Angiolipom anses vara en godartad neoplasma, vilken bildas från de muterade cellerna i glattmuskelfibrerna i blodkärl och fettvävnad. Denna patologi påverkar främst njursystemet, ryggraden och leveren. Sådana lesioner är i de flesta fall isolerade. Endast i fallet med en kombination av tuberkulosinfektion och angiolipom uppstår bilateral bildning av en tumör i njurarna.
Orsaker till angiolipom
Anledningen till utvecklingen av denna godartade tumör har inte fastställts. Idag fortsätter debatten om den angiolominala processens medfödda eller förvärvade karaktär i den vetenskapliga världen. Tumörtillväxt sker ofta i en lokalt invasiv typ, där intilliggande vävnader förblir intakta. Trots detta, i sällsynta fall registrerades metalaser av angiolipom av läkare.
Symtom på angiolominala skador
Den kliniska bilden av sjukdomen beror på placeringen av en godartad neoplasma.
Manifest smärtsyndrom, som är lokaliserat i ländryggen och den nedre delen av buken. Denna patologi provar ofta blödningar diagnostiserade av närvaron av blodceller i patientens urin. Ytterligare tillväxt av neoplasmen åtföljs av en kraftig ökning av blodtrycket. Den signifikanta storleken av tumören gör att du kan palpera mutationsstället. Så, till exempel bestäms angiolipom av den högra njuren genom komprimering av den motsvarande delen av midjan.
Ryggets angiolipom är mycket aggressiv, vilket är förstörelsen av ryggradens benvävnad. Ett sådant patologiskt tillstånd av kroppen orsakar störningar i patientens motoriska funktion och kännetecknas av skarpa smärtor och periodiska frakturer.
Det är vanligtvis asymptomatiskt. Endast hos vissa patienter finns klagomål om smärta i rätt hypokondrium, illamående, kräkningar och gastrointestinala störningar.
Modern diagnostik av angiolipom
Patienter med misstänkt godartad neoplasma rekommenderar läkare att genomgå följande diagnostiska förfaranden:
Röntgenundersökning möjliggör att upptäcka centrum för patologisk tillväxt och graden av spridning av den onkologiska processen.
Syftar till att identifiera lokalisering, storlek och struktur av angiolipom genom att mäta ultraljudsvågornas penetrerande kraft.
Tekniken är baserad på en rad radiologiska bilder av det drabbade området. Därefter jämförs resultaten av studien med hjälp av digital teknik i en enda bild.
Denna komplexa avsökning av mjuka och hårda vävnader diagnostiserar noggrant tumörer och möjliga metastatiska skador.
I vissa fall, för differentialdiagnos av angiolipom och malign sjukdom, specialiserar sig specialister på biopsi. Metoden består av punkteringsprovtagning av ett litet område av muterad vävnad och mikroskopisk undersökning av biopsi-material. Histologisk och cytologisk analys fastställer den slutliga diagnosen och stadium av tumörutveckling.
Angiolipombehandling
Valet av behandlingsmetod för denna neoplasm bestäms av tumörens storlek och dess histologiska struktur. Till exempel består behandlingen av njursangiolipom, vars diameter inte överstiger 4 cm, i dynamisk övervakning av tillståndet av renvävnaden. För sådan kontroll utförs en röntgenundersökning en gång var sjätte månad. Förväntad terapi beror på extremt långsam tillväxt av angiolipompatologi och den nästan frånvaro av metastaser.
Kirurgisk behandling av angiolipom syftar till excision av tumören. I de flesta fall utförs operationen med bevarande av det drabbade organet. I moderna onkologikliniker utförs kirurgisk behandling med en laparoskopisk metod, där patienten genomgår minimal traumatisering.
En särskild indikation för radikal ingrepp är blödning orsakad av tillväxten av tumörvävnader. I detta fall utförs en nödoperativ operation för cancerpatienten.
Det bör noteras att fullständigt avlägsnande av njure och regionala lymfkörtlar uppträder när symptom på den maligna transformationen av angiolipom detekteras.
Användning av droger är tillrådligt vid behandling av ooperativa former av godartade tumörer. Denna teknik gör att du kan eliminera några av symptomen på patologi.
Acceptans av cytostatiska medel orsakar stabilisering av tumörtillväxt och förstörelse av muterade celler. Kemoterapi är huvudsakligen indikerad för malign degenerering av angiolipom. Denna typ av behandling används också aktivt av läkare som en preoperativ förberedelse för cancerpatienter.
utsikterna
Prognosen för sjukdomen är generellt gynnsam. Det positiva resultatet av angiolipombehandling är baserat på godartad tillväxt av en tumör som inte orsakar skador på närliggande strukturer.
