Vaskulära leversjukdomar

Leverkärlsjukdomar

Professor Ambalov Yuri Mikhailovich - Läkare för medicinska vetenskaper, chef för avdelningen för infektionssjukdomar RostGMU, ledamot av RAE, ordförande i föreningen för infektionssjukdom Rostov Region, chef för Rostov grenen av PAE, Chief konsult Hepatology Center of Rostov-on-Don, läkare, hepatolog högre kategori

Irina Y. Khomenko - Kandidat för medicinsk vetenskap, chef för infektionssjukdomsenheten 4 hos kommunal hälsovårdsinstitution "Urban Hospital №1 uppkallad efter NA Semashko, Rostov-on-Don" Head specialist, hepatologist Rostov Region hälsoministeriet, ledamot av det ryska samhället för studien av levern (Fortune), infektionssjukdomar läkare, hepatologi högre kategori

Boken: "Sjukdomar i levern" (SD Podymova; 1981)

Leverkärlsjukdomar

Portal venetrombos (pilletromboz)

Trombos av portalvenen kan lokaliseras i sina olika avdelningar, inklusive mjältgrenar.

Trombusbildning i portalvenen främjas av långsam ström och lågt blodtryck, ventiler, bihålor och ampullära expansioner i kärlet, frånvaron av pulsering. Piletrombos är oftast en komplikation av olika sjukdomar: levercirros, polycytemi, enterokolit, appendicit, hemorrojder, vilket leder till trombbildning i det mesenteriska och hemorrojida systemet. Trombos främjas av nya formationer av levern, cancer i bukspottkörteln, som mekaniskt pressar portvenen. I vissa fall är orsaken till trombos okänd; idiopatisk piletrombos utgör 13-61% av alla fall av trombocyt hos portalåren [Blyuger AF, 1975].

Den kliniska bilden av portåtrens trombos är olika och beror på hastigheten på blodproppsbildning, lokalisering, graden av vaskulär ocklusion, utveckling av säkerhetsanastomoser.

Akut trombos i portalvenen är vanligare vid polycytemi, levercirros och efter splenektomi. Plötslig buksmärta, illamående, hematemesis, kollaps. Med involvering i mjältens venprocess framträder smärta i vänster hypokondrium och en akut utvidgning av mjälten. Redan under de första timmarna kan vätska ackumuleras i bukhålan, i vissa fall hemorragisk. Blodleukocytos detekteras. Resultatet är ofta dödligt.

Kronisk piletrombos utvecklas under lång tid, från flera månader till flera år. Den kliniska bilden i inledningsskedet bestäms av smärtor av varierande intensitet i höger hypokondrium, epigastrik region, i mjälten. Ofta är det första symptomet gastrointestinal blödning. I de flesta fall förstärks mjälten; utvidgning av levern, utom i fall av cirros, är okarakteristisk.

I det utvecklade skedet råder gastrointestinal blödning i den kliniska bilden, ofta upprepad, splenomegali utvecklas, ibland uppträder mjältbrott. Trombos i samband med cirros är karakteriserad av vidhäftande dekompensering och progressiv portalhypertension.

Laboratoriedata är i stor utsträckning beroende av graden av involvering i leverprocessen. I fall av okomplicerad trombos förändras inte indexen för funktionella leverprov. Prognosen är ogynnsam.

Död uppstår vid gastrointestinal blödning, intestinalt infarkt. Hepatisk koma, njur- och leverfel utvecklas.

Diagnos. Akut pilletrombos bör misstänks när portföljhypertension plötsligt uppträder efter bukskada, operationer på lever och portalsystem. Kronisk piletrombos kan misstänkas vid plötslig utveckling av ascites och symptom på portalhypertension hos patienter med cirros eller levercancer. Kriterier för en tillförlitlig diagnos är data splenoportografii, och i avsaknad av mjältcelliacografi. Vid idiopatisk trombos kan laparoskopi vara avgörande för diagnos: oförändrad lever detekteras med välutvecklade collaterals, ascites och en förstorad mjälte. Vid blodproppens trombos detekteras tydligt dilaterade vener i magen (Fig 93).

Leverkärlsjukdomar

Behandling av akut piletrombos består av kombinerad användning av antikoagulantia och fibrinolytika: heparin i en dos av 15 000 U / dag administreras intravenöst i kombination med fibrinolysin med 30 000 U / dag. Dessutom rekommenderas antikoagulantia med indirekt verkan.

Behandling av kronisk portal trombos av tumörgenerationen hos tumören bör vara kirurgisk; om trombocyt hos portalår utvecklas på bakgrund av levercirros, så utförs konservativ behandling.

Tromboflebit i portalvenen

Tromboflebit i portalvenen (akut pyleflebit) är ett purulent nederlag i portalvenen, vilket komplicerar många inflammatoriska sjukdomar i bukhålan och småbäckenet. Pylephlebitis utvecklats med destruktiv appendicit, pankreatit, ulcerös kolit, hemorrojder, kolangit, maligna tumörer, endokardit, intestinal tuberkulos, sepsis och postpartum navel sepsis hos nyfödda. Pyleflebit sprider sig till hela portalvenen eller fånga sina enskilda sektioner, med involvering av de intrahepatiska områdena i portalvenen bildas flera leverabcesser.

Den kliniska bilden är en plötslig kraftig försämring under den underliggande sjukdomen. Febrilfeber uppträder med frysningar och hällande svett, skarp smärta i buken, hos 7 av patienterna ikterichnost sclera och mild gulsot. Leveren är förstorad, smärtsam vid palpation, mjälten förstoras med att mjälteven deltar i processen. I blodet ökade anemi, leukocytos med ett skift till vänster, kraftigt ESR. Funktionella levertester förändras hos mindre än hälften av patienterna, med hyperbilirubinemi, dysproteinemi, ökad AJIT, ACT och alkaliskt fosfatas vanligare.

Tillsammans med fulminantkursen kan sjukdomen vara i flera veckor och månader med utvecklingen av hepatocellulär insufficiens och hepateralsyndrom.

Diagnos baseras på en kombination av smärta i rätt hypokondrium, gulsot och septisk temperatur hos patienter med purulenta sjukdomar i bukhålan och småbäckenet. Differentiell diagnos utförs med kolangit, septisk endokardit, lymfosarkom.

Behandling: stora doser av bredspektrum antibiotika. Valet av blodkultur tillåter att ta hänsyn till mikrofloraens känslighet vid antibiotikabehandling. Symptomatisk behandling är utnämning av läkemedel som förbättrar levercellernas metabolism. Förebyggande av pyleflebit består i tidig upptäckt och behandling av purulenta sjukdomar i bukorganen.

Cavernomatos av portalvenen

Kavernomatos av portalvenen - det patologiska tillståndet hos venen och omentumet; Det ger upphov till speciella strukturella element som liknar ett nätverk av många minsta fartyg med liten lumen eller vävnad med en form av cavernös angiom utvecklas. De flesta författare anser att kvernös tillväxt är organiserad och recanaliserad blodpropp, till vilken nybildade säkerhetskärl ansluter sig. I den medfödda formen av sjukdomen är processen associerad med överförd intrauterin tromboflebit.

Kliniska manifestationer bestäms av lokaliseringen av processen - från små delar av portalvenen till utbredd cavernös formation, från splinternas grind till huvudgrenarna och till och med inklusive intrahepatiska grenar. Också lokaliserad process beskrivs endast i mjält- eller mesenterisk ven. Med involvering av små portioner av portalvenen kan sjukdomen uppträda latent. Ofta utvecklas portföljhypertension, komplicerad av inre blödning, intestinalt infarkt eller dödlig leverkoma. Diagnosen är baserad på angiografisk undersökning.

Behandlingen av sjukdomen är kirurgisk.

