Om någon del av portalvenen hindrar blodflödet, utvecklas portalhypertension - ett syndrom som inte är den största sjukdomen, men ett derivat av patologiska processer i kroppen. Ett särdrag hos denna typ av högt blodtryck är en ökning av trycket i portalvenen (leverans lever) till 12-20 mm Hg. Art. (normen är 7 mm kvicksilver.). Detta är ett farligt fenomen som kräver omedelbar behandling, eftersom det finns stor sannolikhet för blödning och död.
Klassificering av patologi
Beroende på placeringen av det hinder som bryter mot blodflödet är portalhypertension uppdelad i fyra typer:
- Prehepatic (prehepatic). Utvecklad om det drabbade området av fartyget ligger före ingången till levern.
- Intrahepatisk. Det förekommer i 80-90% av diagnoserna av denna patologi. Kännetecken - den del av fartyget inuti orgeln påverkas.
- Suprarenal. Blodflödet är blockerat i kärlen (venerna) som lämnar orgeln.
- Blandat. I detta fall observeras de intrahepatiska och extrahepatiska formerna tillsammans.
Orsaker till syndromet
Den vanligaste orsaken till syndromet är levercirros.
Levervävnadsskada blockerar blodflödet genom portåven.
För att portalhypertension ska kunna utvecklas måste portalvenen blockeras av något så att det finns ett påtagligt hinder för blodets rörelse. Patologi kan bildas i levern eller i närheten av den. Som ett resultat, en ökning i tryck, fyllning av blodkärl med blodkärl, åtföljd av deras sträckning och bristning. Anledningen till detta händer är:
- Levervävnadsskada. Detta underlättas av sjukdomar som cirros, hepatit, tuberkulos samt skador på levern av parasiter.
- Blockering av gallgången med stenar eller som ett resultat av tillväxt av neoplasmen, vilket provar stagnation av gallan.
- Leverskador på grund av kemisk förgiftning.
- Formation i portalvenen i en trombos eller neoplasm som stör blodflödet, medfödda avvikelser i kärlets struktur.
- Sjukdomar, vilket leder till nedsatt kärlkärl i levern.
- Storskaliga brännskador, blodförgiftning.
Portalhypertension diagnostiseras oftast som ett derivat av cirros. Som ett resultat av denna patologi uppkommer ackumulering av kollagen mellan levercellerna, formen av de utrymmen som är fyllda med blod i levern varierar. Det finns en deformation av kroppens cirkulationssystem, en shunt bildas mellan portalen och leverstammen. Som ett resultat av sådana omvandlingar utvecklas portalhypertension.
Huvudfunktioner
Symptom på patologi beror på formen av portalhypertension och dess svårighetsgrad:
- I de inledande skeden av sjukdomen är frekventa avföringstörningar möjliga.
Vid det första (kompenserade) steget kan matsmältningsstörningar eller fullständig frånvaro av symptom observeras. Patienten kan klaga på flatulens, diarré, smärta under "sked", illamående. Även med en hög grad av portalhypertension avslöjade leverprov inga förändringar.
På grund av det faktum att blodet inte kommer in i levern, genomgår det inte rening. Allt avfall och toxiner går till hjärnan, vilket leder till förgiftning och encefalopati.
Diagnos av portalhypertension
Blodflödet i portalveinsystemet är så högt att levern kallas "portalhjärta", eftersom det här organet teoretiskt kan ersätta huvudkroppen hos människokroppen. Brott mot blodflödet i portalvenen kan leda till farliga konsekvenser. Det är viktigt att identifiera och eliminera patologin i tid. Inom undersökningen används följande metoder:
Portal hypertension syndrom: symptom, behandling och diet
Portalhypertension är ett patologiskt tillstånd som uppstår som en följd av en ökning av blodtrycket i portalveinsystemet. Patogenesen av portalhypertension är en ökning av trycket på grund av felet i det venösa blodflödet av olika ursprung och plats. Kapillärer och stora venösa stammen av portalen, hepatisk eller sämre vena cava kan påverka den patologiska processen. Ökat tryck i portens stamkanal kan utvecklas mot bakgrund av olika patologiska tillstånd: gastrointestinala, vaskulära, blodsjukdomar och hjärtsjukdomar.
Sjukdomsfaktorer
Orsaker till portalhypertension, vilket leder till bildandet, är olika:
- En av de viktigaste och vanligaste är den djupa skadan av hepatocyter på grund av akuta eller kroniska sjukdomar. Hepatit, cirros eller neoplasmer i levern räknas bland dem. Mindre vanligen blir parasiter, som schistosomiasis, en skadlig faktor för levern.
- Gallstasis direkt i levern eller utanför den. Till exempel, om levercirros har utvecklats, neoplasmer i gallkanalen, i bildandet av gallstenar, neoplasmer i huvuddelen av bukspottkörteln. Stagnationen av gallan kan också leda till ett brott mot integriteten eller ligeringen av gallgångarna under operationen.
- Förgiftning vid förgiftning med giftiga ämnen som förstör levercellerna: vissa läkemedel, svampar.
- Den skadliga processen som påverkar portalvenen: deponeringen av trombotiska massor, dess medfödda förminskning eller oförformad ven, deformation av venen med en neoplasma, en cyste.
- Sjukdomar hos andra system som påverkar permeabiliteten hos leverns kärlbädd. Budd-Chiari syndrom karakteriseras av deponering av trombotiska massor i leverns venösa bädd. Kardiomyopati, perikardit orsakar en ökning av trycket i det högra hjärtat och följaktligen i den vaskulära bädden av den sämre vena cava.
- Livshotande tillstånd som kan uppstå vid omfattande operation, traumatiska skador, brännskador i stora delar av kroppen, DIC-syndrom, septiska processer.
Den vanligaste orsaken till tryckökning i portaltypen är cirros. Förändringar i portalvenen hos patienter med cirros är följande:
- Kollagenackumulering i de intercellulära utrymmena och en minskning av sinusoider.
- Brott mot den korrekta formen av sinusoider och det venösa leversystemet på grund av nya knutpunkter.
- Utvecklingen av shunts inuti levern mellan portens grenar och hepatiska venöstrådar.
