Biliär cirros - vad är det? Symtom och behandling

En av de obehagliga leversjukdomarna, som åtföljs av ett brott mot dess funktion, är gallkirros. Med denna patologi finns det en förstörelse av kroppens struktur som ett resultat av fel i utflödet av gallan, liksom förändringar i gallgångens struktur. Levercirrhose i levern är uppdelad i två typer: primär och sekundär. Vanligtvis diagnostiseras denna sjukdom hos medelålders människor, men oftast det detekteras efter 50-60 år.

Uppkomsten av sjukdomen kännetecknas av att utveckla hepatocellulär insufficiens, vilken därefter utvecklas till portalhypertension. Prognosen för sjukdomen kan vara gynnsam om orsaken till gallstagnation elimineras. Om detta inte är möjligt på grund av otillräckligt kvalificerade läkare eller på grund av de enskilda personernas individuella egenskaper, utvecklas ett starkt leversvikt med brott mot de flesta funktionerna. Konsekvensen är oundviklig död.

Vad är det

Levercirrhose i levern (BCP) är en sjukdom där, av olika anledningar, gallret i gallret är nedsatt, varför gallret i tarmen minskar eller stannar. Enligt etiologi skiljer sig primära och sekundära former av sjukdomen ut.

Orsaker till utveckling

Att fastställa den specifika orsaken till bildandet av gallkirros har ännu inte varit möjligt. Vissa teorier om dess bildning beaktas:

• genetisk predisposition till sjukdomen;
• tidigare smittsamma lesioner i leveren - virus, bakterie, parasit
• giftig leverskade;
• autoimmun inflammation.

För att bekräfta det direkta sambandet mellan dessa tillstånd och bildandet av cirros är för närvarande inte möjligt.

Först, under påverkan av vissa orsaker börjar lymfocyter att förstöra gallernas celler - en inflammatorisk process bildas i dem. På grund av inflammation störs patenen av kanalerna och gallstasis utvecklas. På dessa områden uppträder hepatocytskador och inflammation utvecklas igen. Masscellsdöd kan leda till bildandet av cirros.

klassificering

Primär BCP är en autoimmun sjukdom som manifesterar sig som en kronisk icke-purulent destruktiv inflammation i gallkanalerna (kolangit). I de senare stadierna orsakar det stagnation av gallan i kanalen (kolestas) och så småningom provar utvecklingen av levercirros. Oftast lider kvinnor i fyrtio till sextio år av patologi.

• I stadium I är inflammation begränsad till gallgångarna.
• Vid stadium II sprider processen till levervävnaden.
• Steg III. Hepatocyter - leverceller - börjar omvandlas till bindevävnad, ar-vidhäftningar bildas, vilka "samlar" gallgångarna.
• Steg IV - typisk levercirros.

Sekundär gallkirros uppträder på grund av en långvarig kränkning av gallflödet i de intrahepatiska kanalerna på grund av deras smalning eller blockering orsakad av andra sjukdomar. Det är vanligare hos män på trettiofemtio år. Utan behandling leder båda formerna av sjukdomen förr eller senare till leversvikt, försämrar livskvaliteten och minskar dess längd.

Symptom på gallkirros

I fall av gallkirros är det lämpligt att gruppera symtom enligt sjukdomens primära och sekundära former.

Sålunda kännetecknas primär gallkirros av:

1. Färger huden i en mörkbrun färg, särskilt i axelbladen, stora leder och senare hela kroppen.
2. Oregelbunden klåda, som ofta uppträder under en vilters natt, med ytterligare irriterande faktorer (till exempel efter kontakt med ull eller efter bad). Klåda kan vara i många år;
3. En förstorad mjälte är ett vanligt symptom på sjukdomen;
4. Utseendet på en platt formation på ögonlocken, som har formen av en plack. Oftast finns det flera av dem, xanthelasma kan uppträda på bröstet, palmer, skinkor, armbågar;
5. En person kan börja bli störd av smärtor i rätt hypokondrium. I musklerna uppträder en bitter smak ofta i munnen och kroppstemperaturen stiger något.

Med sjukdomsprogressionen ökar alla symtom, aptitlösheten, klåda blir outhärdlig. Pigmenteringsområdena blir grova, huden sväller, de sista fingrarna blir tjockare. Smärtan försvåras, spår i esofagus och mage observeras, intern blödning kan utvecklas. Absorption av vitaminer och näringsämnen är svårt, symtomen på hypovitaminos går med. Lymfkörtlar ökar, det finns kränkningar i matsmältningssystemet.

Den sekundära formen av sjukdomen har liknande symtom, inklusive:

• svår smärta i den drabbade leveren
• intensiv klåda i huden, värre på natten;
• leversmärta på palpation och en ökning i dess storlek;
• tidig gulsot
• splenomegali;
• ökning av kroppstemperaturen till febrila index på grund av att infektion utvecklas.

Denna form av sjukdomen leder snabbt till utvecklingen av cirros och efterföljande leverfel, vars symptom hotar patientens liv. I synnerhet är symtomen på utveckling hos en person av leversvikt:

• illamående och kräkningar av tarminnehållet
• dyspeptiska störningar;
• missfärgning av avföring och urin i färgen på mörk öl;
• hepatisk encefalopati (demens).

Villkoren kan orsaka så allvarliga komplikationer som ascites, inre mag-och tarmblödning, koma och död.

diagnostik

Diagnostiska åtgärder för detektering av primär gallkirros kan ha flera steg:

• Först och främst bör en patient med misstänkt levercirros rådfråga några läkare - en hepatolog, en kirurg, en gastroenterolog. Endast de kan identifiera sjukdomen, bestämma sin grad, förorda efterföljande diagnostiska åtgärder och möjlig behandling.
• Efter en medicinsk konsultation ska en patient med misstänkt skrumplever skickas till laboratorietester. Forskningar kan omfatta den utvecklade analysen av blod och urin, och även genomföra en biopsi.

Den tredje etappen är instrumental diagnostik. Det innefattar en undersökning av mjälte, njure, lever, gallvägar, med ultraljud. Dessutom undersöks de inre organen med hjälp av ett endoskop, och särskilda ämnen införs i blod och magsäck, vilket visar det verkliga arbetet och funktionen av lever och gallgångar.

Behandling av gallkirros

Vid diagnosering av gallcirrhosis är behandlingsmetoderna baserade på att minska intensiteten i dess symptomatiska manifestationer, sakta ner ytterligare utveckling, behandla vidhäftande komplikationer och förebygga deras förekomst.

Behandlingsförloppet och valet av droger väljs individuellt av din läkare. Mest föreskrivna:

• Ursodeoxikolsyra (Urosan, Ursofalk), 3 kapslar på natten, dagligen.

Immunsuppressiva medel (endast för primär gallcirrhosis):

• Metotrexat 15 mg per vecka eller cyklosporin i en terapeutisk dos av 3 mg per 1 kg kroppsvikt per dag, uppdelat i 2 doser (morgon och kväll).

• Prednisolon 30 mg 1 gång om dagen på en tom mage, efter 8 veckor reduceras dosen av läkemedlet till 10 mg 1 gång om dagen på en tom mage.

Behandling av metaboliska störningar av vitaminer och mineraler:

• cuprenil (D-penicillamin) 250 mg upplöst i ett glas vatten 3 gånger om dagen i 1,5 timmar före måltid;
• multivitaminer (citrum, multitabs) 1 kapsel 1 gång per dag;
• Stimol 1 påse 2 gånger om dagen.

Behandling av pruritus:

• Kolestiramin (questran) 4 mg i 1,5 timmar före måltid 2-3 gånger om dagen;
• rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 gånger om dagen;
• antihistaminer (atarax, suprastin) 1 till 2 tabletter 2 till 3 gånger om dagen.

Vid sekundär gallkirros är det viktigt att återställa det normala flödet av gallan. För denna endoskopi ordineras eller kirurgisk ingrepp. Om dessa manipuleringar av en eller annan anledning är omöjliga, föreskrivs antibiotika för att förhindra att cirros går till värmestadiet.

Bland de typer av kirurgisk ingrepp kan identifieras sådana manipuleringar:

1. choledochotomy;
2. Holedohostomiya;
3. Avlägsnande av stenar från gallret
4. Endoskopisk bougienage;
5. Endoskopisk stenting;
6. Gallring av gallgången;
7. Utvändig dränering av gallgångarna.

Patienter som tilldelats till dietnummer 5. Att äta tillåtna grönsaker, frukt, juice, kompott, gelé, grönsaksoppa, magert kött, flingor.

Primär och sekundär biliär cirros

Blodkirros är en speciell form av cirros (ersättning av normal levervävnad med fibrer och bindväv). Den främsta orsaken till dess bildning är en långvarig skada på gallvägarna och närvaron av kolestas syndrom - ett brott eller upphörande av gallflödet.

Det finns två former av sjukdomen:

• Primär gallkirros.
• Sekundär gallkirros.

Dessa former av gallkirros varierar i sina orsaker och kliniska manifestationer, och har också olika behandlingsstrategier.