Om man når en signifikant storlek av neoplasmen i njurvävnaderna, genomgår patienterna en radikal operation för att avlägsna njurarna. Samtidigt ligger den postoperativa överlevnadshastigheten inom intervallet 95-100%. Efter organets resektion rekommenderas patienten att genomgå årliga rutinundersökningar för att fastställa de återstående njurs funktionella förmågorna.
Angiolipom, som har genomgått en cancerdegeneration, har en ogynnsam prognos. I sådana fall fastställer läkarna lokal invasiv tumörtillväxt och bildandet av metastaser i regionala lymfkörtlar.
Angiom i levern
18 mars 2017, 9:46 Expertartikel: Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4,066
Angioma är en grupp av neoplastiska sjukdomar som påverkar blod- eller lymfsystemet. En av de inre formerna av en godartad tumör är ett angiom i levern, vilket är farligt för att utveckla inre blödning. Diagnos av angiomi är baserad på undersökningens resultat, ultraljud, röntgen (angiografi, lymphangiografi). Mediokra angiomspecifik behandling kräver inte tillräckligt med kost. Tumörer av större storlek behandlas med hormoner, härdning eller avlägsnas kirurgiskt. En ytterligare åtgärd är behandling av folkmedicinska åtgärder.
Vad är det
Angiom i levern - en samling godartade tumörer av liten storlek, bestående av ett tätt nät av blod eller lymfatiska kärl. Skador på levervävnaden kan orsaka allvarliga komplikationer.
I de inledande skeden manifesterar inte angiom sig själv. När patienten ökar i storlek, känns han sämre, det finns smärta i det påverkade organs projicerade område, svaghet och tyngd i magen.
Det finns flera typer av angiom beroende på plats och struktur. Levern har större sannolikhet att påverka vaskulära hemangiom eller lymfoangiom. Tumörer förekommer oftare:
Tillväxten på leverns kärl diagnostiseras oftare hos barn och pensionärer.
- hos äldre människor - sjukdomen uppenbarar sig inte, diagnostiseras av en slump, till exempel under operationen;
- hos unga barn - medfödd anomali, växer länge eller inte förändras storlek.
I de flesta fall är angioma ytliga och uppenbara som mol och födelsemärken med en uttalad röd nyans. Om sådana plågor plötsligt blir många, misstänker ett angiom i levern, vilket leder till cirros.
skäl
På detta stadium av medicinutveckling är orsakerna till angiom inte fullständigt förstådda. Levertumörer kan vara medfödda eller förvärvade. Neoplasmer förekommer i varje tredje nyfödd, men då försvinner de på egen hand.
Hos 90% av patienterna med angiom är genetiska. Den etiologiska faktorn är bildandet av anastomoser i artärerna och venerna, när de, när kärlen ökar i volym, införs i närmaste vävnader med efterföljande skada. Men metastaser med utvecklingen av angiom bildas inte.
Det finns fall av bildandet av förvärvade angiom på grund av:
- traumatisk postoperativ skada
- skador på mjuka vävnader i buken under chock;
- systemiska sjukdomar såsom cirros.
Typer och symptom
Angiom i levern kan vara av två typer:
- Hemangiom som består av blodkärl. De är uppdelade i underarter: enkel och kapillär. Dessa tumörer är relaterade till medfödda abnormiteter. Externt har de en rik körsbärsfärg.
- Lymphangiom som innehåller lymfatiska kärl. Sällan stött på och uppdelad i cavernous, grenad, stellat, enkel. Cavernous angiom bildas oftare i levern.
Angiom av någon typ kan inte göra sig kända under lång tid. När det fortskrider och växer uppstår följande symptom:
- försämring av hälsan
- svaghet;
- känsla av tyngd i den epigastriska zonen;
- ömhet i magen till höger;
- illamående.
hemangiom
Denna typ av angiom består av blodkärl, oftast kapillär typ. Tumörer kännetecknas av en tät, homogen konsistens med en fint nätverkad struktur. Mot bakgrund av ett stort antal muterade godartade celler upprepas strukturen i formationen egenskaperna hos vaskulära väggvävnader. Flera avskilda kapillärer påverkas samtidigt.