Mot bakgrund av ovanstående faktorer bildas portalhypertension. Följande orsaker kan vara impulser för att avslöja kliniska symtom: infektionssjukdomar, blödning från mag, matstrupe eller tarmar, överdriven användning av diuretika eller lugnande medel, stora mängder animaliska proteiner, kirurgiska ingrepp, alkoholmissbruk.
Systematisering av sjukdomen
Portalhypertension ingår i den internationella klassificeringen av sjukdomar (ICD-10). I klassificeringen sker det i avsnittet leversjukdomar av olika ursprung: ICD-10-gruppen K76. Portalhypertensionskoden är K76.6. Olika former av sjukdomen har ingen annan kod i ICD-10.
Portalens högt blodtryck divideras med lesionsområdet:
- Total. Den innehåller portalnätverket helt.
- Segment. Blodflödet störs längs mjältvenen, men i portalen och mesenteriska venöstrummar förändras inte blodflödet.
Beroende på placeringen av blockeringen i portalvenens venösa bädd, är hypertension och dess konsekvenser indelade i 4 typer. Dessa typer av portaltryck ökar inte bara i blockens läge, utan också av orsakerna till det.
- Prehepatic (4% av fallen). Blockering av blodflödet uppstår på grund av en överträdelse av portalenvenens eller mjältens venlighet på grund av nedläggningen av dem med blodpropp, förminskning eller komprimering av den.
- Intrahepatiska (85-90% av fallen). Misslyckande av blodflödet kan vara på presinusoidal nivå (framför sinusformiga kapillärer), sinusformig (direkt i de hepatiska sinusoiderna) eller postsynusoidala (utanför leverens sinusoider). Anledningen till den första typen av block: sarkoidos, parasitära leversjukdomar, cirros, polycystisk sjukdom, neoplasmer, nodulär leversjukdom. Den andra typen av block orsakas av neoplasmer, hepatit eller cirros. Den tredje typen av block är en följd av alkoholisk förstöring av levern, cirros, veno-exklusiv sjukdom.
- Subhepatic (upp till 12% av fallen). Som regel bildas det på bakgrund av Badda-Chiari syndrom, perikarditiska processer, trombbildning i den sämre vena cava eller under dess kompression.
- Blandat. Fel på blodflöde uppstår både i vener som ligger utanför levern och inuti den. Detta tillstånd kan uppstå med cirros och som en följd av blodproppar i portalvenen.
Mekanismen som utlöser bildandet av en porttypstryck ökar blockeringen av blod genom portalvenen, ökar mängden blodcirkulerande där, högt motstånd i portalen och den hepatiska venösa bädden, vilket lämnar blodet från portalvenen till säkerhetsnätet och därifrån till de centrala venösa stammarna.
Klinisk bild
Portal hypertension syndrom i dess bildande och progression passerar genom fyra steg:
- Elementary. Steg av dysfunktion.
- Måttlig. Processen kompenseras, det är en liten ökning i mjälten och åderförhöjningen av venerna i matstrupen.
- Uttryckt. Steg av dekompensation. Det finns regelbundna blödningar, ödem, inklusive i buken, mjälten är starkt förstorad. Ofta, på detta stadium av patologins utveckling, får patienter en funktionsnedsättning.
- Terminal. Överdriven blödning från utspridda åder i matstrupen, mag, tarmar. Utvecklad diffus inflammation i buken, leversvikt.
Vid de första stadierna av bildandet av portalhypertension syndrom kännetecknas det av icke-specifika klagomål och tecken:
- uppblåsthet;
- diarré som alternerar med förstoppning
- känsla av överdriven fullhet i magen;
- illamående, kräkningar;
- brist på aptit;
- smärta på naveln, under revbenen och i bäckenhålan;
- svaghet, yrsel
- viktminskning
- gulning av huden.
En av de första tecknen kan vara en ökning i mjältenas storlek. Graden av ökningen beror på placeringen av blodflödesenheten och antalet blodtryck i portalvenen. Storleken på den förstorade mjälten är variabel. De kan minska efter blödning från mag eller tarm och med minskande tryck i portalvenen. En förstorad milt åtföljs ofta av ett syndrom som inkluderar en kraftig minskning av nivån av röda blodkroppar, blodplättar och leukocyter i blodet (hypersplenism). Detta tillstånd uppstår på grund av massiv destruktion och deponering av blodceller i mjälten. Därefter ökar den modifierade leveren med bildandet av hepatosplenomegali.
Portalhypertension har ett viktigt patognomoniskt tecken. Detta tecken betraktas som ascites. En stor mängd vätska ackumuleras i bukhålan, svullen magen. På bukets främre vägg uppträder ett venöst nätverk bestående av dilaterade kärl (ett symptom på "manetans huvud"). Asciter i denna patologi är lång och svår att behandla.
Ett annat farligt tecken på det avancerade stadiet av portalhypertension är åderbråck i esofagus, mag och tarmar. Utspridda vener förändras, utsatta för massiv blödning som uppstår plötsligt. Sådan blödning har egenskapen att återkomma regelbundet och resultera i bildning av anemi. Känna igen blödning från matstrupen och magåren kan bero på samtidig kräkning med blodigt innehåll och en svartfärgad avföring. Blödning från nedre tarmarna kännetecknas av en pall med scharlakansblod.
De kliniska symptomen på portaltyphypertension är likartade hos barn och vuxna. Expansion av venerna i matstrupen och blödning från dem, hepatosplenomegali, ascites. En känsla av sjukdomsförloppet hos barn är att orsaken till sjukdomen oftast är en medfödd kränkning av venens struktur. Med en sådan kränkning är portalvenen hos sjuka barn en sammansättning av tunna kärl. När detta inträffar, expanderar de bindande venösa kärlen och de har formen av en cavernös bildning - "portal cavernoma". Portal cavernoma räcker inte för att säkerställa blodflödet genom portåtsystemet. Att bestämma närvaron av ett hålrum är lätt att använda ultraljud.
Orsaken till sjukdomen är okänd. Det antas att en portalökning i trycket hos barn bildas på grund av trombbildning i leveråren i prenatalperioden. Studier av portalhypertension hos barn har visat att det finns två stadier av sjukdomen. Den första kännetecknas endast av splenomegali, och den andra av hepatosplenomegali och cirros.
