Utesluten: hepatit (kronisk):
- alkoholisk (K70.1)
- medicinsk (K71.-)
- granulomatös NKDR (K75.3)
- reaktiva icke-specifika (K75.2)
- viral (B15-B19)
I Ryssland antogs den internationella klassificeringen av sjukdomar i den 10: e revisionen (ICD-10) som ett enda regeldokument för att redogöra för förekomsten av sjukdomar, orsakerna till samtal till medicinska institutioner i alla avdelningar och dödsorsaker.
ICD-10 introducerades i övningen av hälsovård inom hela Ryska federationens territorium 1999 på order av Rysslands hälsovårdsministerium daterad 27.05.97 №170
Utgåvan av en ny revision (ICD-11) planeras av WHO år 2022.
Kapitel 5. Autoimmun hepatit
Definition. Autoimmun hepatit (AIG) är en kronisk leversjukdom med okänd etiologi, kännetecknad av periportal eller mer omfattande inflammation, och uppträder med signifikant hypergammaglobulinemi och utseendet på ett brett spektrum av autoantikroppar i serum.
Såsom följer av ovanstående definition förblir orsaken till sjukdomen oförklarlig. Därför karakteriserar begreppet "autoimmun" inte etiologi utan patogenes. Olika agenter betraktas som potentiella kandidater för etiologiska faktorer, i synnerhet virus (hepatit C, herpes simplex etc.), men hittills har inga övertygande bevis på deras orsakssamband erhållits.
Klassificering. Enligt spektret för detekterade autoantikroppar är AIG av 1: a och 2: a typerna isolerade (vissa författare skiljer också 3: e typen). Typ 1 är dominerande (85% av det totala antalet patienter). Andelen typ 2 står för högst 10-15% av fallen. Vidare kännetecknas den patologiska processen av närvaron av biokemiska och histologiska egenskaper hos både AIH och primär gallcirrhosis (PBC), vilket ger skäl att placera dem i gruppen personer med kors (överlappningssyndrom).
Morfologi. Ur histologisk synvinkel är AIH en inflammation i levervävnad av okänd natur, kännetecknad av utveckling av portal- och periportal hepatit med stegvis eller överbryggad nekros, signifikant lymfomakrofaginfiltrering i portalen och periportalzoner samt i lobulerna (fig 5.1). Ofta i kompositionen hos infiltratet har ett betydande antal plasmaceller. I de flesta fall föreligger en överträdelse av leverens lobulära struktur med överdriven fibrogenes och bildandet av levercirros. Enligt de flesta författare har cirrhos vanligtvis egenskaperna hos makronodulär och bildas ofta mot bakgrunden av ostämplad aktivitet hos den inflammatoriska processen. Förändringar i hepatocyter representeras av hydropisk, mindre ofta fet dystrofi. Periportala hepatocyter kan bilda järnliknande strukturer - rosetter.
Fig. 5,1. Autoimmun hepatit leverbiopsi, färgning g / e, x400. Betydande lymfoidinfiltrering av portalkanalen och periportal lobulen
Patogenes. Enligt moderna begrepp hör en nyckelroll i patogenesen av AIH till nedsatt immunoregulering, som påverkas av lösande faktorer som leder till utseendet av "förbjudna" kloner av lymfocyter som är sensibiliserade för autoantigener i lever och orsakar skador på hepatocyter.
Antigener av det stora histokompatibilitetskomplexet (HLA). AIG kännetecknas av ett nära samband med ett antal HLA-antigener som är involverade i immunregulatoriska processer. Altså detekteras A1 B8 DR3-haplotypen hos 62-79% av patienterna, jämfört med 17-23% i kontroller. DR4 är ett annat vanligt förekommande antigen från AIG och är vanligare i Japan och Sydostasien. Kursen av AIG i samband med HLA DR4 kännetecknas av sen debut, frekventa systemiska manifestationer och relativt sällsynta återfall på bakgrunden av immunosuppression.
Autoantigener mål. I typ 1 AIG hör huvudantantantigenas roll till ett hepatiskt specifikt protein, vars huvudkomponent är asialoglykoproteinreceptorn (ASGP-R), som verkar som mål för autoimmuna reaktioner. Sensibilisering till ASGP-R av båda antikropparna och T-lymfocyterna observeras, med antikroppstiterna minskar mot bakgrunden av immunosuppressiv terapi och dess ökning föregår utvecklingen av återfall. Vid kronisk viral hepatit produceras anti-ASGP-R antingen inte eller produceras övergående och i lågt titer.
I fall av AIG-typ 2 är målet för immunreaktioner lever- och njuremikrosom-antigenen (lever-njurmikrosomer, LKM1), som är baserat på cytokrom P450 IID6. Till skillnad från kronisk hepatit C, där 10% av patienterna också producerar anti-LKM1, detekteras antikroppar i AIH i höga titrar, kännetecknas av homogenitet och reagerar med strikt definierade linjära epitoper. Trots det otvivelade diagnostiska värdet är den patogenetiska rollen av anti-LKM1 i utvecklingen av AIH fortfarande inte klar.
Antikroppar mot lösligt leverantigen (lösligt leverantigen, SLA), som tjänar som ett diagnostiskt kriterium för AIG-typ 3, är antikroppar mot cytokeratin 8 och 18. Deras roll i patogenesen har ännu inte bestämts.
Immunoreguleringsfel. I motsats till sjukdomar med känd etiologi anses orsaken till autoimmuna processer vara ett brott mot interaktionen mellan lymfocyt subpopulationer, vilket leder till utvecklingen av ett immunsvar mot antigener i sina egna vävnader. Samtidigt är det oklart huruvida denna kränkning är primär eller sekundär, vilket är en följd av en förändring i vävnadernas antigeniska egenskaper under påverkan av en oidentifierad faktor.
När AIG observerades:
- obalans av CD4 / CD8-lymfocyter till förmån för den första subpopulationen;
- en ökning av antalet T-hjälparceller av den 1: a typen som producerar proinflammatoriska cytokiner (IFN-g, IL-2, TNF-a);
- hyperaktivitet hos antikroppsproducerande B-celler;
- sensibilisering av K-lymfocyter som utför antikroppsberoende cellulär cytotoxicitet;
- ökat uttryck av HLA klass II på ytan av hepatocyter.
Allt detta återspeglar organismens hyperimmuna status, vars genomförande leder till skador på levervävnaden.