En farligare typ av hemangiom är en cavernös tumör. Den har en mjuk, pasty struktur med en jämn eller grov yta. Inuti innehåller många hålrum fyllda med plasma eller intracellulär flytande substans. Vanligtvis växer den till en stor storlek, ofta avbrott med blödningens utveckling i bukhålan.
Symtom på hemangiom i levern varierar. Deras svårighetsgrad beror på storleken, läget, graden av parenchyma och utvecklade komplikationer. symptom:
- smärta som uppträder under fängelse
- svullnad;
- gula ögonsklera;
- skarpa smärtsamma attacker i rätt mellanklass;
- mörkning av avföring eller röd urin, vilket indikerar en bristning och början av massiv blödning;
- långvarig förgiftning
- frekvent kräkningar;
- anemiska manifestationer på bakgrund av blödningar.
chylangioma
Tumörer som består av lymfatiska kärl är mindre vanliga. Deras struktur innehåller kluster av knutar och utstickningar som är mjuka för beröring. En tumör bildar och är asymptomatisk. De första manifestationerna uppträder med en signifikant ökning av lymphangiom, när det börjar klämma på hälsosam levervävnad och stör organets normala funktion. Tidig upptäckt av en tumör är endast möjlig genom användning av specifik diagnostik.
En farlig komplikation av lymphangiom är inflammation med infektion och suppuration. Tumören är förtjockad, ökar i storlek, blir smärtsam. Patienten börjar feber, han är försvagad, det finns symtom på förgiftning. Den kliniska bilden är särskilt uttalad hos barn.
diagnostik
Följande metoder för att diagnostisera angiom i levern används:
- Ultraljud är en prisvärd, säker metod för att upptäcka tumörer av medelstor och stor storlek - mer än 3 cm.
- CT, MR - relativt säkra metoder, tillåter att detektera tumörer på upp till 3 cm.
- Angiografi - en metod som används i kombination med CT för att utvärdera blodkärlens funktionella förmåga.
- Punkturbiopsi är en minimalt invasiv metod för att bestämma strukturen hos en vald biopsi från ett angiom. Farlig blödning.
- Utsläpp CT med märkta röda blodkroppar är en metod baserad på långvarig retention av blod över bildningen.
Behandling av angiom i levern
Tumörer upp till 3 cm, som inte växer, behöver inte behandlas, det är tillräckligt att hålla fast vid en viss diet och genomgå en diagnos (1-2 s. / År). De återstående angioma behandlas enligt vissa system, valda individuellt.
- tillväxtvarning
- eliminering av det patologiska fokuset
- återställande av den normala funktionen hos det vaskulära nätverket.
Nedan följer de huvudsakliga behandlingsmetoderna.
diet
Principer för dietterapi i leverens leveromgångar:
- Fraktionell näring - upp till 6 p. / Dag.
- Små portioner - 350 ml.
- Grunden för menyn är fullvängda ljusproteiner. Hastigheten av kolhydrater - upp till 450 g / dag. Normen för fetter - upp till 90 g / dag.
- Öka fiberhalten genom att berika menyn med färsk frukt och grönsaker. Detta är nödvändigt för att förbättra den koleretiska effekten.
Hormonbehandling
Med progressivt angiom rekommenderar läkare hormonbehandling.
- snabbt växande tumörer;
- omfattande leverskador
- farlig lokalisering
- skador på flera delar av levern.
En kortikosteroid, Prednisolon, ordineras för behandling, vars effekter är:
- minskning av angiom;
- upphörande av tillväxten
- tillplattning.
Efter flera månader indikeras upprepad terapi.
Sklerosering och embolisering
Kärnan i tekniken är införandet av en injektion av en alkohollösning (vanligtvis 75%) i angiom upp till 5 cm. Alkohol har en aseptisk effekt, vilket orsakar inflammation i tumören från insidan och blödningen. Flera förfaranden krävs hårdnande eller embolisering. Byte av förstörda tumörer uppstår bindväv. Metoderna är tillämpliga på hudangiom orsakade av andra leversjukdomar, till exempel cirros.
drift
Kirurgisk borttagning indikeras:
- med angiom större än 5 cm;
- med djup förekomst
- i frånvaro av effektiviteten av andra behandlingar.
Folkmekanismer
Applicera populära recept kan endast efter samråd med läkaren. Populära verktyg:
- Samling av örter. Blandningen är framställd av växt (60 g), kotfoot (45 g), 30 g kalendula, Johannesjurt, celandine, kattens tass, fruktstammar från körsbär, 15 g skinnkvist, yarrow, svartrot. 1 msk. l. samling häll 2 koppar vatten, koka över en eld. Drick 4 p. / Dag. 20 minuter före måltidskursen 21 dagar.
