkemedel (20-30-40 droppar 3 gånger om dagen i 1 vecka),

fastän effekten av sådan behandling endast observeras hos en liten andel patienter. Genom enzyminducerare monooksidaznoy hepatocyt systemet utom fenobarbital, avses ziksorin (flumetsinol *) tilldelad ungdomar dosera 0,4- 0,6 g (4-6 kapslar) en gång per vecka, eller 0,1 gram 3 gånger per dag inom 2-4 veckor Under påverkan av dessa läkemedel minskar nivån av bilirubin i blodet, dyspeptiska symtom försvinner, men i samband med behandlingen uppträder letargi, sömnighet och ataxi. I sådana fall är dessa läkemedel förskrivna i minimala doser före sänggåendet, vilket gör att du kan ta dem under lång tid.

Grund av det faktum att en betydande andel av patienterna som upplever utvecklingen av kolecystit och gallsten, rekommenderar mottagnings infusioner av choleretic örter periodisk tyubazh sorbitol (xylitol), Carlsbad salter, etc. Visar gepatoprotektory :. ursodeoxicholsyra läkemedel (ursosan * Ursofalk *), fosfolipider (Essentiale *), silibinin (Karsil *), mjölktistelfrukt extrakt (legalon 70 *), artichoke leaf extrakt (hofitol *), Liv 52 *; choleretics: kolagol *, cholenzyme *, allohol *, berberin *, holosas *; vitaminterapi, speciellt vitaminer i grupp B.

Avlägsnande av konjugerat bilirubin är möjligt med hjälp av förbättrad diurese, användningen av aktivt kol, adsorberande bilirubin i tarmarna.

Termisk fysioterapi i leverområdet är kontraindicerat.

Genom fototerapi uppnås förstöring av bilirubin fixat i vävnader, varigenom perifer receptorer frigörs som kan binda nya delar av bilirubin, förhindrar penetrering genom blod-hjärnbarriären.

Förebyggande innefattar tillhörande arbete, näring, vila. Undvik betydande fysisk ansträngning, fluidrestriktion, fastande och hyperinsolering. Användningen av alkohol, hepatotoxiska läkemedel är oacceptabel.

Gilberts syndrom är inte en anledning att vägra vaccinationer.

Obligatorisk rehabilitering av kroniska infektionsfält och behandling av gallvägarnas nuvarande patologi.

Prognosen är gynnsam. Hyperbilirubinemi kvarstår för livet, men åtföljs inte av progressiva förändringar i levern och ökad dödlighet. Vid livförsäkring klassificeras sådana personer som en normal risk. Vid behandling av fenobarbital reduceras nivån av bilirubin till normala värden. Kanske utveckling av inflammation i gallvägarna, JCB, psykosomatiska störningar.

Föräldrar till barn som lider av detta syndrom bör konsultera en genetiker innan de planerar en annan graviditet.

På samma sätt bör det göras om familjen till ett par som planerar att få barn diagnostiseras med detta syndrom.

FATIAL LIVER DEGENERATION

K76.0. Fattig degenerering av levern.

Hepatos (leverstatos, nonalcoholic steatohepatitis) är en grupp leversjukdomar som är baserade på metaboliska störningar i hepatocyter och utvecklingen av dystrofa förändringar i leverceller, medan inflammation är frånvarande eller svag.

Under de senaste åren har det skett en signifikant ökning av förekomsten av fettdegenerering av levern, främst på grund av ökad förekomst av fetma. Bland patienter som genomgått leverbiopsi upptäcks ungefär 7-9% av hepatosfall i västra länder och 1-2% i Japan.

Etiologi och patogenes

Orsakerna till sjukdomen anses fetma, diabetes, dyslipidemi, snabb viktminskning, brist på protein i kosten, medfödda defekter av fettsyra β-oxidation brist α-1-antitrypsinbrist, exponering för toxiska för levern, inklusive alkohol och andra. Steatos kan vara som en självständig sjukdom och manifestationen av andra sjukdomar.

Överdriven fettackumulering i levervävnaden (i hepatocyter och Ito-celler) kan vara resultatet av den första exponeringen (Fig 6-3, a, d) - mättad med lipider, enkla kolhydrater och högkalorimat:

• Öka intaget av fria fettsyror i levern.

• minska graden av β-oxidation av fria fettsyror i lever mitokondrier;

• ökad syntes av fettsyror i levern mitokondrier;

• minska syntesen eller utsöndringen av lipoproteiner med mycket låg densitet och export av triglycerider i deras komposition.

Resultatet av en överträdelse av kosten är insulinresistens och fet infiltrering av levern.

Den andra effekten (se fig 6-3, d) innebär en överträdelse av borttagandet av lipider från levern, vilket uppstår när antalet ämnen som är involverade i behandlingen (protein, lipotropa faktorer) minskar. Bildningen av fosfolipider från fetter, p-lipoproteiner och lecitin försämras. I patogenesen är tumörnekrosfaktor-a, endotoxin, immunfaktorer viktiga. Man tror att oberoende av orsakerna till steatos är grunden för inflammatoriska och nekrotiska förändringar i levern universella mekanismer. Som högreaktiva föreningar tjänar fria fettsyror som substrat för lipidperoxidering. Formade fria radikaler orsakar förstöring av lipid, proteinkomponenter av membran, leverreceptorer etc. som orsakar ytterligare förändringar i levern.

Det finns pigment och fet hepatos. Oftast betyder termen "hepatos" fet hepatos (steatos), eftersom pigmentär hepatos är mycket mindre vanligt och behandlas separat (se "Sällsynta syndromer"), med undantag för Gilberts syndrom.

Klinisk bild och diagnos

I de första stadierna är symtomen minimala. I regel är sjukdomsförloppet dolt, det finns bara en ökning av aktiva transaminaser och hepatomegali. Hos många patienter detekteras onormal leverfunktion av en slump vid undersökning av andra sjukdomar. Det finns en minimal eller måttligt uttalad aktivitet av inflammation i levern, detekterades under biokemiska studier av blodserum. Men utan behandling kan en övergång till levercirros observeras, och fenomenet leversvikt ökar gradvis.

Steatos gör ofta en slutsats läkare ultraljud diagnos på basis av karaktäristiska egenskaper: en likformig ökning i lever, diffunderar öka dess ekogenicitet (ibland uttryckt) samtidigt som dess homogenitet, även om utvecklingen av processen finns det en karakteristisk kornighet parenkym, som indikerar början av utvecklingen av steatohepatit och hepatit (fig. 6-3, b).

Enligt morfologiska studier, steatohepatit - (Fig. 6-3 i) överdriven ackumulering av triglycerider i levern, som åtföljs av den skada på cellmembran och andra organeller hepatocyter, inflammation, fibrozoobrazovaniem tills cirros.

Fig. 6-3. Leverfunktioner och sjukdomar: a - Leverans delaktighet i lipidmetabolism; b - ultraljud: hepatomegali och ökad leverekoogenicitet; i - makropreparation: leverstatos g - iscensatt bildning av leversjukdom

Dietterapi är en permanent och säker metod för behandling av fettlever.

För att normalisera oxidationen av fettsyror i mitokondrier, förbättra transporten av triglycerider från levern, minska processerna för lipidperoxidering, föreskriv läkemedel som förbättrar lipidmetabolism - hepatoprotektorer, vitamin B12, folsyra, tioctic acid (lipoic acid *), etc.

Grunden för primärprevention är en hälsosam livsstil och en hälsosam kost (fig 6-4). Tillräcklig fysisk aktivitet rekommenderas.

Fig. 6-4. Matpyramid i fettlever

Klinisk observation beskrivs nedan (se "Förebyggande av kronisk hepatit").

Med undantag för orsakssamband och snabb behandling är återhämtning möjlig, men hepatos kan omvandlas till kronisk hepatit och cirros (se fig 6-3, d).

K73. Kronisk hepatit.

Kronisk hepatit är en grupp av sjukdomar som åtföljs av utvecklingen av en diffus inflammatorisk process i levern, som varar mer än 6 månader, bekräftad av biokemiska indikatorer, resultaten av en morfologisk studie av levern, samt specifika markörer i blodserum.

Förekomsten av kronisk hepatit är inte exakt etablerad på grund av det stora antalet borttagna och asymptomatiska former, bristen på populationstudier. Kronisk viral hepatit (CVH), orsakad av persistensen av hepatit B-virus (29,2%), C (33,3%), kronisk hepatit B + C (16,7%), sällan B + D %), D + G (högst 2%). Hepatit med okänd etiologi detekteras i 16,7% av fallen.

Den nuvarande klassificeringen av hepatit presenteras i tabellen. 6-2. Med tanke på etiologin hos följande typer av hepatit.

• Specifik viral hepatit. Huvudformer av sådan hepatit är hepatit A, B och C. Hepatit D är mindre vanligt i världen. Hepatit E är fortfarande ett stort problem i utvecklingsländerna. Andra hepatitvirus har också beskrivits (G, TTV, etc.), men deras kliniska betydelse är liten.

• Nonspecifik viral hepatit orsakas av en grupp virus som kan påverka både lever och andra organ. Till exempel påverkar viruset av infektiös mononukleos (Epstein-Barr-virus) selektivt cellerna i retikuloendotelialsystemet (kliniskt manifesterad i form av angina, hypersplenism, hepatit, etc.). Adenovirus orsakar pharyngoconjunctival feber, akut lunginflammation och hepatit. Herpes simplex virus - AIDS indikator infektion.

• Hepatit - manifestation av en etiologiskt oberoende sjukdom (med leptospirose, pseudotuberkulos).

• Hepatit i samband med användning av läkemedel - Toxisk-allergisk och medicinsk hepatit. Alkoholhaltig hepatit är en kombinerad lesion med acetaldehyd och en annan faktor.

• Nonspecifik reaktiv hepatit - reaktionen av leverceller till patologin hos närliggande organ: bukspottkörteln, gallblåsan, duodenum. Reaktiv hepatit utvecklas hos patienter med kronisk pankreatit, YAB-duodenum.

• Bland de autoimmuna formerna för kronisk hepatit identifierades 3 typer av sjukdomar (se tabell 6-2).