Primär gallcirros (PBCP)

PBCP är en långsamt progressiv leversjukdom, utlösaren för vilken utveckling är autoimmuna störningar.

De flesta kvinnor blir sjuka från 40 års ålder.

Sjukdomens förekomst är liten och är enligt olika forskare från 25 till 150 fall per en miljon människor. Frekvensen av PBTsP i strukturen av all cirrhosis är omkring 7-11%.

Sjukdomen beskrevs först i mitten av XI-talet, när forskare märkte en koppling mellan utseende av stötaformationer (xanthomas) på hud- och leverpatologin.

Det bör också noteras att i ett tidigt skede av sjukdomen finns tecken på kronisk kolangit (inflammation i gallkanalen) utan tecken på cirros. Därför ifrågasätter vissa forskare korrektheten av formuleringen av diagnosen primär biliär cirros.

Skäl till bildandet av PBCP

Etiologin av sjukdomen är ännu inte känd.

Oftast, när man utför en undersökning hos patienter med PBCP, detekteras olika autoimmuna sjukdomar. Detta gör att vi kan uttrycka teorin om nedsatt immunförsvar i kroppen. Även för denna teori är de djupgående autoimmuna störningarna detekterade i laboratorieundersökningar av sådana patienter.

Som en följd av den autoimmuna reaktionen uppträder progressiv förstöring (förstörelse) av gallröret i levern. Därefter ersätts de med leverns omgivande parenkym i fibrer och bindväv.

Det antas att utlösningsmekanismerna för den autoimmuna reaktionen är bakteriella eller virala medel.

De hormonella faktorerna är inte uteslutna, med hänsyn till den rådande förekomsten av sjukdomen hos kvinnor.

Vissa forskare utesluter inte påverkan av genetiska och ärftliga faktorer.

Autoimmunreaktion med PBCP

I detta tillstånd börjar människokroppen att producera skyddande antikroppar mot cellerna i sitt eget organ (autoantikropp). I detta fall mot gallkanalceller.

Normalt kombinerar antikroppar med ett främmande antigen för att bilda ett immunkomplex, som sedan förstörs av kroppen. I fallet med en autoimmunreaktion tas cellerna av en egen organism för ett främmande antigen.

Autoantikroppar som produceras som svar på detta binder till organcellernas proteinmolekyler. Som ett resultat av bildandet av autoimmuna komplex förstörs cellerna i målorganet. I vårt fall är detta målorgan gallgången. En destruktiv kolangit bildas som en tidig manifestation av denna sjukdom. Därefter fortskrider förstörelsen av gallkanalceller och den hepatiska parenkymen är involverad i denna process. I slutändan kommer resultatet av sådana patologiska förändringar att vara levercirros.

Fyra stadier av denna sjukdom utmärks morfologiskt:

1. Kronisk icke-purulent destruktiv kolangit - endast gallret i levern påverkas.
2. Progressionen av destruktiva processer i gallkanalen, bildandet av foci av fibrös omvandling kring dem. Tecken på kolestas utvecklas.
3. Levervävnaden påverkas, massiv fibros utvecklas, gallkanalerna konvergerar och deformeras. Uttalade tecken på kolestas
4. Levercirros.

Tidiga symptom

Primär gallcirros i första skedet är asymptomatisk i cirka 20% av fallen. Sjukdomen kan misstänkas endast på grundval av laboratorieresultat.

Det tidigaste kliniska symptomet är klåda, vilket förekommer hos nästan alla patienter.

För det första sker det regelbundet, då är det ständigt närvarande. Ökar efter termiska effekter, t.ex. dusch eller bad, och på natten.

Pruritus föregås vanligtvis av gulsot. Det kan dock vara det enda symptomet i många månader och till och med år. I det här fallet finns felaktiga diagnoser och en person kan vara lång och misslyckas behandlas av en hudläkare specialist (dermatolog).

Mekanisk eller kolestatisk gulsot utvecklas vanligtvis långsamt. Intensiteten hos den isteriska färgningen av huden är vanligtvis liten. Ibland kan även sclera färgas. Det förekommer hos ungefär hälften av patienterna i början av sjukdomen.

Cirka 60% av patienterna har hyperpigmentering av huden. För det första är det vanligtvis lokaliserat mellan axelbladen och sprider sig sedan till andra delar av huden.

En tredjedel av patienterna har huden stötar - xanthomas (på ögonlocken och runt ögonen kallas xantelasma) representerar ansamling av fett i huden vilket resulterar i störningar av lipidmetabolismen.

De så kallade leverskillarna - vaskulära "stjärnor", erytem (rodnad) i palmerna och andra - är extremt sällsynta. Hos män detekteras ofta gynekomasti - en ökning av bröstkörtlarna.

En förstorad lever observeras hos nästan alla patienter. Det är vanligtvis oskär, och i efterlämningsfasen kan levern till och med krympa till nästan normal storlek.

Mjälten förstoras i mer än hälften av fallen och kan, som levern, minska i remissionsfasen.

Ofta oroade sig för smärta i benen, lederna, nedre ryggen, vilket indikerar processen för demineralisering av benvävnad.

Nästan alltid finns ospecifika symtom, såsom smärta i höger hypochondrium, dyspeptiska syndrom symptom (illamående, kräkningar, gasbildning, kränkningar av stolen, och så vidare. D.). Ofta stiger kroppstemperaturen, upp till feber.

Symtom på det asthenovegetativa syndromet identifieras: svaghet, anorexi, snabb trötthet, etc.

Symtom på sena scenen

Läget förvärras, gulsot ökar, manifestationer av dyspeptiska och asteno vegetativa syndrom ökar. Kroppstemperaturen kan nå höga värden.

Inturiteten hos pruritus utvecklas. Men i terminalfasen försämras det, och med utvecklingen av leversvikt kan helt och hållet försvinna. Därför är en minskning av manifestationen av detta symptom paradoxalt nog ett dåligt prognostiskt tecken.

Ändrar hudens tillstånd. I ställen för hyperpigmentering, det tjocknar och gropar upp till tätt ödem, speciellt uttryckt på palmer och fötter. Det finns en annan typ av utslag. Det kan finnas fokus på depigmentering - hudlättnad, som liknar vitiligo.

På grund av ett brott mot gallsekretion och tarmfunktion utvecklas malabsorptionssyndrom. Detta stör absorptionen av vitaminer, särskilt fettlösliga (A, D, E, K), mineraler och näringsämnen. Maniverad av frekventa, flytande och feta avföring, törst, torr hud och slemhinnor utvecklas. På grund av brist på absorption av kalcium och andra mineraler bildar osteoporos - benskörhet, tänder skadas och faller ut. Utmattning utvecklas, ibland ganska uttalad.

Portalhypertension utvecklas, en av tecknen på vilka är åderbråck i esofagus och mage.

På grund av onormal leverfunktion bildas hemorragiskt syndrom, vilket framgår av blödning. Inklusive gastrointestinala och åderbråck i matstrupen.

Leverans storlek ökar, och i vissa fall blir det enormt. Det finns en ökning och mjälte.

En av de fruktansvärda sena komplikationerna hos PBCP är utvecklingen av gallkanalcancer - kolangiokarcinom såväl som leversvikt.

Relaterade manifestationer

Primär gallkirros kännetecknas också av skador på organsystem.

I nästan alla patienter upptäcks en specifik undersökning av huden, slemhinnorna, samt spottkörtlarna och lacrimalkörtlarna - Sjogrens syndrom under en målinriktad undersökning. Detta syndrom kännetecknas av torr hud, nedsatt rivning och följaktligen lesioner av konjunktiva och ögonhinnan. Också avslöjade kronisk lesion av spytkörtlarna - domningar och andra manifestationer. Spridningsprocessen involverar näsan, struphuvudet, struphuvudet, luftstrupen, bronkier, organ i mag-tarmkanalen (GIT) etc.

Gastrointestinala lesioner uppträder i dysfunktion i duodenal och tunntarmen på grund av ett brott mot gallflödet. Det finns också en brist på bukspottskörtelns utsöndringsfunktion.

Störningar från det endokrina systemet hos kvinnor detekteras i form av ovarial dysfunktion. Ofta utvecklas primär gallcirros i klimakteriet eller efter förlossning eller abort. Sällan förekommer hypotalaminsufficiens, nedsatt funktion av binjurskortet.

Patologiska förändringar i njurarna och blodkärlen (vaskulit) är också möjliga.

Ofta är olika autoimmuna tillstånd såsom sklerodermi, reumatoid artrit, Hashimoto thyroidit, myastheni etc.

Oftast förekommer primär biliär cirros i kombination med autoimmuna sköldkörtelsjukdomar - hos 23-31% av fallen. På andra plats är sklerodermi och reumatoid artrit.

Det bör noteras den statistiskt frekventa förekomsten av extrahepatiska cancerformer hos patienter med PBCP. Bröstcancer diagnostiseras ofta hos kvinnor och Hodgkinsarkom (lymfogranulomatos) hos män. Mest sannolikt associeras karcinogenes med nedsatt immunsvar och immunbrist, som är karakteristiska för PBCP.

diagnostik

Förutom kliniska manifestationer bör data från laboratorie- och instrumentundersökningar beaktas.

