Full genomgång av sjukdomen och Budd-Chiari syndromet

Från denna artikel lär du dig: vilken patologi heter Budd-Chiari syndrom, hur farligt det är, hur syndromet skiljer sig från Budd-Chiari-sjukdomen. Orsaker och behandling.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i levern, orsakad av en överträdelse av utflödet från kroppen, som utvecklas mot bakgrund av olika icke-vaskulära patologier och sjukdomar (peritonit, perikardit). Resultatet av blodflödesstörningar är skada på levern och en ökning av blodtrycket i portalvenen (ett stort blodkärl som leder venös blod till levern från orörda organ).

Den anatomiska strukturen av bukhålans epigastriska region. Klicka på bilden för att förstora

Villkorligen finns det två former av sjukdomen med samma symtom och manifestationer:

1. Sjukdomen, eller primär patologi (orsaken är inflammation i de inre väggarna i blodkärlen som levererar levern).
2. Budd-Chiari syndrom eller sekundär patologi (förekommer på bakgrund av icke-vaskulära sjukdomar).

Syndromet är en ganska sällsynt sjukdom, enligt statistiken diagnostiseras den hos 1 av 100 000 personer, hos kvinnor från 40 till 50 år - flera gånger oftare än hos män.

När patologier av olika skäl (peritonit, vaskulär trombos), intilliggande och inre kärl i leverkontraktet. Långsam blodflöde orsakar degenerering och nekros av hepatocyter (organs celler) med bildandet av ärr och knutar. Vävnaden är komprimerad och ökad i storlek och klämmer starkt på kärlen.

Som ett resultat av detta utvecklas en kränkning av blodtillförseln, ischemi (syrehushållning) och atrofi (utmattning) av leverns perifera lobar, blodstasis i den centrala delen, vilket snabbt leder till en ökning av trycket (portalhypertension) i inkommande kärl.

Sjukdomen fortskrider snabbt till livshotande komplikationer - mot bakgrund av stagnation, njur- och leverfel (nedsatt funktion), cirros (organregenerering, ersättning med icke-funktionell vävnad) utvecklas, samlas en stor mängd vätska i brösthålan eller buken (mer än 500 ml hydrothorax och ascites ). I 20% är syndromet inom några dagar dödligt på grund av leverkom och inre blödning.

En fullständig botemedel mot Budd-Chiari syndrom är inte möjligt. Drogterapi och kirurgiska metoder i komplexet förlänger livet för en patient med kronisk form (upp till 10 år) men är ineffektiva vid akuta former av sjukdomen.

Medicinsk tid i patologi utförs av en gastroenterolog, kirurgisk korrigering utförs av kirurger.

Orsaker till sjukdom

Den omedelbara orsaken till syndromet är en smalande eller fullständig fusion av blodkärlens väggar som säkerställer utflödet av venöst blod från organet. Att provocera deras utseende kan:

• mekaniskt magskador (chock, blåmärken);
• peritonit (akut inflammation i buken);
• perikardit (inflammation i hjärtans yttre bindvävskedja);
• leversjukdom (fokala skador och cirros);
• buken svullnad;
• fosterskador i den sämre vena cava (ett stort kärl som ger blodutflöde från levern);
• trombos (överlappning av kärlbädden med trombos);
• polycytemi (en sjukdom där antalet röda blodkroppar - röda blodkroppar ökar kraftigt i blodet);
• paroxysmal nattlig hemoglobinuri (en typ av anemi, nattlig urladdning av urin blandat med blod);
• migrerande visceral tromboflebit (samtidig utseende av flera stora blodproppar i olika kärl);
• infektioner (streptokocker, tuberkelbacillus);
• läkemedel (hormonella preventivmedel).

I 25-30% av fallen kan orsaken till sjukdomen inte upprättas, denna patologi kallas idiopatisk.

Stages av leverskador. Klicka på bilden för att förstora

symptom

Sjukdomen kan utvecklas i akut, subakut och kronisk form:

1. Den akuta formen kännetecknas av en snabb ökning av tecken på sjukdomen - akut smärta, illamående, kräkningar, utseendet på markerat ödem i nedre extremiteterna, ascites och hydrothorax (vätska i bröstet och buken). Patienten är svår att röra sig och utföra fysiska handlingar. Vanligtvis slutar den akuta formen av Budd-Chiari syndrom och sjukdomen i koma och död om några dagar.
2. Den subakutiska formen uppträder med svåra symptom (leverns och mjältens utvidgning, utvecklingen av ascites), utvecklas inte så snabbt som akut och blir oftare kronisk. Patientens arbetsförmåga är begränsad.
3. Kronisk form i de tidiga stadierna är asymptomatisk (75-80%), svaghet och trötthet är möjliga mot bakgrund av ökad brist på blodtillförsel till kroppen, inte relaterad till fysisk aktivitet. Under tiden framkallar misslyckandet uppkomsten av uttalade symtom som åtföljs av smärta, en känsla av fullhet i vänster hypokondrium, kräkningar, tecken på levercirros. Patientens förmåga att arbeta under denna period är begränsad och får inte återhämta sig (på grund av processens frekventa komplikationer).

Akut, oacceptabel smärta i den epigastriska regionen (under underbenet, under skeden) eller rätt hypokondrium

Lätt yellowness av ögat sclera och hud

Svullnad av ytliga vener i bröstet och buken

Svår svullnad i benen

Hemorragisk ascites (närvaro av blod i den ackumulerade vätskan på grund av inre blödning)

Miltförstoring (splenomegali)

Obehag och ömhet i rätt hypokondrium (i leverområdet)

Svaghet, trötthet

Brott mot de fysikalisk-kemiska egenskaperna hos blod (ökad viskositet, koagulering)

Ökande smärta till höger, i hypokondrium

Utseendet på ett uttalat venöst mönster på buken och bröstet

Fenomen av dyspepsi (matsmältningsbesvär)

En vanlig förekomst för Budd-Chiari syndrom är den snabba utvecklingen av allvarliga komplikationer:

• njur- och leverfel;
• hydrothorax och hemorragiska ascites;
• inre blödning
• cirros;
• koma och dödligt resultat.

