Övergående kolestas hos nyfödda.
Neonatal kolestas på grund av extrahepatisk perinatal patologi är ett brott mot hepatobiliärsystemets excretionsfunktion, som orsakas av en kombination av patologiska och iatrogena faktorer i perinatalperioden samt morfofunktionell leveromotivitet.
Р59.1 - gallförtjockningssyndrom.
K83.9 - Sjukdom i gallvägarna.
I strukturen av extrahepatisk kolestas, neonatala orsaker bildning ledande plats tillstånd, tillsammans med utvecklingen av hypoxi eller ischemi hepatobiliära systemet hypoperfusion
Gastrointestinal, ihållande hypoglykemi metabolisk acidos och kongestiv kardiovaskulär insufficiens. Hepatobiliärsystemets nedsatta excretionsfunktion kan bero på en ökad bilirubinhalt i HDN på grund av en signifikant förändring av gallens kolloidala egenskaper, en ökning av viskositeten och i vissa fall på grund av bilirubins direkta toxiska effekt på hepatocytmembran och cellmitokondrier. En viktig plats är upptagen av systemiska och lokaliserade bakterieinfektioner som utlöser syntesen och utsöndringen av en komplex kaskad av inflammatoriska mediatorer med Kupffer-celler, och även med hepatocyter och sinusformiga endotelceller som har en direkt inverkan på bildandet och utsöndringen av gallan. Terapeutiska åtgärder som vidtas av nyfödda i RITN-tillstånden innefattar potentiellt hepatotoxiska läkemedel, medel till PP. De bidrar också till kränkningen av hepatobiliärsystemets funktionella tillstånd. Utveckling av kolestas var vanligare hos för tidigt födda barn under samtidig påverkan av flera patologiska och iatrogena faktorer på leverfunktion och kondition gallgångarna.
Bakom dessa förändringar olika destruktiva förändringar av gallgångsceller störningar hepatocyt membranpermeabilitet och intercellulära förbindelser (i de flesta fall, reversibel).
Bildandet av neonatal kolestas på grund av extrahepatisk perinatal patologi är karakteristisk för neonatalperioden, eftersom det vid denna tidpunkt finns det hepatobiliära systemets morfofunktionella omänthet - resultatet av den kombinerade verkan av patologiska och iatrogena faktorer.
Kliniska manifestationer inkluderar gulsot med grönaktig skiftning, förstorad lever, djup gul färg av urin, avföring episoder Ahola.
Vid uppsamling av anamnesis detekteras patologiska förhållanden i perinatalperioden och terapeutiska effekter som bidrar till kränkningen av leverns excretionsfunktion.
Vid undersökning utvärderar patienten färgen på huden och sclera, leverens och mjälteens storlek, pallens och urins färg.
Laboratorietester Biokemisk analys av blod:
• Öka kolestas markörer: direkt bilirubin med mer än 20% jämfört med den totala nivån av aktivitet av alkaliskt fosfatas, GGT, kolesterol i lipoproteiner och gallsyror.
• Ofta ses en fördröjd (med avseende på kolestas) ökning av cytolysenzymerna mindre än 6-8 gånger. Förhållandet mellan ALT / AST är mindre än 1.
• Indikatorer som återspeglar leverens syntetiska funktion (albumin, kolinsteras), förändras som regel inte.
• Fibrinogen, som återspeglar leverens syntetiska funktion, förändras oftast inte.
• Detekteras ofta en låg nivå av protrombinindex och PV, vilket är förknippat med försämrad absorption av K-vitamin i tarmarna.
• Det noteras att de mest objektivt kriterium syntetiska funktioner i levern vid denna ålder är fibrinogenhalten, och aktiviteten av kolesterolesteras enzym. Medan minskningen av albumin och protrombinindex under neonatalperioden kan bero på andra orsaker. Förändringar i protrombinindexet som kan vara
en konsekvens av vitamin K-brist observeras ofta i neonatalperioden som ett resultat av övergående brist på detta vitamin och andra orsaker. Utvecklingen av kolestas är en ytterligare faktor, eftersom absorptionen av K-vitamin i tarmen utförs med galls deltagande. I de flesta fall återställs nivån på denna indikator när man tar vitamin K (vikasol). Orsak hypoalbuminemi kan vara näringsproteinbrist, vilket är vanligt hos prematura nyfödda med intrauterin undernäring.
Vid ultraljud noteras icke-specifika förändringar i form av varierande grader av ökad leveransstorlek, en svag ökning av ekkogeniteten hos parenkymen.
Syftet med behandlingen: Återställandet av galenkanalens öppenhet.