Vid diagnos av blod på ett tidigt stadium PBTSP detekterad ökning i ESR och ökningen i aktiviteten av enzymer kolestas markör: alkaliskt fosfatas (ALP), gamma-glutamyltransferas (GGT), och leucin-aminopeptidas 5-nukleotidas.

Disorders av lipidmetabolism avslöjas: märkt hyperlipidemi med den rådande ökningen av kolesterolnivån och andra förändringar.

Ökningen i nivån av bilirubin i blodet är långsam. Men i det sena skedet kan en ökning av koncentrationen överstiga normen med en faktor om tio eller mer. Gallsyrornas nivå stiger.

Viktig vikt vid diagnosen PBCV ges till identifiering av antimitokondriella antikroppar (AMA). Dessa antikroppar produceras av kroppen till sina egna cellkomponenter (mitokondrier). Det finns flera typer av antigener (M1-M9) till vilken producerade AMA emellertid vid diagnos av kliniskt viktiga definition av anti-M2 PBTSP, och därefter anti-M4, M8, M9.

Anti-mitokondriska antikroppar bestäms ofta i preklinisk fas och försvinna inte under sjukdomsförloppet. Diagnostisk titel anses vara 1:40 och högre.

En uttalad ökning av blodnivåerna av gammaglobuliner och IgM-koncentrationer detekteras. Nivåer av IgG och IgA och immunkomplex som cirkulerar i blodet ökas måttligt.

Instrumentella metoder för forskning, såsom ultraljud, CT, kan MRI detektera oförändrade extrahepatisk gallgångar och se till att symptomen på sjukdomen inte orsakas av obstruktion (blockering), exempelvis en sten.

En viktig metod för att bekräfta en diagnos är en punkteringsbiopsi i levern med en morfologisk undersökning av biopsin. På grund av detta är det möjligt att diagnostisera icke-purulent destruktiv kolangit i ett tidigt skede av sjukdomen och specifika manifestationer av gallcirrhosis - i ett senare skede.

behandling

Behandlingen av PBCP är komplex och innehåller flera principer: diet, symptomatisk behandling och korrigering av sjukdomar i kroppen som orsakade sjukdomsutvecklingen.

I behandlingen av denna sjukdom är mycket viktig riktig diet med intag av vitaminer och mineraler. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt intag av fettlösliga vitaminer - A, D, E, K.

Symtomatisk behandling innefattar användning av läkemedel som minskar intensiteten av smärtsamma för patientens klåda. För detta ändamål används kolestyramin, bilignin och andra. Korrigering av enzyminsufficiens i bukspottkörteln utförs också.

För att påverka orsaken till sjukdomsförsvagad immunsvar, använd läkemedel som har immunosuppressiva, antiinflammatoriska, antifibrotiska egenskaper. Sådana läkemedel inkluderar glukokortikoider, immunosuppressiva medel, cytotoxiska läkemedel etc. De har många biverkningar och kontraindikationer.

Gallsyrapreparat - ursodeoxikolsyra (UDCA) och ademetionin är lovande medel för behandling av PBCP på grund av deras effektivitet och minimala biverkningar.

Levertransplantation används när sjukdomen fortskrider med utseendet på tecken på nedbrytning av levern. Men hos patienter med terminal leversvikt är en sådan operation meningslös.

utsikterna

Den genomsnittliga livslängden för asymptomatisk PBCP är vanligtvis 10-20 år. Om kliniska manifestationer redan finns, minskar livslängden med nästan hälften till 7-10 år.

När levertransplantationer utförs, förbättras prognosen och livskvaliteten. Om framgångsrikt kan denna metod för behandling förväntas öka med tio år eller mer.

Sekundär gallkirros

Denna sjukdom utvecklas som ett resultat av stört utflöde av gallan längs stora intrahepatiska eller extrahepatiska gallkanaler under lång tid.

Män blir sjuk nästan dubbelt så ofta som kvinnor. Ålderns sjukdom är vanligtvis 25-50 år.

orsaker till

Avbrytande av den normala rörelsen av gallan längs gallvägen kan ske av olika skäl. Den vanligaste mekaniska obstruktionen (blockering) av gallrörets lumen, som uppstår som ett resultat av:

• Bildandet av stenar med gallstenar.
• Malign tumör i bukspottkörteln och Vater papilla.
• Konstruktioner (strängningar) av gallgångarna.
• Inflammatoriska sjukdomar i gallkanalen (kolangit).
• En godartad tumör, oftare - cyster, vanlig gallgång.
• Konstruktion och obstruktion av gallkanalen efter operation på dem, gallblåsa eller lever.

Förändringar i leverparenchymen vid inflammatoriska sjukdomar - hepatit - kan också hämma gallret. Dessa inkluderar:

• Giftig hepatit, oftare - läkemedel, som uppstår när läkemedel används som har en hepatotoxisk effekt.
• Viral hepatit, som utvecklas när leverskador hepatotropa virus.
• Alkoholhaltig hepatit - på grund av långvarig alkoholmissbruk.

Sällan orsakar orsak att kränkning av gallan kan vara några ärftliga sjukdomar och missbildningar av gallvägen, till exempel atresi - gallrarnas frånvaro eller överväxt.

I vissa extrahepatiska sjukdomar kan den normala rörelsen av gallan också brytas: lymfogranulomatos, amyloidos, cystisk fibros, etc.

Utvecklingsmekanism

Med en långvarig kränkning av gallret utmed gallret i leverkolestasen ökar trycket i gallgångarna, deras ödem uppstår. Gallan "kläms ut" i levern parenkym som omger kanalerna.

På dessa områden bildas nekros av levervävnaden, som därefter ersätts av fibrös vävnad. Med tiden utvecklas cirrhotisk degenerering av hepatisk parenkyma. Varaktigheten av en sådan förändring kan vara från flera månader till fem år.

Att ansluta bakteriell infektion, som ofta komplicerar processen med stagnation av gallan, kan påskynda bildandet av cirros. En sådan variant av kursen av sekundär gallcirrhosis kallas kolangiohepatit (kolangiogen hepatit, gallinfekterad hepatit). Oftast förekommer kolangiogen hepatit i komplicerade kolelitiasi- och biliärsträngningar.

Den autoimmuna reaktionen spelar ingen roll vid bildandet av sekundär biliär cirros.

symptom

Först och främst är de kliniska manifestationerna av sekundär biliär cirrhosis (VBCP) orsakad av en sjukdom som orsakade en störning i den normala rörelsen av gallan längs gallvägen.

Det är dock möjligt att skilja de symptom som är typiska för utvecklingen av cirros

• UCPP: s ledande manifestationer är klåda och gulsot. Pruritus detekteras i de tidiga stadierna av sjukdomen. Ursprungligen är det periodiskt, men med progressionen av utvecklingen av cirros tar en permanent form.
• Den isteriska färgningen av huden och slemhinnorna är vanligtvis intensiv. Gulsot har en mekanisk (kolestatisk) typ. Tillsammans med den isteriska färgningen av huden uppträder fekal missfärgning och förtäring av urinen.
• Nästan alltid finns det dyspeptiskt syndrom, vilket uppenbaras av böjning, illamående, kräkningar, ett brott mot stolen - diarré finns ofta.
• Det finns symtom på förgiftning och asteno vegetativt syndrom - en ökning av kroppstemperaturen, oftare till subfebrila tal, svaghet, trötthet, nedsatt prestanda, etc. Det finns en minskning av kroppsvikt tills det blir utmattning.
• När en infektion är fäst och kolangiogen hepatit bildas, kan kroppstemperaturen nå höga antal, frysningar och kraftig svettning uppträda. Sådana symptom uppträder ibland ibland, varar från flera timmar till dagar.
• Smärta i rätt hypokondrium är alltid närvarande. Dess intensitet kan vara annorlunda: från känslan av tyngd, obehag i levern, till utseendet av smärta som liknar gallkolik.
• På grund av en kränkning av leverns hemostatiska funktion utvecklas hemorragiskt syndrom som kännetecknas av blödning.
• En leverförstoring upptäcks - hepatomegali. Levern är en tät konsistens och ofta smärtsam på palpation. En förstorad mjälte är mindre vanligt, vanligtvis redan i det sena skedet av cirros, som en av tecknen på portalhypertension.

Sena tecken inkluderar "lever" tecken: telangiectasia (kärl "stjärnor"), palmerets rodnad, mindre ofta - sålarna (palmar erytem), dilatation av venerna på den främre bukväggen etc.

Med progressionen av cirros uppträder tecken på portalhypertension. Den vanligaste manifestationen är spatåder i matstrupen, vilket kan vara komplicerat genom blödning från dem.

Terminaltillståndet under sekundär biliär cirros är bildandet av leverfel och dess slutstadium - leverkärl.

