Medfödd levercirros är en extremt allvarlig leversjukdom som uppträder hos fostret vid fostrets utveckling, vilket kännetecknas av ersättning av en organparenchyma med fibrös vävnad med utveckling av hepatocellulär insufficiens och portalhypertension syndrom.
Denna sjukdom leder till en fullständig förlust av orgelfunktioner och utan nödlevertransplantation leder till ett dödligt utfall i den tidiga nyfödda åldern.
Epidemiologi (distribution) av medfödd cirros är inte helt förstådd, förekomsten av denna sjukdom är cirka 9% av alla leversjukdomar.
Prognosen är dålig, även med adekvat och snabb medicinsk vård är överlevnaden extremt låg.
orsaker till
Medfödd cirros av levern provocerar många faktorer, bland annat:
- Modersjukdomar:
- viral hepatit B;
- hepatit C;
- viral hepatit D;
- rubella;
- herpes;
- cytomegalovirusinfektion;
- toxoplasmos;
- damsjukdom;
- HIV-infektion;
- syfilis.
- Medfödda missbildningar:
- atresi eller underutveckling av gallgångarna;
- gallblåsans atresi.
- Ärftliga sjukdomar:
- enzymopatier (a1-antitrypsinenzymbrist);
- Wilson-Konovalov sjukdom - ett brott mot utbytet av koppar i kroppen och dess ackumulering i stora mängder i leverns vävnader;
- hemokromatos - störningar i järnmetabolism
- glykogen lagringssjukdomar;
- galaktosemi - ett brott mot omvandlingen av galaktos till glukos;
- fruktosintolerans.
klassificering
Den morfologiska strukturen hos medfödd levercirros är uppdelad i:
- Makronodulär, med storleken av fibrösa noder i levern med en diameter av mer än 3 mm;
- Mikronodulär, med en nod noder från 1 till 3 mm;
- Septal - förstörelse av skiljeväggar mellan leversegmenten, utan bildande av noder;
- Blandat.
Symptom på medfödd cirros
- feber;
- moodiness;
- minska eller slutföra brist på aptit
- sömnstörning
- viktminskning
- kräkningar;
- gulsot (guling av huden och synliga slemhinnor);
- utseende av spindelvener på huden;
- en ökning i bukmängden;
- manifestation av ett fullblodigt venöst nätverk på den främre bukväggen (maneterhuvud);
- uppkomsten av kräkningar med en blandning av blod eller "kaffegrund";
- tarry avföring (melena);
- blödning från ändtarmen
- blödning av navelsträngen.
diagnostik
Laboratorieforskningsmetoder
- Fullständigt blodantal, vilket kommer att karakteriseras av en ökning av retikulocyter, en minskning av mängden hemoglobin, erytrocyter och leukocyter, en ökning av ESR (erytrocytsedimenteringshastighet);
- Leverprov, som kommer att präglas av en ökning av direkt och indirekt bilirubin, hepatransaminaser, alkaliskt fosfatas och en minskning av totalt protein, dess fraktioner och glukos.
- Blodbiokemi, som kommer att karakteriseras av en minskning av elektrolytkompositionen, protrombinindex och kolesterol med alla fraktioner;
- Allmän analys av urin, som kännetecknas av utseendet av en stor mängd protein, en ökning av cellerna i skvättepitelet, leukocyterna och röda blodkroppar.
Instrumentativa undersökningsmetoder:
- Lever ultraljud;
- MRI (magnetisk resonansbildning) av levern;
- CT-skanning (beräknad tomografi) i levern
- Leverbiopsi under ultraljudskontroll.
Behandling av medfödd levercirros
Drogbehandling
- antiviral terapi om medfödd levercirros orsakas av en virusinfektion;
- glukokotricosteroider (hormoner);
- gepatoprotektory;
- koleretiska droger (endast om det inte finns kontraindikationer);
- plasmautbyte;
- avgiftningsterapi;
- sorbenter;
- droger som minskar trycket i portalvenen med utvecklingen av portalhypertension syndrom;
- diuretika;
- transfusion av donor erytrocytmassa och plasma med massiv blödning från organen i mag-tarmkanalen.
Kirurgisk behandling
När kirurgisk behandling tillgripas levertransplantation.
Folkbehandling
Behandling av folkmedicin är absolut förbjudet.
Diet underlättar sjukdomsförloppet
Barn uppmuntras att amma, och om det inte är möjligt, anpassar man artificiella mjölkformler.
Levercirros hos barn: de främsta orsakerna, behandling och förebyggande åtgärder
Om vi talar om levercirros hos barn är det som regel en medfödd sjukdom som bildas i prenatalperioden och kännetecknas av ersättning av normal levervävnad med bindväv.
Detta leder till en signifikant minskning av funktionella förmågor hos den nyfödda levern eller till deras fullständiga förlust.
Men äldre barn diagnostiseras också med levercirros.
Levercirros hos barn är en allvarlig sjukdom som kräver adekvat behandling från de första dagarna av livet.
Orsaker till medfödd cirros
Många faktorer är orsaker till utvecklingen av cirros.
- Modersjukdomar:
- moderna hepatitvirus (B, C, D);
- rubella under graviditeten
- herpes;
- cytomegalovirusinfektion (infektion under graviditet);
- toxoplasmos;
- HIV-infektion;
- syfilis.
- Medfödda missbildningar:
- underutveckling eller frånvaro av gallgångar;
- brist på gallblåsa.
- Ärftliga sjukdomar:
- enzymopati (a1-antitrypsinenzymbrist);
- Wilson-Konovalov-sjukdomen är ackumuleringen av en stor mängd koppar i leverns vävnader på grund av en överträdelse av dess metabolism i barnets kropp;
- hemokromatos - nedsatt järnomsättning
- galaktosemi - försämrad glukosbildning från galaktos;
- Alagilles syndrom (ärftlig underutveckling av levern artärer).