Pediatrisk hypertension i portalveinsystemet är en svår patologi som kännetecknas av en allvarlig manifestation, ett stort antal komplikationer och funktionshinder sedan barndomen. Men kirurgiska ingrepp hos barn, som utförs i tid, ger de mest gynnsamma resultaten. Uppgiften att behandla pediatrisk hypertoni anses inte vara en tillfällig stabilisering av tillståndet, men skapandet av gynnsamma förutsättningar för barnens tillväxt.
Komplikationer av tryckökning i portalensnätet:
- ulcerös lesioner i magen;
- ulcerös skada på tunntarmen;
- hypersplenism;
- åderbråck i esofagen, mag och blödning från dem
- ulcerös kolit;
- giftig hjärnskada
- hepatisk koma.
Diagnostiska åtgärder
Syndrom av portalhypertension kräver ett noggrant synsätt på diagnosen, eftersom tidig upptäckt av sjukdomen och dess orsaker underlättar behandlingen av patienten.
Den första studien av sjukdomshistoria och kliniska symtom. Sjukdomshistorien måste nödvändigtvis innehålla information om comorbiditeter, skadliga vanor och arbetsplats, eftersom ibland dessa data är ett viktigt kriterium vid funktionshinder. Redan under en extern undersökning av patienten är det möjligt att identifiera de karakteristiska symtomen på sjukdomen: åderbråck på bukytans yta, tortuösa kärl runt navelsträngen, ascites, hemorrojder, en bråck i naveln, tät klumpig lever med cirros.
Diagnostiska laboratorie- och instrumentåtgärder:
- Blodtest: allmän analys, biokemisk undersökning och koaguleringsindikatorer, studie av blodets immunoglobulinkomposition, detektion av antikroppar och virus som orsakar hepatit.
- Röntgenundersökningar med och utan kontrast: kavos och portografi, kontrasterande av mesenteri-kärlen, splenoportografi, celiaografi, leverscintigrafi. Dessa undersökningar bidrar till att fastställa blockeringsplatsen i portalblodflödessystemet och gör det också möjligt att förutsäga operationens gång och möjligheten att skapa en anastomos mellan kärlen.
- Ultraljudsundersökning (ultraljud) i bukhålan. Ger dig möjlighet att bestämma storleken på levern och mjälten för att identifiera deras förändringar. Ultraljud är en viktig metod för att bestämma ascites, särskilt dess ursprungliga form. Ultraljudsteknik hjälper till att lokalisera stora blodproppar. Eftersom ultraljud är en icke-penetrerande diagnostikmetod och utan användning av kontrast, ger detta mervärde.
- Ultrasonography doppler hepatiska kärl. En ultraljudsdopplare hjälper till att bestämma graden av expansion eller sammandragning av portalvenen, venerna i mesenterin och mjälten. Genom deras varicose dilatation, kan du bestämma närvaron av hypertoni. Ultraljudsdopplare är en obligatorisk studie.
- Perkutan splenomanometri. Gör det möjligt för dig att bestämma portalt blodtryck på ett korrekt sätt. Normala värden överskrider inte 120 mm vattenkolonn, vid högt blodtryck stiger trycket i mjältvenen till 500 mm vattenkolonn.
- Den obligatoriska uppsättningen av undersökningar inkluderar också endoskopiska tekniker: esofagoskopi (esofageal undersökning), phagogastroduodenoscopy (matstrupe, mage, tunntarmen) och sigmoidoskopi (kolon). De hjälper till att identifiera åderbråckarnas åderbråck. Ibland ersätts de av radiografisk undersökning av matstrupen och magen.
- I komplicerade fall används laparoskopisk undersökning av bukhålan och levervävbiopsi.
Differentiell diagnos utförs med klämma perikardit, peritonealtuberkulos. En bild som liknar ascites har stora cyster av livmoderhängen. Det är viktigt att diagnosen utesluter sjukdomar i blodsystemet, med symtomen på en förstorad lever och mjälte.
terapi Metoder
Portalhypertension minskar signifikant patientens livskvalitet. Denna patologi kräver obligatorisk behandling. Tidig diagnos gör att du kan identifiera sjukdomen vid det inledande, funktionella skedet, vilket möjliggör användning av läkemedelsbehandling. Behandling i senare skeden görs sällan utan kirurgi.
Drogbehandling omfattar användningen av följande grupper av läkemedel:
- nitrater (till exempel nitroglycerin, isoket);
- beta-blockerare (propranolol, metoprolol);
- ACE-hämmare (fosinoprilnatrium);
- glykosaminoglykaner (Wessel Due F);
- somatostatin;
- diuretika (furosemid, torsid);
- hemostatisk (etamzilat, vikasol).
Historien om kirurgiska ingrepp för hypertoniportal typ har omkring 150 år. De upptar den huvudsakliga nischen vid behandling av portalhypertension:
- Endoskopisk ligering eller härdning. Används vid utveckling av blödning från dilaterade venösa trunkar i matstrupen och magen.
- Skapande av en vaskulär portal-kavalanastomos. En förbikoppling bildas genom utmatning av blod från portalvenen eller dess stora grenar, från mesenteri och mjälte till den sämre vena cava. Ofta tillgriper resektion av den modifierade mjälten (splenektomi).
- Dränering av bukhålan. Det anses vara en palliativ operation i terminalformen av hypertoni inom portalvenen. Gick med svåra ascites.
- Hos barn drivs den extrahepatiska hypertoni hos portalvenen med skapandet av artificiella portokavala anastomoser. Denna typ av operation är det enda radikala sättet att bli av med sjukdoms manifestationer.
- Levertransplantation är mest relevant hos barn.
Symtom på högt blodtryck i portalvenen hos patienter kan behandlas med traditionella metoder. Sådan behandling bör inte vara avgörande, och även om den har bra feedback, är det av en extra natur och utförs endast med din läkares tillåtelse. Följande åtgärder används:
- Infusion av maskrosrötter. Tjugo gram torkade råvaror för att ånga upp med ett glas kokande vatten, lägg åt sidan i 10 minuter. Använd den kokta mängden två gånger om dagen.
- Ett hundra milliliter röda betesaft för att ta en halvtimme före måltiderna.
- Broth samling av nässla löv, höfter, kamille blommor, yarrow. Ta 40 ml tre gånger om dagen och en halv timme efter måltiden.