För att korrigera det sekundära syndromet av fettmalabsorption, som utvecklas som ett resultat av gallbrist i tarmen, indikeras terapeutisk näring med ökat innehåll av triglycerider med medelkedja. Absorptionen av triglycerider med medelkedja utförs i tarmen utan att gallen deltar, vilket bestämmer effektiviteten hos denna diet under förhållanden av otillräckligt flöde av gallan i tarmarna. Utvecklingen av kolestas, orsakad av extrahepatisk perinatal patologi, observeras oftare hos prematura barn, inklusive mycket prematura barn, och därför bör följande komponenter beaktas vid val av terapeutisk kost:
• svårighetsgrad och varaktighet av kolestas
Barnets graviditets- och postnatala ålder
• Överträdelse av splittring och absorption av andra komponenter, inklusive proteiner och kolhydrater.
Hos barn med svår perinatal patologi kan en överträdelse av protein- och kolhydratabsorptionsprocesser observeras, som tillsammans med malabsorptionssyndromet av fetter på grund av kolestas fungerar som en indikation på användningen av lämplig terapeutisk näring (Fig 33-1). I detta fall är det lämpligt att använda en blandning baserad på proteinhydrolysat, som inte innehåller laktos, som innehåller 50% triglycerider med medellång kedja.
Vid prematura barn, och särskilt i prematuritet, de första 2-3 veckorna av livet, bestäms valet av terapeutisk näring av graden av kolestas. Förekomsten av blekt avföring tillsammans med en signifikant ökning av utsöndringen av lipider med avföring utgör grunden för utnämning av blandningar baserade på proteinhydrolysat. Med mindre uttalade manifestationer av kolestas och dess längd på mindre än 10 dagar är det lämpligt att tilldela en blandning avsedd att föda för tidigt med ett ökat innehåll (upp till 30%) av triglycerider med medelkedja.
Hos barn äldre än 2-3 veckors ålder med kolestas som varar längre än 10 dagar visar tilldelningen av klinisk nutrition med hög halt (50%) av medel triglycerider.
Det bör noteras frånvaron av kontraindikationer mot användningen av bröstmjölk. Samtidigt kan endast amning inte tillgodose barnets behov för huvudingredienserna och framför allt för fettkomponenten, och därför är det lämpligt att kombinera bröstmjölk med en terapeutisk blandning under kontroll av viktminskningen och lipidsammansättningen av avföring. För att öka andelen bröstmjölk i näringskompositionen är det dessutom möjligt att använda enzympreparat som bryter ner fetter (pankreatin (CREON) i en dos av 1000 U lipas / kg x dag).
Etiotropisk: adekvat behandling av den underliggande sjukdomen, eliminering eller begränsning av potentiellt hepatotoxiska droger och blodprodukter, tidigt inledande av EP.
Patogenetisk: Vid val av koleretisk terapi är det nödvändigt att ta hänsyn till de morfofunktionella egenskaperna hos hepatobiliärsystemet hos nyfödda, inklusive en hög nivå av syntes av primära gallsyror och oförmåga hos excretionsmekanismerna. Vid denna ålder är användningen av ursodeoxikolsyraberedningar i form av en suspension i en dos av 20-30 mg / kg x dag) i 2-3 doser mest patogenetiskt motiverade.
Med tiden för kolestas visas användningen av fettlösliga vitaminer (tabell 33-1).
Tabell 33-1. Doser av fettlösliga vitaminer som rekommenderas för nyfödda med kolestasvaraktighet på mer än 10 dagar (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)
SYDDOMAR AV LIVER OCH BILIARVÄG I NYBORGAR
Den tidigaste manifestationen av de flesta sjukdomar i lever och gallvägar är kolestas syndrom.
Beroende på nivån på skador på hepatobiliärsystemet är det vanligt att isolera sjukdomar som manifesteras av extrahepatisk och intrahepatisk kolestas.
Sjukdomar i hepatobiliärsystemet, manifesterat av extrahepatisk kolestas
Orsakerna till extrahepatisk kolestas hos nyfödda kan vara:
• Atresi av extrahepatiska gallkanaler (AVZHP).
• Cyst i den gemensamma gallkanalen.
• gallrör eller stenar i gallgången.
• Kompression av den gemensamma gallkanalen.
För sjukdomar i hepatobiliärsystemet, som manifesteras av extrahepatisk kolestas, karaktäriseras av en kombination av pallets konstanta acholium, ökad aktivitet hos GGT-enzymet och avsaknaden av visualisering av gallblåsan under fastande ultraljud.
Atresia av synonymerna med de sämre leverkanalerna
Bilateral atresi, obstruktion av extrahepatiska gallkanaler.
AVZHP - progressiv utplåning av de extrahepatiska gallkanalerna, som börjar under perioden av intrauterin utveckling, med gradvis involvering av det intrahepatiska gallsystemet och bildandet av gallcirros.
44.2 Atresia i gallgångarna.
AVP är den vanligaste orsaken till extrahepatisk kolestas och neonatal kolestas i allmänhet. Förekomsten av AVZHP varierar i olika länder från 1: 3500 d: 1:20 LLC levande födslar. De noterar en hög frekvens av förekomsten i den franska delen av Polynesien, i Japan, Australien, Storbritannien, Frankrike och Nederländerna. I flickor är denna sjukdom vanligare än hos pojkar.
