Polycystisk lever

Polycystisk lever är en medfödd patologi som ärverts av en autosomal dominant typ och kännetecknas av bildandet av ett stort antal cyster i leverparenchymen. Under lång tid uppenbarar sig inte på något sätt, efter 40 år är obehag och buksmärta, gastroesofageal reflux, en ökning av bukstorleken möjlig. De enda informativa diagnostiska metoderna är ultraljud, CT eller MR i lever och gallvägar. I avsaknad av komplikationer krävs inte behandling, i andra fall utförs kirurgi (perkutan dränering av levercyster, införande av alkohol i cystehålan, fenestration av cyster, partiell hepatektomi, levertransplantation).

Polycystisk lever

Polycystisk leversjukdom är en sällsynt sjukdom och förekommer hos en person per 100 000 av befolkningen. I de flesta fall upptäcks sjukdomen först hos kvinnor efter fyrtio år. Med ålder ökar antalet cyster i levern hos både män och kvinnor, även om kvinnorna i början är mycket större hos kvinnor. I nästan varje andra patient kombineras leverens cystiska förändringar med polycystisk njursjukdom, i sällsynta fall, en kombination med aneurysmal dilatering av hjärnkärl, patologi av en bicuspidventil i hjärtat är möjligt. Den kliniska bilden av flera levercystor uppträder oftast vid komplikationer: bristning av cystisk bildning, blödning i cystehålan, infektion av innehållet.

Orsaker till polycystisk lever

Polycystisk lever är en ärftlig patologi som överförs av en autosomal dominant typ. I hälften av fallen leder mutationer i RKCSH- eller SEC63-generna, som är ansvariga för normalbildning och tillväxt av de intrahepatiska gallkanalerna, till bildandet av flera levercyster. På grund av mutationen uppstår bildandet av kanalerna som bildas inte, och de bildar håligheter i leverparenchymen, vilka är fodrade med epitel och har en tät kapsel. Eftersom denna mutation inte finns hos alla patienter, är forskning inom området gastroenterologi inriktad på att identifiera andra genmutationer som är ansvariga för utvecklingen av polycystisk leversjukdom. Hos vissa patienter sker polycystisk lever sporadiskt - i dessa patients historia finns ingen indikation på denna patologi.

Att bilda cystor kan placeras i levervävnaden jämnt, eller lokaliseras i en lobe (vanligtvis vänster). Deras storlek varierar kraftigt - från en hirsfrö till en liter i volym. Man tror att de största cysterna bildas som en följd av splittringen av skiljeväggarna mellan de mindre håligheterna. Beroende på det totala antalet och storleken på cystor kan leverns storlek öka.

Polycystoshålor är inte associerade med gallkanalerna, så deras innehåll är vanligtvis lätta, de kan rymma hemolyserat blod (en följd av blödning i cysten), pus (vid infektion). Parenchymens struktur i polycystisk lever förändras inte, hepatocyter och lobuler har en normal struktur. Histologiska förändringar i vävnaderna med bildandet av portalhypertension, leversvikt kan uppstå i senare skeden av sjukdomen; de orsakas oftast av kompressionens effekter med för stor mängd cystiska hålrum, ett stort område av leverskador.

Symtom på polycystisk lever

Polycystisk lever är uppdelad i okomplicerad och komplicerad (blödning, suppuration, brott av en cyste); isolerad (påverkar endast levern) och utbredd (påverkar njurarna, bukspottkörteln, äggstockarna, etc.). Det finns storlekar av cystor: små - upp till 10 mm, mellan - upp till 30 mm, stora - upp till 100 mm och jätte - mer än 100-250 mm.

I nio fall av tio är polycystisk leversjukdom ett oavsiktligt upptäckt, detekterat under undersökningen för en annan patologi eller posthumously. I de återstående 10% av patienterna förekommer kliniska manifestationer av polycystisk lever för första gången i en mogen ålder (40-50 år) och orsakas vanligen av komprimering av levervävnaden och omgivande vävnader av stora cyster eller förekomsten av komplikationer.

Den kliniska bilden av polycystisk lever innefattar en ökning i bukstorlek, bukbehov, tråkig buksmärta (mer i rätt hypokondrium) och nedre delen av ryggen, gastroesofageal reflux, en känsla av snabb mättnad och överflöde i magen, andfåddhet, meteorism. Palpation av levern är tät, dess kanter och yta är klumpiga. Eftersom cyster i polycystisk lever oftare ligger ytligt, kan de ibland känna sig även genom den främre bukväggen.

Polycystisk lever kan vara komplicerad av intracystisk blödning, brott på en cyste (manifesteras av en akut bukklinik, risken för brott är hög med en kavitetsdiameter på mer än 80 mm) eller genom infektion, kompression av stora kärl (obstruktion av portalvenen med en cyste kan leda till bildandet av esofagusvaror) kliniskt manifesterad av ascites, obstruktiv gulsot). Extremt sällan kan total polycystisk lever leda till extrem utmattning av patienten och döden.

Under graviditet och behandling av kvinnliga könshormoner accelereras progressionen av polycystisk lever, eftersom östrogener leder till ökad proliferation av epitel av cyster och hyperproduktion av slem i cystehålan.

Diagnos av polycystisk lever

Ett samråd med en gastroenterolog gör det möjligt att identifiera kriterierna för diagnos av polycystisk leversjukdom: hos patienter under fyrtio år med närvaron av denna sjukdom i familjens historia upprättas diagnosen polycystisk leversjukdom när en cyste detekteras efter fyrtio år - om det finns tre cyster. Om det inte finns någon indikation på polycystisk leversjukdom i familjehistoriken verifieras denna diagnos om det finns minst 20 cystiska lesioner i levern.

De mest informativa metoderna för att diagnostisera polycystisk leversjukdom är moderna bildhanteringsmetoder: ultraljud i levern och gallblåsan, magnetisk resonansbildning (leverans MR) och CT-skanning av gallvägarna. Dessa hög precisionstudier gör det möjligt att identifiera även de minsta kaviteterna i leverparenchymen och att bestämma behandlingstaktiken. I studien finns flera håligheter vanligtvis i levervävnaderna, ibland ser levern ut en bikaka i en sektion. I biokemiska analyser (leverprover) kan en ökning av alkalisk fosfatas och GGTP-nivå observeras, och nivån av bilirubin ändras inte.

Differentiell diagnos av polycystisk lever utförs med enkla, icke-parasitiska cystor, echinokocker, Caroli-sjukdomar (gallvägarna) och levertumörer.

Behandling av polycystisk lever

Hospitalisering av patienter med polycystisk lever är endast nödvändig för undersökning eller kirurgisk behandling. I de inledande skeden av sjukdomen är det nödvändigt att avskaffa hormoner baserade på östrogen - man tror att dessa hormoner leder till en ökning i storlek och antal cyster. Hittills utförs en undersökning av effekten av syntetiska somatostatinanaloger på leverns tillstånd i polycystisk sjukdom - enligt nyligen gjorda studier är administrering av oktreotid det mest effektiva och säkra sättet att stoppa progressionen av polycystisk leversjukdom.