Diagnos VBCP

Vid diagnos är det första att tänka på närvaron av en sjukdom som stör det vanliga flödet av gallan. I det förflutna kan det finnas indikationer på operation på lever, gallkanaler eller gallblåsan.

I laboratorieundersökningar avslöjar ett allmänt blodprov tecken på en inflammatorisk reaktion: en ökning av leukocyter, en accelererad ESR, etc. Sådana förändringar är mest uttalade med utvecklingen av kolangiogen hepatit.

I den allmänna analysen av urinprotein kan detekteras, gallpigment - bilirubin (som målar urin i en mörk färg).

I den biokemiska analysen av blod, en ökning av nivån av kolestasmarkörer: alkaliskt fosfatas, gamma-glutamyltransferas och andra. Aktiviteten av alaninaminotransferas (ALT) ökar. Karakteriserad av en ökning av kolesterol, bilirubin på grund av dess konjugerade fraktion.

Ändringar i proteinogrammet (indikatorer för proteinmetabolism) observeras: nivån av albumin minskar, alfa2 och gamma globulinerna ökar.

Instrumentala undersökningsmetoder är ovärderliga för att identifiera orsakerna till överträdelser av gallflödet. Så under ultraljudsundersökningen (ultraljud) i hepatobiliärsystemet kan du identifiera stenar, tumörer, gallring av gallkanalerna. För att komplettera data om obstruktion av gallvägar utförs perkutan transhepatisk kolangiografi och retrograd kolangiopancreatografi.

En punkteringsbiopsi i levern följt av en histologisk undersökning av biopsin används för korrekt diagnos.

Endoskopisk undersökning av matstrupen och övre tarmen - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) och även rektum (rektomomanoskopi) används för att diagnostisera lesioner av dessa organ under utvecklingen av portalhypertension i sena stadier av sekundär biliär cirros.

Behandling och prognos av livet

Huvudsyftet med behandlingen av all-purpose VBCP är att eliminera hinder för den normala rörelsen av gallan längs gallvägen. Kirurgisk ingrepp används för detta. Huvudtypen av verksamheten är:

• Choledokotomi - dissektion av den gemensamma gallgångens vägg (koledokus).
• Choledochostomy - införandet av en artificiell fistel av den gemensamma gallkanalen med tanke på dess dränering, vanligtvis i tolvfingertarmen.
• Avlägsnande av calculi från gallvägarna.
• Endoskopisk bougienage - Instrumental återställande av patency - Constrictions (strängningar) av gallröret.
• Endoskopisk stenting (etablering av en särskild ram - stent) hos den gemensamma gallkanalen.
• Ballongutvidgning (expansion) av gallkanalerna.
• Utvändig dränering av gallgångarna.

Efter en framgångsrik kirurgisk korrigering av orsaken som orsakade bildandet av sekundär biliär cirros, förbättras patientens tillstånd markant. Livslängden för sådana patienter blir mer gynnsam.

Om det är omöjligt att eliminera orsaken till blockering av gallvägarna, är symptomatisk behandling ordinerad till patienter. Med tanke på infektionens frekvent anslutning är det rimligt att använda antibakteriella medel.

Förskrivna läkemedel som underlättar intensiteten av klåda. Avgiftningsterapi pågår. Obligatorisk utnämning av multivitaminpreparat med mikroelement.

Indikationen för levertransplantation är det sena skedet av sekundär biliär cirros.

Biliär cirros

Bilir cirros är en kronisk leversjukdom som uppstår som en följd av ett brott mot gallutflödet genom den intrahepatiska och extrahepatiska gallvägen. Sjukdomen kännetecknas av progressiv förstöring av hepatisk parenchyma med bildandet av fibros, vilket leder till levercirros och efterföljande leversvikt.

I debut av leversjukdom utvecklas hepatocellulär insufficiens, och endast efter 10 till 12 år följer tecken på portalhypertension.

15 - 17% av alla levercirrhos uppstår på grund av stagnation av gallan, det är 3-7 fall av sjukdomen per 100 000 populationer. Den karakteristiska åldern för förekomsten av denna patologi är 20-50 år.

Det finns två orsaker till levercirros, enligt vilken sjukdomen är uppdelad i primär biliär cirros och sekundär biliär cirros. Kvinnor med primär gallkirros upplever oftare i förhållandet 10: 1. Leverans sekundär biliärcirrhose är oftare män i 5: 1-förhållandet.

Sjukdomen är vanlig i utvecklingsländer med låg nivå av medicinsk utveckling. Bland länderna i Nordamerika är Mexiko utmärkande, nästan alla länder i Sydamerika, Afrika och Asien, Moldavien, Ukraina, Vitryssland och västra delen av Ryssland skiljer sig åt bland europeiska länder.

Prognosen för sjukdomen blir positiv så snart orsaken till denna patologi elimineras, om orsaken inte kan elimineras på grund av individuell eller medicinsk förmåga efter 15 till 20 år, utvecklas leversvikt och är följaktligen dödligt.

orsaker till

Orsaken till gallkirros är stagnation av gallan i kanalen, vilket leder till förstöring av hepatocyter (leverceller) och hepatiska lobuler (morfofunktionell levernivå). Den förstörda parenkymen i levern ersätts av fibrös (bindväv) vävnad, som åtföljs av en fullständig förlust av orgelfunktionen och utvecklingen av leversvikt. Det finns två typer av gallkirros:

Primär gallkirros uppstår på grund av autoimmun inflammation i levervävnaden. Människokroppens skyddssystem, som består av lymfocyter, makrofager och antikroppar, börjar betrakta hepatocyter som utländska medel och gradvis förstöra dem, vilket orsakar stagnation av gallan och förstörelsen av orgelparenchymen. Skälen till denna process är inte helt förstådda. Vid detta stadium av medicinutveckling finns flera teorier:

• genetisk predisposition: sjukdomen i 30% av fallen från en sjuk mamma överförs till dottern;
• immunitetsstörningar orsakade av flera sjukdomar: reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, tyrotoxikos, sklerodermi;
• infektiös teori: utveckling av sjukdomen hos 10-15% av fallen bidrar till infektion med herpesviruset rubella, Epstein-Barr.

Sekundär gallkirros uppträder på grund av blockering eller smalning av lumen i de extrahepatiska gallkanalerna. Orsakerna till denna typ av cirros kan vara:

• medfödda eller förvärvade avvikelser i gallkanalen och gallblåsan;
• Närvaron av stenar i gallblåsan;
• förminskning eller blockering av gallrörets lumen på grund av operation, godartade tumörer, cancer;
• kompression av gallkanalerna genom förstorade närliggande lymfkörtlar eller inflammerad bukspottkörtel.

klassificering

På grund av förekomsten av utsläpp:

• Primär gallkirros;
• Sekundär gallkirros.

Childe Pugh klassificering av leverens alkoholcirros:

Biljardcirros symtom

Symtom och läkemedelsbehandling av leversjukdomar hos barn

Hepatoprotektorer - det här är droger som har en positiv effekt på leverns arbete - samtidigt behandlas och skyddas.

Tyvärr har en liten del av hepatoprotektiva läkemedel kliniskt bevis på en positiv effekt från användningen.

• Varför har barn leverproblem?
• Vad ska jag leta efter?
• diagnostik
• Hepatoprotektorer för de minsta
• Galstena
• Gepadif
• legalon
• Liv 52
• Ursosan
• Hepel
• Holenzim
• Essentiale
• Strömfunktioner

Varför har barn leverproblem?

I 80% av fallen, när barn med buksmärtor tas emot i receptionen, detekteras sjukdomar i gallsystemet.

Barnsjukdomens mest förekommande sjukdomar är gulsot, det vill säga en överträdelse av bilirubinmetabolism, hepatosplenomegali och leverskaddsyndrom.

De vanligaste leversjukdomarna hos barn och deras orsaker:

1. Störningar av bilirubinmetabolism. Oftast uppstår på grund av medfödda ärftliga sjukdomar, med immunologiska konflikter.
2. Dyskinesi i gallvägarna. Inträffar på grund av en överträdelse av innervation, men oftare på grund av en överträdelse av kosten, fel sammansättning och kvantitet mat (långa mellanrum mellan måltider, mellanmål torra), med nederlag av barnets kropp med maskar.
3. Medfödd hepatit. Förekommer på grund av överföring av intrauterin infektion, om mamman har viral hepatit B, C.
4. Reye syndrom. Förekommer efter vattkoppor, influensa, om barnet fick acetylsalicylsyra. Efter en sjukdom uppstår kräkningar, gulsot, lever.

Reaktiva förändringar i levern. Det finns fall då antibiotika, reaktiva förändringar i levern uppstod som svar på behandling med steroidhormonpreparat.

Det finns inga symtom, så upptäckten av sjukdomen sker av en slump, med förändringar i blodprov. Reaktiva förändringar kan också inträffa efter en virusinfektion, helminthisk invasion.

Sekundär fettdystrofi. Orsaker kan vara:

• Övervikt, övervikt.
• Läkemedel (antibiotika, cancer mot cancer, hormonella och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel).
• Malabsorption.
• Parenteral näring som varar mer än 15 dagar.
• Skarp viktminskning av barnet.