Medelvärdet för en patient utan behandling är från flera månader till 3 år.

diagnostik

Budd-Chiari syndromet är fördiagnostiserat av en signifikant ökning av levern och mjälte, på grund av blodproppssjukdomar och utveckling av ascites.

För att bekräfta diagnosen föreskriven klinisk laboratoriediagnos:

• detaljerat blodtal med räkning av antalet blodplättar och leukocyter (70% ökning av antalet);
• bestämning av blodkoagulationsfaktorer (förändringar i koagulogramindex, en ökning av protrombintiden);
• biokemiska blodprov (ökning av alkaliskt fosfatas, levertransaminasaktivitet, liten ökning av bilirubin och minskning av albumin).

Analys av leverprov. Klicka på bilden för att förstora

Som instrumentella metoder använder:

1. Beräknad tomografi och ultraljud (bestäm grad och lokalisering av leverområden med cirkulationsstörningar).
2. Levekärlens angiografi (informativt sätt att bestämma lokaliseringen av orsaken till cirkulationssjukdomar (trombos, stenos, ocklusion) och graden av kärlskada).
3. Lägre kavitation (undersökning av den sämre vena cava för förekomst av hinder för blodflödet).
4. Biopsi eller in vivo tar biologiskt material (låter dig bestämma graden av degeneration, nekros eller cellatrofi).

Ibland föreskrev kateterisering av levervenen (för att bestämma lokaliseringen av trombos).

CT-skanning av buken hos en patient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Att bota sjukdomen är helt omöjlig, i de flesta fall är läkemedelsbehandling ineffektiv, endast lite och lindrar patienten under en kort tid (förlänger livet upp till 2 år).

Budd-Chiari syndrom: orsaker, tecken, diagnos, hur man behandlar, prognos

Levern är ett viktigt och multifunktionellt organ. Leveransstörningar påverkar hela organismens tillstånd och leder till utveckling av olika sjukdomar. Anledningen till detta misslyckande kan vara många. En av de patologiska processerna som orsakar leverdysfunktion är Budd-Chiari syndrom. Detta komplex av symptom orsakas av obstruktion av leveråren, vilket leder till en minskning av kärllumen och försämrad blodtillförsel till organet.

Budd-Chiari syndromet upptäcktes i slutet av 1800-talet av en kirurg från Storbritannien, Budd och en österrikisk patolog Kiari. De självständigt beskrev trombos av stora vener i levern vid nivån av deras anslutning, vilket hindrade borttagandet av blod från de hepatiska lobulerna. Enligt ICD-10 tillskrives den komplexa patologin i leveråren gruppen "Embolism och trombos i andra åder" och fick koden I82.0.

Moderna medicinska forskare skiljer två medicinska termer: "sjukdom" och "syndrom" av Budd-Chiari. I det första fallet talar vi om en akut process som är förknippad med trombos av levers venösa kärl, eller en kronisk form av sjukdomen, som orsakas av tromboflebit och fibros av de intrahepatiska venerna. I det andra fallet talar om klinisk manifestation av icke-vaskulära sjukdomar. En sådan uppdelning av den patologiska processen med samma symtom och manifestationer i två olika former är villkorad. Bristen på syre i levervävnaden leder till iskemi, vilket har en negativ inverkan på vitaliteten hos alla organ och manifesterar sig som ett förgiftningssyndrom.

Budd-Chiari syndrom är en sällsynt sjukdom som har en akut, subakut, kronisk eller fulminant kurs. Med ocklusion av leveråren stör dess normala blodtillförsel. Patienter har svår smärta i bukets högra sida, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akuta formen av patologi anses vara den farligaste. Det leder ofta till en koma eller död hos patienten.

Denna gastroenterologiska sjukdom påverkar ofta mogna kvinnor i åldrarna 35-50 år som lider av hematologiska sjukdomar. Hos män är sjukdomen mycket mindre vanligt. Nyligen har läkare larmat, eftersom syndromet är mycket yngre. I Europa är det registrerat med en person i en miljon.

Alla patienter med misstänkt Budd-Chiari syndrom genomgår en fullständig läkarundersökning, inklusive leverans Doppler-sonografi, ultraljud, CT-skanning och MRI, levervävnadsbiopsi. Budd-Chiari syndrom är en obotlig sjukdom. Omfattande läkemedelsterapi och snabb operation kan bara förlänga patienternas livslängd och förbättra dess kvalitet. Patienter föreskrev diuretika, disaggreganter och trombolytika. Med akuta former är även dessa händelser kraftlösa. En levertransplantation är indicerad för sådana patienter.

etiologi

Orsakerna till Budd-Chiari syndrom är mycket olika. Alla är indelade i två grupper - medfödda och förvärvade. I detta avseende har forskare identifierat de huvudsakliga formerna av patologi: primär och sekundär.

• Sjukdomen orsakas av en medfödd anomali - membranös perforerad eller stenos i nedre hålvenen, vanligt i Japan och Afrika. Det upptäcks av en slump, vid undersökning av patienter för andra leversjukdomar, kärlsjukdomar eller ascites av okänt ursprung. Denna form av syndromet är primärt. Medfödda avvikelser i leverkärlen är den viktigaste etiopathogenetiska faktorn för sjukdomen.
• Sekundär syndrom - en komplikation av peritonit, bukskador, perikardit, elakartade tumörer, sjukdomar i levern, kronisk kolit, tromboflebit, hematologiska och autoimmuna sjukdomar, exponering för joniserande strålning, bakteriella infektioner och parasitangrepp, graviditet och förlossning, kirurgi, olika invasiva medicinska förfaranden, med vissa läkemedel.
• Idiopatiskt syndrom utvecklas i 30% av fallen då det inte går att fastställa den exakta orsaken till sjukdomen.

Den etiologiska klassificeringen av syndromet har 6 former: medfödd, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, lever.

Patogenetiska länkar i syndromet:

1. Påverkan av orsakssambandet
2. Förträngning och obstruktion av venerna,
3. Långsamt blodflöde
4. Utveckling av stagnation,
5. Destruktion av hepatocyter med ärrbildning,
6. Hypertoni i portalveinsystemet,
7. Kompensatorisk utflöde av blod genom leverns små vener,
8. Mikrovaskulär ischemi hos orgeln,
9. Minskningen i volymen av den perifera delen av levern,
10. Hypertrofi och komprimering av kroppens centrala del,
11. Nekrotiska processer i levervävnaden och hepatocyters död,
12. Leverdysfunktion.