Baserat på den hittills erhållna kunskapen kan den patogenetiska kedjan av autoimmun leverskada representeras enligt följande:
genetisk mottaglighet för utveckling av en autoimmun process (försvagning av immunologisk övervakning av autoreaktiva kloner av lymfocyter) ® effekt av ej etablerad lösningsfaktor ® ökat uttryck av hepatiska autoantigener och HLA klass II-aktivering av autoreaktiva kloner T, B och K-lymfocyter ® produktion av inflammatoriska läkemedel utveckling av systemisk inflammation.
Kliniska målningar. Förhållandet mellan kvinnor och män bland de sjuka är 8: 1. I mer än hälften av patienterna förekommer de första symptomen mellan 10 och 20 år. Den andra toppen av incidensen är postmenopausala. Oftast utvecklas sjukdomen gradvis och manifesterar sig i öppningen av icke-specifika symtom: svaghet, artralgi, hudhud och sklera. I 25% av patienterna, ser debut av sjukdomen ut som en bild av akut viral hepatit med allvarlig svaghet, anorexi, illamående, svår gulsot och ibland feber. Slutligen finns det varianter med dominerande extrahepatiska manifestationer som förekommer under masken av systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, systemisk vaskulit etc.
Den avancerade etappen av AIG kännetecknas av närvaron av astenisk syndrom, gulsot, feber, artralgi, myalgi, bukbehov och olika hudutslag. Intense klåda är inte typiskt och tvivlar på diagnosen. En objektiv studie avslöjade "spindelvener", ljusrosa streckmärken på buken och låren, hemorragisk och akneutslag, cushingoidfördelning av fett (även före användning av glukokortikoider), smärtsam utbredning av levern, splenomegali. Vid cirrosens stadium är tecken på portalhypertension (ascites, dilatation av saphenösa vener i buken) och hepatisk encefalopati (asterix, hepatisk andning från mun) associerade.
AIG kännetecknas av olika systemiska manifestationer: hudvasculit, polyartrit, polymyosit, lymfadenopati, pneumonit, fibrosering alveolit, pleurisy, perikardit, myokardit, myokardit diabetes mellitus, hemolytisk anemi, idiopatisk trombocytopeni, hypereosinofilt syndrom.
Laboratorieundersökningar. Blodprover avslöjar: ökad ESR, måttlig leukopeni och trombocytopeni. Anemi blandas vanligtvis - hemolytisk och omfördelande, vilket framgår av resultaten av de direkta Coombs-testen och järnmetabolismstest.
Bilirubin ökade 2-10 gånger, främst på grund av den direkta fraktionen hos 83% av patienterna. Transaminaser kan öka 5-10 eller flera gånger, de Ritis-koefficienten (AST / ALT-förhållandet) är mindre än 1.
Nivåerna av alkaliskt fosfatas ökade något eller måttligt. Mot bakgrund av hög aktivitet kan symtom på övergående leverfel uppstå: hypoalbuminemi, minskning av protrombinindexet (PI), en ökning av protrombintiden.
Karakteriserad av hypergammaglobulinemi med överskridande normen med 2 eller flera gånger, vanligtvis polyklonal med en övervägande ökning av IgG.
Nonspecifika positiva resultat av olika immun-serologiska reaktioner är vanliga: detektion av antikroppar mot bakterier (Escherichia coli, bakterioider, salmonella) och virus (mässling, rubella, cytomegalovirus). Kanske en ökning av alfa-fetoprotein, som korrelerar med biokemisk aktivitet. Vid cirrhotic-scenen minskar indikeringen av leverns syntetiska funktion.
Autoimmun hepatit B-kod 10
Autoimmun Hepatit (K75.4)
Version: Directory of Diseases MedElement
Allmän information
Kort beskrivning
Den första beskrivningen av kronisk hepatit med spindelvener, hög ESR, hypergammaglobulinemi, amenorré och en bra effekt av kortikotropinbehandling hos 6 unga kvinnor är från 1950 (Waldenstrom). Därefter noterades föreningen av denna variant av kronisk hepatit med olika autoimmuna syndromer och närvaron av antinucleära antikroppar i serum, i samband med vilken termen lupoid hepatit föddes (Mackay, 1956). År 1965 föreslog termen autoimmun hepatit.
Utesluten från denna underrubrik:
- Viral hepatit B15-B19
klassificering
Klassificeringen av autoimmun hepatit (AIG) förblir kontroversiell på grund av heterogeniteten av detekterbara immunologiska förändringar.
AIH-typ I (AIG-1) kännetecknas av cirkulation av antinucleära antikroppar (ANA) hos 70-80% av patienterna och / eller anti-glattmuskel-autoantikroppar (SMA) hos 50-70% av patienterna, ofta i kombination med p-ANCA antineutrofila cytoplasmiska antikroppar (p-ANCA) ).
, medan i 20% kvarhållande remission efter avbrytande av immunosuppressiva medel.
II. Under de senaste åren har spektret för AIG-klassificeringen kompletterats med följande former:
- kryptogen kronisk hepatit (cirka 20% av patienterna) i närvaro av diagnostiska kriterier AIG-1, men i frånvaro av autoantikroppar (den så kallade typen 4 AIG);
- variantformer av autoimmun hepatit (tvärsyndrom).
Även om tvister om förtydligandet av former som överlappar varandra med andra autoimmuna sjukdomar i levern pågår, anses följande variantformer av AIG vara den mest accepterade.
1,1. De histologiska tecknen på AIG är positiva och samtidigt är den serologiska diagnosen av primär gallkirros (anti-mitokondriella antikroppar (AMA)) också positiv.
1,2. Histologiska tecken på primär gallkirros och serologiska resultat av AIG (ANA eller SMA-positiv, AMA-negativ) finns närvarande. Denna form anses ibland vara en autoimmun kolangit eller AMA-negativ primär biliär cirros.
2. Syndromet av överlappning av AIG och primärskleroserande kolangit (se Cholangit - K83.0): det finns serologiska tecken på AIG, men de histologiska resultaten och störningarna som identifieras under kolangiografi är karakteristiska för primärskleroserande kolangit.
Etiologi och patogenes
Etiologin för autoimmun hepatit (AIG) är oklart.
Det finns många hypoteser som försöker förklara förekomsten av AIG. Emellertid gör den olika immunologiska bilden och variabiliteten hos den associerade patologin svårigheten.
En viktig roll ges till läkemedel (till exempel oxifenisatin, minocyklin, tikrinafen, dihydralazin, metyldopa, nitrofurantoin, diklofenak, atrovastatin, interferon, pemolin, infliximab, ezetimib) och vissa örter som används i folkmedicin.
- asialoglykoproteinreceptor (ASGP-R) för antikroppar mot ASGP-R;
- cytokrom P450 2D6 (CYP2D6) för anti-LKM-1 autoantikroppar.