Hjälp minska symtomen på sjukdomsdieten:
- Grundprincipen i kosten: minska konsumtionen av salt. Högsalthalten bidrar till vätskeretention både i portens vender och i bukhålan med ascites.
- Det är nödvändigt att minska konsumtionen av animaliskt protein. Att reducera proteinfoder till 30 gram minskar risken för progression hos patienter med symtom på hepatisk encefalopati.
- Rekommendationer för näring. Basen av patientens kost bör vara soppor i vegetabilisk buljong, korn, kokta grönsaker, fisk och magert kött. Mjölkprodukter med låg fetthalt, fruktdrycker, komposit. Varje fet, rökt och salt mat, svamp, ägg, choklad, kaffe är förbjudet.
Prognos av sjukdomen
Extrahepatisk portalhypertension endast vid tidig initierad behandling är gynnsam. Den intrahepatiska typen av en kurs svarar i regel inte praktiskt till behandlingen och har en ogynnsam prognos. Patienter dör av kraftig blödning i deras ådror i mag-tarmsystemet eller leversvikt. Kirurgi för att skapa anastomos kan öka överlevnadstiden upp till 10 år eller mer. Prognosen för sjukdomen i barndomen är gynnsammare än hos vuxna.
Prognosen bestäms sålunda av formen av portalhypertension, den patologi som åtföljer den, och tidpunkten för behandlingen startade.
Hypertoni i portalveinsystemet är kroniskt. Med tanke på sjukdoms svårighetsgrad förlorar patienterna ofta sin förmåga att arbeta på grund av det och få handikapp. Svåra manifestationer av högt blodtryck hos barn är ofta orsaken till barndomsbekämpning. Handikappningskriterier:
- scen, typ av flöde;
- Antalet exacerbationer per år
- Processens aktivitetsgrad
- svårighetsgrad;
- komplikationer och comorbiditeter (cirros, peptisk sår);
- sociala faktorer.
Baserat på kriterierna bestäms en av de tre funktionsgrupperna. De skiljer sig huvudsakligen i graden av självbetjäningsbegränsning.
Portal hypertoni
Portalhypertension är ett syndrom som kännetecknas av en ökning av blodtrycket i portalvenen, åtföljd av åderbråck i den nedre delen av matstrupen, magen, den främre bukväggen, ändtarmen samt utvecklingen av splenomegali (utvidgning av mjälten) och manifestationer av hypersplenism (ökad förstöring av blodkroppar erytrocyter, leukocyter, blodplättar) som uppträder i mjälten).
Porten eller portvenen är ett blodkärl som tar blod från orörda bukorgan (esofagus, mage, tolvfingertarm, tunn och tjocktarm, bukspottkörtel, mjälte) och leder till leverans portar, varifrån det kommer fartygets namn.
I levern är portalvenen uppdelad i många små kärl som passar varje leverklob (morfofunktionell levernhet). I leverlubblorna filtreras blod, vilket kommer in i portalvenen från giftiga ämnen och metaboliska produkter. Från varje leverblomma flyter filtrerat blod genom leveråren, som flyter in i den sämre vena cava. Därefter går blodet in i lungorna, berikas med syre och passerar genom hjärtat, spridas genom hela kroppen och matar alla organsystem.
Förutom leveren finns det flera ställen där portåppåkarna ansluter sig till kärnen hos den underlägsna vena cava - det här är de så kallade portokavala anastomoserna, vars viktigaste är:
- Portocaval anastomos i den nedre delen av matstrupen och magen;
- Portalanastomos i den främre bukväggen;
- Portocaval anastomos i rektalområdet.
Dessa portokavala anastomoser representeras i diagrammet av stora pilar, vid nummer 1 - esofagus och mags anastomos vid nummer 2 - anastomosen på bukhålets främre vägg och vid nummer 3 - anastomosen i ändtarmen.
I händelse av kränkningar av leveransparenchymen (struktur), såväl som vid stenos (inskränkning) av portalvenen eller leveråren, rusar blodet mer och mer runt levern till dessa anastomoser. Eftersom blodmängden är mycket mer än genomgången av portokavalanastomoserna uppstår åderbråck i dessa områden och frekventa brister i kärlväggarna, som åtföljs av massiv, långvarig blödning.
Portalens högt blodtryck är utbredd, men det är svårt att fixa korrekta uppgifter om antalet fall, eftersom sjukdomen utvecklas på grund av många orsaker. Det är tillförlitligt känt att hos 90% av patienterna med levercirros finns en ökning av blodtrycket i portalveinsystemet och i 30% av fallen uppstår sådana komplikationer av sjukdomen som blödning.
Prognosen för sjukdomen är dålig, trots tidig medicinsk och kirurgisk behandling. Efter den första episoden av blödning med portalhypertension når dödligheten 30-55%. Om det fanns en episod av blödning och patienterna överlevde det, då i 70% av fallen kommer det att följas av andra, inte mindre livshotande.
orsaker till
Portalhypertension uppträder på grund av nedsatt blodflöde i portalvenen, leversjukdom, som åtföljs av förstöringen av organets parenchyma och på grund av nedsatt blodflöde genom leveråren och sämre vena cava.
Avbrytande av blodflödet i portalvenen resulterar i:
- medfödda missbildningar av portalvenen;
- stenos, skleros eller trombos i portalven
- kompression av portalvenen på grund av tumörbildning i bukhålan, utvidgningen av mjälten eller lymfkörtlarna, cicatricialdefekter som kan uppstå som ett resultat av skador eller operationer på bukorganen.
Förstörelsen av leverparenchymen resulterar i:
- levercirros;
- leverkreft
- leverfibros
- anomalier att dela portvenen i små kärl i levern;
- nodulär proliferation av bindväv i levern, orsakad av sjukdomar såsom reumatoid artrit, sarkoidos, schistosomiasis, hjärtsvikt, diabetes mellitus;
- alkoholisk hepatit;
- polycystisk lever;
- leverekookokos eller alveokokos
- ta cytotoxiska läkemedel (azathioprin, metotrexat, etc.);
- exponering för vissa giftiga ämnen (koppar, arsenik, klor, etc.);
- ärftlig leversjukdom:
- Caroli syndrom - cystisk dilatation av de intrahepatiska gallkanalerna;
- Wilson-Konovalov-sjukdomen - ett brott mot metabolismen av koppar i kroppen;
- Gauchersjukdom är en brist på enzymet glukocerebrosidas, vilket leder till deponering av toxiner i levern och förstör dess struktur.