Sjukdom och Budd-Chiari syndrom

Sjukdom, Budd-Chiari-syndrom, primär venocklusiv sjukdom av levern med trombos och efterföljande ocklusion såväl som abnormaliteter av levervenerna som leder till försämrad blodutflöde från levern.

Budd-Chiari-syndrom, sekundär påverkan på blodutflödet från levern av ett antal patologiska tillstånd: peritonit, tumörer, perikardit, trombos och anomalier i den nedre hålvenen, cirros th fokala lesioner i levern, den viscerala migrerar tromboflebit, polycytemi. I båda formerna är symptom på portalhypertension och leverskada ledande. Det finns ingen överenskommelse om huruvida Chiari-sjukdomen ska särskiljas från Budd-Chiari-syndromet.

Endoflebit hos leverår utvecklas ofta med medfödda anomalier i leverkärlen, dess utveckling främjas av skador, störningar i blodkoagulationssystemet, förlossning och kirurgiska ingrepp.

Anatomiskt detekterade proliferation inre skalet hepatisk ven, börjar nära munnen eller i den nedre hålvenen nära sammanflödet av levervenerna ibland processen börjar på de små intrahepatiska grenar av levervenerna. Det finns akuta och kroniska former av sjukdomen.

Den akuta formen börjar plötsligt med uppkomsten av intensiv smärta i epigastrium och rätt hypokondrium, kräkningar och levern ökar. Eftersom sjukdomen fortskrider snabbt under flera dagar, ökar ascites, som inte kan behandlas med diuretika, ofta hemorragisk, ibland i kombination med hydrothorax. I terminaltrinnet är blodig kräkning. Vid involvering i processen med den sämre vena cava visas ödem i nedre extremiteterna och de subkutana buken venerna expanderar. Döden uppträder med hepatisk koma, trombos av de mesenteriska venerna med diffus peritonit.

I den kroniska formen av sjukdomen är endoflebit i leveråren fortfarande asymptomatisk under lång tid, ofta uppträder endast en ökning i levern, då verkar smärta i rätt hypokondrium och kräkningar. Vid det utvecklade stadiet ökar levern, blir tät, i vissa fall uppträder splenomegali, dilaterade vener på den främre bukväggen och bröstkorgen. I terminalstadiet uttalas symtom på portalhypertension: okontrollerat ackumulerande ascites som kräver upprepad punktering, blödning från esofagusens utspridda åder, hemorroida åder. Syndrom av den sämre vena cava kan utvecklas. Patienter dör av hepatisk koma, mesenterisk trombos.

Diagnos. Tillförlitlig diagnos tillhandahålls av data från angiografiska studier - lägre kavografi och venohepatografi. Sjukdomen måste differentieras med konstrictiv perikardit, tuberkulös peritonit, cirros.

Följande observation är ett exempel på den kroniska formen av Budd-Chiari-sjukdomen. Uppmärksamhet dras mot de signifikanta differentialdiagnostiska svårigheter som uppstått vid att skilja sjukdomen från levercirros och polycytemi.

Patient S., 21 år, togs in på sjukhuset den 30 augusti, 74, för undersökning med en presumptiv diagnos av levercirros.

I juni 1972 komplicerades en 5 månaders graviditet av nefropati (ödem och högt blodtryck) och slutade med ett spontant missfall. Ödemet försvann, blodtrycket återvände till det normala, men svagheten förblir, måttlig andnöd i vila. I juli 1973 utvecklades svårighetsgrad i den epigastriska regionen, illamående och i oktober 1973 utvecklades ascites; behandling med diuretika var ineffektiv. I november 1973 - februari 1974 misstänks levercirros i stadssjukhuset, men en punkteringsbiopsi avslöjade ett mönster av kronisk hepatit och fibros. Prescription- och diuretikapreparat gav inte förbättringar. I juli 1974 uppstod värkande smärtor i den epigastriska regionen och rätt hypokondrium.

Vid inträde märkt emaciation uttalas lip cyanosis. Systolisk murmur vid hjärtans topp, takykardi upp till 100 slag / min. Förstorrade saphenösa vener i bukväggen, navelbråck. Ascites. Levern sticker ut 6 cm från under buken, måttligt tät, kanten är spetsig. Milt lämnar 6 cm från hypokondrium, måttligt tät.

Erytrocyter 6,1 * 10 ^ 12 g / 1, hemoglobin 173 g / 1, leukocyter 12 * 10 ^ 9 g / 1, formeln är normal, ESR 4 mm / h. I leverfunktionstestet är bilirubin 41,5 μmol / l (2,4 mg%), reaktionen är direkt, det totala proteinet är 65 g / l, albumin 45,2%, globuliner: a) -6,4%, a2-11, 3%, (3 -12,6%, vid - 24,5%. Röntgenkontroll av ökning i hjärtat avslöjade inte, expansionen av vener i en mås och en mage avslöjs inte.

Således var diagnosen oklart. Persistenta ascites med måttliga förändringar i leverfunktionstester passade erytrocytos inte in i bilden av levercirros.

Det fanns ett antagande om polycytemi, Budd-Chiari-sjukdom och blodproppens trombos. Stern punktering eliminerad polycytemi. När splenoportografiska huvudkärl inte ändras, deportioneras intrahepatiska grenar något deformeras, en klart uttryckt bild av cirros observeras inte. Portflödets blodflöde ligger inom normala gränser, intra-mjälttrycket är 30 mm vatten. Art.

En angiografisk studie genomfördes. Cavagrafia avslöjade utplåning av lumen av den sämre vena cava i regionen i leversegmentet. På denna nivå, såväl som under sammanflödet av levervenerna, fanns venösa collaterals (fig 94). Vätskekateterisering misslyckades.

Leverkärlsjukdomar

Patienten opererades; överlagd splenorenal anastomos. Den postoperativa perioden komplicerades av leverkomon, från vilken patienten inte kunde avlägsnas.

En obduktionstudie avslöjade endoflebit hos leveråren med deras utplåning, liksom utplåning av en del av den sämre vena cava vid sammanflödet av leveråren.

I ovanstående observation tillåts endast en särskild angiografisk studie att utesluta den förmodade diagnosen levercirros och att uppnå tillförlitliga kriterier för Budd-Chiari-sjukdomen i terminalstadiet med trombos av den nedre vena cava.

I undantagsfall kan sjukdomen varar i flera år, åtföljd av återfall och remissioner, med bildning av levercirros, särskiljande skumhet i huden och slemhinnor och avvikelser från funktionella leverprover detekteras.

Behandling. I avsaknad av leversvikt indikeras kirurgisk behandling - införandet av vaskulära anastomoser (portokaval, splenorenal), mjälteöverföringen i pleurhålan, lymfovätskanastomos. Vid stenos av den nedre vena cava eller dess membranösa fusion, trans-atriell membranotomi används expansionen av den stenotiska regionen eller förbikopplingen av vena cava med det högra atriumet. Konservativ behandling består av att förskriva läkemedel som förbättrar metabolismen av leverceller, diuretika och aldosteronantagonister. Enligt indikationer är antikoagulanter och steroidhormoner förskrivna.

