Vilken läkare behandlar levercirros?

Läkare ringer cirrospatologiska processer i levervävnaderna, vilket medför en kraftig minskning av antalet normala leverceller som utför sina funktioner och utseendet i deras bindvävsställe, vilket hotar utvecklingen av akut eller kronisk leverfel och ascites. Sjukdomen är ganska komplicerad, med en mycket hög dödlighet, så frågan om vilken läkare som behandlar levercirros och hur man undviker dess utveckling betraktas som mycket relevant och efterfrågan bland befolkningen för att förebygga sjukdomen.

På grund av effekten av olika negativa faktorer på levervävnaden finns det en skarp eller gradvis utrotning av funktionerna hos ett vital organ som kan leda till en signifikant minskning av patientens livskvalitet eller död.

Enligt Världshälsoorganisations nosologi diagnostiseras cirros flera gånger oftare hos den manliga befolkningen än hos kvinnan, och patienterna är 40-50 år gamla. Läkare noterar det faktum att leverskada tenderar att öka förekomsten och föryngringen av patienter, med hjälp av vissa faktorer i det moderna livet.

etiologi

Vid levercirros, hänvisar de till en hepatolog, som anser att denna patologi alltid är resultatet av påverkan av en negativ faktor på leverns vävnader och celler. De vanligaste orsakerna till utveckling och progression av cirros är följande faktorer:

• viral hepatit B, C och D;
• kronisk alkoholism i 10-15 år;
• ohälsosam diet;
• autoimmuna patologier;
• venös trängsel i organvävnader;
• effekter på levern av kemikalier (förgiftning);
• lång och regelbunden medicinering;
• patologier i hjärt-kärlsystemet i avancerade stadier orsakar utveckling av levercirrhos
• fetma, en läkare som behandlar levercirros, anser den främsta bidragande faktorn, eftersom den kännetecknas av degenerering av hepatocyter i fettceller, vilket är fylld med utvecklingen av irreversibla processer.
• kränkning av metaboliska processer i kroppen;
• diabetes mellitus;
• vissa typer av kolangit och gallblåsans sjukdomar.

Effekterna av de flesta provokationsfaktorerna kan undvikas om du leder en korrekt livsstil och rådgör med en läkare i god tid för råd.

Den kliniska bilden av cirros

Läkare anser att cirka 25% av alla fall av leverfel upptäckt är oavsiktliga, eftersom sjukdomen inte uppenbarar sig. De återstående patienterna noterar dock följande tecken på cirros:

• återkommande smärta i rätt hypokondrium på grund av skador på leverkapseln genom att expandera vävnader (hepatomegali);
• bitterhet i munnen;
• avföring
• trötthet;
• viktminskning
• återkommande illamående.

Levercirros behandlas av en gastroenterolog eller hepatolog efter att ha fastställt en noggrann diagnos och klinisk kurs. Specialisten väljer individuellt de mest effektiva drogerna som hjälper till att stoppa sjukdomen och förlänga patientens liv.

Spara länken eller dela användbar information i det sociala. nätverk

Hur man behandlar levercirros: specialistrekommendationer

Hur man behandlar levercirros

Behandlingen av levercirros är baserad på kunskap om orsakets bakomliggande cirros, och består av flera block: eliminera denna orsak, förskriva en diet och bekämpa komplikationer som uppstår vid levercirros.

Det är nödvändigt att omedelbart ge en uppfattning om gränserna för behandlingen. Är det möjligt att bota levercirros fullständigt? Tyvärr inte. Oavsett vilka åtgärder läkaren tar, även om det är en transplantation, reduceras behandlingen av levercirros för att bromsa sjukdomsprogressionen och minska risken för farliga komplikationer.

Låt oss betrakta dem närmare behandlingen av levercirros. Hur man behandlar alkohol- eller gallkirros, cirros som orsakas av viral eller läkemedelsinducerad hepatit och autoimmun cirros? I det första fallet utesluts alkoholhaltiga drycker från kosten och avgiftningsterapi är ordinerad, i det andra fallet behandlas hepatit först, om cirros tas när läkemedlet tas, ska läkemedlet stoppas och i det senare fallet används immunterapidemedel.

När det gäller kosten för patienter med levercirros. Det är enkelt och bygger på att minska mängden salt som ätit, samt förbättra den övergripande kosten, äta magert kött, fisk, frukt, mejeriprodukter, kakor, flingor, soppor. Undantag fett, rökt, sylt, mjölprodukter, starkt te och kaffe. Dieten innehåller också rekommendationer om matlagningsmetoden, storleken på portionerna och antalet måltider per dag.

Metoder för att hantera komplikationer beror givetvis på de specifika komplikationer som cirros leder. Det kan vara punktering av bukväggen för att avlägsna ackumulerad vätska i buken, och det kan också vara en allvarlig operation för att skapa nya sätt att få blodflödet.

Behandling av cirros

Vilken läkare behandlar levercirros?

Frågan kan uppstå, vilken läkare behandlar specifikt levercirros. Två specialister är involverade i behandlingen av denna sjukdom. En gastroenterolog är en bred specialist och en hepatolog är en smalare specialist. Vid komplikationer utförs operationen av kirurgen.

Var sker behandlingen av cirros?

Som följer av behandlingar som är terapeutiska, kan cirros faktiskt behandlas hemma. Men i händelse av komplikationer finns det en sannolikhet för behovet av operation, och då måste du gå till sjukhuset.

Primär gallkirros

Primär gallcirros (PBC) är en kronisk, antagligen autoimmun sjukdom där immunregleringsprocesser störs och de intrahepatiska gallkanalerna förstörs gradvis av det mänskliga immunsystemet som främmande antigener.

Uttrycket "primär biliär cirros" är inte helt korrekt, eftersom det i de tidiga stadierna av sjukdomen fortfarande inte finns cirros. Mer korrekt namnet "kronisk icke-purulent destruktiv kolangit".

PBC-steg

Primär gallkirros utvecklas långsamt.

Inflammation börjar i de små gallkanalerna, vars förstörelse blockerar det normala flödet av gallan i tarmarna. I medicinsk terminologi kallas denna process kolestas (i blodprov som indikatorer som alkalisk fosfatas och GGTP-ökning).

cholestasia

Kolestas är en av de viktiga aspekterna av primär biliär cirros.

Vid fortsatt destruktion av gallkanalerna sprider inflammationen till närliggande leverceller (hepatocyter) och leder till dödsfallet (nekros). I blodprov detekteras cytolyssyndrom (ökat ALT och AST). Med fortsatt lever av levercellerna ersätts de av bindväv (fibros).

Den kumulativa effekten (progressiv inflammation, minskning av antalet fungerande leverceller, närvaron av fibros och toxiciteten hos gallsyror som ackumuleras i levern) når ett klimax med ett resultat i levercirros.

cirros

Levercirros är ett stadium av sjukdomen där levervävnad ersätts av fibros och knutar (ärr) bildas. Bildandet av cirros uppträder endast i PBC: s sena stadium.

Riskgrupper

Sjukdomen sker över hela världen. Förekomsten varierar mycket mellan 19-240 patienter per miljon befolkning. De högsta priserna i Norden. Åldern hos patienter vid sjukdomens början är från 20 till 90 år (i genomsnitt 45-50 år).

