Urokoproporfiriya - anteckning för förare

Få människor vet att porfyri sjukdomsgeneratorer är en person per tusen. Oftast förekommer denna sjukdom hos invånare i Nordeuropa. Läkare ger statistik, vars resultat är nedslående - män drabbas mest av denna patologi. Hur man bestämmer förekomsten av sjukdomsporfyri och vilka terapimetoder finns det?

Vad är porfyri?

Termen "porfyri" avser en grupp av ärftliga sjukdomar som utvecklas på gennivå. Patologi visar ett brott mot syntesen av porfyriner, som är inblandade i skapandet av hemoglobin. Som ett resultat observeras dermatit, gastrointestinala störningar och störningar i nervsystemet hos människor.

Under medicin är porfyriner organiska föreningar med röd färg. De syntetiseras med levern och benmärgen. Dessa föreningar spelar en stor roll för kroppen. De är inblandade i bildandet av hemoglobin, bär syre och fläckar blodet rött. Åtta enzymer är inblandade i denna process. Om minst en av dem misslyckas, börjar ämnet bildas av porfyriner - genen ackumuleras i vävnaderna.

Överflödiga porfyriner är mycket känsliga för solljus. Under deras handling leder de till vaskulär spasma, vilket orsakar buksmärta, problem med urinering.

Följande faktorer kan också provocera utvecklingen av patologi:

• missbruk av rökning och alkohol
• tar vissa typer av läkemedel, dessa inkluderar antibiotika, antiinflammatoriska läkemedel;
• uppskjutna virus- och infektionssjukdomar;
• hormonfel hos kvinnor, denna period kan inträffa under den första menstruationen eller tidig graviditet;
• länge stanna i solen.

Oftast uppträder sjukdomen under de första månaderna av våren eller sommaren, så snart solaktiviteten stiger.

Sjukdomen är ofta associerad med vampyrer. Det är patienterna som lider av denna patologi som blev den vetenskapliga rationalen för förekomsten av vampirism. Människor med denna sjukdom borde leda en sluten nattlig livsstil. Sjukdomen förändrar i hög grad utseendet hos patienterna. Deras örabrusk förändras, deras näsa deformeras.

På grund av irreversibla fenomen i ledvävnaderna är fingrarna böjda. Tänderna och ögonen på patienten har en röd nyans. Huden runt munnen är mycket torr, vilket ytterligare leder till spänningen. Den utsträckta huden runt munnen exponerar tångarna. Med det här utseendet börjar folk att undvika andra, leda en avskild livsstil. Allt detta leder till allvarliga psykiska störningar.

Typer av patologi, dess symptom

Porphyria sjukdom kan uppstå på grund av olika fysiska störningar. Beroende på lokalisering av symtom är uppdelade:

• med utseende av yttre tecken - ett brott i benmärgen;
• I strid med syntesen i levern manifesterar sig sjukdomen i form av nervösa störningar, kolik, smärta i buken;
• blandade störningar.

Porphyria härstammar i benmärgen, manifesterad från födseln i det första levnadsåret. Symtom kan uppstå spontant. Det första tecknet på patologins utveckling blir urinrött. När patienten är i solen finns det små bubblor på huden, som när de exponeras för solen, blir till rena sår. Ofta har barn som lider av sjukdomen inga hår eller naglar.

Porfyri symtom kommer att skilja sig från typen av sjukdom, men varje av dem har vanliga manifestationer:

• kräkningar och illamående, tillsammans med en uttalad smärta i buken (oftast i högra sidan):
• förstoppning, som plötsligt kan ersättas av diarré
• hjärtklappning;
• ökat tryck;
• kramper, koma;
• ökad ångest, nervösa sammanbrott;
• sömnlöshet;
• brott mot rörligheten i lederna (ibland utveckling av förlamning);
• Utseendet av purulenta blåsor på huden under verkan av solljus.

Ofta sker sjukdomen med en kraftig förändring av symtomen, kan vara mer uttalad vid vissa tider på året.

Hudporfyri

En av de vanligaste typerna av sjukdomen är sen hudporfyri. Det förekommer på huden. Huden blir skör, blåsor förekommer i solen och därefter purulenta blåsor. Skador uppstår främst i öppna ytor i ansikte, nacke och bröst. Sen hudporforia medför nödvändigtvis skada på levern. Oftast är detta en manifestation av komplikationer från hepatit och levercirros.

Sen hudporfyri förekommer endast hos vuxna. Patienter klagar på en mycket känslig hud i händerna, sår bildas på det när de utsätts för solljus, utseendet av pigmentering. Blåsorna som bildas på patientens hud slår inte samman i en enda inflammation. Mellan dem kan du observera inflammerad hud.

Om en bubbla har brutit, kommer sår och erosion att bildas på plats. Pigmentfläckar i stället för sår och erosion kommer att ha en rödbrun nyans. När porfyri av denna typ finns en snabb tillväxt av vita ögonfransar och ögonbryn. Det är starka spröda naglar tills de försvinna helt.

Med denna typ av sjukdom finns inga attacker av akut buksmärta. Oftast påverkar sjukdomen invånarna i stora industriländer där det finns kemiska anläggningar. De första symptomen börjar dyka upp efter trettio år. Särskilt mottagliga för utveckling av patologi som lider av kronisk alkoholism.

Sen hudporfyri är uppdelad i två typer:

• godartade eller enkla - kännetecknas av att bubblor bara uppträder på sommaren. Blåsorna läker mycket snabbt, utan att bilda sår. Fenomenet uppträder säsongsmässigt och påverkar inte patientens utseende.
• dystrophic - blåsor förekommer före början av vintern, ärr och sår bildas på platsen för deras skada, naglar faller ut.

Sen hudporfyri manifesteras inte bara av skador på huden, symtomen på denna patologi inkluderar:

• huvudvärk;
• hjärtsmärta
• blåsor på hornhinnan;
• smärta i vänster sida;
• rodnad i blodkärlen i ögonen.

I medicin finns det fortfarande debatter om denna patologi förvärvas eller medfödd.

Erytropoietisk Porphyria

Erytropoietisk porfyri är en medfödd abnormitet som uppenbaras hos systrar och bröder i en generation. I detta fall kommer sjukdomsföräldrarna att vara frånvarande. Symtom på porfyrinsjukdom kan förekomma hos ett barn från födseln. Han har urin av röd färg, tecken på känslighet mot ultraviolett.

Några månader efter de första tecknen på huden kan observeras blåsor som utvecklas till sår och erosion. Efter att antibiotika har förskrivits bildas ärr på sårstället. Det finns fall där barnets syn är helt förlorad, hår och naglar faller ut. Patienterna har en kraftig tillväxt i mjälten.