Med utvecklingen av komplikationerna som anges ovan, liksom med den snabba utvecklingen av sjukdomen, kan kirurgisk behandling krävas - perkutan dränering av leverkystorna, fenestration, excision av leverkystorna. I vissa kliniker används införandet av alkohol i cystehålan (härdning), men många studier visar större säkerhet och jämförbar effektivitet vid konventionell cystpunktur (för att minska deras storlek) för att förbereda operationen. I vissa situationer kan leverresektion vara nödvändig (partiell hepatektomi, marginal resektion av levern, segmental resektion av levern, lobektomi, hemihepatektomi) och till och med levertransplantation (vid ojämn smärtssyndrom, anorexi, portalhypertension).

Indikationer för minimalt invasiva kirurgiska ingrepp är uppdelade i absolut (brist och infektion i cysten, blödning i dess hålrum), villkorligt absolut (lokalisering av cysten i leverporten, obstruktion av gallröret vid cysten, bilddiameterns mer än 10 cm, ojämn smärta, märkbar emaciation) och relativ (liten storlek av cyster, lesion av mer än tre segment av levern, återkommande cyster efter punktering).

Vid polycystisk lever rekommenderas anslutning till en viss diet. Exkludera produkter som framkallar tillväxten av cystor - te och kaffe, sojabönor, linolja, choklad, fiskolja, alkohol, jäst. Det rekommenderas att man i kosten av stora mängder frukt och grönsaker dricker tillräckligt med vatten.

Symtomatisk behandling av polycystisk lever är utnämningen av droger som reducerar illamående och stimulerar tarmmotilitet (metoklopramid). smärtlindring användningen av aktivt kol och medel för att eliminera flatulens; Om nödvändigt, använd vitaminkomplex.

Prognos och förebyggande av polycystisk lever

Prognosen för polycystisk lever är vanligtvis gynnsam. Dödlighet i denna sjukdom i de allra flesta fall på grund av comorbiditeter (polycystisk njursjukdom). Till exempel i USA för 8 år rapporterades totalt 135 fall av polycystisk lever som huvudorsaken till dödsfallet.

Med tanke på den arveliga karaktären hos levernas polycystos finns det ingen förebyggande åtgärd för denna sjukdom. Att sänka sjukdomsprogressionen kan utnämna somatostatinanaloger. Patienter med polycystisk lever ska undvika ämnen för kemtvätt Hushållskemikalier som innehåller ammoniak, blekmedel; bör begränsa användningen av alkohol och jästprodukter, godis.

Polycystisk lever

Patologi överförs genetiskt och dess långsiktiga utveckling blir orsaken till akut njurs- eller leverfel.

Forskare skiljer 2 typer av arv: autosomal recessiv (överförd till ett barn från föräldrar eller som härrör från spontana genetiska mutationer) och autosomalt dominant (manifesterad i åldersgruppen 30-50 år).

Cystenen, som bildas i levern, är rund och inuti innehåller en vätska bestående av albumin, pigment, gallsyror och kolesterol.

Typer och symtom på polycystisk lever

Det finns flera klassificeringar av polycystisk lever.

Enligt den kliniska kursen av patologi finns det:

• okomplicerat;
• Komplicerat (suppuration, blödning, transformering av cyster till maligna tumörer eller deras parasitära ursprung kan vara komplikationer).

Också isolerade (cystor är lokaliserade endast i levern) och utbredd (tillväxt av formationer som påverkar njurarna, bukspottkörteln eller äggstockarna) av polycystiska bestäms.

Vid diagnos är typing efter storlek också viktigt:

• liten (upp till 1 cm);
• medium (från 1 till 3 cm);
• stor (från 3 till 10 cm);
• jätte (från 10 till 25 cm och mer).

I de tidiga stadierna är det sällan möjligt att bestämma polycystos, men när sjukdomen fortskrider blir symtomen mer märkbara.

Symtom på polycystisk lever:

• utbuktning av levern i rätt hypokondrium;
• asymmetri i buken;
• hicka;
• ökad svettning;
• lindrigt obehag i höger buk;
• mild smärta i levern
• illamående;
• diarré eller förstoppning
• halsbränna;
• svullnad;
• bensvullnad;
• drastisk viktminskning
• minskad aptit
• andfåddhet;
• brist på energi;
• När man placerar cystor i gallvägen registreras periodisk yellowness och paroxysmal smärta.

Med utvecklingen av lever- eller njursvikt, förändras den kliniska bilden. Karaktäristiska funktioner inkluderar:

1. Gulsot, som sträcker sig till huden och slemhinnorna i kroppen;
2. Klåda av kroppens yta;
3. Vascular stjärnor på huden (telangiectasia);
4. Röda handflammar (palmar erytem);
5. Ändrar fingrets form - nagelsängen blir tät, och fingret liknar en trumma;
6. Hepatisk encefalopati med olika symtom på personlighetsstörning (leverkombination, dumhet, minnesförlust, sömnighet, irritationsproblem, upplopp, desorientering i tid och rum).

Moderna metoder för diagnos och behandling av polycystisk lever

Om du misstänker polycystos, använd dessa tekniker för att bekräfta diagnosen:

• Ultraljud av levern - ett informativt sätt att ta reda på platsen, antalet och storleken på cystor;
• MR används i närvaro av stora formationer;
• CT är lämplig för att undersöka kluster av små formationer.

Baserat på den information som erhållits bestämmer specialisten nästa steg.

För tumörer upp till 3 cm, används ingen kirurgisk ingrepp - patienten undersöks periodiskt för att detektera tillväxt eller andra förändringar i levercystor.

I modern medicin används dessa typer av kirurgi:

laparoskopi

1. Domektomi - avlägsnande av bildningen med ett laparoskop. Minimalt invasiv metod som tillåter att exfoliera cysten utan att förstöra den. Med komplex placering eller stor formstorlek avlägsnas den tillsammans med leverdel;
2. Marsupialisering - Som en följd av ingreppet öppnas cystytan och dess innehåll avlägsnas. Skalet är inte utskuret. Denna metod används för att fördröja större kirurgi och allmän rehabiliteringsbehandling. Utbildning kan återuppta sin tillväxt och tillämpa sedan en dometomi eller annan behandlingsmetod.
3. Levertransplantation är en radikal metod för kirurgisk ingrepp, det används om levern bevarar patientens liv och mängden drabbad vävnad är för stor för att kunna avlägsnas.

Förutom operationer, används ibland läkemedelsbehandling, som tillåter att suspendera tillväxten av tumörer. Protonpumpshämmare (Omez, Lansoprazol) används, och deras intag åtföljs nödvändigtvis av en strikt diet.

Antag användningen av droger som tillåter att ta bort de karakteristiska symptomen:

1. Reglan, Metoclopromide (1 tablett / 3 gånger om dagen) - med kräkningar, illamående;
2. No-shpa, mebeverin (1 tablett / 2 gånger om dagen) - för smärtlindring;
3. Aktivt kol (1 tablett per 1 kg patientvikt, 3 gånger om dagen) - för uppblåsthet och flatulens;
4. Vitaminer från grupp B (befästande komplex med leverskador);
5. Laktulos (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg en gång om dagen före frukost) - för förstoppning;
6. Hepatoprotektorer (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). En lång kurs som underhållsbehandling.