- Orsaker till cirros hos icke-nyfödda:
- giftig cirros. Förekommer efter förgiftning med gifter, kemikalier. Eller inträffar efter behandling med hepatotoxiska läkemedel, till exempel efter behandling med vissa anti-tuberkulosläkemedel;
- autoimmun hepatit. De är mer benägna att få sjuka tjejer från tio år gammal. Med denna sjukdom börjar kroppen uppfatta sin egen lever som en utländsk och försöker förstöra den genom att producera skyddande antikroppar;
- rätt ventrikulärt misslyckande leder till cirros ganska ofta genom överfyllning av lever med venöst blod.
Symtom på levercirros hos barn
Medfödd levercirros har symptom som kan förvirra oerfarna föräldrar.
Men i regel bestäms en sådan patologi som cirrhosis omedelbart efter födseln i ett modersjukhus av en barnläkare enligt symptomen:
- feber;
- moodiness;
- markant minskad eller ingen aptit
- sömn är störd
- signifikant viktminskning;
- regurgitation;
- gulsot (hud och synliga slemhinnor blir gula);
- stjärnor från kärlen på barnets hud;
- magsstorleken ökas;
- manifestationen av det venösa mönstret på den främre bukväggen (manetans huvud);
- kräkningar blod "kaffe grunder";
- tarry avföring (melena);
- intestinal blödning;
- blödning av navelsträngen.
Metoder för diagnos av medfödd cirros
Vissa diagnostiska metoder är normer vid födseln, men också på grundval av deras resultat och om de misstänks för denna sjukdom, föreskrivs ytterligare metoder.
- Laboratorietester:
- komplett blodtal, vilket kommer att avgöra: en ökning av antalet retikulocyter, minskat hemoglobin, minskning av antalet röda och vita blodkroppar, en ökning av ESR (erytrocytsedimenteringshastighet);
- hepatiska tester, vid tillstånd av patologi är en ökning av direkt och indirekt bilirubin, alkaliskt fosfatas, hepatintransaminaser och en minskning av mängden totalt protein och glukos karakteristiska;
- blodkemi, en minskning av elektrolytkompositionen, ett reducerat protrombinindex, samt en minskning av kolesterol med alla dess fraktioner ses;
- generell analys av urin, det kommer att avgöra utseendet av ett stort antal protein, vita blodkroppar, en ökning av antalet skiktade epitelceller, liksom röda blodkroppar.
- Instrumentala forskningsmetoder:
- Ultraljud i levern. En ultraljudsundersökning kommer att visualisera områden av fokal kompaktering med ökad ekogenitet, det här är den mycket bindväv som ersätter hepatocyter (leverceller). Läkaren kommer också att titta på gallblåsan och dess kanaler, deras struktur, deras närvaro eller frånvaro. Denna metod är den snabbaste, säkraste och billigaste;
- MRI (magnetisk resonansbildning) i levern. Denna metod hjälper till att se med hög noggrannhet alla patologiska formationer i levern, defekter i organets struktur, venerna och artärernas struktur, gallsystemet. Men trots dess noggrannhet krävs det införandet av ett barn i anestesi, eftersom det under MRI är omöjligt att röra sig.
- CT-scanning (beräknad tomografi) i levern har samma mål och förmåga som MR, men utförs med hjälp av röntgenstrålar;
- Leverbiopsi under ultraljudskontroll. Genom en liten punktering i bukväggen tas en liten bit av levervävnad. Denna metod utförs för att förtydliga diagnosen och bestämma omfattningen av sjukdomen.
Hur man behandlar levercirros hos barn?
- Läkemedelsbehandling.
Behandlingsmetoden beror främst på den underliggande orsaken till cirros i barnet.
Om orsaken är ett virus, föreskrivs antiviral terapi. I regel utförs sådan behandling av kurser och syftet är att minska virusets aktivitet, liksom att öka barnets immunförmåga.
Om sjukdomen är autoimmun i naturen, föreskrivs långvarig hormonbehandling - glukokortikosteroider. Även i avsaknad av kontraindikationer föreskrivs kolagogenpreparat.
Avgiftningsterapi kommer att innebära en viktig plats i behandlingen. Eftersom levern inte kan neutralisera toxiner som bildas under nedbrytningen av proteiner och läkemedel används intravenös droppadministrering av glukos-, albumin- och hepatoprotektorslösningar (Heptral, Essentiale).
Adsorbenter binder och tar bort toxiner (Enterosgel, Laktofiltrum, Smect). Laktulosabaserade preparat (Normase och andra).
Plasmaferesförfarandet görs också för att rengöra plasman av toxiner. När ascites uppstår, föreskrivs diuretisk behandling.
Enligt indikationer transfekteras en donormassa av erytrocyter, vilket i regel krävs vid blödning.
- Kirurgisk behandling.
Om en korrekt diagnos görs - levercirros, är det enda sättet att behandla och rädda ett barns liv en levertransplantation av donatorn. Donatorn kan vara nära släkting (mamma, pappa).
Men givaren bör inte bara vara genetiskt kompatibel, men också frisk, inte ha virusinfektioner som provar utvecklingen av cirros (hepatit etc.) och inte lider av alkoholism. Dvs. donatorns lever måste vara frisk.
komplikationer
Non-behandling av cirros leder till utarmning av barnets kropps kompensationsfunktioner, vilket orsakar komplikationer:
- ascites (ackumulering av vätska i bukhålan);
- portalhypertension;
- blödning från åderbråck.
- leversvikt;
- hepatisk koma;
- dödligt utfall.
utsikterna
Prognosen är helt beroende av cirrosens orsak. Oavsett orsaken kan endast en levertransplantation av donor hjälpa till att återställa eller åtminstone förlänga barnets livstid.
Levercirros hos barn
Levercirros hos barn är en allvarlig sjukdom, under vilken organs struktur börjar förändras och leverceller ersätts av bindväv, vilket gör det omöjligt för orgeln att fungera normalt. Utvecklingen av patologin kan ha virala orsaker (hepatit) och de som orsakas av gallret är nedsatt.