- Herbalbalsam. Framställd från 100 g yarrow, tallskenor, rosehip, chaga (200 g), malurt (5 g) i 3 liter vatten. Drycken bryggs i 60 minuter vid låg koka, infuserad dag. Buljongen blandas med 200 ml aloe juice, 0,5 liter honung, 250 ml brandy, infunderas i 4 timmar. Drick 1 msk. l. tre gånger om dagen före måltiderna.
förebyggande
Du kan förebygga sjukdomen:
- graviditetsplanering, bestående av en kvinna som tar folsyra och multivitaminer
- undvika skador på organ
- god näring
- spårning av hälsa och snabb behandling av leversjukdomar.
Godartade levertumörer. hemangiom
Under de senaste åren har en stadig ökning av förekomsten av både godartade och maligna levertumörer noterats, främst på grund av försämrad miljö och en ökad frekvens av viral hepatit B och C. En utbredd användning av ett antal godartade levertumörer spelas av den utbredda användningen av orala preventivmedel. Å andra sidan förbättrade förbättringen av icke-invasiv instrumental diagnostik, den omfattande användningen av ultraljud, tillgången till metoder såsom CT och MR, avsevärt ökad detekterbarhet av fokala lesioner i levern.
Godartade levertumörer
Klassificering av godartade tumörer i levern och intrahepatiska gallkanaler (Enligt Hamilton, 2000)
Epiteliala tumörer:
- hepatocellulärt adenom;
- fokal nodulär hyperplasi;
- adenom intrahepatiska gallkanaler;
- cystadenom intrahepatiska gallkanaler;
- papillomatos av de intrahepatiska gallkanalerna.
- hemangiom;
- infantil hemangioendotelemi;
- angiomyolipom;
- lymphangiom och lymphangiomatos.
- ensidig fibroid tumör;
- godartat teratom.
- mesenkymal hamartom;
- nodal transformation;
- inflammatorisk pseudotumor.
Allmänna egenskaper hos patologi
Godartade levertumörer med små storlekar har inga kliniska manifestationer och detekteras av en slump med ultraljud. Klagomål uppträder vanligtvis med stora neoplasmer. Differentiera godartade tumörer bör vara från primär levercancer, liksom från metastasala skador. Diagnosalgoritmen innefattar användningen av ultraljuds-, CT-, MR- och blodprov för tumörmarkörer (AFP, CEA, CA19-9). I komplexa differentialdiagnosituationer utförs video laparoskopi, angiografisk undersökning och biopsi med fina nålpunkter.
hemangiom
Leverhemangiom (ICD-10-kod - D18.0) är den vanligaste godartade levertumören och står för 85% av alla godartade neoplasmer i detta organ. Andelen kvinnor och män i incidens är 5: 1. Oftast förekommer hos patienter i åldern 44-55 år.
Enligt moderna begrepp är leverhemangiom disontogenetiska formationer, det vill säga betraktas som en missbildning av kärlsystemet under embryogenesperioden. Hemangiomer är aldrig maligniserade, men i barndomen måste de differentieras från hemangioendoteliom, som i en stor del av fallen genomgår malign transformation.
Storleken på hemangiom varierar från några millimeter till 30-40 cm eller mer. En tumör kan påverka en del av ett segment, en anatomisk klot i levern eller vara mer omfattande, i vissa fall upptagna nästan hela bukhålan.
R. Virkhov beskrev hemangiom med speciella egenskaper som kännetecknades av tecken på en våldsam infiltrativ tillväxt och kallade dem "förtära".
Han identifierade 3 typer av leverhemangiom:
- enkel eller kapillär
- cavernous eller cavernous;
- membranös.
- cavernös hemangiom;
- tätt hemangiom med signifikant uttalad fibros och förkalkning;
- hemangiomatos i levern utan cirros och cirros
- blandad form av hemangiom.
Hemangiom med liten storlek (upp till 5,0 cm i diameter) uppträder dock inte kliniskt med stora tumörer (> 10 cm) och gigantiska (> 15 cm) hos patienter, smärtssyndrom, tecken på kompression av angränsande organ, hypokoagulationssyndrom associerat med hyperkoagulering i hemangiom.
Komplikationer av leverhemangiom:
- spontan ruptur av en tumör;
- tumörnekros
- hematobilia;
- skarp vridning av tumören;
- trombocytopeni (Kazabaha-Merritt syndrom);
- hemangiomatös leverdegeneration;
- kardiovaskulärt misslyckande.