Veno-ocklusiv sjukdom

Veno-ocklusiv sjukdom uppträder på grund av akut blockering av små och medelstora grenar i leveråvorna, vilket sammanför sin klinik och patogenes med Budd-Chiari's sjukdom.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) och MN Khanin (1948) gav en tydlig klinisk och morfologisk karaktärisering av denna sjukdom för första gången, senare visades hans nosologiska oberoende av verk av G. Brass et al. (1954-1959). Etiologin hos sjukdomen är associerad med exponering för ett antal hepatotoxiska alkaloider av växter av släktet Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. I Sovjetunionen orsakar venös ocklusiv sjukdom oftast alkaloidhelikopropen. Heliotropa pubescent växer i Usbekistan, Tadsjikistan, Kazakstan, Kirgizistan samt Armeniens, Azerbajdzjan SSR, i sydöstra RSFSR, i Krasnodar-territoriet, och utomlands i Afghanistan, Iran, Indien, Arabien. Det största antalet beskrivningar av veno-ocklusiv sjukdom i främmande litteratur gäller barn i områdena Jamaica, Sydafrika, Australien, Israel, Egypten. Vissa fall beskrivs hos vuxna i Amerika, Europa under namnet "utplånande endoflebit."

Morfologisk studie avslöjar en ökning i levern beroende på hur lång tid och funktionen är i processen. Leverans yta är ofta lite stöttig eller skrynklig, på skuren - grovt muskatnöt. Ibland blockeras vener i portalsystemet på snittytan. I kärlväggen hos de intertrabeculära kapillärerna bestäms subendotelialödem, följt av kollagenisering. Erytrocyter ackumuleras i lumen av de förändrade kapillärerna, som blir till "hyalin" -massor och stänger kärlen, stör den normala cirkulationen i levern. De centrala venerna utsätts också för en skarp förändring, i långt avancerade fall förlorar de sin struktur. Destruktiva förändringar börjar med den centrala delen av hepatiska lobulerna. Nekrobiotiska förändringar sprids gradvis till periferin. Vid slutstadiet fångar nekros mer än hälften av levern parenchyma, hypertrofierade och binukleära celler förekommer på lobulernas periferi. I kronisk kronisk sjukdom utvecklas centrala zonfibros, förtjockning av väggarna i leveråren och nekros av levercellerna.

Klinisk bild: smärta i den epigastriska regionen och rätt hypokondrium ofta tråkigt, sällan paroxysmalt. Öka smärta bidrar till fysiskt arbete, promenader, ridning. Samtidigt uppstår dyspeptiska störningar i form av illamående, kräkningar av mat med tillsats av slem, i vissa fall finns blodig kräkning. Indikationen i historien om förekomsten av dyspeptiska störningar efter att ha ätit bittert bröd är av stor betydelse för diagnosen. Temperaturen höjs ofta till subfebrila och febertal. Det är en skarp svaghet, patienten förlorar vikt. Huvudsymptom för veno-ocklusiv sjukdom är hepatomegali med nedsatt leverfunktion. Asciter i denna sjukdom är ett mycket vanligt symptom, men inte obligatoriskt. Den pre-atcytiska perioden varar från 2 veckor till en månad. Asciter är vanligtvis massiv, utan perifer ödem. Visas ikterichnost sclera, ibland gulsot. Patienten kan dö med symptom på hepatocellulär insufficiens, eventuellt bildning av levercirros med portalhypertension. Ungefär 1/3 av patienterna återhämtar sig i 4-6 veckor [Ismailov N., 1948].

Diagnosering av veno-ocklusiv sjukdom är alltid svår. En indikation på masssjukdomar vid användning av bittert bröd, mjöl, avlett från samma källa är av stor betydelse. Erkännande av isolerade fall av sjukdomen möter betydande svårigheter.

Symtomatisk behandling, med utveckling av portalhypertension, används kirurgisk behandling.

Cruveiller - Baumgarten syndrom

Detta syndrom beror på skarven i navelvenen och åtföljs av en kraftig expansion av bukhinnorna i form av ett "maneterhuvud", ett starkt venöst ljud som höras i naveln, portalhypertension.

Förekomsten av en oberoende sjukdom med en medfödd anomali hos portalvinsystemet, levern och den kvarvarande navelsträngen ifrågasätts för närvarande. Vanligtvis utvecklas Cruveiller-Baumgarten syndrom för andra gången till patienter med levercirros under intrahepatisk portablockering och rekanalisering av navelsträngen. Det kan också observeras med endoflebit i leveråren med processen som sprider sig till den sämre vena cavaen, och i dessa fall utvecklas levercirros.

Den kliniska bilden av smärta i den högra övre kvadranten, dyspeptiska störningar, flatulens. Hyppig blödning från esofagusens och dilatationsåren, melena.

Huvudsymptomerna är en kraftig expansion av bukväggen i benen i form av "huvudfena", buller i naveln mot bakgrund av skarp portalhypertension hos patienter med mikronodulär levercirros. Samtidigt kommer stora ascites och starkt ökad mjälte uppenbarligen. Venöst ljud i naveln når stor intensitet, det kallas "djävulens ljud". På fonogrammet definieras det som odifferentierat, inte associerat med hjärtaktivitetscykler, med ett maximum i högfrekvensområdet. Dessa egenskaper gör det möjligt att differentiera det ljud som hörs i Cruveiller-Baumgarten syndromet från bullret orsakat av hjärtfel och den arteriovenösa anastomosen mellan portalvenen och den hepatiska artären. Indikatorer för funktionella test beror på svårighetsgraden av levercirros.

Diagnosen bekräftas av data från splenoportografi och cavaugrafi. Prognosen är ogynnsam, dödsorsaken är blödning, hepatocellulär insufficiens.

Behandlingen av Cruveiller-Baumgarten syndrom liknar behandlingen av cirros med svår portalhypertension.

Vaskulära lesioner i levern

Leverkärlsvägarna kan orsakas av skador på olika delar av dess cirkulationssystem: kapillärer (sinusoider), artärbädden (från nivån av stora artärer till arterioler), portarvinssystemets kärl (från stora grenar till venoler) och venösystemet (från centrala till leveråren).

Mikropaskulaturens patologi har karaktären av en diffus lesion av parenkymen, medan engagemanget av stora blodstammar är begränsat.

Föreläsningen omfattar endast sjukdomar i portalsystemets kärl och leverår. Huvudfokus ligger på trombos.

Sjukdom i portalvinsystemet

Dessa innefattar utveckling av intrahepatisk portokaval fistel och obstruktion av portalvenen och dess grenar.

Intrahepatiska portokavalnyfistler utvecklas ofta på grund av portalhypertension. Medfödda fistlar är extremt sällsynta. När en stor volym blod shuntas (över 60%) från portalveinsystemet kan encefalopati förekomma.

Reduktion av blodflödet genom portåtsystemet kan leda till nodulär omstrukturering av levern, som liknar flera fokal nodal regenerativ hyperplasi.

Det är lämpligt att skilja obstruktionen av portalens huvudstam och hindren i dess grenar. Utvecklingen av den senare kan främjas av fyra olika faktorer, varav de två första är de vanligaste:

1. kronisk leversjukdom, åtföljd av portalinflammation och fibros
2. schistosomiasis, komplicerad genom embolisering av portåtsgrenarna med parasitiska ägg och obstruktion av granulomer och tillväxt av bindväven;
3. Otillräckligt studerat tillstånd där primär utplåning av portalläner antas utvecklas ("icke-cirrhotisk portalhypertension", "hepatisk portalcirros", "idiopatisk portalhypertension");
4. medfödd leverfibros, ärvt på ett autosomalt recessivt sätt.

Obstruktion av stora leverår kan orsakas av deras inflammatoriska kompression, till exempel vid pankreatit, kompression och tillväxt av lever, gallkanaler och bukspottkörteln genom en tumör. Dessa är de vanligaste orsakerna till nedsatt portal blodflöde.

En alternativ mekanism är trombos, som betecknas med termer.

"pylephlebitis" - i den akuta fasen och "cavernoma" - i kronisk.

Enligt modern syn är venös trombos summeringsresultatet av medfödda eller förvärvade prokoagulationssjukdomar och verkan av lokala faktorer.