Vid diagnos och diagnos är det ytterst viktigt att skilja cirrhos från fibros, en sjukdom som har ett antal liknande symtom med proliferation av bindväv, men utan att påverka organets funktion.
skäl
I de flesta fall är cirros hos barn en komplikation av andra sjukdomar i lever och gallblåsan, med felaktig och otillbörlig behandling eller giftig skada.
Mekanismerna vid vilka cirros uppstår hos barn liknar dem som leder till sjukdomen hos vuxna. En av de vanligaste är nederlag av hepatit med viralt eller autoimmunt ursprung. Alla faktorer för förekomsten av hepatit B är fortfarande inte pålitligt kända och har inte studerats av vetenskapen, därför är det omöjligt att fullt ut försäkra sig mot det och komplikationer som cirros.
Barn i en särskild riskgrupp är flickor, i 10 års ålder - de flesta av de diagnostiserade fallen faller på dem.
Giftig sjukdom kan också leda till leversjukdom. De mest allvarliga är leverskador som en bieffekt från droger, vilka är nödvändiga för behandling av andra sjukdomar och förgiftning från giftiga svampar.
Av genetiska sjukdomar kan levercirros hos barn orsaka Alagilles syndrom, en störning i utvecklingen av gallgångarna.
Tyvärr är ett stort antal fall av patologi hos barn och ungdomar i vårt land en följd av alkoholkonsumtion, vilket förstör barnens kropp flera gånger snabbare än hos vuxna. Dessutom dricker ungdomar den billigaste surrogatalkoholen, vilket är en extra riskfaktor.
Typen bestäms av karaktären av förändringar i kroppen och kan vara:
Medfödd form
Medfödd cirros hos barn börjar utvecklas i livmodern. Det kan leda till infektioner som infekterar moderns kropp: hepatit, rubella, herpes. De överförs oundvikligen till fostret. Toxoplasmos är en stor fara. Enligt statistiken är upp till hälften av den totala befolkningen infekterad. Kvinnor före och under graviditeten bör noggrant övervaka sin hälsa och överlämna alla nödvändiga undersökningar för att eliminera negativa effekter på fostret och utvecklingen av patologi hos nyfödda.
Hur utvecklar sjukdomen
Patogenesen av cirros, inklusive hos barn, är väl förstådd. Sjukdomen utvecklas över månader och år och kännetecknas av en förändring av hepatocider på gennivå, nya celler skapas av kroppen med patologiska förändringar. Immunsystemet och cirkulationssystemet är nedsatta, vaskulär obstruktion, blodproppar, åderbråck etc. inträffar.
Utvecklingen av cirros hos barn omfattar följande steg:
- destruktiv kolangit
- förstöring av gallgångarna
- ärrbildning av gallgångarna;
- utveckling av kolestas och cirros.
Huvudsymptom
Manifestationer i cirros är förknippade med nedsatt leverfunktion och blockering av gallvägarna. I det inledande skedet är symtomen frånvarande eller väldigt knappa.
Barnet upplever följande symtom: allmän svaghet och sjukdom, ökad sömnighet, aptitlöshet och apati. I de senare stadierna av patientens leverfunktion upphör att utföras, gulsot uppträder, tydligt synligt på huden och slemhinnorna. Nedgången i cirkulationssystemet manifesteras i utseende av spindelvener på huden, lokaliserad på buken och bröstet. Ett mycket karakteristiskt symptom är "en maneteras huvud". På buken på grund av svullna ådror framträder en kontur som ser ut som en mytologisk karaktär.
Andra karakteristiska manifestationer inkluderar följande:
- klåda;
- förlust av muskelmassa
- missfärgning av avföring
- intestinal blödning;
- anorexi.
diagnostik
Diagnos av sjukdomen hos ett barn börjar med en undersökning av sig själv och sina föräldrar för att ta reda på tid och omständigheter vid utseendet av de första symptomen. Den viktigaste rollen spelas av familjehistoria och ärftliga faktorer.
Läkaren undersöker patienten och förskriver att passera en serie laboratorietester och genomgår en instrumental undersökning som gör det möjligt att bedöma leverns tillstånd och graden av utveckling av patologiska processer i den. Huvudmarkörerna är leverans storlek, kompositionen och färgen på urin och avföring.
Ultraljud gör det möjligt att bedöma leverans storlek och observera dess arbete i dynamik, nedsatt blodcirkulation och ett antal andra viktiga punkter.
Den slutliga bekräftelsen ges genom val av vävnader för biopsi.
behandling
Behandling av cirros hos barn är svår och tidskrävande. Det är nödvändigt att övervaka barnets överensstämmelse med en speciell diet och ta ett antal droger som förhindrar komplikationer.
Under behandlingen måste patienten vara under överinseende av en läkare.
När prognosen är dålig kan kirurgi hjälpa, under vilken det drabbade organet transplanteras. Sådan verksamhet är framgångsrik i 90% av fallen.
förebyggande
Det innehåller en diet och en uppsättning åtgärder som syftar till att förebygga infektion med hepatitviruset. I kosten är det nödvändigt att minimera livsmedel med fetter som är av animaliskt ursprung och att föredra att de innehåller en stor mängd proteiner, fördelaktiga kolhydrater, vitaminer, mineraler och spårämnen. För att skapa en optimal kost bör du fråga en professionell nutritionist och följa hans rekommendationer. Det är omöjligt att helt förhindra levercirros hos barn, men det är möjligt att minimera de faktorer som kan utlösa sin utveckling.
Leversjukdom hos barn
Levercirros hos barn är ett patologiskt tillstånd under vilket irreversibla förändringar i vävnader, kärl och gallgångar uppträder i organ. Levervävnad dör, och ärr bildas istället, vilket förändrar organets struktur. Med autoimmun typ av cirros idag möter 2% av barnen.