Patologiska tecken på sjukdomen:

• Förstorad, mjuk och lila levervävnad som liknar muskotnöt;
• Infekterade trombotiska massor;
• Blodproppar innehållande tumörceller;
• Allvarlig venös stasis och lymfotas;
• Nekros hos de centrolobulära zonerna och utbredd fibros.

Sådana patologiska förändringar leder till de första symtomen på sjukdomen. Med ocklusion av en hepatisk ven kan de karakteristiska symptomen vara frånvarande. Blockering av två eller flera venösa trunkar slutar kränkning av portala blodflödes, vilket ökar trycket i portalsystemet, utveckling av hepatomegali och översträckning av leverkapseln, vilket kliniskt manifesteras genom smärta i övre högra kvadranten. Hepatocytförstöring och organdysfunktion är orsaker till funktionshinder eller död hos patienter.

Faktorer som framkallar utvecklingen av portalens trombos:

1. Sittande eller stående arbete
2. Sedentary livsstil
3. Brist på regelbunden fysisk aktivitet
4. Dåliga vanor, särskilt rökning,
5. Acceptans av vissa läkemedel som ökar blodkoagulering,
6. Övervikt.

symtomatologi

Den kliniska bilden av Budd-Chiari syndrom bestäms av dess form. Den främsta orsaken till att patienten vänder sig till doktorn är smärta, vilket berövar honom från sömn och vila.

• Den akuta formen av sjukdomen inträffar plötsligt och manifesteras av en skarp smärta i buken och övre högra kvadranten, dyspeptiska symptom - kräkningar och diarré, gulsot av huden och sklera, leverförstoring. Svullnad av benen åtföljs av expansion och utbuktning av saphenous venerna i buken. Symtom uppträder oväntat och fortskrider snabbt, försämrar patientens allmänna tillstånd. De rör sig med stor svårighet och kan inte längre tjäna sig själva. Njurdysfunktion utvecklas snabbt. Fri vätska ackumuleras i bröstet och buken. Visas lymphostasis. Sådana processer är praktiskt taget inte mottagliga för terapi och slutar med koma eller död hos patienter.
• Tecken på den subakutiska formen av syndromet är: hepatosplenomegali, hyperkoagulerbart syndrom, ascites. Symtomatologin ökar inom sex månader, patientens arbetsförmåga minskar. Den subakutiska formen blir vanligtvis kronisk.
• Den kroniska formen utvecklas mot bakgrund av tromboflebit i leveråren och spiring av fibrer i deras hålrum. Det kanske inte visa sig i många år, det vill säga asymtomatisk eller visar tecken på astenisk syndrom - sjukdomskänsla, svaghet, trötthet. I det här fallet är levern alltid förstorad, ytan är tät, kanten sticker ut under kostbågen. Syndrome detekteras först efter en omfattande undersökning av patienter. Så småningom har de en obekväm och obehagliga känslor i övre högra kvadranten, anorexi, gasbildning, kräkningar, ikterichnost sclera, svullna vrister. Smärta syndrom är måttligt.
• Den fulminanta formen karakteriseras av en snabb ökning av symtom och progression av sjukdomen. Bokstavligen inom några dagar utvecklar patienter gulsot, njursvikt och ascites. Officiell medicin är medveten om isolerade fall av denna typ av patologi.

I avsaknad av stödjande och symptomatisk behandling utvecklas allvarliga komplikationer och farliga konsekvenser:

1. inre blödning
2. dysuri,
3. tryckökning i portalsystemet,
4. matstrupe i esofagus,
5. hepatosplenomegali,
6. levercirros,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatisk encefalopati,
9. hepateralt misslyckande
10. bakteriell peritonit.

en följd av ökningen av portalhypertension - ett symptom på "manets huvud" och ascites (höger)

Vid det sista stadiet av progressivt leversvikt uppstår en koma, från vilken patienter sällan kommer ut och dör. Hepatisk koma är en störning i centrala nervsystemet som orsakas av allvarlig skada på levern. Koman kännetecknas av konsekvent utveckling. I början uppstår oroliga, upprörda eller ömtåliga, apatiska tillstånd hos patienter, ofta eufori. Tänka sakta ner, sömn och orientering i rymden och tiden störs. Då förvärras symtomen: patienterna blir förvirrade, de skriker och gråter, de reagerar akut på vanliga händelser. Meningism visas symptom, "lever" andas, tremor, blödning i slemhinnan i munnen och mag-tarmkanalen. Hemorragisk syndrom åtföljs av edematös-ascitisk. Skarp smärta i höger sida, patologisk andning, hyperbilirubinemi - tecken på slutstadiepatologi. Patienterna har konvulsioner, eleverna dilaterar, tryckfall, reflexer dör ut, andningstoppar.

diagnostik

Diagnos av Budd-Chiari syndrom baseras på kliniska tecken, anamnestiska data och resultaten av laboratorie- och instrumenttekniker. Efter att ha lyssnat på patienters klagomål utför läkare en visuell inspektion och identifierar tecken på ascites och hepatomegali.

En slutlig diagnos möjliggör ytterligare undersökningar.

• Hemogram - leukocytos, ökad ESR,
• Koagulogram - en ökning av protrombintid och index,
• Blodbiokemi - aktivering av leverenzymer, ökade nivåer av bilirubin, reducerat totalprotein och ett försämrat förhållande av fraktioner,
• I ascitisk vätska - albumin, leukocyter.

1. Ultraljud i levern - utvidgningen av leveråren, ökningen av portalvenen;
2. Doppler sonografi - vaskulära störningar, trombos och stenos i leveråren,
3. Portografi - Studien av portalveinsystemet efter injektion av ett kontrastmedel i det;
4. Hepatomanometry och splenometry - mätning av tryck i leverns och milts vener;
5. Ryggrad i bukhålan - ascites, karcinom, hepatosplenomegali, esofageal varianter;
6. Angiografi och venohepatografiya med kontrast - lokalisering av blodpropp och graden av nedsatt levercirkulation;
7. CT-skanning - leverhypertrofi, svullnad av parenkymet, heterogena områden av levervävnad;
8. MR-atrofiska processer i levern, foci av nekros i levervävnaden, fettregenerering av orgeln;
9. Leverbiopsi - fibros, nekros och atrofi av hepatocyter, trängsel, mikrotrombus;
10. Scintigrafi gör det möjligt att bestämma platsen för trombos.