Histologiska förändringar observerade i AIG är inte patognomoniska, men ganska typiska.
I det fall då nekrosvägarna är förbundna med liknande områden i de närliggande periportalfälten, talar de om broarnekros. De kan spridas upp till de centrala delarna av leverlubben.
AIG kännetecknas sålunda av ett område av periportal och lobulär hepatit.
I de avancerade stadierna ersätts foci av nekros med bindväv, och cirros utvecklas med parenkymala öar och regenerativa noder av olika storlekar. Förändringar i gallgångarna, granuloma, ackumulering av järn och koppar är frånvarande.
epidemiologi
Ålder: förutom barn
Symptom Prevalens: Sällsynt
Sexförhållande (m / f): 0,27
Det finns en uppfattning att förekomsten av sjukdom är signifikant lägre i länderna i Asien och Afrika, på grund av förekomsten av viral hepatit och de genetiska egenskaperna som är inneboende i den europeiska rasen.
AIG-1 är den vanligaste formen av AIG, och 78% av patienterna är kvinnor (förhållandet mellan kvinnor och män är 3,6: 1).
Cirka 95% av patienterna med AIG-2 är kvinnor.
I genomsnitt uppskattas könsförhållandet mellan en kvinna och en man 4: 1.
AIH kan utvecklas i vilken åldersgrupp som helst, men AIH-1 påverkar oftast människor mellan åldrarna 10 och 30 och mellan 40 och 60 år.
AIH-2 påverkar främst barn mellan 2 och 15 år.
Faktorer och riskgrupper
- dysregulering av immunsvaret.
Klinisk bild
Kliniska diagnostiska kriterier
Symptom, nuvarande
Cirka en tredjedel av patienterna har symtom på akut hepatit, kännetecknad av feber, smärta i levern och gulsot.
I sällsynta fall uppträder AIG som fulminant leverinsufficiens (se Akut och Subacute Hepatinsufficiens - K72.0).
Levercirros upptäcks initialt hos 20% av patienterna med AIG och i en annan 20-40% hepatit utvecklas till cirros.
II. Vanliga, men icke-specifika, symtom innefattar följande:
- Anorexiaanorexi - ett syndrom som består av brist på aptit, hunger eller medvetet avstötande av mat
- abdominalt obehag
- Hepatomegaly Hepatomegaly - En signifikant ökning av levern.
(finns hos cirka 80% av patienterna);
- gulsot (cirka 70% av patienterna);
- Encefalopati Encefalopati är ett generiskt namn för hjärnsjukdomar som kännetecknas av dess dystrofa förändringar.
(sällan, hos cirka 15% av patienterna);
- klåda är vanligtvis mild (svår klåda är inte typiskt);
- artralgi Arthralgi - smärta i ett eller flera leder.
involverande små leder är vanligt;
- spindelvener på huden (telangiectasia) - hos ca 60% av patienterna;
- Gastrointestinal blödning associerad med portalhypertension. Portalhypertension - venös hypertension (ökat hydrostatiskt tryck i venerna) i portalveinsystemet.
- Splenomegali Splenomegali är en vidhäftande utvidgning av mjälten
(sällan, hos cirka 30% av patienterna);
- ascites Ascites - ackumulering av transudat i bukhålan
(sällan, hos ca 20% av patienterna).
: mörk urin och lätta avföring.
Det kan finnas diarré, illamående, myalgi. Myalgi - muskelsmärta
, Amenorré Amenorré - frånvaro av menstruation i 6 månader eller mer
, smärta i lungorna på grund av pleurisy Pleurisy - inflammation i pleura (seröst membran som täcker lungorna och fodrar bröstkorgets väggar)
Näsblod, blödande tandkött, blåmärken i samband med minimala skador är också vanliga klagomål.
Hudskador är extremt olika, med undantag för de som nämnts ovan, inklusive:
Akut leverfel hos barn med AIG-2 utvecklas huvudsakligen vid 13 års ålder till 4 år. Hos patienter med AIG-1 uppträder vanligtvis efter puberteten.
diagnostik
Laboratoriediagnos
Differentiell diagnos
komplikationer
Komplikationer av autoimmun hepatit:
- fibros Fibros är proliferationen av fibrös bindväv som förekommer, till exempel i utfallet av inflammation.
- leverfel (i akuta former).
- komplikationer associerade med att ta immunosuppressiva medel.
Droginformation
Obehandlad autoimmun hepatit har en dålig prognos: 5 års överlevnad är 50%; 10-årig - 10%. Samtidigt tillåter användningen av moderna immunosuppressionssystem att effektivt kontrollera sjukdomsförloppet. Den 20-åriga överlevnaden hos patienter med AIG under behandlingen överstiger 80%.
- börjar i en ung ålder;
- svåra histologiska förändringar i levern i debut av sjukdomen.
Det optimala intervallet för observation och den bästa avbildningsmetoden har ännu inte identifierats för patienter med cirros inducerad av AIG, därför bör de tidslinjer som beskrivs ovan följas.
Detektion av små hepatocellulära karcinom i studien bör leda till en omedelbar hänvisning för att överväga frågan om levertransplantation.
Autoimmun Hepatit (K75.4)
Version: Directory of Diseases MedElement
Allmän information
Kort beskrivning
Den första beskrivningen av kronisk hepatit med spindelvener, hög ESR, hypergammaglobulinemi, amenorré och en bra effekt av kortikotropinbehandling hos 6 unga kvinnor är från 1950 (Waldenstrom). Därefter noterades föreningen av denna variant av kronisk hepatit med olika autoimmuna syndromer och närvaron av antinucleära antikroppar i serum, i samband med vilken termen lupoid hepatit föddes (Mackay, 1956). År 1965 föreslog termen autoimmun hepatit.
Utesluten från denna underrubrik:
- Viral hepatit B15-B19
klassificering
Klassificeringen av autoimmun hepatit (AIG) förblir kontroversiell på grund av heterogeniteten av detekterbara immunologiska förändringar.
AIH-typ I (AIG-1) kännetecknas av cirkulation av antinucleära antikroppar (ANA) hos 70-80% av patienterna och / eller anti-glattmuskel-autoantikroppar (SMA) hos 50-70% av patienterna, ofta i kombination med p-ANCA antineutrofila cytoplasmiska antikroppar (p-ANCA) ).
, medan i 20% kvarhållande remission efter avbrytande av immunosuppressiva medel.
