Portal hypertoni

Portalhypertension är ett syndrom där trycket ökar i portalveinsystemet. Denna sjukdom är inte oberoende, men utvecklas mot bakgrund av andra patologiska förändringar i kroppen, där blodflödet i portkärlskärlen, den sämre vena cava och leveråren störs.

Den vanligaste orsaken till utvecklingen av portalhypertension syndrom är det intrahepatiska blocket som uppstår vid levercirros. Mer än 85% av fallen med portalhypertension utvecklar åderbråckens åderbråck och mag. Sådana förändringar kan leda till mycket allvarliga komplikationer, eftersom expansionen av venerna (och därmed deras uttining) kan leda till inre blödningar.

Det finns fyra huvudformer av denna sjukdom:

- prehepatisk - inträffar på grund av medfödda patologiska förändringar i portalvenen;

- intrahepatisk - huvudsakligen förknippad med levercirros. I vissa fall kan de sklerotiska processerna i levervävnaderna vara orsakerna till intrahepatisk form av portalhypertension;

- suprahepatisk - på grund av svårigheten att utflöda blod från leverns vener

- blandad form - utvecklas på grund av trombos i portalven vid levercirros.
Innehållsförteckning

symptom

Dyspepsi: Epigastrisk smärta, illamående, känsla av tyngd i hypokondrier.

Ackumulering av vätska i bukhålan (ascites).

Patologiskt venöst nätverk på den främre bukväggen ("Medusas huvud").

Åderbråck i nedre matstrupen och magslemhinnan skadas lätt, vilket kan orsaka livshotande blödning.

Från åderbråck i ändtarmen är blödning också möjlig, även om det är mycket mindre vanligt.

Nutrition för en levercyst genom referens.

skäl

Intrahepatic Orsaker till Portal Hypertension

Levercirros
Nodal Sprawl (med reumatoid artrit, fettsyndrom)
Akut alkoholhaltig hepatit
Acceptans av cytostatika (metotrexat, azathioprin, merkaptopurin)
Vitamin A-förgiftning
schistosomiasis
sarkoidos
alveococcosis
Caroli sjukdom
Wilsons sjukdom
Medfödd leverfibros (hepato-portal sclerosis)
Gaucher sjukdom
Polycystisk lever
Lever tumörer
hemokromatos
Myeloproliferativa sjukdomar
Exponering för giftiga ämnen (vinylklorid, arsenik, koppar)

- Komprimering av stammen på portalen eller mjältvenen

- Kirurgiska ingrepp på levern, gallvägarna; jordavlägsnande

- Skador på portalvenen på grund av skada eller skada

- Ökad mjälte med polycytemi, osteomyelofibros, hemorragisk trombocytemi

- Medfödda missbildningar av portalvenen

Posthepatiska orsaker till portalhypertension

- Konstrictiv perikardit (till exempel vid perikardiell förkalkning) orsakar en ökning av trycket i den nedre vena cava, vilket ökar motståndet mot venös cirkulation i levern

- Trombos eller komprimering av den nedre vena cava.

Den viktigaste betydelsen är dilatationen av den nedre delen av matstrupen och botten i magen, eftersom åderbråck brutit lätt, vilket ledde till blödning.

klassificering

Principerna för portalhypertension bygger på följande principer:

1. Enligt portalsystemets nivå finns följande:

- subhepatisk block (portalvein-trombos, medfödd portalveinanomali, portalveinkompression av tumören, parasit (alveokokos) och inflammatoriska (pankreatit) bildningar av bukspottskörtelområdet.

- blodproppens trombos, med utveckling av åderbråck i hjärt- och magsgolvet, klassificeras som segmentportalhypertension, som är en typ av subhepatiskt block.

- intrahepatiskt block (cirros, tumör, parasitär leverskada, leverfibros, leverskada, leverets cystiska formationer, leverhemangiom)

- suprahepatiskt block (brott mot utflödet av venöst blod från levern till systemet med den sämre vena cava, på grund av lesion av leveråren, sämre vena cava (suprahepatiskt segment) - Budd-Chiari syndrom.

-blandat block (cirros, komplicerat genom portaltrombos).

Nivån på tryckökningen i portalsystemet är indelad i:

1.Portal hypertension av I-grad - tryck på 250-400 mm. vatten. Art.

2. Portalhypertension av II grad - tryck på 400-600 mm. vatten. Art.

3. Portalhypertension - III grad - tryck mer än 600 mm. vatten. Art.

Spatåder i matstrupen på grund av portalhypertension klassificeras gradvis (A.G. Scherzinger):

I grad - expansion till 2-3 mm.

Grad II - Expansion till 3-4 mm.

Grad III - Expansion på mer än 5 mm.

diagnostik

För att identifiera portalen ger hypertension en grundlig studie av historien och den kliniska bilden samt genomförande av en uppsättning instrumentala studier.

När patienten undersöks ska man vara uppmärksam på förekomsten av tecken på säkerhetscirkulation: åderbråckens åderbråck, närvaron av förtunnade kärl nära naveln, ascites, hemorrojder, paraumbilisk bråck etc.

Omfattningen av laboratoriediagnostik för portalhypertension innefattar en studie av den kliniska analysen av blod och urin, koagulogram, biokemiska parametrar, antikroppar mot hepatitvirus och serumimmunoglobuliner (IgA, IgM, IgG).

I komplexet av röntgendiagnostik används kavografi, portografi, angiografi av mesenteriska kärl, splenoportografi, celiaografi. Dessa studier bidrar till att identifiera nivån av blockering av portalflödet, för att bedöma möjligheterna att införa vaskulära anastomoser. Läget för det levera blodflödet kan bedömas med statisk leverscintigrafi.

En buk ultraljud är nödvändig för att detektera splenomegali, hepatomegali, ascites. Med hjälp av dopplerometri i leverkärlen uppskattas portföljens, mjältens och överlägsen mesenteriska veners storlek, dess expansion möjliggör att bedöma närvaron av portalhypertension. I syfte att registrera tryck i portalsystemet utnyttjas perkutan splenomanometri. Med portalhypertension kan trycket i mjältvenen nå 500 mm vatten. Art., Men i normen är det inte mer än 120 mm vatten. Art.