Listan över medfödda koagulationsstörningar innefattar en brist på naturliga koagulationshämmare, faktorer II och V, medan förvärvade störningar innefattar myeloproliferativa sjukdomar, antifosfolipid syndrom, paroxysmal nattlig hemoglobinuri; De följer också inflammatoriska och onkologiska sjukdomar och är markerade med användning av orala preventivmedel, graviditet och hyperhomocysteinemi.

För att upptäcka en myeloproliferativ sjukdom kan särskilda tekniker behövas. Hos 60% av patienterna med trombos i venerna i de inre organen noteras hyperkoagulering, i 25% är påverkan av lokala faktorer av största vikt. Kombinationen av orsakssfaktorer vid portalens trombos finns 30 gånger oftare än i sin frånvaro. I 20% av fallen är utvecklingen av trombos inte en uttömmande förklaring.

Enligt vår erfarenhet är myeloproliferativa sjukdomar och protein S-brist de ledande etiologiska faktorerna för trombos i portalveinsystemet. Var och en av dem upptäcks hos cirka en fjärdedel av patienterna.

Tarmens blodtillförsel över trombos av portalvenen (längs blodbanan) förblir tillfredsställande så länge blodflödet genom de bågformiga kärlkärlen i tarmarna bibehålls. Om de tromboseras utvecklas tarmsjukemi. Detta beror förmodligen på frånvaron av vaskulära collaterals.

Konsekvensen av ischemi kan vara nekrosa i tarmen med utveckling av peritonit, multipel organsvikt och i en fjärdedel av fallen - död även efter resektion av den nekrotiska delen av tarmarna.

Däremot utvecklas inte någon kliniskt signifikant nedsatt leverfunktion, eftersom blodtillförseln upprätthålls på grund av en ökning av blodflödet genom hepatärarterien (på grund av utvidgningen av dess grenar) och utvecklingen av portala collaterals (som uppenbarligen utgör den så kallade grotten). Portalens blodflöde upprätthålls genom ökande perfusionstryck.

Kliniska manifestationer av nedsatt venöst blodflöde på 90-talet ändras. Andelen patienter med buksmärta har ökat, medan andelen patienter med esofageal blödning har minskat. Detta kan förklaras av en ökad effektivitet vid tidig diagnos genom förbättrade bildtekniker.

Erkännande av trombos underlättades genom användning av spiralberäknad tomografi och ultraljudsskanning. Gastrointestinal blödning och återkommande trombos är de viktigaste kliniska manifestationerna av portalens trombos, i vissa fall orsakar ett dödligt utfall.

Moderna metoder för hantering av patienter med portalhypertension syndrom som använder farmakologiska eller endoskopiska metoder har visat deras effektivitet vid behandling och förebyggande av gastrointestinal blödning. Samtidigt anses antikoagulant terapi vara en säker och effektiv metod för att förhindra återkommande trombos. Det bidrar också till att återställa blodflödet i de tidiga stadierna av trombos.

Nedsatt blodflöde i leveråren

Störningar av denna typ utvecklas vanligen på grund av obstruktion av leveråren. Uttrycket "kränkningar av venös utflöde från levern" är lämpligt att föredra termen "Budd-Chiari syndrom" för att hänvisa till obstruktionen av de hepatiska venulerna, venerna eller den terminala delen av den underlägsna vena cava.

Obstruktion, begränsad av nivån av hepatiska venuler, kan utvecklas med en eller två mekanismer: som en icke-trombotisk ocklusion (veno-ocklusiv sjukdom) och som trombos.

Veno-ocklusiv sjukdom orsakas vanligtvis av exponering för toxiska faktorer:

• beredning för benmärgstransplantation med kemoterapi och strålbehandling
• immunosuppressiv terapi med azatioprin och kortikosteroider efter transplantation;
• tar några växtalkaloider.

Trombos av hepatiska venuler utvecklas mycket sällan.

Obstruktion av leverns stora vener kan orsaka mekanisk kompression, inklusive inflammatorisk infiltration (till exempel i amebisk leverabscess), spiring av en malign tumör, invasion av echinokocker. Emellertid är den vanligaste orsaken till att blodflödet utlöses genom leveråren trombos.

Det finns tre typer av trombos, beroende på det stadium där en ny trombus detekteras, lokaliserad fibros, fullständig utplåning av venen.

För närvarande fastställda orsaksfaktorer av tråden i levervävnad liknar de hos trombos i portalven, men under dessa förhållanden är deras frekvens olika. Av stor betydelse är myeloproliferativa sjukdomar, protein C-brist, faktor V och antifosfolipid syndrom. Lokala faktorer upptäcks sällan. Användningen av orala preventivmedel och graviditet kan förvärra påverkan av en dold orsaksfaktor.

Hindring av leveråren kan ha två konsekvenser:

1. en ökning av trycket i sinusoider orsakar utvecklingen av portalt hypertoni syndrom, en ökning av lymfproduktionen, vilket leder till en ackumulering av proteinrika ascitiska vätskor och utvecklingen av collaterals, vars funktion är att omgå de förträngda leveråren och bevara leverperfusion.
2. plötslig kränkning av utflödet av blod genom leveråren leder till utvecklingen av ischemisk nekros och leversvikt.

Ojämna hepatiska perfusionsstörningar kan förklara utvecklingen av aktiv levervävnadsregenerering i områden med en stödd nivå av perfusion. Denna omständighet leder till sin stora omvandling.

Lever-trombos kan ha en lång asymptomatisk kurs. Det finns ingen tydlig korrelation mellan svårighetsgraden av kliniska och patologiska förändringar. Akuta kliniska manifestationer orsakas vanligen av akuta cirkulationsstörningar som överlappar befintliga kroniska.

Det finns tre huvudalternativ för de kliniska manifestationerna av brott mot blodutflödet genom leverns vener:

1. akut - inkluderar utseende av smärta i övre buken, en ökning i levern, nivån av serumaminotransferasaktivitet, en minskning av aktiviteten i blodkoagulationssystemet, nedsatt njurfunktion;
2. kronisk - förekommer oftast, uppträder som en kronisk leversjukdom i dekompensationsfasen;
3. asymptomatisk trombos i levervägarna detekteras av en slump.

Ökningen av antalet patienter med en asymptomatisk kurs är tydligen associerad med förbättring av diagnostiska avbildningsmetoder och med förståelse för kärnan i sjukdomen. Under sjukdomsförloppet kan antingen fullständig spontan remission uppträda med sannolikhet för återkommande eller sjukdomen fortskrider kontinuerligt.

Hos hälften av patienterna är överlevnadsfrekvensen över 10 år över 90%, i övriga är mortaliteten inom 10 år 50%; de flesta av de dödsfall som registrerats under de första 12-18 månaderna sedan symptomstarten inträffade.

Prognosen hos en patient med trombos i levervävnaden bestäms vanligen av samtidig trombos i portär venet. Av de andra (oberoende) faktorerna som bestämmer prognosen är ålder och graden av leverdysfunktion enligt Childe-Pugh-klassificering viktig.

På grund av det faktum att denna patologi inte är vanlig, kräver effekten av olika metoder för behandling av lever-trombos trombos ytterligare studie. Det är logiskt att förskriva antikoagulantia för sådana patienter.

Funktionerna för symtomatisk behandling för blödning, portalhypertension och ascites behöver också undersökas. Hos patienter med kliniskt manifest form av sjukdomen bör man försöka återställa blodflödet genom venerna genom konservativa behandlingsmetoder, såsom perkutan angioplastik med stentplacering (för icke-dilaterad stenos i leveråren eller sämre vena cava).

Hittills har effekten och säkerheten hos venös blodflödesåterställning med användning av trombolytiska medel vid ny trombos inte bevisats.