Modern medicin arbetar med uppfinningen av nya läkemedel som hjälper till att lösa problemet med polycystiska icke-operativa. Fortsatta kliniska studier av somatostatinbaserade produkter. Injektion av detta medel var 28: e dag kan minska bildandet av 3-40%.

Prognos för polycystisk lever

Polycystisk kan utvecklas under lång tid utan att ge obehag för människans liv.

Men patologi efter bekräftelse av diagnosen påverkar fortfarande livskvaliteten - det finns några begränsningar som hjälper till att undvika komplikationer (diet, att undvika alkohol).

Polycystosförändringar som hotar patientens liv:

• suppuration av utbildning;
• blödning i tumören;
• cystklemningskanaler och blodkärl;
• perforering av utbildning med efterföljande läckage av dess innehåll.

Komplikationer åtföljs av sådana symptom:

• hypertermi (feber);
• frossa, feber, kall svettning;
• bestående kräkningar med blodstänk;
• brätsliknande buken (hårdhet i buksmusklerna på grund av överbelastning);
• blek hud;
• hjärtklappning;
• kraftig minskning av trycket.

Sådana förändringar kräver omedelbar kirurgisk ingrepp.

Med okomplicerad polycystisk och dieting är prognosen gynnsam. Dödliga fall uppstår med en kombination av lever och njurskador.

Hepatisk cystisk sjukdom kräver konstant vidhäftning till kosten och fullständig övergivande av alkohol.

Polycystisk lever

Polycystisk lever är en medfödd patologi som ärverts av en autosomal dominant typ och kännetecknas av bildandet av ett stort antal cyster i leverparenchymen. Under lång tid uppenbarar sig inte på något sätt, efter 40 år är obehag och buksmärta, gastroesofageal reflux, en ökning av bukstorleken möjlig. De enda informativa diagnostiska metoderna är ultraljud, CT eller MR i lever och gallvägar. I avsaknad av komplikationer krävs inte behandling, i andra fall utförs kirurgi (perkutan dränering av levercyster, införande av alkohol i cystehålan, fenestration av cyster, partiell hepatektomi, levertransplantation).

Polycystisk lever

Polycystisk leversjukdom är en sällsynt sjukdom och förekommer hos en person per 100 000 av befolkningen. I de flesta fall upptäcks sjukdomen först hos kvinnor efter fyrtio år. Med ålder ökar antalet cyster i levern hos både män och kvinnor, även om kvinnorna i början är mycket större hos kvinnor. I nästan varje andra patient kombineras leverens cystiska förändringar med polycystisk njursjukdom, i sällsynta fall, en kombination med aneurysmal dilatering av hjärnkärl, patologi av en bicuspidventil i hjärtat är möjligt. Den kliniska bilden av flera levercystor uppträder oftast vid komplikationer: bristning av cystisk bildning, blödning i cystehålan, infektion av innehållet.

Orsaker till polycystisk lever

Polycystisk lever är en ärftlig patologi som överförs av en autosomal dominant typ. I hälften av fallen leder mutationer i RKCSH- eller SEC63-generna, som är ansvariga för normalbildning och tillväxt av de intrahepatiska gallkanalerna, till bildandet av flera levercyster. På grund av mutationen uppstår bildandet av kanalerna som bildas inte, och de bildar håligheter i leverparenchymen, vilka är fodrade med epitel och har en tät kapsel. Eftersom denna mutation inte finns hos alla patienter, är forskning inom området gastroenterologi inriktad på att identifiera andra genmutationer som är ansvariga för utvecklingen av polycystisk leversjukdom. Hos vissa patienter sker polycystisk lever sporadiskt - i dessa patients historia finns ingen indikation på denna patologi.

Att bilda cystor kan placeras i levervävnaden jämnt, eller lokaliseras i en lobe (vanligtvis vänster). Deras storlek varierar kraftigt - från en hirsfrö till en liter i volym. Man tror att de största cysterna bildas som en följd av splittringen av skiljeväggarna mellan de mindre håligheterna. Beroende på det totala antalet och storleken på cystor kan leverns storlek öka.

Polycystoshålor är inte associerade med gallkanalerna, så deras innehåll är vanligtvis lätta, de kan rymma hemolyserat blod (en följd av blödning i cysten), pus (vid infektion). Parenchymens struktur i polycystisk lever förändras inte, hepatocyter och lobuler har en normal struktur. Histologiska förändringar i vävnaderna med bildandet av portalhypertension, leversvikt kan uppstå i senare skeden av sjukdomen; de orsakas oftast av kompressionens effekter med för stor mängd cystiska hålrum, ett stort område av leverskador.

Symtom på polycystisk lever

Polycystisk lever är uppdelad i okomplicerad och komplicerad (blödning, suppuration, brott av en cyste); isolerad (påverkar endast levern) och utbredd (påverkar njurarna, bukspottkörteln, äggstockarna, etc.). Det finns storlekar av cystor: små - upp till 10 mm, mellan - upp till 30 mm, stora - upp till 100 mm och jätte - mer än 100-250 mm.

I nio fall av tio är polycystisk leversjukdom ett oavsiktligt upptäckt, detekterat under undersökningen för en annan patologi eller posthumously. I de återstående 10% av patienterna förekommer kliniska manifestationer av polycystisk lever för första gången i en mogen ålder (40-50 år) och orsakas vanligen av komprimering av levervävnaden och omgivande vävnader av stora cyster eller förekomsten av komplikationer.

Den kliniska bilden av polycystisk lever innefattar en ökning i bukstorlek, bukbehov, tråkig buksmärta (mer i rätt hypokondrium) och nedre delen av ryggen, gastroesofageal reflux, en känsla av snabb mättnad och överflöde i magen, andfåddhet, meteorism. Palpation av levern är tät, dess kanter och yta är klumpiga. Eftersom cyster i polycystisk lever oftare ligger ytligt, kan de ibland känna sig även genom den främre bukväggen.

Polycystisk lever kan vara komplicerad av intracystisk blödning, brott på en cyste (manifesteras av en akut bukklinik, risken för brott är hög med en kavitetsdiameter på mer än 80 mm) eller genom infektion, kompression av stora kärl (obstruktion av portalvenen med en cyste kan leda till bildandet av esofagusvaror) kliniskt manifesterad av ascites, obstruktiv gulsot). Extremt sällan kan total polycystisk lever leda till extrem utmattning av patienten och döden.

Under graviditet och behandling av kvinnliga könshormoner accelereras progressionen av polycystisk lever, eftersom östrogener leder till ökad proliferation av epitel av cyster och hyperproduktion av slem i cystehålan.

Diagnos av polycystisk lever

Ett samråd med en gastroenterolog gör det möjligt att identifiera kriterierna för diagnos av polycystisk leversjukdom: hos patienter under fyrtio år med närvaron av denna sjukdom i familjens historia upprättas diagnosen polycystisk leversjukdom när en cyste detekteras efter fyrtio år - om det finns tre cyster. Om det inte finns någon indikation på polycystisk leversjukdom i familjehistoriken verifieras denna diagnos om det finns minst 20 cystiska lesioner i levern.