Ett blodprov visar en kraftig ökning av blodplättar. Tidigare var prognosen hos patienter med denna typ av sjukdom en besvikelse. Oftast slutade det i döden vid trettio årsåldern.

Orsakerna till döden blev sepsis. Nu tar patienter en antibiotikaprofil, kanske kan miltens borttagning visas. I särskilt allvarliga fall utförs benmärgstransplantation. En fullständig botemedel mot den erytropoietiska formen av sjukdomen är omöjlig, men snabb behandling ger en chans att leva i ålderdom.

Erytropoietisk Protoporfyri

Ofta utvecklas en sådan form som erytropoietisk proporfyri i tidig barndom. Men det finns fall av dess manifestation i en ålder av tjugo år och äldre. Sjukdomen är ärftlig och överförs på gennivå. Under påverkan av solljus i kroppen ackumuleras skadlig protoporfi under huden. De utsöndras med avföring och galla.

På grund av att patologin skapar en stark belastning på levern börjar stenar att bildas i gallblåsan. Över tiden kan leversvikt uppstå. Porphyria behandling är inte mottaglig, symtomen förstärker bara.

I en tidig ålder kan symptomen på huden inte visas. Detta leder till att sjukdomen diagnostiseras sen. Efter en lång vistelse i solen börjar barnen skrika starkt och länge, men de observerar inga yttre tecken. Föräldrar förvirrar sjukdomen med överhettning i solen och gäller inte läkare.

Ofta diagnostiseras sjukdomen när akuta psykiska störningar börjar. Detta beror på att föräldrarna och barnet har konflikter. Barnet är rädd för att gå ut och ständigt gråter. Den smärta som protoporphyria orsakar kan vara mycket allvarlig. Sådana barn är fientliga mot andra, nervösa. Vid ungdomar finns det fall av självmord på grundval av sjukdomen.

Patologi manifesteras av bildandet av jordskorpor nära munnen och på palmerna. Brännskador och blåsor observeras inte med denna typ av sjukdom. Efter en lång vistelse i solen är patienten orolig för svullnad och rodnad av utsatta hudområden, och temperaturen kan öka.

Patienter kan få skador, inte bara från den öppna solen utan också genom bilens fönster och fönster. Dessutom kan syntetisk kläder också orsaka skador.

Utsöndringen av pofiriner leder därefter till utvecklingen av hepatisk patologi. Patienten har buksmärta, allmän sjukdom, gulsot hudfärg.

För att diagnostisera sjukdomen undersöks leverfunktionen nödvändigtvis. I det akuta skedet av sjukdomen rekommenderas patienter att ta svala bad, svala omslag och ta smärtstillande medel. Personer som lider av porfyri, måste skydda huden noggrant från exponering för solljus.

Det rekommenderas att installera skyddsfilmer på fönster i lägenheter och bilar. På gatan borde du bära löst kläder som endast är gjorda av naturtyger. Var noga med att lämna huset i huvudbonad.

Alkohol och överensstämmelse med någon form av diet är strängt förbjuden. För behandling förskriver experter beta keratin, vilket minskar känsligheten för solljus.

Erytropoietisk protoporfyri är en ärftlig sjukdom, därför kommer förebyggande åtgärder inte att bidra till att undvika sjukdomens utveckling. Prognosen för återhämtning är en besvikelse. Bli av med denna patologi är omöjlig. Men denna typ av porfyri sjukdom är en av de enklaste. Med ålder blir reaktioner på solljus mindre uttalade, leversjukdom finns i endast 12% av fallen.

Akut intermittent porfyri

Akut intermittent porfyri är leverporfyri, som är ärft och kännetecknas av svåra mentala störningar. Sjukdomen uppträder cykliskt, från det akuta skedet till beredningsskedet. Skarpa försvårningar kan leda till patientens död.

De viktigaste symptomen på sjukdomen är:

• rosa urin;
• skarpa buksmärtor;
• nervöst tillstånd på gränsen till psykos
• möjlig förlamning av andningsorganen.

Förstöring av sjukdomen kan utlösa graviditet eller medicinering.

Med symptom på akut intermittent porfyri är tecken på ärftlig coproporphyria likartade. Oftast är denna blankett asymptomatisk.

När de första tecknen på sjukdomen uppträder är det nödvändigt att konsultera en dermatolog och genetik. Laboratorietester är tilldelade för diagnos. Patienter med någon form av patologi bör vara under konstant medicinsk övervakning. De genomgår en behandling som syftar till att minska hudens ljuskänslighet.

Alkohol är strängt förbjudet för sådana patienter. Var noga med att applicera på huden solskyddsmedel när du går ut under perioden för all solaktivitet.

Porfuri: vad det är, symtom

De är rädda för solen. De är extremt små. Vissa urin är röda. Detta är ärvt. Och de är inte vampyrer, men patienter av genetiker och dermatologer diagnostiserade med porfyri. Hur känner man igen denna sjukdom? Hur man behandlar och hur man lever med en sådan diagnos?

Porphyriner: lite anatomi

Porfyri är ett kollektivt begrepp som betecknar ett antal patologiska processer som hör samman med nedsatt porfyrinproduktion. Detta ämne är involverat i bildandet av hemoglobin.

Porphyrin är en rödfärgad kristaller bildad i levern och benmärgen. Denna organiska förening är nödvändig för framställning av hem. Denna proteinförening är involverad i överföringen av syre till vävnaderna och fläckar blodrött.

Hemproduktion kräver 8 enzymer. Om någon av komponenterna saknas börjar heme att ackumuleras i vävnaderna.

Överdriven porfyrinföreningar i kroppen orsakar ökad känslighet hos huden mot ultraviolett strålning, förstörelse och spasmer i blodkärlen, utveckling av smärta.

Orsaken till överträdelsen av hemsyntes och utseendet av ett överskott av porfyriner är störningar i det humana genomet.

Mutationen kan överföras med antingen ett recessivt par eller en dominant gen. Beroende på vilket par gener som är involverade, utvecklas symtom som är karakteristiska för en viss typ av sjukdom.

Ytterligare provokationsfaktorer:

• dåliga vanor
• hormonella störningar;
• infektion;
• drogintag;
• överskott av ultraviolett strålning.

Dessa villkor är inte den sanna orsaken till sjukdomen, men kan provocera en fördjupning av den patologiska processen i kroppen.

Typer och symtom på sjukdomen

Porfyri är ett generiskt namn för metaboliska störningar av portifirin. Olika typer av patologi skiljer sig från varandra i symptom, påverkar olika grupper av åldersgrupper. Patienthanteringsteknikerna kan variera.

Aktiveringen av patologiska processer sker huvudsakligen under den varma årstiden - på våren, på sommaren. I allvarliga fall uppstår sjukdomen året runt, utan perioder av eftergift.