II. Under de senaste åren har spektret för AIG-klassificeringen kompletterats med följande former:
- kryptogen kronisk hepatit (cirka 20% av patienterna) i närvaro av diagnostiska kriterier AIG-1, men i frånvaro av autoantikroppar (den så kallade typen 4 AIG);
- variantformer av autoimmun hepatit (tvärsyndrom).
Även om tvister om förtydligandet av former som överlappar varandra med andra autoimmuna sjukdomar i levern pågår, anses följande variantformer av AIG vara den mest accepterade.
1,1. De histologiska tecknen på AIG är positiva och samtidigt är den serologiska diagnosen av primär gallkirros (anti-mitokondriella antikroppar (AMA)) också positiv.
1,2. Histologiska tecken på primär gallkirros och serologiska resultat av AIG (ANA eller SMA-positiv, AMA-negativ) finns närvarande. Denna form anses ibland vara en autoimmun kolangit eller AMA-negativ primär biliär cirros.
2. Syndromet av överlappning av AIG och primärskleroserande kolangit (se Cholangit - K83.0): det finns serologiska tecken på AIG, men de histologiska resultaten och störningarna som identifieras under kolangiografi är karakteristiska för primärskleroserande kolangit.
Etiologi och patogenes
Etiologin för autoimmun hepatit (AIG) är oklart.
Det finns många hypoteser som försöker förklara förekomsten av AIG. Emellertid gör den olika immunologiska bilden och variabiliteten hos den associerade patologin svårigheten.
En viktig roll ges till läkemedel (till exempel oxifenisatin, minocyklin, tikrinafen, dihydralazin, metyldopa, nitrofurantoin, diklofenak, atrovastatin, interferon, pemolin, infliximab, ezetimib) och vissa örter som används i folkmedicin.
- asialoglykoproteinreceptor (ASGP-R) för antikroppar mot ASGP-R;
- cytokrom P450 2D6 (CYP2D6) för anti-LKM-1 autoantikroppar.
Histologiska förändringar observerade i AIG är inte patognomoniska, men ganska typiska.
I det fall då nekrosvägarna är förbundna med liknande områden i de närliggande periportalfälten, talar de om broarnekros. De kan spridas upp till de centrala delarna av leverlubben.
AIG kännetecknas sålunda av ett område av periportal och lobulär hepatit.
I de avancerade stadierna ersätts foci av nekros med bindväv, och cirros utvecklas med parenkymala öar och regenerativa noder av olika storlekar. Förändringar i gallgångarna, granuloma, ackumulering av järn och koppar är frånvarande.
epidemiologi
Ålder: förutom barn
Symptom Prevalens: Sällsynt
Sexförhållande (m / f): 0,27
Det finns en uppfattning att förekomsten av sjukdom är signifikant lägre i länderna i Asien och Afrika, på grund av förekomsten av viral hepatit och de genetiska egenskaperna som är inneboende i den europeiska rasen.
AIG-1 är den vanligaste formen av AIG, och 78% av patienterna är kvinnor (förhållandet mellan kvinnor och män är 3,6: 1).
Cirka 95% av patienterna med AIG-2 är kvinnor.
I genomsnitt uppskattas könsförhållandet mellan en kvinna och en man 4: 1.
AIH kan utvecklas i vilken åldersgrupp som helst, men AIH-1 påverkar oftast människor mellan åldrarna 10 och 30 och mellan 40 och 60 år.
AIH-2 påverkar främst barn mellan 2 och 15 år.
Faktorer och riskgrupper
- dysregulering av immunsvaret.
Klinisk bild
Kliniska diagnostiska kriterier
Symptom, nuvarande
Cirka en tredjedel av patienterna har symtom på akut hepatit, kännetecknad av feber, smärta i levern och gulsot.
I sällsynta fall uppträder AIG som fulminant leverinsufficiens (se Akut och Subacute Hepatinsufficiens - K72.0).
Levercirros upptäcks initialt hos 20% av patienterna med AIG och i en annan 20-40% hepatit utvecklas till cirros.
II. Vanliga, men icke-specifika, symtom innefattar följande:
- Anorexiaanorexi - ett syndrom som består av brist på aptit, hunger eller medvetet avstötande av mat
- abdominalt obehag
- Hepatomegaly Hepatomegaly - En signifikant ökning av levern.
(finns hos cirka 80% av patienterna);
- gulsot (cirka 70% av patienterna);
- Encefalopati Encefalopati är ett generiskt namn för hjärnsjukdomar som kännetecknas av dess dystrofa förändringar.
(sällan, hos cirka 15% av patienterna);
- klåda är vanligtvis mild (svår klåda är inte typiskt);
- artralgi Arthralgi - smärta i ett eller flera leder.
involverande små leder är vanligt;
- spindelvener på huden (telangiectasia) - hos ca 60% av patienterna;
- Gastrointestinal blödning associerad med portalhypertension. Portalhypertension - venös hypertension (ökat hydrostatiskt tryck i venerna) i portalveinsystemet.
- Splenomegali Splenomegali är en vidhäftande utvidgning av mjälten
(sällan, hos cirka 30% av patienterna);
- ascites Ascites - ackumulering av transudat i bukhålan
(sällan, hos ca 20% av patienterna).
: mörk urin och lätta avföring.
Det kan finnas diarré, illamående, myalgi. Myalgi - muskelsmärta
, Amenorré Amenorré - frånvaro av menstruation i 6 månader eller mer
, smärta i lungorna på grund av pleurisy Pleurisy - inflammation i pleura (seröst membran som täcker lungorna och fodrar bröstkorgets väggar)
Näsblod, blödande tandkött, blåmärken i samband med minimala skador är också vanliga klagomål.
Hudskador är extremt olika, med undantag för de som nämnts ovan, inklusive:
Akut leverfel hos barn med AIG-2 utvecklas huvudsakligen vid 13 års ålder till 4 år. Hos patienter med AIG-1 uppträder vanligtvis efter puberteten.
diagnostik
Laboratoriediagnos
Differentiell diagnos
komplikationer
Komplikationer av autoimmun hepatit:
- fibros Fibros är proliferationen av fibrös bindväv som förekommer, till exempel i utfallet av inflammation.
- leverfel (i akuta former).
- komplikationer associerade med att ta immunosuppressiva medel.
Droginformation
Obehandlad autoimmun hepatit har en dålig prognos: 5 års överlevnad är 50%; 10-årig - 10%. Samtidigt tillåter användningen av moderna immunosuppressionssystem att effektivt kontrollera sjukdomsförloppet. Den 20-åriga överlevnaden hos patienter med AIG under behandlingen överstiger 80%.
- börjar i en ung ålder;
- svåra histologiska förändringar i levern i debut av sjukdomen.