Det finns gott om bevis på rollen av immun- och genetiska faktorer vid utvecklingen av PBC.

• Andelen kvinnor bland patienter med PBC är 90%.
• Hos 95-98% av patienterna med PBC, detektion av anti-mitokondriella antikroppar (AMA) - inklusive högspecifikt PBC AMA-M2.
• PBC i 50% av fallen är associerad med andra autoimmuna syndrom.
• Hög concordance (närvaron av ett bestämt drag i båda) i PBC i identiska tvillingar.

Men hittills har betydande samband mellan PBC och vissa gener inte identifierats. Även primär gallcirrhosis har vissa egenskaper som inte är karaktäristiska för autoimmuna sjukdomar: det förekommer endast vid vuxen ålder och svarar dåligt på immunosuppressiv terapi.

Symtom på PBC

Vid de första skeden av sjukdomen (i preklinisk fas, ofta med "oavsiktlig" upptäckt av förändringar i analyserna) får personen med primär gallcirros inte störas av någonting.

Men med utvecklingen av den kliniska bilden kan alla manifestationer av PBC delas in i tre grupper:

1. Symptom på grund av PBC korrekt.

2. Komplikationer av levercirros.

1. Manifestationer av samtidiga autoimmuna syndromer

Urinvägsinfektion

Det vanligaste symptomet hos PBC är trötthet (trötthet), vilket förekommer hos 70% av patienterna. Det bör noteras att betydande trötthet kan orsaka dålig sömn eller ett depressivt tillstånd.

Ofta känner sig sådana patienter bra under den första halvan av dagen, men de märker en "nedbrytning" på eftermiddagen, vilket kräver vila eller till och med sömn. De flesta med PBC noterar att sömn ger dem inte styrka.

Sjukdomen börjar plötsligt, oftast med kliande hud på händerna och fotsålen, inte åtföljd av gulsot. Det kan senare sprida sig till hela kroppen. Inturiteten hos klåda kan öka på natten och minska under dagen. Natt klåda stör ofta sömnen och leder till ökad trötthet. Anledningen till utvecklingen av klåda idag är oklart.

Människor som lider av primär gallcirrhosis (särskilt i närvaro av gulsot) kan uppleva ryggsmärta (ofta i bröstkorgs- eller ländryggen), längs revbenen. Denna smärta kan orsakas av utvecklingen av en av två metaboliska bensjukdomar - osteoporos (ibland kallad "uttunning" av benen) eller osteomalaki ("mjukning" av benet). Orsaken till utvecklingen av benskador vid PBC är långvarig kronisk kolestas.

Cirka 25% av patienterna med PBC vid tidpunkten för diagnosen avslöjar xantom. Utseendet hos en xantan föregås av en förlängd (mer än 3 månader) ökning av blodkolesterolnivåer på mer än 11,7 μmol / l.

Många xanthomer - xanthelasma - platt eller något förhöjd mjuk, smärtfri bildning av gul färg, vanligtvis placerad runt ögonen. Men xanthomer kan också observeras i palmar-veckorna, under bröstkörtlarna, på bröstets eller på baksidans hals. De försvinner med kolestasupplösningen (försvinnandet) och normaliseringen av kolesterolnivåerna, liksom med utvecklingen av sjukdoms sista skede (leverfel) på grund av en överträdelse av kolesterolsyntesen i den skadade leveren.

På liknande sätt utvecklas nedsatt absorption av fett och fettlösliga vitaminer (A, D, E och K), vilket kan leda till diarré, viktminskning och brist på dessa vitaminer vid kronisk kolestasi av PBC (på grund av nedsatt gallflöde).

Vitamin A-brist orsakar nedsatt syn i mörkret. E-vitaminbrist kan vara obehagligt på hud eller muskelsvaghet. D-vitaminbrist bidrar till utvecklingen av benförändringar (osteomalaki, osteoporos). K-vitaminbrist leder till en minskning av syntesen av leverproteiner i koagulationssystemet och följaktligen en tendens till blödning.

Gulsot, i regel är det första "märkbara" symtomet på sjukdomen att gula ögonens och hudens vita. Det speglar en ökning av nivån av bilirubin i blodet. En liten nyans av yellowness kan detekteras endast i solljus, och inte i artificiellt ljus.

Kronisk kränkning av gallflödet ökar syntesen av mörkt pigment - melanin som finns i huden. Mörkning av huden kallas hyperpigmentering. Det kan se ut som solbränna, men detekteras även i slutna delar av kroppen. Dessutom, när klåda och i stället för "kroniska" repor, pigmentering är mer uttalad, vilket ger huden ett motley look.

Diagnos av PBC

1. Allmänna kliniska blodprov - bedömning av levern, immunitetsspänningar samt bestämning av indikationer för behandling.
2. Uteslutning av andra leversjukdomar som uppstår vid kronisk kolestas - inklusive instrumentella metoder (ultraljud, MRCP, endoskopisk ultraljud etc.).
3. Blodtest för autoantikroppar (AMA och andra).
4. Fibrotest är ett blodprov som låter dig bedöma graden av inflammatoriska och fibrotiska förändringar i levervävnad.
5. Instrumentdiagnostiska metoder (ultraljud i bukorganen, FGDS, etc.) - Att bedöma hepatobiliärsystemet och identifiera eventuella komplikationer (inklusive tecken på cirros).
6. Om det behövs, bekräftar en leverbiopsi med en histologisk undersökning - för att utesluta chiasmsyndrom med andra leversjukdomar diagnosen, bestämma sjukdomsstadiet och graden av leverskador (inklusive cirros).

I frånvaro av autoantikroppar (AMA) som är typiska för PBC diagnostiseras närvaron av typiska kliniska symptomatologier och leverförändringar typiska för PBC enligt biopsiedata, AMA-negativ PBC eller så kallad autoimmun cholangit.

behandling

• Ursodeoxikolsyra (UDCA) är en bevisad effektiv behandling för PBC. I frånvaro av ett svar på UDCA tillsätts immunosuppressiva medel till terapi.
• För att minska klåda rekommenderas patienterna att inte bära syntetiska kläder (använd bomull, linne), undvik heta bad och överhettning, håll alltid naglarna kort beskurna. Du kan använda kalla bad med läsk (te kopp per bad) upp till 20 minuter, fotbad med läsk. Av drogerna som kan minska klåda, använder de kolestyramin, rifampicin, och om de är ineffektiva, oral opiatantagonister och sertralin. I vissa fall kan plasmaferes också ha en positiv effekt på klåda.
• Förebyggande av brist på fettlösliga vitaminer är näring och kompensation av steatorrhea (förlust av fett med avföring) med enzymatiska preparat.
• För att förhindra utveckling av osteoporos kan läkaren ordinera läkemedel som innehåller kalcium och vitamin D.
• Levertransplantation förblir den enda behandlingen för nedbrytning av cirros, med försvagande klåda och svår osteoporos. Över 10 års överlevnad i PBC efter transplantation är cirka 70%.

utsikterna

Förloppet av PBC i avsaknad av symtom är oförutsägbart, i vissa fall utvecklas symtomen inte alls, i andra finns en progressiv försämring av utvecklingen av cirrhotic-scenen. Ofta blivit dödsorsaken i cirros blödning från spleken i matstrupen och magen.