En omfattande studie gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos, även med den mest komplexa kliniska bilden. Prognosen och behandlingstaktiken beror på hur korrekt och snabbt sjukdomen diagnostiseras.

Medicinska händelser

Budd-Chiari syndrom är en obotlig sjukdom. Allmänna terapeutiska åtgärder underlättar lätt och kortfattat patienternas tillstånd och förhindrar utveckling av komplikationer.

• Avlägsnande av venöst blocket
• Eliminering av portalhypertension,
• Återställande av venöst blodflöde
• Normalisering av blodtillförseln till levern,
• Förhindra komplikationer
• Eliminering av symtom på patologi.

Alla patienter är föremål för obligatorisk sjukhusvistelse. Gastroenterologer och kirurger förskriver dem följande droger:

1. diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexametason,
4. antiplatelet medel - Clexan, Fragmin,
5. trombolytika - Streptokinas, Urokinas,
6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. proteinhydrolysat,
8. blodtransfusioner, plasma.

Med utvecklingen av svåra komplikationer är cytostatika ordinerat till patienter. Dietterapi är av största vikt vid behandling av ascites. Det är begränsat till natrium. Stora doser diuretika och paracentes visas.

Konservativ behandling är ineffektiv och ger bara en kortsiktig förbättring. Det förlänger livet på 2 år 80% sjuka. När läkemedelsbehandling inte klarar av hypertension hos portalen används kirurgiska metoder. Utan operationen utvecklas dödliga komplikationer inom 2-5 år. Dödsfall inträffar i 85-90% av fallen. Hepatsvikt och encefalopati behandlas endast symptomatiskt, vilket är förknippat med irreversibiliteten av patologiska förändringar i organen.

Kirurgiskt ingripande syftar till att normalisera blodtillförseln till levern. Före operationen genomgår alla patienter angiografi, vilket möjliggör att orsaka ocklusion av leveråren.

De viktigaste typerna av verksamheter:

shuntoperationsexempel

• Anastomos - ersättning av patologiskt förändrade kärl med artificiella meddelanden för att normalisera blodflödet i leverns vener;
• shunting är en operation som återställer blodflödet i leverns kärl genom att kringgå ocklusionsstället med hjälp av shunts;
• vena cava protesen;
• dilatation av de drabbade åren med en ballong;
• vaskulär stenting;
• angioplastik utförs efter ballongutvidgning;
• Levertransplantation är den mest effektiva behandlingen för patologi.

Kirurgisk behandling är effektiv hos 90% av de opererade patienterna. Levertransplantation gör det möjligt att uppnå god framgång och förlänga patienternas livslängd under 10 år.

utsikterna

Den akuta formen av Budd-Chiari syndrom har en ogynnsam prognos och slutar ofta med utvecklingen av svåra komplikationer: koma, inre blödning och bakteriell inflammation i bukhinnan. I avsaknad av adekvat terapi inträffar döden inom 2-3 år från förekomsten av de första kliniska tecknen på sjukdomen.

Tioårsöverlevnad är typisk för patienter med kronisk syndrom. Resultatet av patologin påverkas av: etiologi, patientens ålder, närvaron av njursjukdomar och lever. En fullständig botemedel för patienter är för närvarande omöjlig. Utvecklingen av transplantationen i framtiden kommer att öka risken för att patienterna återhämtar sig avsevärt.

Budd-Chiari syndrom: orsaker, symptom, diagnos och behandling

Syndrom eller sjukdom, är Budd-Chiari-syndrom som kallas en blockering (obstruktion, trombos) åder, tillförsel levern, i deras sammanflöde med den nedre hålvenen. Sådan vaskulär ocklusion orsakas av primära eller sekundära orsaker: medfödda anomalier, förvärvad trombos och vaskulär inflammation (endoflebit) och leder till störning av det normala utflödet av blod från levern. En sådan blockering av levervenerna kan vara akut, subakut eller kronisk och utgör 13-61% av alla fall endoflebitov trombos. Det leder till störningar i leverfunktionen och skador på cellerna (hepatocyter). Vidare orsakar sjukdomen en felfunktion hos andra system och leder till sjukdom eller död hos patienten.

Budd-Chiari syndrom är vanligare hos kvinnor som lider av hematologiska sjukdomar, efter 40-50 år, och frekvensen av dess utveckling är 1: 1000 tusen människor. Inom 10 år överlever ca 55% av patienterna med denna patologi, och döden uppstår vid allvarligt njursvikt.

Orsaker, utvecklingsmekanism och klassificering

Oftast är Budd-Chiari syndrom orsakat av medfödda avvikelser vid utvecklingen av leverkärl eller ärftliga blodpatologier. Utvecklingen av denna sjukdom bidrar till:

• medfödda eller förvärvade hematologiska störningar: koagulopati (S, C-protein-brist eller protrombin II, paroxysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc), myeloproliferativ sjukdom, sickle-cell-anemi, långvarig användning av hormonella preventivmedel, ärftliga och kronisk inflammatorisk tarmsjukdom, systemisk vaskulit
• neoplasmer: leverkarcinom, sämre vena cava leiomyom, hjärtmyxom, binjurtumörer, nefroblastom;
• mekaniska orsaker: förträngning av den hepatiska venen, membranös ocklusion av den nedre hålvenen, hypoplasi av suprarenala vener, den nedre hålvenen obstruktion efter trauma eller kirurgi;
• migrerande tromboflebit
• kroniska infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillos, filariasis, tuberkulos, echinokocker, peritonit, perikardit eller abscesser;
• levercirros av olika etiologier.

Enligt statistiken är Budd-Chiari syndrom idiopatisk hos 20-30% av patienterna, i 18% av fallen provoceras det av blodkoagulationsavvikelser och hos 9% - av maligna tumörer.