Undersökning av patienter med portalhypertension möjliggör det obligatoriska uppförandet av esofagoskopi, FGDS, sigmoidoskopi, som möjliggör upptäckt av åderbråck i mag-tarmkanalen. Ibland utförs i stället för endoskopi radiosprängning av matstrupen och magen.

Leverbiopsi och diagnostisk laparoskopi tillgripas vid behov för att erhålla morfologiska resultat som bekräftar sjukdomen som leder till hypertoni hos portalen.

behandling

I de tidiga stadierna är behandlingen av portalhypertension (eller snarare de sjukdomar som orsakade den) mestadels konservativ. I det stadium av utvecklade kliniska manifestationer, i närvaro av komplikationer, är den huvudsakliga behandlingsmetoden kirurgisk. Nödläkarmottagning indikeras för kraftig blödning från matstrupen i esofagus och mage, speciellt om den tidigare utförda komplexa konservativa behandlingen var ineffektiv. Kirurgisk behandling på ett planerat sätt visas hos patienter med åderbråck i esofagus II-III-graden (speciellt om det finns blödningar i historien), signifikanta ascites, dåligt mottagliga för medicinsk behandling, splenomegali i kombination med uttalad hypersplenism.

Kontraindikationer för kirurgisk behandling är patientens avancerade ålder, allvarliga comorbiditeter i interna organ, maligna neoplasmer, graviditet, avancerad tuberkulos. Bland de tillfälliga kontraindikationerna till operationen bör noteras aktiviteten av inflammatorisk process i levern (med supra- och intrahepatisk form av portalhypertension), akut tromboflebit i portalsystemet.

Den vanligaste indikationen för kirurgisk behandling är blödning från esofagusens dilaterade ådror. Vid kraftig blödning börjar behandlingen med introduktionen av esofageal obturatorproben Blakemore, som kan hållas i matstrupen i 24-48 timmar, periodiskt (efter 3-4 timmar) blåser den proximala manschetten för att förhindra matstrupen sår. Sondens centrala kanal tjänar till att övervaka effektiviteten av att stoppa blödning och kan användas för att injicera fluider eller näringslösningar. Det bör framhållas att patienten med blödning endast ska vara på operationssjukhuset, eftersom indikationer på akutoperation kan inträffa när som helst. En obligatorisk komponent av konservativ behandling är massiv infusionsterapi (inklusive införande av hemostatiska medel, blodtransfusion), tarmrengöring med enemas, utnämning av bredspektrumantibiotika (Caminecin, Neomycin), som inte absorberas från tarmlumen. När blödning från de utvidgade åderna i mageballongen tampa nada med hjälp av en obturatorprob är ineffektiv är akut kirurgisk behandling nödvändig. Vid blödning från esofagens ådror når effektiviteten att använda Blakemoresonden 75%. Efter sondens extraktion observeras emellertid återkommande blödning hos 40-60% av patienterna.

drift

Den mest ändamålsenliga operationen i dess riktning förefaller vara påläggning av mesenterisk-kaval eller splenorenal anastomos, men hos patienter med levercirros under blödning är detta förknippat med en större risk på grund av svårighetsgraden av själva operationen och patientens initiala tillstånd. I detta avseende föredrages gastrotomi med direkt blinkning av esofagusens och hjärnkärlets hjärtor genom slemhinnan som täcker dem, i kombination med antingen splashnektomi eller ligering av mjältartären. Även om dessa operationer inte är radikala när det gäller att förhindra återfall av blödning, kan de under den akuta blödningsperioden söka patientens livstid.

Frånvaron av uttalade förändringar i levern underlättar upplösningen av frågan om kirurgisk behandling av patienter med extrahepatisk portalhypertension syndrom. De flesta författares enhälliga åsikt om möjligheten till tidig kirurgisk behandling av patienter med portalhypertension är fullständigt tillämplig på denna form av det.

I extrahepatisk portalhypertension syndrom med splenomegali och hyperspensism är splenektomi kombinerat med omentopex den metod som valts. Indikationer för operation består av splenomegali, högt portaltryck, blodförändringar (leukopeni, trombocytopeni). blödning av näs slemhinna, livmodern. Spleiectomy i denna variant är mest berättigad, eftersom när mjälten avlägsnas, reduceras portaltrycket och den negativa effekten av den förstorade mjälten på benmärgshematopoiesen och endokrina systemet elimineras och utvecklingen av esofagusvariationer kan eventuellt förebyggas.

Den absoluta indikationen för kirurgisk behandling av patienter med extrahepatisk portalhypertension syndrom är närvaron av esofageala åderbråck och återkommande blödning från dem. Operationen anges både under kallperioden och vid akut blödning. D-blödningsperiod Det finns ingen anledning att frukta utvecklingen av leverkärt, vilket observeras hos patienter med levercirros och begränsar kirurgens aktiva åtgärder. Kirurgi vid blödningshöjd kan kombineras med samtidig transfusion av blod och hemostatiska medel. Den metod som valts hos patienter med återkommande blödning är splenorenal eller mesenterisk-kavalanastomos. I händelse av ogenomförbarhet av vaskulär anastomos utförs splenektomi i kombination med gastrotomi och blinkning av venerna i kardiovävnaden och bukspyttkärlet.

Behandling av portalhypertension hos vuxna och barn

Portal hypertoni syndrom kallas en kombination av karakteristiska symptomatiska manifestationer orsakad av en ökning av hydrostatiskt tryck i portåven. Portal hypertoni kännetecknas av nedsatt blodflöde på olika ställen för lokalisering. Blodflödet störs i de stora portåtrarna eller i venerna i levern.

Etiologi av portalhypertension (PG)

Många sjukdomar med patologisk natur som uppträder i varje persons kropp manifesteras som en följd av en ökning av trycket i portalvenen. Den internationella koden för portalhypertension enligt ICD är I10.

Typer av portalhypertension:

• prehepatisk eller subhepatisk;
• intrahepatisk;
• extrahepatisk form av portalhypertension;
• blandad.