Och i terminalstadiet dör patienterna från utvecklingen av leversvikt.

Resultatet av kronisk kolestas och inflammation i levern är cirros.

Med förbehåll för effekt och överensstämmelse med behandlingen, har de flesta personer med PBC en normal förväntad livslängd.

Primär gallkirros: varför det inträffar och hur man behandlar

Primär gallcirros (PBCP) är en oförklarlig sjukdom, förmodligen autoimmun, naturen, som åtföljs av inflammatoriska förändringar i portaltraktionerna och autoimmun förstörelse av de intrahepatiska kanalerna. Därefter leder sådana patologiska processer till försämrad gallutskillnad och fördröjningen av toxiska metaboliter i levervävnaden. Som ett resultat försämras organets funktion signifikant, det är mottagligt för fibrotiska förändringar och patienten lider av leveranscirrosion, vilket leder till leversvikt.

I den här artikeln kommer vi att bekanta dig med de påstådda orsakerna, riskgrupperna, manifestationerna, stadierna, metoderna för diagnos och behandling av gallkirros. Denna information kommer att bidra till att misstänka utseendet på de första symptomen på denna sjukdom, och du kommer att fatta rätt beslut om behovet av att konsultera en läkare.

Primär gallcirros är vanlig i nästan alla geografiska områden. De högsta incidensnivåerna observeras i länderna i Nordeuropa och i allmänhet varierar förekomsten av denna sjukdom från 19 till 240 patienter bland 1 miljoner vuxna. PBCP utvecklas oftare hos kvinnor 35-60 år och mindre vanligt förekommande hos ungdomar upp till 20-25 år. Sjukdomen är vanligtvis familjär i naturen, sannolikheten för att den uppträder hos släktingar är hundratals gånger högre än i befolkningen.

För första gången beskrivs denna sjukdom och namnges av Gall och Addison år 1851, vilket avslöjade sambandet mellan utseendet på hilariska xanthomer och leverpatologi. Namnet som ges till honom är inte helt korrekt, eftersom organet inte påverkas av cirrhosis i början av sjukdomen, och det skulle vara mer korrekt att kalla denna sjukdom kronisk icke-purulent destruktiv kolangit.

skäl

Hittills har forskare inte kunnat fastställa den exakta orsaken till utvecklingen av PBCP. Ett antal tecken på denna sjukdom indikerar den möjliga autoimmuna naturen hos denna sjukdom:

• förekomsten av antikroppar i patientens blod: reumatoid faktor, anti-mitokondriella, sköldkörtelspecifik, anti-kärn-, anti-glattmuskelantikroppar och ett extraherbart antigen;
• under den histologiska analysen identifieringen av tecken på en immunitet av gallkanalceller skada;
• observerad familjedisposition
• detekterbar associering av sjukdomen med andra autoimmuna patologier: reumatoid artrit, Raynauds syndrom, sklerodermi, CREST-syndrom, Sjogrens syndrom, thyroidit, discoid lupus erythematosus, lichen planus och vesikel;
• detektering av förekomsten av cirkulerande antikroppar hos patienters släktingar;
• frekvent detektion av klass II antigener av huvudkomplexet av histologisk kompatibilitet.

Forskare har ännu inte kunnat upptäcka vissa gener som kan provocera utvecklingen av PBCP. Men antagandet om dess genetiska karaktär kan inte heller motbevisas, eftersom sannolikheten att utveckla en sjukdom i familjen är 570 gånger högre än i befolkningen. Ett annat faktum för denna patologins ärftliga karaktär är observationen av specialister av den mer frekventa utvecklingen av PBCP bland kvinnor. Dessutom avslöjar sjukdomen vissa egenskaper som inte är karaktäristiska för autoimmuna processer: den utvecklas endast vid vuxen ålder och svarar inte bra på pågående immunosuppressiv terapi.

Riskgrupper

Enligt observationerna av specialister upptäcktes PbTsP oftare i följande grupper av personer:

• kvinnor över 35 år
• identiska tvillingar;
• patienter med andra autoimmuna sjukdomar;
• patienter i vilka antimitokondriella antikroppar av blod detekteras.

Steg av sjukdomen

Steget för PCPP kan bestämmas under den histologiska analysen av vävnaderna som samlats under en leverbiopsi:

1. Jag - portalen. Ändringarna är brännbara och manifesterar som inflammatorisk förstörelse av septal och interlobulära gallkanaler. Nekrosområden identifieras, portaltraktorer expanderar och infiltreras med lymfocyter, makrofager, plasmaceller, eosinofiler. Tecken på kongestiva processer observeras inte, leverns parenkyma förblir opåverkad.
2. II - periportal stadium. Inflammatorisk infiltrera sträcker sig in i gallekanalens djup och går utöver dem. Antalet septal och interlobulära kanaler minskar, tomma kanaler som inte innehåller kanaler upptäcks. Levern visar tecken på stagnation av gallan i form av orcein-positiva granuler, inklusioner av gallpigment, svullnad av cytoplasma av hepatocyter och utseende av Mallory-kroppar.
3. III - septal stadium. Denna fas karakteriseras av utvecklingen av fibrösa förändringar och frånvaron av regenereringsnoder. I vävnaderna i bindvävsträngar som bidrar till spridningen av den inflammatoriska processen. Stagnerande processer observeras inte bara i periportal men också i centralregionen. Minskningen av septal och interlobulära kanaler utvecklas. I leverns vävnader ökar nivån av koppar.
4. IV - cirros. Symtom på perifer och central stagnation av gallan detekteras. Tecken på uttalad cirros bestäms.

symptom

PBCV kan ha en asymptomatisk, långsam eller snabb progressiv kurs. Oftast orsakar sjukdomen sig själv plötsligt och uppenbaras av klåda och frekvent svaghet. Som regel söker patienterna först en dermatologs hjälp, eftersom gulsot vanligtvis är frånvarande i början av sjukdomen och uppträder efter 6-24 månader. I cirka 25% av fallen uppträder klåda och gulsot samtidigt, och förekomsten av guling av huden och slemhinnorna till kutan manifestationer är inte typiskt för denna sjukdom. Dessutom klagar patienterna på smärta i rätt hypokondrium.

Hos cirka 15% av patienterna är PBCP asymptomatisk och visar inga specifika tecken. I sådana fall kan sjukdomen i de tidiga skeden endast detekteras vid genomförande av förebyggande undersökningar eller vid diagnos av andra sjukdomar som kräver biokemiska blodprov för att bestämma ökningen av gallstagnande indikator enzymer. Med en asymptomatisk kurs av sjukdomen kan det vara 10 år och i närvaro av en klinisk bild - cirka 7 år.

Hos 70% av patienterna är sjukdomsuppkomsten åtföljd av svår utmattning. Det leder till en signifikant minskning av prestanda, sömnstörningar och utveckling av depressiva tillstånd. Vanligtvis känner sig dessa patienter bättre på morgonen, och efter lunch känner de sig väsentliga. Ett sådant tillstånd kräver vila eller dagtidssömn, men de flesta patienter noterar att sömn inte bidrar till effektivitetens återvändande.