För etiologiska orsaker till utveckling klassificeras Budd-Chiari syndrom enligt följande:

1. Idiopatisk: oförklarlig etiologi.
2. Medfödd: utvecklas som ett resultat av fusion eller stenos av den sämre vena cava.
3. Posttraumatisk: orsakad av skador, exponering för joniserande strålning, flebit och immunostimulerande medel.
4. Trombotisk: orsakad av hematologiska störningar.
5. Orsakad av cancer: utlöses av hepatocellulära karcinom, binjurar, ledomyosarkom, etc.
6. Utveckla mot bakgrund av olika typer av levercirros.

Alla ovanstående sjukdomar och tillstånd kan resultera i manifestationen Budd-Chiari-syndrom, t. K. De är den etiologiska orsaken till trombos, stenos eller vaskulär obliteration. Asymptomatiskt kan endast obstruktion av en av leveråvorna inträffa, men med utvecklingen av blockering i lumen i två venösa kärl föreligger ett brott mot venöst blodflöde och en ökning av intravenöst tryck. Detta leder till utveckling av leverförstoring, vilket i sin tur framkallar en översträckning av levern kapseln och orsakar smärta i övre högra kvadranten.

Därefter majoriteten av patienter med venösa utflöde av blod börjar ske genom paravertebrala vener, åder och oparade interkostal fartyg, men detta endast delvis effektiv dränering och venös stasis leder till hypertrofi av de centrala och perifera atrofi leversnitt. Också, nästan 50% av patienterna med denna diagnos kan utveckla en patologisk ökning av storleken på den caudata leverkloben, vilket orsakar en obstruktion av lumen av den sämre vena cava. Över tiden leder sådana förändringar till bildandet av fulminant leverfel, som uppträder mot bakgrund av hepatocytnekros, vaskulär pares, encefalopati, försämrad koagulation eller levercirros.

Genom lokalisering av platsen för trombos och endoflebit kan Budd-Chiari syndrom vara av tre typer:

• I - sämre vena cava med sekundär utplåning av levervenen
• II - utplåning av stora venösa kärl i levern
• III - utplåning av små venösa kärl i levern.

symptom

Karaktär kliniska manifestationer Budd-Chiari-syndrom beror på placeringen av hepatisk vaskulär ocklusion, flödestecken sjukdom (akut, fulminant, subakut eller kronisk) och närvaron av vissa sjukdomstillstånd patienten.

Den vanligast observerade kroniska utvecklingen av Budd-Chiari-sjukdomen, när syndromet inte åtföljs av några synliga tecken under lång tid och endast kan detekteras genom palpation eller instrumental undersökning (ultraljud, röntgen, CT, etc.) i levern. Med tiden framträder patienten:

• smärta i levern
• kräkningar;
• svår hepatomegali
• komprimering av levervävnaden.

I vissa fall har patienten en expansion av de ytliga venösa kärlen längs bukets främre vägg. Vid senare skeden utvecklas trombos av stänkskärlen, uttalad portalhypertension och leversvikt.

Vid akut eller subakut utveckling av syndromet, som observeras hos 10-15% av fallen, diagnostiseras patienten:

• Utseendet av akut och snabbt ökande smärta i rätt hypokondrium;
• måttlig gulsot (vissa patienter kan vara frånvarande);
• illamående eller kräkningar
• patologisk utvidgning av levern
• utbredning av varicose och svullnad av ytliga venösa kärl i områdena i den främre buken och bröstväggen;
• svullnad i benen.

När akut sjukdomsförloppet, fortskrider Budd-Chiari-syndrom snabbt och inom ett par dagar, 90% av patienterna finns det ett utsprång av buken och vätskeansamling i buken (ascites), som ibland kombineras med hydrothorax och justeras tar diuretika. På ett mycket sent skede i 10-20% av patienterna visade tecken på hepatisk encefalopati och episoder av venös blödning från blodkärl i magen eller matstrupen.

Den fulminanta formen av Budd-Chiari syndrom är ganska sällsynt. Det kännetecknas av den snabba utvecklingen av ascites, en snabb ökning av leverans storlek, svår gulsot och snabbt progressivt leversvikt.

I avsaknad av adekvat och snabb kirurgisk och terapeutisk behandling dör patienter med Budd-Chiari syndrom från sådana komplikationer orsakade av portalhypertension:

• ascites;
• blödande åderbråck i matstrupen eller magen;
• hypersplenism (en signifikant ökning av mjälten i storlek och förstörelsen av dess röda blodkroppar, blodplättar, vita blodkroppar och andra blodkroppar).

En större andel patienter med Budd-Chiari's sjukdom, tillsammans med en fullständig blockering av venerna, dör inom 3 år med njursvikt.

Nödförhållanden för Budd-Chiari syndrom

I vissa fall är detta syndrom komplicerat av interna blödningar och urinproblem. För att kunna tillhandahålla aktuell assistans bör patienter med denna patologi komma ihåg att när vissa villkor uppstår behöver de akutte ambulanslag. Sådana tecken kan vara:

• snabb progression av symtom;
• kräkas färg av kaffegrund;
• tarry avföring;
• en kraftig minskning av mängden urin.

diagnostik

En läkare kan misstänka utvecklingen av Budd-Chiari syndrom när en patient har leverförstoring, tecken på ascites, levercirros, leverfel i kombination med abnormiteter som upptäcks vid laboratoriebiokemiska blodprov. För detta ändamål utförs funktionella leverprov med riskfaktorer för trombos: antitrombin-III-brist, protein C, S, resistans mot aktiverat protein C.

För att klargöra diagnosen rekommenderas patienten att genomgå en rad instrumentala studier:

• Doppler ultraljud av magsäck och lever;
• CT-skanning;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Om resultaten av alla studier är ifrågasatta, föreskrivs en patient en leverbiopsi, som medger att detektera tecken på hepatocytatrofi, trombos av terminala venules i lever och venös trängsel.

behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utföras av en kirurg eller en gastroenterolog i en sjukhusinställning. I avsaknad av tecken på leverfel är kirurgisk behandling indikerad för patienter vars syfte är att påföra anastomoser (leder) mellan de leverblodkärlen. För detta kan följande typer av operationer utföras:

• angioplastik;
• bypass-kirurgi;
• ballongutvidgning.