• Ett antal sällsynta leversjukdomar kan ha de kliniska och histologiska egenskaperna hos kronisk persistent hepatit:

- primär gallkirros

- primär skleroserande kolangit;

Steget av fibros är fastställt på grundval av en patologisk morfologisk studie av leverbiopsiprover (tabell 6-3), ungefär enligt ultraljudsdata (tabell 6-4).

Tabell 6-2. Klassificering av kronisk hepatit (internationell expertgrupp, Los Angeles, 1994)

* Upprättad enligt resultaten av histologisk undersökning av levervävnad och ungefär - enligt aktivitetsgraden av ALT och AST (1,5-2 normer - minimal, 2-5 normer - låg, 5-10 normer - måttlig, över 10 normer - uttalad). ** Upprättad på basis av en morfologisk studie av levern och ungefär enligt ultraljudsdata.

Tabell 6-3. Indexet för histologisk aktivitet hos hepatit B i punkter (Knodell R... Et al., 1994)

Anm.: 1-3 poäng - den minsta aktivitetsgraden av kronisk hepatit; 4-8 - kronisk hepatit med måttlig svårighetsgrad 9-12 poäng - måttlig kronisk hepatit; 13-18 poäng - allvarlig kronisk hepatit.

Tabell 6-4. Ultraljudskriterier för leverfibrossteg hos barn med kronisk hepatit

Blandad hepatit är etablerad som huvuddiagnos i närvaro av samtidig replikering av 2 typer av virus och mer. När man replikerar en och integrerar den andra etableras primär hepatit och samtidigt.

Kronisk viral hepatit

B18. Kronisk viral hepatit.

818,0. Viral hepatit B kronisk med en D-agent.

818,1. Viral hepatit B kronisk utan D-agent.

818,2. Viral hepatit C är kronisk.

818,8. Viral hepatit kronisk andra.

818,9. Viral hepatit kronisk, ospecificerad. I över 70% av fallen är hepatotropa virus B, C och D orsaken till kronisk hepatit. Det finns 350-400 miljoner människor världen över infekterade med hepatit B-viruset och ungefär 1 miljon människor dör varje år av sjukdomar i samband med viral hepatit B (HBV).. Förekomsten av HBV-infektion i olika länder varierar från 0,1 till 20%. Risken för akut HBV-infektion blir kronisk minskning med ålder: med perinatal infektion uppgår den till 90%, med infektion i åldern 1-5 år - 25-35% och med infektion hos vuxna - mindre än 10%.

Etiologi och patogenes

Mekanism för bildande, diagnos av hepatit B och C presenteras i Fig. 6-5. Viral hepatit B (8 stora genotyper - AH) detekteras i blodet och andra biologiska vätskor (sperma, saliv, nasofaryngealt slem), överfört på fyra huvudvägar:

• perinatal (från moder till barn i prenatal period och i arbete);

• parenteral (genom blod)

• Horisontell (med nära hushållskontakt eller genom smittade vanliga föremål, huvudsakligen observerad i tidig barndom).

Hos barn är huvudvägen för överföring av viral hepatit B perinatal. Om en gravid kvinna är bärare av viral hepatit B (och dessutom HBeAg-positiv) är sannolikheten för infektion hos det nyfödda med utvecklingen av en bärare av viruset 90%. Som vuxna dör 25% av dessa barn från kroniskt leverfel eller levercancer. Även om HBsAg, HBeAg och DNA av viral hepatit B finns i bröstmjölk påverkar inte utfodringstypen risken för överföring av viral hepatit B. Andra riskfaktorer för hepatit B innefattar:

- transfusion av blod och / eller dess komponenter;

- injicera droger, tatueringar, piercing och andra invasiva procedurer på huden;

- oskyddad penetrerande sex, särskilt anal och vaginalt samlag

- arbeta i medicinska institutioner;

I regioner med låg endemicitet hos HBV-infektion är den högsta förekomsten hos ungdomar och unga. De vanligaste transmissionsvägarna för viral hepatit B i dessa grupper är sexuella och parenterala (med osäkra droginjektioner, i synnerhet återanvändning av engångssprutor).

Kronisk hepatit B (CHB) antas vara en primär kronisk sjukdom eller en sjukdom som uppträder efter en utbredd eller subklinisk form av akut infektion.

- initial eller immunförsvar

- immunsvar (replikativa), fortsätter med uttalad klinisk och laboratorieaktivitet;

DNA från hepatit B-viruset (HBV-DNA) orsakar inte cytolys. Skador på hepatocyter är förknippade med immunsvar som uppträder som svar på cirkulerande virala och hepatiska antigener. I den andra fasen av viral replikation uttrycks virusantigener: HBsAg (yta), HBcAg, (nukleär), HBeAg (Fig 6-5, a), immunsvaret är mer uttalat, vilket orsakar massiv nekros av leverparenchymen och vidare mutation av viruset.

Replikation av hepatit B-viruset är också möjligt utanför levern - i benmärgsceller, mononukleära celler, sköldkörteln och spottkörteln, vilket orsakar extrahepatiska manifestationer av sjukdomen.

Vägarna för överföring av kronisk hepatit C (CHC) liknar dem i CHB. Till skillnad från viral hepatit B har RNA-hepatit C-viruset en direkt hepatotoxisk effekt. Följaktligen är replikationen av viruset och dess uthållighet i kroppen associerad med aktiviteten och progressionen av hepatit. Intressant är att viral hepatit C kan blockera apoptos (programmerad död) hos de celler som drabbas av den för att förbli i människokroppen under lång tid. Apoptos är en vanlig process som lindrar kroppen av "slitna" eller sjuka celler. Det protein som kodas i genomet av viral hepatit C, känd som NS5A, blockerar öppningen av kaliumkanaler i levercellerna, skyddar sina "skydd" från naturlig död och därmed långvarigt i människokroppen under lång tid. Livscykeln för viral hepatit C presenteras i Fig. 6-5, b.

Fig. 6-5. Kronisk hepatit C och B: a - diagnos av hepatit C och B och dynamiken hos serologiska markörer av hepatit B; b - livscykeln för hepatit C-viruset

Det orsakande medlet för kronisk hepatit D (HGO) är en RNA-innehållande partikel, vars yttre skal representeras av HBsAg. I mitten av partikeln är antigenet av hepatit D-viruset. Deltaviruset kan endast multiplicera i leverceller i närvaro av viral hepatit B, eftersom proteinerna används för att lämna cellen från deltaviruspartikeln. Sjukdomen sker samtidigt med viral hepatit B-spole superinfektion.

Den kliniska bilden av kronisk hepatit är mild och icke-specifik. Asymptomatisk kurs observeras hos 25% av patienterna. Bildandet av kronisk hepatit uppträder ofta i utfallet av akut hepatit, som förekommer i form av atypiska (borttagna, anicteriska, subkliniska) former och extremt sällan med tydliga (icteric) former av akut hepatit. Den akuta fasen av hepatit och uppkomsten av kliniska symptom på sjukdoms kroniska form är uppdelad i 5 år eller mer.

Kliniska manifestationer av kronisk hepatit beror på barnets ålder vid tidpunkten för infektion, graden av morfologiska

förändringar i levern, infektionsprocessens fas (replikation, integration), premorbid bakgrund. Hos barn, i motsats till vuxna är den kolestatiska varianten av kronisk hepatit sällsynt; i närvaro av kolestas är det nödvändigt att utesluta medfödda avvikelser inuti eller extrahepatiska passager, brist på a-1-antitrypsin, cystisk fibros. De viktigaste syndromen av sjukdomen ges i tabellen. 6-5.

Tabell 6-5. De huvudsakliga syndromen av kronisk viral hepatit

Extrahepatiska manifestationer associerade med extrahepatisk replikation av viruset, som är mer karakteristiska för CHC, kan uppvisa återkommande dermatit, hemorragisk vaskulit, glomerulonefrit, artropati, thyroidit, Sjogrens syndrom, pankreatopati. Extrahepatiska manifestationer utvecklas oftast vid puberteten, flickor utvecklar endokrina störningar, pojkar utvecklar glomerulonefrit och andra sjukdomar.

De extrahepatiska manifestationerna innefattar vaskulära förändringar (Tabell 6-6, Fig 6-6). Hos barn är de mycket mindre vanliga, deras närvaro kräver en omfattande studie av leverfunktionerna.

Tabell 6-6. Vaskulära extrahepatiska manifestationer vid kronisk hepatit

Fig. 6-6. Vascular extrahepatic manifestations i kronisk hepatit: a - telangiectasia; b - kapillär; i-palmar erytem

Specifika metoder. Genom att använda enzymbunden immunosorbentanalys (ELISA) detekteras huvudmarkörerna för CG, med användning av polymeraskedjereaktionen (PCR) detekteras DNA eller RNA-virus (Tabell 6-7, Figur 6-5, a).

Tabell 6-7. Markördiagnos av kronisk hepatit B och C

Serologiska markörer av viral hepatit B används för att fastställa diagnos och stadium av sjukdomen.

Antigener presenterades ovan (se fig 6-5, a). Antikroppar mot virusets ytantigen (anti-HBsAg) förekommer i blodet efter 3-6 månader och kvarstår i många år eller möjligen under en livstid. Deras upptäckt indikerar antingen en tidigare infektion eller en tidigare vaccination.

Kärnantigenet (HBcAg) i blodet cirkulerar vanligen inte, men dess antikroppar uppträder i sjukdoms tidiga stadium, deras titer når snabbt maximalt och minskar sedan gradvis (men försvinner inte helt). Först uppträder antikroppar av IgM-klassen (anti-HBcAg IgM), därefter framträder IgG. Antigen E (HBeAg) förekommer i blodet under en kort tid vid sjukdomsuppkomsten, som åtföljs av framställning av antikroppar mot det (anti-HBe).

Kronisk HBV-infektion karakteriseras av närvaron av HBsAg och anti-HBcAg IgG i blodet.

I CHC, förutom viremia (HCV RNA), detekteras antikroppar av klasserna IgM och IgG. Utanför exacerbationen av RNA, CHC och anti-HCV IgM detekteras inte, men antikroppar av IgG-klassen kvarstår (se tabell 6-7).

Icke-specifika metoder innefattar biokemiska, immunologiska tester och instrumentstudier.