Den vanligaste och farligaste komplikationen som kan orsaka bukskador är brottet i en tumör med blödning i buken. Dödligheten i denna komplikation når 75-85%, frekvensen - 5% med stora och jätte hemangiom, men fall av brister och små hemangiom, som inte överstiger 5 cm i diameter, beskrivs. När hemangiom spricker med utvecklingen av intra-abdominal blödning karaktäriseras den kliniska bilden av akut start, takykardi, hudens hud, en minskning av hemoglobinnivå, arteriell hypotension, tecken på fri vätska i bukhålan.
Hemoili kan uppstå som kraftig gastrointestinal blödning eller återkommande blödning med låg intensitet med melena eller kräkningar av typen "kaffegrund".
Kazabach-Merritt syndrom kännetecknas av allvarlig trombocytopeni, massiva punkterade blödningar på huden. I koagulogrammet avslöjar de tecken som är karakteristiska för DIC.
Hjärtfel utvecklas i närvaro av massiva arteriovenösa shunts i stora hemangiom.
diagnostik
Ultraljudsbilden av hemangiom representeras i de flesta fall av formationen med distinkt ojämna konturer, heterogen (huvudsakligen hyperekoisk) struktur, mycket mindre ofta i form av en enhetlig hyperekoformning med tydliga jämn konturer. Endast i vissa fall (5% av observationerna) finns inga tydliga hemangiomkonturer, och den interna strukturen blandas. De flesta cavernösa hemangioma relaterar till mindre kärlsår och endast i vissa fall registreras det arteriella blodflödesspektret inuti hemangiom i närvaro av afferent vaskularisering runt (fig 59-1).
Fig. 59-1. Ultraljud av levern hemangiom: bild i B-läge (a): TUMOR - tumör, VHD - höger levervein, VHM - mellan leverveven, IVC - inferior vena cava; I färgduplexlägesläget (b) indikerar pilen tumören.
Karakteristiska tecken på hemangiom på CT i den inhemska fasen är konturernas tydlighet, homogeniteten hos strukturen av små formationer med en densitet av 38 till 43 U på Hounsfield-skalan och närvaron av en hypodenal i centrum (hyalinos) som är vanligare med stora och jätte hemangiom (fig 59 -2).
Fig. 59-2. Beräknat tomogram: Gigantiskt hemangiom av den högra leverkroppen i den arteriella fasen av kontrast.
I artärfasen är ett patognomoniskt tecken ackumulering av ett kontrastmedel längs tumörens periferi i typen av "flammor". I den fördröjda fasen blir hemangiomen isodenal eller hyperdense med avseende på den opåverkade parenkymen. Med maligna tumörer i denna fas av studien blir formationen hypodens, samtidigt som den bibehåller sin heterogena struktur.
I en angiografisk studie (celiacografi) kännetecknas hemangiom av en snabb ackumulering av ett kontrastmedel i vaskulära lacunae i form av snöflingor och frånvaron av patologiska kärl och tydliga gränser för tumören.
Att utföra punkteringsbiopsi i leverens hemangiom, särskilt de som ligger ytligt, är farliga på grund av möjligheten att utveckla blödningar i buken.
behandling
Indikationer för kirurgisk behandling sker med stora hemangiom (> 10 cm). Med sådana dimensioner uppträder smärta som ett resultat av komprimering av angränsande organ. Frågan om behovet av kirurgisk behandling av stora asymptomatiska hemangiom har diskuterats hittills.
Kirurgisk behandling anges i följande fall:
- hemangiomstorlek mer än 10 cm i diameter;
- förekomsten av tydliga kliniska manifestationer
- oförmågan att på ett tillförlitligt sätt utesluta en malign process före operationen.
När indikationer för kirurgisk behandling för andra sjukdomar i bukhålan är det lämpligt att samtidigt avlägsna lättillgängliga hemangiom av mindre storlek.
Naturligtvis, med en sådan komplikation som ett brott av en tumör, är nödoperation nödvändig.
Om integriteten hos hemangiom, som manifesteras i form av hemobili, störs, visas angiografisk undersökning och endovaskulär ocklusion av grenarna hos leverartären som matar tumören, vilket möjliggör i de flesta fall att uppnå effektiv hemostas.