En låg nivå av GGT-enzym i fostervätska vid den 18: e veckan i svangerskapet kan indikera AVZHP. Foster ultraljud vid 19-20 graviditetsvecka avslöjar den kombinerade patologi - gallgångsatresi med en cysta av gallgången.
Det finns två former av AVZHP:
• Syndromisk form där AVZhP kombineras med olika medfödda utvecklingsanomalier i form av polysleni, visköst tuberkulos, preodenal placering av portalvenen, frånvaro eller retrohepatisk placering av den inre grenen av vena cava, intestinal malrotation.
• Nonsyndromisk form, där det inte finns några andra abnormiteter :: missbildningar.
Det finns fyra typer av sjukdomen:
• Typ I (3%) - Atresi av den gemensamma gallgången.
• Typ II (6%) - en cyste i leverns port, kopplad till de intrahepatiska gallgångarna;
• III typ (19%) - atresi vänster och höger leverkanaler, gallblåsa, cystisk kanal och gemensam galla tveksam;
• IV typ (72%) - atresi hos hela extrahepatiska systemet;
För närvarande är etiologin inte tydlig. De diskuterar teorin om missbildning, virus, genetik och andra. Enligt teorin om missbildning föreslår avsaknaden av avlopp av det primära epitelbokmärket i embryonalt stadium. Möjligheten att kombinera flera missbildningar kan tala in
gynnar denna teori. Emellertid kan defekter i gallan systemet vara resultatet av infektion, förgiftning eller orsakas av andra patologiska faktorer som påverkar morfogenes i de tidiga stadierna av fosterutvecklingen. De flesta barn med AVZHP har meconium färgad med galla. Detta föreslår ett normalt första bokmärke för gallkanalen och eliminerar praktiskt taget teorin om missbildning.
Viralteori bygger på förhållandet mellan CMVs persistens, respiratorisk syncytialvirus, Epstein-Barr-virus, humant papillomvirus, liksom reovirus typ III och bildandet av AVHP.
Predispositionen av genetisk teori för utvecklingen av AVHP bekräftas av det faktum att den stora majoriteten av sådana patienter avslöjar ett humant leukocytantigen: B12, A9-B5 och A28-B35.
AVZhP-bildning kan vara resultatet av onormal morfogenes eller skada på normalt bildade gallkanaler.
Det extrahepatiska gallsystemet utvecklas från den kaudala delen av hepatiska embryot runt den 4: e veckan av graviditeten.
En bestämd roll i patogenesen av AVHD spelas av immunsystemet. Vid genomförande av en cytokemisk studie av leverbiopsi är cellulära markörer av inflammation, inklusive CB14, positiva makrofager som utlöser produktionen av en kaskad av immunologiska reaktioner. Uttrycket av intracellulära adhesiva molekyler av typ I främjar bildningen av leukocyt Ag runt gallkanalen, vilket i sin tur utlöser en cytotoxisk "lymfocytisk attack". Processen med inflammation av gallrums epitelceller åtföljs av aktiv produktion av tillväxtfaktorer som stimulerar transkriptionen av kollagen av typ I, vilket ligger till grund för periduktal fibros.
I de flesta fall är barn med AVZHP födda på heltid med antropometriska indikatorer som motsvarar den fysiologiska normen. Gulsot kommer fram på den 2-3: e livsdagen, d.v.s. i termer som är normala för fysiologisk gulsot. Cirka 2/3 av patienterna noterade närvaron av en "ljus gap" -minskning i intensiteten av gulsot i slutet av 1-2: e levnadsveckan följt av den gradvisa ökningen och utseendet på en grön hudton i slutet av den första månaden. Acholia pall - den tidigaste och mest ihållande kliniska sjukdomen. Dess utseende föregås ofta av utsläpp av meconium. Vid bedömning av pallfärg bör man också komma ihåg att när man använder vissa terapeutiska blandningar (Humana med tillsats av lipoproteiner och triglycerider med medelkedja, Alphare), kan olika gråtoner motsvara blekt avföring. Karakteristisk för AVZHP-frånvaro av hepatomegali vid födseln följt av en ökning i leverens storlek och en förändring av dess konsistens från elastisk till tät under de första två månaderna av livet. Vid en ålder av 1 månad kan hemorragisk syndrom utvecklas (blödning av slemhinnorna i mag-tarmkanalen, navelsträngning, intrakranial blödning). Vid en ålder av 12 månader av livet bildas vanligtvis ett viktunderskott, vars svårighetsgrad beror på barnets typ av utfodring. Den mest uttalade bristen noteras vid amning eller användningen av konstgjorda blandningar avsedda för utfodring av friska nyfödda. Vid användning av terapeutisk mat, högkalorium, med partiell uppdelning av olika komponenter kan bristen på vikt vara frånvarande eller vara minimalt uttalad. Tecken på portalhypertension, splenomegali samt pruritus och xanthom förekommer utan kirurgisk behandling i 5-6 månaders ålder. vilka ytterligare gradvis ökar och indikerar bildningen av gallcirrhosis.