Som en åtgärd för att underlätta manifestationen av kliniska symtom, kan i avsaknad av leversvikt föreslagas portokavalväxling. Det är emellertid osannolikt att detta ingrepp kan förlänga patientens liv.

Vissa förhoppningar är förknippade med en sådan relativt ny behandlingsmetod som den transjugulära portosystemiska shunten (TIPS). Enligt preliminära uppskattningar kan levertransplantation i de mest allvarliga fallen förbättra 10-års överlevnadshastighet hos patienter från 50 till 70%.

Budd-Chiari syndrom, lever-trombos och leverblodförsörjning

Sjukdomsnamnet - Budd-Chiari syndrom - kommer från namnen på författarna som beskrev det (engelsk doktor Budd i 1845 och patologen Chiari från Österrike 1899). En blodpropp som "går" längs blodbanan kan dröja kvar i något blodkärl i människokroppen. Leveråren är inget undantag, men för att förstå de händelser som uppstår i levern i samband med blockeringen av sitt venösa kärl, är det nödvändigt att dölja sig på levercirkulationen.

Behandling av blod i levern

Blodcirkulationen i levern kan representeras av tre system:

• Ett system som ger blodflödet till lobulerna;
• Ett system av kärl avsedda att cirkulera blod i lobulerna;
• Ett system genom vilket blodet lämnar löslorna säkert.

Den bärande vägen innefattar portalen (portalen), som samlar blod från bukorganen och den hepatiska artären, som förser blod från aortan, som inuti levern grenar sig till mindre vener och artärer. De tränger in i lobarna (lobar), segment (segment), passerar mellan lobulerna (interlobulära) och runt dem. Från de lobulära artärerna och venerna börjar de små kärlkärlen i lobulerna och bilda intrakutana sinusformiga kapillärer placerade mellan levercellerna (hepatocyter). Blandat blod som flyter genom sinusoider kommer in i den centrala venen, som varje lobe har inuti. Där blir blodet venöst och går till uppsamlingen, sedan in i leveråren, som lämnar levern och faller in i den nedre vena cava. Detta är utflödet.

I hela blodkärlen sträcker sig gallgångarna, vilka har liknande namn och form tillsammans med portens vener och leverartären, den så kallade triaden eller portalen. Portens vener, som tar blod från magen, tarmarna och bukspottkörteln, är på något sätt inblandad i avgiftning, eftersom det levererar ämnen som har gått in i blodet från dessa organ för vidare bearbetning och neutralisering. Hepatartären ger näring för organ själv.

Den normala storleken på leverns portalår ska inte överstiga 14 mm i diameter, men en diameter på 8 till 10 mm med en kärllängd av 60-80 mm anses normalt.

Denna indikator förändras när det gäller de förekomliga patologiska processerna i organ och i leverkärlens sjukdomar, vilket observeras i den så kallade portalhypertensionen. Det utvecklas till exempel på grund av lever-trombos (Budd-Chiari syndrom) och nedsatt blodflöde som ett resultat av detta, vilket åtföljs av ökat tryck i venös bädden och expansionen av leverns portalvene. Storlekarna av stora venösa kärl (höger, vänster, mellersta vener) som transporterar blod från ett organ är något lägre (upp till 10 mm), diametern för dem är 0,5-0,8 mm. Med ökande värden av denna indikator (ultraljud) för att prata om utvidgningen av leveråren.

Patologiska förändringar i leverkärlen bidrar till utvecklingen av Budd-Chiari syndromet

Ökat blodtryck på kärlväggen och venös trängsel i bukhålan ger inte bara en ökning av leverns portala vensters storlek, utan också medför utseendet av följande symtom som indikerar dess fibros:

• Levern börjar sträcka sig utöver kanten av costalbuken, ibland ökar den till en stor storlek;
• Vätska ackumuleras i bukhålan, ascites utvecklas;
• Parallellt med dessa processer är en ökning i mjälten (splenomegali);
• Det finns åderbråck i den främre bukväggen, hemorrojida vener och venösa kärl i den nedre delen av matstrupen.

Genom att försegla leverens kärl, för det första innebär det patologiska förändringar i väggarna i sinusformiga kapillärer. Under hypoxiska förhållanden (brist på syre), vars huvudsakliga orsak är venös trängsel, börjar kollagenfibrer att bildas och deponeras i sinusoids väggar. Av detta skäl försvinner fenestr (hål), genom vilka växlingen mellan hepatocyter och blod äger rum. De vaskulära väggarna blir täta och ogenomträngliga, vilket leder till bildandet av leversvikt.

Patologiska processer (vanligtvis inflammatoriska), som påverkar leverparenchymen, går ofta till leverns vener, och de med liknande effekter är ansvariga för utvecklingen av utplånande flebit. Det bör noteras att den kroniska banan av Budd-Chiari syndrom främjas av intrahepatisk venös vaskulär fibros, medan trombos i leverven är huvudorsaken till den akuta manifestationen av denna sällsynta sjukdom.

De främsta orsakerna till sjukdomen

Förändringar i levern under lång tid (portal- och intrahepatisk fibros, inflammation), som "förbereder" organet för utveckling av kroniska patologiska processer eller akut blockering av leveråren kan bero på Budd-Chiari-sjukdomen. Men ungefär en tredjedel av patienterna med detta syndrom är orsaken till sjukdomen oklart. Sjukdomen anses vara sällsynt, eftersom det enligt statistiken är att ta över en av 100 000 personer. "Privilegiet" åtnjuter huvudsakligen kvinnor, eftersom de lever mer av ytterligare ogynnsamma faktorer som män inte upplever (tar preventivmedel, graviditet). Och ändå ingår de viktigaste lokalerna som orsakar Budd-Chiari syndrom:

1. Mekaniska hinder för blodets rörelse, där medfödda anomalier (membranfusion) hos den underlägsna poliovenen, leverveinstenos som uppkommer vid trauma eller kirurgisk ingrepp, blockering av leverens venösa kärl och inferior vena cava anses vara de viktigaste;
2. Intravenös administrering av väsentliga näringsämnen till kroppen (parenteral näring) på grund av omständigheter som inte tillåter patienten att matas på ett naturligt sätt.
3. Leverans neoplasmer, binjurar, hjärta (myxom);
4. Störningar i blodkoagulationssystemet orsakade av olika orsaker (hematologiska sjukdomar, kronisk inflammation i tarmkanalen, systemisk vaskulit, oral contraceptiv användning), vilket orsakar hyperkoagulering och därmed bildning av blodproppar som kan blockera leverens kärl och leda till blodpropp i levervävnaden.
5. Infektionssjukdomar (syfilis, tuberkulos, amebiasis, etc.);
6. Leversjukdomar och i synnerhet cirros.

Manifestationer av sjukdomen

Symptomen på Budd-Chiari-sjukdomen beror på sin kurs, vilket knappast kan ses i en kronisk process (lågintensiv smärta i rätt hypokondrium, intermittent kräkningar, lätt gulning av huden och sclera) och akut kännetecknas av följande symtom:

• Allvarlig epigastrisk smärta på grund av svår utsträckning i leverkapseln.
• Plötsligt började kräkningar, vilket kan förvandlas till blodig, vilket indikerar en rubbning av venerna i den nedre delen av matstrupen;
• Den snabba utvecklingen av ascites i samband med venös trängsel i bukhålan;
• Övergång av smärta till hela buken och diarré, om mesenteriska kärl är involverade i processen;
• Trombos av den sämre vena cava och kränkning av blodutflödet lägger till den kliniska bilden de karakteristiska egenskaperna som är karakteristiska för venösa insufficiens i nedre extremiteterna, som uppträder av svullnad i benen. Dessutom kan spridningen av trombotiska massor från de dilaterade kärlcellerna i levern (venös) in i lumen av den nedre vena cavaen leda till lungemboli (PE).