Vad ska jag leta efter?

Det första symptomet som uppmanar ytterligare undersökning är förstorad lever eller gulsot. Ibland är förevändningen för undersökningen slumpmässigt identifierade leverförändringar i den biokemiska analysen av blod.

Symptomen på sjukdomen liknar dem hos vuxna:

• Dålig aptit och till och med brist på det;
• Symptom på trötthet: gråter, barnet vägrar från en rullande livsstil;
• Färgförändringar i urin och pall
• En liten utbuktning av den förstorade leveren till höger i övre buken, värkande smärta på denna plats, som är av permanent karaktär
• Yellowness framträder på huden och sclera;
• Dyspeptiska symtom: klåda, illamående, förstoppning;
• Ibland finns det feber, barnet förlorar sin vikt;
• Hemorragisk diatese;
• Extrahepatiska tecken (symtom): Leverpung, leverpalmer, förändringar i hår och nagel. Det kan vara smärta i lederna, förstorade lymfkörtlar.

diagnostik

Metoder för undersökning som måste skickas för att kunna göra en diagnos:

1. KLA.
2. Biokemisk analys av blod.
3. Koagulering.
4. Elektrofores av blodproteiner, sedimenttest, immunologisk forskning, bestämning av specifika levermarkörer.
5. USA.
6. Röntgenundersökning.
7. Angiografi av fartygen.
8. I mer seriösa situationer utförs laparoskopi och biopsi, vilket gör det möjligt att se förändringar på mobilnivån.

För att utesluta Gilberts syndrom utförs ett test med fastande, fenobarbital, nikotinsyra.

Vilken läkare ska kontakta? Först och främst är det nödvändigt att besöka barnläkaren, då leder han honom till en hepatolog, en gastroenterolog.

Var uppmärksam! Vid leversjukdom hos barnet är det också nödvändigt att visa ett oculist för att undersöka ögans främre kammare.

Hepatoprotektorer för de minsta

Att välja en hepatoprotektor för ett barn är en svår uppgift, eftersom de alla har åldersbegränsningar. Du ska inte självmedicinera utan läkares recept, men du kan bekanta dig med moderna läkemedel, jämföra pris och biverkningar nedan:

Galstena

Läkemedlet lindrar symptom som orsakas av kramper, smärta. Det är indicerat för hepatit, gallblåsersjukdomar, som används för att återställa barn efter behandling med antibiotika, kemoterapi läkemedel.

Löst från födseln.

Till 12 månader är det ordinerat för en halv tablett / 1 droppe, från år till 12 år - en halv tablett / 5 droppe, för tonåringar - en tablett / 10 droppe. Tre gånger om dagen.

Finns i droppar - en flaska 20, 50, 100 ml, tabletter med 12 stycken i en blister (i en förpackning med en till 4 blister).

Kontraindikationer: allergi mot läkemedlets komponenter.

Pris: 300 gnid. för en blåsare.

Gepadif

Indikationer: hepatit, cirros, steatos, dysfunktion, vilket orsakade mediciner.

Tillåtet efter 7 år.

Tilldelas till 1 eller 2 kapslar två gånger om dagen / 1 flaska per dag.

Kapslar (10, 30, 50 och 100 per förpackning), flaskor 5 och 10 per förpackning.

Kontraindikationer: Intolerans mot läkemedlet.

Pris för 50 kapslar - 4000 rubel.

legalon

Indikationer: skador, hepatit, giftig skada orsakad av mediciner, metaboliska dystrofiska störningar.

Löst från födseln.

Doser: ½ - 1 kapsel, piller tre gånger om dagen; en halv sked en dag.

Produceras i form av dragees 20, 100 och 400 förpackningar, kapslar i en låda med 20, 30 eller 60 kapslar, suspension - 450 ml i en flaska.

Inga kontraindikationer.

Pris för 60 kapslar - 720 rubel.

Liv 52

Indikationer: med anorexi, viktminskning och aptit hos barn, infektiös och giftig hepatit, dystrofiska störningar, för profylax vid behandling med läkemedel, med rekonvalescens efter svåra förhållanden, operation, behandling av onkologi.

Det är tillåtet från 2 år i form av droppar, från 6 i form av tabletter.

1-2 tabletter doseras tre gånger om dagen, 10-20 droppar dagligen.

Finns i tabletter på 100 stycken och i flaskor på 60 och 120 ml.

Kontraindikationer: överkänslighet mot läkemedlet.

Pris för 100 stycken - 250 rubel.

Ursosan

Indikationer: gallkirros, kolelithiasis, hepatit, cystisk fibros, förebyggande efter användning av hormonella och antibakteriella läkemedel.

Tillåtet att använda efter 2: a året av livet.

Doserade 10-20 mg aktiv ingrediens per barns vikt.

Finns i kapslar - i en blister på 10 stycken, i en låda med 1, 5, 10 blister.

Kontraindikationer: akut kolecystit, fullständig obstruktion av gallvägarna, smittsamma sjukdomar i gallblåsan, njure och leverfel, dekompenserad cirros,

Pris: ca 800 rubel. för 5 blåsor kan du köpa liknande inhemska droger, de är billigare och har lägre dosering, vilket ökar behandlingens varaktighet.

Hepel

Indikationer: Varje leversjukdom, lindrar spasmer, förbättrar gallblåsan.

Tillåtet för användning från nyföddperioden.

Barn upp till tre år är malda till pulver och ger med en vätska i en kvart tablett, efter tre år i en hel tablett.

Förpackning med 50, 250 tabletter, i ampuller - 1, 5, 50, 100 ampuller per låda.

Kontraindikationer: intolerans mot hepatit. Barn bör tas under överinseende av en läkare med försiktighet.

Pris: 400 rubel. för 50 tabletter.

Holenzim

Indikationer: kronisk hepatit, cholecystit, andra sjukdomar i matsmältningskanalen, läkemedlet förbättrar gallflödet, aktiverar processerna för matsmältning.

Tillåtet att användas efter 12 år.

Doserade 1 tablett 1-2 gånger om dagen.

Finns i 20, 30, 50 tabletter per låda,

Kontraindikationer: akut pankreatit, obstruktiv gulsot.

Pris för 20 tabletter - 100 rubel.

Essentiale

Indikationer: cirros, fet hepatos, hepatit, hepatisk koma, störningar i organ som orsakade sjukdomar i andra inre organ, giftiga förändringar som orsakar droger.

Alkohollösning är förbjuden att användas till 18 år, tabletter får tas efter 12 år.

Ta 2 kapslar tre gånger om dagen.

Finns i 30 och 100 kapslar per förpackning.

Kontraindikationer: individuell intolerans.

Pris: 400 rubel. för 30 tabletter.

Strömfunktioner

I ett barn med sjukdomar i matsmältningssystemet är det absolut nödvändigt att följa en sexdiet diet för att normalisera det fysiologiska flödet av gallan.

Dagligt kaloriinnehåll bör förbli normalt, som ett friskt barn.

Förändringarna gäller också hur maten är förberedd för barnet: det är nödvändigt att koka, baka, ångkoka produkterna.

Det är önskvärt att inkludera i kosten mat rik på kostfiber, lipotropa och metionin: kli, stallost, äggvita, havregryn, torsk.

Du bör inte helt begränsa konsumtionen av fett, du kan äta i vanliga åldersdoser, smör är tillåtet, alla typer av vegetabiliska oljor.

• Köttbuljonger.
• Kål.
• Rova.
• Uteslutna stekt mat, särskilt i panerad.
• Mycket kalla drycker och mat.
• Kryddor och kryddor (lök, vitlök, pepparrot, senap, ättika, peppar, etc.).
• Svamp.
• Konserverat kött, korv, rökt kött.
• Söt deg
• Efterrätter med grädde.
• Stekt pajer, pannkakor.
• Kaffe och kakao.
• Choklad.

1. Med förvärvade leversjukdomar kommer det som regel en full återhämtning av barnet. När en ärftlig form vanligtvis är nödvändig kirurgisk ingripande, kan fullständig återhämtning i de allra flesta fall inte uppnås.
2. Reaktiva förändringar i barnets lever är behandlingsbara, gör inte livets prognos värre och kan inte kräva behandling.
3. Behandling av sjukdomar i matsmältningssystemet bör först startas med rätt näring.

Varför verkar man med cirros?

Levern är det viktigaste organet i vår kropp, så om det lider av allvarliga patologiska processer, såsom cirros, borde du vänta på det mest ogynnsamma resultatet. I cirros ersätts friska vävnader av fibrös bindväv. Cirros hos män är mycket vanligare. Det är känt att nio av tio fall av denna sjukdom faller på män. Denna sjukdom kan orsaka död efter 4-5 år av dess utveckling. Så vad är levercirros och vad är dess symtom hos män? Vad kommer den här sjukdomen från?