DIAGNOSTISK Fysisk forskning
När man samlar anamnese är det nödvändigt att klargöra funktionerna i graviditeten, födelsetiden, barnets tillstånd vid födseln och dess antropometriska indikatorer. Tidpunkten för gulsot, avföring färg och lever storlek vid födseln.
Fysisk undersökning av patienter bedömer hudens och scleras färg, leverens och milens storlek, färgen på pall och urin samt fysisk utveckling. Vid användning av vissa terapeutiska blandningar (Humana med tillsats av lipoproteiner och triglycerider med medelkedja, Alfar) kan motsvarande blekta avföring vara olika nyanser av grått från ljus till mörkt.
Det är möjligt att identifiera hematom i olika områden av kroppen och navelsträngsblödning, vilket är förknippat med en brist på vitamin K-beroende blodkoagulationsfaktorer på grund av nedsatt absorption av K-vitamin i tarmarna.
Biokemiskt blodprov:
• En ökning av bilirubin på grund av en direkt fraktion på mer än 20% jämfört med nivån av totalt bilirubin (ett tidigt tecken).
• Kännetecknas av andra biokemiska markörer av kolestas (GGT), (3-lipoproteiner, kolesterol, ökad aktivitet av alkalisk fosfatas, gallsyror), vars svårighetsgrad i dynamiken ökar från en minsta ökning under de första 2-3 veckorna av livet till en signifikant ökning till 2-3 månader;
• Aktiviteten av cytolysenzymer (ALT, AST) ökar måttligt och, som regel, försenas. I de flesta fall, under de första 2-3 veckorna efter födseln, ligger dessa indikatorer inom normalområdet och ökar sedan gradvis.
• Nivån av albumin, kolinesteras, som återspeglar leverens syntetiska funktion, i de tidiga stadierna av sjukdomen (under de första 3-4 månaderna av livet) förändras inte.
• Fibrinogen, som återspeglar leverens syntetiska funktion, förändras inte under de första 4-5 månaderna. Med utvecklingen av hemorragisk syndrom avslöts en låg nivå av protrombinindex och PTV, vilket är förknippat med försämrad absorption av K-vitamin i tarmarna.
Med ultraljud av hepatobiliärsystemet kan gallblåsan på en tom mage inte visualiseras eller det kan definieras som en "hyperechoic stam" (bild 33-2, se färginsats).
I vissa fall avslöjar atresi i gallkanalen utvidgningen av de intrahepatiska gallkanalerna, mindre ofta - cyster i leverporten och polysplenien. När man får tvivelaktiga resultat av ultraljud och brist på exakt information om patientens färg är det lämpligt att utföra testet med ursodeoxikolsyra, vars syfte är att dosen är 20 mg / kghsut) under 1,5-2 veckor medan AVZHP inte ändrar ultraljudet i gallblåsan och stolen kvarstår missfärgad.
Epatobiliär scintigrafi: har en ganska hög känslighet hos patienter med AVHP. Det är möjligt att observera frånvaron av radioisotop-ämnet i tarmen tillsammans med en tillfredsställande absorption och ackumulativ funktion hos levern.
Retrograd cholecystocholangiografi har ett antal tekniska begränsningar hos barn under de första månaderna av livet. I neonatalperioden utförs denna studie inte.
HERR Denna studie har en hög känslighet (100%), specificitet (96%) och tillförlitlighet (98%). MR är den mest exakta bland icke-invasiva forskningsmetoder, vilket möjliggör en entydig diagnos.
Leverbiopsi. Mikro-makroskopiska förändringar beror på sjukdomsstadiet, som är direkt relaterat till barnets ålder. En typisk histologisk bild av AVZHP innefattar kolestas, periportal proliferation av kanyler, närvaron av gallstrombi i de intrahepatiska gallkanalerna. Jättecellstransformation av hepatocyter observeras i 15% av fallen. Fibrosis fortskrider från periportal, perilobulär till mikronodulär cirros vid 4-5 månaders ålder.
AVZHP differentierar med andra sjukdomar i lever och gallkanaler, manifesterat kolestas syndrom. Den största svårigheten är differentialdiagnosen av Alagilles syndrom, som är baserat på medfödd hypoplasi hos de intrahepatiska gallkanalerna, kombinerat med defekter eller abnormiteter hos andra organ.
Identifiering av AVZHP - indikationen för samråd med kirurgen.
Syftet med behandlingen: Återställandet av galenkanalens öppenhet. Barn med AVZHP är inlagda på sjukhuset för kirurgisk behandling.