Avbrytande av blodflödet i leveråren och den sämre vena cava leder till:
- Budd-Chiari syndrom (hepatisk venetrombos);
- kompression av leveråren eller sämre vena cava med tumör- eller cikatricial förändringar;
- hjärtsvikt i rätt ventrikel
- perikardit (inflammation i hjärtatpåsen), som åtföljs av kompression av rätt hjärta.
Normalt strömmar omkring 1,5 liter blod i portvenen i 1 minut vid ett tryck av 4-7 mm Hg. Art. Med ökande tryck i 12-20 mm Hg. Art. blodet börjar passera levern och strävar efter portokavala anastomoser.
klassificering
Formen av portalhypertension är indelade i:
- Prehepatisk portalhypertension - en överträdelse av portalens blodflöde i portalvenen innan den kommer in i leverporten;
- Intrahepatisk portalhypertension - nedsatt blodflöde i portalvenen som inträffar i levern;
- Posthypatisk portalhypertension - nedsatt blodflöde i leveråren eller i den nedre vena cava
- Blandad portalhypertension - en kombination av ovanstående former av portalhypertension.
Intrahepatisk form av portalhypertension är indelad i flera typer:
- preinusoidal intrahepatisk portalhypertension - nedsatt blodflöde i portalvenen innan den kommer in i leverlubben;
- sinusformad intrahepatisk portalhypertension - nedsatt blodflöde i portalvenen vid leverkroppens nivå;
- post-sinusoidal intrahepatisk portalhypertension - nedsatt blodflöde i levervenen som lämnar leverlubben.
I etapper är portföljhypertension uppdelad i:
- Det prekliniska eller inledande skedet, som kännetecknas av frånvaro av klagomål, bekräftas endast genom undersökning.
- Måttligt eller kompenserat stadium - kännetecknat av utseendet av symtom på nedsatt blodcirkulation i levern, en förstorad lever och mjälte;
- Svårt eller dekompenserat stadium - uttalat alla symtom på portalhypertension, mindre blödning;
- Terminalstadiet - massiv, långvarig blödning från venerna i mag-tarmkanalen.
Symtom på portalhypertension
Vanliga manifestationer av sjukdomen:
- svaghet;
- letargi;
- apati;
- huvudvärk;
- yrsel;
- illamående;
- smakförändring
- hudskalning
- kliande hud;
- Förekomst av flingor i munens hörn;
- frekventa virus- och bakterieinfektioner;
- blödande tandkött
- punktera rosa utslag på kroppen
- minska eller slutföra brist på aptit
- flatulens;
- smärta i magen;
- smärta i höger och vänster hypokondrium
- smärta i navelområdet
- en störning av avföring, alternerande med förstoppning och diarré;
Splenomegali med symptom på hypersplenism:
- förstorad mjälte;
- anemi (minskning av mängden hemoglobin och röda blodkroppar);
- leukopeni (reduktion av leukocyter i blodet, som utför en skyddande funktion hos kroppen och är involverade i bildandet av immunitet);
- trombocytopeni (minskning av blodplättar i blodet, vilka är ansvariga för koagulering). Med brist på dessa bildade element utvecklas långvarig blödning;
Varicose portocaval anastomoser med blödande fenomen:
- kräkningar "kaffe" vid blödning från magen i magen;
- kräkningar av blod vid blödning från venerna i den nedre delen av matstrupen;
- "Tarry avföring" vid blödning från venerna i de små eller övre delarna av tjocktarmen;
- utseendet av mörkt rött blod i avföringen med blödning från rektumets hemorroida åder;
- "Maneterhuvud" för åderbråck på den främre bukväggen i subkutan vävnad;
- hydrothorax (närvaron av fri vätska i pleura - lungans lining);
- ascites (förekomsten av fri vätska i bukhålan);
- svullnad i pungen;
- svullnad i nedre extremiteterna.
Gastroenterolog av den högsta kategorin
läkare i medicinska vetenskaper
Vasilyev Vladimir Aleksandrovich
Konsultation, diagnos, behandling av kroniska sjukdomar i matsmältningssystemet: matstrupe, mage, 12 tolvfingertarmen, kolon, gallblåsan, bukspottkörteln, lever, samsjuklighet
8. Portal hypertoni
Portalhypertension eller syndrom av partiell hypertoni - är ett brott mot den regionala blodcirkulationen av olika ursprung, där det finns en ökning i tryckgradienten mellan portalen och kavalvattenbassängerna.
Portalhypertension utvecklas med en ökning av trycket i portalveinsystemet och nedsatt blodflöde av olika ursprung med lokalisering i leveråren, portalkärl, sämre vena cava. Särskild hypertoni detekteras oftare med levercirros.
Bildandet av portalhypertension åtföljs av utseendet på:
1) esofageala åderbråck (oftare), mage (oftare), hemorrhoida vener (mindre ofta), tenderar att blöda, liksom saphenösa vener runt naveln i form av ett "maneterhuvud" (mindre ofta)
2) ascites - när vätska ackumuleras i bukhålan
3) utvidgning av mjälten och / eller manifestationer av hypersplenism (antalet erytrocyter, leukocyter och blodplättar minskar medan mjälten förstoras)
4) portal gastropati (ljust förändrat slemhinnan i magen med en tendens till blödning) och tror att portalmagropati utvecklas oftare efter skleroterapi och åderbråck i matstrupen utförs.
Vad är det diagnostiska värdet av portalhypertension?
Det diagnostiska värdet av portalhypertension är att det utvecklas med:
- medfödd leverfibros
- kronisk aktiv och progressiv hepatit
- i de inledande stadierna av levercirrosion (då kan portalhypertension utvecklas utan behandling), vilket aktiverar patienthanteringstaktik, bestämmer prognosen.
Nyupptäckt portalhypertension kan ofta indikera bildandet av cirros hos en given person. Diagnosen av portalhypertension förvärvar ett visst värde vid utvecklingen av trombos av portalvenen eller mjältvenen, Budd-Chiari-syndromet och venooclusiv sjukdom.