I regel blir kliande av huden det mest karakteristiska första tecknet på PBCP. Det inträffar plötsligt och påverkar initialt endast palmer och sålar. Senare kan sådana känslor sprida sig till hela kroppen. Klåda är mer uttalat på natten, och under dagen är det något försvagat. Hittills är orsaken till att ett sådant symptom uppträder oklart. Ofta förvärrar frekvent klåda den redan aktuella tröttheten, eftersom dessa känslor påverkar kvaliteten på sömn och mentala tillstånd negativt. Mottagning av psykoaktiva läkemedel kan förvärra detta symptom.

Patienter med PBCV klagar ofta på:

• ryggsmärta (vid bröstkorgs- eller ländryggen)
• smärta längs revbenen.

Sådana symtom på sjukdomen detekteras hos ungefär 1/3 av patienterna och orsakas av utvecklingen av osteoporos eller osteomalak orsakad av förlängd gallstasis.

Nästan 25% av patienterna vid tidpunkten för diagnosen identifieras xantom som uppträder på huden med en förlängd ökning av kolesterolnivåerna (mer än 3 månader). Ibland uppträder de som xanthelasm - något tuffa smärtlösa formationer på huden av gul färg och liten storlek. Vanligtvis påverkar sådana förändringar på huden på området runt ögonen, och xantomerna kan ligga på bröstet, under bröstkörtlarna, på baksidan och i veckens veck. Ibland leder dessa manifestationer av sjukdomen till förekomsten av parestesier i benen och utvecklingen av perifer polyneuropati. Xanthelasma och xanthom försvinna med eliminering av gallstagnation och stabilisering av kolesterolnivåer eller med början av sjukdoms senaste skede - leverfel (när den drabbade leveren inte längre kan syntetisera kolesterol).

Långvarig stagnation av gallan med PBCP leder till försämrad absorption av fetter och ett antal vitaminer - A, E, K och D. I detta avseende framträder patienten följande symtom:

• viktminskning
• diarré;
• suddig syn i mörkret;
• steatorré;
• muskelsvaghet
• obehag på huden;
• bruksbenägenhet och deras långvariga helande
• predisposition till blödningar.

En annan av de mest synliga tecknen på PBCP är gulsot, vilket framträder på grund av en ökning av nivån av bilirubin i blodet. Det uttrycks i gulvning av de vita i ögonen och huden.

Hos 70-80% av patienterna med PBCP detekteras hepatomegali, och i 20% en ökning i mjälten. Många patienter har ökad känslighet mot droger.

Förloppet av PCPP kan vara komplicerat av följande patologier:

• duodenala sår med ökad tendens att blöda;
• åderbråck i esofagus och mage som leder till blödning
• autoimmun thyroidit;
• diffus giftig goiter;
• reumatoid artrit
• lichen planus;
• dermatomyosit;
• systemisk lupus erythematosus;
• keratokonjunktivit;
• skleroderm;
• CREST syndrom;
• immunokomplex kapillär
• Sjogrens syndrom;
• IgM-associerad membranös glomerulonephritis;
• renal tubulär acidos;
• bröstvårtan är otillräcklig
• tumörprocesser av olika lokaliseringar.

Vid det avancerade skedet av sjukdomen utvecklas en utvecklad klinisk bild av levercirros. Gulsot kan leda till hyperpigmentering av huden, och xanthom och xanthelasma ökar i storlek. Det är i detta skede av sjukdomen att den största risken för utveckling av farliga komplikationer observeras: blödning från esofageala åderbråck, gastrointestinal blödning, sepsis och ascites. Leverfel ökar och leder till uppkomst av leverkomon, vilket blir orsaken till patientens död.

diagnostik

Följande laboratorie- och instrumentundersökningar föreskrivs för detektering av PBTsP:

• biokemiskt blodprov;
• blodprov för autoimmuna antikroppar (AMA och andra);
• FibroTest;
• leverbiopsi följt av histologisk analys (om nödvändigt).

För att utesluta en felaktig diagnos, bestämma förekomsten av leverskade och identifiera eventuella komplikationer av PBCV, föreskrivs följande instrumentdiagnostiska metoder:

• Ultraljud i bukorganen;
• endoskopisk ultrasonografi;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP och andra

Diagnosen "primär biliär cirros" görs i närvaro av 3-4 diagnostiska kriterier från listan eller i närvaro av 4: e och 6: e tecknen:

1. Förekomsten av intensiv pruritus och extrahepatiska manifestationer (reumatoid artrit, etc.);
2. Frånvaron av brott i extrahepatiska gallkanaler.
3. Ökad aktivitet av kolestas enzymer med 2-3 gånger.
4. AMA-titer 1-40 och däröver.
5. Ökad serum IgM nivåer.
6. Typiska förändringar i leverbiopsivävnad.

behandling

Medan modern medicin inte har specifika metoder för behandling av PBCP.

Patienter rekommenderas att följa diet nr 5 med normaliserat intag av kolhydrater, proteiner och begränsning av fetter. Patienten bör konsumera stora mängder fiber och vätskor, och kaloriinnehållet i den dagliga kosten ska vara tillräcklig. I närvaro av steatorrhea (fet avföring) rekommenderas fettnivån att minska till 40 gram per dag. Vidare, när detta symptom uppstår, är administrering av enzympreparat lämpligt att kompensera för vitaminbristen.

För att minska klåda rekommenderas det:

• bära linne eller bomullskläder;
• vägra att ta varma bad;
• Undvik överhettning.
• ta svala bad med tillsatt läsk (1 kopp per bad).

Dessutom kan följande droger hjälpa till att minska klåda:

• kolestyramin;
• fenobarbital;
• droger baserade på ursodeoxikolsyra (Ursofalk, Ursosan);
• rifampin;
• Ondane-setron (en antagonist av typ III 5-hydroxytryptaminreceptorer);
• Naloxan (en opiatantagonist);
• Fosamax.

Ibland återfinns manifestationerna av pruritus effektivt efter plasmaferes.

För att sänka de patogenetiska manifestationerna av PBCP, ordineras immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider och cytostatika):

• kolkicin;
• metotrexat;
• Cyklosporin A;
• budesonid;
• Ademetionin och andra.

För förebyggande av osteoporos och osteomalacia föreskrivs vitamin D och kalciumberedningar (för oral administrering och parenteral administrering):

• vitamin D;
• Etidronat (Ditronel);
• kalciumpreparat (kalciumglukonat, etc.).

För att minska hyperpigmentering och klåda rekommenderas daglig UV-bestrålning (9-12 minuter vardera).

Det enda radikala sättet att behandla PBCP är levertransplantation. Sådana operationer bör utföras när sådana komplikationer av denna sjukdom uppträder:

• åderbråck i magen och matstrupen;
• hepatisk encefalopati;
• ascites;
• kakexi;
• spontana frakturer på grund av osteoporos.

Det slutgiltiga beslutet om fördelarna med detta kirurgiska ingripande görs av ett samråd med läkare (hepatologer och kirurger). Ett sjukdomens återfall efter en sådan operation observeras hos 10-15% av patienterna, men de moderna immunosuppressiva medel som används kan förhindra utvecklingen av denna sjukdom.

prognoser

Förutsägelser av resultatet av PBCV beror på arten av sjukdomsförloppet och dess stadium. Med asymptomatiska patienter kan leva 10, 15 eller 20 år och patienter med kliniska manifestationer av sjukdomen - cirka 7-8 år.