Medfödd erytropoietisk porfyri

Denna typ av patologi ärvt genom recessiva gener. Båda föräldrarna har sådana skadade kromosomområden i genotypen, men är samtidigt hälsosamma. Porfyrinmetaboliken störs endast hos avkomman, ofta hos alla syskon i en generation.

Symtom manifesterar sig så tidigt som barn. Barnet har:

• röd urinfärg;
• känslighet för solljus;
• bubblor, erosion på huden;
• Efter användning av antibiotika förekommer områden med sklerotiska förändringar i dermis på blåsor
• styvhet av leder utvecklas;
• förstorad mjälte;
• minskningar i synskärpa, upp till fullständig blindhet;
• håravfall, naglar.

Patienter med denna diagnos blir antingen funktionshindrade eller dö i en tidig ålder.

Erytropoietisk Protoporfyri

Denna form av ärftlig sjukdom uppenbarar sig också i barndomen. Men överträdelsen överförs enligt den dominerande principen. Det vill säga, om en av föräldrarna är sjuk, kommer alla avkommor att ärva denna patologi.

Denna typ av sjukdom fortskrider i en mildare form än erytropoietisk porfyri.

Symptom på den patologiska processen:

• överkänslighet mot ultraviolett strålning
• förändring i blodtal, utveckling av anemi;
• blodporfyrinhalterna är normala, men plasmaprotoporfyrinhalterna är förhöjda.

Under fördjupningen av sjukdomen påverkar huden bildas bubblor. Men efter behandling sker inte cicatricial förändringar i dermis.

Erytropoietisk Coproporphyria

En sällsynt form av patologi. Inherited också från den dominerande bäraren. Symtomatologi är suddig och ofta uppenbarar sig inte sjukdomen under lång tid. Överkänslighet mot ultraviolett ljus uttrycks något.

Uppkomsten av den patologiska processen framkallas genom att man tar droger från gruppen "Barbiturater". Vid debut eller exacerbation i laboratorietester noteras ett ökat värde av coproporfyriner. Ibland överstiger indikatorer normala värden med 80 gånger.

Urokoproporfiriya eller sen form av patologi

Denna sjukdom är nära relaterad till en persons livsstil och livsstil. Huvudkontingenten hos patienter med urokopiorfi är invånarna i megacities med aktivt utvecklad kemisk och tung industri. Ärftlighet i utvecklingen av denna patologi spelar inte en avgörande roll.

Sjukdomen börjar utvecklas vid 30 års ålder hos personer som missbrukar alkohol.

Symtom på denna typ av porfyri:

• Utseendet av bubblor på kroppen, fylld med purulent eller seröst innehåll. Sårdiametern kan nå upp till 20 cm;
• ökade värden av porfyriner i biologiska vätskor;
• lever och gallgångar;
• hyperpigmenteringsområden i öppna områden av huden;
• intilliggande områden av blåsvävnad är inflammerade och svullna;
• Nikolsky syndrom - skada på dermis med en liten mekanisk effekt. Till exempel, när du torkar händerna med en handduk;
• 2 veckor efter utseendet av bubblor förefaller ärrar av röd, rosa eller grå färg i deras plats;
• Vid förvärring av sjukdomen ökar tillväxten hos ögonfransar och ögonbryn. Under remission observeras sådana symtom inte;
• deformation, hyperkeratos av naglarna. Ofta - den fullständiga förlusten av nagelplattorna.

Det finns 2 typer av sjukdomen - en enkel form av porfyri och dystrophic. I den första formen av patologi förekommer exacerbationer endast på sommaren eller under ultraviolett bestrålning. I det andra fallet uppstår sjukdomen året runt utan perioder av eftergift. Denna form av porfyri påverkar inte bara huden, men leder också till förändringar i alla organ och vävnader i kroppen.

I senare stadier av sjukdomen observeras:

• hjärtsmärta
• högt eller lågt blodtryck;
• huvudvärk och annan smärta
• störningar i ögonsystemet - inflammation, blåsning av sårbildning i sclera, degenerativa förändringar i organets vävnader;
• fibrös och cirros i levern.

Akut intermittent porfyri

Denna form av sjukdomen överförs enligt den dominerande principen. Det kännetecknas av svåra neurologiska tillstånd. Perioden för förvärring av sjukdomen kan vara dödlig.

Patienten har:

• epigastrisk smärta;
• rosa urin;
• neurit, polyneurit, parastesi;
• psykos;
• koma.

Död orsakar förlamning av andningssystemet eller fullständig utmattning av kroppen. Släktingar får inte ha aktiv symtomatologi, men laboratorietester kommer att visa förändringar i nivån av porphrin.

Ärftlig coproporfyri

Symptomen på sjukdomen är suddiga, men under remission liknar det tecken på intermittent porfyri. I ett tyst tillstånd finns en överträdelse endast i analyserna av urin, avföring.

Medicinsk taktik och diagnostiska åtgärder

Diagnos av sjukdomen utförs med hjälp av en visuell undersökning av huden, studerar familjehistoria och analyser av biologiska vätskor för närvaron av porfyriner.

Vid nuvarande utvecklingsstadium av medicin finns ingen effektiv behandling för porfyri. Den huvudsakliga metoden att minska antalet exacerbationer av sjukdomen är att försiktigt skydda patienten mot ultraviolett strålning, alkohol och droger som kan orsaka återfall.

Vilka läkare kan erbjuda för behandling av porfyri:

1. Antimalariala läkemedel - de bidrar till avlägsnandet av porfyriner i urinen från kroppen.
2. Vitaminkomplex - Grupp B-injektion, nikotinsyra och askorbinsyra.
3. Methionin - för att förbättra regenereringsprocesserna.
4. Antiseptiska preparat för lokal behandling av sårytor.
5. Glukos i stora doser.
6. Kalciumklorid som stimulator för kroppsskydd, antiinflammatoriskt medel.
7. I allvarliga fall indikeras användning av kortikosteroider.
8. Plasmaferes med hjälp av donatorblod.

Förebyggande åtgärder för porfyri finns inte, eftersom nästan alla former av sjukdomen är genetiskt överförda. Patienter under en period med hög solaktivitet bör undvika ultraviolett strålning och använda solskyddsmedel.

Chumachenko Olga, läkare, medicinsk granskare

5 482 totalt antal visningar, 6 visningar idag

Porphyrias (urokroporfyri)

Den vanligaste formen av porfyri. Sjukdomen ses ofta hos alkoholmissbrukare, personer som har haft hepatit, som har haft hepatotoxiska gifter, liksom bensin (till exempel förare). Urokoproporfiriya utvecklar ibland med levertumörer. I urinen ökar innehållet av uroporfyrin med en liten ökning av koproporfyrin. Det finns en ärftlig förutsättning för sjukdomen. Under en persons liv kan ett förhöjt porfyrininnehåll utsöndras med avföring, men i leverns normala tillstånd förblir porfyrinhalten i huden och i urinen normal.