Biokemiska tester bära inte information om sjukdomsets etiologi, men återspeglar leverns skador och tillståndets funktion. Dessa inkluderar:

• förhöjda leverenzymer ALAT ökning när hCG är mer uttalad än AST, på grund av den olika lokaliseringen av enzymer (ALT - i cytoplasman, ACT - mitokondrier), med cirros, dominerar över den hos AST ALT motsatta; kännetecknas också av en ökning av sådana enzymer som laktatdehydrogenas, y-glutamyltranspeptidas,

• försämring av fett- och pigmentmetabolism: en ökning av den direkta fraktionen av bilirubin, totalt kolesterol, p-lipoproteiner, ALP, 5-nukleotidasaktivitet;

• kränkning av proteinsyntetiska funktioner i levern: minskning av den totala proteinökningen tymol, reducerade provet sublimat, vilket minskar protrombin nivå Dysproteinemia resistent genom att öka globulinfraktioner, särskilt γ-globuliner och albuminer reduktion.

Biokemiska syndrom som återspeglar nedsatt leverfunktion presenteras i kapitel 1 (se tabell 1-8, förändringar i proteinfraktioner - fig 1-16, b).

Immunologiska test. Karakteriserad av lägre nivåer av T-suppressorer, ökade nivåer av serumimmunoglobuliner.

Instrumentala metoder. Leverans ultraljud är en obligatorisk metod för forskning i kronisk hepatit, eftersom det gör det möjligt att visualisera levern, bestämma dess storlek, identifiera levercirros och portalhypertension. Även med asymptomatisk sjukdom med denna metod kan du identifiera en ökning i levern, förändringar i parenkymens ekogenitet. Reohepatografi, leverbiopsi kan användas.

Idag är leverbiopsi guldstandarden för att diagnostisera leversjukdomar (fig 6-7, a). I processen med biopsi, med användning av en speciell nål, erhålles en bit lever med en diameter av ca 1 mm. Förfarandet utförs under lokal eller allmän anestesi och under kontroll av en ultraljud, eftersom det är nödvändigt att kontrollera nålens gång, vilket gör att du kan göra manipuleringen säker.

Graden av CG-aktivitet utvärderas oftast med användning av ett halvkvantitativt histologiskt aktivitetsindex, även känt som Knodell-systemet, definierat i punkter (se tabell 6-3). Histologi av leverns biopsi (vävnadsprov) gör att du kan fatta beslut om behovet och taktiken för antiviral terapi.

En morfologisk studie av leverbiopsier under de första månaderna i livet med primär hCG avslöjade tecken på inflammation som kvarstår under många år, och kännetecknas av progressiv fibros med bildandet av levercirros.

Fig. 6-7. Diagnos av kronisk hepatit: a - Metod av biopsi; den histologiska bilden: b - CHB (hematoxylin eosinfärgning; x 400); i - CHC (x 400).

HBV karakteriseras av nekros (fig 6-7, b); patognomoniskt tecken på kronisk hepatit C - vakuolering av hepatocytkärnor, de så kallade frostglasiga hepatocyterna, liksom deras stegade nekros (Fig 6-7, c).

Differentiell diagnostik utförs med arveliga sjukdomar (glykogenos, lipidos, a-1-antitrypsinbrist, Gilberts syndrom och annan pigmenterad hepatos); parasitisk (opisthorchos, echinokockos), utbytbar (Wilson-Konovalov-sjukdom) etc. Vid bekräftelse av sjukdomen med användning av data från leverns ultraljud, esofagogastroduodenoskopi, CT och andra speciella metoder för forskning.

I replikationsfasen (exacerbationer), sjukhusvistelse i en specialavdelning, sängstöd, visas strikt dietterapi.

Grundläggande terapi innefattar utnämning av antivirala läkemedel. Indikationer för sitt syfte:

• Närvaro av markörer med aktiv replikation av hepatit;

• ALT-nivå är mer än 2-3 gånger högre än normalt;

• frånvaro av kolestas och tecken på cirros med dekompensation;

• frånvaron av allvarliga samtidiga sjukdomar i dekompenseringsstadiet

• Frånvaro av autoimmuna sjukdomar, immunbrist, blandad hepatit.

Interferoninduktorer kännetecknas av låg toxicitet och frånvaron av biverkningar, till skillnad från interferonpreparat, tack vare användningen är det möjligt att öka livslängden avsevärt hos barn och vuxna (fig 6-8).

Fig. 6-8. Kronisk hepatit (kurs och behandling): a - antiviral behandling av barn och vuxna med kronisk viral hepatit B och C och de vunna livsåren; b - den naturliga kursen av hepatit B

Interferonpreparat är kontraindicerat vid psykos epidemi syndrom, svår neutropeni och trombocytopeni, autoimmuna sjukdomar (AIH, tyroidit et al.), Dekompenserad levercirros och njursjukdom, hjärtsjukdom dekompensation.

Interferon-a-2b (IFN * * Roferon, neyroferon *) - frystorkat pulver till suspension för oral administrering - administrerades 30 minuter före måltiden, före applicering till innehållet i flaskan sattes 1,2 ml kyld kokt vatten. Dosinjektionerna administreras med CHB i en dos av 5 miljoner IE / m 2, med CHC - 3 miljoner IE / m 2 kroppsyta tre gånger i veckan (1 gång med 72 timmar intervall) s / c eller V / m. Den beräknade dosen interferon administreras initialt inom 3 månader. Efter denna period, genomföra en kontrollstudie (RNA eller DNA av viruset, aktivitet). Om det inte finns någon tydlig positiv trend i dessa indikatorer (försvinnande av RNA, virus DNA från blodet, minskning av ALT), är det bättre att avbryta behandlingen med detta schema eller byta till en kombinationsterapi. Men om det finns en minskning av aktiviteten hos ALT, fortsätter en minskning av koncentrationen av RNA, virusets DNA i blodet, behandlingen enligt det valda systemet i ytterligare 3 månader följt av kontroll

laboratorieforskning. Med en positiv trend i kronisk hepatit C fortsätter behandlingen i 3 månader för att konsolidera resultaten av behandlingen. Således är behandlingsförloppet för CHB 6 månader, med CHC - 9-12 månader.

I pediatrisk praxis används Viferon (en kombination av a-interferon med membranstabilisatorer), som produceras i rektala suppositorier. Doser för barn: upp till 3 år - 1 miljon IE, äldre än 3 år - 2 miljoner IE 2 gånger om dagen med ett intervall på 12 timmar 3 gånger i veckan. Hos patienter som behandlas med programprotokollet med användning av Viferon, utvärderas effektiviteten av behandlingen enligt de principer som skisseras ovan. Om det i denna kategori av patienter med en kontrollstudie 3 månader efter behandlingstiden inte finns någon positiv effekt, kan Viferon ersättas med reaferon *, Roferon *.

Induktorn av a-interferon megluminakridonacetat (cykloferon *) administreras med CG 6-10 mg / kg per dag, 10 injektioner dagligen, sedan 3 gånger i veckan i 3 månader som komplex terapi.

Antivirala läkemedel tilorona (amiksin) ges till barn äldre än 7 år i tabletter av 0125 inne efter att ha ätit, de första 2 dagar dagligen, sedan 125 mg varannan dag - 20 tabletter, därefter 125 mg en gång per vecka under 10-20 veckor. Behandlingsförloppet för CHA - 2-3 veckor, med CHB - 3-4 veckor.

Vid CHB på grund av virusreplikation rekommenderas antiviralt kemoterapi läkemedel lamivudin (zeffix, epivir *) i oral lösning och tabletter. Doseras vid 3 mg / kg per dag för barn från 3 månader, men inte mer än 100 mg oralt en gång om dagen under 9-12 månader. Tabletter 100 mg 1 gång per dag ordineras till ungdomar (16 år och äldre) genom munnen, oavsett måltiden.

I allmänhet är interferonbehandling effektiv hos 40% av patienterna med kronisk hepatit B och 35% av patienterna med kronisk hepatit C, men hos 10-30% av patienterna efter behandlingens slut är sjukdomens återfall möjlig.

I den svåra formen av kronisk hepatit C föreskrivs glukokortikoider: prednison eller metylprednisolon i tabletter på 0,001; 0,0025 och 0,005 mg 1-2 mg / kg per dag i 2 uppdelade doser, exklusive den dagliga rytmen. Efter uppnådd remission minskas dosen med 5-10 mg till en underhållsdos på 0,3-0,6 mg / kg per dag: 10-15 mg prednisolon dag eller 8-12 mg per dag metylprednisolon.

Kriterier för effektiviteten av behandlingen:

• biokemisk - den mest informativa bestämningen av ALT-nivån och under behandlingen bör aktiviteten av ALT bestämmas under hela kursen och 6 månader efter avbokningen och därefter var 3-6 månader i 3 år;

• virologisk - bestämning av RNA, DNA från viruset med användning av PCR;

• Histologisk - den mest informativa för att bedöma effektiviteten av behandlingen, men i praktiken är det inte alltid realiserbart, särskilt i barnläkemedel.

Biokemisk remission vid slutet av behandlingen innebär normalisering av enzymnivåer omedelbart efter avslutad behandlingstid. fullständig remission - normalisering av AST- och ALT-nivåer och försvinnandet av RNA, virus-DNA omedelbart efter behandlingen; stabil biokemisk remission - upprätthålla det normala värdet av transaminaser 6 månader eller mer efter avbrytande behandling; stabil fullständig remission - upprätthåller normala nivåer av AST och ALT och frånvaron av RNA, virus-DNA 6 månader efter behandling.

För att uppnå en stabil fullständig remission rekommenderas det att fortsätta att övervaka patienten i minst 2 år med en frekvens på 1 var sjätte månad. I remissionsfasen (HVG-integrationsfasen) utförs vanligtvis inte antiviral terapi. Behandlingen består av att organisera en diet, regim, ansluta probiotika, enzymer, växtbaserade läkemedel, laxermedel enligt indikationer för att förhindra gastrointestinalt dysfunktion och autentoxikering i tarmarna.

Medföljande terapi är symptomatisk och patogenetisk behandling.

För att lindra kolestas används ursodeoxikolsyrapreparat (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *) som monoterapi i den nonreplicativa fasen av hepatit i replikationsfasen - i kombination med interferoner upp till 6-12 månader vid 10 mg / kg en gång om dagen före sänggåendet.