Dödsorsaken hos en patient med PBCP kan blöda från åderbråck i mag och esofagus, och i sjukdomens slutstadium uppstår död på grund av leversvikt.

Med en snabb och effektiv behandling har patienter med PBCP en normal förväntad livslängd.

Vilken läkare att kontakta

Om en kliande hud, smärta i levern, xantom, smärta i benen och svår utmattning, rekommenderas att kontakta en hepatolog eller en gastroenterolog. För att bekräfta diagnosen föreskrivs patienten biokemiska och immunologiska blodprov, ultraljud, MRCP, FGDS, leverbiopsi och andra instrumentella metoder för undersökning. Vid behov rekommenderas levertransplantation samråd med transplantatkirurg.

Primär gallkirros är åtföljd av förstörelsen av de intrahepatiska kanalerna och leder till kronisk kolestas. Sjukdomen utvecklas under lång tid och resultatet av sitt slutstadium blir levercirros, vilket leder till leversvikt. Behandling av denna sjukdom bör börja så snart som möjligt. I terapi används droger för att minska sjukdoms manifestationer och sakta ner utvecklingen. Vid komplikationer kan levertransplantation rekommenderas.

Biliär cirros

Biliärcirros är en kronisk progressiv sjukdom som kännetecknas av gradvis ersättning av levervävnad med fibrösa ärr. Patologi under lång tid manifesterar sig inte, ofta görs diagnosen slumpmässigt under screeningsundersökningar. I senare skeden är externa tecken (små leverbeteckningar), portalhypertension, skador på andra organ och system, hepatisk encefalopati karakteristiska. En preliminär diagnos av cirros och dess komplikationer fastställs på grundval av hjälpundersökningsmetoder: ultraljud, CT-skanning av hepatobiliärsystemet, ERCP, kliniska och biokemiska analyser. Den slutliga diagnosen är gjord på basis av en leverbiopsi och detektion av anti-mitokondriella antikroppar i blodet. Sjukdomen är obotlig, bara levertransplantationen kan rädda patientens liv i senare skeden. Icke-kirurgisk behandling består av symptomatisk behandling, avgiftning, vitaminterapi och dieting.

Biliär cirros

Blodkirros är den allvarligaste leversjukdomen där normal levervävnad ersätts av fibrös vävnad. Denna patologi är vanligare hos kvinnor över fyrtio, och den övergripande prevalensen är 40-50 fall per 1 miljon befolkning. En nära koppling av sjukdomen med ärftliga faktorer har noterats - denna patologi hittas 570 gånger oftare bland släktingar. Hittills har patogenesen av primär gallkirros inte studerats fullständigt, och därför är de exakta orsakerna till dess förekomst okända.

I mer än 95% av fallen detekteras antimitokondriella antikroppar i blodet. Vetenskapsmännen kan emellertid fortfarande inte ta reda på varför bara levervävnadens mitokondrier påverkas, och detta sker inte i andra vävnader. Den härliga sjukdomen i sin dolda början - ofta kan de biokemiska tecknen på sjukdomen upptäckas av misstag vid undersökning av andra sjukdomar. Sjukdomen fortskrider till avancerade stadier av leverskada visar sin transplantation - endast i detta fall är det möjligt att rädda livet på en sjuk person.

Orsaker till gallkirros

Modern gastroenterologi associerar utvecklingen av primär gallcirrhosis med autoimmuna störningar i kroppen. Sjukdomen är ärftlig: fall av gallcirros är mycket frekventa i familjecirkeln. På den autoimmuna sjukdomens art och säger dess förhållande till andra sjukdomar i denna grupp: reumatoid artrit, renal tubulär acidos, Sjögrens syndrom, autoimmun tyreoidit, och andra.

Trots detektering av antikroppar mot mitokondrier i praktiskt taget alla patienter med denna form av cirros, detektera anslutningen av dessa antikroppar med förstörelsen av leverceller och misslyckats. Det är känt att sjukdomen börjar med aseptisk inflammation i gallvägarna, svår progressiv epitelial proliferation och fibros i kanalerna. Gradvis minskar den inflammatoriska processen, men fibros fortsätter att spridas till levervävnaden och orsakar dess irreversibla förstöring.

Provocera start av processen och andra sjukdomar: medfödda missbildningar av gallgången och förvärvade missbildningar, kolelitiasis, intrahepatiska tumörer och förstorade lymfknutor i levern, gallgången cystor, primär skleroserande kolangit, purulent eller. Också provocera sjukdomsuppkomsten kan Gram-negativ infektion - enterobakterier, som på sin yta liknar mitokondriella antigener. I blodet av denna sjukdom bestäms inte bara antikroppar mot mitokondrier och glattmuskelceller utan även andra immunförsvar: ökade nivåer av immunoglobulin M, försämrad produktion av B- och T-lymfocyter. Allt detta talar till förmån för den autoimmuna patogenesen av primär gallkirros.

Sekundär gallkirros utvecklas mot bakgrund av sjukdomar som leder till gallstasis i det extrahepatiska gallvägarna. Dessa inkluderar atresi, stenar och strängningar i gallkanalerna, cancer i det extrahepatiska gallvägarna, koledokuscyst och cystisk fibros.

Klassificering av gallkirros

Den korrekta klassificeringen av cirros är viktig för att utveckla ytterligare behandlingstaktik. Leverfunktionen i gallkirros bedöms på Child-Pugh-skalan. Denna skala tar hänsyn till förekomsten av ascites, encefalopati, bilirubin, albumin och protrombinindex (en indikator för blodkoagulering). Beroende på hur många poäng som tilldelas dessa indikatorer finns det stadier av ersättning för cirros. Klass A kännetecknas av ett lägsta antal poäng, en livslängd på upp till 20 år, en överlevnad efter abdominal verksamhet på mer än 90%. I klass B är livslängden mindre och dödligheten efter bukoperationen är mer än 30%. I klass C är livslängden inte mer än 3 år och dödligheten efter bukoperationen är över 80%. Att tilldela en klass B eller C till en patient indikerar behovet av en levertransplantation.

På ryska ofta används Metavir skala vid vilken graden av fibros bedöms utifrån biopsidata, nyansnivå - från 0 till 4; Grad 4 indikerar närvaron av cirros.

Symptom på gallkirros

I de tidiga stadierna är symptom på cirros ej specifik och raderad. Så i de flesta fall börjar klagomål med klåda. Mer än hälften av patienterna klagar över återkommande klåda i huden, och en av tio är orolig med outhärdliga klåda repa huden. Klåda uppträder oftast sex månader, eller till och med flera år före utseende av gulsot, men ibland kan dessa två symtom uppstå samtidigt. Även karakteristiska tecken på begynnande cirros är trötthet, sömnighet och torra ögon. Ibland kan det första tecknet på en sjukdom vara svårighetsgrad och smärta i rätt hypokondrium. Undersökningen avslöjade förhöjda nivåer av gammaglobulin, försämrad AST till ALT-förhållande, tendens till hypotoni.