Medicinsk näring används både före och efter operationen för att återställa viktunderskottet. Absorptionen av triglycerider med medelkedja beror inte på gallens innehåll i tarmen, eftersom de har högre löslighet i vatten absorberas de i magen och tunntarmen utan att gallsyror deltar. Efter en snabb kirurgisk korrigering av AVZhP, kräver återställandet av det gastrointestinala funktionella tillståndet en lång tidsperiod. I de flesta fall observeras sekundär malabsorption av fetter från flera veckor till flera månader efter kirurgisk behandling, vilket bestämmer behovet av användning av terapeutisk näring.
Under preoperativperioden visas tillsättning av höga doser av fettlösliga vitaminer oralt: vitamin D i en dos av 5000-8000 IE / dag, vitamin A i en dos av 5000-20000 IE / dag, vitamin E - 20-25 IE / kghsut), vitamin CZ - 1 mg / kghsut). Introduktionen av K-vitamin är lämpligt att utföra under kontroll av protrombinindexet. Vid en minskning av protrombinindexet under 40% visas parenteral (intramuskulär) administrering av vitamin K i en dos av 1 mg / kghsut i 3 dagar följt av byte till oral administrering. Också föreskrivna makro- och mikronäringsämnen: kalcium - 50 mg / kghsut). fosfor - 25 mg / kghsut), zink (zinksulfat) - 1 mg / kghsut). Varaktigheten av behandlingen beror på effektiviteten av den kirurgiska behandlingen av AVZHP och den tidigare bristen på vitaminer, makro- och mikronäringsämnen.
Efter leverportoenterostomi (enligt Kasai): antiinflammatorisk och koleretisk behandling ska utföras under postoperativ period.
Postoperativ behandling:
• 1: a dag - 10 mg / kghsut);
• 2: a dag - 8 mg / kghsut);
• 3: e dag - 6 mg / kghsut);
• 4: e dag - 5 mg / kghsut);
• 5: e dag - 4 mg / kghsut);
• 6: e dag - 3 mg / kghsut);
• Sjunde dagen - 2 mg / (kgshut).
Därefter 0,5 mg / kghsut) oralt till nivån av bilirubin under 40 μmol / l. Undantagen är patienter med en signifikant grad av inflammation vid den histologiska undersökningen av leverbiopsiprover och kliniska och laboratorie tecken på akut, generaliserad infektion (viral, bakteriell eller blandad etiologi) under den postoperativa perioden. I detta fall bör användningen av prednison avbrytas.
Bredspektrum antibakteriella läkemedel. Startschema: III-generationen cefalosporiner + metronidazol i en standard terapeutisk dos, då antibiotika förskrivs med hänsyn till mikrobiologisk forskning.
Med ett positivt resultat kopplas PCR på CMV i leverns biopsi och i en specifik terapi: intravenös administrering av ett immunoglobulin mot CMV (Neocytotect) enligt schemat. Vid upptäckt av CMV-DNA i blodet efter behandling, upprepa behandlingen med detta läkemedel.
För bästa resultat är tidig diagnos av AVZhP och aktuell hänvisning till kirurger nödvändiga.
Operation av leverportoenterostomi (vid Kasai). Den optimala perioden för denna operation är de första två månaderna av livet. När du utför en operation vid 3 års ålder eller mer, reduceras dess effektivitet väsentligt. Barn som är äldre än 4 månader efter operationen är opraktiska. Principen för kirurgisk ingrepp enligt Kasai (hepatoportoenterostomi) består i att isolera strukturer som är belägna i leverns portalfissur och gör på denna nivå ett tvärgående snitt av "fibrösa återstoden" av gallkanalen. Denna snitt öppnar lumen i de intrahepatiska gallgångarna som fortfarande är acceptabla.
Efter operationen är komplikationer möjliga i form av kolangit, portalhypertension, hepatolångssyndrom eller lunghypertension, intrahepatiska cyster och tumörer. För att förebygga och behandla kolangit efter barnets uttömning från sjukhuset, fortsätt antiinflammatorisk behandling med sulfametosoltrimetoprim (baktrim) i en dos av 30 mg / kgxut) för sulfametoxazol eller 6 mg / kg / dag för trimetoprim under 3 postoperativa månader med övergången för att ta emot detta läkemedel 2 gånger i veckan för det första året. Med utvecklingen av kolangit visas utnämningen av bredspektrum antibakteriella läkemedel.
De rekommenderar även kontinuerligt intag av ursodeoxikolsyra i form av en suspension i en dos av 20 mg / kg / dag) i 2 uppdelade doser.
Levertransplantation är det andra stadiet av kirurgisk ingrepp. Utan Kasai-kirurgi framträder behovet av levertransplantation redan vid 6-10 månaders ålder, och i regel överstiger patientens vikt inte 6-7 kg.
Överlevnad av patienter efter operation av leverportoenterostomi: 5-årig till 40-60%, 10-årig - upp till 2533%, 20-årig - 10-20%. Överlevnaden för patienter med AVZHP efter levertransplantation överstiger idag 90%.