De mest informativa metoderna för att diagnostisera polycystisk leversjukdom är moderna bildhanteringsmetoder: ultraljud i levern och gallblåsan, magnetisk resonansbildning (leverans MR) och CT-skanning av gallvägarna. Dessa hög precisionstudier gör det möjligt att identifiera även de minsta kaviteterna i leverparenchymen och att bestämma behandlingstaktiken. I studien finns flera håligheter vanligtvis i levervävnaderna, ibland ser levern ut en bikaka i en sektion. I biokemiska analyser (leverprover) kan en ökning av alkalisk fosfatas och GGTP-nivå observeras, och nivån av bilirubin ändras inte.

Differentiell diagnos av polycystisk lever utförs med enkla, icke-parasitiska cystor, echinokocker, Caroli-sjukdomar (gallvägarna) och levertumörer.

Behandling av polycystisk lever

Hospitalisering av patienter med polycystisk lever är endast nödvändig för undersökning eller kirurgisk behandling. I de inledande skeden av sjukdomen är det nödvändigt att avskaffa hormoner baserade på östrogen - man tror att dessa hormoner leder till en ökning i storlek och antal cyster. Hittills utförs en undersökning av effekten av syntetiska somatostatinanaloger på leverns tillstånd i polycystisk sjukdom - enligt nyligen gjorda studier är administrering av oktreotid det mest effektiva och säkra sättet att stoppa progressionen av polycystisk leversjukdom.

Med utvecklingen av komplikationerna som anges ovan, liksom med den snabba utvecklingen av sjukdomen, kan kirurgisk behandling krävas - perkutan dränering av leverkystorna, fenestration, excision av leverkystorna. I vissa kliniker används införandet av alkohol i cystehålan (härdning), men många studier visar större säkerhet och jämförbar effektivitet vid konventionell cystpunktur (för att minska deras storlek) för att förbereda operationen. I vissa situationer kan leverresektion vara nödvändig (partiell hepatektomi, marginal resektion av levern, segmental resektion av levern, lobektomi, hemihepatektomi) och till och med levertransplantation (vid ojämn smärtssyndrom, anorexi, portalhypertension).

Indikationer för minimalt invasiva kirurgiska ingrepp är uppdelade i absolut (brist och infektion i cysten, blödning i dess hålrum), villkorligt absolut (lokalisering av cysten i leverporten, obstruktion av gallröret vid cysten, bilddiameterns mer än 10 cm, ojämn smärta, märkbar emaciation) och relativ (liten storlek av cyster, lesion av mer än tre segment av levern, återkommande cyster efter punktering).

Vid polycystisk lever rekommenderas anslutning till en viss diet. Exkludera produkter som framkallar tillväxten av cystor - te och kaffe, sojabönor, linolja, choklad, fiskolja, alkohol, jäst. Det rekommenderas att man i kosten av stora mängder frukt och grönsaker dricker tillräckligt med vatten.

Symtomatisk behandling av polycystisk lever är utnämningen av droger som reducerar illamående och stimulerar tarmmotilitet (metoklopramid). smärtlindring användningen av aktivt kol och medel för att eliminera flatulens; Om nödvändigt, använd vitaminkomplex.

Prognos och förebyggande av polycystisk lever

Prognosen för polycystisk lever är vanligtvis gynnsam. Dödlighet i denna sjukdom i de allra flesta fall på grund av comorbiditeter (polycystisk njursjukdom). Till exempel i USA för 8 år rapporterades totalt 135 fall av polycystisk lever som huvudorsaken till dödsfallet.

Med tanke på den arveliga karaktären hos levernas polycystos finns det ingen förebyggande åtgärd för denna sjukdom. Att sänka sjukdomsprogressionen kan utnämna somatostatinanaloger. Patienter med polycystisk lever ska undvika ämnen för kemtvätt Hushållskemikalier som innehåller ammoniak, blekmedel; bör begränsa användningen av alkohol och jästprodukter, godis.

Vi behandlar levern

Behandling, symtom, droger

Graviditet med polycystisk lever

Polycystisk leversjukdom är en farlig, oförutsägbar sjukdom. Polycystic kan inte bli sjuk i livet: barnet är redan född med denna patologi. Vad är polycystiskt och hur hanterar patienterna det?

Vad är polyxitos?

Som ett resultat av diagnos kan du se ett stort antal cyster som finns på levern. Vad är en cyste? Detta är ett hålrum med vätska. Risken för polycystisk lever är att den leder till hepatocellulär insufficiens.

Polycytos av levern enligt ICD-10 är under koden Q61.

Cystor i levern ger ett ogynnt resultat: över tiden ökar de. Faren är att personen kan utveckla hepatocellulär misslyckande: sjukdomen kan leda till koma och död. Med hepatocellulär insufficiens behöver levern transplanteras, så det är möjligt att minska sannolikheten för dödsfall.

Polycystic är vanligt i industriländer, särskilt i USA, Frankrike, England. Polycystiska fall har rapporterats i Kina, Japan och Australien. Faktum är att sjukdomen är dödlig. I grund och botten är sjukdomen diagnostiserad hos kvinnor.

Orsaker till sjukdom

Polycystisk lever anses vara en sällsynt sjukdom: det uppstår på grund av det faktum att vissa gener genomgår mutationer. I de flesta fall är orsaken till sjukdomen en förändring av RKCSH- och SEC63-generna. Andra skäl har ännu inte undersökts.

Forskare hävdar att orsaken till den patologiska processen är molekylära defekter som överförs på genens nivå. På grund av mutation av cellerna utvecklas sjukdomen, just detsamma, under intratubalperioden. När en baby är född, är dess lever redan påverkad. På den kan du se mikroskopiska cyster. Parenchyma har en kompensationseffekt för medfödd sjukdom. När organismen utvecklas ökar cystorna, vilket leder till att kroppen helt förändrar sin struktur. Vidare ökar symtomen på sjukdomen; en person kan uppleva tecken på leverfel.

Typer av sjukdom

Beroende på flödesemissans art:

Det kännetecknas av cystisk blödning och suppuration. Faren för komplicerad polycystisk är att det medför tillsättning av infektion. I svåra fall uppstår malignitet i cysten: det blir en tumör.

Som namnet antyder har inga komplikationer från sjukdomen identifierats.

Även polycystiskt händer:

I det här fallet avslöjar doktorn cystor, direkt i levern. Med isolerade polycystiska cystor går du bortom organets gränser.

Vid utbredd polycystiska cystor påverkar cyst inte bara levern utan också njurarna och äggstockarna. Observera att cyster varierar i storlek. De kan vara små (upp till 1 cm) och gigantiska (upp till 25 cm).

Symtom och komplikationer

De första symptomen förekommer inte i barndomen och ungdomar. Ångest får sig att känna sig när en person passerar det tjugo året: före denna livstid kan han inte veta att han är sjuk.

Polycystos påverkar livskvaliteten och orsakar enorm obehag. Tänk på de viktigaste symptomen på patologi:

• en person blir snabbt trött, känner sig svag i perioder,
• hans koncentration av uppmärksamhet minskar, hans mentala förmågor störs,
• en patient med polycystisk kan vara väldigt nervös, irritabel; till skillnad från friska människor, är han mer benägen för depression,
• polycystiska orsakar sömnighet: personen känner sig trög,
• sjukdomen och dess komplikationer leder till illamående, kräkningar och huvudvärk.