När sjukdomen fortskrider förekommer andra symptom. Externt uppträder cirros av en grupp små leverskador: Spindelvener på huden. ansikte, palmer och fötter rodnad förstorade spottkörtlar yellowness av huden och alla slemhinnor; händerna i flexionkontrakt. Patientens naglar ändras också - de blir breda och plana (deformation av naglarna som "klockglas"), tvärgående vita ränder visas på dem; nagelfalanger tjockna ("trummor"). Runt lederna och i ansiktet bildas ögonlocken vita noduler - fettavlagringar.

Vidare de externa manifestationer av symptom av portal hypertension är: genom att öka trycket i portvenen mjälte ökar i storlek, i venerna i bukhålan inträffar stagnation - bildade åderbråck hemorrojder och esofageala ådror på den främre bukväggen bildas utsträckt venösa nätverk av den typ av "maneter huvudet ". Venös trängsel leder till svettning av vätska i bukhålan med bildandet av ascites, i svåra fall - peritonit.

Ju mer uttalad skada på levern, ju högre sannolikhet för komplikationer av cirros. På grund av ett brott mot absorptionen av D-vitamin, utvecklar ungefär en tredjedel av patienterna osteoporos, som manifesteras av patologiska frakturer. Överträdelse av fettabsorption leder till brist på alla fettlösliga vitaminer (A, K, D, E), vilket framgår av tecken på polyhypovitaminos. Med avföring utsöndras överskott av fett - steatorrhea. En femtedel av patienterna utvecklar samtidig hypotyreoidism, utvecklar myelopati och neuropati. Spatåder i matstrupen och rektum kan leda till massiv blödning med utvecklingen av hemorragisk chock. Leverskador leder till dysfunktion hos andra organ och system: hepaterala, hepatolånga syndrom, gastro- och kolopati utvecklas. På grund av det faktum att levern inte utför funktionen att rengöra toxinerna, cirkulerar de fritt i blodet och har en toxisk effekt på hjärnan och orsakar leverencefalopati. Mycket ofta i sluten av gallcirrhosis, hepatocellulärt karcinom (malign tumör) kan fullständig sterilitet utvecklas.

Diagnos av gallkirros

I närvaro av tecken på stagnation av gallan utvärderas den kliniska och biokemiska profilen. Cirros kännetecknas av en ökning av alkalin fosfatas och G-GTP, ett skifte i förhållandet mellan ALT och AST, och nivån av bilirubin ökar senare. Undersöka immunstatus hos patienten: ökade nivåer av immunoglobulin M antikroppar mot mitokondrier, som markant ökning i nivån av reumatoid faktor, till antikropp jämna muskelfibrer, tyger sköldkörtelcellkärnor (antinukleär antikropp).

Tecken på leverfibros kan detekteras genom leverns ultraljud och CT-skanning av hepatobiliärsystemet, men den slutliga diagnosen kan endast göras efter en leverbiopsi. Även i studien av biopsi karakteristisk för biliär cirros förändringar i levern kan hittas bara i ett tidigt skede av sjukdomen, då morfologiska mönstret blir densamma för alla typer av skrumplever.

Detektion av eller uteslutning av sjukdomar som leder till utveckling av sekundär biliär cirros är möjlig genom att genomföra ytterligare studier: ultraljud i bukhålorganen, MR-kolangiografi, ERCP.

Behandling av gallkirros

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog och kirurg är aktivt involverade i behandlingen av denna allvarliga sjukdom. Målsättningen med terapi för cirros är att stoppa progressionen av cirros och eliminera effekterna av leversvikt. Du kan bromsa processen med fibros med hjälp av immunosuppressiva läkemedel (hämmar den autoimmuna processen), koleretiska läkemedel (eliminera kolestas).

Symptomatisk terapi är förebyggande och behandling av cirrhoskomplikationer: Lever-encefalopati elimineras med hjälp av dietterapi (reducerar proteinandelen, ökar den vegetabiliska komponenten i maten), avgiftningsterapi, reducerande portalhypertension uppnås med hjälp av diuretika. Multivitaminberedningar utpekas nödvändigtvis, enzymer utsetts för att förbättra matsmältningen. För klass A och B cirros rekommenderas begränsande fysisk och känslomässig stress, och för klass C rekommenderas fullbäddsstöd.

Den mest effektiva behandlingen för gallkirros är levertransplantation. Efter transplantation överlever mer än 80% av patienterna de närmaste fem åren. Återkommande primär biliär cirros uppträder hos 15% av patienterna, men hos de flesta patienter är resultaten av kirurgisk behandling utmärkt.

Prognos och förebyggande av gallkirros

Det är nästan omöjligt att förhindra förekomsten av denna sjukdom, men en avvisande av alkohol och rökning, regelbunden undersökning av en gastroenterolog om det finns fall av gallcirrhosis i familjen, god näring och en hälsosam livsstil kan betydligt minska risken för det.

Prognosen för sjukdomen är ogynnsam. De första symtomen på sjukdomen är möjliga endast tio år efter sjukdomsuppkomsten, men livslängden med cirrhosis är inte längre än 20 år. Prognostiskt ogynnsamt är den snabba utvecklingen av symtom och morfologisk bild, avancerad ålder, autoimmuna sjukdomar som är förknippade med cirros. Den mest ogynnsamma när det gäller prognos är försvinnandet av klåda, minskningen av xanthomatosplakor, minskningen av kolesterol i blodet.

Behandling av gallkirros

Orsaker till gallkirros

Primär gallkirros (PBC) är en kronisk granulomatös förstörande inflammatorisk sjukdom hos interlobulära och septal gallkanaler av autoimmun natur, vilket leder till utveckling av långvarig kolestas som i ett senare skede passerar till cirros. Sjukdomen är inte utbredd - vanligtvis från 4 till 15 fall per 1 miljon människor. Andelen PBC bland alla levercirrhos uppskattas till 6-12%. Sjukdomen är mer mottaglig för att förekomma övervägande hos kvinnor, oftast vid 35 års ålder, är andelen män bland de sjuka 10-15%. Medeltiden för patienter är 53 år, den är ungefär densamma för kvinnor och män.

Ursprunget till primär gallcirrhosis är inte fullständigt förstådd. Vad som har fastställts är den icke-infektiösa karaktären hos sjukdomen. Det finns hypoteser om den ärftliga karaktären hos gallkirros, men förekomsten av ärftliga former överstiger inte 1-7%. En svag länk mellan PBC och histokompatibilitetsantigener HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 och DQB1 genen noterades.

En åsikt uttrycks om den etiologiska betydelsen av organismens immunopatologiska egenskaper, det vill säga insufficiensen av det immunundertryckande systemet, vilket bl a visar sig vara en markör för genetisk mottaglighet.

Samtidigt spelar autoimmuna cellreaktioner en ledande roll i patogenesen hos PBC. Autoimmuna leversjukdomar kännetecknas av närvaron av specifika autoantikroppar. PBC kännetecknas av närvaron av antimitokondriella antikroppar (AMA), som ligger på mitokondriens inre membran.