När kan portalhypertension misstänks?
Att misstänka portalhypertension är sannolikt mer sannolikt hos en patient:
1) med klagomål (med hänsyn till information från sjukdomshistoria och liv) på
- uttröttbarhet
- svaghet
- buk distans
- tyngd i rätt hypokondrium
2) med data för objektiv forskning:
- förstorad lever
- ökning i mjältenas nedre pol
3) med laboratorieblodtestdata
I sådana fall är samråd med en gastroenterolog nödvändig för att bekräfta eller utesluta portalhypertension.
Vilka tekniker kan bekräfta eller utesluta portalhypertension?
Komplex och nödvändigtvis fokuserad undersökning av patienten med hjälp av olika tekniker (ultraljud av buken med en duplex eller triplex Doppler ultrasonlgafiey; fibroezofagogastroskopiya att identifiera varicer, sigmoidoskopi att detektera åderbråck, liksom närvaron av indikationer andra tekniker forsknings: magnetisk resonans tomografi, datortomografi, arteriell portografi, blodprov).
Vilka är orsakerna till utvecklingen av portalhypertension?
Orsaker till intrahepatisk (sinusformig) portalhypertension:
- levercirros (den vanligaste orsaken)
- kronisk aktiv, progressiv hepatit
- medfödd leverfibros (Wilson-Konovalov-sjukdom, hemokromatos, etc.)
- polycystisk sjukdom
- levermetastaser
- idiopatisk portalhypertension
Orsaker till extrahepatisk preinusoidal portalhypertension (orsaka inte hepatocellulär insufficiens):
- trombos i portalven (huvudorsaker: lever i lever och lever i bukspottkörteln, levercirros, polycytemi, sepsis)
- blodproppens trombos (huvudsakliga orsaker: lever i lever och lever i bukspottkörteln, levercirros, polycytemi, sepsis)
Orsaker till extrahepatisk post-sinusoidal portalhypertension:
- Budd-Chiari syndrom (obstruktion mot bakgrund av lever-trombos, vilket leder till nedsatt utflöde av blod från levern)
- veno-ocklusiv sjukdom
- schistosomiasis (i endemiska områden i Grekland, Portugal, Kina, Cypern, Egypten efter infektion med Schistosoma manson i om 10-15 år med utveckling av periportal fibros)
Orsakerna till utvecklingen av blandad portalhypertension (sinusformig, postsynusoidal):
- levercirros
- kronisk aktiv, progressiv hepatit
Mer detaljer finns i de relevanta delarna av monografin eller boken om gastroenterologi.
Vad är patogenesen för portalhypertension hos patienter med levercirros?
Vid levercirros uppmärksammas strukturella förändringar i själva levern med progressiv kollagenavsättning och bildandet av regenereringsställen stör den normala arkitektoniken i levern och en ökning av motståndet mot portalt utflöde av blod. På grund av kompressionen och deformationen av noderna för regenerering av leveråren ökar motståndet mot blodflödet och således ökar trycket i portalveinsystemet. Säkerhetscirkulation i levercirros utförs inte bara av intrahepatiska skakningar utan också av extrahepatiska portokovaskulära anastomoser, vilket leder till episoder av en ökning av kroppstemperatur mot bakgrund av bakterier och / eller endotoxiner i blodet.
Hur man diagnostiserar portalhypertension?
Om en patient utvecklar portalhypertension innefattar diagnosen:
Klagomål (de är inte specifika) för levercirros:
- svaghet
- uttröttbarhet
- buk distans
- tyngd eller smärta i rätt hypokondrium
- ökning av bukvolymen (med vätskans ackumulering i buken - ascites)
- tecken på blödning (kräkningar i blodet, svarta eller tjära avföring), som kan uppstå med svår portalhypertension
Det bör noteras att klagomål hos patienter med trombos i portalen eller mjältvenen eller levervenen innefattar:
- buksmärtor uppstår plötsligt med tillsats av illamående, hematemes, kollaps (med akut trombos)
- smärtor av varierande intensitet oftare i rätt och mindre ofta i vänster hypokondrium i flera månader (med den kroniska formen av sjukdomen)
Objektiv forskningsdata:
- blekhet eller yellowness av huden
- subikterichnost sklera
- ökning i buken (med ascites)
Data instrumentella forskningsmetoder:
- Ultraljudsundersökning av bukorganen (utvidgning av lever och mjälte, ökning av portens diameter och / eller mjältår)
- Doppler-ultraljudsundersökning av lever- och portalåren för att detektera venös obstruktion
- leverfibroscan
- CMT och / eller MR i bukorganen (om det anges)
EFGDS (esofagus endoskopi, mag, tolvfingertarm och 12) för detektering av esofagusvaror, upp till 90% hos patienter med levercirros, tecken på portalmagropati, identifiering av blödningskällan etc.)
Data om laboratorieforskningsmetoder:
- radioisotopprov av levern
- fibrotest blodprov
- blodprov (kliniska, biokemiska, virala hepatitmarkörer, järn etc.)
Vilka är stadierna av portalhypertension?
Med hänsyn till klagomål, objektiva forskningsdata, instrument- och laboratorieforskningsmetoder, utmärks fyra steg av portalhypertension (särskiljande):
första etappen - preklinisk, där patienter kan klaga över allmäntillstånd, abdominal distans, tyngd i rätt hypokondrium
andra etappen - med svåra kliniska manifestationer, när patienter märker trötthet och / eller svaghet, tyngd eller smärta i rätt hypokondrium detekteras en ökning av lever och mjälte
tredje etappen - med uttalade kliniska manifestationer, när det finns klagomål, avslöjar alla tecken på portalhypertension och ascites (en ökning av leverens och miltens storlek, esofagus åderbråck, ackumulering av vätska i bukhålan) utan uttalad blödning
fjärde etappen - stadium av komplikationer (blödning från esofagus, mag, rektum, stabila ascites, spontan bakteriell peritonit, hepateralsyndrom).
I det fjärde stadiet uppstår svårt att behandla ascites, återkommande och massiv blödning från esofageala åderbråck (enligt litteraturen hos 30-50% av patienterna med levercirros efter den första blödningen är dödlig och efter återblodning - hos 70% av patienterna ) eller / och mage, rektum.