När leverfunktionen är onormal utsöndras inte porfyriner i tillräcklig mängd till gallan, men förblir i kroppen, deponeras i levern, huden och utsöndras i urinen. Sjukdomen kännetecknas av svåra hudproblem, som ofta utvecklas hos personer över 40 år. Huvudskyltarna är överkänslighet mot lätt mekanisk skada och solexponering, hypotrikos, minskning eller ökning av pigmentering, diffus uttunning eller förtjockning av huden (den så kallade pseudosklerodermen). Överkänslighet mot mekanisk skada manifesteras på huden på fingrar, nacke och ansikte.

På baksidan av borsten efter skada eller en bubbla orsakad av exponering för solen, kvarstår marginella lilla ärr.

Behandling. Effektiv behandling är delagil, ofta i kombination med riboxin. Fotskyddande krämer används.

Prognosen är tillfredsställande. De flesta patienter är i eftergift.

Vad är porfyri symptom och behandling av sjukdomen

Termen porfyri döljer ett antal genetiskt bestämda sjukdomar, som åtföljs av ökad produktion av porfyriner. Villkor för uppkomsten av patologi ligger under perioden för prenatal utveckling, men symtomen på sjukdomen kan inte vara närvarande från födseln, men förekommer senare.

Vad är porfyri och porfyriner?

Det finns flera sorter av porfyri, där det finns ett brott mot produktionen av en så viktig komponent som porfyrin på grund av ett fel i den genetiska koden.

Detta ämne är inblandat i syntesen av hem, det vill säga icke-proteindelen av hemoglobin. Framställning av heme innefattar 8 steg i vilka olika enzymkomponenter är involverade. Hos människor produceras porfyrin av benmärg och lever. Senare, efter att hemoglobin ingår i kompositionen, främjar porfyriner överföringen av syre till kropparna i cellerna och deltar i oxidativa processer.

På Rysslands territorium är det vanligast uro-proporphyria, vilket i de flesta fall uppenbaras hos äldre och åtföljs av svåra hudsymptom. Denna art har nästan ingen effekt på patientens livslängd och orsakar inte funktionshinder. Andra former av patologi har en mindre fördelaktig prognos.

Orsakerna till sjukdomen

Porfyri är en sjukdom som har genetiska rötter. Förutsättningarna för dess utseende ligger under perioden för intrauterin utveckling. De flesta sorter av porfyri är ärvda. Utlösaren för uppkomsten av svåra symptom på patologi är:

• dålig näring
• infektionssjukdomar;
• endokrina patologier;
• hormonella störningar
• överdriven insolation.

Man tror att utseendet på den sena kutana formen av sjukdomen är möjlig hos tidigare friska människor. Faktorer som bidrar till utseendet av sjukdomen innefattar:

• tungmetallförgiftning;
• länge stanna i ett tillstånd av stress
• leversjukdom;
• fysisk överbelastning
• överskott av järn i kroppen
• leversjukdom;
• långvarig fastande
• frekvent mottagning av alkoholhaltiga drycker.

Det är ofta inte möjligt att bestämma exakt vad som utlöste utvecklingen av detta patologiska tillstånd.

Typer av patologi och deras karakteristiska egenskaper

I klinisk praxis är alla typer av porfyri uppdelade i erytropoietisk och hepatisk. Den första kategorin innehåller 3 patologiska alternativ:

Den vanligaste erytropoietiska uroporfyrien. Detta patologiska tillstånd manifesteras av följande symtom;

• ökande hemolytisk anemi
• avsättningen av en stor mängd uroporfyrin i röda blodkroppar;
• överkänslighet mot solljus.

Ofta manifesterar sig denna sjukdomsform i barndomen. Denna hematoporfyri resulterar i dödsfall eller funktionsnedsättning i tidig barndom. I början av processen kan indikera färgning av urin i rött, mörkning av mjölktänder, blåsor på kroppen på grund av solbränna, som senare blir till icke-helande sår. Sådana patienter har ofta fall av blodförgiftning. Det händer att patienter lever i en mogen ålder.

Erytropoietisk protoporfyri är karakteriserad av en ökning av nivån av protoporfyrin i erytrocyter. Den huvudsakliga manifestationen av detta patologiska tillstånd är en stark negativ reaktion på solljuset, vilket leder till att det uppstår svåra brännskador, rodnad och svullnad i huden, även efter en kort vistelse i direkt solljus. Detta villkor är lätt att styra genom att ha på sig slutna kläder, hattar och användning av speciella solskyddsmedel.

Erytropoietisk koproporfyri är relativt sällsynt. I röda blodkroppar är innehållet i protoporfyrin tiotals gånger högre än normalt. Symtomen på denna formpatologer liknar dem som observeras i erytropoietisk protoporfyri.

För lever ingår 5 sorter:

• akut intermittent form;
• ärftlig leverform;
• koproprotoporfiriya;
• chester form;
• sen hudform.

Den farligaste anses vara rörlig porfyri. Detta patologiska tillstånd åtföljs av utseendet av symtom som:

• smärtor på olika platser
• epileptiska anfall
• vilseledande tillstånd
• hallucinationer;
• förlamning.

Efter en period av exacerbation kan remission ske. Sjukdomen under lång tid kommer inte att manifestera allvarliga symptom. En sådan kurs är extremt farlig, eftersom det komplicerar diagnos och leder ofta till tidig funktionshinder. Oftast uppenbarar sig sjukdomen hos personer som är äldre än 20 år.

I detta tillstånd framträder symtom som en arvelig leverporfyri vid en tidig ålder. Patologi manifesteras av buksmärtor och psykiska störningar. Eventuell ökning av tryck och attacker av takykardi. Neurologiska symptom är milda. Sjukdomen orsakar inte en kritisk försämring av patientens tillstånd.

Sällsynta former innefattar coproprotoporphyria. Oftast påverkar detta patologiska tillstånd människor från Sydafrika. Sjukdomen uppstår med symtom som:

• leversvikt;
• hudutslag;
• neurologiska störningar;
• hallucinationer;
• vilseledande tillstånd etc.

Den enda förvärvade formen av patologi är sen hudporfyri. Det åtföljs av lindriga symtom. Patienterna har ökad känslighet för skador och solljus. Pigmentfläckar och blåsor förekommer på baksidan av borstarna och på ansiktets hud.