Primär gallkirros utvecklas i fyra steg:

• kronisk icke-purulent destruktiv kolangit - karakteriserad av inflammation och förstörelse av övervägande interlobulära och septal gallkanaler, infiltreras förstorade portalvägar genom lymfocyter, plasmaceller, makrofager och eosinofila leukocyter, är integriteten hos basmembranet hos de drabbade gallgångarna bruten; förändringar i lobkelens parenchyma representeras av expansionen av gallplastkärlarna i hepatplattorna, antalet mikrovilli vid gallpolen av hepatocyter reduceras; ganska ofta finns granulomer nära de drabbade gallkanalerna och därefter sker granulomatös kolangit;
• spridningen av kolangiol och periduktal fibros - utvecklas efter destruktion av interlobulära och septalkanaler; tillsammans med lymfoplasmacytisk infiltration och kollapsande gallkanaler förekommer foci av gallartepitel i portaltraktionerna; infiltrering i samband med proliferering av kolangiol innehåller många neutrofiler och makrofager, och antalet interlobulära och septal gallkanaler minskar när de sönderdelas;
• fibros av stroma i närvaro av inflammatorisk infiltrering av levern parenchyma - kännetecknad av utseende av bindvävssladdar, avvikande från portaltraktionerna som förbinder de intilliggande kanalerna och centrala vener med portalledningar; de sprider inflammatorisk infiltration i prolifererade gallkanaler, minskningen av kanalerna minskar;
• levercirros - kännetecknad av alla tecken på monolobulär cirros i portalstroma finns inga gallkanaler av liten och medelstor kaliber, fokal proliferation av kolangiol, perifer och centrolobulär kolestas detekteras.

Den kliniska bilden av gallcirros innehåller följande teckenfel:

• pruritus är det första symptomet hos PBC, vilket observeras hos de flesta patienter, i början har det en intermittent natur, blir den konstant, ökar efter ett varmt bad och på natten; gradvis kombinerat med icteric färgning av huden och sclera, men ofta föregår det gulsot, ibland över flera månader eller till och med år;
• mörkbrun hudpigmentering - först i scapulaområdet och diffunderar sedan hos de flesta patienter (55%);
• kolestatisk gulsot - ökar långsamt, observeras som ett tidigt symptom på sjukdomen hos mindre än hälften av patienterna, brukar anses vara ett prognostiskt ogynnsamt symptom som indikerar en snabb progression av sjukdomen.
• Xanthelasma - bestämt i de tidiga stadierna av 20-30% av patienterna, med en ökning av kolesterolhalten i blodserumet över 12 mmol / l sker xanthelasma redan efter 2-3 månader; hyperkolesterolemi över 7,8 mmol / l (300 mg%) leder till utveckling av xanthelasma efter 1 år; en minskning av kolesterolhalten hos ett antal patienter åtföljs av att xanthelasm försvinna
• extrahepatiska symtom - "palmer", spindelvener finns endast hos utvalda patienter; de är alltid singular; mest observerade män har gynekomasti liten hepatomegali är möjlig (lever utskjuter 1,5-3 cm från under buketten, tät, smidig marginal); Splenomegali observeras hos hälften av patienterna, i vissa är det övergående och beror på fasen av exacerbation eller remission.

De första tecknen på sjukdomen kan vara sådana icke-specifika symptom som:

• smärtssyndrom i rätt hypokondrium, ibland med feber;
• ökad ESR;
• smärta i leder och muskler;
• dyspeptiskt syndrom;
• hud syndrom;
• vaskulit;
• sklerodermi.

Den avancerade etappen av PBC kännetecknas av en progressiv försämring av patientens tillstånd, en ökning av gulsot, och ibland en ökning av temperaturen till subfebrila och sedan febertal, utmattning, upp till kakexi på grund av ett brott mot intestinal absorption.

Hur man behandlar gallcirrhosis?

Behandling och dietterapi vid behandling av gallkirros baseras på samma principer som hos patienter med levercirros. Med svår kolestas med en kraftig minskning av gallret i tarmen är mängden fett begränsat till 40-50 g / dag, huvudsakligen i form av vegetabilisk olja.

Tilldelas vitaminbehandling - vitamin A, D, E, K bidrar till kompensation för endogen brist, introduceras huvudsakligen parenteralt.

Kalciumglukonat används i kombination med D-vitamin.

Terapi för gallbehandling skiljer sig på två sätt - symptomatisk och patogenetisk behandling. Dessutom fokuserar valet av den behandlande läkaren mellan konservativ terapi och operation.

Symtomatisk behandling presenteras:

• kolestyramin - har selektiv affinitet för gallsyror och, när de tas oralt, binder dem som ett starkt komplex i tarmarna och utsöndras i avföring, vilket ofta reduceras måttligt i serumkolesterol och bilirubin, gulsot och klåda försvinner eller försämras avsevärt långvarig användning av kolestyramin kan bidra till utvecklingen av osteoporos
• Bilignin är ett aktivt kolpreparat, hämmar reabsorptionen av gallsyror i tarmen och har antipruritisk effekt liknande kolestyramin.
• rifampicin - ökar aktiviteten hos hepatiska mikrosomala enzymer och därigenom bidrar till accelerationen av sulfoxidering av gallsyror med efterföljande eliminering med urin, förbättrar också metabolismen av oönskade sura pruritogena substanser; Biverkningar inkluderar toxisk hepatit med en signifikant ökning av transaminasaktivitet, upplöst efter drogavdrag, allergiska reaktioner och leukopeni;
• metronidazol - förändrar metabolismen av gallsyror i tarmen hos patienter med kolestas, används i form av pulsbehandling.

Patogenetisk behandling utförs av immunsuppressiva, antiinflammatoriska, antifibrotiska läkemedel. Ansök på:

• glukokortikosteroider - kan förbättra kliniska symptom, det vill säga tillfälligt reducerar klåda, minskar trötthet, minskar aktiviteten av aminotransferaser, IgG och påverkar inte nivåerna av bilirubin i serum, orsakar en minskning av inflammatoriskt svar, beroende på leverhistologi. Det finns risk för svår osteoporos, vilka bisfosfonater kan minimera.
• budesonid - andra generationens GKS med låg systemaktivitet och orsakar därför nästan inte biverkningar;
• metotrexat - visar effekt i samband med kliniska symptom, bilirubinemi och alkalisk fosfatasaktivitet, samtidigt som märkta biverkningar noteras;
• kolchicin - har en uttalad anti-fibrotisk och antiinflammatorisk effekt; minimalt giftig; Den mest effektiva effekten observerades när kolchicin kombinerades med ursodeoxikolsyra eller metotrexat.
• Heptral - initiator av peremetilirovaniya, resulfurisering och polyaminsyntes (tre viktiga vägar för ämnesomsättning i människokroppen); fungerar som antingen en donator av metylgruppen eller som en enzyminducerare; ökar membranmobiliteten och ökar polariseringen, vilket i sin tur leder till en förbättring av funktionen av gallesyratransportsystemen associerade med hepatocytmembran.

Levertransplantation är den metod som valts för patienter med progressiv PBC och kliniska och laboratorie tecken på leverdekompensation. Tiden för patientens hänvisning till levertransplantation bestäms genom att subtrahera 1-2 år från antalet år av den förväntade livslängden. Samtidigt bör en bra tid bestämmas för kirurgisk ingrepp, eftersom operation är oacceptabel hos patienter med terminal leversvikt. Handikappsvaghet, resistent klåda, svår osteoporos kan vara en indikation på att det finns på väntelistan i tidigare stadier av PBC. Framgångsrik transplantation kan helt återställa hälsan i tio år eller mer, men ibland kan PBC uppträda i en transplanterad lever.