Är kursen och de första tecknen på cirros hos män och kvinnor olika? En person med denna diagnos sägs ha "färdig att dricka" innan. Och den okontrollerade användningen av alkohol är faktiskt en av anledningarna till utvecklingen av denna sjukdom. Men det finns fortfarande många faktorer som kan leda till denna patologi. Orsakerna till levercirros är mycket olika.

Leveren kan antingen öka eller minska i storlek. Det känns tätt och stöttigt.

Orsaker till cirros hos män

Åttio procent av cirros hos män uppstår på grund av alkoholism och viral hepatit. Denna sjukdom kan också orsaka:

• Hepatit autoimmun karaktär. Denna sjukdom uppstår när ett misslyckande i immunsystemet. I detta fall producerar kroppen ämnen som kan skada kroppen.
• metaboliska inflammationer. Dessa sjukdomar är ganska sällsynta, de kan orsakas av genetiska defekter som Wilson-Konovalov-sjukdomen, en-ett-brist - antitrypsin, hemokromatos;
• kolestas, som håller lång tid - ett tillstånd som orsakas av blockering av de extrahepatiska och intrahepatiska gallgångarna;
• giftig förgiftning, inklusive droger
• hepatisk blodpropp
• i två av tio fall kan orsaken inte fastställas. Dessa är så kallade kryptogen cirros.

Bland viral hepatit anses hepatit C vara den farligaste, eftersom det leder till sjukdomsutveckling hos både män och kvinnor i nästan 97 procent av fallen. Insjukan hos denna sjukdom är att den nästan alltid är asymptomatisk, men efter 10-20 år diagnostiseras patienten med levercirros.

Frekventa fall av utvecklingen av denna sjukdom av medicinskt ursprung, som härrör från den långsiktiga användningen av medel, skadlig effekt på hepatocyten. Medfödd process utvecklas med genetiska avvikelser. Metaboliska störningar kan leda till metabolisk-alimentary cirrhosis. Om gallan läcker är det svårt att utveckla sekundär gallkirros. Sjukdomen kan utvecklas ett och ett halvt år efter det att stagnationen uppstått. Primär gallprocess anses vara en sjukdom med en okänd etiologi.

Vad händer

Hur uppträder cirros hos män? Alla förändringar i männens kropp verkar liksom kvinnor. Kroppen kan inte fungera fullt ut på grund av förändringar i dess struktur. När detta händer är följande:

• produktion av plasmaproteiner störs
• proteiner som är involverade i blodkoagulering syntetiseras inte normalt;
• Toxiska ämnen neutraliseras inte.

Förutom dessa förändringar ökar trycket i portalvenen. Detta beror på komprimeringen av de minsta leverkärlen genom bindväv, som har vuxit och ersatts normalt. I detta avseende börjar blodbanan kringgå orgelet och går igenom collateralsna. Därför växer hemorrhoida vener och spolar sig i naveln, liksom i nedre delen av matstrupen. Ofta sker allvarlig blödning. Galla kan också inte strömma normalt. På grund av detta utvecklar gulsot.

Tecken på cirros hos män

Det är känt att männen drabbas av denna sjukdom oftare. Dess symtom i det starkare könet skiljer sig inte mycket från manifestationerna i den svaga halvan av mänskligheten. Men det finns fortfarande skillnader. De första symptomen på cirros hos män liknar inte denna sjukdom. När levercirros i första skedet kan manifestera sådana tecken:

• minskad aptit och plötslig viktminskning;
• svaghet;
• tyngd och smärta i rätt hypokondrium eller i epigastrium
• Människans lever och mjälte är större än normalt.

Vid detta tillfälle är symptomen som är karakteristiska för cirros mindre. När sjukdomen fortskrider försämras patientens tillstånd. Han har mer allvarliga symptom som är karakteristiska för cirros. Den sista etappen av sjukdomen kännetecknas av:

• en minskning av leverstorleken;
• buken är förstorad, eftersom vätska (ascites) byggs upp i den, och benen och armarna kan svälla;
• I navelområdet visas ett kärlmönster i form av ett maneterhuvud. Dess utseende är förknippat med utbredningen av venerna på bukets främre vägg;
• axlar, bröst, rygg och palmer är täckta med röda spindelvener;
• hos män med cirros, de särpräglade symptomen är hårets försvinnande i armhålorna och puberna, impotens utvecklas;
• Den frekventa smärtan i huvudet bekymrar, uppmärksamhet och minne minskar. Detta beror på kroppens berusning med skadliga ämnen som levern inte kan desinficera.
• Under gastroskopi kan esofagusens åder ses.
• hyperbilirubinemi och hudklåda kan uppstå.

Levercirros, vars symptom hos män är något annorlunda än manifestationerna hos kvinnor, är en obotlig sjukdom, den ständigt utvecklas. Dess komplikationer är särskilt farliga. Men i de tidiga stadierna kan flödet styras. För att göra detta måste en person följa en diet, följa den dagliga behandlingen och utföra alla medicinska möten.

Perioden med allvarliga symptom

Vidare blir cirros hos män allt svårare: de två huvudsakliga syndrom som är karakteristiska för denna sjukdom växer - portalhypertension och hepatocellulärt misslyckande.

Portal hypertoni är förknippad med en ökning av trycket i portalvenen. Detta syndrom karakteriseras av ascites, där vätska ackumuleras i bukhålan, liksom splenmegali och tecknet på ett "medusinhuvud". Asciter kännetecknas av en stor buk, andningssvårigheter, tyngd och distans i buken. "Medusina head" är ett vaskulärt mönster som avviker från naveln i olika riktningar, en slags venin plexus.

Hepatocellulärt misslyckande kännetecknas av nedsatt leverfunktion associerad med cellernas död. Blodkoagulations- och avgiftningsförmåga försämras. Ursprungligen blöder kapillärerna, tandköttet, små hematom även när de berörs.

På grund av dålig avgiftning börjar toxiner ackumuleras i tarmen, utsöndras genom dermis. En man klagar på torr hud och klåda. Dysbakterier och hepatisk encefalopati kan förekomma. Ett symptom på hepatisk encefalopati förstås som minskat minne, intelligens, förändringar i karaktär och beteende (patienter kan bli aggressiva eller tårbara), dålig sömn, mardrömmar. Intoxikation kan leda till plötslig feber.

Symptom på berusning manifesteras av progressiv, ökad sjukdom, oavbruten illamående, kräkningar från tid till annan. Patienten förlorar kraftigt och snabbt. Samtidigt ökar magen ännu mer. På detta stadium finns det ofta en stagnation av gallan, slemhinnorna och huden blir gulsot, klåda ökar.

Symptom på slutstadiet

Terminalen av cirros hos män karaktäriseras av den maximala utvecklingen av alla symtom. Livshotande komplikationer kan uppstå. Ödem i bukhålan är ännu mer uttalad: buken på bakgrunden av en emacierad kropp ser bara enorm ut. Huden är torr, slösig, jordgrå i färg, med hår och små hematom. Villkoret för en man under denna period kan bedömas som extremt allvarlig. Ofta faller patienterna i leverkonan eller dör av flera blödningar i magen. Hur man behandlar cirros hos män på detta stadium? Som regel är alla metoder redan ineffektiva.

Hur länge kan en man leva med symptom på cirros

Hur kan en sjukt man med cirros i ett försummat stadium ses på bilden på Internet. Hur många män lever med cirros, och hur många av det fina könet?

Cirros hos män, speciellt om den härrör från alkohol, har en mer gynnsam kurs. Hos kvinnor är känsligheten hos hepatocyter mot effekterna av toxiner, särskilt etanol, högre.

Om en representant för den starka halvan diagnostiseras med cirros, och han följer inte läkarens rekommendationer, lever han vanligtvis inte i tre år. Om sjukdomen är komplicerad av encefalopati, kan patienten leva i mer än ett år.

Om sjukdomen orsakas av viral hepatit, fortsätter den mer aggressivt, särskilt i kombination med alkohol och narkotikamissbruk.

Äldre och försvagade män har en sämre prognos. Dessutom har sjukdomen i åldersgruppen sträckt sig i regel i många år och är i försummat grad.

slutsats

Levercirros är inte utan anledning ansåkt vara en sjukdom hos män: av tio fall av fall stod nio för dem. Uppenbarelserna av denna sjukdom i det starkare könet är något annorlunda än symtomen hos kvinnor. Denna sjukdom har en kronisk återfallskurs och förkortar avsevärt livet för en man. Cirros är omöjligt att bota helt, men om du börjar behandling i tid och följer en diet, kan du förlänga avsevärt avsevärt.

video

Symtom och behandling av gallkirros

Den cirrhotiska skadorna på levercellerna klassificeras enligt orsaksfaktorn i primär och sekundär patologi. Biliärcirros hos levern av den primära typen provar autoimmuna reaktioner i kroppen. PBC utvecklas i kronisk form och kännetecknas av inflammation i gallkanalerna med utvecklingen av kolestas. De viktigaste symptomen är klåda och gulsot i huden, svaghet, smärta till höger i mellanklassen. Diagnostiseras av blodprov och leverprov. Behandlingen är komplex med användning av immunosuppressiva, antiinflammatoriska, antifibrotiska tekniker mot bakgrund av gallinsyraintag.