Neonatal kolestas hos barn: orsaker, behandling, symtom
Kolestas är en brist i bilirubinsekretion, vilket leder till utveckling av konjugerad hyperbilirubinemi och gulsot.
Det finns många orsaker identifierade i laboratoriestudier, hepatobiliära scanningar och ibland leverbiopsier och operationer. Behandling beror på orsaken.
Orsaker till neonatal kolestas hos barn
Kolestas kan bero på extrahepatiska eller intrahepatiska störningar, även om vissa förhållanden överlappar varandra. Den vanligaste störningen är extrahepatisk atresi i gallvägarna. Det finns många intrahepatiska störningar, som vanligtvis kallas neonatal-hepatit syndrom.
Sjukdomen uppträder sällan hos prematura barn eller hos nyfödda vid födseln.
Neonatal hepatit syndrom (jättecell hepatit) är en inflammatorisk leversjukdom hos den nyfödda. Metaboliska sjukdomar innefattar agantitrypsinbrist, cystisk fibros, neonatal järnackumuleringssjukdom. Smittsamma orsaker är medfödda syfilis, ekovirus och vissa herpesvirus (HSV och cytomegalovirus); Klassiska hepatitvirus (A, B och C) är mindre vanliga orsaker. Det finns också ett antal mindre vanliga genetiska defekter, såsom Alagilla syndrom.
Vid kolestas påverkar den primära störningen utsöndringen av bilirubin, vilket leder till ett alltför stort innehåll av bilirubin i blodet och en minskning av gallesaltets innehåll i mag-tarmkanalen.
Symtom och tecken på neonatal kolestas hos barn
Kolestas detekteras vanligtvis under de första 2 veckorna av livet. Spädbarn är gula, har ofta mörk urin (innehåller bilirubin), acholiska avföring och hepatomegali. Om kolestas kvarstår är kronisk klåda vanligt, liksom symptom och tecken på brist på fettlösliga vitaminer. linjen på tillväxtdiagrammen kan visa en nedgång.
diagnostik
- Vanligt och direkt bilirubin.
- Leverfunktionstester.
- Hepatobiliary scan.
- Ibland en leverbiopsi.
Alla spädbarn som har gulsot vid 2 veckors ålder ska undersökas för kolestas. Det ursprungliga tillvägagångssättet bör inriktas på att diagnostisera tillstånd som kan behandlas (till exempel atherosi hos de extrahepatiska gallkanalerna, där tidig operation förbättrar resultatet).
Kolestas identifieras av en ökning av både totalt och direkt bilirubin. Tester som behövs för att ytterligare utvärdera leverfunktionen innefattar bestämning av albumin, fraktionerat serum bilirubin, leverenzym, protrombintid (PT) och APTT. Efter bekräftelse av kolestas är det nödvändigt att genomföra en undersökning för att bestämma etiologin.
Hepatobiliära skanningar bör utföras; utsöndringen av ett kontrastmedel i tarmarna utesluter gallgångens atresi, men frånvaron av utsöndring kan vara antingen med atresi i gallkanalen eller med allvarlig neonatal hepatit. Neonatal hepatit kännetecknas av lobulär störning med jätte multinukleära celler. Ibland är diagnosen fortfarande oklart, och diagnostisk kirurgi med operativ kolangiografi är nödvändig.
Prognos för neonatal kolestas hos barn
Prognosen för kolestas på grund av närvaron av specifika störningar (till exempel metaboliska sjukdomar) varierar från en godartad kurs till en progressiv sjukdom som leder till levercirros.
Syndrom av idiopatisk neonatal hepatit går vanligtvis långsamt, men som ett resultat kan irreversibel skada på levern resultera, vilket leder till döden.
Behandling av neonatal kolestas hos barn
- Behandling av specifika orsaker.
- Kosttillskott av vitaminerna A, D, E och K.
- Triglycerider med medelkedja.
- Ibland ursodeoxikolsyra.
Särskild behandling riktar sig till orsaken. Om det inte finns någon specifik terapi är behandlingen stödjande och består huvudsakligen av klinisk nutrition, inklusive tillskott av vitamin A, D, E och K. I formel matad behovet av att använda en blandning rik på triglycerider med medellång kedja, eftersom de är bättre absorberas i fallet med brist på gallsalter. Kräver en tillräcklig mängd kalorier spädbarn kan behöva> 130 kalorier / kg per dag. Vid nyfödda med nedsatt gallsekretion kan användningen av ursodeoxikolsyra lindra klåda.
Spädbarn med misstänkt gallvägar atresi kräver en diagnostisk operation med ett intraoperativt kolangiogram. Vid bekräftelse av gallvägarnas atresi bör portoenterostomi utföras (Kasai-teknik). Helst bör denna procedur utföras under de första 1-2 månaderna av livet. Efter operationen har många patienter betydande kroniska problem, inklusive vedertagen kolestas, återkommande stigande kolangit och utvecklingsfördröjning. Även med optimal terapi utvecklar många barn cirros och kräver levertransplantation.