Orsaker till medfödd levercirros
Medfödd sjukdom börjar utvecklas även under graviditeten. Följande orsaker kan provocera levercirros hos en nyfödd:
Alla av dem överförs till barnet under alla omständigheter. Toxoplasmoser bär också stor fara och allvarliga konsekvenser. Det är därför som en kvinna måste genomgå en fullständig undersökning före och under graviditeten för att utesluta förekomsten av sjukdomar och förhindra utvecklingen av patologier hos det ofödda barnet.
Symptom på cirros i barndomen
Hos nyfödda manifesteras denna sjukdom av sådana symptom som:
- gul hud och slemhinnor;
- förstorad mjälte och lever;
- färglösa eller mycket ljusa avföring
- frisättningen av blod från barnets navelsträngning
- utseende av gallpigment i urinen;
- olika storlekar av blåmärken på ansiktet, kroppen;
- dilaterade vener i magen hos barnet.
Vid äldre barn och ungdomar är sjukdomsuppkomsten av någon anledning ganska svår. Kliniska symptom börjar redan framstå med stor organskada. Dessa inkluderar:
- gulsot;
- klåda i huden
- ljusa rosa fötter och palmer;
- obehag och smärta till höger under revbenen;
- ökning i kroppsstorlek
- förekomsten av spindelvener och venöst mesh på buken;
- Symptomen på "drumsticks", när fingrarna i fingrarna blir som trummor;
- förgiftning, svaghet, trötthet;
- viktminskning
diagnostik
En noggrann diagnos kan endast göras efter att ha undersökts läkaren och utför all nödvändig forskning och analys. Läkaren måste vara uppmärksam på symptomen och tidpunkten för sjukdomsuppkomsten.
Ett blodprov ger information om nivån av bilirubin, alkaliskt fosfatas och andra indikatorer som hjälper till att diagnostisera sjukdomen. Kliniska analyser av avföring och urin hjälper också till i detta. Vid undersökning ska läkaren mäta bukstorleken för att bestämma hur mycket organen förstoras.
behandling
Grunden för behandlingen av denna allvarliga sjukdom är att förebygga och korrigera komplikationer. Barnet tilldelas en kost med högt kaloriinnehåll, som innehåller ett stort antal aminosyror. En tillräcklig mängd kalium bör också intas. Från kosten måste permanent eliminera sådana livsmedel som:
- korv, fett kött
- lever och njure av djur
- fet fisk;
- fettost ost;
- svamp och baljväxter;
- okroshka, kål soppa, köttbuljonger;
- inlagda grönsaker och konserverade livsmedel;
- margarin;
- kaffe;
- choklad;
- glass;
- kryddor;
- kolsyrade drycker.
Vid utnämning av diuretika bör dagligen kontrolleras diuret, barnets omkrets, barnets vikt samt elektrolyter i blodet.
I mycket svåra fall används levertransplantation, vilket kräver vissa indikationer. Effektiviteten av denna operation uppnås i 90% av fallen.
Råd för föräldrar och förebyggande
För att undvika utveckling av cirros, är det nödvändigt att behandla alla sjukdomar som kan leda till sådana allvarliga patologier i rätt tid. Från och med födelsetiden måste barnet gå i barnläkare, provas och genomgå nödvändiga undersökningar.
Gravida kvinnor borde undvika sjukdomar som kan orsaka utveckling av levercirros hos fostret. Även med en genetisk predisposition till sjukdomen är det värt att samråda med en genetiker. Specialisten hjälper till att bestämma sannolikheten för sjukdomsutvecklingen hos det ofödda barnet.
komplikationer
Levercirros hos barn är farlig på grund av konsekvenserna och möjliga komplikationer:
- Portal hypertoni (förhöjt tryck i portalvenen).
- Sannolikheten för blödning och ascites.
- Framväxten av bakteriell peritonit på bakgrund av ascites, vilket kan leda till döden.
- Hepatisk encefalopati på grund av felaktig eliminering av ammoniak från kroppen.
utsikterna
Prognosen för en sjukdom som cirros hos barn är ganska allvarlig. Till exempel, om sjukdomen orsakades av atresi hos de intrahepatiska stroke, kan detta leda till döden under det första året av livet.
Macrodrug medfödd levercirros
Levercirros hos barn
Levercirros hos barn är en allvarlig sjukdom, under vilken organs struktur börjar förändras och leverceller ersätts av bindväv, vilket gör det omöjligt för orgeln att fungera normalt. Utvecklingen av patologin kan ha virala orsaker (hepatit) och de som orsakas av gallret är nedsatt.
Vid diagnos och diagnos är det ytterst viktigt att skilja cirrhos från fibros, en sjukdom som har ett antal liknande symtom med proliferation av bindväv, men utan att påverka organets funktion.
skäl
I de flesta fall är cirros hos barn en komplikation av andra sjukdomar i lever och gallblåsan, med felaktig och otillbörlig behandling eller giftig skada.
Mekanismerna vid vilka cirros uppstår hos barn liknar dem som leder till sjukdomen hos vuxna. En av de vanligaste är nederlag av hepatit med viralt eller autoimmunt ursprung. Alla faktorer för förekomsten av hepatit B är fortfarande inte pålitligt kända och har inte studerats av vetenskapen, därför är det omöjligt att fullt ut försäkra sig mot det och komplikationer som cirros.
Barn i en särskild riskgrupp är flickor, i 10 års ålder - de flesta av de diagnostiserade fallen faller på dem.
Giftig sjukdom kan också leda till leversjukdom. De mest allvarliga är leverskador som en bieffekt från droger, vilka är nödvändiga för behandling av andra sjukdomar och förgiftning från giftiga svampar.
Av genetiska sjukdomar kan levercirros hos barn orsaka Alagilles syndrom, en störning i utvecklingen av gallgångarna.