Kirurgisk behandling utförs i de flesta fall i mängden periopukleär resektion, eftersom man, med tanke på den godartade naturen hos neoplasmen, bör sträva efter att maximera bevarandet av en hälsosam leverparenchyma. Omfattande anatomiska resektioner i levern utförs med jätte hemangiom, som nästan helt ersätter volymen av den anatomiska loben.
Vid hög risk för leverresektion, tillgriper de ligering av hepatärartären eller kryostruktion av hemangiom. Emellertid är ligering av den hepatiska artären associerad med möjligheten att utveckla levernekros och kryo-destruktion kan endast vara effektiv med små tumörstorlekar. Om det är omöjligt att avlägsna hemangiom eller kontraindikationer till operation samt för att förhindra eventuella komplikationer, har en metod för selektiv endovaskulär ocklusion av arterierna som matar tumören utvecklats och applicerats (fig 59-3).
Fig. 59,3. Radiokontrast celiaakogram med ett jätte hemangiom i leverns höga löv: a - Initial studie; b - efter endovaskulär ocklusion av leverartären (det saknas tumörkontrast).
VD Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko
Angiomyolipom: orsaker, lokalisering, symptom, diagnos, behandling
Angiomyolipom är bland de sällsynta godartade tumörerna, dess andel av den totala cancerincidensen överstiger inte 0,2%. Oftast finns patologin hos honan, som är förknippad med hormonberoende av tumörcellerna, och det organ som drabbas mest är njurarna.
Angiomyolipom härstammar från mesenkymala vävnader - muskulös, fet, blodkärl, därför har den en komplex och multikomponentstruktur. Njurens angiomyolipom utgör upp till 3% av organtumörer. Bildandet av angiomyolipom i andra organ är möjligt: lever, bukspottkörtel, livmoder och äggledare, tjocktarm, retroperitoneal region, hjärna etc. I princip kan angiomyolipom förekomma i absolut något organ i människokroppen, eftersom substratet för det (kärl, glattmuskelceller) finns i nästan alla vävnader. Extrarenala angiomyolipom är så sällsynta att omkring fyra dussfall av sådana tumörer beskrivs i litteraturen.
Angiomyolipom kan kombineras med genetisk patologi - den så kallade tuberösa sklerosen, som uppenbaras av skador på nervsystemet, huden och bildandet av godartade tumörer i olika organ. Ett sådant angiomyolipom förekommer i den femte delen av fallen, upp till 80% tumörer som uppträder episodiskt av en angiomyolip.
Angiomyolipom utan anknytning till ärftlighet är vanligtvis singel, som finns hos personer av ung och mogen ålder - ungefär 40-50 år. Kvinnor domineras betydligt av kvinnor, fyra gånger mer än män, vilket är associerat med hormonell beroende av tumören på progesteron som produceras av äggstockarna.
Angiomyolipom av rätt njure gör upp till 80% av fallen av alla tumörer i en sådan struktur. Varför det här händer är fortfarande oklart, eftersom den vänstra njuren också kan bära en neoplasma av mesenkymalt ursprung, och symtomen kommer inte att skilja sig från den högra sidans lokalisering.
Frågor om angiomyolipumets ursprung har ännu inte lösts. Deras källa antas vara epitelceller som ligger runt kärlen, vilket bibehåller möjligheten att aktivt reproducera. Det är möjligt att alla komponenter i tumören härrör från celler av samma typ, vilket framgår av immunohistokemiska och molekylärgenetiska studier under senare år.
Det antas att effekten på tumörens tillväxt har en hormonell status. Detta bekräftas av tumörens högfrekvens hos kvinnor, dess utveckling efter puberteten och upptäckten av kvinnliga hormonprogesteronreceptorer på neoplasmcellerna.
Manifestationer av tumören varierar beroende på om det kombineras med genetiskt bestämd tuberös skleros eller härstammar självständigt. I det senare fallet finns det ett dolt flöde och slumpmässig detektering av patologi med ultraljud eller CT.
Orsaker och struktur av angiomyolipom
Angiomyolipom, vars orsaker fortfarande är okända, utvecklas ofta i närvaro av samtidig njurspatologi och förändringar i hormonnivåer. I fallet med en isolerad form som inte är relaterad till genetiska avvikelser antas rollen som yttre negativa tillstånd:
- Kroniska sjukdomar i renal parenchyma;
- Förmåga att bilda andra mesenkymala neoplasmer;
- Renala missbildningar;
- Hormonal obalans.
Det noteras att det redan befintliga angiomyolipomet under graviditeten börjar växa snabbt och aktivt. Detta är förståeligt, eftersom nivån av progesteron när det bär ett foster ökar betydligt.