Subhepatisk PG diagnostiseras och utvecklas i händelse av anomalös struktur av portalvenen eller som ett resultat av bildandet av blodproppar i dess hålighet. Medfödda anomalier kan uttryckas genom en signifikant minskning av venen i ett eller allt (totalt) område. Förekomsten av blodproppar och som ett resultat vaskulär ocklusion uppträder som ett resultat av olika septiska processer som uppträder i kroppen (suppuration, sepsis) såväl som under kompression genom cystiska formationer.

Intrahepatisk portalhypertension börjar oftast utvecklas som ett resultat av levercirros, med strukturella förändringar som uppstår i organ. Ibland, när en diagnos görs, är orsaken skleroserande foci i vävnadsskal och hepatocyter (leverceller). Denna form är den vanligaste av allt ovan, av 10 fall, diagnostiseras ca 8 personer med intrahepatisk hypertoni.

Suprahepatisk portalhypertension kännetecknas av en störning i utflödet av blod i levern. Anledningen till detta är ett brott mot blodflödet - endoflebit, det kan vara variabelt eller fullständigt. Extrahepatisk portalhypertension av systemisk natur hos vuxna orsakar Budd Chiari syndrom. Dessutom är orsaken till binjurehypertension den anomala strukturen hos de sämre vena cava, cystiska formationer eller perikardit av en knäppande natur.

Det är viktigt! Med ett plötsligt tryckhopp nås 450 mm vatten. Art., Med en hastighet av 200 mm vatten. Art, hos patienter med PG, flyter blodet genom portokavalnye och splenorenalnyanastomoser.

Orsaker till portalhypertension syndrom

De viktigaste förutsättningarna för patogenesen av portalhypertension inkluderar:

1. Patologiska processer som förekommer i levern och åtföljs av ett brott i parenkymen: hepatit hos olika grupper med komplikationer, tumörliknande formationer i levern (malign eller godartad), parasitisk organskada.
2. Förloppet av sjukdomar med inre och externa hepatiska kolestaser. Denna grupp innefattar levercirros, tumörliknande formationer, maligna eller godartade tumörer i bukspottkörteln (huvudsakligen huvudet) samt skador på gallgångarna som orsakas av kirurgisk ingrepp (vidhäftning, ligering).
3. Patofysiologiska toxiska skador i levern. Förgiftningar, kemiska rök, mediciner, samt giftiga svampar.
4. Sjukdomar i hjärtmuskeln och blodkärlen, allvarliga traumatiska skador, omfattande brännskador.
5. Postoperativa komplikationer, purulenta infektioner, sepsis.

Förutom de främsta anledningarna som kan provocera växthusgaser finns det också ett antal faktorer som spelar en viktig roll och påverkar portalensjukdomarna negativt. Huvudfaktorerna är:

• blödning med portalhypertension som uppstår i matstrupen;
• infektionssjukdomar;
• intensiv diuretikbehandling
• regelbunden konsumtion av alkoholhaltiga drycker;
• kirurgiska ingrepp provade senare komplikationer;
• förekomst i kost av huvudsakligen animaliska proteiner.

Det är viktigt! Dessutom kan faktorerna för portalhypertension klassificeras beroende på vilken typ av patologisk process.

1. Prehepatic faktorer. Trombos av portalvenen eller dess kompression, portalpyleflebit, aneurysm i leverens eller miltens artärer. Det sistnämnda fallet förekommer hos cirka 4% av patienterna med alla patienter med hypertension hos portalen.
2. Intrahepatisk presinusoid hypertension är en följd av cirros, nodulära formationer i levern, polycystisk sjukdom, sarkoidos och schistosamos.
3. Intrahepatisk sinusoidal hypertension uppträder ofta på bakgrund av hepatit hos olika grupper, såväl som maligna eller godartade tumörer.
4. Post-sinusoidal hypertension uppträder mot bakgrund av alkoholmissbruk, förekomsten av fistlar eller fistlar, med pyleflebit, liksom veno-ocklusiva leversjukdomar.
5. Posthepatisk PG orsakas av Budd-Chiari syndrom eller konstruktiv perikardit. Det diagnostiseras hos cirka 12% av patienterna med PG.

Symptom och utveckling av problemet

De initiala tecknen på portalhypertension är nära relaterade till orsaken till de patologiska förändringarna. Med sjukdomsprogressionen börjar associerade symtomatiska manifestationer att dyka upp:

1. Hos patienter med signifikant ökad mjälte i storlek.
2. Blodet koagulerar dåligt, vilket är särskilt farligt med regelbunden blödning.
3. Expanda åderbråck i magen och ändtarmen.
4. Konsekvensen av frekvent blödning är anemi.
5. I magen börjar vätska att ackumuleras, vilket gör det väsentligt större i storlek.

Experter identifierar följande stadier av portalhypertension:

1. Preklinisk stadium, patienten känner ett visst obehag, på höger under revbenen faller magan.
2. De uttalade symtomen är: kraftiga skarpa eller sömnadssmärtor i området under höger ribba på höger och överst i magen, matsmältningsprocessen störs, mjälten och leveren ökar signifikant och en komprimerad perikardit uppträder.
3. Symtom blir uppenbart, men patienten har ingen blödning.
4. Det sista steget är blödning, det finns allvarliga komplikationer.

Portalhypertension hos barn präglas av den pre-hepatiska formen av mekanismen för sjukdomsutveckling. Med tidigt samråd med den behandlande läkaren passerar sjukdomsformen lojalt och sällan när det slutar i allvarliga komplikationer.

Portalens hypertension i levern manifesteras i symptom som är karakteristiska för cirros. Symptom på portalhypertension manifesteras som hudlindring och slemhinnor. Inledningsvis är yellowness märkbart uteslutande på borstarnas insida, såväl som under tungan.

Den suprahepatiska formen manifesterar sig skarpt, patienten har svår och skarp smärta i rätt hypokondrium och övre buken. Levern börjar öka snabbt, kroppstemperaturen stiger, ascites börjar utvecklas. Vid försenad behandling till doktorn, slutar sådana fall i döden, och behandlingsprotokollet i det här fallet spelar inte någon speciell roll eftersom detta sker som ett resultat av snabb blodförlust.