Tyvärr är ett stort antal fall av patologi hos barn och ungdomar i vårt land en följd av alkoholkonsumtion, vilket förstör barnens kropp flera gånger snabbare än hos vuxna. Dessutom dricker ungdomar den billigaste surrogatalkoholen, vilket är en extra riskfaktor.
Typen bestäms av karaktären av förändringar i kroppen och kan vara:
- små knutar;
- Hög nod
- blandad.
Medfödd form
Medfödd cirros hos barn börjar utvecklas i livmodern. Det kan leda till infektioner som infekterar moderns kropp: hepatit, rubella, herpes. De överförs oundvikligen till fostret. Toxoplasmos är en stor fara. Enligt statistiken är upp till hälften av den totala befolkningen infekterad. Kvinnor före och under graviditeten bör noggrant övervaka sin hälsa och överlämna alla nödvändiga undersökningar för att eliminera negativa effekter på fostret och utvecklingen av patologi hos nyfödda.
Hur utvecklar sjukdomen
Patogenesen av cirros, inklusive hos barn, är väl förstådd. Sjukdomen utvecklas över månader och år och kännetecknas av en förändring av hepatocider på gennivå, nya celler skapas av kroppen med patologiska förändringar. Immunsystemet och cirkulationssystemet är nedsatta, vaskulär obstruktion, blodproppar, åderbråck etc. inträffar.
Utvecklingen av cirros hos barn omfattar följande steg:
- destruktiv kolangit
- förstöring av gallgångarna
- ärrbildning av gallgångarna;
- utveckling av kolestas och cirros.
Huvudsymptom
Manifestationer i cirros är förknippade med nedsatt leverfunktion och blockering av gallvägarna. I det inledande skedet är symtomen frånvarande eller väldigt knappa.
Barnet upplever följande symtom: allmän svaghet och sjukdom, ökad sömnighet, aptitlöshet och apati. I de senare stadierna av patientens leverfunktion upphör att utföras, gulsot uppträder, tydligt synligt på huden och slemhinnorna. Nedgången i cirkulationssystemet manifesteras i utseende av spindelvener på huden, lokaliserad på buken och bröstet. Ett mycket karakteristiskt symptom är "en maneteras huvud". På buken på grund av svullna ådror framträder en kontur som ser ut som en mytologisk karaktär.
Andra karakteristiska manifestationer inkluderar följande:
- klåda;
- förlust av muskelmassa
- missfärgning av avföring
- intestinal blödning;
- anorexi.
diagnostik
Diagnos av sjukdomen hos ett barn börjar med en undersökning av sig själv och sina föräldrar för att ta reda på tid och omständigheter vid utseendet av de första symptomen. Den viktigaste rollen spelas av familjehistoria och ärftliga faktorer.
Läkaren undersöker patienten och förskriver att passera en serie laboratorietester och genomgår en instrumental undersökning som gör det möjligt att bedöma leverns tillstånd och graden av utveckling av patologiska processer i den. Huvudmarkörerna är leverans storlek, kompositionen och färgen på urin och avföring.
Ultraljud gör det möjligt att bedöma leverans storlek och observera dess arbete i dynamik, nedsatt blodcirkulation och ett antal andra viktiga punkter.
Den slutliga bekräftelsen ges genom val av vävnader för biopsi.
behandling
Behandling av cirros hos barn är svår och tidskrävande. Det är nödvändigt att övervaka barnets överensstämmelse med en speciell diet och ta ett antal droger som förhindrar komplikationer.
Under behandlingen måste patienten vara under överinseende av en läkare.
När prognosen är dålig kan kirurgi hjälpa, under vilken det drabbade organet transplanteras. Sådan verksamhet är framgångsrik i 90% av fallen.
förebyggande
Det innehåller en diet och en uppsättning åtgärder som syftar till att förebygga infektion med hepatitviruset. I kosten är det nödvändigt att minimera livsmedel med fetter som är av animaliskt ursprung och att föredra att de innehåller en stor mängd proteiner, fördelaktiga kolhydrater, vitaminer, mineraler och spårämnen. För att skapa en optimal kost bör du fråga en professionell nutritionist och följa hans rekommendationer. Det är omöjligt att helt förhindra levercirros hos barn, men det är möjligt att minimera de faktorer som kan utlösa sin utveckling.
video
Leversjukdomar hos barn.
Vad är levercirros?
De flesta provoktorerna av sjukdomen, som är mindre kända för allmänheten, är de främsta orsakerna till cirros. De flesta tror att cirros är manifesterad uteslutande hos personer med alkoholberoende. Alkoholismen rankas först bland de vanligaste orsakerna, men inte den enda.
I allmänhet är varje sjukdom i levern särskilt svår och leder ofta till ett mycket ynkligt resultat. Faktum är att modern medicin har lärt sig att ersätta nästan alla interna organ med artificiella (även hjärtat), men inte levern.
Leveransegenskaper
Levern är det största "filtret" i kroppen.
Detta interna organ är ansvarigt för kroppens vitala processer:
- Avlägsnande av skadliga ämnen från kroppen;
- Deltar i bildandet av celler (proteiner, fetter, kolhydrater);
- Främjar bildandet av gallan, utan vilken processen att dela mat är omöjlig;
- Syntetiserar blod, vilket hjälper till att stabilisera blodpropp.
Sålunda störs processerna i leversjukdomar:
- Matsmältningen.
- Cirkulationssystem
- Utsöndrings.
- Metabolism.
Levern har inte ett andra hjälporgan, som lungorna eller njurarna, så om sjukdomen når en kritisk nivå kan du bara rädda en person genom att transplantera ett donatororgan.
Den vanligaste sjukdomen hos leverpatologier är cirros.
Enligt statistiken tar denna sjukdom vad gäller frekvensen av dödsfall 6 plats bland alla kända sjukdomar.
Det är ofta förvirrad med levercancer, vilket givetvis är fel. Det enda som liknar dessa sjukdomar - en hög grad av dödsfall.