Hepatoprotektorer med förmåga att skydda hepatocyter ordineras i kurser upp till 1,5-2 månader. Upprepad kurs - efter 3-6 månader enligt indikationer.

Kronärtskocklextrakt (hofitol *) är en örtmedicin som har hepatoprotektiva och koleretiska effekter. Hofitol * ordineras för barn över 6 år med 1-2 tabletter eller 1/4 tsk. oral lösning 3 gånger om dagen före måltider, ungdomar - 2-3 tabletter eller 0,5-1 tsk. lösning 3 gånger om dagen, kursen - 10-20 dagar. Lösning för intramuskulär eller intravenös långsam injektion - 100 mg (1 ampull) i 8-15 dagar; genomsnittliga doser kan ökas avsevärt, speciellt vid behandling av barnvård.

Hepatoprotector "Liv 52 *" är ett komplex av biologiskt aktiva substanser av vegetabiliskt ursprung. Det ordineras till barn äldre än 6 år, 1-2 tabletter 2-3 gånger om dagen, ungdomar - 2-3 tabletter 2-3 gånger om dagen.

Ademethionine (Heptral *) är en hepatoprotektor som har koleretisk och cholekinetisk, liksom någon antidepressiv effekt. Barn är ordnade med försiktighet inuti, in / m, in / in. Med intensivvård i

De första 2-3 veckorna av behandlingen - 400-800 mg / dag in / i långsamt eller i / m; Pulvret är endast upplöst i ett speciellt kopplat lösningsmedel (lösning av L-lysin). För underhållsbehandling - 800-1600 mg / dag inåt mellan måltiderna, utan att tugga, helst på morgonen.

De främsta förebyggande åtgärderna bör inriktas på att förebygga infektion med hepatitvirus, därför är det tidigt att upptäcka patienter med raderade former av sjukdomen och tillräcklig behandling krävs. HBsAg-bärare kräver regelbunden (minst 1 gång i 6 månader) övervakning av biokemiska och virologiska indikatorer för att förhindra aktivering och replikering av viruset.

För vaccination mot hepatit B används rekombinanta vacciner: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B *" och andra. RD för nyfödda och barn under 10 år - 10 mcg (0, 5 ml suspension), för barn över 10 år - 20 μg (1 ml suspension).

Nyfödda födda till mödrar som bär hepatit B tillsammans med vaccinet rekommenderas att administrera hepatit B-immunoglobulin och läkemedlen ska administreras på olika ställen. I enlighet med gällande regler i Ryska federationen utförs vaccination av denna kategori av barn fyra gånger enligt följande schema: 0 (på födelsedagen) -1-2-12 månader av livet. Mot hepatit B vaccineras säkert ungdomar i åldern 11-13 år enligt samma schema.

Hälsoarbetare och personer från riskgrupper för hepatit B-infektion vaccineras i stor utsträckning. Vaccinering minskar gradvis infektionsnivån hos den ryska befolkningen med hepatit B-viruset.

Ett vaccin mot hepatit C har ännu inte utvecklats, och därför är förebyggande av hepatit C byggd på undertryckandet av alla möjligheter till infektion av parenterala (inklusive transfusion).

Klinisk observation beskrivs nedan.

Sannolikheten för fullständig återhämtning är försumbar. Med CHB uppträder den långsiktiga persistensen av orsakssviruset, eventuellt en kombination med en aktiv patologisk process. I genomsnitt, efter 30 år, utvecklar 30% av patienterna med kronisk aktiv hepatit B levercirros. Inom 5 år uppstår cirka en av fyra patienter med cirros som orsakas av hepatit B med dekompenserad leverfunktion, och ytterligare 5-10% av patienterna utvecklar levercancer (se fig 6-8). Utan behandling dör ca 15% av patienter med cirros i 5 år. I 1-1,5% av fallen bildas cirros, och i återstående 89% finns en långvarig remission med HBsAg bärare. Med ΧØD är prognosen ogynnsam: i 20-25% av fallen flyter processen till levercirros; frisättning från patogenen sker inte. CHC strömmar långsamt, försiktigt utan att stoppa viremi i många år, med en periodisk ökning av transaminasaktivitet och med en uttalad tendens till fibros. När processen fortskrider, utvecklas cirros och hepatocellulärt karcinom.

K75.4. Autoimmun hepatit.

AHI är en progressiv hepatocellulär inflammation i levern av okänd etiologi, kännetecknad av närvaron av periportal hepatit, frekvent association med andra autoimmuna sjukdomar, ökad koncentration av immunoglobuliner (hypergammaglobulinemi) och närvaron av autoantikroppar i blodet.

Liksom andra autoimmuna sjukdomar är AIH vanligare hos kvinnor, med en total förekomst av cirka 15-20 fall per 100 000 populationer. I barndomen är andelen AIG bland kronisk hepatit från 1,2 till 8,6%, observerad vid 6-10 års ålder. Förhållandet mellan tjejer och pojkar är 3-7: 1.

Etiologi och patogenes

Grunden för den patogenetiska mekanismen för utvecklingen av AIH är en medfödd defekt av membranreceptorer HLA. Patienterna har en defekt i T-suppressorfunktionen kopplad av en HLA-haplotyp, vilket resulterar i okontrollerad syntes av B-lymfocyter av IgG-klassantikroppar som förstör membranerna hos normala hepatocyter och utvecklar patologiska immunsvar mot sina egna hepatocyter. Processen involverar ofta inte bara levern utan även stora körtlar av yttre och inre utsöndring, inklusive bukspottkörteln, sköldkörteln och spottkörtlar. En genetisk predisposition (immunreaktivitet mot autoantigener), som emellertid inte räcker till, anses vara huvudfaktorn för AIHs patogenes. Man tror att processen kräver utlösande medel (triggers), bland vilka betraktas som virus (Epstein-Barr, mässling, hepatit A och C) och vissa läkemedel (till exempel interferonpreparat) och negativa miljöfaktorer.

Fig. 6-9. Pathogenes av AIH

Patogenesen av AIH presenteras i Fig. 6-9. Effektormekanismen för skada på hepatocyter är förmodligen mer associerad med reaktionen av autoantikroppar mot hepatocytspecifika hepatocytantigener, snarare än direkt cytocyticitet hos cytocyter.

För närvarande finns det tre typer av AIG:

- Typ 1 är en klassisk variant, det står för 90% av alla fall av sjukdomen. Detekterar antikroppar mot glatta muskelceller (Smooth Muscle Antibody - SMA) och nukleära antigener (leverspecifika

protein - antikroppsantikroppar - ANA) i en titer på mer än 1:80 hos ungdomar och mer än 1:20 hos barn;

- typ 2 är ungefär 3-4% av alla AIG-fall, de flesta patienterna är barn från 2 till 14 år. Antikroppar mot lever- och njuremikrosomer detekteras (lever njure mikrosomer - LKM-1);

- Typ 3 kännetecknas av närvaron av antikroppar mot lösligt hepatiskt antigen (löslig leverantigen - SLA) och hepatiskt pankreatiskt antigen (LP).

Vissa egenskaper hos AIG med hänsyn till typerna presenteras i tabell. 6-8.

Tabell 6-8. Klassificering och egenskaper av typerna AIG

Sjukdomen i 50-65% av fallen kännetecknas av det plötsliga utseendet av symtom som liknar viral hepatit. I vissa fall börjar det gradvis och uppenbaras av trötthet, anorexi och gulsot. Andra symptom inkluderar feber, artralgi, vitiligo (en pigmentationsstörning som leder till att melaninpigmentet försvinner i vissa delar av huden) och näsblod. Levern sticker ut 3-5 cm från kanten av kråken och komprimeras, det finns splenomegali, buken är förstorad i storlek (fig 6-10, a). I regel upptäcks extrahepatiska tecken på kronisk leversjukdom: spindelvener, telangiektasier, erytem palmar. Vissa patienter har ett cushingoidutseende: akne, hirsutism och rosa strii på låren och buken; 67% diagnostiseras med andra autoimmuna sjukdomar: Hashimoto thyroidit, reumatoid artrit, etc.

Diagnos baseras på detektering av syndrom av cytolys, kolestas, hypergammaglobulinemi, en ökning i koncentrationen av IgG, hypoproteinemi, en kraftig ökning av ESR, bekräftad genom detektering av autoantikroppar mot hepatocyter.

Karakteriserad av hypersplenism syndrom, dess symptom:

• pankytopeni (minskning av antalet blodkroppar): anemi, leukopeni, neutropeni, lymfopeni, trombocytopeni (med stor grad av svårighetsgrad framträder blödande syndrom);

• kompensationsbenmärgshyperplasi

I diagnosen av absolut betydelse är instrumentalforskningsmetoder (skanning, leverbiopsi, etc.).

Morfologiska förändringar i levern med AIH är karakteristiska men inte specifika. CG, som regel, förvandlas till multilobulär cirros (Fig 6-10, b); kännetecknas av en hög grad av aktivitet: periportal

nekros, porto-portal eller centroportal bronekros, mindre ofta - portal eller lobulär hepatit, främst lymfocytisk infiltration med ett stort antal plasmaceller, bildning av socklar (fig 6-10, c).

Fig. 6-10. AIG: a - ett barn med ett resultat i levercirros; b - makropreparation: makronodulär cirros c - mikroskopisk prov: histologisk bild (hematoxylin-eosin fläck; x 400)

Differentiell diagnostik utförs med CHB, kolecystit, Wilson-Konovalov-sjukdom, läkemedelsinducerad hepatit, a-1-antitrypsinbrist etc.

Tilldela viss och sannolik AIG. Det första alternativet präglas av förekomsten av ovanstående indikatorer, inklusive en ökning av autoantikroppstitrar. Dessutom finns det inga virala markörer i blodserumet, skador på gallkanalen, deponering av koppar i levervävnaden, ingen indikation på blodtransfusion och användning av hepatotoxiska läkemedel.

Det troliga alternativet för AIG är motiverat när de befintliga symptomen låter dig tänka på AIG, men är inte tillräckliga för en diagnos.

Basen är immunosuppressiv terapi. Prescription prednison, azathioprin eller kombinationer därav, som möjliggör klinisk, biokemisk och histologisk remission hos 65% av patienterna inom 3 år. Behandlingen fortsätter i minst 2 år för att uppnå eftergift för alla kriterier.