Ärftligt angiomyolipom orsakas av mutationer i TSC1- och TSC2-generna som finns i kromosomerna som är ansvariga för celltillväxt och reproduktion.
Utseendet av ett angiomyolipom bestäms av vilken vävnadskomponent som är större i den. Det kan likna renalcellkarcinom på grund av gulaktiga lesioner som består av lipocyter, liksom blödningar som förekommer i tumörparenkymen. På angiomyolipom snittet är gulaktig-rosa i färg, har en klar kant med njurparenkymen, men har inte sin egen kapsel, till skillnad från många andra godartade neoplasier.
Angiomyolipom bildas i både cortex och medulla av njuren. I en tredjedel av fallen är det flera, men begränsat till en njure, även om bilateral lokalisering av neoplasmen finns också. Hos 25% av patienterna är det möjligt att märka groning av en tumör i njurkapseln, vilket inte är helt karakteristisk för en godartad process.
Ibland groddar en angiomyolipom inte bara en kapsel, men kan också införas i vävnaden som omger organet, de venösa kärlen, både inuti njurarna och bortom. Multipel tillväxt och introduktion i kärlen kan anses vara tecken på en malign sjukdom.
Maligna angiomyolipom kan metastasera till närliggande lymfkörtlar, avlägsen metastasering till lung- och leverparenkymen är extremt sällsynt.
Angiomyolipom når ofta en stor storlek och har karaktären av en invasiv process, färgen kan vara grå, brun, vit, i neoplasmens vävnad finns blödningsområden och nekros.
histologisk bild av angiomyolipom
Mikroskopiskt representeras tumören av tre huvudgrupper av celler av bindvävsmetabolitet - glattmuskel (myocyter), fett (lipocyter) och endotelceller, som kan ha lika stor andel eller en grupp råder över den andra.
Epitelioida celler som liknar epitel är grupperade huvudsakligen runt kärlen. Tumörelement multiplicerar aktivt, bildar skikt och kluster runt den vaskulära komponenten. Förekomsten av nekrosfoci, införandet av en tumör i perrenalummet, bestämmer den aktiva uppdelningen av dess celler malignitet och dålig prognos för sjukdomen.
Ett typiskt angiomyolipom inkorporerar alla listade cellgrupper. Ibland upptäcker det inte lipocyter, då pratar de om tumörens atypiska form, som kan förväxlas med en malign mesenkymaloplasm. Värdigheten hos ett atypiskt angiomyolipom bekräftas av aspiratbiopsi.
Manifestationer av angiomyolipom
Symptomen på sjukdomen beror på huruvida tumören kombineras med genetiska mutationer, medan vänster njureangiomyolipom manifesterar sig på samma sätt som den högersidiga tumören.
Med en isolerad sporadisk form av sjukdomen kommer huvuddragen att vara:
- Smärta i sidan av buken;
- Palpabel tumörbildning i bukhålan;
- Förekomsten av blod i urinen.
Angiolipom kan vara asymptomatisk under lång tid, och när den når en stor storlek (mer än 4 cm) stör den njurarna och åtföljs av sekundära förändringar i sin egen parenchyma, då börjar patienterna klaga på:
- Buksmärta och viktminskning
- Högt blodtryck;
- Svaghet och trötthet.
Ofta ökar symtomen gradvis eftersom storleken på neoplasmen ökar. Mot bakgrund av en liten tyngdförlust börjar slöta smärtor i buken, bakre sidan, störa, patienten märker tryckets instabilitet, som i allt högre grad "hoppar" till höga antal. Dessa symptom kan tillskrivas andra sjukdomar under lång tid - högt blodtryck, osteokondros, etc., men blodets utseende i urinen är alltid alarmerande och patienter med detta symptom kan komma till läkaren för undersökning.
Ju större angiomyolipom desto svårare symtomen blir, ökar risken för komplikationer. När tumören förvärvar en signifikant storlek - upp till 4 eller mer centimeter, uppträder blödningar både i själva cellen och i vävnaden som omger njurarna. I fallet med malign invasiv tillväxt observeras kompression av intilliggande organ, tumörbrott med massiv blödning och nekros av dess parenkym är möjliga.
Stort angiomyolipom, även om det är absolut godartat i struktur, är farligt med stor risk för potentiellt dödliga komplikationer. Eventuellt brott av angiomyolipom och blödning åtföljs av en klinik med "akut buk" - intensiv smärta, ångest, illamående och kräkningar samt en bild av hemorragisk chock vid allvarlig blodförlust.