I regel uppstår cirros hos personer som lider av andra leversjukdomar under lång tid.
Som ett resultat av levercirros observeras:
- förstörelse av cellens struktur och därefter döden;
- bildandet av bindväv mellan friska leverceller expanderar och ersätter vävnaden senare sådana viktiga leverceller;
- På grund av cellernas död förlorar levern förmågan att avlägsna skadliga ämnen, vilket leder till förgiftning av kroppen.
- dålig blodpropp
- högt blodtryck.
skäl
Över hela världen menas att den främsta orsaken till cirros är alkoholmissbruk. Utan tvekan har alkoholismen en dominerande plats, men förutom det finns det många andra skäl till oro.
Faktorer som leder till cirros innefattar:
- Alkoholism. Det är ingen hemlighet för någon att det är levern som tar bort alla onödiga och giftiga ämnen från människokroppen, därför leder överdriven användning av alkoholhaltiga drycker till att bilda skador på levervävnaden. Levercirros på grund av alkoholism förekommer i 20% av fallen. Det utvecklar som regel en lång tid (cirka 15 år av kronisk alkoholism). För förekomsten av denna patologi räcker det med att en man dricker ca 70 g 96% alkohol per dag och för en kvinna 20-30 g. Risken ökar avsevärt om drinkaren också är sjuk med hepatit C..
- Kronisk viral hepatit i grupp B och C. Sjukdomen är en av de typerna av hepatit är den andra avgörande faktorn för cirros. De flesta av dem finns hepatit C i de utvecklade länderna i Europa, tillsammans med detta har hepatit B spridit sig över hela Afrika och Asien, men de finns över hela världen. Med denna sjukdom utan vederbörlig uppmärksamhet åt det, slutar behandling, kost, med cirros.
Faktum är att påverkan av viral hepatit uppstår genom bildandet av inflammatoriska reaktioner hos leverceller. Ytterligare utveckling av sjukdomen leder till förstöring av celler och provar bildandet av ärr. Leveren förlorar gradvis sin förmåga att utföra sina funktioner, dess struktur är störd, och dess storlek förändras också. Ofta leder dessa effekter av hepatit till cirros.
- Autoimmuna sjukdomar. Sådana sjukdomar uppträder oftast hos kvinnor med sjukdomar i immunsystemet. Sådana misslyckanden provocerar patologi, vilket är att immunsystemet börjar kämpa med sina egna celler och tar dem för utländska. Autoimmun hepatit kan förekomma mot bakgrund av vissa sjukdomar, såsom reumatoid artrit, lupus erythematosus, tarminflammation, anemi, Sjogrens syndrom.
- Sjukdomar i gallröret. Om det finns blockering av gallkanalerna, uppträder ärrbildning mycket snabbt. Cirros kan förekomma så tidigt som 3 månader efter de första tecknen på obstruktion av gallvägarna. Detta tillstånd kan orsakas av gallstenar. Detta tillstånd uppstår hos både kvinnor och män.
- Skleroserande kolangit. Fenomenet är ganska sällsynt, förekommer vanligen i samband med ulcerös kolit. Dessa sjukdomar orsakar en inflammatorisk process i gallkanalen, som i sin tur provar skador på levercellerna och den efterföljande utvecklingen av sjukdomen.
- Kemisk eller läkemedelsförgiftning. Det kan ofta uppstå bland arbetstagare inom läkemedelsindustrin, kemiska och andra skadliga industrier, liksom bland människor som tvingas ständigt konsumera droger under en lång tid.
- Konsumtionen av vegetabiliska gifter. På grund av felaktig lagring kan vissa livsmedel bli hälsofarliga. Till exempel kan spannmål, majs, ris, i strid med lagringsreglerna matas med substanser som orsakar akut berusning och skadar levervävnad. Dessutom är människor som ständigt äter vildväxande svampar i fara.
- Störningar i metaboliska processer. Som ett resultat av sådana sjukdomar finns det en ackumulering av järn i levern, som går in i kroppen med mat och inte framgångsrikt assimileras i kroppen.
- Genetisk ärftlighet Många sjukdomar kan vara ärftliga och orsaka levervävnadskador under utveckling. Sjukdomar som kan vara ärftliga är: hepatocerebral dystrofi, Wilson-Konovalov sjukdom, glykogenos, brist på alfa-1 antitrypsin, hemokromotos och många andra.
- Blodstasis i levern. Patologi i det kardiovaskulära systemet kan tjäna som grund för leverdeformitet och vidareutveckling av cirros.
- Leverens fetma I sin kurs påminner alkoholhändelsen. Endast i levern bildas inte bindväv och fettavlagringar, som inte tillåter kroppen att fungera i normalt läge. Fetma eller diabetes kan anses vara en anledning till oro. Denna typ av sjukdom är utbredd i USA.
- Det finns fall där levercirros uppträder efter utförande av procedurer för gastrointestinal bypass-skakning.
Det finns också fall då cirros uppkommer utan uppenbar anledning. Sådana sjukdomar innefattar: kryptogen cirros och galli.
Kryptogen cirros är den mest aggressiva av alla arter. Sjukdomsförloppet är snabbt, det kan inte botas, så när patienten diagnostiseras behöver patienten en brådskande transplantation av ett givarorgan.
Biliär cirros är sällsynt hos män. Ca 95% av patienterna är kvinnor i klimakteriet. Från vad det händer har doktorerna inte etablerat förrän nu.
Orsaker till cirros hos barn
Om det finns cirros hos en vuxen, är det mer eller mindre klart, men hur utvecklas det hos barn, som på grund av sin lilla ålder fortfarande inte kan skada levern med alkohol, dålig kost och medicin?
I allmänhet är orsakerna till en sådan allvarlig patologi hos barn inte särskilt olika för vuxna. Det är möjligt att utesluta, kanske bara alkoholism. Även om det fanns fall då föräldrar i misslyckade familjer gav barnet alkohol från födseln, vilket utan tvekan lett till stora problem.