Prednisolon är ordinerad i en dos av 2 mg / kg (maximal dos är 60 mg / dag) med gradvis minskning med 5-10 mg varannan vecka under veckovis övervakning av biokemiska parametrar. I avsaknad av normalisering av transaminasnivåerna föreskrivs dessutom azitioprin vid en initialdos på 0,5 mg / kg (maximal dos 2 mg / kg).

Efter ett år efter påbörjad remission är det önskvärt att avbryta den immunosuppressiva terapin, men endast efter en kontrollpunkta biopsi i levern. Morfologisk studie ska indikera frånvaro eller minimal aktivitet av inflammatoriska förändringar.

Med ineffektiviteten hos glukokortikoid terapi används cyklosporin (Neoral sandimmum *) för intag under det första levnadsåret, som produceras i en lösning av 100 mg i 50 ml injektionsflaska, kapslar av 10, 25, 50 och 100 mg,

ordinera läkemedlet i en dos av 2-6 mg / kg per dag (högst 15 mg / m 2 per vecka). Cyclofosfamid (cyklofosfamid *) ordineras intravenöst i dropp i en dos av 10-12 mg / kg 1 gång om 2 veckor, sedan i tabletter på 0,05 g 15 mg / kg 1 gång i 3-4 veckor, kursdos - inte mer 200 mg / kg.

Primär resistans mot behandling observeras hos 5-14% av patienterna. De är främst föremål för samråd vid levertransplantationscentra.

Primärprofylax har inte utvecklats, sekundär är i tidig diagnos, uppföljning av patienter (beskrivs nedan) och långvarig immunosuppressiv terapi.

Sjukdomen utan behandling fortskrider kontinuerligt och har ingen spontan remission - levercirros bildas. Med AIG-typ 1 är glukokortikoider oftare effektiva och prognosen är relativt fördelaktig: i många fall är det möjligt att uppnå långvarig klinisk remission. I AIH typ 2 fortskrider sjukdomen vanligen snabbt till cirros. Typ 3 är inte kliniskt väldefinierad, och dess kurs har inte studerats.

Med ineffektiviteten av immunosuppressiv terapi är levertransplantation indikerad till patienter, varefter 5-års överlevnadshastighet är mer än 90%.

K71. Medicinsk hepatit.

Läkarmed hepatit är en giftig leverskada, inklusive idiosynkratisk (oförutsägbar) och giftig (förutsägbar) läkemedelsinducerad leversjukdom som är förknippad med att ta hepatotoxiska läkemedel och giftiga ämnen.

Etiologi och patogenes

Levern spelar en viktig roll i ämnesomsättningen av xenobiotika (främmande ämnen). En grupp enzymer som ligger i leverens endoplasmiska retikulum, känd som cytokrom P450, är ​​den viktigaste familjen metabolismens enzymer i levern. Cytokrom P450 absorberar ca 90% giftiga och läkemedelsprodukter.

Leveren blir ofta ett mål för deras skadliga effekter. Direkta och indirekta typer av leverskador särskiljs.

Den direkta typen av leverskador beror på dosen av läkemedlet och beror på effekten av läkemedlet på levercellerna och dess organeller. För droger med en obligatorisk dosberoende hepatotoxisk effekt ingår paracetamol och antimetaboliter, vilket leder till nekros av hepatocyter. Tetracyklin, merkaptopurin, azathioprin, androgener, östrogener etc. kan också orsaka direkt skada på levern.

Indirekt typ av leverskador, inte beroende av dosen av läkemedel observeras återspeglar detta en viss typ av barnets kropp som en manifestation av överkänslighetsreaktion mot ett läkemedel när du tar emot nitrofuraner, rifampicin, diazepam, meprobamat, etc...

Levern är inblandad i metabolism av olika xenobiotika genom biotransformationsprocesser, uppdelad i två faser.

• De första fas-oxidativa reaktionerna, som sker med deltagande av cytokrom P450. Under denna fas kan aktiva metaboliter bildas, av vilka vissa har hepatotoxiska egenskaper.

• Den andra fasen, under vilken konjugationen av de tidigare bildade metaboliterna med glutation, sulfat eller glukuronid uppstår, vilket resulterar i bildning av icke giftiga hydrofila föreningar som avlägsnas från levern till blodet eller gallan.

En speciell plats bland giftiga lesioner i levern är läkemedel eller läkemedel, hepatit. Deras bildning uppträder oftare som ett resultat av okontrollerad användning av läkemedel (fig 6-11, a). Praktiskt taget alla droger kan orsaka leverskador och utveckling av hepatit av varierande svårighetsgrad.

Toxiner kan delas in i hemmet och industri. Allokera industriella gifter organisk natur (koltetraklorid, klorerat naftalen, trinitrotoluen, trikloretylen, etc), metaller och metalloider (koppar, beryllium, arsenik, fosfor), insekticider (diklordifenyltrikloretan - DDT, malation, etc).

Fig. 6-11. Drog hepatit: a - bildandet av läkemedels hepatit med hepatocytnekros; b - histologisk bild av drog hepatit efter behandling av akut leukemi (hematoxylin-eosin fläck; x 400)

Speciellt svåra former av nederlag av hepatocyter utvecklas vid förgiftning med sådana ämnen som paracetamol, giftstöd, vit fosfor, koltetraklorid, alla produktionsförgiftningar.

Typiska former av leverskador med hepatotoxiska effekter av läkemedel framgår av tabellen.

Tabell 6-9. De vanligaste hepatotoxiska effekterna av droger

Drogreaktioner kan vara övergående, kronisk hepatit observeras sällan. Funktionella leverprov kan normalisera om några veckor (upp till 2 månader) efter avbrytande av droger, men med kolestatisk hepatit kan denna period öka till 6 månader. Gulsot indikerar alltid en allvarligare leverskada, kan utveckla akut leverfel.

Grunderna för diagnos av leverläkemedel är en noggrant samlad historia av använda läkemedel som föreskrivs eller används som självbehandling. Typiskt varierar tidsintervallet mellan att ta läkemedlet och sjukdomsuppkomsten från 4 dagar till 8 veckor.

En biopsi kan indikeras om en tidigare patologi i levern misstänks eller i avsaknad av normalisering av biokemiska biokaliska parametrar (leverfunktionstester) efter avbrytande av läkemedlet.

Observerade diskompleksatsiya hepatiska balkar, tunga Protein (granulära och ballong) degeneration av hepatocyter, hepatocyt kärnor polymorfism, dystrofiska och necrobiotic förändringar i kärnan av hepatocyter (fig. 6-11, b).

Möjligheten till toxiska effekter av droger bör beaktas vid differentiell diagnos av leverfel, gulsot. Eliminering av andra orsaker är nödvändig: viral hepatit, sjukdomar i gallgångarna etc. I sällsynta fall är det nödvändigt att utföra differentialdiagnostik med medfödda metaboliska sjukdomar som kan orsaka leverskador, typ I glykogenos (Gyrkesjukdom),

Typ III (Cory-sjukdom), typ IV (Andersens sjukdom), typ VI (Gers sjukdom). Dessa sjukdomar orsakas av överdriven ackumulering av glykogen i levercellerna. Kronisk leverskada genesis läkemedel bör också skiljas från lipidoses: Gauchers sjukdom (baserade ligger i ackumulering av kvävehaltiga retikulogistiotsitarnyh celler cerebrosider) och Picks sjukdom Nimana- (som uppstår på grund av ansamling av fosfolipider i cellerna i det retikuloendoteliala systemet, huvudsakligen sfingomyelin). Det är också nödvändigt att utesluta galakto och fruktosemi.

Obligatoriskt och huvudförhållandet för behandling är ett fullständigt avslag på användningen av hepatotoxisk läkemedel.

Hög kalori (90-100 kcal / kg per dag) diet rik på proteiner (2 g / kg per dag) och kolhydrater, hjälper till att återställa leverfunktionstillståndet. För terapeutiska ändamål rekommenderas det väsentliga fosfolipider med membranstabiliserande och hepatoprotektiva effekter samt hämmare av lipidperoxidering. Thioctic acid är också föreskriven.

lotu (lipoic acid *, lipamid *), vilket reducerar de toxiska effekterna av droger på grund av dess antioxidant effekt; för barn över 12 år - flavonoid silibinin (Kars * 5) vid 5 mg / kg i 3 doser (tyg inte dragees, ta efter måltid med stora mängder vatten).

Prognosen beror på hur snabbt läkemedlet som orsakade leverskador avbröts. Typiskt normaliseras de kliniska manifestationerna och förändringarna i biokemiska parametrar inom några dagar, sällan veckor.

Prognosen är alltid allvarlig när en bild av kronisk leverskada med hepatocellulär insufficiens bildas.

Förebyggande av kronisk hepatit

Primärprofylax utvecklas inte, den sekundära består i tidigt erkännande och adekvat behandling av barn med akut viral hepatit.

Den utbredda introduktionen av vaccination mot hepatit A och B kommer att lösa problemet med inte bara akut men också kronisk hepatit.

K71.7. Giftig leverskada med fibros och levercirros.

K74-. Kryptogen fibros och levercirros. K74.3. Primär gallkirros. K74.4. Sekundär cirros av levern. K74.5. Biliär cirros, ospecificerad. K74.6. Annan och ospecificerad cirros. P78.3. Cirros är medfödd.

Levercirros är en kronisk progressiv sjukdom som kännetecknas av dystrofi och nekros av hepatisk parenkym, åtföljd av nodalregenerering, diffus proliferation av bindväv. Det är ett sent stadium av olika sjukdomar i levern och andra organ, där leverans struktur störs, och leverfunktionerna utförs inte fullständigt, vilket leder till att leverfel utvecklas.

Det är nödvändigt att skilja levercirros från dess fibros. Fibros - brännviktsproliferation av bindväv i olika leverskador: abscesser, infiltreringar, granulom, etc.

I ekonomiskt utvecklade länder sker levercirros hos 1% av befolkningen, är bland de sex främsta orsakerna till dödsfall för patienter i åldern 35-60 år. Varje år dör 40 miljoner människor från leverceller i lever och hepatocellulärt karcinom, som utvecklas på bakgrund av hepatit B-virusbäraren. Oftast sett hos män är förhållandet till kvinnligt kön 3: 1.