När membranös operforerad eller stenos i nedre hålvenen för att återställa venöst flöde i det utförs chrespredserdnaya membranotomiya, expansion, ven bypass ympning med atrium eller substitutionsställen av stenos i proteser. I de svåraste fallen, med den totala nederlag av skrumplever vävnader och andra irreversibla funktionsstörningar i sitt arbete, patienten kan rekommenderas en levertransplantation.

För att förbereda patienten för operation, för att återställa blodflödet i levern under akut tid och under rehabilitering efter kirurgisk behandling ges patienter symptomatisk läkemedelsterapi. Mot bakgrund av dess användning måste läkaren ordinera patientkontrollprov för nivån av elektrolyter i blodet, protrombintiden och göra justeringar i behandlingsschema och dosering av vissa läkemedel. Komplexet av läkemedelsterapi kan innefatta läkemedel av sådana farmakologiska grupper:

• droger som bidrar till normalisering av metabolism i hepatocyter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol etc.;
• diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• antikoagulantia och trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinas, Urokinas, Aktilize;
• glukokortikoider.

Drogterapi kan inte helt ersätta kirurgisk behandling, eftersom det endast ger en kortvarig effekt, och den tvååriga överlevnaden hos icke-opererade patienter med Budd-Chiari syndrom är inte mer än 80-85%.

Tecken på lever-trombos (Budd-Chiari syndrom) och dess behandling

Levern är en kropp som utför ett stort antal väsentliga funktioner, i strid med vilka förändringar som sker överallt i kroppen. Fel i normal drift av ett viktigt organ kan bero på många orsaker. Men vad som än är, leveren, som fungerar onormalt, är en anledning att ägna mer uppmärksamhet åt sitt hälsotillstånd. Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som är sällsynt, men den är direkt relaterad till leverns normala funktion. Utvecklingen av ett sådant patologiskt tillstånd är möjligt på grund av medfödda vaskulära anomalier eller relaterade skador, trombos, såväl som i närvaro av andra sjukdomar.

Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som resulterar i en minskning av kanterna i venerna intill levern, inklusive portalvenen, och en förändring i det normala utflödet av blod från levern vilket orsakar deras trombos. Denna patologi är orsaken till stagnation i kroppen, vilket kan orsaka utvecklingen av leverfibros. Efter det väsentliga organet upphör att fungera normalt, observeras förgiftning i kroppen.

Orsaker till patologi

Den primära manifestationen av Budd-Chiari syndrom är möjlig med utvecklingen av medfödd stenos eller membranös invasion av portalen och sämre vena cava. En sådan åninfästning är ett ganska sällsynt fenomen och kan observeras hos afrikaner. Oftast diagnostiseras med en liknande patologi av venerna, esofageala varianter, ascites och cirros.

Den sekundära manifestationen av sjukdomen är möjlig mot bakgrund av ett funktionsstörning i kroppen eller det kan detekteras av okända skäl. Om det inte är möjligt att fastställa den exakta orsaken till syndromet handlar det om att utveckla idiopatisk Budd-Chiari syndrom och detta observeras i 25-30% av fallen. I andra fall förekommer utvecklingen av sjukdomen av följande faktorer:

• buksskador
• cirros;
• peritonit;
• perikardit;
• maligna neoplasmer;
• förändringar i blodkoagulering
• trombos och medfödda missbildningar av levern
• långvarig användning av preventivmedel.

Levercirros kan vara en av anledningarna.

Lever-vaskulär trombos orsakas ofta av förändringar i det normala utflödet av blod.

Symptom på syndromet

Symtom som observeras under utveckling av patologi:

• rätt buksmärta;
• ascites;
• ökning i mjälte och lever.

Dessutom utvecklas symtom som:

• gulsot av varierande grad
• illamående och kräkningar av blod
• encefalopati.

Alla dessa symptom uttalas eller mjukas, beroende på hur akut sjukdomen utvecklas.

Klinisk bild

Sjukdomen utvecklas både akut och kroniskt. Sjukdomsförloppet i akut form registrerades i 5-20% av fallen. Badda-Chiari syndrom i sin ljusa manifestation kännetecknas av ett starkt smärtssyndrom i epigastrium och från hypokondrium till höger, kräkningar och tillväxt av kroppen i volymer. Med sjukdomens aktiva lopp manifesteras ascites i flera dagar. När en trombos inträffar och en person deltar i processen i leverns lever, blir benen svullna, fartyg i den främre bukväggen expanderar. Syndromet är akut och i flera dagar nu blir det ascites med en hemorragisk kurs. Ibland sker det i kombination med hydrothorax, mot bakgrund av ineffektiv behandling med läkemedel med diuretika.

Budd-Chiari syndrom manifesterar sig oftast i kronisk form (80-95% av fallen). Vad karakteriseras initialt av en asymptomatisk förlopp av sjukdomen med endast hepatomegali. Efter en viss tid börjar patienterna klaga över smärta i den övre kvadranten till höger, kräkningar. Därefter detekteras en ökning av levern i volym, dess förtjockning och cirros med splenomegali och åderbråck i portalvenen och kärl i bukväggen och bröstkorgen.

I terminalstadiet utvecklas Badd-Chiari syndrom, liksom åderbråck i den nedre vena cava och portalvenen. Som ett resultat av sjukdomsutvecklingen observeras leverinsufficiens och trombos i levern mesenteriska kärl.

Diagnostiska funktioner

Budd-Chiari syndromet är ett patologiskt tillstånd som kan diagnostiseras om en person har ascites och patologiska förändringar i blodkoagulationssystemet. För en noggrann diagnos beaktas och de kliniska manifestationerna av patologi.

Resultaten av forskning i laboratoriet kan inte alltid ange exakt denna patologi. Leukocytos, dysproteinemi och hypoproteinemi, en ökning av ESR är karakteristiska tecken på andra patologiska tillstånd i akut och kronisk form. En hög proteinkoncentration och en ökning av serumalbuminindikatorn kan indikera lever-venetrombos.