Vad är huvudfokus i behandlingen av patienter med identifierad portalhypertension?
Huvudfokuset vid behandling av patienter med identifierad portalhypertension riktar sig till manifestationer av komplikationer hos portalhypertension (blödning från esophageal varices, mag, ascites, spontan bakteriell peritonit, hepateralsyndrom och mindre ofta behandling av patienter med portal- eller mjälteve-trombos samt levertrombos vener på bakgrunden av smärta - på sjukhuset).
Behandling av patienter med portalhypertension (ofta utförd på poliklinisk basis och mindre ofta på sjukhuset):
- diet nummer 5
- balanserad diet
- behandling av den underliggande sjukdomen: läkemedelsbehandling (etiopathogenetisk, symptomatisk)
Vad är det primära förebyggandet av blödning från esofagus åderbråck (ARV)?
För primärt förebyggande av blödning från spatbåge i matstrupen (GVHD) och mage (om stora GVHD eller röda körsbärsfläckar finns, vilket indikerar hög risk för blödning) rekommenderas det (om det inte finns kontraindikationer) och utförs under kontroll av en gastroenterolog:
- B- blockerare
- med intolerans av B-adrenerge blockerare utförs endoskopisk skleros eller ligering av HRVP
Vad är det sekundära förebyggandet av blödning från esophageal varices?
Sekundär förebyggande av blödning från esophageal varices kan inkludera (utförs under kontroll av en gastroenterolog):
- upprepad endoskopisk skleroterapi eller ligering (varannan 2-4 veckor) före utplåning av åderbråck av en utbildad endoskopist
- Utnämning (under kontroll) av en gastroenterolog av vissa B-adrenoblocker (för att minska hjärtfrekvensen), som fungerar som antihypertensiva läkemedel i portalveinsystemet, med beaktande av indikationer och kontraindikationer
- splenektomi (med blodproppens trombos) av en kirurg
- operationer av shunting och / eller devascularization av nedre matstrupen och den övre zonen i magen (av en kirurg för indikationer och inga kontraindikationer)
Obs!
- lösningen av alla frågor av patienten i varje fall är alltid individuellt
- övervakar undersökningen (uppföljning) och behandling av patienter med preparerad gastroenterolog med portalhypertension
Behandling av portalhypertension
Orsaker till portalhypertension
Portalhypertension är en ökning av trycket i portalveinsystemet som uppträder när blodflödet störs i portkärlskärl, leveråren och den sämre vena cava.
Genom portalvenen i levern går in i huvuddelen av blodet från bukorganen. Detta är mer än 75% av allt blod som går till levern. De återstående 25% av blodet tas emot av levern genom leverartären. I människokroppen finns naturliga portokavala anastomoser i områdena rektal och gastroesofageal venös plexus. Det finns också naturliga portokavala anastomoser och anastomoser i systemet av den paraumbiliska venen, som är anslutna till bukväggen och membranens vener. Tre ytterligare grupper av anastomoser finns i retroperitonealvävnaden:
- mellan åderna av mesenteri och njurar;
- mellan de överlägsna mesenteriska och mjält-venerna;
- mellan mjälten och vänster renala ådror.
¾ hepatiska kapillärer fungerar inte, de utgör reserven för intrahepatiskt blodflöde. Från levern flyter blod genom leveråren, som strömmar in i den subfrena regionen av den sämre vena cava. Inuti levern mellan lever- och portalvenen och bildade porokavala anastomoser. Grunden för patogenesen av portalhypertension är obstruktionen av blodflödet av portalsveinsystemet. Det här blocket är vanligen av mekanisk natur, men det finns fall av funktionell (spastisk) blockad av portalblodflödet.
Det finns följande typer av blockad av portalt blodflöde:
- intrahepatiska (som oftast hittades);
- dopechenochny;
- suprarenala;
- blandad (det finns en trombos av portalvenen eller dess grenar).
Var och en av formulären kännetecknas av lokaliseringen av det blockerade kärlet.
Orsaker till portalhypertension:
- alkoholmissbruk
- leversjukdom
- exponering för giftiga ämnen
- parasitiska sjukdomar
- trombos
- medfödda missbildningar i portalveinsystemet
- tidigare operation på levern och mjälte
- buksskador
Tidiga tecken inkluderar:
- ihållande dyspeptiska symtom, särskilt efter att ha ätit: uppblåst efter att ha konsumerat någon mat;
- känsla av ständigt full tjock utan förstoppning
- progressiv viktminskning och hypovitaminos med konserverad aptit och faktiskt det normala energivärdet av näring;
- periodiskt smärtfri och temperaturfri diarré.
Patienter klagar på utmattning, minskad prestation, återkommande smärta i epigastrik regionen, blödning från näsan, tandköttet och senare blödning i gastroesofage.
Symtom på portalhypertension:
- dyspeptiska symptom (illamående, flatulens, instabil instabilitet etc.)
- expansion av saphenous venerna i buken
- svullnad
- gulsot (sällsynt)
- ascites
- gastrointestinal blödning
- förstorad mjälte
- utmattning
Hur behandlar portalen hypertension?
Behandling av portalhypertension riktar sig främst till den underliggande sjukdomen och förebyggande av komplikationer. För att minska trycket förskrivna antihypertensiva läkemedel och diuretika. Antibiotikabehandling rekommenderas också för att förhindra utveckling av bakterieinfektioner. Dessutom kan hormonella preparat förskrivas för att reglera arbetet med vaskulär glattmuskel. Användningen av laktulös läkemedel stimulerar tarmfunktionen, och ibland anges rengöringskläder. Vid blödning kan hemostatiska ämnen dessutom föreskrivas tillsammans med nitrater.
Diuretika är ineffektivt i detta fall, vilket är ett dåligt prognostiskt tecken. Om tromboflebit i portalsystemet utvecklas (pyleflebit) uppträder en feber som varar lång tid och åtföljs av episoder av esofagastisk blödning.
Behandling av portalhypertension bör vara omfattande - konservativ och kirurgisk. För att minska portalhypertension administreras somatostatin (stylamin) intravenöst (3000 mg i 12-24 timmar), vilket är effektivt i 90% av fallen, sedan används propranolod länge (40-80 mg).