Bland annat mer sällsynta symptom:

• aptitlöshet, känsla av halsbränna, bitter smak i munnen, periodisk hicka, böjning, smärta i rätt hypokondrium,
• polycystisk kännetecknas av andfåddhet, uppblåsthet, obehagliga känslor i hjärtat.

Om hepatocellulär insufficiens uppträder utvecklar en person gulsot, där huden och slemhinnorna förvärvar en gul färg. Hepatocellulärt misslyckande kännetecknas av klåda, spindelvenernas utseende. Fingrets form kan ändras: fingrarna kommer att likna trummestickar. Röda palmer - ett annat tecken på hepatocellulär misslyckande. Om vi ​​pratar om personlighetsstörning kan patienten gå vilse i tid utan att känna igen vänner och kära. Möjlig minnesförlust, otillräcklig uppfattning av andra.

Läs mer om leverfel i denna artikel.

Om en person har akuta komplikationer av polycystos, hoppar temperaturen upp och en chill visas tillsammans med en kall svett. När komplikationer uppträder kräkas blod. Palpitationer blir snabba, trycksänkningar, hud blir blek; dessutom känns personen svår i magen.

diagnostik

För att identifiera polycystiska måste du genomgå en grundlig diagnos. Baserat på ett stort antal tester kan läkaren bedöma om det finns polycystiska. Vi noterar än en gång att det i allvarliga fall är hepatocellulärt misslyckande.

Förutom de primära diagnostiska metoderna måste du använda instrumentet:

• ultraljudsundersökning
• computertomografi
• HERR

Instrumentala metoder gör det möjligt att bekräfta diagnosen. Diagnos krävs om personen bara har en cyste, liksom efter 40 år, sedan sjukdomen utvecklas under denna period. Det är viktigt att ta hänsyn till om polycystiska har en nära släkting.

Om du misstänker att denna patologi ska adresseras till terapeuten, kirurgen och gastroenterologen.

behandling

Sjukdomen kräver kompetent komplex behandling. Det är nödvändigt att utföra symptomatisk behandling med användning av droger. Om det behövs kommer läkaren att ordinera operation. När det gäller folkläkemedel kan de inte användas okontrollerat och utan tillstånd från läkaren. När polycystisk är viktig diet: vi kommer att titta på det senare, men först låt oss prata om medicinering.

• Läkemedelsbehandling

1. Om polycystiska orsakar illamående och kräkningar, föreskriver läkaren Reglan.
2. För att eliminera smärtan i buken tilldelas No-shpa.
3. Vid intestinal svullnad föreskrivs aktivt kol.
4. Omfattande behandling innebär användning av hepatoprotektorer.
5. Kanske utnämning av laktulosa, vitaminer från grupp B.

• Med komplikationer

1. Om polycystiska komplikationer leder till komplikationer, föreskriver läkaren intravenös administrering av en fysiologisk komposition.
2. Vid komplikationer föreskrivs antibiotikabehandling.

Det krävs för akuta komplikationer, liksom för hepatocellulär insufficiens. Om polycystos orsakade komplikationer, är det nödvändigt att ta bort cysten, vilka fester och blöder, förutom detta, är det nödvändigt att genomföra dränering. Operationen sker under anestesi. I närvaro av denna sjukdom kan laparoskopi inte utföras eftersom det finns risk för skador på vissa vävnader. Om hepatocellulärt fel utvecklas krävs en levertransplantation: detta är det enda sättet att rädda patienten.

Folkbehandling

I folkmedicin finns flera populära droger som används för att övervinna symtomen på polycystiska. Minns att sådana droger tas med tillstånd av terapeuten! Regelbundet måttligt intag kommer att hjälpa till att bli av med värkande smärta, böjda, illamående.

• Recept nummer 1. Burdock rötter

1. Du behöver en stor sked av kullrot (de måste krossas).
2. Kocken hällde kokande vatten, kokades i 20 minuter, då - insisterar en halvtimme.
3. Buljongen filtreras, tas 3 gånger.

• Recept nummer 2. Burdock lämnar

1. Ta färska löv, skölj noggrant, pressa ut saften.
2. Kocksaft späds med vatten: andel (1: 1).
3. Du måste ta två stora skedar 3 gånger om dagen. Förloppet av en sådan behandling är 25 dagar, inte mer.
4. Det rekommenderas att använda färskbuljong, det är bättre att inte lagra i kylskåpet.

• Recept nummer 3. Root devyasila

1. Det är nödvändigt att mala 100 gram rötter av elecampan, häll 3 liter varmt vatten.
2. En stor sked jäst tillsätts till blandningen (företrädesvis torrjäst).
3. Läkemedlet bestäms på en mörk plats, åldrat i två dagar, tagit 2 matskedar 3 gånger.

• Recept nummer 4. celandine

Lindra symtomen på polycystiska hjälper celandine.

1. Det är nödvändigt att bryta celandine på våren, tvätta, pressa saften, låt den brygga i flera timmar.
2. En droppe ren blandning ska spädas med en tesked vatten.

• Recept nummer 5. Alkohol tinktur av celandine

1. Det kommer att vara nödvändigt att ta saken av växten och kombinera den med alkohol: proportionerna är lika.
2. Drick på morgonen på magert mage 30 minuter före frukost.
3. Tio droppar celandine ska spädas i 100 ml mjölk.

diet

Nu ska vi prata om kost: först och främst bör det inte bidra till tillväxten av cystor.

rekommendationer:

1. Det är mycket viktigt att utesluta fet mat.
2. Kontraindicerade livsmedel som innehåller soja, fet fisk, alkohol, "förfriskande" drycker och, naturligtvis, choklad - leverans främsta fiende.
3. Produkter som du konsumerar bör innehålla ett minimum av natrium (särskilt salt och skaldjur).
4. Visar grönsaker, frukter (du kan äta bakt).
5. Kokt ägg, pasta, mjölk är tillåtna.
6. Vid polycystisk lever ska kroppen få tillräckligt med vätska: drick rent vatten.
7. Med denna patologi är salta, röka, kryddiga, inlagda produkter strängt förbjudna.

Sammanfattningsvis noterar vi: livsförutsättningen beror på att läkare kontaktas i rätt tid. Sjukdom i avancerade skeden leder till farliga, nästan obotliga komplikationer. Om du märker att du är orolig för huvudvärk, perioder med böjning, halsbränna i munnen; om du känner smärta i hypokondrium och mage, var noga med att komma till terapeuten! Berätta om alla alarmerande symptom, och din läkare kommer att beställa en undersökning.

Levercyst under graviditeten

En levercyst är en neoplasma som har formen av ett hålrum med bindväv och en ljus eller gulgrön vätska inuti. Levercyster anses vara godartade. Enligt statistiken förekommer det i cirka 0,8% av befolkningen.

skäl

Beroende på typen av polycystos kan omständigheterna som orsakar denna sjukdom variera avsevärt.

I nonparasitic polycystic särskilja mellan falska och sanna neoplasmer av godartad natur:

• en falsk cyste bildas som ett resultat av skada,
• sann cyst uppstår på grund av anomalier som uppstår under perioden av prenatal utveckling.