Orsaker till blödning

När kärl blockeras minskar blodflödet, och trycket ökar och i vissa fall upp till 230 - 600 mm vatten. Art. Ökningen i trycket i venerna med cirros är förknippad med bildandet av block och närvaron av portokavalvägar i venerna.

De främsta orsakerna till blödning:

1. En ökning i venerna i magen och matstrupen kan prova blodförlust, vilket är extremt farligt för en persons liv och är ofta dödlig.
2. Blödning sker ofta mellan den sämre vena cava och en ven som ligger nära naveln.
3. Blödning sker mellan den sämre vena cava och en del av ändtarmen (lägre tredje). I detta fall beror detta på förekomsten av hemorrojder hos patienten.
4. Blödning är inte ovanligt i splenomegali. Stagnation av blod leder till en ökning av antalet i mjälten (splenomegali). I en frisk person innehåller mjälten 50 ml blod, och med denna patologi kan det vara tio gånger mer.
5. I bukhålan börjar ackumulera vätska. Oftast observeras i hepatiska formen av sjukdomsförloppet och åtföljs av en minskning av albumin (ett fel i proteinmetabolism).

Komplikationer av portalhypertension

En av de vanligaste komplikationerna som kräver omedelbar operation är blödning från venerna i matstrupen, svullnad i hjärnan, ascites och hypersplenism.

Den främsta orsaken till åderbråck är vanliga trycksteg, som kan nå 300 mm vattenkolonn. Den sekundära orsaken till åderbråck är bildandet av anastomoserna i venerna i matstrupen eller venerna i magen.

När venerna i matstrupen inte anastomoserar med magsåren påverkar det ökade trycket inte helt deras allmänna tillstånd. Som ett resultat har den resulterande expansionen inte en sådan effekt på venerna som deras förbindelse med varandra.

Det är viktigt! Orsaken till blödning i portalhypertension är hypertensiva kriser som uppträder i portalsystemet. Hypertensiva kriser orsakar störningar i blodkärlets väggar.

Blödning åtföljs av sura förändringar i magsaften, vilket har en negativ effekt på matsmältningssystemet och slemhinnorna. Dessutom är blodproppar i de flesta patienter med PG försämrad, vilket är mycket farligt för blödning, även av mindre natur.

Diagnostiska åtgärder

Vid de första karakteristiska symptomen som indikerar närvaron av portalen bör högt blodtryck omedelbart söka råd från vårdcentralen. Behandlingen av portalhypertension och diagnosen av sjukdomen utförs av sådana specialister som:

Efter det första intaget, den muntliga undersökningen (avseende det vanliga vardagliga livet) och sammanställningen av en medicinsk historia, tilldelas ytterligare test till patienten för att diagnostisera sjukdomen.

Diagnos av portalhypertension:

1. Röntgen i matsmältningskanalen och hjärtuppsättning i ventrikeln. Forskning i 18% av fallen bidrar till att göra en diagnos med noggrannhet.
2. Allmänt och kliniskt blodprov. Forskning behövs för att bestämma nivån på blodplättar i blodet, eftersom växthastighetsgraden kommer att minska.
3. Koagulering. Studien visar nivån av blodkoagulering hos en patient.
4. Blodbiokemi. Ändringarna kommer att indikera den främsta orsaken som orsakade drivgaserna.
5. Markörer. Specifik analys för att bestämma olika grupper av hepatit, inflammatoriska processer som förekommer i levern, såväl som virus som kan utlösa sjukdomen.
6. Fibroezofagogastroduodenoskopiya. Denna studie syftar till att studera de övre skikten i matstrupen, duodenum och mage. Det utförs med hjälp av ett endoskop (flexibel bärbar optisk enhet).
7. Ultraljudsundersökning. Tecken på portalhypertension kan ses på ultraljud, eftersom strukturen och storleken på kärlen förändras.
8. MRI eller CT (computertomografi). Detta är en av de modernaste forskningsmetoderna, de utförs inte på alla kliniker, men med hjälp kan du få en korrekt bild av skadan som uppstår i människokroppen.
9. Leverpickning. Det utförs endast när läkaren misstänker förekomsten av en malign tumör.
10. Laparoskopi. Metoden består i undersökning av bukhålan. Optiska enheter introduceras i bukhålan, med hjälp av strukturen och förhållandet mellan organen studeras. Studien utförs extremt sällan, i allvarliga fall.

Det är viktigt! Läkaren för varje patient tilldelar ytterligare undersökningar som är nödvändiga för diagnos.

Många av ovanstående studier är obligatoriska, och några av dem är enbart extra.

Portalhypertension hos barn

Hos barn är endast extrahepatisk portalhypertension vanligare och detta sker som en följd av venens onormala struktur. Tromboflebit i venerna i naveln kan bli huvudorsaken till syndromet för portalhypertension hos barn i en tidig ålder, vilket är en följd av en onormal utveckling under den första nyfödda perioden. Konsekvensen av detta är ofta trombos.

Portalhypertension börjar utvecklas till följd av många patologiska processer som kan vara medfödda eller förvärvade i levern. Denna grupp av sjukdomar innefattar hepatit, kan vara viral eller foster, kolangiopati, såväl som varierande grader av skador på koleretiska kanaler.

Diagnostiserande hypertoni hos ett barn är ganska enkelt. Mjälten börjar växa, medan den är obeveklig, men inte smärtsam. Med progressionen av portalhypertension uppstår åderbråck i esofagus och blodkärl vilket leder till blödningar.

Dekompenserat stadium PG diagnostiseras extremt sällan och endast hos ungdomar. Blodförlust är sällsynt.

behandling

Som en behandling är det särskilt viktigt att inledningsvis fastställa huvudorsaken som orsakade sådana patologiska manifestationer.