Kirurgisk behandling av portalhypertension utförs i två fall:
- i brådskande ordning vid höjden av akut och kraftig blödning för att stoppa det;
- på ett planerat sätt för en stadig minskning av trycket i portalsystemet och eliminering av ascites och hypersplenism.
Indikationer för kirurgisk behandling är blödningar som inte stannar med hjälp av konservativ terapi, ascites, en förstorad mjälte och ständigt upprepad blödning. Beroende på förekomsten av komplikationer väljs metoden för kirurgisk ingrepp.
De akuta förhållanden med diffus gastroesofagal blödning effektiv tamponad matstrupe, inbegripet transesofageal via esophagoscopy införande i åderbråck sklerose 66% glukoslösning, en bakre mediastinotomy med tamponad mediastinum, metoder devascularization magmunnen i magen, en abdominal del av matstrupen, gastrektomi, och liknande. Av de planerade kirurgiska metoderna förtjänar splenorenalanastomosen uppmärksamhet med borttagandet av mjälten, vilket eliminerar inte bara portalhypertension, men också fenomenet hypersplenism.
I kirurgens arsenal finns andra metoder för behandling av portalhypertension (portokaval, mesenterisk kaval, kavomesenterisk anastomos, etc.).
Vilka sjukdomar kan associeras med
Vid utveckling av portalhypertension hos intrahepatiskt ursprung är de viktigaste:
- levercirros,
- neoplasmer i levern,
- medfödd förträngning av portalvenen,
- anomalier av den intrahepatiska förgreningen av portalvenen.
Prehepatisk form av portalhypertension orsakar:
- medfödda anomalier hos portalvenen,
- cavernös omvandling av portalvenstammen,
- medfödd utplåning eller stenos av portalvenen,
- trombos i portalvenen,
- kompression av portalvenen
- tumör
- ärr,
- infiltrat,
- lymfkörtlar,
- primär eller sekundär portalcykleros,
- ett infektions- eller buk-trauma,
- mjälte eller leverarteriovenös fistel.
Ofta är orsaken till det suprahepatiska blocket svårt att fastställa. Vid utvecklingen av suprahepatisk portalhypertension syndrom är de viktigaste:
- lever-trombos (Budd-Chiari syndrom),
- kompression av leveråren eller stammen av den underlägsna vena cava med ett ärr eller en tumör,
- hjärtsvikt i höger hjärtfrekvens
- perikardit kompression.
Portalhypertension, och med det, ascites och portosystemic encefalopati, försvårar vanligtvis sådan patologi som levercirros.
Behandling av portalhypertension hemma
Behandling av portalhypertension i hemmet kan inte utföras. Eftersom det alltid finns risk för blödning, bör behandlingen utföras på ett sjukhus under konstant övervakning av läkare.
Vilka läkemedel som behandlar portalhypertension?
Behandling av portalhypertension med traditionella metoder
Behandling av portalt hypertoni med hjälp av populära recept är ineffektivt, eftersom det är ett akut tillstånd som kräver behandling av patienter.
Behandling av portalhypertension under graviditeten
Graviditet är en kontraindikation för diagnos av portalhypertension. Därför fattas beslutet att fortsätta graviditeten av den behandlande läkaren efter att ha bedömt alla risker för kvinnan och barnet.
Vilka läkare ska jag kontakta om du har portalhypertension
Metoder för att identifiera portalhypertension:
- Röntgenundersökning av matstrupen och hjärtkroppen i magen för att identifiera åderbråck; Med denna metod kan du kontrollera åderbråck hos 16-18% av patienterna. Använd nu beräknade och kärnmagnetiska resonansbilder.
- Esofagoskopi - visar åderbråck i esofagus hos 69% av patienterna. Andelen positiva resultat ökar om patienten befinner sig i Trendelenburg-positionen under en esofagoskopi.
- Rektoromanoskopi - gör att du kan se åderbråck, vars diameter når 4-6 mm.
- Portohepatomanometry utförs genom punktering av levern i den nionde tionde mellanrummet längs mitten av axillärlinjen till höger.
- Splenomanometry - mjältens punktering utförs i det nionde eller tionde interkostala utrymmet längs mitten eller bakre axillära linjerna till vänster. Punktnålen är ansluten till tryckmätaren, i normala fall är det inre mjälttrycket 120-180 mm vatten. Art. Öka trycket på mer än 200 mm vatten. Art. bevis för en överträdelse av portalcirkulationen. Hos patienter med ett intrahepatiskt portalveinblock är nivån på intra-milt tryck ett sannolikt kriterium för tryck i portalveinsystemet.
- Splenoportografi - röntgenmetod för studier av blodcirkulationen i portalen. Genom en punkteringsnål injiceras 20-40 ml av en radiopaque substans (urostast, kardiostrust, diodon) i mjälten. Ta seriella bilder (efter 1, 3, 5, 7, 9 och 11 sekunder.). Upprätta patronen hos splenoportalbädden, förgreningsporten i levern, närvaron av venös återflöde och liknande.
- Laparoskopi med en punkteringsbiopsi - hjälper till att fastställa graden av leverskade, identifiera dilaterade vener i omentum, mage, visuella morfologiska förändringar i levern.
Det huvudsakliga kliniska tecknet på suprahepatisk portalhypertension är splenomegali utan ascites och blödning från esofagusens dilaterade ådror. Ofta åtföljs splenomegali av hypersplekism. Bestäm sedan triaden: hypersplenism, blödning, ascites.
Leveren är vanligtvis inte palpabel. Portalhypertension utvecklas långsamt. Om blödning uppstår, försvinner flödet - ascites och tecken på hepatocellulär insufficiens uppträder. De mest framträdande tecknen på intrahepatisk portalhypertension är splenomegali, esofageala åderbråck med möjlig blödning, ascites.
Leverans yta är ojämnt ojämn. Ibland är levern väldigt liten i storlek. Mjälten är vanligtvis förstorad. Blödning från hemorroida ådror är ofta icke-massiv. Ofta förekommer kliande hud före gulsot. På den finner kärlstjärnor på palmerna - erytem. Hos män, gynekomasti och impotens hos kvinnor, amenorré, atrofi hos bröstkörtlarna. Den hyperspleniska triaden bestäms i blodet: anemi, leukopeni, trombocytopeni.