Atresi i gallvägarna är en av de vanligaste orsakerna till gallcirros hos spädbarn, förekomsten är 1 av 10 000-30 000 nyfödda.

Etiologi och patogenes

Många sjukdomar i levern och andra organ, långvarig medicinering (se fig 6-11, a, 6-12, a) etc. leder till levercirros. Dessutom är andra sjukdomar viktiga vid bildandet av cirros:

• primär biliär cirros

• parasitiska leversjukdomar: echinokokos, schistosomiasis, etc;

• ärftliga metaboliska störningar (hemokromatos, hepatolent degeneration, galaktosemi, a-1-antitrypsinbrist, etc.);

• nedsatt venös utflöde från levern (Budd-Chiari syndrom, veno-ocklusiv sjukdom, svårt hjärtsvikt i hjärtsvikt), etc.

Atresi i gallvägarna är hänförliga till utvecklingsavvikelser, som i de flesta fall är förknippade med hepatit i utero, som ofta orsakas av en av reovirusen. Hos vissa barn är förekomsten av denna missbildning på grund av negativa faktorer som verkar på 4-8: e veckan av intrauterint liv. Vanligtvis har dessa barn missbildningar av andra organ (vanligtvis njurar, hjärta, ryggrad). Vissa barn har en förening med trisomi 13 och 18 par av kromosomer. Atresia kännetecknas av fullständig tillslutning av de intra- och extrahepatiska gallgångarna i olika varianter. Oftast förekommer (i 70-80% av fallen) intrahepatisk form av atresi.

En av huvudskyltarna och komplikationerna av cirros är portalhypertension syndrom, som uppstår på grund av en ökning av trycket i portalvenen (en ven som ger blod från bukorganen till levern) mer än 5 mm Hg. Som ett resultat av det ökade trycket i portalvenen kan blodet inte strömma från bukorganen och det finns blodstagnation i dessa organ (fig 6-12, b).

Ungefärlig cellkomposition i levern: 70-80% - hepatocyter, 15% - endotelceller, 20-30% - Kupffer-celler (makrofager), 5-8% - Ito-celler (fig 6-13, a). Ito-celler (synonymer: stellatceller i levern, fettceller, lipocyter) som ligger i det perisinusoidala utrymmet hos Diss spelar en nyckelroll i patogenesen av levercirros. Att vara huvudcellerna i bindväven i levern bildar de extracellulära matrisen, som normalt ackumulerar lipider. När leverskada uppstår börjar Ito-celler att producera typ I-kollagen och cytokiner, vilket förvärvar fibroblastliknande egenskaper (fig 6-13, b). Denna process sker med deltagande av hepatocyter och Kupffer-celler.

Fig. 6-12. Levercirros: a - etiologiska faktorer; b - leveransportssystemet och mekanismen för bildning av portalhypertension

Patogenesen av levercirros presenteras i fig. 6-13, b, men ca 10-35% av patienterna med etiologin och patogenesen av cirros är fortfarande okända.

1 Fig. 6-13. a - delen av leverlubben och dess cellulära komposition; b - patogenes av levercirros

Förändringar i leveren i cirros är vanligtvis diffusa, bara med gallkirros, de kan vara fokala. Dödsfallet hos hepatocyter i samband med inflammation och fibros leder till störning av leverans normala arkitektonik: förlusten av det normala hepatiska kärlsystemet med utveckling av portokavalsken och bildandet av regenereringsnoden för konserverade hepatocyter (fig 6-14, a) och inte normala hepatiska lobuler detekterade i obduktion material eller in vivo genom MRI (fig 6-14, b).

Fig. 6-14. Förändringar i levern i cirros: a - makropreparation av mikronodulär cirros; b - lever MR: pilen anger regenereringskoden

Atresi i det extrahepatiska gallvägarna är isolerat (utan eller i kombination med gallbländers atresi), atresi i de intrahepatiska gallkanalerna (utan eller i kombination med atresi i de extrahepatiska gallgångarna), total atresi. Klassificeringen av cirros presenteras i tabellen. 6-10.

Tabell 6-10. Klassificering av cirros

I primär biliär cirros, som uppenbaras av inflammation i gallgångarna i levern med nedsatt gallutflöde, observeras gulsot, klåda, feber och andra symtom. Biliärcirrhosis i samband med medfödd atresi i gallvägarna bildas snabbt, vilket leder till döden i avsaknad av kirurgisk ingrepp av hälsoskäl.

Alkoholhaltig cirrhos i levern utvecklas hos individer som dricker alkoholhaltiga drycker i alltför stora doser under lång tid, det beaktas inte vid barndoms hepatologi.

Levercirros hos äldre barn utvecklas långsamt och kan i början ske utan symptom. De tecken som anges i fliken. 6-11, som regel utvecklas gradvis och omärkligt för barnet, länge lider av kronisk leversjukdom eller andra organ och för sina föräldrar.

Hepatomegali observeras vid sjukdomsuppkomsten. Gradvis förstöring av hepatocyter, fibros eftersom utvecklingen av den underliggande sjukdomen leder till en minskning i leverens storlek. Speciellt kännetecknas av en minskning av leverens storlek i cirros som orsakas av viral och autoimmun hepatit.

Tabell 6-11. Tecken på cirros

Komplikationer av cirros är syndromet av portalhypertension (Tabell 6-12), åderbråck i nedre extremiteterna, blödning från esofagusens utspridda vener, leverkärl.

Tabell 6-12. Diagnos av portalhypertension syndrom

Åderbråck i nedre extremiteterna - En komplikation av levercirros, manifesterad av smärta i benen, synlig och signifikant ökning av venerna. Blödning från esofagusens dilaterade vener uppträder genom frisättning av blod från munnen och / eller svullnaden av avföringen. Hepatisk koma - en hjärnskada som utvecklas till följd av ackumulering i blodet av ett stort antal toxiska ämnen utvecklas som regel med dekompenserad cirros Huvud tecknen på hepatocellulär misslyckningssyndrom presenteras i tabell. 6-13.

Tabell 6-13. Tecken på hepatocellulärt misslyckningssyndrom

Syntes av cytolys, kolestas, inflammation och senare - hepatodepressivt syndrom (se tabell 1-8) detekteras i den biokemiska analysen.

Ultrasonografi beskriver mikronodulär (fig 6-15, a) eller makronodulär (fig 6-15, b) typer av levercirros. Histologiska synonymer för dessa namn:

• liten nodercirros - karakteriserad av bildandet av små knölar (ca 1 mm i diameter);

• cirrhosis på stor plats - inom områdena tidigare förstöring av hepatisk arkitektonik, detekteras stora fibrösa ärr.

Den klassiska makrodrogen av en lever som är starkt representerande gallcirrhosis presenteras i fig. 6-15, c.

Under ett barns liv kan bara en biopsi indikera med levercirros, vilket avslöjar svåra dystrofiska förändringar i hepatocyter, kolestas, foci av bindvävstillväxt (fibrous noder), mellan vilka leveröarna ligger (fig 6-15, d).

Differentiell diagnostik utförs med leversjukdomar orsakade av näringsämnen i näring och metabolism: fet hepatos, glykogenos, amyloidos, cystisk fibros, etc. Eliminera tumörer, abscesser, parasitära leversjukdomar.

De grundläggande principerna för behandling av cirros är följande.

• Eliminering av orsaker som leder till cirros (etiotropisk behandling): antiviral terapi (viral hepatit), abstinens (alkoholisk cirros), avbrytande av läkemedel (läkemedels hepatit).

Fig. 6-15. Levercirros enligt ultraljud: a - mikronodulär; b - makronodulär: medfödd atresi i gallkanalerna med cirrosbildning: c - makropreparation; g - mikrodrog (färg hematoxylin-eosin; x 400)

• Behandling av avancerade komplikationer av cirros: symptomatisk behandling av hepatisk encefalopati, portalhypertension syndrom etc.

• Patogenetisk: avlägsnande av överskott av järn och koppar (hemokromatos, Wilson-Konovalov-sjukdom), immunosuppressiv terapi (AIH), behandling av kolestas (primär gallkirros).

Vid den etablerade diagnosen av gallvägarna är behandlingen aktiv: koledokojejunostomi eller protoenterostomi (Kasai-operation - skapande av en direkt anastomos mellan leverens avkapsylta öppna yta

området av grinden och tarmarna), transplantation av levern. Före operationen är behandlingen stödjande. Glukokortikoider är ineffektiva, liksom andra droger. Samtidigt bör K-vitamin administreras en gång i veckan parenteralt, genomföra regelbundna kurser av hepatoprotektorer, vitaminer E, D.

Behandling av komplikationer av cirros

Ascites (huvudrekommendationer):

• strikt sängstöd

• hyponatrisk diet: med minimala och måttliga ascites - begränsning av saltintaget till 1,0-1,5 g / dag; med intensiva ascites - upp till 0,5-1,0 g / dag;

• begränsande vätskeintag till 0,8-1,0 liter per dag;

• diuretikabehandling: aldosteronantagonister och natriuretika;

• terapeutisk paracentes (3-6 l) med intravenös administrering av albuminlösning (i en hastighet av 6-8 g per 1 1 avlägsnad ascitisk vätska);

• ultrafiltrering med hjälp av en peritoneal-venös shunt, transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt;

Diuretika. Hydroklortiazid (hypotiazid *) i tabletter och kapslar ordineras för barn från 3 till 12 år i en dos på 1-2 mg / kg per dag i en mottagning. Hypokalemi kan undvikas genom att använda preparat som innehåller kalium, eller genom att äta matrika med kalium (frukt, grönsaker).

Spironolakton (veroshpiron *, aldakton *, veropylacton *) i tabletter, kapslar, initial daglig dos - 1,33 mg / kg, maximalt - 3 mg / kg i 2 doser, eller 30-90 mg / m 2, kurs - 2 veckor. Kontraindikerad i spädbarn.

Furosemid (lasix *) i tabletter av 40 mg och granuler för beredning av suspensioner, ampuller 1% - 2 ml. Nyfödda ordineras 1-4 mg / kg per dag 1-2 gånger, 1-2 mg / kg intravenöst eller intramuskulärt 1-2 gånger per dag, barn 1-3 mg / kg per dag, ungdomar vid 20 -40 mg / dag.