Chester form av patologi fick ett sådant namn, eftersom det först identifierades i invånarna i staden Chester. Detta är en akut porfyri, vilket leder till utseendet av uttalade neurologiska störningar, smärta av olika lokaliseringar. Detta patologiska tillstånd har en ogynnsam prognos.

Diagnos och behandling

Med tanke på att patologins symptom inte är specifika, räcker det inte att undersöka och samla anamnese för en diagnos. Hudporfyri och andra former bekräftas med hjälp av följande och laboratorietester:

• allmänna och biokemiska blodprov;
• DNA-test;
• enzymanalys.

Eftersom det inte går att eliminera defekter i generna, bör terapi vara inriktad på att eliminera symtomen. Om patienten har porfyri i huden, måste du använda speciella krämer och kläder för att skydda mot solen.

Under den akuta perioden föreskrivs procedurer och intravenösa vätskor för att korrigera elektrolytbalansen. Erytrocytinjektioner kan anges. I vissa typer av erytropoietisk porfyri är benmärgstransplantation ordinerad. Fall av botemedel av den hepatiska formen av patologi efter levertransplantation är inte ovanliga. Terapi väljs individuellt beroende på svårighetsgraden av kliniska manifestationer.

Prognos och förebyggande

För att förhindra utvecklingen av ett sådant patologiskt tillstånd som sen hudporfyri rekommenderas det att undvika kontakt med skadliga kemikalier och hålla sig till en hälsosam livsstil. Specifika metoder för förebyggande av genetiskt bestämda former av patologi har inte utvecklats.

De flesta sorter av denna sjukdom har en gynnsam prognos, eftersom befintliga terapier kan eliminera symtom och förlänga patienternas livslängd. Sjukdomen hos porfyri kräver att en kvinna som lider av dem är särskilt försiktig när han planerar en graviditet.

porfyri

Vad är Porfiri -

Porphyrias inkluderar en grupp av ärftliga sjukdomar, som är baserade på porfyrinmetabolismstörningar, vilket leder till en ökning av innehållet i porfyriner i kroppen eller deras föregångare. Porfyriner syntetiseras i alla celler i kroppen, främst i benmärgen och leveren, där de används för att bilda hemoglobin och enzymer (cytokromer, katalas, peroxidas och andra).

Patogenes (vad händer?) Under Porphyry:

Data om förekomsten av olika former av porfyri är inte tillgängliga. Det finns bara information om fläckat porfyri, vilket är vanligast i den vita race i Sydafrika, efterkommande av invandrare från Holland. Patienter med denna typ av porfyri finns i Finland.

De typer av arv och patogena egenskaper i olika former och lever erytropoetisk porfyri som ges i beskrivningen av var och en av dem individuellt.

Bland de erytropoietiska porphyrias är erytropoietisk uroporfyri och erytropoietisk protoporfyri distinkt. Bland de hepatiska är akut intermittent porfyri, ärftlig coproporphyria, varierad porfyri och urokoporfyri.

Symptom på porfyri:

Erytropoetisk uroporfiriya - sällsynt medfödd allvarlig sjukdom, ärftlig som en autosomal recessiv typ förekommer i en generation ibland flera barn, föräldrar - heterozygota bärare av den onormala genen - de kliniska manifestationerna av sjukdomen är frånvarande.

Sjukdomen kan förekomma hos nyfödda, det är urin rött, ljuskänslighet (frisätts från röda blodkroppar uroporfyrinogen oxideras i uroporfyrin och deponeras i huden), efter några veckor eller månader efter födseln av ett barns kropp bubblor och den efterföljande utvecklingen av magsår, som mot antibiotika ärr, lämnar områden av skleroserad hud i ansiktet och annan lokalisering. Ett barn har ofta kontraster i lederna och blindhet, hår och naglar saknas.

Hos patienter med förstorad mjälte. Upptäcks hemolytisk anemi med intracellulär hemolys, förhöjda nivåer av fria serumbilirubin innehåll och retikulocyt expand erytro normoblastichesky groddar i benmärgen. Erytrocytlängden förkortas, deras osmotiska resistens reduceras ofta. Uroporfyrin och coproporfyrin ökas i urin och erytrocyter. Sjukdomen leder till funktionshinder och ofta död i tidig barndom.

Erytropoetisk protoporfyri uppträder i barndomen autosomal dominant ärvd i patogenesen - kränkning heme syntes av protoporfyrin om tydligen del erythrokaryocytes, och kan öka syntesen av en-aminolevulinsyra.

Patienterna har en markant ökning av känsligheten för solexponering (svullnad i huden, klåda, rodnad, blåsor på marken brännskador, följt av sårbildning). I de flesta fall är sjukdomen inte lika allvarlig som erytropoietisk uroporfyri. Ärr bildas vanligtvis inte. Innehållet av uroporfyrin och coproporfyrin i erytrocyter och i urinen är oftare vanligt, protoporfyrin IX i erytrocyter ökar. Plasmaprotoporfyrinhalterna kan också vara förhöjda. Ane-sering på grund av hemolys är sällsynt att på grund av närvaron av två populationer av prekursorer av erytrocyter i benmärgen (innehållande i huvudsak oförändrad och den ökade mängden protoporfyrin). Ibland finns blödningar associerade med deponering av hyalin i blodkärlens väggar och deras efterföljande bristning. Mjälten ökar sällan.

Erytropoietisk coproporphyria är en extremt sällsynt sjukdom, arvad på autosomalt dominant sätt, som liknar den kliniska bilden av erytropoietisk protoporfyri. Vid erytrocyter ökar innehållet av coproporfyrin 30-80 gånger jämfört med normen, utsöndring av stora mängder coproporphyrin III med urin och avföring observeras. Fotosensitivitet är mild. En akut attack av sjukdomen kan utlösas genom användning av barbiturater.

Akut intermittent porfyri - en form av hepatisk porfyri fick sitt namn på grund av det faktum att även om de karaktäristiska svåra neurologiska fenomenen kan leda till döden, men ibland dämpar dem och remission. Sjukdomen är ärftlig som en autosomal dominant, är dess patogenes associerad med försämrad enzymaktivitet uroporfyrinogen syntas-1 och syntasaktivitet ökade delta aminoleaulinovoy yran har en toxisk effekt på nervcellen.

Innehållet av porfyriner i röda blodkroppar är normalt. En ökad mängd uroporfyrin I och II samt coproporfyrin III detekteras i urinen. I periroiden av förvärringen av processen i urinen detekteras porfyrinprekursorn, porphobilinogenen. Nivån av leversyntetas, delta-aminolevulinsyra ökas. Signifikant ökat urinportofobilinogen.