Genetik påverkar barnets hälsa. Det finns många sjukdomar som kan vara en katalysator för utveckling av cirros. Dessutom finns det medfödd cirros, som barnet förvärvar, medan det fortfarande finns i kvinnans buk.
Dessa patologier innefattar:
- Fullständig frånvaro av gallgångar i nyfödda bebisar.
- Underutveckling av det intrahepatiska cirkulationssystemet (Rendu-Osler syndrom).
- Om en kvinna som är gravid har drabbats av en virusinfektion, som kan absorberas i moderkakan och tränger in i fostret (herpes, rubella, cytomegali).
- Fostrets lever kan påverkas av moderns HIV-infektion (syfilis).
förebyggande
I allmänhet är levercirros lättare att förebygga än att behandla.
Enligt statistik uppstår cirros oftare hos män på 3 gånger än hos kvinnor. Och det är kopplat till fel livsstil.
Leverpatologier av olika grad av svårighetsgrad orsakar dess deformation, från vilken levercirros kan börja sin utveckling. Många människor (särskilt män) behandlar symtomen motvilligt och går till sjukhus för sent.
För att vara frisk behöver du inte så mycket. Det räcker att hålla så nära som möjligt till en hälsosam livsstil: missbruk inte dåliga vanor, försum inte sport, se din egen näring.
Orsaker, symtom, diagnos och behandling av levercyster
En cyste är en tunnväggig säck fylld med luft, flytande eller gelatinös substans, belägen på den yttre eller inre ytan av levern, i olika lobar och segment. I regel är denna sjukdom asymptomatisk och försämrar leverns förmåga att utföra sina funktioner normalt endast i mycket sällsynta fall.
I grund och botten är en cyste en godartad massa som finns slumpmässigt vid undersökning av bukorganen. Enligt observationerna av läkare påverkar sjukdomen oftast kvinnor i åldrarna 30-50 år.
Klassificering och orsaker
Det finns flera typer av levercystor beroende på arten av dess förekomst, symtom och behandlingsmetod.
Parasitisk cysta utvecklas hos människor på grund av kontakt med ett sjukt djur. Det händer:
- Alveokok, orsakad av bandhelminths av alveokocker under deras larvalstadium;
- Echinokock, som uppträder efter infektion med bandmaskar, kallad echinokocker.
Nonparasitic cyster är av följande typer:
- Det är sant att det bildas under embryonets utveckling genom att felaktiga celler bildas i gallgångarna. Den vanligaste typen av enkel cyste, där dess diameter är högst 3 cm.
- Falsk, bildad huvudsakligen efter överföring av buksskador. Falsk cyst är traumatisk, som uppstår vid ruptur av levervävnad, eller inflammatorisk, orsaken till vilken kan vara behandling av echinokocker eller leverans.
Sann levercyst
Mekanismen för förekomsten av sanna cyster har länge varit orsaken till tvister mellan medicinernas armaturer. Idag är läkare av den åsikten att sådana cystor förekommer även i det stadium av embryonisk utveckling. Ej fullt utvecklade gallgångar mellan leverns lopp eller inuti dem förvandlas till hålrum fodrade med epitel. Det utsöndrar en vätska som tenderar att ackumulera, sträcka håligheten och bilda en cyste.
Sann cyste hos kvinnor förekommer 3 gånger oftare än hos män.
De vanligaste typerna av äkta levercyster är:
- Solitary, vilket orsakar ett stort antal komplikationer. Bland dem är suppuration, blödning i själva tumörens väggar och den farligaste - blödning i bukhålan, som bör behandlas så snart som möjligt.
- Polycystisk, kännetecknad av närvaron av flera formationer i leverans vänstra och högra lever. Sjukdomen är medfödd och uppstår på grund av förändringar i generna. Ofta har en patient som lider av polycystisk leversjukdom också cystiska förändringar i njurarna och lungorna.
- Medfödd leverfibros. På grund av likheten av symtom, ibland misstas för cirros. Diagnosen kan göras till ett barn mellan 3 och 10 år. Denna typ förekommer lika ofta hos både män och kvinnor. En särskiljande egenskap är att sänka utvecklingen av barnets lever och den oproportionerliga ökningen av bukets storlek, vilket måste behandlas.
Cystisk känns vanligtvis av graden av dess utveckling, vilket påverkar manifestationen av yttre symtom:
- Den första är karakteristisk för den parasitära typen av cyst. I detta fall utför helminth penetration i kroppen. Kroppen på detta stadium försöker självständigt motverka de negativa effekterna. Denna grad är vanligtvis mycket lång och väl behandlad.
- Den andra, kännetecknad av en ökning av utbildningen, som börjar sätta press på levervävnaden.
- Den tredje graden, åtföljd av aktiv tumörtillväxt. Kanske utseendet av suppuration, vilket kan orsaka pauser. För att bota patienten är det nödvändigt att göra operationen.
Huvudsymptom
Sjukdomen påverkar i regel inte leverns normala funktion och kan förbli asymptomatisk under lång tid. Med en ökning av utbildningen i storlek finns risk för att den spricker eller påverkar andra organ. Som ett resultat känner en person uppblåsthet, tyngd i magen och tråkig smärta i höger övre hypokondrium. Parasitiska cyster (echinokocks) kan också bidra till utvecklingen av feber, utseendet av blod i sputumet och hård klåda i huden. En typ av echinokocker kan orsaka symptom som är karakteristiska för cirros eller levercancer.
Icke-specifika symptom på levercystor innefattar andfåddhet, generell svaghet, aptitlöshet och ökad svettning. Vid en signifikant tillväxt av tumören har patienten också en asymmetrisk ökning i buken, så patienten ska behandlas så snart som möjligt.