Diuretika är ordinerat på morgonen. Krävs för att övervaka kaliumnivån i serum, EKG.

Kriteriet för effektiviteten av behandlingen är en positiv vattenbalans, som uppgår till 200-400 ml / dag med en liten mängd ascites och 500-800 ml / dag - med ejaculationssyndrom hos äldre barn. Paracentes utförs enligt strikta indikationer (med stor mängd vätska) med samtidig administration av albumin i en mängd av 4-5 g IV. Med ineffektiviteten av läkemedelsbehandling möjliggör kirurgisk behandling (bypassoperation).

Viktiga rekommendationer för blödning från esofagusens dilaterade ådror

• Hemostatisk terapi (e-aminokapronsyra, Vikasol *, kalciumglukonat, dicin *, röda blodkroppar).

• Återvinning av cirkulerande blodvolym (albuminlösning, plasma).

• Farmakologisk reduktion av portaltryck (vasopressin, somatostatin, oktreotid).

• Mekanisk matstrupe tamponad (Sengstaken-Blackmore sond).

• Endoskopiska metoder för att stoppa blödning (skleroterapi med etanolamin, polidokanol, ligation av vener).

• Transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt.

• Förebyggande av stressår i mag-tarmkanalen (H2-blockerare histaminreceptorer, PPI).

• Förebyggande av hepatisk encefalopati (laktulos, sifonklappar).

• Förebyggande av spontan bakteriell peritonit (antibiotika).

Grundläggande farmakologiska medel för hemorragisk syndrom

e-aminokapronsyra för intravenös administrering och i granuler för framställning av en suspension för oral administrering, den dagliga dosen för barn under 1 år - 3 g; 2-6 år - 3-6 g, 7-10 år - 6-9 g

Menadion natriumbisulfat (vikasol *) 1% lösning ordinerad för barn upp till 1 år gammal - vid 2-5 mg / dag, 1-2 år - 6 mg / dag, 3-4 år - 8 mg / dag, 5-9 år - 10 mg / dag, 10-14 år - 15 mg / dag. Behandlingstiden är 3-4 dagar, efter en 4-dagars paus upprepas kursen.

Etamzilat (Ditsinon *) framställt i tabletter av 250 mg och i form av en 12,5% lösning i ampuller med 2 mg (250 mg i ampullen) för intramuskulär och intravenös administrering. Vid blödning injiceras barn upp till 3 år med 0,5 ml, 4-7 år - 0,75 ml, 8-12 år - 1-1,5 ml och 13-15 år - 2 ml. Denna dos upprepas var 4-6 timmar i 3-5 dagar. Ytterligare behandling med dicynon * kan fortsättas i tabletter (dagsdos - 10-15 mg / kg): för barn under 3 år - 1/4 tablett, 4-7 år - 1/2 tablett, 8-12 år - 1 tablett och 13-15 år - 1,5-2 tabletter 3-4 gånger om dagen.

Medlet för att stärka kärlväggen är flavonoid troxerutin, askorbinsyra + rutosid (ascorutin *).

För att minska portaltrycket används desmopressin (minirin *) - en analog av det naturliga hormonet arginin-vasopressin, 100-200 mg per natt.

Behandlingen av leverens maligna neoplasm utförs av specialister på Oncology Center. Indikationer för splenektomi

• Segmental extrahepatisk portalhypertension.

• Allvarlig hypersplenism med hemorragisk syndrom.

• Lag i den fysiska och sexuella utvecklingen hos barn med levercirros.

• Giant splenomegali med svår smärta (hjärtattacker, perisplenit).

Behandlingen av spontan bakteriell peritonit utförs av III-IV-generationen cefalosporiner.

En radikal behandling av cirros är levertransplantation.

Grunden för sekundärt förebyggande är tidig etiotropisk och patogenetisk behandling av akut och kronisk hepatit.

Förebyggande av cirros är huvudsakligen tertiär och kvaternär, eftersom de utför behandling som syftar till att stabilisera den patologiska processen i levern, förhindra exacerbationer, minska risken för utveckling och progression av komplikationer. Barn bör vara under dynamisk övervakning i specialiserade kliniker och centra, och inom polikliniken - under överinseende av barnläkare och gastroenterolog. Immunisering utförs strikt individuellt.

Förebyggande av komplikationer, såsom den första blödningen från esofageala åderbråck, är möjlig genom endoskopisk undersökning minst en gång var 2-3 år för att dynamiskt observera sin troliga utveckling. Patienternas tillstånd med det första skedet av esofageala åderbråck kontrolleras endoskopiskt 1 var 1-2 år. Förebyggande behandling utförs med måttlig och svår.

Prognosen för levercirros är ogynnsam och är i regel osäker och oförutsägbar, eftersom det beror på orsak av cirros, patientens ålder, sjukdomsstadiet, möjligheten till oförutsedda dödliga komplikationer. I själva verket är cirros obotlig (utom i fall där en levertransplantation utfördes), men den korrekta behandlingen av cirros gör det möjligt för en lång tid (20 år eller mer) att kompensera för sjukdomen. Överensstämmelse med kost, traditionella och alternativa behandlingsmetoder (fig 6-16), avvisande av dåliga vanor ökar signifikant chanserna för patienten att kompensera för sjukdomen.

Fig. 6-16. Behandlingsalternativ för patienter med levercirros

Utan kirurgisk behandling dör barn med atresi i gallvägarna i det 2-3: e året av livet. Ju tidigare operationen desto bättre är prognosen. Omkring 25-50% av de tidigt drivna barnen överlever 5 år eller mer när de genomgår en levertransplantation. Resultatet beror på närvaron eller frånvaron av en inflammatorisk och sklerotisk process i levern.

K72. Leverinsufficiens. K72.0. Akut och subakut leversvikt. K72.1. Kroniskt leversvikt. K72.9. Leverinsufficiens, ospecificerad.

Leverinsufficiens är ett komplex av symtom som kännetecknas av försämring av en eller flera leverfunktioner, orsakad av skador på dess parenchyma (hepatocellulärt eller hepatocellulärt insufficienssyndrom). Portosystemisk eller hepatisk encefalopati är ett symptomkomplex av sjukdomar i centrala nervsystemet som uppstår vid leverfel med en djup kränkning av de många vitala funktionerna i levern.

Dödligheten från leversvikt är 50-80%. Vid akut leversvikt är det möjligt att utveckla hepatisk encefalopati, vilket är sällsynt vid akuta leversjukdomar, men mortaliteten kan nå 80-90%.

Etiologi och patogenes

Akut leverfel förekommer i svåra former av viral hepatit A, B, C, D, E, G, förgiftning med hepatotropa gifter (alkohol, vissa läkemedel, industriella toxiner, mykotoxiner och aflatoxiner, koldioxid etc.). Dess orsaker kan vara herpesvirus, cytomegalovirus, infektiös mononukleosvirus, herpeszoster, Coxsackie-virus, orsakssambandet till mässling; septikemi med leverabscesser. Det akuta leverfelet i toxisk hepatos (Rays syndrom, tillstånd efter tunntarmen har blivit avstängd), Wilson-Konovalov-sjukdom, Budd-Chiari syndrom har beskrivits.

Budd-Chiari syndrom (ICD-10-kod - I82.0) utvecklas på grund av progressiv minskning eller stängning av leveråren. På grundval av tromboflebit i navelsträngen och Arancia-kanalen, som strömmar in i munnen av vänster leverår, kan Badd-Chiari-syndromet börja i tidig barndom. Som ett resultat utvecklar levern stagnation med komprimering av levercellerna.

Reys syndrom (ICD-10-kod - G93.7) - akut encefalopati med hjärnödem och leverinfiltrering i levern, förekommande hos tidigare friska nyfödda, barn och ungdomar (oftast mellan 4 och 12 år) i samband med tidigare virusinfektion (till exempel, vattkoppor eller influensatyp A) och tar droger som innehåller acetylsalicylsyra.

Kroniskt leversvikt är en följd av progressionen av kroniska leversjukdomar (hepatit, levercirros, levera maligna tumörer etc.). De viktigaste etiologiska faktorerna anges i fig. 6-17, a.

Grunden för patogenesen av leversvikt är två processer. För det första leder allvarlig dystrofi och utbredd nekrobios av hepatocyter till en signifikant minskning av leverfunktionen. För det andra, på grund av de många collateralsna mellan portalen och vena cava, kommer en betydande del av de absorberade toxiska produkterna in i systemcirkulationen och kringgår leveren. Förgiftning orsakas av icke-neutraliserade produkter av proteinuppdelning, slutprodukten av ämnesomsättning (ammoniak, fenoler).

Förekomsten av hepatisk encefalopati vid leversvikt är förknippad med nedsatt homeostas, syrabasstatus och elektrolytkomposition av blodet (respiratorisk och metabolisk alkalos, hypokalemi, metabolisk acidos, hyponatremi, hypokloremi, azotemi). Cerebrotoxiska ämnen går in i systemcirkulationen från mag-tarmkanalen och levern: aminosyror och deras sönderdelningsprodukter (ammoniak, fenoler, merkaptaner); produkter av hydrolys och oxidation av kolhydrater (mjölksyra, pyruvsyra, aceton); fettmetabolismsprodukter falska neurotransmittorer (asparagin, glutamin), som har toxiska effekter på centrala nervsystemet. Mekanismen för skador på hjärnvävnad är förknippad med dysfunktion av astrocyter, vilket utgör cirka 30% av hjärncellerna. Astrocyter spelar en nyckelroll för att reglera permeabiliteten hos blod-hjärnbarriären, för att säkerställa transporter av neurotransmittorer till hjärnneuroner, och vid förstöring av giftiga ämnen (i synnerhet ammoniak) (fig 6-17, b).