Nyfödd kolestas
Nyfödd kolestas är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av försämrad gallsekretion, vilket leder till hyperbilirubinemi och gulsot. Kliniska manifestationer inkluderar subikterichnost sklera, gulfärgning av hud och slemhinnor, hepatomegali, fördröjning i fysisk utveckling, hypovitaminosis A, D, K, är E. Diagnostik neonatal kolestas att identifiera den underliggande sjukdomen, laboratorieutvärdering av lever ultraljudsundersökning hepatobiliära och leverbiopsi. Behandling beror på den etiologiska faktorn och innebär en balanserad kost, introduktionen i kosten av smältbara fetter, vitaminterapi eller kirurgi.
Nyfödd kolestas
Nyfödd kolestas är ett heterogent tillstånd i barn och neonatologi, vilket uppträder i brott mot gallutsöndring med vidareutveckling av hyperbilirubinemi. Den exakta förekomsten av patologi är svår att fastställa, eftersom detta tillstånd ofta ingår i strukturen hos den underliggande sjukdomen. Terapeutisk taktik och prognos för barnets liv beror på den etiologiska faktorn för den nyfödda kolestasen. I regel leder elimineringen av den ledande patologin till lindring av kolestatiskt syndrom. I svåra fall kan en levertransplantation vara nödvändig. Resultatet varierar från en långvarig kurs till den snabba utvecklingen av leversvikt och dödlig cirros i det första livet.
Orsaker till nyfödd kolestas
Alla etiologiska faktorer för kolestas hos den nyfödda är uppdelade i extrahepatisk och intrahepatisk. Den senare gruppen omfattar brott mot infektiös, metabolisk, genetisk, alloimmunic eller giftigt ursprung. Smittsamma orsaker inkluderar de så kallade TORCH-infektionerna: toxoplasmos, rubella, CMV, herpesvirus, syfilis, hepatit B och andra. Sådana metaboliska störningar som galaktosemi, cystisk fibros, tyrosinemi och α1-antitrypsinbrist kan prova kolestas hos nyfödda. Genetiska faktorer inkluderar Alagilles syndrom, cystisk fibros, progressiv familjär intrahepatisk kolestas et al. Graviditetsalloimmun levern utvecklar vid transplacental passage av moderligt IgG till barnet. Detta medför aktivering av komplementsystemet, vilket kan skada hepatocyter. Långvarig parenteral matning hos allvarligt prematura barn och förekomsten av korttarmssyndrom är bland de toxiska orsakerna till den nyfödda kolestasen.
Listan över extrahepatiska faktorer i utvecklingen av kolestas hos en nyfödd inkluderar alla störningar som förvärrar gallret från levern. Den vanligaste orsaken är atresi i gallvägarna. Oftast observeras i prematura barn. Ibland påverkas förutom det extrahepatiska gallvägarna de intrahepatiska gallkanalerna. Den exakta etiologin för detta tillstånd är okänd. Förmodligen kan utvecklingen av bilär atresi orsaka smittsamma sjukdomar hos moderen under graviditeten.
Utlösningsmekanismen för uppkomsten av kliniska symtom vid kolestas hos en nyfödd är ett brott mot utsöndringen av direkt bilirubin, vilket framkallar en ökning i blodets nivå - hyperbilirubinemi. Detta leder till en gallsyrabrist i systemcirkulationen. Eftersom de är ansvariga för absorption och transport av fetter och fettlösliga vitaminer (A, D, K, E) i barnets kropp, uppträder deras brist. Resultatet är otillräcklig viktökning, hypovitaminos, fördröjd fysisk och psykomotorisk utveckling.
Symtom och diagnos av nyfödd kolestas
Den nyfödda kolestaskkliniken utvecklas under de första 10-14 dagarna av ett barns liv. De främsta manifestationerna är ångest, aptitlöshet, otillräcklig viktökning och kroppshöjd. Subikterisk sclera och slemhinnor uppträder nästan omedelbart, med guling av huden med ytterligare ökad hyperbilirubinemi. Mot denna bakgrund blir urinen brun och avföring blir färglös (acholisk). Levern ökar gradvis, vilket uppenbaras av en liten ökning i buken. Också i kolestas noteras nyfödd kronisk klåda, kliniska tecken på hypovitaminosis A, D, K, E. Med ytterligare progression av den underliggande sjukdomen som leder till leverfibros, utvecklar portal hypertension. Det orsakar i sin tur ascites och blödning från esofageala åderbråck.