Dessa symtom på sjukdomen är samtidigt dess komplikationer (portalhypertension, ascites, leverfel). Dessutom, om patienten överlever, då i framtiden, är han mycket sannolikt att bilda levercirros, som kan vara orsak till patologiska tillstånd och hepatocellulärt karcinom (hepatocellulärt karcinom), som i allmänhet är närvarande i patienten före syndromets utveckling. då finns det lite hopp.

Den akuta kursen av Budd-Chiari syndrom åtföljs av en störning av leverfunktion upp till leverkom och lämnar som regel inte patienten en chans för livet. Han dör inom några dagar med hepatiskt njursyndrom (akut njur- och leverfel).

Hur känner man igen Budd-Chiari syndrom?

Det viktigaste i diagnosen är att känna igen sjukdomen, som har funnit eller intuitivt känner tråden som leder till rätt diagnos, så att ta en historia av liv och sjukdom är alltid det första steget hos någon läkare. En konversation med patienten själv, förfrågningar om släktingar och släktingar kan hjälpa till att identifiera de sjukdomar som har upplevts i livets process, är helt botade eller har förblivit för evigt, så att nej, och påminna dig om ett annat återfall som vanligtvis utlöses av några ogynnsamma faktorer.

De verkliga svårigheterna, även i sådan en till synes enkel fråga, finns emellertid alltid: patientens ålder, ett allvarligt allmänt tillstånd och atypiska symtom. I regel regelbundet efter förtydligande av anamnestiska uppgifter, bedömning av kursen och klinisk bild, läkar doktorn till sina första assistenter, vilket sparar tid och når den korrekta diagnosen:

1. Laboratoriemetoder: allmän blodanalys (ökat leukocytantal och ESR-acceleration i Budd-Chiari syndrom), koagulogram (förlängning av protrombintid), biokemiska studier (ökad aktivitet av transferasfunktionella leverprover och alkaliskt fosfatas);
2. Ultraljudsdispositionen, som gör att man inte bara kan se att portens vensterväxa förstoras (portalhypertension) och leveråren expanderas, men gör det också möjligt att upptäcka blodpropp som fastnar i lumen i leverens venösa kärl eller inferior vena cava.
3. Om det behövs, vilket ofta förekommer i tveksamma fall finns det andra metoder för differentialdiagnosen av Budd-Chiari syndrom med sjukdomar som ger liknande symptom:
4. Röntgenundersökning av bukorganen;
5. Phlebography, som inte bara är en utmärkt diagnostiker av patologiska förändringar i venösa kärl, men också en bra medicinsk procedur, eftersom det möjliggör samtidig angioplastik, stenting, bypassoperation, trombolys;
6. CT-skanning (computertomografi) och MRI (magnetisk resonansbildning);
7. Perkutan leverbiopsi följt av histologisk undersökning.

Det bör noteras att medicin inte är begränsad till ovanstående diagnostiska metoder, men dessa är de viktigaste, i de flesta fall fullständigt klargör situationen, och behovet av ytterligare är inte längre nödvändigt.

Hopp eller mening?

Det är uppenbart att förekomsten av ljusa symtom och inte mycket tröstande prognos utesluter självbehandling av akut Budd-Chiari syndrom hemma (och en kronisk process som inte påminner om sig själv länge, kommer en dag att manifesteras), därför ska patienten behandlas på ett sjukhus.

De befintliga metoderna för konservativ terapi är snarare extra, snarare än grundläggande, därför är det i detta fall omöjligt att utan kirurgisk ingrepp. Drogbehandling innebär användning av läkemedel som syftar till att lösa blodproppar och bekämpa venös trängsel:

• Trombolytisk (streptokinas, urokinas, antalas);
• Antikoagulanter (fragmin, clexan);
• Kaliumbesparande diuretika för långvarig användning (spironolakton, veroshpiron) och diuretika, vilket ger en snabb effekt (tabletterad furosemid och lasix för intravenös eller intramuskulär administrering).

Kirurgisk behandling består av att använda tekniker som är möjliga under flebografi (perkutant dilatation med installation av stent, portosystemic shunting). Vid en särskilt allvarlig sjukdom eller vid utveckling av hepatocellulärt karcinom (hepatocellulärt karcinom) visas levertransplantation av donatorn, vilket kan öka femårsöverlevnaden till 90%.

Prognosen för denna sjukdom är inte särskilt uppmuntrande, men lämnar fortfarande vissa chanser, eftersom den kroniska kursen, bevarande av leverfunktionen och vidtagande av adekvata åtgärder snabbt ökar statistiska överlevnadsnivåer. Den akuta formen av Budd-Chiari-sjukdomen är emellertid ett direkt hot mot patientens liv på grund av de allvarliga komplikationer som det medför (akut njur- och leverinsufficiens, mesotrombos, diffus peritonit).

Vaskulära leversjukdomar

Leverans massa är 5% av kroppsvikt hos en vuxen. Leveren genom leverarterien och portalvenen tar emot 20% av den totala hjärtproduktionen. Den hepatiska artären avviker från celiac stammen. Det ger ungefär 30% avferent blodflöde, men levererar i kroppen mer än 50% syre som används vid vila.
Portvenen har inga ventiler, ger 70-80% av det totala blodflödet i blodet och levererar lite mindre än 50% av det nödvändiga syret. Det bildar sig på bukspottkörtelns nivå vid mjältårens sammanflöde och överlägsen mesenterisk vena. I leverns port delas portalvenen och leverartären in i höger och vänster gren och sedan grenar i enlighet med leverns anatomiska struktur. Blod från de hepatiska arteriolerna och portalen venules går in i sinusoiderna. På denna nivå befinner sig sfinkter i de hepatiska artärerna, som reglerar intensiteten av blodflödet. Det finns sfinkter i sinusoider, de reglerar blodflödet och blodfördelningen och spelar därför en viktig roll för att reglera blodflödet genom leverartären. Minskningen av blodflödet genom portalvenen leder till en omedelbar ökning av blodflödet genom leverartären. Trots detta är blodflödet genom portvenen relativt stabilt och beror lite på blodflödet i leverartären. Från sinusoider går blod in i de centrala venlerna, som bildar leveråren. Det finns tre huvudsakliga leverår: höger, mitten och vänster. Deras grenar distribueras i leverparenchymen på ett helt annat sätt än grenarna i den hepatiska artären och portalvenen, vilket förklarar skillnaden mellan leverens kirurgiska och vaskulära anatomi från den makroskopiska (som representeras av fyra lobes - höger, vänster, svans och kvadrat). Vaskulär anatomi i levern beskrivs av Quino (Coinaud). Enligt Quino består levern av 8 segment (se figur).

Vaskulär och kirurgisk anatomi i levern. Enligt Quino utmärks 8 funktionella segment i levern. Dessa segment får blod från både portalvenen och den hepatiska artären. Utflödet av blod genom höger, vänster och mellersta leveråren. Blodet från kaudatloben (segment 1) strömmar genom dorsala levervenerna direkt i den sämre vena cava. Leverkärlens vaskulära struktur måste beaktas när resektionen genomförs.

Var och en av segmenten har sin egen avferenta och efferenta blodtillförsel. Detta bör beaktas vid leverresektion. Det är också viktigt att veta att utflödet av blod från leverns caudatlöpning utförs genom dorsala leveråren (antalet av vilka kan vara annorlunda) som strömmar direkt in i den sämre vena cava. Detta förklarar den kompensatoriska hypertrofi hos leverans caudatlöp i Budd-Chiari syndromet.