Behandling för portalhypertension är som följer:

1. Propranolol 20-180 två gånger om dagen, åtföljd av bindning av varicose-kärl.
2. Om blödning föreskrivs: terlipressin 1 mg intravenöst, 1 mg var 4: e timme under dagen.
3. "Guldstandard" vid behandling av PG är endoskopisk skleroterapi. En tamponad administreras och somatostatin administreras. Detta är en av de mest effektiva metoderna.
4. Esophagus tamponad med Sengstaken-Blakemore sond. Sonden införs i magehålan, varefter luften släpps in och därigenom trycker magen på magen mot dess väggar. Ballongen finns i håligheten i högst 24 timmar.
5. Endoskopisk ligering av varicose inuti med speciella elastiska ringar. Det är också en av de mest effektiva behandlingarna för portalhypertension, men inte i alla fall möjligt, särskilt med snabb blodförlust. Förbandet förhindrar därefter återfall med blödning.
6. Kirurgi för portalhypertension. Förhindrar upprepad blödning.
7. Sjukhusoperation och organtransplantation indikeras för patienter med levercirros och regelbunden blödning. I detta fall transfekteras patienterna. Denna behandlingsmetod tillämpas utomlands i Israel och Tyskland.

Gynnsam behandling av portalhypertension beror direkt på huvudorsaken som orsakade sådana konsekvenser. PG är en ganska allvarlig sjukdom, och om det inte behandlas i tid för samråd med en läkare, bristande överensstämmelse med alla rekommendationer och regelbundna blödningar är det ofta dödligt. Det är omöjligt att svara på frågan med exaktheten av hur många personer som har PGs, eftersom varje enskilt fall har sina egna egenskaper och orsaker till sjukdomen. Därför är det viktigt att bestämma sjukdomen i tid och bota sjukdomen i tid.

Portal hypertoni

Portalhypertension är ett komplext symtomkomplex, vilket kännetecknas av en markant ökning av trycket i portalvenen på grund av nedsatt blodcirkulation. Normalt överstiger trycket i denna ven inte 7 mm Hg. Om blodtrycket i portalvenen stiger till 12-20 mm Hg börjar det expandera. Åderbråck är utsatta för bristningar, vilket i sin tur leder till blödningsutveckling. Detta patologiska tillstånd har ett stort antal förutsättningar för utveckling, vilket kommer att diskuteras nedan.

Portal Hypertension Syndrome

Portal hypertoni är en sjukdom som inte är en oberoende nosologi. Detta syndrom är förknippat med ett stort antal somatiska sjukdomar. Grunden för alla förändringar som uppstår i människokroppen är ökat tryck i portalvenen. Formen och svårighetsgraden av portalt hypertoni beror direkt på graden av obstruktion av blodflödet genom vensystemet. Det finns sådana former av portalt hypertension syndrom som prehepatisk eller prehepatisk, intrahepatisk, suprahepatisk och också blandad.

Prehepatisk form av portalhypertension utvecklas på grund av den medfödda anomala strukturen hos portalvenen, liksom bildandet av blodproppar i den. Till medfödda defekter i venen innefattar: hypo- och aplasi, smalning av venens lumen i något område eller total minskning. Orsaken till fusion av portalvenen är förknippad med spridningen av normal utplåning som uppträder i artärkanalen och navelvenen. Och trombosbildning som en följd, inträffar venocklusion under septiska olika processer i kroppen (varbildning i bukhålan, en navel septikemi pyosepticemia) vid dess infiltration eller kompression av cysta.

Orsaken till den intrahepatiska formen av portalhypertension i de flesta rapporterade fallen är cirrhota förändringar i levern. Ibland kan orsaken till utvecklingen av portalhypertension fungera som lokala foci för härdning i levervävnaden. Enligt statistik från fem patienter med portalhypertension, lider fyra av intrahepatiskt block.

Med hyperhypatisk portalhypertension lider utflödet av blod från leverns vener väsentligt. Orsaken till förekomsten av problem med normalt blodflöde är ofta endoflebit med partiell eller total obstruktion av kärlet. Detta tillstånd kallas Chiari syndrom. Separat kallad sjukdomen Budd-Chiari. I detta fall är suprahepatisk portalhypertension direkt relaterad till blockering av vena-cava-trombotiska massor vid njurarnas nivå. Av anledningarna är anomalien hos den underlägsna vena cava inte den sista. Komprimera perikardit, tumör och cystiska tumörer, såväl som trikuspidalventilen kan hindra flödet av blod genom kärlen och ger upphov till den suprarenal portal hypertension.

Kombinerad form av portalhypertension uppträder vid blockering av portalvenen med blodpropp hos personer som lider av levercirros.

Med en kraftig ökning av trycket i portalvenen till 450 mm Hg (norm - 200) hos personer med portalhypertension, genomförs blodflödet genom portala kavalanastomoserna. Dessa anastomoser är indelade i tre grupper. Normala anastomoser finns i den nedre delen av matstrupen och kardialområdet i magen. Från portalåtsystemet strömmar blod genom de ovannämnda organens venösa plexus i den orörda venen, som i sin tur strömmar in i den sämre vena cava. Så, om en patient har portalhypertension, är åderbråckskärlen i matstrupen, kan detta leda till massiv blödning från detta organ. Reflux esofagit eller sår i matstrupen kan bidra till utvecklingen av blödning. Det finns också anastomoser mellan de rektala venerna (övre, mellersta och nedre). I detta fall, fortsätter blodet flyter från de övre rektala vener som är relevanta för portalsystemet längs anastomos systemet passerar inre höftvenen och strömmar direkt in i den nedre hålvenen.

Om en person som lider av portalhypertension syndrom utvecklar en stabil expansion av rektal venus plexus, kan detta leda till svår blödning från anala passagen. Det finns också en anastomos mellan de paraumbiliska och navelsträngarna (om navelvenen inte har genomgått en involution). Denna anastomos släpper blod från portalvenensystemet till navelsträngen. Då går det in i yttre bukväggarnas vener, i nedre och övre ihåliga venerna. Om portal hypertoni syndrom lidit just denna grupp av anastomoser per patient buken kommer att ses den så kallade mönster av förstorade venerna i bukväggen. En sådan bild heter huvudet på en maneter.