När det gäller parasitisk polycystos kan det ske i lever av en gravid kvinna på grund av infektion med biohelminter. Den här termen avser parasitiska maskar, som för att slutföra sin livscykel behöver en bytesbyte (han är ägaren). De biohelminths som kan tjäna som provocateurs för sjukdomen inkluderar sådana maskar:

symptom

Mycket ofta förekommer levercystrar av icke-parasitisk natur obemärkt hos gravida kvinnor. Om cysten inte utvecklas, får det inte känna sig själv. Ibland vet inte förväntade mammor att deras lever har en eller flera godartade tumörer. Och om en sådan cyste finns i medicinsk forskning, så händer det ganska av en slump. Om cysten börjar växa kan den reagera på följande symtom i en gravid kvinnas kropp:

• tråkig smärta i området av revbenen på höger sida
• generell svaghet, frossa och feber (det händer om cysten har en väldigt stor storlek),
• yellowness av huden (det härrör från att gallan börjar utvecklas dåligt från levern, bilirubinackumulering och leder till hudfärg i gul färg, ett liknande fenomen i medicin kallas mekanisk gulsot).

I fallet med en parasitisk levercyst, kommer den förväntade mamman att ha helt olika tecken:

• vid det första skedet av sjukdomen kan deklarera sig om inte urticaria, där det rättvisa könet kliar huden,
• I det andra steget kommer den framtida mammen att uppleva tråkig smärta i revbenen på höger sida, belching, gagreflexer och en ökning i leverens storlek.

Diagnos av levercyster under graviditeten

För att kunna göra en noggrann diagnos av den förväntade mamman vid misstänkt icke-parasitisk hepatisk polycystos behöver hon passera flera viktiga tester:

• vanlig klinisk och
• biokemiskt blodprov.

Eventuella diagnostiska metoder för forskning utpekas av läkaren i ett öga på patientens "intressanta" ställning:

• ibland är ultraljudsdiagnos tillräckligt,
• och i vissa fall finns det ett behov av att göra den förväntade moderen magnetisk resonansbilder.

Vid infektion med echinokocker och utveckling av parasitisk polycystos behöver doktorn ett antal laboratoriedata, nämligen:

• vanlig klinisk och
• biokemiskt blodprov,
• ELISA.

Dessutom användes serologiskt test Kasoni i modern medicin för diagnos av sjukdomar som utlöstes av kroppen av echinokocker.

De nödvändiga instrumentstudierna är desamma som vid en icke-parasitisk cyste:

komplikationer

Parasitiska och icke-parasitala levercyster utses av deras komplikationer och konsekvenser.

Om en gravid kvinna har diagnostiserats med polycystisk, som har ett parasitärt ursprung, kan det vara belagt med sådana negativa fenomen:

• neoplasi suppuration;
• portalhypertension;
• kränkning av integriteten hos den cystiska kapseln, på grund av vilken hela innehållet i tumören kommer att hälla i bukhålan;
• leverfel;
• saltavlagringar på den cystiska väggen.

I fallet med en icke-parasitisk levercyst, läggs komplikationerna som anges ovan:

risken för blödning i tumörhålan, neoplasm-vridning om den har ett ben, leverabscess, där pus ackumuleras i friska vävnader i orgeln.

behandling

Vad kan du göra

Det mässa könet, som är i början eller sena graviditeten med polycystisk lever, måste helt överge användningen av alkoholhaltiga drycker. Patienten måste följa dietterapi och forma sin kost så att den har många matar med hög proteinhalt, vilket är snabbt och enkelt. digest. Det är viktigt under denna period att begränsa konsumtionen av animaliska fetter och öka volymen av vitaminer och mineraler som kommer in i en gravid kvinna med mat.

Vad kan en läkare göra

Vid varje typ av levercyst kan läkaren ordinera en konservativ behandling, som syftar till att eliminera symtomen på sjukdomen:

• tar smärtstillande medel och
• gepatoprotektorov.

Om patienten trots sin "intressanta" ställning föreskrivs en operation utförs den:

Kirurgi kan vara annorlunda:

• En enda cyste eller flera miniatyrcystor avlägsnas med hjälp av en punkteringsprodukt, cysteinnehållet sugas av och i stället sätts en speciell vätska in i neoplasmens neoplasma, limar kapselväggarna;
• en stor cyste elimineras genom resektion, det vill säga excision;
• ibland, tillsammans med tumören, är det nödvändigt att ta bort den del av levern som den användes i.

förebyggande

Som sådan finns det inte förebyggande åtgärder som kan förhindra utvecklingen av icke-parasitisk polycystisk. Men bildandet av en parasitisk cysta i leverkaviteten kan förebyggas.

• Besök en gastroenterolog en gång per år.
• Tidig registrering i det kvinnliga samrådet.
• Avvisar råvatten som erhållits från misstänkta källor.
• Högkvalitativ handtvätt efter varje kontakt med ett husdjur eller annat djur.

Polycystisk lever och njure och graviditet

Möjligheten till graviditet med polycystisk njursjukdom

Polycystisk njursjukdom är en ärftlig medfödd sjukdom, definierad av bildandet av flera cyster. En njurecyst är en godartad neoplasma som består av bindväv och ligger i njurens parenchyma. Oftast fortsätter sjukdomen utan symptom i många år.

Det första överklagandet om tecken på njursvikt, vilket polycystiskt har lett till, inträffar efter 25, och polycystisk njursjukdom hos barn diagnostiseras vanligen sällan. Dock kan till och med en fördelaktig metod av patologi förvärras genom tillsats av njursjukdom.

Inte den sista rollen i sjukdomsprogressionen spelas av graviditet, samtidig ökning av blodtryck, ateroskleros och diabetes. Så är det tillåtet att kombinera sjukdom och graviditet? Hur blir man gravid med polycystisk? Är det möjligt att bli gravid med polycystisk? Dessa och många andra frågor oroar ofta framtida mödrar.

Om polycystisk inte orsakar patientens oro och uttrycks endast i närvaro av utbildning, bestämd av ultraljud eller fingerundersökning av bukhålan (vilket är 90% av fallen), så behandlas det som regel ingen behandling och patienten efter undersökningen är helt enkelt under observation.

I de fall där patienten har allvarliga komplikationer, till exempel, malign degeneration, suppuration eller ruptur av en cyste, föreskrivs laparoskopi, varefter det tar ungefär en vecka att övervakas på sjukhuset.

Det är inte svårt att diagnostisera polycystisk njursjukdom på ett sjukhus, och hemma finns också ett antal tecken som bör varna och bli en anledning att kontakta en specialist. Efter ryggsmärta bör alertness orsaka följande symtom:

kränkningar av urinering, ofta kräkningar, muntorrhet, aptitlöshet, törst, smakförändring och en obehaglig stark lukt av ammoniak från munnen, viktminskning, feber och blodtryck i allvarliga fall - blod i urinen, mörk urin.

Nu, om det finns ett eller flera av dessa symtom utöver ryggsmärta kan vi anta att vi har att göra med polycystisk njursjukdom. Polycystisk njursjukdom hos barn har liknande symptom.