Leversjukdom är ofta åtföljd av repor, gulfärgning av huden, smärta bakom revbenen.

Allmän information om BCP

Bilvevercirros av levervävnaden är en kronisk patologi med ICD-koden K74, som orsakas av en kränkning av gallens ström genom de hepatiska kanalerna som ligger inom och utanför orgeln. PBC åtföljs av progressiv förstöring av parenchymen med ersättning av skadade vävnader med fibrin. Sådana förfaranden åstadkommer cirrhotisk lesion och leverdysfunktion. Efter 10-11 år uppträder symtom på portalhypertension.

I ca 15-17% av fallen i fall av sjukdom är orsaken till patologins utveckling gallstagnation. I riskzonen - människor 20-50 år. Ofta förekommer sjukdomar bland befolkningen i länder med svag nivå av medicinutveckling.

Prognosen kommer att vara gynnsam när orsakerna till cirros blir behandlade, vilket är nästan omöjligt. Därför dör i genomsnitt efter 18 år av leverfel och andra komplikationer. Enligt vittnesbörd ges en handikapp, eftersom det inte är möjligt att bota sjukdomen.

klassificering

Enligt typen av orsakande faktor finns det två typer av cirros:

1. Primär gallcirros (PBC). Denna form av sjuka kvinnor oftare. Sjukdomen kännetecknas av överväxt av gallkanalerna med nedsatt gallflöde, hepatocyters död, och progression av fibros och kolestas.
2. Sekundär biliärsjukdom i levern. De flesta fallen registreras bland den manliga befolkningen. Det provoceras av långvarig obstruktion av gallgångarna, som ligger utanför levern och störde gallret av gallret kroniskt.

Beskrivning av primär gallcirrhosis

Leverkärldsleversjukdom upptäcks ofta hos kvinnor i förtidspension och pensionsålder.

Primär gallkirros med ICD K74-kod kännetecknas av naturens autoimmunitet. Det börjar med manifestationen av symtom på destruktiva, men icke-purulenta inflammationer i gallkanalen. Under lång tid manifesterar sig inte bara blodprov. När sjukdomen fortskrider, uppvisar specificiteten hos de störningar som är förknippade med en minskning av utflödet av gallan från levern, som börjar corrodera vävnaderna, orsakar cirros och nedsatt organfunktion, manifesteras. Samtidigt förstörs gallgångarna i levern: interlobular och septal.

Bilir cirros påverkar ofta kvinnor i åldersgruppen 40-60 år. Vanliga komplikationer är ascites, diabetes mellitus, reumatoid artrit, portalhypertension, åderbråck och hjärn- och hjärndysfunktion (encefalopati).

stadium

PBC utvecklas i etapper:

• I. Steget där inflammation endast uppträder i gallkanalerna utan utveckling av purulenta processer. Små och medelstora kanaler med svag fibros och stagnation av gallan förstörs gradvis. I massan diagnostiseras endast på grundval av blodprov. Det enda steget där sjukdomen kan botas helt.
• II. Ett stadium som kännetecknas av spridningen av inflammation utöver kanalerna genom att minska antalet friska vägar. Som ett resultat blockeras utgången från gallan från levern och dess absorberbarhet ökar i blodet.
• III. Steg när antalet friska hepatocyter i kroppen minskar med utvecklingen av aktiv fibros. På grund av förtjockning av levern och utveckling av ärrvävnad pressas portalvenen med utseendet av högt blodtryck.
• IV. Ett stadium där stor eller liten cirrhosis utvecklas.

Orsaker och riskfaktorer

Primär gallkirros uppträder när immunsystemet börjar producera specifika antikroppar som angriper sina egna friska vävnader (för cirros, speciellt i gallkanalen). Det finns ingen bestämd lista över orsaker som väcker utvecklingen av auto-aggressiva störningar i kroppen. Man tror att orsakssambanden till auto-aggressiva patologiska processer kan vara:

• viral eller bakteriell infektion;
• fluktuationer i hormonella nivåer;
• något annat autoimmunt syndrom, till exempel reumatoid artrit, Sjogrens sjukdom, kors syndrom, thyroidit, tubulär acidos hos njurarna.

Inte den sista rollen spelas av en sådan anledning som genetisk predisposition.

Vad händer

Primär gallkirros utvecklas mot bakgrund av följande karakteristiska kroppsreaktioner:

Med PBC producerar immunsystemet antikroppar som är aggressivt inställda på friska leverceller.

1. Autoaggressiva störningar som påverkar gallgångarna. Immunsystemet börjar producera specifika autoantikroppar mot de interlobulära och septal intrahepatiska kanalerna och starta mutationen av T-lymfocyter. Aseptisk inflammation av den destruktiva typen provoceras av negativa effekter på gallvägarna. De huvudsakliga antikropparna med det främsta patogenetiska värdet är elementen i M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA och andra immunkomplex. Att bestämma deras nivå i kroppen kan vara på specifika analyser.
2. Klämma de extracellulära bindningsmembranproteinerna på epitelceller i gallröret, vilket orsakar skada på deras cellulära struktur (cytolys).
3. Utseendet på en fördröjd överkänslighet mot cytolys av gallgångarna inuti levern.
4. T-lymfocytdysfunktion, syftar till att öka sin aktivitet i förhållande till hälsosamma komponenter i gallröret.
5. Fel i metabolismen av gallsyror, vilket provar dess absorption i blodet och omgivande vävnader med utvecklingen av inflammation, fibros och levercirros.

Symtom på PBC

Vad kan vara kliniken för primär gallkirros? Det finns:

En sådan farlig sjukdom som PBC kan initialt inte ge uttryckliga signaler om sig själv.

• asymtomatisk;
• trög;
• snabbt progressiva symptom.

Asymptomatisk PBC detekteras endast som ett resultat av sådana förändringar i kliniska tester:

• alkaliskt fosfatashopp;
• ökat kolesterol;
• förekomsten av AMA.

I andra fall utvecklas tidiga och sena symptom.

Tidig klinik

Den första etappen av primär gallcirros uppvisar följande symtom:

• Kliande hud. Omedelbart uppstår periodiskt och larmar sedan ständigt. Ökar när överhettad, sköljs med vatten och på natten. Klåda är det enda tecknet i många år eller föregår gulsot.
• Mekanisk eller kolestatisk gulsot. Det utvecklas långsamt med låg intensitet. Gulning är endast möjlig för sclera. Det utvecklas hos hälften av patienterna med gallkirros.
• Hyperpigmentering av dermis. Det förekommer hos 60% av patienterna och är lokaliserat i det interscapulära området med gradvis täckning av andra delar av kroppen.
• Xanthomas - feta ackumulationer på ögonlocks hud mot bakgrund av metaboliska störningar.

• Hepatiska tecken. Sällan utvecklad och manifesterad i form av vaskulära "stjärnor", röda palmer, förstorade bröst (hos män).
• Palpabel, men oskarp utvidgning av lever och mjälte. Vanligtvis återställs kroppens storlek till normen i förbättringsfasen. Dynamik kan spåras med ultraljud.
• Förlust och smärta i nedre delen av ryggen, benen, lederna och bristen på mineraler i benvävnaden.
• Förändrade blodprov för biokemi, leverenzym.

Vad är några icke-specifika symptom?

• smärta i rätt mellanklass
• dyspepsi i form av illamående, kräkningar, flatulens, diarré (förstoppning);
• temperaturökning - från subfibralitet till feberisk stat;
• svaghet, vägran att äta, snabbt överarbete.

De verkar allt på en gång eller gradvis, vilket ofta påminner om kronisk kolestatisk typ hepatit.

Sena symptom

När den primära gallcirrosionen utvecklas, ökar den icke-specifika kliniska bilden, klåda. Men om klåda av dermis minskar, signalerar det slutstegets början, när leversvikt ökar och risken för dödsfall hos patienten ökar.

Det finns en modifiering av tillståndet av dermis i ställen för ökad pigmentering. Det är en förtjockning, grov, snabb svullnad (särskilt i palmer och fötter). Det finns utslag och blekt hud.

På grund av funktionsstörning vid gall- och tarmfunktion, uppträder tecken på malabsorptionssyndrom - en minskning av absorptionen av vitaminer, i synnerhet den fettlösliga gruppen (A, D, E, K), mineraler och näringskomplex. Det verkar:

PBC-manifestationen i de senare stegen manifesteras av torkning av slemhinnor och integreringar, nedsatt avföring och svår utmattning.

• frekventa tarmrörelser med flytande och feta fekala massor;
• stark törst
• torr hud och slemhinnor;
• ökad bräcklighet av ben, tänder;
• allvarlig utmattning.

Tecken på portalhypertension ökar med utveckling av åderbråck i matstrupen och magen. Eftersom leverdysfunktionen förvärras utvecklas hemorragiskt syndrom med blödningsutveckling, oftare från matstrupe och åderbråck i esofagen. Detta ökar kraftigt levern och mjälten.