Det optimala intervallet för observation och den bästa avbildningsmetoden har ännu inte identifierats för patienter med cirros inducerad av AIG, därför bör de tidslinjer som beskrivs ovan följas.
Detektion av små hepatocellulära karcinom i studien bör leda till en omedelbar hänvisning för att överväga frågan om levertransplantation.
Kronisk hepatit
Huvudorsakerna är viral hepatit B eller C, autoimmuna processer (autoimmun hepatit) och droger. Många patienter med en historia om inget bevis på akut hepatit och det första tecknet på kronisk hepatit är en asymptomatisk ökning av aminotransferasnivåer. Hos vissa patienter är den första manifestationen av sjukdomen levercirros eller dess komplikationer (till exempel portalhypertension). Leverbiopsi är nödvändig för att bekräfta diagnosen, klassificera och bestämma svårighetsgraden av processen.
Terapi syftar till att behandla komplikationer och den bakomliggande orsaken (till exempel glukokortikoider i autoimmun hepatit, antiviral terapi vid viral hepatit). Levertransplantation visas vanligen vid sjukdoms sista skede.
Kronisk hepatit är en vanlig sjukdom. Enligt A. F. Blugera och N. Novitsky (1984) är prevalensen av kronisk hepatit 50-60 patienter per 100 000 populationer.
ICD-10-kod
Vad orsakar kronisk hepatit?
Många fall är idiopatiska. I en hög procentandel av fall av idiopatisk kronisk hepatit är det möjligt att upptäcka uttalade tecken på immun-hepatocellulär skada (autoimmun hepatit), inklusive närvaro av serologiska immunmarkörer; associering med histokompatibilitetshaplotyper som är karakteristiska för autoimmuna sjukdomar (t ex HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); predominansen av T-lymfocyter och plasmaceller i histologiska preparat av de drabbade områdena i levern; nedsatt cellimmunitet och immunoregulatorisk funktion in vitro-studier; associering med andra autoimmuna sjukdomar (till exempel reumatoid artrit, autoimmun hemolytisk anemi, proliferativ glomerulonephritis) och ett positivt svar på behandling med glukokortikoider eller immunosuppressiva medel. Ibland har kronisk hepatit manifestationer och autoimmun hepatit och andra kroniska leverproblem (till exempel primär biliär cirros, kronisk viral hepatit). Dessa tillstånd kallas chiasm syndromer.
Andra orsaker till kronisk hepatit inkluderar alkoholisk hepatit och icke-alkoholisk steatohepatit. Mer sällan orsakas kronisk hepatit av en brist på a1-antitrypsin eller Wilsons sjukdom.
Symtom på kronisk hepatit
Kronisk HCV-infektion ibland åtföljs av lavplanus (versicolor Wilson), hudslimulär vaskulit, glomerulonefrit, sen hudporfyri och eventuellt icke-Hodgkin B-celllymfom. Cirka 1% av patienterna utvecklar kryoglobulinemi med trötthet, myalgi, artralgi, neuropati, glomerulonefrit och hudutslag (urticaria, purpura eller leukocytoklastisk vaskulit). asymptomatisk kryoglobulinemi är vanligare.
Vad stör dig?
Diagnos av kronisk hepatit
Alkaliskt fosfatas är vanligtvis normalt eller något förhöjd, men kan ibland vara märkbart högt. Bilirubin, som regel, inom normala gränser med mild kurs och ingen progression av sjukdomen. Ändringar i dessa laboratorietester är emellertid inte specifika och kan bero på andra sjukdomar, såsom alkoholisk leversjukdom, återkommande akut viral hepatit och primär biliär cirros.
Till skillnad från akut hepatit är en leverbiopsi nödvändig om du misstänker kronisk hepatit. Vissa fall av kronisk hepatit kan endast uppvisa mindre hepatocellulär nekros och inflammatorisk cellinfiltration, vanligtvis i portaldjurerna, med normal akinar-arkitektonik och liten fibros, eller ingen fibros alls. Sådana fall manifesterar sällan sig kliniskt och omvandlar i regel inte till levercirros. I mer allvarliga fall avslöjar en biopsi vanligtvis periportalekros med mononukleär cellinfiltrering, åtföljd av periportal fibros och proliferation av gallkanaler med varierande svårighetsgrad. Acinar arkitektonics kan deformeras av zoner av skador och fibros, ibland kombineras en klar levercirros med tecken på pågående hepatit. En biopsi utförs också för att bedöma svårighetsgraden och scenen av sjukdomen.
Serumalbumin och PV bör undersökas för att bedöma svårighetsgraden av processen; leverfel karakteriseras av lågalbumin och förlängd PT. Om symptom eller tecken på cryoglobulinemi utvecklas i kronisk hepatit, särskilt vid kronisk hepatit C, bör kryoglobulinnivåer och reumatoid faktor undersökas. höga reumatoidfaktorer och låga komplementnivåer föreslår också kryoglobulinemi.
Vad ska undersökas?
Vem ska du kontakta?
Behandling av kronisk hepatit
Behandling av autoimmun hepatit
Behandling av kronisk hepatit B
Interferon administreras subkutant i en dos av 5 miljoner IE dagligen eller 10 miljoner IE subkutant 3 gånger i veckan i 4 månader. Hos cirka 40% av patienterna eliminerar denna regimering HBV-DNA och orsakar serokonversion mot anti-HBe; En prekursor med positiv effekt är vanligtvis en tillfällig ökning av aminotransferasnivåer. Interferon används i form av injektioner och tolereras ofta dåligt. De första 1-2 doserna orsakar influensaliknande syndrom. Senare kan interferon orsaka trötthet, illamående, depression, benmärgsundertryckande och i sällsynta fall bakteriella infektioner eller autoimmuna störningar. Hos patienter med progressiv cirros i levern kan interferon påskynda utvecklingen av leversvikt, därför är CP en kontraindikation för dess användning. Andra kontraindikationer inkluderar njurinsufficiens, immunosuppression, organtransplantation, cytopeni och toxicomani. Patienter med HBV-infektion och samtidig infektion av hepatit D-viruset svarar oftast inte bra på behandlingen. I motsats till kronisk hepatit C har användningen av pegylerad interferon inte studerats tillräckligt i kronisk hepatit B, men tidiga rapporter verkar uppmuntrande.
Adefovir (taget oralt) kommer sannolikt att bli det vanliga läkemedlet för behandling av kronisk hepatit B, men ytterligare forskning behövs. Detta är ett allmänt säkert läkemedel, resistens utvecklas sällan.