2. Beskriv leverns mikroarkitektur, inklusive mikrocirkulationssystemet.

Huvudstrukturen i levern är den hepatiska cellplattan (hepatisk löv - fotnot ed). (Se figur). Den består av 15-20 hepatocyter och ligger mellan portalzonen och de hepatiska venulerna. Hepatocyter intill hepatiska venules kallas perivenulär eller pericentral. Perivulära hepatocyter upplever störst hypoxi, eftersom blodtillförseln är den sista (blodflödet längs sinusoider sker alltid i en riktning, och perivära hepatocyter är "i slutet av vägen").

Leverns mikroarkitektur. Blod från portala venules och hepatiska arterioler går in i sinusoiderna och från dem in i de hepatiska venulerna. Lågt blodtryck i sinusoider ger förutsättningar för plasma ut genom endotelial fenestrae in i utrymmet av Disse, som kommer i direkt kontakt med hepatocyter, utbyte av näringsämnen och metaboliter. Hepatocyter som ligger nära portaltriaden kallas periportal och nära hepatiska venuler, perivenulära

Vid brott mot utflödet av blod från levern (utplånande endoflebit hos leveråren eller Budd-Chiari-syndromet) skadas periventikulära hepatocyter i första hand. Baserat på konceptet med strukturen av den hepatiska lobule som föreslås av Rappaport är detta område känt som Zone III. Zon I representeras periportala hepatocyter ligger nära portalen området och zon II - mellan hepatocyter, som ligger mellan och perivenulyarnymi periportala hepatocyter. Tydliga gränser mellan zoner finns inte. De metaboliska funktionerna hos celler, liksom deras känslighet för skador, varierar med deras plats. Hepatocyter i zoner II och III är inblandade i metabolismen av droger och innehåller ett signifikant antal enzymer i cytokrom P450-komplexet och därför är de toxiska effekterna av läkemedel som medieras av dessa mikrosomala enzymer mindre uttalade i zon I.

3. Vad är Budd-Chiari syndrom, och i vilka sjukdomar utvecklas det?

Budd-Chiari syndromet är en trombos i levervävnaden. Det kan utvecklas hos patienter med buken trauma; myeloproliferativa syndromer; paroxysmal nattlig hemoglobinuri systemisk lupus erythematosus; sjukdomar åtföljda av en brist på antikoagulerande faktorer, antitrombin III, protein C och S; tumörer i bukspottkörteln, binjurarna och njurarna; hepatocellulär cancer, liksom hos gravida kvinnor och hos patienter som tar läkemedel som ökar blodproppar (p-piller och dakarbazin). Hos 25-30% av patienterna är det inte möjligt att diagnostisera några associerade sjukdomar (i detta fall kallas Budd-Chiari syndrom "idiopatisk").

4. Vilka är symtom och klagomål hos patienter med Budd-Chiari syndrom?

• Asciter - finns hos mer än 90% av patienterna är den huvudsakliga manifestationen av Budd-Chiari syndrom.
• Buksmärtor - förekommer hos 80% av patienterna lokaliserad i rätt hypokondrium.
• Hepatosplenomegali är vanlig.
• Gulsot - uttryckt något; kan saknas.
• Hepatisk encefalopati och blödning från spridmåden i matstrupen och magen diagnostiseras mindre ofta (hos 10-20% av fallen) och observeras som regel hos patienter med avancerad sjukdomssjukdom.

5. Vilka är metoderna för att diagnostisera Budd-Chiari syndrom?

I 75% av patienterna görs diagnosen enligt resultaten av Doppler-ultraljudet i leveråren. Detta kan detekteras hyperechoic tromb i kärllumen, minskning eller brist på blodflöde eller hyperechoic strängen (spår) i stället för en (eller flera) av de huvudsakliga levervenerna. Hypertrofierad svansdel av levern kan lätt felaktigt betraktas som en tumör. Den "guldstandarden" för diagnos av sjukdomen - hepatisk venetskateterisering och angiografi. Denna metod kännetecknas av hög känslighet och specificitet, men i en spetsig Budd-Chiari-syndrom används för införande i venen thrombosed strepto-kinas. Magnetisk resonansangiografi, som kan vara en mycket användbar icke-invasiv metod för att diagnostisera Budd-Chiari syndrom, undersöks för närvarande.

6. Varför upptäcks en ökning av leverskappen i vissa patienter med Budd-Chiari syndrom?

Cirka 50% av patienterna med Budd-Chiari-syndrom har en kompensatorisk hypertrofi av leverns caudatlöp. Anledningen till detta är att utflödet från kaudatloben utförs längs sina egna, dorsala leverår, som strömmar direkt in i den sämre vena cava. Om ocklusion uppträder under nivån på dessa vener, förblir de fritt passabla, medan de huvudsakliga leveråren tromboseras. Den hepatiska lobben är hypertrofierad för att kompensera för en minskning av funktionell leverparenchyma. Hypertrofi kan vara signifikant och ge ett karaktäristiskt intryck på phlebogramet av den sämre vena cava.

7. Vad är den karakteristiska histologiska bilden av Budd-Chiari syndrom?

Akut Budd-Chiari syndrom karakteriseras av stagnerande förändringar i den centrala delen av leverlubben och utvidgningen av perivulära sinusoider. Möjlig nekros av hepatocyter i zon III. Efter 4 veckor utvecklas fibros på denna plats, och efter 4 månader - regenerativ noduler och cirros. I studien av leveråren och sämre vena cava detekteras ibland koncentrerad förtjockning av sina väggar utan tecken på inflammation. Både den fibrösa processen under kärlens intima och organisationen av blodpropp i dess lumen leder till en överträdelse av utflödet av blod från levern.

8. Vad är prognosen för patienter med Budd-Chiari syndrom? Vad är hans behandling?

Behandling av patienter med Budd-Chiari syndrom beror i stor utsträckning på hur akut eller kronisk processen är, liksom på förekomst av samtidiga sjukdomar. I händelse av akut start, när diagnosen hepatisk venetrombos är otvivelaktigt (till exempel hos patienter med buk-trauma eller återkommande Budd-Chiari-syndrom efter levertransplantation), är trombolytisk behandling och administrering av heparin indicerat. Index av användningen av vävnadsplasminogenaktivatorer och streptokinas är mycket otillräckliga. I början negeras de framgångsrika resultaten av den transkutana intraluminala och kirurgiska angioplastiken av ett stort antal återfall.
Hos patienter med myeloproliferativa sjukdomar ger intensiv behandling med hydroxiurea läkemedel i kombination med heparin ett positivt resultat. Symtomatisk behandling - laparocentes och diuretikadministrering - ger också en bra effekt.
Ändå är den långsiktiga prognosen för Badda-Chiari syndrom ganska nedslående och de flesta patienter (enligt en studie,> 90%) dör inom 3,5 år. Levertransplantation är den enda behandlingen som kan minska dödligheten i denna sjukdom. Även om frågan om denna radikala metod är kontroversiell, har levertransplantation följt av antikoagulant terapi framgångsrikt använts i många behandlingscentra; Femårsöverlevnad efter operationen var mer än 60%. Det finns dock rapporter om att efter levertransplantation återkommer Budd-Chiari syndrom hos 20% av patienterna. Om det är omöjligt att utföra en levertransplantation tillämpas portokavalanastomoserna; Denna manipulation åtföljs av ungefär samma återkommande takt.

9. Vad är hepatisk ven som utplånar endoflebit?

Obliterande endoflebit hos leveråren (veno-ocklusiv leversjukdom, Chiari's sjukdom) är en icke-trombotisk ocklusion av de små leveråren som orsakas av spridningen av bindväv och kollagenfibrer. Skada på leveråren med stor diameter uppstår inte. Sjukdomen kännetecknas av uppkomsten av kongestiva förändringar i leverkroppens centrum med och utan nekros av hepatocyter. Chiari's sjukdom kan utvecklas med början av omfattande perivär fibros, bildandet av bindvävsbryggor mellan de centrala venulerna (brynnekros) och slutligen bildandet av cirros.