Njurarnas roll

Cyst under graviditeten

Under graviditeten (och ibland efter) börjar polycystiska aktiva framsteg och utvecklas på grund av följande skäl. Från och med de första veckorna av graviditeten börjar volymen av blod i kroppen öka hos kvinnor, vilket innebär att njurarna dagligen drivs ut under tryck, inte de vanliga 1500 liter, men alla 1800-2000 liter. Detta leder dock fortfarande inte till njursvikt.

Men om infektionsinflammatoriska sjukdomar i njurarna (pyelonefrit) är närvarande, börjar det nödvändigtvis påverka ökningen av cysternas storlek i njurarna och därefter uppträder njurdysfunktionen. Därför representerar polycystos under graviditeten en stor fara för det ofödda barnet, eftersom dess eget excretionssystem inte fungerar ännu och komponenterna i livet och fostret och mammen avlägsnas genom moderns njurar.

Och i det fall då moderns excretionssystem och så fungerar intermittent, så utgör det en ytterligare fara under graviditeten (och även efter). Mycket viktigt i detta fall, kosten med polycystisk.

Graviditet och polycystisk

I samband med den upprepade ökningen av belastningen på njurarna under graviditeten ökar utvecklingen av många sjukdomar i detta organ, som hade en omärkbar, trög natur. Ännu värre, om en kvinna i hennes ungdom hade andra symptom på infektiösa och inflammatoriska njursjukdomar.

I det här fallet bör graviditet endast planeras efter samråd med en specialist, annars kan det, även med gynnsamma förlossningar, påverka nyfödda. Kirurgi för att korrigera urinvägarna hos kvinnor under graviditeten utförs inte.

Graviditet med polycystisk njursjukdom provar nästan alltid inflammatoriska infektionssjukdomar (pyelonefrit), patientens blodtryck stiger. I en sådan situation måste en läkare efter en noggrann undersökning lösa ett komplext dilemma - huruvida en kvinna kan föda. Och om det kommer att påverka det nyfödda negativt.

Ibland, vid graviditet med polycystisk njursjukdom, är njurfunktionen så försämrad att en kejsarsnitt kan göras. Och om polycystisk leversjukdom åtföljs av en sjukdom som kronisk njurinsufficiens, kan läkare ha goda skäl att dra slutsatsen att graviditeten är kontraindicerad alls och laparoskopi bör tillämpas.

Experter tror att med polycystisk graviditet är graviditet endast tillåten när det förutom njurarnas normala funktionalitet inte finns något kroniskt ökat blodtryck. Eftersom det finns många fall då en kvinna bara en gång hade ökat blodtrycket under polycystiska kvinnor, och under graviditeten blev trycket så högt att de måste avbryta fältet i 19 veckor.

Under graviditeten orsakar polycystos exacerbation av kronisk pyelonefrit, urolithiasis, då är inpatientbehandling och postpartum observation av nyfödda nödvändigt.

Ökat blodtryck. Med den progressiva formen av polycystos måste nästan alltid hantera problemet med högt blodtryck. För normalisering av tryck används grupper av läkemedel som kallas cozokininer och laktokiner. Dessa substanser hämmar effekterna av ett hormon som produceras i njurarna, som kallas "angiotensin II".

Genom att undertrycka effekten av detta hormon, lindrar casokininerna och laktokiner spänningen i blodkärlen och detta sänker blodtrycket. Det vill säga att hjärtat inte längre behöver pumpa blod genom kroppen för mycket och skjuter genom smala kärl. Om läkemedelsbehandling inte fungerar, är laparoskopi inte tillräckligt.

Akut och kronisk smärta. Kronisk smärta i polycystisk känns vanligtvis på baksidan eller sidan, ibland kan det gå ner till ljumskområdet och även på lårens inre sida. Om smärtan inte är akut kontrolleras den av vanliga smärtstillande medel.

För akut och ihärdig smärta kan du använda acetaminofen eller moderna laparoskopi tekniker. För att kontrollera det uttryckta smärtsyndromet, speciellt med utvidgade njurar med många cyster, är kirurgi den föredragna behandlingsmetoden. Idag används laparoskopi alltmer.

Dieten för polycystisk njursjukdom är som följer. Som med andra sjukdomar i njurarna och urinvägarna i allmänhet är det nödvändigt att utesluta så mycket som möjligt från kosten allt kryddigt, saltt, fettigt, stekt och surt. Mängden vätska som konsumeras minskar med hälften, och alkohol, kaffe och starkt te är helt uteslutna.

Och vice versa, för att berika den dagliga kosten med sådana produkter som ägg, vegetabilisk olja, gräddfil och stearinost och yoghurt med yoghurt och mjölk. Och frukter och värmebehandlade grönsaker ska alltid ligga på bordet. Dessutom kommer en sådan diet med polycystisk vara mycket användbar för framtida nyfödda.

Polycystisk lever

Polycystisk lever är en medfödd patologi som ärverts av en autosomal dominant typ och kännetecknas av bildandet av ett stort antal cyster i leverparenchymen. Under lång tid uppenbarar sig inte på något sätt, efter 40 år är obehag och buksmärta, gastroesofageal reflux, en ökning av bukstorleken möjlig. De enda informativa diagnostiska metoderna är ultraljud, CT eller MR i lever och gallvägar. I avsaknad av komplikationer krävs inte behandling, i andra fall utförs kirurgi (perkutan dränering av levercyster, införande av alkohol i cystehålan, fenestration av cyster, partiell hepatektomi, levertransplantation).

Polycystisk lever

Polycystisk leversjukdom är en sällsynt sjukdom och förekommer hos en person per 100 000 av befolkningen. I de flesta fall upptäcks sjukdomen först hos kvinnor efter fyrtio år. Med ålder ökar antalet cyster i levern hos både män och kvinnor, även om kvinnorna i början är mycket större hos kvinnor. I nästan varje andra patient kombineras leverens cystiska förändringar med polycystisk njursjukdom, i sällsynta fall, en kombination med aneurysmal dilatering av hjärnkärl, patologi av en bicuspidventil i hjärtat är möjligt. Den kliniska bilden av flera levercystor uppträder oftast vid komplikationer: bristning av cystisk bildning, blödning i cystehålan, infektion av innehållet.

Orsaker till polycystisk lever

Polycystisk lever är en ärftlig patologi som överförs av en autosomal dominant typ. I hälften av fallen leder mutationer i RKCSH- eller SEC63-generna, som är ansvariga för normalbildning och tillväxt av de intrahepatiska gallkanalerna, till bildandet av flera levercyster. På grund av mutationen uppstår bildandet av kanalerna som bildas inte, och de bildar håligheter i leverparenchymen, vilka är fodrade med epitel och har en tät kapsel. Eftersom denna mutation inte finns hos alla patienter, är forskning inom området gastroenterologi inriktad på att identifiera andra genmutationer som är ansvariga för utvecklingen av polycystisk leversjukdom. Hos vissa patienter sker polycystisk lever sporadiskt - i dessa patients historia finns ingen indikation på denna patologi.