Behandling av kronisk hepatit C
Kombinerad behandling med pegylerad interferon plus ribavirin ger de bästa resultaten. Införande av pegylerat interferon-2b i en dos av 1,5 mg / kg s.c. 1 gång per vecka och pegylerat interferon-2a vid en dos av 180 ug subkutant en gång per vecka ger jämförbara resultat. Ribavirin administreras i allmänhet i en dos av 500-600 mg oralt två gånger dagligen, fastän dosen av 400 mg 2 gånger per dag kan vara tillräckligt med genotyp 2 och 3.
Mindre vanliga genotyper 2 och 3 är lättare att behandla. Kombinationsterapi krävs endast under 6 månader och inducerar ett fullständigt hållbart svar hos cirka 75% av patienterna. Längre behandling förbättrar inte resultaten.
I de flesta vuxna transplantationscentrum är den vanligaste indikationen för levertransplantation progressiv levercirros på grund av HCV-infektion. Även om HCV-infektion återkommer i transplantatet, är infektionsförloppet vanligtvis förlängt och långsiktig överlevnad är relativt hög.
Mer om behandling
Prognos för kronisk hepatit
Kronisk hepatit B ökar risken för att utveckla hepatocellulärt karcinom; risken ökar också med kronisk hepatit C, men endast i fall av cirros.
Medicinsk expertredaktör
Portnov Alexey Alexandrovich
utbildning: Kiev National Medical University. AA Bogomolets, specialitet - medicinsk verksamhet
Den senaste forskningen om kronisk hepatit
Dela på sociala nätverk
Portal om en man och hans hälsosamma liv iLive.
VARNING! Självhälsa kan vara skadlig för din hälsa!
Information som publiceras på portalen är endast som referens.
Var noga med att samråda med en kvalificerad tekniker för att inte skada din hälsa!
När du använder material från portallänken till webbplatsen krävs. Alla rättigheter förbehållna.
Autoimmun hepatit
Rubrik ICD-10: K75.4
Innehållet
Definition och Allmän information [redigera]
Autoimmun hepatit (AIH) - är en kronisk inflammatorisk och nekrotisk leversjukdomar med okänd etiologi med autoimmun patogenes och en progressiv kurs, med resultatet av kryptogen cirros och med undantag virala, alkoholhaltiga och läkemedel leverlesioner, liksom autoimmuna kolestatiska sjukdomar (primär biliär cirros - PBC och primär skleroserande kolangit - PSC) gepatotserebralnoy dystrofi (Wilsons sjukdom) och leverskador i hemokromatos och medfödd brist och1-antitrypsin.
AIG uppträder endast som en kronisk sjukdom, därför, enligt den internationella klassificeringen av kronisk hepatit B (Los Angeles, 1994) är det hänvisas till som "autoimmun hepatit" utan att definiera "kronisk".
Enligt auktoritativ hepatolog A.J. Czaja, "AIG är en oupplöst inflammatorisk process i levern av okänd etiologi."
AIH är en relativt sällsynt sjukdom. Detektionsfrekvensen för AIG varierar mycket: från 2,2 till 17 fall per 100 tusen personer per år. Bland patienter med AIG dominerar kvinnor signifikant (upp till 80%). AIH diagnostiseras först vid vilken ålder som helst, men det finns två åldersrelaterade "topp" av sjukdomen: vid 20-30 och 50-70 år.
Etiologi och patogenes [redigera]
AIHs etiologi har ännu inte blivit upplyst.
Patogenesen av AIH är associerad med autoimmuniseringsprocesser. Autoimmunisering orsakas av immunsystemets reaktion till vävnadsantigener. Det manifesteras av syntesen av autoantikroppar och utseendet av sensibiliserade immunkompetenta celler - lymfocyter. Synonymer för termen "autoimmunisering" är:
När AIG finns en spänd balans mellan auto-aggression och tolerans.
Kliniska manifestationer [redigera]
Vanliga kliniska symptom: trötthet; muskel- och ledvärk (myalgi, artralgi); minskad prestanda; ibland subfebril tillstånd.
Ytterligare symptom på AIG: obehag (obehag) i rätt hypokondrium och epigastrium; minskad aptit illamående; amenorré (hos kvinnor).
Objektdata: hepato- och splenomegali; telangiektasi; palmar erytem; på ett visst stadium - gulsot.
Specifikt för AIG-kliniska symptom existerar inte.
Det finns 3 typer av AIG:
• AIG typ 1 är den "klassiska" versionen av sjukdomen; mestadels unga kvinnor påverkas. Det förekommer hos 70-80% av alla fall av AIH. Det finns en hög effekt av immunosuppressiv terapi. Efter 3 år observeras utvecklingen av CP inte oftare än hos 40-43% av patienterna med AIH. För 1:e utförande kännetecknas YAG: hyper γ -globulinemiya, hög ESR, närvaron i blodet av antinukleär (ANA) och antigladkomyshechnyh SMA) antikroppar. De viktigaste autoantigenerna i typ 1 AIG är leverspecifikt protein (LSP), vilket är målet för autoimmuna reaktioner.
• Typ II IIH utvecklas oftast i barndomen (den andra "toppen" av incidensen finns i 35-65 år). Flickor är oftare sjuk (60%). Sjukdomen, som regel, fortsätter negativt, med en hög aktivitet av den patologiska processen i levern. Ofta finns det en fulminant kurs av AIH med snabb bildning av CP: efter 3 år hos 82% av patienterna. Immunsuppressiv terapi är ofta inte tillräckligt effektiv. I blodet hos patienter i 100% av fallen finns autoantikroppar mot mikrosomer av lever och njure typ 1 (levernya-mikrosomer - LKM1).
• Typ III AIG har nyligen betraktats som en beroende sjukdomsform. Kanske är detta en atypisk variant av AIG typ 1. Huvudsakligen unga kvinnor är sjuka. I patienternas blod bestäms närvaron av SLA / LP autoantikroppar emellertid i 84% av fallen, även ANA- och SMA-autoantikropparna som är karakteristiska för typ AIG 1 finns också.
Vi anser att det är nödvändigt att notera än en gång att bildandet av autoantikroppar vid AIG inte är tillämpligt på manifestationer av immunreaktivitet. De bör inte betraktas som en patogenetisk faktor för leverskador i AHI, men som följd. Definitionen av autoantikroppar mot levers strukturella delar är huvudsakligen inte patogenetisk utan av rent diagnostiskt värde.
Morfologisk undersökning av levervävnaden (biopsi) hos AIH-patienter avslöjar:
• Tät mononukleär (lymfoplasmacytisk) inflammatorisk infiltrering av periportala fält med kränkningar av gränserna för de hepatiska loblerna och gränskontrollens integritet.