De vanligaste symptomen är buksmärtor av olika lokaliseringar, vilket ofta leder till operation, det finns allvarliga polyneuritis, parestesier, psykos, koma, förhöjt blodtryck och isolering rosa urin. Död orsakas oftast av andningsförlamning, vissa patienter dör under koma eller från kakexi. Förstärkning av sjukdomen utlöses ofta av graviditet, medicinering (barbiturater, sulfonamider, analgin). Familjens anhöriga kan visa biokemiska tecken på sjukdomen i avsaknad av några kliniska symptom (latent form av intermittent porfyri).

Ärftlig coproporfyri ärvt på ett autosomalt dominant sätt, som ofta fortsätter att ske. I denna sjukdom, en överträdelse koproporfirinogenoksidazy enzymaktivitet, ökad syntes av delta-aminolevulinsyra i levern.

Enligt kliniska manifestationer liknar den akut intermittent porfyri. I urinen under sjukdomens förvärmning når en ökning av mängden delta-aminolevulinsyra och porphobilinogen inte så hög nivå som vid akut intermittent porfyri. Mängden coproporfyrin i urinen och avföringen ökar signifikant.

Varierad porfyri är dominerad autosomalt. Patogenesen är troligen förbunden med kränkning av enzymaktiviteten av protoporfyrinogen - oxidas och öka syntesen av delta-aminolevulinsyra. Sjukdomen kännetecknas av tecken som är inneboende i akut intermittent porfyri. Ibland utvecklas njursvikt. Buksmärtor och neurologiska symtom uppstår också vid användning av vissa läkemedel - barbiturater, sulfonamider, analgin.

Urokoproporfiriya (sen hudporfyri) finns ofta i Ryssland bland alkoholmissbrukare, hepatit, som har kontakt med bensin och hepatotoxiska gifter. De flesta av dem har onormala leverfunktioner. Innehållet av uroporfyrin ökar huvudsakligen i urinen, medan innehållet av coproporphyrin ökar något, upptas enzymaktiviteten hos uroporfinogenkarboxylas. Dessa data tyder på att vi pratar om den förvärvade formen av uroproporfyri. Samtidigt de flesta av de anhöriga till patienterna urokoproporfirii upptäcktes förhöjda halter i urinen och uroporfyrin koproporfyrin i avföringen, några familjer har 2-3 patienter urokoproporfirii. De noterade faktana ger inte anledning att fullständigt utesluta det eventuella arvet av uro-proporphyria, uppenbarligen, på ett autosomalt dominant sätt.

Urokoproporfirii känne kutana symptom (ökad känslighet för solstrålning, mekaniskt trauma, gemensam förtjockning eller förtunning av huden, blåsbildning företrädesvis på den bakre ytan av händer och ansikte med den efterföljande utvecklingen av ärr och andra.). Morfologiska förändringar i huden uttrycks som en primär lesion av dermis, förändringar i epidermis är sekundära. Ett viktigt kliniskt symptom är en ökning av levern, ofta med ett brott mot dess funktionella tillstånd.

Diagnos Porfyri:

Diagnos av olika former av ärftlig erytropoietisk och leverporfyri är baserad på karakteristiska laboratoriedata och hudförändringar. Differentiell diagnostisk betydelse polyneurit, psykiatriska störningar, "buksmärta, förhöjt blodtryck, fitodermatozy, ärrbildning, hemolytisk anemi, ökad uroporfyrin och koproporfyrin i urin och erytrocyter, koproporfyrin och protoporfyrin i avföring, aktiviteten av enzymer.

Akut intermittent porfyri bör särskiljas från blyförgiftning, åtföljd av buksmärta, polyneurit, varvid i motsats till akut porfyri hypokrom anemi observerades med basofila punktatsiey erytrocyter, hög serumjärn; Högkvalitativt test på porfobilinogen är ofta negativ.

Porphyry behandling:

Modern klinik har inte metoder för patogenetisk behandling av porfyri. Vissa erytropoietiskt effekt när observeras från uroporfirii splenektomi, tillsammans med en förlängning livslängd erytrocyter och släpper mindre uroporfyrin per tidsenhet förstörde erytrocyter som leder till en minskning av ljuskänslighet. Det viktigaste sättet att minska de kliniska manifestationerna av fotosensibiliteten hos patienter med vissa former av porfyri är att skydda dem mot sol exponering.

I akut intermittent porfyri är analgin och lugnande medel kontraindicerade och orsakar en exacerbation av sjukdomen. I närvaro av smärta används narkotiska läkemedel, aminazin; med ökat blodtryck - inderal eller obzidan; För att minska porfyrinproduktionen administreras koncentrerade glukoslösningar intravenöst (upp till 200 g / dag). Behandlingen utförs med adenosinmonofosfat (intramuskulärt i en dos av 50-60 mg), med Riboxin (200 mg oralt, 3-4 gånger per dag).

Behandling av exacerbation av ärftlig coproporfyri är inte fundamentellt annorlunda än behandling av akut intermittent porfyri. Behandling av urokoproporfirii ineffektiva när patienten fortsätter att konsumera alkoholhaltiga drycker. Effektiv åtgärd är delagil, som bildar ett komplex med hudporfyriner och tar bort dem med urin. Läkemedlet är förskrivet i små doser av 0,125 g 2 gånger i veckan i 2 veckor, därefter 0.125 g varannan dag i 2 veckor, med god tolerans av 0,125 g dagligen i 3 månader. Vid slutet av behandlingstiden är de flesta kliniska kliniska manifestationerna helt stoppade, proportionerlig i urinen normaliseras eller reduceras signifikant. En snabbare terapeutisk effekt observeras när man kombinerar delagil med inosin (riboxin) 0,2 g 3-4 gånger om dagen i 2-3 månader. I fall då läkemedel är ineffektiva med porfyri är 3-4 berättigade, ibland finns det mer plasmautbyte med ett intervall på 8-10 dagar. I detta fall avlägsnas 1-1,5 eller 2 liter plasma med ersättning med en tillräcklig mängd fryst frusen donatorplasma, albumin och polyglucin.

Vilka läkare ska konsulteras om du har porfyri:

• hudläkare
• genetiker

Är det något som stör dig? Vill du veta mer detaljerad information om Porphyry, dess orsaker, symtom, metoder för behandling och förebyggande, sjukdomsförloppet och kosten efter det? Eller behöver du en inspektion? Du kan göra ett avtal med en läkare - Eurolab kliniken är alltid till din tjänst! De bästa läkare kommer att undersöka dig, undersöka de yttre tecknen och hjälpa dig att identifiera sjukdomen baserat på symptomen, kontakta dig och ge dig den nödvändiga hjälp och diagnos. Du kan också ringa en läkare hemma. Eurolab kliniken är öppen för dig dygnet runt.