CT utan användning av ett kontrastmedel och ultraljud hjälper till att bestämma leverens caudatlöpning och de omgivande delarna av parenkymen med reducerad blodcirkulation. Magnetisk-nukleär tomografi bestämmer leverns inhomogenitet och ökningen av dess caudatlöbe. Vid utförande av lägre kavitation och venohepatografi görs en noggrann diagnos. Vid utförande av en hepatbiopsi är det möjligt att detektera atrofi av hepatocyter i den centrolobulära zonen, venös stagnation av portalvenen och trombos i terminala venules och leverområdet. För att göra en noggrann diagnos måste du vidarebefordra följande studier:

• CT eller MR;
• Doppler-ultraljud av lever- och portåven;
• scintigrafi;
• biokemisk analys;
• angiografi;
• kateterisering av vena cava och portalvenen.

Tack vare dessa studier bestämmer strukturen hos levervenerna, inklusive portvenen, detekterar trombos och smalning av leverns kärl, bestämmer graden av försämring av blodutflödet från organet.

Behandlingsmetoder

Beroende på vilken typ av sjukdom som inträffar bestäms metoden för dess behandling.

Med ascites utförs oligurier anastomos. Och vid stenos av portalen och sämre vena cava utförs trans-atriell membranotomi, expansion och placering av proteser i separata områden av stenos eller bypass av portalvenen med rätt atrium. Leveren återställs och den fungerar normalt på grund av dess transplantation.

Konservativ behandling ger endast tillfällig befrielse.

Konservativ behandling av Budd-Chiari syndrom ger endast tillfällig lättnad och död i detta fall är nästan 90%. Denna metod består i användning av läkemedel som förbättrar metabolism i levercellerna, tar diuretika och aldosteronantagonister, glukokortikosteroidläkemedel. Ibland är antiplatelet och fibrinolytiska medel, läkemedel som har en trombolytisk effekt, förskrivna.

Behandling av komplikationer

Patienter som har trombos med levercirrhose och spatskärl i matstrupen, mag, tarmar ges lämplig behandling för att förhindra blödning från mag-tarmkanalen. I detta fall föreskrivs behandling av beta-blockerare.

Befrielse av ascites utan användning av mediciner är framför allt överensstämmelse med kostnäring, men den primära behandlingsmetoden är fortfarande medicinering. Kirurgiskt ingripande för askiter inbegriper avlägsnande av askvätska. Som behandling för eldfasta ascites utförs:

• levertransplantation;
• paracentes;
• transyugulär portosystemisk shunting.

utsikterna

Budd-Chiari syndrom är en tillräckligt allvarlig sjukdom i akut form av kursen, vilket observeras utveckling av leverkamma och död. Livslängden hos en patient med en kronisk form av sjukdomen, vid symptomatisk behandling, kan nå flera år. Prognosen bestäms till stor del av etiologin, liksom sannolikheten för eliminering. När symtom på sjukdomen detekteras undersöks patienten av en kirurg och en gastroenterolog.

Oftast observeras denna patologi hos kvinnor med hemorragiska störningar, liksom hos män i åldern 40-50 år. 55% av patienterna som har en korrekt diagnos och fått lämplig behandling kan leva i ytterligare 10 år.

Orsaker till sjukdom och Budd-Chiari syndrom

I medicinsk praxis finns det olika avvikelser som uppstår i levern. Men Budda-Chiari syndrom lockar särskild uppmärksamhet. Jordens kvinnliga del är föremål för det, och sjukdomen utvecklas som regel efter 40 år. Om vi ​​tittar på statistiken kan det noteras att detta syndrom uppträder hos en person i tusen.

Ska jag lära känna Budd-Chiari syndrom mer detaljerat? Svaret är definitivt. Trots allt är levern det mest sårbara organet i människokroppen, och du borde alltid veta så mycket om de möjliga farorna som om hur man inte låter dem komma till sig själv.

Vad är det här?

För dem som är mer eller mindre bekanta med strukturen hos ett sådant organ som levern, liksom med de komponenter som gränsar till det, är det känt att blodtillförsel sker genom överlägsen och underlägsen venakava. I Budd-Chiari syndrom blockeras de övre kanalerna precis vid den punkt där de slår samman med de lägre. På grund av detta finns inget korrekt utflöde av blod från levern.

Detta fenomen uppträder i minst 50% av fallen av endoflebit med trombos. Konsekvenserna av detta är organets dåliga funktion, som gradvis reduceras till "nej" och skada cellstrukturen. Detta leder i sin tur till funktionshinder eller död.

Om vi ​​återigen vänder oss till vårdpraxis kan vi betona att överlevnaden hos patienter med Budd-Chiari syndrom är 50%. Resten av patienterna dör av allvarligt njursvikt.

I medicin anses denna sjukdom vara ganska sällsynt. Navnet på syndromet bildades av namnen på två forskare - den engelska doktorn Budd och den österrikiska patologen Kiari.

klassificering

I modern medicin avslöjade flera former, typer och typer av sjukdomen. Detta gör det möjligt för dig att bättre diagnostisera det, samt förorda aktuell aktuell behandling.

Formen av Budd-Chiari syndrom kan vara:

• Primär. Detta är en patologi som åtföljer en person från födseln, och kännetecknas av membraninfiltrering av den sämre vena cava. Oftast detekteras denna form i Afrika och Japan under undersökningen för levercirros, esofagusvaror och ascites. Varför denna typ av sjukdom förekommer i så olika geografiska breddgrader är för forskare fortfarande ett mysterium.
• Sekundär. Det är en komplikation av sjukdomar som maligna tumörer, peritonit, olika leverskador, tromboflebit, blodförgiftning och en ökning av blodproppar i den sämre vena cava.

Typer av Budd-Chiari syndrom:

• medfödd sjukdom;
• trombotiskt utseende;
• förekomsten på skadans jord
• inflammation;
• förekomst på grund av maligna tumörer;
• baserat på leversjukdom.

• upphörande av blodflödet genom den sämre vena cava och inget utflöde genom levervenen;
• det finns obstruktion i området av en särskild ven;
• fullständig överlappning av små vener.

Om du uppmärksammar den kliniska kursen är antingen den akuta manifestationen av sjukdomen eller dess kroniska kurs olika.

skäl

De faktorer som kan orsaka sjukdomens utveckling - många. Men för det mesta är de fall som registreras i medicinsk praktik medfödd (primär). Vid födseln finns en medfödd anomali av blodkärl och strukturella komponenter. Dessutom finns en förträngning av leveråren, tillsammans med utplåning.