Att bilda cystor kan placeras i levervävnaden jämnt, eller lokaliseras i en lobe (vanligtvis vänster). Deras storlek varierar kraftigt - från en hirsfrö till en liter i volym. Man tror att de största cysterna bildas som en följd av splittringen av skiljeväggarna mellan de mindre håligheterna. Beroende på det totala antalet och storleken på cystor kan leverns storlek öka.

Polycystoshålor är inte associerade med gallkanalerna, så deras innehåll är vanligtvis lätta, de kan rymma hemolyserat blod (en följd av blödning i cysten), pus (vid infektion). Parenchymens struktur i polycystisk lever förändras inte, hepatocyter och lobuler har en normal struktur. Histologiska förändringar i vävnaderna med bildandet av portalhypertension, leversvikt kan uppstå i senare skeden av sjukdomen; de orsakas oftast av kompressionens effekter med för stor mängd cystiska hålrum, ett stort område av leverskador.

Symtom på polycystisk lever

Polycystisk lever är uppdelad i okomplicerad och komplicerad (blödning, suppuration, brott av en cyste); isolerad (påverkar endast levern) och utbredd (påverkar njurarna, bukspottkörteln, äggstockarna, etc.). Det finns storlekar av cystor: små - upp till 10 mm, mellan - upp till 30 mm, stora - upp till 100 mm och jätte - mer än 100-250 mm.

I nio fall av tio är polycystisk leversjukdom ett oavsiktligt upptäckt, detekterat under undersökningen för en annan patologi eller posthumously. I de återstående 10% av patienterna förekommer kliniska manifestationer av polycystisk lever för första gången i en mogen ålder (40-50 år) och orsakas vanligen av komprimering av levervävnaden och omgivande vävnader av stora cyster eller förekomsten av komplikationer.

Den kliniska bilden av polycystisk lever innefattar en ökning i bukstorlek, bukbehov, tråkig buksmärta (mer i rätt hypokondrium) och nedre delen av ryggen, gastroesofageal reflux, en känsla av snabb mättnad och överflöde i magen, andfåddhet, meteorism. Palpation av levern är tät, dess kanter och yta är klumpiga. Eftersom cyster i polycystisk lever oftare ligger ytligt, kan de ibland känna sig även genom den främre bukväggen.

Polycystisk lever kan vara komplicerad av intracystisk blödning, brott på en cyste (manifesteras av en akut bukklinik, risken för brott är hög med en kavitetsdiameter på mer än 80 mm) eller genom infektion, kompression av stora kärl (obstruktion av portalvenen med en cyste kan leda till bildandet av esofagusvaror) kliniskt manifesterad av ascites, obstruktiv gulsot). Extremt sällan kan total polycystisk lever leda till extrem utmattning av patienten och döden.

Under graviditet och behandling av kvinnliga könshormoner accelereras progressionen av polycystisk lever, eftersom östrogener leder till ökad proliferation av epitel av cyster och hyperproduktion av slem i cystehålan.

Diagnos av polycystisk lever

Ett samråd med en gastroenterolog gör det möjligt att identifiera kriterierna för diagnos av polycystisk leversjukdom: hos patienter under fyrtio år med närvaron av denna sjukdom i familjens historia upprättas diagnosen polycystisk leversjukdom när en cyste detekteras efter fyrtio år - om det finns tre cyster. Om det inte finns någon indikation på polycystisk leversjukdom i familjehistoriken verifieras denna diagnos om det finns minst 20 cystiska lesioner i levern.

De mest informativa metoderna för att diagnostisera polycystisk leversjukdom är moderna bildhanteringsmetoder: ultraljud i levern och gallblåsan, magnetisk resonansbildning (leverans MR) och CT-skanning av gallvägarna. Dessa hög precisionstudier gör det möjligt att identifiera även de minsta kaviteterna i leverparenchymen och att bestämma behandlingstaktiken. I studien finns flera håligheter vanligtvis i levervävnaderna, ibland ser levern ut en bikaka i en sektion. I biokemiska analyser (leverprover) kan en ökning av alkalisk fosfatas och GGTP-nivå observeras, och nivån av bilirubin ändras inte.

Differentiell diagnos av polycystisk lever utförs med enkla, icke-parasitiska cystor, echinokocker, Caroli-sjukdomar (gallvägarna) och levertumörer.

Behandling av polycystisk lever

Hospitalisering av patienter med polycystisk lever är endast nödvändig för undersökning eller kirurgisk behandling. I de inledande skeden av sjukdomen är det nödvändigt att avskaffa hormoner baserade på östrogen - man tror att dessa hormoner leder till en ökning i storlek och antal cyster. Hittills utförs en undersökning av effekten av syntetiska somatostatinanaloger på leverns tillstånd i polycystisk sjukdom - enligt nyligen gjorda studier är administrering av oktreotid det mest effektiva och säkra sättet att stoppa progressionen av polycystisk leversjukdom.

Med utvecklingen av komplikationerna som anges ovan, liksom med den snabba utvecklingen av sjukdomen, kan kirurgisk behandling krävas - perkutan dränering av leverkystorna, fenestration, excision av leverkystorna. I vissa kliniker används införandet av alkohol i cystehålan (härdning), men många studier visar större säkerhet och jämförbar effektivitet vid konventionell cystpunktur (för att minska deras storlek) för att förbereda operationen. I vissa situationer kan leverresektion vara nödvändig (partiell hepatektomi, marginal resektion av levern, segmental resektion av levern, lobektomi, hemihepatektomi) och till och med levertransplantation (vid ojämn smärtssyndrom, anorexi, portalhypertension).

Indikationer för minimalt invasiva kirurgiska ingrepp är uppdelade i absolut (brist och infektion i cysten, blödning i dess hålrum), villkorligt absolut (lokalisering av cysten i leverporten, obstruktion av gallröret vid cysten, bilddiameterns mer än 10 cm, ojämn smärta, märkbar emaciation) och relativ (liten storlek av cyster, lesion av mer än tre segment av levern, återkommande cyster efter punktering).

Vid polycystisk lever rekommenderas anslutning till en viss diet. Exkludera produkter som framkallar tillväxten av cystor - te och kaffe, sojabönor, linolja, choklad, fiskolja, alkohol, jäst. Det rekommenderas att man i kosten av stora mängder frukt och grönsaker dricker tillräckligt med vatten.

Symtomatisk behandling av polycystisk lever är utnämningen av droger som reducerar illamående och stimulerar tarmmotilitet (metoklopramid). smärtlindring användningen av aktivt kol och medel för att eliminera flatulens; Om nödvändigt, använd vitaminkomplex.

Prognos och förebyggande av polycystisk lever

Prognosen för polycystisk lever är vanligtvis gynnsam. Dödlighet i denna sjukdom i de allra flesta fall på grund av comorbiditeter (polycystisk njursjukdom). Till exempel i USA för 8 år rapporterades totalt 135 fall av polycystisk lever som huvudorsaken till dödsfallet.

Med tanke på den arveliga karaktären hos levernas polycystos finns det ingen förebyggande åtgärd för denna sjukdom. Att sänka sjukdomsprogressionen kan utnämna somatostatinanaloger. Patienter med polycystisk lever ska undvika ämnen för kemtvätt Hushållskemikalier som innehåller ammoniak, blekmedel; bör begränsa användningen av alkohol och jästprodukter, godis.