Fig. 6-17. Kroniskt leverfel och hepatisk encefalopati: a - etiologin av leversvikt; b - mekanismen för bildandet av hepatisk encefalopati

Ammoniakbyte. Hos friska leverpersoner omvandlas ammoniak till urinsyra i Krebs-cykeln. Det är nödvändigt vid reaktionen av glutamat till glutamin, vilket medieras av enzymet glutamatsyntetas. Vid kronisk leverskada minskar antalet fungerande hepatocyter, vilket skapar förutsättningar för hyperammonemi. När portosystemisk skakning inträffar, kommer ammoniak, som omger levern, in i den systemiska cirkulationen - hyperammonemi uppträder. Ammoniak genom att agera

i hjärnan leder till störningar av astrocyternas funktion, vilket orsakar dem morfologiska förändringar. Som ett resultat, när leversvikt uppstår svullnad i hjärnan, ökat intrakraniellt tryck.

Vid levercirros och portosystemisk skakning ökar aktiviteten av skelettmuskulärernas glutamatsyntetas, där ammoniakförstörelsens process börjar inträffa. Detta förklarar minskningen i muskelmassa hos patienter med levercirros, vilket i sin tur också bidrar till hyperammonemi. Metoderna för metabolism och utsöndring av ammoniak förekommer i njurarna.

Den kliniska bilden manifesteras av tillstånd av medvetande och kognitiva funktioner, sömnighet, monotont tal, tremor, diskoordinering av rörelser. Speciellt viktiga tecken är den snabba minskningen i leverens storlek, mjukning och ömhet under palpation. I fliken. 6-14 kortfattat sammanfattade de kliniska manifestationerna av stadierna av leverinsufficiens och encefalopati, skillnaderna mellan akut och kronisk leversvikt finns i tabellen. 6-15.

Tabell 6-14. Klassificering av stadier av leversvikt och encefalopati

Tabell 6-15. Differentiell diagnos av akut och kronisk leversvikt

Hepatisk koma föregås av generell spänning, som förvandlas till medvetenhet: stupor och dumhet, då är dess fullständiga förlust inträffad. Visa meningala fenomen, patologiska reflexer (greppa, suga), rastlöshet, konvulsioner. Andning blir arrytmisk, som Kussmaul eller Chein-Stokes. Puls liten, oregelbunden. Från munnen och från

Huden utgår från leverlukt (fet hepatica) på grund av frisättningen av metylmerkaptan; ökning av gulsot och hemorragisk syndrom, ascites och hypoproteinemiskt ödem ökar (fig 6-18, a). Kliniska manifestationer av dekompenserade och terminala steg är livligt representerade i fig. 6-18, bd. Termen "malign form" (den mest allvarliga formen) avser ett kvalitativt nytt kliniskt tillstånd som uppträder hos patienter med viral hepatit B om de utvecklar massiv eller subassiv levernekros.

Fig. 6-18. Leverinsufficiens: a - kliniska manifestationer; a och b - dekompenserat stadium; i - ett terminalstadium ("flytande ögon"); g - leverkärl

Under de närmaste 2-3 dagarna utvecklas en djup leverkamma. Ibland inträffar, kringgår scenen av excitation.

Genomföra laboratorie- och instrumentstudier.

• I allmänhet avslöjar ett blodprov anemi, leukocytos, trombocytopeni, ökad ESR.

• En biokemisk studie diagnostiserar bilirubinemi, azotemi, hypoalbuminemi, hypokolesterolemi, ökar nivåerna av ALT, AST, ALP, minskar nivåerna av fibrinogen, kalium, natrium, protrombinindex, metabolisk acidos.

• Ultraljud, CT-skanning av levern avslöjar en förändring i leverparenkymens storlek och struktur.

Morfologiska förändringar i levern är relaterade till alla dess vävnadskomponenter: parenchyma, retikuloendotelet, bindvävsstroma och i mindre utsträckning gallvägen.

Det finns tre varianter av den akuta formen av sjukdomen:

- akut cyklisk form;

- kolestatisk (pericholangiolitisk) hepatit;

- massiv levernekros.

Svårighetsgraden av morfologiska förändringar beror på sjukdomens svårighetsgrad och etiologi (fig 6-19, a, b). På sjukdomshöjden dominerar alternativa, exudativa processer och i återhämtningsperioden råder processerna för proliferation och regenerering.

Fig. 6-19. Nekros av levern, makro- och mikropreparat: a - etiologin är okänd; b - adenoviral etiologi; i - x 250; d - x 400 (hematoxylin-eosin fläck)

I kolestatisk (pericholangiolitisk) hepatit hänför sig morfologiska förändringar huvudsakligen till intrahepatiska gallkanaler (cholangiolitis och periholangiolitis).

Levernekros är en extrem grad av förändring i levern, som kan vara massiv när nästan hela leverepiteliet dör eller det finns en liten gräns av celler runt periferien av lobulerna eller subassiv, där de flesta hepatocyterna utsätts för nekrobios, huvudsakligen i mitten av lobulerna (fig 6-19, c, d)

För differentialdiagnosen är det nödvändigt att utesluta extrahepatiska orsaker till att symptom från CNS inträffar. Nivån av ammoniak i blodet bestäms när en patient tas in på sjukhuset med levercirros och tecken på CNS-skada. Det är nödvändigt att fastställa närvaron i patientens historia av sådana patologiska tillstånd som metaboliska störningar, gastrointestinal blödning, infektioner och förstoppning.

När symptom på hepatisk encefalopati inträffar görs en differentiell diagnos med sjukdomar som inkluderar följande.

• Intrakraniella patologiska tillstånd: subderalt hematom, intrakranial blödning,

stroke, hjärntumör, hjärnans abscess.

• Infektioner: meningit, encefalit.

• Metabolisk encefalopati, utvecklad på grund av hypoglykemi, elektrolytproblem, uremi.

• Hyperammonemi orsakad av medfödda abnormiteter i urinvägarna.

• Giftig encefalopati orsakad av alkoholintag, akut berusning, Wernicke encefalopati.

• Giftig encefalopati, som uppstod på grund av medicinering: sedativa och antipsykotika, antidepressiva medel, salicylater.

Behandling är att begränsa mängden protein i kosten, utnämning av laktulos. Patienter med hepatisk encefalopati är kandidater för levertransplantation.

I komplexet av terapeutiska åtgärder av leversvikt finns stadier (fig 6-20), samt särskiljer den grundläggande (standard) terapin och ett antal mer radikala medel för att rensa kroppen av toxiska metaboliska produkter, liksom ersättningarna (tillfälliga eller permanenta) funktioner drabbad lever.

Den grundläggande terapin vid akut leversvikt syftar till att korrigera elektrolyten, energibalansen, syrabasen, vitaminerna och kofaktorerna, blodkoagulationssystemets störningar, hemocirkulation, eliminering av hypoxi, förebyggande av komplikationer, förebyggande av absorption av putrefaktiva sönderfallsprodukter från tarmarna. Användningen av glukokortikoider refererar till grundterapin.

Allmänna principer för hantering av patienter med akut leversvikt

• Individuell sjuksköterska.

• Övervaka urinering, blodsocker och vitala tecken varje timme.

Fig. 6-20. Behandlingsstadier för hepatisk encefalopati

• Kontrollera serumkalium 2 gånger om dagen.

• Blodtest, bestämning av kreatinin, albumin, koagulograms dagliga bedömning.

Allmänna principer för hantering av patienter med kroniskt leversvikt

• Aktiv övervakning av patientens tillstånd, med hänsyn till svårighetsgraden av symtom på encefalopati.

• Daglig patientvägning.

• Daglig bedömning av vätskebalansen berusad och utsöndras per dag.

• Daglig bestämning av blodprov, elektrolyter, kreatinin.

• Bestämning av bilirubin, albuminhalten AST, ALT, alkaliskt fosfat två gånger i veckan.

• Koagulogram, protrombinhalt

• Bedömning av behovet och möjligheten till levertransplantation i sista skedet av cirros.

Hepatisk encefalopati behandling

• Eliminering av provokerande faktorer.

• Stopp av gastrointestinal blödning.

• Undertryck av tillväxten av proteolytisk mikroflora i kolon och behandling av infektionssjukdomar.

• Normalisering av elektrolytskador.

• Minska graden av hyperammonemi:

a) en minskning av det ammoniakogena substratet:

- rening av matsmältningsorganet (sifon-enemas, laxermedel);

- reducerat proteinintag;

b) ammoniakbindning i blodet:

c) undertryckande av ammoniakbildning:

- bredspektrum antibiotika;

- surgöring av tarminnehållet med laktulosa. Enema rekommenderas för att minska ammoniak.

eller användning av laxermedel för att tömma tarmen minst 2 gånger om dagen. I detta syfte föreskrivs laktulos (normas *, duphalac *) i sirap, 20-50 ml oralt varje timme tills diarré uppträder, sedan 15-30 ml 3-4 gånger om dagen. För användning i enema av läkemedlet till 300 ml utspätt i 500-700 ml vatten.

Innan patienten lämnar patienten från sjukhuset ska dosen av laktulos reduceras till 20-30 ml över natten med eventuell senare avbokning vid poliklinisk stadium.

Följande åtgärder anses vara radikala behandlingsmetoder: massiv avlägsnande av giftiga produkter från patientens blod.

• Byttransfusioner.

• Tillfällig (eller permanent) ersättning av en patients lever genom extracorporal koppling av xenolever (gris), korscirkulation.

• Hetero- och ortotopisk levertransplantation.

Det bästa sättet att förhindra leverfel är att förhindra risken för att utveckla cirros eller hepatit. Detta kräver särskild immunisering, det är viktigt att upprätthålla en hälsosam livsstil, reglerna för personlig hygien, dietterapi.

Införandet av ett specifikt immunoglobulin vid oavsiktlig transfusion av infekterat blod och vid födseln hos ett barn i en moderbärare av HBsAg eller en patient med hepatit B kommer tillåta passiv immunisering. Aktiv immunisering - vaccination av ett barn på den första dagen efter födseln, ovaccinerade barn i alla åldrar samt personer från riskgrupper: professionella (läkare, akutarbetare, militär etc.), personer på programhemodialys etc. (revaccinering var 7: e vecka år). Vaccinering mot viral hepatit B skyddar mot hepatit D-infektion.

Genom att eliminera orsaken till leversvikt är det möjligt att minska manifestationerna av hepatisk encefalopati. Kronisk leverkoma är dödlig, men med akut hepatocellulär insufficiens är återhämtning ibland möjlig. Med utvecklingen av hepatisk encefalopati kan dödligheten nå 80-90%.