Det är inte alltid möjligt att ge en förklaring till varför detta händer, och för patienten är det "idiopatiska syndromet" Budd-Chiari helt enkelt inspelat.

Det kan orsaka trängsel i venerna som ger blod till orgeln och allvarlig skada kan uppstå. Med buken trauma, leversjukdom, inflammation, kan utvecklingen av denna sjukdom väl börja. Bidra också till denna process:

• perikardium;
• malign tumör
• förändring av hemodynamisk process;
• venös trombos

• tar vissa mediciner
• infektionspenetration
• graviditet;
• misslyckande under födseln.

Allt ovanstående kan leda till dålig passage av blod i ådrorna, liksom utvecklingen av stagnation, som gradvis börjar förstöra den cellulära strukturen i levern. I denna process kan tryck förekomma i kranens väggar.

Intrakraniellt tryck leder i sin tur till förändringar i den nekrotiska naturen. Blodflödet, medan det genomförs genom andra venösa grenar, men detta är inte lika effektivt. Ospända, interkostala och paravertebrala ånor klarar inte bara ett sådant flöde.

Resultatet är atrofi hos de perifera delarna av levern liksom hypertrofi i dess centrala del. Kroppen börjar växa i storlek, vilket bidrar till ett ännu sämre tillstånd. Kramning av den sämre vena cava inträffar, och detta leder till dess obstruktion.

Hur manifesterar sjukdomen?

Syndromets manifestation beror på hur många kärl som påverkas. Som du vet, involverar processen små och stora kärl, lever och lägre vener. Om endast en komponent påverkas, kan symtomen inte uppstå - personens välbefinnande blir normalt. Vid förändringar i blodflödet i två eller flera kärl uppstår olika typer av funktionsstörningar i kroppen.

Symtorns intensitet, som i sig, beror på den rådande formen av syndromet. I akut form observeras:

• allvarlig buksmärta
• smärtsamma känslor av rätt hypokondrium;
• illamående;
• kräkningar;
• gulsot;

• en ökning av leverens storlek
• svullnad i nedre extremiteterna (när man klämmer ned den nedre venen);
• åderbråck (särskilt märkbar på kroppen);
• njursvikt
• ascites;
• hydrothorax.

Om du inte vidtar några åtgärder, är prognosen för den här blanketten koma och det efterföljande dödliga resultatet.

I den subakutiska formen av sjukdomen observeras:

• förstorad lever
• reologiska störningar;
• ökad blodkoagulering
• ascites;
• förstorad mjälte (splenomegali).

I kronisk form kan kliniska tecken inte förekomma under en lång tid, men då efter en i taget observeras följande symtom:

• en ökning av leverens storlek
• svaghet;
• trötthet;
• obehag under den nedre högra kanten;
• kräkningar;
• levercirros;
• splenomegali.

Som ett resultat utvecklas leverfel. Denna form diagnostiseras i 80% av fallen. I medicinska arkiv finns det bevis på en fulminant förlopp av sjukdomen, kännetecknad av den snabba utvecklingen av alla ovan nämnda symtom.

Hur diagnostiseras syndrom?

Endast en kvalificerad specialist kan bestämma sjukdomen. Antagandet om förekomst av Budd-Chiari syndrom uppstår vid behandling av ascites eller hepatomegali. Patienten kan också ha snabb blodkoagulering.

För att motivera misstanken föreskriver doktorn en särskild undersökning för patienten, som inkluderar följande procedurer:

Enligt resultaten av dessa test och procedurer etableras en noggrann diagnos.

Hur man behandlas?

Budd-Chiari syndrom behandlas uteslutande under stationära förhållanden, under överinseende av läkare. Det första som en läkare åtar sig är åtgärder som syftar till att normalisera blodflödet i venerna. Parallellt med dem är eliminering av sjukdomen.

Behandling av sjukdomen är indelad i två typer:

• drogterapi;
• kirurgisk ingrepp.

Med medicinering uppnås endast tillfällig lindring av patientens tillstånd. Överskottsvätskan utsöndras från kroppen genom sin bete genom urinväggen. Förbättrade metaboliska processer genom att ta speciella mediciner.

Eliminering av smärtsamma känslor uppnås genom att använda glukokortikosteroidläkemedel. Praktiskt taget är alla patienter förskrivna införandet av antiplatelet, liksom fibrinolytika. Detta gör det möjligt för blodproppen att lösa upp och bidrar till förvärv av blodreologiska egenskaper.

Trots den gynnsamma effekten efter läkemedelsbehandling är det bara tillfälligt. För att uppnå ett långsiktigt positivt resultat i behandlingen är det nödvändigt att utföra en kirurgisk operation. Annars är möjligheten till återhämtning endast 10%.

Huvudriktningen för operation är att återställa blodtillförseln till levern. Vid leverfel eller trombos i leveråren reduceras operationens relevans till noll.

Om de ovannämnda komplikationerna emellertid inte har uppnåtts, tillgriper de en av följande typer av kirurgisk behandling:

• Anläggning av anastomos - hålls i samband med ersättning av artificiella kärl.
• shunting - vena cava förenas med rätt atrium
• levertransplantation;
• ersättning av vena cava med protes eller förlängning.

Med resistenta ascites eller oliguri, tillgodoses lymfatisk anastomos.

Prognos för Budd-Chiari syndrom

Om patienten inte får tidig behandling kommer hans liv att vara högst tre år. Minsta livslängden för syndromets kroniska form är tre månader. Vid en kirurgisk operation - den enda effektiva metoden för behandling idag, kan prognosen inte alltid vara gynnsam. Det beror helt på patientens ålder såväl som närvaron av hans sjukdom.

Särskilt minimerar möjligheten till återhämtning av levercirros. De komplikationer som Badda-Kiori syndrom innebär är:

• leversvikt;
• inre blödning
• leverencefalopati.

Speciellt farligt för patientens liv är fenomenet fulminant syndrom. Vid diagnos av kronisk form och snabb behandling ökar livslängden till 10 år. Om du tillgriper levertransplantation kan den öka - från 10 år eller mer.

I andra fall är prognosen coma och det efterföljande dödsfallet. Därför är det väldigt viktigt att diagnostisera Budd-Chiari syndrom i tid.