Hur man kontaktar kliniken:
Telefonnummer till vår klinik i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanal). Klinikens sekreterare kommer att välja dig en bekväm dag och tid för besöket hos läkaren. Våra koordinater och riktningar visas här. Se mer om alla klinikkens tjänster på sin personliga sida.

Om du har utfört några studier innan, var noga med att ta resultatet för ett samråd med en läkare. Om studierna inte utfördes kommer vi att göra allt som behövs i vår klinik eller med våra kollegor i andra kliniker.

Gör du Du måste vara mycket försiktig med din övergripande hälsa. Folk betalar inte tillräcklig uppmärksamhet åt symptomen och inte inser att dessa sjukdomar kan vara livshotande. Det finns många sjukdomar som först inte manifesterar sig i vår kropp, men i slutändan visar det sig att de tyvärr redan är för sent för att läka. Varje sjukdom har sina egna särdrag karakteristiska symptom - de så kallade symtom. Identifiering av symtom är det första steget i diagnosen sjukdomar i allmänhet. För att göra detta behöver du bara undersökas av en läkare flera gånger om året för att inte bara förhindra en fruktansvärd sjukdom utan också att upprätthålla ett hälsosamt sinne i kroppen och kroppen som helhet.

Om du vill ställa en fråga till en läkare - använd onlinehanteringsdelen, kanske hittar du svar på dina frågor och läser tips om att ta hand om dig själv. Om du är intresserad av recensioner om kliniker och läkare - försök hitta den information du behöver i avsnittet All medicin. Registrera även på Eurolabs medicinska portal för att hålla dig uppdaterad med de senaste nyheterna och uppdateringarna på webbplatsen, som automatiskt skickas till dig via post.

Porphyria: Symptom och behandling

Porphyria - huvudsymptom:

• konvulsioner
• Buksmärtor
• illamående
• Hjärtklappning
• kräkningar
• diarré
• sömnlöshet
• Hudpigmentering
• Blödande tandkött
• förstoppning
• Högt blodtryck
• depression
• hallucinationer
• Rosa urin
• Utseendet av sår
• förvirring
• Böjningar av hysteri
• Motor dysfunktion
• Smulande naglar
• Purulenta blåsor på huden

Porfyri är en grupp medfödda sjukdomar som orsakas av en ökning av kroppsnivån för porfyriner, liksom de ämnen som bildar dem. Porfyriner är ämnen som syntetiseras av alla kroppens celler, en större grad i benmärgen eller levern, eftersom de är utformade för att producera hemoglobin, eller snarare, icke-proteindelar och olika enzymer. Deras stora ackumulering, eller omvänt, bristen på leder till uppkomsten av en sådan sjukdom.

I sin naturliga form är porfyriner kristalliknande substanser som har en rödaktig nyans och är involverade i transport av syre och i processen med biologisk oxidation. Beroende på orsakerna kan denna sjukdom orsakas av externa faktorer, till exempel exponering för kemiska element när man arbetar med dem, eller att agera med mat och interna faktorer - framkallade av kroppen själva. Från kroppen är härledda på ett naturligt sätt - med avföring eller urin.

De viktigaste symptomen på sjukdomen är ökad känslighet för solljus och förekomsten av svåra brännskador under en kort vistelse i solen. Sådana människor är helt enkelt tvungna att leda en aktiv livsstil på kvällen eller på natten. Det är därför denna sjukdom är känd som vampyrsjukdom. Diagnos av någon typ av sjukdom är baserad på analys av ärftliga faktorer, undersökning av patienten och genomförandet av blodstudien med biokemisk analys. För närvarande finns inga metoder för fullständig eliminering av en sådan sjukdom. Behandlingen syftar huvudsakligen till att minska manifestationen av tecken på sjukdom.

etiologi

För det mesta är porfyri genetiskt ägnat från en generation till en annan, men det finns flera riskgrupper när sjukdomen kan utvecklas i helt friska människor. De främsta orsakerna till sådana brott är:

• tar vissa mediciner under lång tid, i synnerhet dessa är glukokortikosteroider eller orala preventivmedel;
• alkoholmissbruk
• långvarig fastande
• olika smittsamma och inflammatoriska processer i levern;
• kemisk förgiftning;
• hormonella störningar hos kvinnor före menstruationens början
• långvariga effekter av stressiga situationer
• svangerskapstid.

En viktig process i diagnosen och behandlingen är bestämningen av ovanstående etiologiska manifestationsfaktorer, för deras ytterligare korrigering eller eliminering.

arter

Beroende på den primära platsen kan denna sjukdom uppstå av:

• nedsatt porfyrinsyntes i benmärgen - yttre tecken dominerar;
• fusionsstörningar i levern - symptom som psykos, kramper och smärta i buken kommer först. Överträdelser av hudens integritet observeras inte;
• blandad sjukdom.

Eventuella manifestationer av porfyri beror på sjukdomsformen. Erytropoietisk porfyri förekommer i den mänskliga benmärgen. Det är en medfödd sjukdom och utvecklas i en tidig ålder, ofta i det första året av livet, manifesteras flera gånger oftare hos barn äldre än tre år. Kön spelar ingen roll. Symtom uttrycks spontant, den första är förvärvet av urin av en röd nyans. När solljus träffar huden bildar små bubblor, men under sekundär infektion tar de form av purulenta sår. Barn saknar ofta hår och naglar, i halv fall är de helt blinda. Ett sådant tillstånd, även efter behandlingen, kan leda till funktionshinder och död hos patienten.

Erytropoietisk protoporfyri är också en medfödd form av sjukdomen, men präglas av en mildare kurs än föregående stadium. Erytropoietisk coproporphyria är en mycket sällsynt sjukdom, i dess manifestationer är den något lik den föregående typen av sjukdom.

Akut intermittent porfyri är en typ av leversjukdom och resulterar ofta i en persons död på grund av svåra neurologiska tecken. Huvudsymptomen är förekomsten av akut och outhärdlig smärta i buken. Dessutom finns det en psykos, ökat blodtryck, förlamning och en koma. Ofta dör patienter av förlamning eller koma.

Försämringen av det mänskliga tillståndet under sjukdomen observeras under fertilitetsperioden eller från att ta mediciner. Ofta är nära släktingar till sådana personer diagnostiserade med latent form av denna typ av sjukdom. Ärftlig coproporphyria fortsätter vanligen latent, men enligt kliniska tecken liknar den form som beskrivits ovan.

Varierad porfyri är ärvt, kännetecknad av svår buksmärta, manifestation av neurologiska symptom, och i vissa fall finns njurinsufficiens. Attacken kan uppstå på grund av användning av droger och under fertilitetsperioden.