• penetration av cellulär inflammatorisk infiltrerar i leverens lobuler med bildandet av trånga, lobulära och överbryggande nekros.
Sålunda huvuddelen av cellulärt infiltrat upp T-lymfocyter (i huvudsak CD4 + -helpery Induktanser och i mindre utsträckning - CD8 + -supressory som har en cytotoxisk effekt), men dessa förändringar kan inte anses vara strikt specifik för AIH.
Autoimmun Hepatit: Diagnos [redigera]
Laboratoriedata. I blodet av patienter med AIG bestämmer de: en ökad nivå av aminotransferaser (AlAT, Asat): 5-10 gånger; hyper-y-globulinemi: 1,5-2 gånger; ökade nivåer av immunoglobuliner, i synnerhet IgG; hög ESR (upp till 40-60 mm / h). Ibland (med kolestatisk variant av AIG) ökar innehållet av alkaliskt fosfatas (alkaliskt fosfatas) och g-GTP (gamma-glutamyltranspeptidas) måttligt.
I terminalstadiet utvecklar YAG kryptogen cirros (LC) med symptom av portal hypertension, ödem, ascites syndrom, åderbråck i matstrupen och magsäcken och blödningen av dem; hepatisk encefalopati och koma.
I måste diagnosen åter YAG (obligatoriskt) detektering av autoantikroppar i blodet till levervävnaden i höga koncentrationer (mer än 1:80) med samtidig ökning (5-10 gånger) aminotransferasnivåerna (ALT, AST). Samtidigt bestämma närvaron av autoantikroppar:
• att skriva 1 lever- och njuremikrosomer (LKM1);
• till hepatocytkärnor (ANA);
• till levers glattmuskelelement (SMA)
• till lösligt leverantigen (SLA / LP);
• leverspecifikt protein (LSP), etc.
Typiska markörer av AIG är också histokompatibilitetsantigener i HLA-systemet: B8, DR3 och DR4, särskilt bland befolkningen i europeiska länder (immunogenetisk faktor).
Nyligen funnit högt diagnostiskt värde i YAG detektion i blod-anti-neutrofila cytoplasmatiska antikropp P-typ (atypisk-p-ANCA) detekterades genom indirekt immunofluorescens-mikroskopi, - de definierar AIH patienter i 81% av fallen [27]. För att identifiera cirkulerande autoantikroppar i blodet använd följande reaktioner: utfällning; passiv hemagglutination; bindande komplement och fluorescens.
Förekomsten av cell sensibilisering bestäms genom reaktionen av blasttransformation av lymfocyter (RBTL) och inhibering av leukocytmigration (IML).
Diagnosen av AIG är en diagnos av uteslutning.
En internationell AIG-studiegrupp utvecklade ett poängsystem för att bedöma diagnostiska kriterier för att underlätta erkännande av AIG. Kriterier för diagnos av AIG inkluderar följande poäng, poäng:
• kön (mestadels kvinnlig)
• biokemiskt immuninflammatoriskt syndrom (förhöjda nivåer av immunoglobuliner, särskilt IgG, ökat BTL-svar på PHA, etc.);
• Histologiska förändringar (inflammatoriska infiltrationer, stegnekros etc.);
• högt titer av antihepatiska autoantikroppar (ANA, SMA, LKM1, etc.: mer än 1:80);
• hyper-y-globulinemi;
• Förekomst av haplotyper av HLA-systemet (B8, DR3, DR4) som är karakteristiskt för AIH;
• Effekt av immunosuppressiv terapi.
Med en pålitlig diagnos av AIG överstiger antalet poäng över 17; med sannolik AIG - varierar från 12 till 17.
I vissa fall YAG kan kombineras med andra autoimmuna sjukdomar: primär biliär cirros (PBC) och primär skleroserande kolangit (PSC), som fick namnet "Cross syndrom» (överlappningssyndrom)
Differentiell diagnos [redigera]
Med den föreslagna diagnosen AIG är det nödvändigt att bevisa:
• frånvaron (i historien) av indikationer på blodtransfusion;
• Frånvaron av kronisk alkoholmissbruk (för att identifiera patienter som döljer alkoholmissbruk, använd enkäter CAGE, FAST, etc.);
• frånvaro av indikationer till långvarig användning hepatotropiskt läkemedel (NSAID; paracetamol; tetracyklin, antimetaboliter; isoniazid, halotan, etc).
Autoimmun Hepatit: Behandling [redigera]
I alla typer av AIG är immunosuppressiv terapi grunden för behandlingen. Målet med behandlingen: uppnående av fullständig klinisk och biokemisk remission.
Det är viktigt att betona: AIG måste behandlas! - det förlänger livet och förbättrar patienternas livskvalitet. I huvudsak är det en terapi att spara och rädda livet.
Först och främst används för behandling av AIG glukokortikosteroider: prednison, metylprednisolon, budesonid.
Prednisolon är ordinerad i en initialdos på 1 mg / kg kroppsvikt per dag med en gradvis men relativt snabb dosreduktion. De börjar vanligtvis med en dos av 60-80 mg / dag följt av minskningen med 10 mg / vecka - upp till 30 mg / dag och sedan minskas dosen av prednisolon med 5 mg / vecka till underhåll: 5-10 mg / dag, som fortsätter att tas kontinuerligt i 2-4 år.
Vid tvivelaktig ("sannolik") diagnos av AIG rekommenderas en "försöksbehandling" med prednisolon i en dos av 60 mg / dag i 7 dagar. I närvaro av en positiv klinisk effekt och minska laboratorieparametrar immunoinflammatoriska aktivitet process (tydlig minskning aminotransferas - AST, ALT, hyper γ -globulinemii etc.) presumtiv diagnos bekräftades YAG (diagnos ex juvantibus).
I fall där åter höja snart aminotransferas (AST, ALT) observerades efter loppet av glukokortikoidterapi rekommenderas tilldelning (utöver prednisolon) cytostatiska azatioprin (6-merkaptopurin-derivat) i en dos av 1 mg / kg kroppsvikt per dag. Azathioprin har antiproliferativ aktivitet. Båda läkemedlen (prednison och azatioprin) förstärker verkan av varandra. De flesta författare anser emellertid att azathioprin inte ska användas som en AIG-monoterapi. Biverkningar av azatioprin: leukopeni; risk för att utveckla maligna tumörer.
Med den kombinerade behandlingen av AIG typ 1 med prednisolon och azatioprin uppnås klinisk och laboratorieavgift i 90% av fallen.