När det gäller chock börjar arterietrycket att minska gradvis, patienten blir trög, förlorar medvetandet, njurarna slutar filtrera urin, hjärtfunktionen, leveren, hjärnan störs. Rupturen av tumören är fylld med peritonit, vilket kräver akut kirurgisk behandling.
Diagnos och behandling av angiomyolipom
- Ultraljudsundersökning
- CT, MSCT;
- Angiografi av njurkärl;
- MRI;
- Punktera eller aspirera biopsi.
Ultraljudsbildning verkar vara ett av de enklaste och överkomliga sätten att misstänka närvaron av angiomyolipom. Dess roll är viktig vid screening av patologier som är asymptomatiska.
MCCT utförs med kontrast, det tillåter att ta bilder av njurarna med en tumör i olika projicer och anses vara ett av de mest exakta sätten att diagnostisera angiomyolipom.
MR, i motsats till MSCT, åtföljs inte av röntgenexponering, men är också mycket informativ. Nackdelen med metoden är dess höga kostnader och tillgänglighet inte i alla kliniker.
Angiografi och nålbiopsi utförs före den planerade operationen. Studien av blodkärl medger bestämning av omfattningen av tumörinvasion av omgivande vävnader och punkteringsbiopsin - tumörens mikroskopiska struktur och dess maligna potential.
behandling
Taktiken för behandling av angiomyolipom beror på tumörens storlek och dess symtom. Om den inte når upp till 4 cm, detekteras av en slump och orsakar ingen patient, så är en dynamisk observation möjlig med årlig övervakning på ultraljud eller CT.
Vissa kliniker erbjuder riktade angiomyolipomterapi, vilket hjälper till att minska tumörvävnaden och risken för komplikationer. För stora tumörstorlekar underlättar målmedicin ytterligare kirurgi och kan minska neoplasmen till en storlek där, istället för operationen, radiofrekvensablation, krypdestruktion eller resektion kan utföras med laparoskopi istället för traumatisk öppen njuroperation.
Målad terapi i allmänhet med angiomyolipom är vid kliniska prövningsstadiet noterades toxicitet, vilket begränsar den utbredda användningen av denna behandlingsmetod.
tumör embolisering
Det finns ganska framgångsrika försök till selektiv embolisering av tumörkärl, vilket inte bara håller njurparenkinmen att fungera, men hjälper också till att undvika operation och blödning från tumören.
Under embolisering införs en kateter i tumörens vaskulära system, levererar etylalkohol eller en inert substans till dem, vilket förorsakar vidhäftning eller obstruktion av kärlet. Förfarandet åtföljs av smärta, därför kräver utseende av smärtstillande medel. En sådan operation anses svår, och därför utförs den endast i specialiserade kliniker av erfarna angiosurgeoner.
Som en möjlig komplikation särskiljs postemboliseringssyndrom, vilket är associerat med förstöringen av tumörvävnad och frisättningen av nedbrytningsprodukter i den systemiska cirkulationen. Det uppenbaras av feber, illamående och kräkningar och buksmärtor, som kan vara upp till en vecka.
För stora tumörer, kirurgisk behandling med borttagning av del eller hela njuren med tumörresektion eller total nefrektomi - indikeras. Resultaten är bättre när du använder robotiska kirurgiska system som gör att du kan spara njurarna så mycket som möjligt och ta bort tumören minimalt invasivt.
Nephrectomy är en extrem åtgärd. En operation avlägsnar hela njuren med öppen åtkomst till retroperitonealutrymmet. Efter operationen är sekundär hypertension frekvent, vilket kräver medicinsk korrigering. Med en ökning av njursvikt efter operation eller mot bakgrund av multipla angiomyolip utfördes hemodialys.
Om en patient har en sönderfallad tumör eller blödning krävs nödoperativ ingrepp med kärlligering, avlägsnande av tumörvävnad, eliminering av effekterna av peritonit. I detta fall är det också nödvändigt att behandla sjukdomen genom infusion, avgiftning och antibakteriella medel.
Prognosen för angiomyolipom är ofta mer fördelaktig. Om tumören upptäcktes i tid, uppnådde inte gigantiska storlekar och orsakade inte komplikationer, då minimalt invasiva tekniker kan rädda patienten från patologin. I händelse av en signifikant mängd skador på renalvävnaden är tillväxten av organsvikt, invasion av neoplasi i den omgivande vävnaden och metastasen, allvarlig.