Orsaker till portalhypertension

Etiologiska faktorer som kan leda till utveckling av portalhypertension, ett stort antal. Den viktigaste orsaken är allvarlig skada på leverparenkymvävnaden. Parenkymet kan lida på grund av hepatit (akut och kronisk, viral, och droger), cirrotiska förändringar, maligna tumörer organ, parasitangrepp, såsom schistosomer.

Portalhypertension kan börja med kroniska patologiska förändringar som orsakas av intra- och extrahepatisk gallstasis, med gallcirrhosis (primär och sekundär), gallkanal-neoplasmer, samt koledok. Orsaken kan vara beräknad kolecystit, cancer i bukspottkörteln, medicinskt fel under gallringarnas gallring under operationen. En viktig roll i patogenesen av portalhypertension spelas också av effekterna av olika toxiner tropiska mot leverparenchymen (vissa typer av svampar, läkemedel).

Genom portal hypertension kan också resultera i onormal medfödd atresi, trombos, stenos, eller svullnad i portvenen, venös trombos sjukdomar med Budd-Chiari-syndrom, restriktiv kardiomyopati, nämligen ökat tryck i högra förmaket och kammaren, samt komprimerings perikardit. I vissa fall är portföljhypertensionssyndrom förknippat med kriser under kirurgiska ingrepp, med massiva brännskador med en stor andel av mjukpappersskador, DIC, sepsis och skador.

Direkt predisponerande faktorer som kan ge en impuls till utvecklingen av den utvecklade kliniska bilden av portal hypertension med alla dess konsekvenser är olika infektioner, mag- och tarmblödning, alkoholism, förekomsten av livsmedels animaliska fetter av vegetabiliskt, långtidsbehandling med lugnande medel, diuretika, tunga operationer, långvariga återhämtning.

Symtom på portalhypertension

Kliniken för någon form av portalhypertension beror direkt på sjukdomen som orsakade en fortsatt tryckökning i portalveinsystemet. Det är viktigt att komma ihåg och använda under patientens kartläggning och analys av den kliniska bilden, särskilt när det gäller när det finns allvarliga komplikationer av portal hypertension (ventrombos, massiv blödning från esofagusvaricer eller ändtarmen).

Portal hypertension kan kännetecknas av följande symptom: en kraftig ökning i mjälten, närvaron av åderbråck i matstrupen eller magen, blödning från dessa kärl, abdominal utvidgning i storlek på grund av ansamling av vätska (ascites), symptom på dyspepsi (smärta i epigastrisk regionen, avsaknad av stolen för flera dagar, illamående, brist på aptit upp till ett absolut vägran att äta). Människor med portal hypertension är karakteristiska för spindel vener på huden, den blodanalys - minskat antal blodplättar, vita blodkroppar, signifikant mindre anemi, det sker förändringar i koagulationssystemet (det finns en tendens att antikoagulation).

Prehepatisk form av portalhypertension brukar manifestera hos barn, kursen är gynnsam. Vid makroskopisk undersökning hos vissa patienter kan det noteras att portalvenen ersattes av små dilaterade vener. Denna bildning kallas "grottan". Oftast uppträder sjukdomen med esofageal blödning, vilket är det första tecknet på sjukdomsutvecklingen i barndomen, en ökning av mjälten, hypersplenism, trombos i vensystemet.

Den intrahepatiska formen har också sina egna egenskaper, eftersom sådan portalhypertension utvecklas vid levercirros. Naturen och hastigheten på symtomkomplexets utveckling beror på typen av cirrhotiska förändringar (postnekrotisk cirros, alkohol etc.), ersättningsnivån för nedsatt funktion. Portalhypertension hos sådana patienter manifesteras av blödningar, utseendet på ett "maneterhuvud", en förstorad mjälte och buk.

En allvarlig komplikation som hotar människolivet blödar från esofagus och mag. Det förekommer vanligtvis oväntat, det föregås inte av någon smärta i det epigastriska och till och med obehag. En patient med denna form av portalhypertension utvecklar en oväntad kräkning av blod utan föroreningar. Kräkningar av förändrat blod kan uppstå om blod från matstrupen har läckt in i magen. Sådan kräkningar kommer att vara färgen på kaffegrundar, dessutom kommer patienten att ha en stol med en blandning av blod. I detta tillstånd växer post-hemorragisk anemi mycket snabbt. Död av den första blödningen med portalhypertension är trettio procent. Om det redan har blivit en blödningshistoria, är gulsot och en ökning i buken synlig, då finns det ett avancerat stadium av cirros, vilket i praktiken inte är mottagligt för effektiv medicinering eller kirurgisk behandling.

Den suprahepatiska formen av portalhypertension är en följd av Chiari-sjukdomen eller Budd-Chiari-syndromet. Om sjukdomen är akut, utvecklar patienten kraftigt smärta i epigastrium, under revbenen till höger växer levern snabbt i storlek, persistent febrilait noteras och ascites uppträder. De främsta orsakerna till dödsfall i denna form av portalhypertension är massiv blodförlust vid blödning från matstrupen, akut njursvikt.

I fallet med ett kroniskt sjukdomsförlopp och Lever-splenomegali går långsamt på den främre bukväggen utvecklar säkerheter från små vener, växande ascites symptom, det finns störningar i protein ämnesomsättningen i kroppen, ser man utmattad.

Tecken på portalhypertension

Diagnos av portalhypertension baseras på en studie av livs- och sjukdomshistoria, på kliniska manifestationer och deras svårighetsgrad, liksom på massan av instrumentstudier som kan upptäcka och indikera tecknen på detta syndrom.

Det första att göra vid misstanke om en patient med portalhypertension är att genomföra en grundlig undersökning. Under inspektionen bör man vara uppmärksam på förekomst eller frånvaro av venösa collaterals: åderbråck i buken, nära naveln, hemorrojder, bråck, ascites. Det är nödvändigt att noggrant studera hudfärgen, sclera, synliga slemhinnor, för att bestämma förekomsten av karakteristiska spindelvener. Då är det nödvändigt att palpera levern och mjälten. Normalt sticker levern inte ut under kanten av den vänstra kostbågen hos en frisk person, och mjälten är inte palpabla.