Sen hudporfyri är observerad hos personer som ständigt är i kontakt med kemiska giftmedel, alkoholmissbrukare, liksom de som har lider av hepatit. I medicin finns det mycket kontroverser om huruvida denna form är medfödd eller förvärvad. Karaktäriserad av manifestationen av hudöverträdanden, dvs hög mottaglighet för solljus. Ofta finns leverproblem. Sjukdomen är främst hos män äldre än fyrtio år.

I sin tur är sen hudporfyri följande:

• godartade bubblor förekommer endast under sommaren och kännetecknas av en mild kurs;
• dystrophic - neoplasmer på huden fortsätter till hösten, blåsor påverkar de djupare skikten av huden, ärr uppträder vid sårets sår.

symptom

Symptomen på sjukdomen varierar beroende på typ, men i de flesta fall observeras en kombination av följande symtom:

• uttalad ömhet i buken på olika platser, men visas ofta på höger sida;
• anfall av illamående och kräkningar;
• förstoppning, alternerande diarré
• ökning i hjärtfrekvensen till 160 slag per minut;
• brist på normal muskelton i övre och nedre extremiteterna;
• högt blodtryck;
• paroxysmal smärtsamma spasmer i benen, nacken, bröstet;
• minska eller slutföra förlust av känslighet
• Brott mot motorfunktioner i form av svårighet eller släckande förlamning.
• sömnstörningar i form av sömnlöshet;
• deprimerat tillstånd
• hysterisk utslag;
• ökad ångest;
• hallucinationer, både visuella och auditiva;
• brott mot hudens integritet - även med en liten effekt av solljus, blåsor med purulenta innehåll eller sår börjar bilda sig på huden;
• konvulsioner;
• bevakningens grumling
• urin tar på sig en rosa nyans;
• hårlacka och nagelplattor kan vara delvis eller helt frånvarande;
• nedsatt rörlighet i lederna när armen eller benet inte kan vara helt böjd;
• pigmentering av huden och utseendet av sår på händer och ansikte är mest karakteristiska för sen hudporfyri. Bruna fläckar har en grå eller rosa nyans;
• koma.

Akut porfyri manifesteras av specifika symptom:

• ökad känslighet mot ljus ser ut som ett uttryck för en brännskada;
• överdriven hårväxt på huvudet, tjocka ögonfransar och ögonbryn;
• ärrbildning i ansiktets och händerens hud leder till förvrängning av händerna och deformationerna.
• från exponering för ljus, naglar förstörs;
• blödande tandkött
• kränkningar av det kardiovaskulära systemet och leverns funktion, vilket i vissa fall leder till att en person dör under attacker av sjukdomen.

I de flesta fall uppstår denna sjukdom med växlande symtom och perioder av reträtt. Detta är främst kännetecknande för benmärgsporfyri, när tecken uttrycks beroende på säsong.

diagnostik

Diagnostiska åtgärder för någon form av sjukdomen är baserade på en specialist som undersöker patientens medicinska historia och utför en biokemisk analys av blod, urin och avföring. Denna sjukdom kommer att präglas av höga nivåer av uroporfyrin och coproporfyrin i urin och i blodet, liksom förekomsten av protoporfyrin i fekala massor. Symtom kan också berätta mycket för en erfaren specialist.

Grunden för diagnosen är differentieringen av ärftliga erytropoietiska och hepatiska störningar från polyneurit eller andra psykiska störningar. Akut intermittent porfyri måste särskiljas från akut förgiftning av giftiga ämnen. Diagnosen tar också hänsyn till det höga innehållet av järn i blodet. På grund av en felaktig diagnos och följaktligen en felaktig behandling har patienter med akut sjukdom hög risk för dödsfall.

behandling

Särskilda åtgärder för fullständig eliminering av sjukdomen finns idag inte. Basen av behandlingen består av åtgärder som syftar till att minska manifestationerna av externa och interna symptom samt återupptagandet av normal metabolism. I de flesta fall föreskrivs patienter injiceringar av vitaminkomplex av askorbinsyra och folsyra.

Vid behandling av ärftlig porfyri i benmärgen består behandlingen av sjukdomen av användningen av antioxidanter, glukos, hematin och riboxin, som syftar till att minska uttrycket av yttre tecken. Dessutom är salvor och fuktgivande balsamer som innehåller kortikosteroider och resorcinol förskrivna.

Dessutom är det mest effektiva sättet att behandla och eliminera obehag skyddet av patienten mot exponering för solljus samt fullständig eliminering av medicineringen som ledde till en förvärmning av en attack av porfyri.

Dessutom är det viktigt att komma ihåg att många människor har porphyria i latent form och detekteras under biokemiska studier. Därför rekommenderas hans närmaste familj att bli undersökt i fall av upptäckt av denna sjukdom hos en person. Med snabb diagnos och korrekt behandling av symtom är det möjligt att uppnå en gynnsam prognos för patienterna.

Om du tror att du har porfyri och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan läkare hjälpa dig: hematolog, hudläkare, terapeut.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Biverkningsinsufficiens är en allvarlig endokrin systemstörning som präglas av en minskning av produktionen av binjurhormoner. Sjukdomen kännetecknas av en svår och ständigt progressiv kurs. Det finns i båda könen nästan lika. Ofta diagnostiseras i medelåldern, från tjugo till fyrtio år. I medicin har detta tillstånd ett andra namn - hypokorticism.

Njurprover är en farlig sjukdom som kännetecknas av ökad njursmobilitet. Detta leder i sin tur till överträdelser av förhållandet mellan urinvägarnas organ. Om ett sådant patologiskt tillstånd utvecklas och fortskrider, rör sig organet i magen eller till och med bäckenet, och återkommer ibland till sin fysiologiska position igen. Enligt ICD-10 hör nephroptos till den 14: e klassen av sjukdomar.

Hypoparathyroidism är en sjukdom som orsakas av otillräcklig produktion av parathyroidhormon. Som ett resultat av patologins progression observeras ett brott mot kalciumabsorptionen i mag-tarmkanalen. Hypoparathyroidism utan ordentlig behandling kan leda till funktionshinder.

Arsenförgiftning är utvecklingen av en patologisk process som utlöses genom intag av en giftig substans. Ett sådant mänskligt tillstånd åtföljs av uttalade symtom och kan, i avsaknad av specifik behandling, leda till utvecklingen av allvarliga komplikationer.

Aerofobi - ett brott mot en psykologisk karaktär, som uttrycks i en panik rädsla för att flyga på ett flygplan. Statistik visar att cirka 40% av människor på planeten lider av denna sjukdom. Men om du noggrant överväger din hälsa och ordentligt utför förberedande aktiviteter före flygningen, kan du minimera symptomen på denna överträdelse.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.