Metylprednisolon används som ett alternativ till prednison dess användning är att föredra, eftersom den åtföljs av ett mindre antal biverkningar på grund av bristen på mineralkortikoidaktivitet. Vid beräkningen av dosen beaktas att 24 mg metipred motsvarar 30 mg prednison.
Ny glukokortikoid läkemedel budesonid är ordinerad med AIG i en dos av 6-9 mg / dag oralt. Underhållsdos är 2-6 mg / dag; behandlingskurs - 3 månader
Långtidsbehandling med prednisolon och azatioprin AIG i tillräckliga doser (20 år eller äldre) är det möjligt att i vissa fall uppnå långsiktig klinisk och laboratorie remission, för att hjälpa till att upprätthålla en normal livsstil med minimala biverkningar, liksom att undvika eller skjuta upp operationen under en lång tid för levertransplantation.
Samtidigt, om behandlingstiden med AIOS-immunosuppressiva medel inte är tillräckligt motiverad, efter 6 månader uppträder ett återfall hos 50% av patienterna och efter 3 år i 80%. Förutom immunosuppressiv terapi används ett antal extra farmakologiska medel vid behandling av AIG.
Cyklosporin A är en högaktiv inhibitor av fosfatasaktiviteten hos kalciumneurin. Att vara en selektiv blockerare av T-cellelementet i immunsvaret, undertrycker cyklosporin A aktiviteten hos cytokin-kaskaden, men den har många biverkningar (kroniskt njursvikt, arteriell hypertension, ökad risk för maligna tumörer). Dosen av cyklosporin A väljes individuellt: i munnen, 75-500 mg, 2 gånger om dagen; intravenös dropp - 150-350 mg / dag.
Takrolimus är en IL-2-receptorinhibitor. Vissa författare anser att takrolimus är "guldstandard" vid behandling av AIG, eftersom den bryter mot cellproliferationens cykel, främst av cytotoxiska T-lymfocyter. Vid förskrivning av takrolimus finns en klar minskning av nivån av aminotransferaser (AsAT, AlAT), den histologiska bilden av levervävnaden förbättras (biopsi).
En särskilt stor effekt av behandling med AIC-takrolimus noterades när det föreskrevs efter avskaffandet av glukokortikoider. Dos: 2 mg 2 gånger om dagen i 12 månader. Biverkningar beskrivs inte.
Cyclofosfamid (från gruppen av cytostatika) används huvudsakligen för underhållsbehandling av AIG i en dos av 50 mg / dag (varannan dag) i kombination med prednison 5-10 mg / dag under lång tid.
Av stort intresse är det nya läkemedlet mykofenolatmofeten, vilket är en kraftfull immunosuppressant. Dessutom hämmar den proliferationen av lymfocyter på grund av en kränkning av syntesen av purinukleotider. Det rekommenderas för former av AHG som är resistenta mot immunosuppressiv terapi. Det är överlägsen takrolimus. Den appliceras i en dos av 1 mg / kg 2 gånger om dagen under lång tid, endast tillsammans med prednison.
ursodeoxicholsyra preparat används huvudsakligen när YAG flyter med symtom på intrahepatisk kolestas (hyperbilirubinemi, klåda, gulsot, kolestatisk förhöjda nivåer av enzymerna - alkaliskt fosfatas (alkaliskt fosfatas), y-GTP (gamma-glutamyltranspeptidas), LAP (leucin-aminopeptidas).
Ademethionin spelar en stödjande roll i behandlingen av AIG. Ademethionin syntetiseras från metionin och adenosin; deltar i processerna för transmetylering och transsulfation; har en avgiftning, antioxidant och anti-kolestatiska effekter; reducerar manifestationerna av astenisk syndrom; minskar allvarligheten av biokemiska förändringar i AIG. Börja behandlingen med intramuskulär eller intravenös (mycket långsamt!) Administrering i en dos av 400-800 mg, 2-3 veckor med efterföljande övergång till oral administrering: 800-1600 mg / dag i 1,5-2 månader.
I avsaknad av en effekt av immunosuppressiv terapi, vanligtvis i slutstadiet av AIH och bildning av CP (levercirros) finns det ett behov av en levertransplantation.
Enligt det europeiska registret för levertransplantation (1997), överlevnaden av patienter med AIH efter levertransplantation: upp till 1 år - 75%, upp till 5 år - 66%.
Hos 10-20% av patienterna med AIH är levertransplantation det enda sättet att förlänga livet.
Autoimmun hepatit
Autoimmun hepatit (AIH) - nekrotisk kronisk-inflammatorisk leversjukdom med okänd etiologi, som kännetecknas av periportal eller mer omfattande inflammation i levern, hypergammaglobulinemi och närvaron av uppkomsten av ett brett spektrum av autoantikroppar.
ICD-10: K73.2
Allmän information
etiologi
AIG utvecklar i bärare av huvudsakliga histokompatibilitetskomplexa antigener, speciellt HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 och andra som är involverade i immunreglerande processer. En signifikant roll i utvecklingen av AIG spelas av en transkriptionsfaktor - "typ 1 autoimmun regulator". I utvecklingen av sjukdomen är viktig en kombination av flera faktorer som finns i en viss kombination hos patienter: genetisk predisposition; inflytande av hepatit A-, B-, C-, D-, G-virus, Epstein-Barr-virus, herpes simplexvirus; påverkan av droger, miljöfaktorer.
Hepatitvirus kan, beroende på det genetiskt bestämda värdsvaret, orsaka utvecklingen av olika former av kronisk hepatit: viral etiologi (B, C, D, G) - med persistens av viruset och den mindre rollen av autoimmuna störningar; med uttalade autoimmuna reaktioner i frånvaro av virusets persistens (markörer med aktiv infektion HBV, HAV, HCV, HDV är inte bestämda); med uttalade autoimmuna reaktioner i kombination med viral replikation med närvaron av autoimmun och viral leverskada.
AIH är en allvarlig kronisk leversjukdom, vilket leder till utveckling av cirrhotiska förändringar och funktionshinder hos patienter.
patogenes
Den viktigaste rollen i patogenesen för AIH hör till defekten av immunoregulation, manifesterad i förlusten av tolerans mot sina egna antigener. Under påverkan av tillåtande faktorer som leder till uppkomsten av "förbjudna" kloner av lymfocyter sensibiliserade mot autoantigen lever hepatocyte skador och träning. Bland konsekvenserna av nedsatt immunöreglering, som direkt utför destruktionen av levervävnad, är sannolikt det dominerande värdet av T-cellcytotoxicitet.