Laboratorietestning för misstänkt portalhypertension innebär generell analys av kapillärblod och urin, koagulogram, biokemi av venöst blod, test för hepatitpatogener, detektion av antikroppar mot immunoglobuliner A, M, G.

För att korrekt och korrekt diagnos av sjukdomen ska användas, används röntgenmetoder: porto- och kavografi, angiografi av mesenteriska blodkärl, celiaografi och splenoportografi. Den uppsättning data som erhållits från ovanstående studier, bestämmer graden av blockering av blodflödet i portalveinsystemet och bedömer chanserna för anastomos. Om det är nödvändigt att bestämma kvaliteten på blodflödet i levern, är det nödvändigt att göra patienten till en leverscintigrafi.

Ultraljudsundersökning kommer att bidra till att bestämma noggrannheten i ökningen i mjälten, leveren, förekomsten av fri vätska i bukhålan. Doppler-hepatiska kärl visar portens storlek, överlägsna mesenteriska och mjält-vener, och en ökning i lumen av dessa kärl är ett direkt tecken på portalhypertension.

Perkutan splenomanometri görs för att registrera tryck i portalveinsystemet. I mjältvenen, överskrider normalt tryck inte ett hundra tjugo millimeter kvicksilver, och med portalhypertension når det femhundra millimeter kvicksilver.

Patienter med portalhypertension måste genomgå esofagoskopi. När esofagoskopi kan identifieras som ett tecken på portalhypertension, som åderbråck i matstrupen. Fibrogastroduodenoscopy är också ett ganska informativt sätt att upptäcka tecken på portalhypertension i matstrupen och cardia.

Rektoromanoskopi är en instrumental metod som kommer att detektera förändrade vener i patientens rektum. I vissa fall, genom kontraindikation eller patientens vägran av instrumentala undersökningar, ersätts dessa metoder med råttor i matstrupen med magen.

Leverbiopsi och laparoskopisk diagnostisk kirurgi utförs endast i de fall där det av någon anledning inte var möjligt att bekräfta diagnosen med hjälp av ovan angivna metoder eller om misstanke om en malign neoplasm föreligger.

Portalhypertension hos barn

Hos barn är den vanligaste extrahepatiska formen av portalhypertension. Detta beror nästan alltid på anomalier när man lägger portalveinsystemet, uttryckt i cavernös transformation. En viss roll bland de etiologiska faktorerna spelas av felaktig kateterisering i tidig neonatal period, vilket leder till utveckling av navleström-tromboflebit. Detta medför konsekvenser såsom trombos i portalvinsystemet.

Portalhypertension hos ett barn kan börja på grund av olika medfödda eller förvärvade leversjukdomar. Sådana sjukdomar innefattar fetal och viral hepatit, en mängd kolangiopati, uttryckt i olika nivåer av skador på gallkanalerna (från en liten hypoplasi till fullständig avstängning av funktionen). Periduktulär fibros (vidhäftningar mellan kanalerna), som åtföljer alla ovanstående processer, stimulerar signifikant utvecklingen av symptom på portalhypertension hos barn.

Erkänna extrahepatisk portalhypertension hos ett barn kan vara en uttalad splenomegali. Milten på palpation är stor, nästan immobil, gör inte ont. Det finns också manifestationer av hypersplenism. Ofta, med denna form av portalhypertension, sker en snabb expansion av esofagus venösa kärl och hjärtkärnans område, vilket leder till spontana massiva blödningar.

I de allra flesta patienter med extrahepatisk portalhypertension är blödning den första manifestationen av denna sjukdom. Från en blödning till nästa känns patienten ganska väl, sjukdomen stör inte. En ökning av leverns storlek i denna patologi är inte en karakteristisk egenskap som endast kan utvecklas som en följd av trombbildning i portalvenen på grund av navel-sepsis. Asciter är också extremt sällsynt. Undergå inga ändringar och funktionstester.

Det decompenserade stadiet av portalhypertension observeras i cirros och noteras främst hos ungdomar. Blödning från esofagusåren är också sällsynt.

Behandling av portalhypertension

Konservativ behandling av en sjukdom, såsom portalhypertension, är endast möjlig om förändringar sker endast vid nivån av intrahepatisk hemodynamik. För behandling av portalhypertension används läkemedel som beta-blockerare, nitrater, glykosaminoglykaner och angiotensinkonverterande enzymhämmare.

Doseringen och varaktigheten av behandlingen med ett läkemedel, såsom nitrosorbid, väljs av den behandlande läkaren individuellt. I de flesta fall varierar en enstaka dos från tio till tjugo milligram, och antalet doser per dag varierar mellan två och fem gånger. Således är den dagliga dosen av läkemedlet en rent individuell indikator, men den bör inte överstiga hundra och åttio milligram på tjugofyra timmar. Behandlingstiden med detta läkemedel är ofta inte lång eftersom kroppen gradvis blir van vid Nitrosorbid och effekten minskar till slut till noll.

Bland beta-blockerarna har Anapralin och Atenolol visat sig vid behandling av portalhypertension. Atenolol hos patienter med portalhypertension bör användas under överinseende av en läkare. Vanligtvis startar detta läkemedel med femtio milligram en gång om dagen, efter några veckor utvärderas resultatet och, om det inte är tillräckligt, fördubblas dosen. Långtidsbehandling med detta läkemedel är möjligt. Ta anaprilin en halvtimme före en måltid en gång, skölj med mycket vatten. De börjar vanligen med tio milligram, öka gradvis dosen till tjugo milligram varje vecka och ta upp till åttio hundra och tjugo milligram till en daglig dos. Denna dos är redan uppdelad i flera doser. Behandlingsförloppet är individuellt och brukar varas från fjorton dagar till två månader, då är en paus nödvändig.