Diagnos och behandling
Diagnosen av sjukdomen, i första hand, görs med hjälp av bildteknik som CT, ultraljud, MR. I vissa fall kan läkaren också detektera närvaron av en cyste genom att palpera buken. Cystisk echinokocks detekteras genom enzymimmunanalys, riktad mot detektion av antikroppar mot echinokocker i blodet.
Oftast kräver en levercyst inte behandling och behöver bara regelbundna medicinska kontroller och lämplig kost.
Symtomatiska cystor, som ökar eller har en malaktig natur, behandlas inte, men måste tas bort kirurgiskt. Ibland görs även vätskecystdränering, men denna procedur har en tillfällig effekt.
De huvudsakliga metoderna för behandling av levercyster
Kirurgisk ingrepp anses vara den bästa behandlingsmetoden. Fullständigt avlägsnande av bildandet är det enklaste sättet att bli av med en cyste, speciellt vid diagnos av cystadenom och cystadenokarcinom. Det visas med storleken på en cyst som överstiger 5 cm.
Två typer av operation är vanliga:
- Punktera sklerosering. Samtidigt, under ultraljudsrådgivning, utförs punktering av cysten med en nål och avlägsnande av innehållet i bildningen med införandet av ett sklerosant. Under operationen görs inga nedskärningar.
- Laparoskopisk. Sådan behandling av en levercyst involverar excisionen av en del av formningsledningen i formationen efter punkteringen och avlägsnandet av innehållet. Därefter utförs argon- eller elektrokoagulatorbehandling av de återstående väggarna. Operationen utförs genom mikroinsnitt i patientens buk.
Drogterapi används i vissa fall. Den parasitära typen av echinokocker elimineras ofta med en kombination av kirurgi och kemoterapi. Det ger också förbrukning av droger för att förstöra parasitiska maskar.
Med en sjukdom som inte kräver behandling, liksom för den framgångsrika behandlingen, är det viktigt att följa principerna för hälsosam kost och följa en speciell diet, vars grundläggande regler är som följer:
- Begränsning av vissa mejeriprodukter, till exempel bearbetad ost, grädde.
- Uteslutning från kosten av tunga vegetabiliska oljor med högt innehåll av omega-6-fettsyror, vilket är orsaken till degenerationen av organceller.
- Ge företräde för matrika rika fibrer.
- Köttförbrukning av kyckling och kalkon.
- Fullständig eliminering av alla typer av alkohol.
- Varje dag ska man dricka minst 2 liter vatten.
- Använd i diet sötningsmedel som tillverkas av naturliga ingredienser.
Förebyggande och postoperativ period
Patienter som har genomgått kirurgi i samband med behandling av levercyster i ett år borde hålla sig till en sparsam kost, begränsa konsumtionen av feta, stekta och kolesterolrika livsmedel. Ett förbud åläggs också hög fysisk aktivitet under de första månaderna efter operationen.
Efter rehabiliteringsperioden är det absolut nödvändigt att göra en ultraljudsundersökning var sjätte månad för de första 2 åren, varefter proceduren måste utföras årligen. Sådana patienter rekommenderas också regelbunden spabehandling.
Medfödd levercirros
Medfödd (ärftlig) levercirros är associerad med enzymopatier och kan utvecklas med brist på a1-antitrypsin, Wilson-Konovalov-sjukdom, hemokromatos, galaktosemi, glykogenackumulationssjukdom, tyros, fruktosintolerans.
Al-antitrypsinbrist ärar på ett dominerande sätt och beror på en brist på glukosyltransferas, vilket är nödvändigt för utsöndringen av a1-antitrypsin från levern in i blodomloppet. A1-antitrypsin hämmar plasmagenzymer: plasmin, elastas, kollagenas, chymotrypsin.
Klinisk bild
Al-antitrypsinbrist leder till utveckling av hepatit i tidig barndom med en förstorad lever, närvaron av gulsot och ett eventuellt resultat i vissa fall i levercirros. Karakteristisk kombination av levercirros med emfysem, kronisk pankreatit, glomerulonefrit, reumatoid artrit, ankyloserande spondylartrit, systemisk sklerodermi.
diagnostik
Hos barn med leversjukdomar är det nödvändigt att komma ihåg möjligheten av a1-antitrypsinbrist. Ett indikativt diagnostiskt tecken är en märkbar minskning eller frånvaro i serumet av a1-globulinfraktionen, vars bulk (90%) är a1-antitrypsin. Avgörande diagnostisk vikt är en kraftig minskning av nivån av a1-antitrypsin i serumet (upp till 0,2-0,6 g / l, normalt 1,9-3 g / l).
"Congenital Liver Cirrhosis" och andra artiklar från avsnittet Lever och gallblåsesjukdomar
Medfödd levercirros (P78.8)
Version: Directory of Diseases MedElement
Allmän information
Kort beskrivning
Enligt ICD-10 är medfödd levercirros tilldelad denna underavdelning.
Etiologi och patogenes
Det finns ingen överenskommelse om etiologin av medfödd cirros. Nedan finns olika synpunkter på den här frågan.
Eventuella etiologiska orsaker till medfödd cirros
2. Undiagnostiserade metaboliska störningar: Konovalov-Wilsons sjukdom (hepatolentisk degenerering), hemokromatos, tyrosinos, galaktosemi, glykogenos, brist på alfa1-antitrypsin (klassificerad någon annanstans i ICD-10).
3. Oupptäckta anomalier i gallvägen: sekundär biliär cirros, atiasi i gallvägen och andra anomalier klassificerade i andra rubriker av ICD-10.
4. Genetiskt bestämd cirros som inte är relaterad till orsakerna som anges ovan:
4.2 Nordamerikanska indianer Cirrhosis (NAIC) är en autosomal recessiv sjukdom med en uppskattad lokalisering av 16q22.1. I huvudsak - nederlag
gallkanaler, som tillsammans med kliniska egenskaper särskiljer den från progressiv familjen intrahepatisk kolestas (PFIC1). Enligt den morfologiska bilden - portuskirros.