10. Vilka är orsakerna till utvecklingen av levervein endoflebit?

Sådana kan vara konsumtion av växter innehållande pyrrolizidinalkaloider, kemoterapi av cancer, benmärgstransplantation, bestrålning av levern, liksom behandling med arsfenamin och uretan. Efter benmärgstransplantation detekteras sjukdomen hos 2-64% av patienterna (indikatorn beror på transplantationens ursprung (autolog eller allogen) och på intensiteten av kemoterapi).

11. Vid misstänksamhet hos patienter som genomgår en benmärgstransplantation, bör utveckling av leverbenen obliterans endoflebit vara misstänkt?

De första tecknen och symtomen på levervevern som utvisar endoflebit kan uppträda under den första veckan efter giftig exponering, vilket leder till nedsatt blodcirkulation i kärlväggen. Den kliniska bilden av Chiari's sjukdom hos patienter som genomgår benmärgstransplantation kännetecknas av en ökning i kroppsvikt och utseende av ascites under de första två veckorna efter operationen. De flesta fallen diagnostiseras inom 1-2 månader. De viktigaste symtomen på sjukdomen är gulsot, hepatomegali, buksmärta och ascites. En transportabel leverbiopsi som utförs på detta stadium bidrar till den tidiga diagnosen av sjukdomen. Histologisk undersökning bestämmer utvidgningen av pervenulära sinusoider, fibros, hepatocytnekros av zon III, ocklusion av centrala venuler och flebkleros.

12. Vilka hjärtsjukdomar kan orsaka leverdysfunktion?

Kongestiva fenomen i levern observeras i alla medfödda och förvärvade hjärtsjukdomar, vilket medför utveckling av hjärtsvikt. Det finns rapporter om nedsatt leverfunktion hos patienter med kranskärlssjukdom, arteriell hypertension, reumatisk hjärtsjukdom, lunghjärtat, medfödda missbildningar, konstrictiv perikardit, sklerodermi och sen syfilis. Den huvudsakliga patogenetiska mekanismen är en överträdelse av hjärtens pumpfunktion, vilket leder till blodstasis vid njurarnas nivå.

13. Vilka är de kliniska manifestationerna av kongestiv lever hos patienter med rätt dotterbrist?

Patienter med rätt ventrikulär misslyckande kännetecknas av smärta i rätt hypokondrium av varierande intensitet och ibland mild gulsot. En objektiv undersökning kan avslöja hepatomegali med hepato-jugular reflux, ascites och perifert ödem.

14. Vilka biokemiska abnormiteter finns hos patienter med kronisk lever?

Vid akut hjärtsvikt (chocktillstånd) är svår leverskada möjlig. Hos sådana patienter sker en kraftig ökning av ACT och ALT-nivåerna (vanligtvis är ALT-nivån högre än ACT-nivån), förlängd protrombintid och en gradvis ökning av bilirubinivån. Vissa patienter utvecklar irreversibla förändringar i levern och kompletterar klinisk och biokemisk bild av akut leversvikt. Vid kroniskt hjärtsvikt ökar ACT och ALT nivåerna inte signifikant. kännetecknas av höga nivåer av bilirubin och alkaliskt fosfatas.

15. Beskriv den histologiska bilden av kronisk lever.

Histologisk undersökning av hepatiska biopsiprover avslöjade stagnerande förändringar i centrum av de hepatiska loblerna, kännetecknad av expansionen av centrala vener och sinusoider och försvinnandet av perifera hepatocyter. I obehandlade patienter framskrider processen: perivulär fibros uppträder, fibrer bildar sig mellan de centrala venerna och så småningom utvecklas cirros. Det bör noteras att de flesta patienter dör av hjärtsvikt innan de utvecklar cirros.

16. Vilken vaskulär tumör i levern är vanligast?

Hemangiom är den vanligaste vaskulära tumören i levern. Enligt obduktioner finns den i 2-5% av befolkningen och påverkar lika ofta män och kvinnor. Men hos kvinnor är hemangiom vanligen stor på grund av den proliferativa effekten av kvinnliga könshormoner. I de flesta patienter är sjukdomen asymptomatisk och kräver ingen behandling. Med stora hemangiom är disseminerad intravaskulär blodkoagulation (DIC), trombocytopeni och hypofibrinogenemi (Kazabach-Merrit syndrom [Kasabach-Merrit]) möjliga. Den mest effektiva diagnostiska metoden är utsläppsberäkningen av enskilda foton (SPECT) med användning av erytrocyter märkta med technetium 99t. Studien är särskilt effektiv för tumörer av storlek> 2 cm. Magnetisk resonansbildning och angiografi används för små hemangiom. Leverbiopsi är inte angiven (om inte den utförs av någon annan anledning). Hemangiom hos vuxna växer mycket långsammare än några andra tumörer. Kirurgisk behandling (leverresektion) rekommenderas för patienter med DIC eller blödning.

17. Vad är incidensen av lever angiosarcoma?

Lever angiosarcoma är mycket sällsynt (enligt obduktioner, i 1 fall av 50 000). Hon är mer benägna att lida män i åldern 60-70 år. Angiosarcomas utvecklas från sinusformiga endotelceller. Histologisk undersökning avslöjade karakteristiska fusiforma tumörceller med hyperkromatiska kärnor. Tumörets utseende bidrar till kontakt med torotrast (thoriumoxid), vinylklorid och arsenföreningar. Prognosen för angiosarkom är dålig, och de flesta patienter dör inom 6 månader efter diagnosen.

18. Vilka vaskulära tumörer i levern syntetiserar koagulationsfaktor VIII?

Histologisk analys i sådana tumörer bestämmer två typer av celler: epitelioid och dendritisk. De är lokaliserade i ett blandat strom (fibröst med förkalkningsområden). I många dendritiska celler finns karaktäristiska vakuoler som möjliggör en korrekt diagnos. De flesta patienter har konstitutionella symptom (45%), anorexi, trötthet och smärta i rätt hypokondrium. Nivået av a-fetoprotein är vanligtvis normalt.
Diagnosen bekräftas av beräknad tomografi eller leverbiopsi. När angiografi (om någon) avslöjade en massiv bildning av levern. Resultaten av beräknad tomografi med enkelfotonemission (SPECT) med användning av erytrocyter märkta med technetium 99t är negativa. Även i fallet med en godartad kurs måste dessa tumörer, om möjligt, resekteras. Levertransplantation indikeras för patienter med ooperativa tumörer. Det finns rapporter om återkommande tumörer efter transplantation.

19. Vilka är de vanligaste orsakerna till portalens trombos?

Den vanligaste orsaken till utvecklingen av portalens trombos hos barn är infektiös trombos orsakad av omfalit. Hos vuxna åtföljs trombos i portalveve kroniska sjukdomar, såsom portalhypertension i levercirros; hyperkoagulation i Budd-Chiari syndrom; inflammatorisk process (retroperitoneala infektioner eller pankreatit) eller traumatiska komplikationer associerade med. utföra medicinska manipuleringar (postoperativ eller post-angiografisk).
Det akuta skedet av sjukdomen kännetecknas av utseende av buksmärta, feber, symtom på tarmobstruktion och leversvikt. I det kroniska scenet detekteras ascites, splenomegali och blödning från esofageala och magformiga åderbråck. Huvuddiagnostikmetoden är angiografi hos portalvenen. I den akuta fasen av trombos administreras heparin och trombolytika, men effekten av dessa åtgärder är inte särskilt hög. Om portalens trombos sträcker sig till mjälten eller överlägsen mesenteriska vener är levertransplantation tekniskt ogenomförbar och prognosen är den mest ogynnsamma.