Komplikationer och samtidiga manifestationer

När primär gallkirros utvecklas, påverkas alla organ och system gradvis med början av olika sjukdomar. Vilka är de vanligaste grupperna av patologier?

• Specifika lesioner av dermis, slemhinnor, talgkörtlar och spottkörtlar, förenade med en gemensam term - Sjogren syndrom.
• Patologiska förändringar i mag-tarmkanalen med nedsatt funktion av duodenum och tunntarmen, samtidigt som antalet inkommande gallor för matsmältning, pankreatisk dysfunktion minskar. Problem identifieras med ultraljud.

• Fel i det endokrina systemet (oftare hos kvinnor). Manifest dysfunktion hos äggstockarna och binjurskortet, hypotalaminsufficiens.
• Förändringar i njurarna och blodkärlen med utvecklingen av vaskulit.
• Cancer i gallkanalen - kolangiokarcinom.
• Leverinsufficiens, svåra former av hepatit.

Associerade sjukdomar - diabetes, sklerodermi, reumatoid artrit, Hashimoto thyroidit, myastheni och andra. Auto-aggressiva sköldkörtel patologier, sklerodermi och artrit är vanligare.

Mindre vanligt diagnostiserad extrahepatisk cancer på grund av immunbrist i PBC:

• hos kvinnor, tumörer i bröstkörteln;
• hos män, Hodgkin sarkom.

diagnostik

Tidiga diagnostiska indikatorer för primär gallkirros - avvikelser från normen i blodprov för biokemi. observerat:

• alkaliskt fosfatashopp, bilirubin, aminotransferas, gallsyror;
• ökat koppar och järn;
• tecken på hyperlipidemi med ökat kolesterol, fosfolipider, b-lipoproteiner;
• ökning av koncentrationen av antigen IgM och IgG.

Instrumentdiagnostiska metoder för PBC:

• Ultraljud av det drabbade organet;
• MRI i gallkanalerna inuti och utanför levern;
• biopsi med strukturell analys av vävnader.

För att utföra en differentiell diagnos av strängningar, utförs tumörer, gallstones, skleroserande kolangit, auto-aggressiv hepatit, karcinom hos kanalerna inuti orgelet, hepatit C:

• gonor ultrasonografi;
• hepatobiliär scintigrafi;
• retrograd eller direkt kolangiografi.

behandling

Primär gallkirros behandlas av en hepatolog på grundval av komplex behandling med utnämningen av:

Att leva med PBC innebär att ge upp dåliga vanor, bantning, förebyggande av traditionell medicin.

• immunosuppressiva medel, antiinflammatoriska och antifibrotiska läkemedel, produkter med gallsyror;
• dieter rik på protein och minskat fett
• symptomatisk behandling;
• adjuvant terapi folk remedies.

Vaccination av patienter med cirros är möjlig om det finns risker för att utveckla hepatit A och B. I extremfall utförs levertransplantation enligt indikationerna för att diagnostisera patientens tillstånd.

diet

Behandling av primär gallkirros är baserad på kostintag. Effektiviteten av hela terapin beror på rättigheten av den valda kosten.

1. strikt men näringsrik diet med ett kaloriinnehåll på 2500-2900 kcal;
2. undvika skadliga (fettiga, aromatiserade, kolesterol) livsmedel, mejeriprodukter och honung;
3. anrikning av kosten med grönsaker och frukter;
4. användningen av varma, inte kalla rätter i små portioner;
5. fraktionerad mat - från 5 gånger om dagen;
6. föredragen värmebehandling - kokning på elden, ångkokning, åtminstone - rostning i ugnen;
7. drick mycket vatten - från 2 liter vatten per dag;
8. håller fasta dagar på grönsaker eller frukter - 1 gång i 14 dagar.

Typiskt behandlas cirros med en diet baserad på tabell nr 5a, men om ascites uppträder överförs patienten till ett saltfritt bord nr 10.

Symtomatisk behandling

Det mest obehagliga symptomet på primär gallkirros är klåda. För att eliminera det, tillämpa:

• "Kolestyramin", "Colestipol" - för bindande gallesyror och utgång från hepatintarmkanalen;
• "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrexon", "Cimetidin", "fenobarbital"
• att inducera leverenzymer och minska klåda;
• plasmaferes, UV-strålning.

Mottagande av läkemedel för PBC syftar till att förbättra gallrets utmatning, sänka hudens rep, förbättra immunsystemet.

För hyperlipidemi med xantom, kolestyramin, clofibrat eller glukokortikoider ordineras. Flera sessioner av plasmaferes lindrar xanthomatos av nervändar. Det rekommenderas att förbättra absorptionen av användbara ämnen och stabilisera processerna för utmattning med zinkpreparat och multivitaminer med ett mineralkomplex. Med en specifik brist på ett visst vitamin föreskrivs dess intravenösa vätskor.

Specifika läkemedel

Trots frånvaron av en specifik förteckning över provokatörer för utveckling av gallcirrhosis föreskrivs preparat för att undertrycka immunsvaret för att binda koppar för att förhindra bildning av kollagen.

De valfria drogerna är:

• ursodeoxycholsyra - effektiv med långvarig behandling för att stödja matsmältningsfunktionen
• "Metotrexat" - för att förbättra blodets biokemi, minska klåda, förbättra effektiviteten,

Resten av läkemedelsvalet utförs individuellt med en noggrann bedömning av förhållandet mellan riskfördelar. Felaktig utvald medication är fylld med utvecklingen av biverkningar, försvårar sjukdomsförloppet och komplikationer.

transplantation

Indikationer för kirurgi:

• snabb progression av primär gallcirrhosis (stadium IV);
• utveckling av ascites, kakexi, encefalopati, osteoporos;
• blödning från åderbråck i matstrupen eller magen;
• dramatisk minskning av livslängden.

Graden av behov av transplantation gör att du kan bestämma Childe-Pugh-skalan, utformad för att bedöma graden av skada på levervävnaden. Levertransplantation förlänger patientens livslängd till 5 år. Indikationerna blir bättre med tidig transplantation. Återkommande av primär gallkirros efter transplantation är osannolikt men möjlig.

Folkliga vägar

Recept av traditionell medicin är en extra åtgärd vid behandling av PBC och ordineras endast efter samråd med läkaren. Att bota sjukdomen, att bara ta folkmedicin, är omöjligt.

Örter med antiinflammatoriska, koleretiska, lugnande och accelererande egenskaper för cellförnyelse används för att förbereda avkok, infusioner och te, och immunmodulerande växter används. Dessa inkluderar elekampan, salvia, dagil.

Populära recept för behandling av folkläkemedel, som vanligtvis erbjuds av en läkare, är följande:

1. 2 msk. l. torra kalendula, kokar 250 ml kokande vatten i 10 minuter och försvarar i en halvtimme. Drick 2 msk. l. tre gånger om dagen i 30 minuter före måltiderna.
2. 1 tsk. Thistle frö, 250 ml kokande vatten insisterar en halvtimme. Drick 100 ml tre gånger om dagen i 30 minuter. före måltider i 14 dagar.
3. Förbereder 1 msk. l. björkknoppar (2 ssk. blad), 40 ml kokande vatten, läsk (vid spetsen av kniven) för att infilera 60 minuter. Te att dricka 4 p. / Dag. på 100 ml på 30 min. före måltiderna.

förebyggande

1. Tidig behandling av alkoholism, JCB;
2. önskvärd eliminering av de tidiga stadierna av primär biliär cirros
3. förebyggande av blödning med åderbråck på grund av cirros
4. regelbunden uppföljning med en läkare med predisposition.

livslängden

Resultatet av asymptomatisk leversjukdom är relativt gynnsam. Med denna diagnos är livslängden 15-20 år. Prognosen hos patienter med svåra symptom är signifikant sämre. För dessa patienter är livslängden 7-8 år. Försvårar sjukdomsgången ascites, åderbråck esofagus, osteomalaci, hemorragisk syndrom. Efter levertransplantation är risken för återfall 15-30%.

funktionshinder

Ett funktionshinder tilldelas efter utvärdering av sådana indikatorer:

• stadium av leverdysfunktion, som bedöms på Child-Pugh-skalan
• progression av cirros
• förekomsten av komplikationer;
• behandlingseffektivitet.

Invaliditet utfärdas för sådana perioder:

• ständigt;
• i 2 år med den första gruppen;
• för ett år med andra och tredje grupper.

Villkor för utgivning av den första gruppen av permanent funktionshinder:

• tredje etappen av leverdysfunktion
• tredje graders progression PBC;
• Förekomsten av obotliga ascites
• allvarligt allvarligt tillstånd

Villkor för utfärdande av en andra handikappgrupp:

• tredje etappen av leverdysfunktion
• den tredje graden av progression av huvudpatologin;
• inga komplikationer.

Villkor för utgivning av en tredje handikappgrupp:

• andra graden progression av cirros
• andra etappen av leverdysfunktion.

En patient nekas funktionshinder om:

• leverdysfunktion har nått det första steget;
• progression av cirros - första graden.