Bland ACE-hämmare visade Ramipril (Hartil, Cardipril) goda resultat vid behandling av portalhypertension. Det reducerar effektivt det ökade trycket i de dilaterade kärlen, vilket är ett väsentligt symptom på portalhypertension. I början av behandlingen med detta läkemedel måste du ta 2,5 milligram före måltid i ett steg. Om några biverkningar uppstår kan dosen delas upp i två gånger. Om effekten av terapi är otillräcklig, fördubblas läkemedlets mängd om två till tre veckor. För att förbättra den hypotensiva effekten av detta läkemedel kan du samtidigt utse ett diuretikum. Det rekommenderas att ta den första dosen av läkemedlet i närvaro av behandlingsläkaren och under hans kontroll under de kommande åtta timmarna, eftersom det finns ett hot om en okontrollabel hypotensiv reaktion. Under behandling med Ramipril vid portalhypertension är det nödvändigt att begränsa användningen av salta produkter och inte ta icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel utan speciellt behov, eftersom allt detta minskar läkemedlets effektivitet avsevärt.

Om en patient med portalhypertension redan har blödning eller det finns hypersplenism eller vätskansamling i bukhålan, kan behandlingsmetoden endast vara kirurgisk.

Som ett förstahjälpmedel för blödningar från VERVPZH installerar Sengstaken-Blekmore-sonden. När det gäller effektivitet är det lika med att påtrycka ett tryckband på en extremitet. Denna sondobturator kommer inte att ge effekt endast om blödningen från venerna har utvecklats i nedre delen av magen, vilket sker men extremt sällan. Sondens uppehållstid hos patienter varierar från tolv timmar till tre dagar. Vid korrekt användning av sonden slutar blödningen framgångsrikt i nästan 99% av alla fall, men endast varannan person som lider av portalt hypertoni kan undvika återfall. En patient efter användning av en obturatorsond kan utveckla en sådan komplikation som aspirations lunginflammation, i sällsynta fall kan en brist i magsväggen uppstå. På grund av närvaron av enheten i patientens kropp i mer än tre dagar kan slem i slemhinnan förekomma i magen.

Efter blödning orsakad av portalhypertension spelar läkemedelsbehandling en viktig roll. Från den första dagen administreras Vikasol (1%) i intravenösa vätskor om sex milliliter. Behandlingstiden är fem dagar. Tio procent kalciumklorid injiceras också i venen i tio kuber per dag. Behandlingsförloppet bör inte överstiga fem dagar. Varje fem till sex timmar måste patienten infunderas Ditsinona. Den första injektionen med en dos av 4,0 och efterföljande - 2,0. Injektionerna gör tre till fem dagar.

För att minska svårighetsgraden av fibrinolys och antikoagulerande aktivitet är fem procent aminokapronsyra, hundra milliliter fyra gånger om dagen, droppinfunderad i patienten. Även för blödning på grund av portalhypertension behövs Kontrikal injektioner var 8: e timme.

Förutom alla ovanstående är det nödvändigt att neutralisera effekten av histamin på kapillärerna och deras permeabilitet. För detta ändamål föreskrivs difenhydramin i en dos av 1,0 var 8: e timme. Difenhydramin kan ersättas med Suprastin. Dosen och frekvensen av administrering av detta läkemedel är densamma.

En mycket viktig punkt i den framgångsrika behandlingen av blödning med portalhypertension är förbättringen av blodets reologiska egenskaper. För detta ändamål administreras patienten dropp i en mängd av 400 ml Reopoliglyukin. Det är nödvändigt att ge en droppare av 0,025% lösning av Strofantin (1,0 per 100 ml saltlösning och 5% glukos). Du bör också kämpa mot försurning av blodet. Natriumvätekarbonatlösning hjälper till att normalisera pH. För detta ändamål sätts en droppare på patienten för 200 ml av en 4% lösning.

Parallellt med den hemostatiska behandlingen är det nödvändigt att effektivt sänka blodtrycket och behålla det på en nivå som inte överstiger 110 mm kvicksilver (vilket betyder systole). Nitroglycerin klarar sig väl av denna uppgift. Vid blödningar på grund av portalhypertension föreskrivs det i intravenösa injektioner. En fyra procent lösning används (1,0 Nitroglycerin per 400 ml saltlösning eller Ringers lösning). Droppinfusion utförs långsamt, inte snabbare än tolv droppar per minut.

Av de läkemedel som har en hepatoprotektiv effekt är det mest tillrådligt att ordinera Heptral. De första dagarna som han administreras droppar fyrahundra milliliter, och vid slutet av den första veckan överförs patienten till tabletter. För att förhindra polyorganinsufficiens bör glukoslösning, albuminpreparat, glukokortikoider, saltlösningar och vitaminer tillsättas till behandlingsregimen för portalhypertension.

Ammoniak är förhöjt hos patienter med portalhypertension. För att minska mängden av detta ämne är Gepa-Mertz ordinerat. Vid den första intravenösa infusionen bör koncentrationen av den aktiva substansen i 400 ml vara 60,0. Alla efterföljande tider är koncentrationen av läkemedlet 30,0. I stället för Gepa-Mertz kan gepasol A. användas. Den tillverkas i halvliterflaskor i standardutspädning. Droppers med gepasol A måste administreras två gånger om dagen under de första dagarna efter blödning.

Protonpumpshämmare (Losek, Kvamatel) används också vid behandling av portalhypertension. Losek administreras fyrtio milligram intravenöst varannan tolv timmar. Quamatel administreras i tjugo milligram. Frekvensen av läkemedelsadministration är densamma.

Efter effektiv behandling av blödning orsakad av portalhypertension, fortsätt till det kirurgiska avlägsnandet av orsaken till sjukdomen. Den enda effektivaste metoden för behandling av portalhypertension är införandet av anastomoser mellan kärl. Sådana operationer hos vuxna går nästan alltid utan problem, men när man arbetar med den här metoden för barn finns det vissa svårigheter. Svårigheter på grund av att barnets blodkärl är större än en vuxen. Dessutom har det lilla barnet inte fullsträckta anatomiska strukturer som kan vara lämpliga för bildandet av anastomosen. Det är därför operationen på bildandet av anastomoser med portalhypertension utförs hos barn som är sju till åtta år gamla. Fram till denna ålder är behandlingen nästan alltid uteslutande medicinsk.