Prognosen beror på sjukdomsfasen. Enligt olika författare är den genomsnittliga överlevnaden hos patienter med asymptomatisk sjukdom 10-20 år, i närvaro av kliniska manifestationer - 7,5-10 år. Död är oftast förknippad med blödning från dilaterade åderbråck, leverkom och septikemi.

Vilka sjukdomar kan associeras med

Primär gallarsyndrom under dess utveckling åtföljs av ett antal sjukdomar, huvudsakligen av kroniska former och autoimmun natur:

• skleroderma,
• systemisk lupus erythematosus,
• reumatoid artrit,
• Hashimoto's thyroidit
• myastenia gravis,
• celiac sjukdom
• tvärgående myelit
• insulinberoende diabetes mellitus,
• autoimmun trombocytopeni,
• fibrosering alveolitis,
• perniciös anemi,
• sarkoidos,
• renal tubulär acidos.

Av hudskadorna med misstänkt immunpatogenes är lichenplanus oftast associerad med PBC. Vidare kan autoimmun leversjukdom kombineras psoriasis, diskoid lupus erythematosus, pemfigus, erythema nodosum, hemorragisk vaskulit.

Med utvecklingen av immunbrist, särskilt i fall av immunsuppression, i samband med hög förekomst av maligna tumörer extrahepatisk lokalisering hos patienter med PBC (bröstcancer, magcancer, skivepitelcancer cervixcancer, blåskarcinom, höggradiga carcinoma luftrör, Hodgkins lymfom, koloncancer och dåligt differentierat pladekarcinom hos bronkierna).

Död kan inträffa som ett resultat av komplikationer av leversjukdom (hepatisk hud, blödning från åderbråck i matstrupen), och systemisk sjukdom (kardiovaskulära, njursvikt).

Behandling av gallcirrhosis hemma

Behandling av lungcirrhosis under lång tid, och därför på olika stadier av behandlingen, kan patienten vara både hemma och på sjukhus. På sjukhuset rekommenderas att diagnostisera sjukdomen, intensiva terapi kurser, kirurgiska ingrepp.

Vilka läkemedel som behandlar gallcirrhosis?

• Vitamin A (retinol) - i en dos av 100 000 ME en gång i månaden intramuskulärt
• Vitamin D (ergocalciferol) - 3000 IE / dag oralt (6 droppar oljelösning med ett innehåll av 25000 ME i 1 ml);
• E-vitamin (tokoferol) - i munnen i en dos av 300 mg / dag i 10-20 dagar;
• vitamin K (menadion) - intramuskulär injektion av 10 mg en gång per dag under 5-10 dagar för att eliminera blödningar, och sedan en injektion per månad;
• Kalciumglukonat (i kombination med vitamin D) - i en dos av 2-3 g / dag;
• kolestyramin - 10-16 g / dag (1 tsk per glas vatten eller juice 3 gånger om dagen) 40 minuter före frukost, 40 minuter efter frukost och 40 minuter före lunch; Kursens längd väljs individuellt (från 1 månad till flera år);
• Bilignin - en dos av 5-10 g åt gången, ordinerad 3 gånger om dagen 30-40 minuter före måltiderna; Kursens varaktighet 1-3 månader
• rifampicin - i en dos av 10 mg / kg, under lång tid (månader);
• metronidazol - pulsbehandling 250 mg 3 gånger om dagen under veckan;
• Prednisolon - i en dos av 30 mg / dag i 8 veckor med en gradvis minskning av dosen till 10 mg / dag;
• metotrexat - i en dos av 15 mg oralt en gång i veckan;
• kolchicin - i en dos av 0,6 mg, 2 gånger om dagen;
• ursodeoxikolsyra - i en dos av 10-15 mg / kg under 10 månader till 2 år eller mer;
• geptral (ademethionine) - 16 långsamma intravenösa infusioner av 800 mg dagligen och ademetionine 16 dagar ademetionine oral 1600 mg (2 tabletter 2 gånger om dagen).

Behandling av gallcirrhosis med folkmetoder

Behandling av bilkirros med folkmedicin rekommenderas att diskutera med din läkare, och inte att ta på sig sin egen resonemang. Följande recept kan accepteras för diskussion:

• maskros sylt - skära några hundra maskrosblommor och häll en liter vatten, tillsätt hackad citron, lämna i 6 timmar, dränera; tillsätt ett kilo socker och koka i 1-2 timmar på låg värme; ta regelbundet
• avkok av havre - kombinera 3 msk. havre- och björkknoppar, 2 matskedar lingonberry-löv, häll 4 liter kallt vatten, lämna in för att infusera för en dag; 1 msk i en annan skål rosenkål, häll en liter kokande vatten och koka i 10 minuter, ta bort från värme och insistera på samma dag; Nästa dag, värm buljongen över låg värme i 15 minuter, tillsätt 3 msk. knotweed och 2 msk. majs silke, koka ytterligare 15 minuter, ta bort från värme och insistera 45 minuter; spänna genom cheesecloth, sedan ihop i samma behållare infusionen av hundros Totalt borde det göra 3-3,5 liter buljong, som ska förvaras i en mörk behållare i kylskåpet i högst 5 dagar; ta i form av värme 150 g 4 gånger om dagen en halvtimme före måltiderna;
• citron honung pasta - köttfärs eller slipa i en mixer 2 citroner, 100 ml olivolja, 500 gram blomma honung, skalade vitlök huvuden 1,5; Blanda allt grundligt och lagra i kylskåpet; ta en halvtimme före måltiden för 1 msk. 3 gånger om dagen.

Behandling av gallkirros vid graviditet

Behandling av gallkirros under graviditeten upprepar i stor utsträckning behandlingen av gravid kolestas. Sjukdomen under graviditeten utvecklas sällan, eftersom det är vanligare i äldre åldersgrupper.

Vilken typ av läkare att kontakta om du har biliär cirros

Vid diagnos är det nödvändigt att ta hänsyn till kön, ålder, ärftlighet. Det är anmärkningsvärt att i en tredjedel av fallen diagnostiseras sjukdomen hos kvinnor över 60 år.

Det viktigaste kliniska symptomet är klåda. I de tidiga stadierna av sjukdomen ökar kolestasenzymens aktivitet, en ökning av ESR noteras.

PBC diagnostiska kriterier:

• intensiv klåda,
• klinisk misstanke baserat på närvaron av extrahepatiska manifestationer (torrt syndrom, reumatoid artrit, etc.)
• ökning av nivån av kolestasenzymer med 2-3 gånger jämfört med normen,
• normala extrahepatiska gallkanaler med ultraljud,
• detektion av antimitokondriella antikroppar i titrar över 1:40,
• ökat serum IgM,
• karakteristiska förändringar i leverpunkten.

Diagnosen av PBC fastställs i närvaro av det fjärde och det sjätte kriteriet eller tre eller fyra indikerade symtom.

M2-klassens antimitokondriala antikroppsanalys är ett specifikt och värdefullt diagnostiskt test.

Med ultraljud avslöjar CT oförändrade extrahepatiska gallkanaler.

Bekräftar diagnosen av histologisk undersökning av leverbiopsi, genom vilken avslöjar purulent destruktiv kolangit i de tidiga stadierna av sjukdomen, och senare - bildandet av biliär cirros.