Diagnos av nyfödd kolestas omfattar insamling av anamnesdata, fysisk undersökning av barnets, laboratorie- och instrumentets metoder för forskning. När man intervjuar föräldrar uppmärksammar en barnläkare eller neonatologer alla möjliga etiologiska faktorer: mammas sjukdomar under graviditeten, genetiska patologier, medfödda missbildningar av barnets utveckling. Fysisk undersökning bestäms av brist på kroppsvikt och tillväxt, gulsot av sclera, slemhinnor och hud, hepatomegali. I den biokemiska analysen av blod avslöjade hyperbilirubinemi på grund av den direkta fraktionen, dysproteinemi. Eventuell ökning av transaminaser - AlT och AST. Karaktäristiska egenskaper hos den nyfödda kolestasen är acholiska, avföring rik på fetter och urobilinrik urin. För att utesluta TORCH-infektioner utförs ELISA och bakteriekultur av urin. Tester används också på metabola sjukdomar eller genetiska avvikelser som kan orsaka utvecklingen av neonatal kolestas - analyser NaCl innehåll i svett, galaktos i urinen, nivån på α1-antitrypsin i blodet, etc...
Instrumentdiagnostik för misstänkt kolestasi hos en nyfödd inkluderar ultraljud, hepatobiliära skanningar och leverbiopsi. Det första steget är en ultraljudsundersökning av bukorganen. Det låter dig identifiera hepatomegali, anomalier av gallblåsan och gallrörets struktur. En leverscanning utförs sedan för att utvärdera gallutskiljning på alla nivåer i gallvägen, från de intrahepatiska kanalerna till duodenum. Om det är omöjligt att bekräfta diagnosen med dessa metoder, är leverbiopsi indikerad. I neonatal kolestas histologisk analys av biopsi kan avslöja ökade portal triader, proliferation och fibros i gallgången vid Biliary atresi, jätte polynukleära celler i kongenital hepatit och andra. För misstänkt neonatal alloimmun ursprung kolestas bestäms av en stor mängd av järn i vävnader hepatocyter eller läppar.
Behandling av nyfödd kolestas
Terapi för kolestas av en nyfödd innehåller flera aspekter: fullständig behandling av den underliggande sjukdomen, mättnad av barnets diet med vitaminerna A, D, K, E och medelkedjiga fettsyror, användning av ursodeoxikolsyra. En stor mängd vitaminer kompenserar för otillräcklig absorption i tarmarna. Medelkedjiga fettsyror kan absorberas i blodomloppet, även under betingelser för underskott av gallsalter med kolestas hos det nyfödda, vilket kompenserar för underskottet av triglycerider i kroppen. Ursodeoxikolsyra är en hepatoprotector och koleretic agent som stimulerar lever och gallvägar och lindrar hyperbilirubinemi.
Med bekräftad biliär atresi utförs en portoenterostomi genom Kasai-metoden redan 1-2 månader av livet. Denna operation förbättrar signifikant överlevnadshastigheten, men leder i framtiden till frekvent återkommande kolangit, vedvarende kolestas och fördröjd psykofysisk utveckling. Om ett alloimmunt ursprung för kolestasen hos en nyfödd misstänks (även med en obekräftad diagnos) indikeras administrering av intravenösa immunoglobuliner eller utbytestransfusion. Mot bakgrund av snabbt utvecklad cirros är organtransplantation nödvändig.
Prognos och förebyggande av kolestas hos nyfödda
Prognosen för kolestas hos en nyfödd beror direkt på den underliggande sjukdomen och effektiviteten av terapeutiska ingrepp. När gallret i gallvägen och frånvaron av tidigt kirurgiskt ingrepp utvecklar snabbt leversvikt. Vidare omvandlas detta tillstånd till cirros med ökande högt blodtryck i portalvenen under de första månaderna av ett barns liv. Döden uppträder som regel vid 10-12 månaders ålder. Infektiösa och metaboliska orsaker till nyfödd kolestas kan ha både en godartad prognos och en snabbt progressiv kurs. Alloimmun leverskada på grund av avsaknad av tidig behandling är i de flesta fall dödlig.
Förebyggande av nyfödd kolestas omfattar förebyggande skydd av fostret, medicinsk genetisk rådgivning för par och graviditetsplanering, regelbundna besök på förlossningskliniker, fullständig genomgång av alla nödvändiga test och forskning. Dessa åtgärder gör det möjligt att bedöma risken för utveckling av genetiska sjukdomar redan före graviditetens början och att identifiera farliga sjukdomar redan i tidiga skeden.
Nyfödd kolestas - symptom och behandling, foton och video
Författare: Medicine News
Nyfödd kolestas är ett heterogent tillstånd i barn och neonatologi, vilket uppträder i brott mot gallutsöndring med vidareutveckling av hyperbilirubinemi. Den exakta förekomsten av patologi är svår att fastställa, eftersom detta tillstånd ofta ingår i strukturen hos den underliggande sjukdomen.
Terapeutisk taktik och prognos för barnets liv beror på den etiologiska faktorn för den nyfödda kolestasen. I regel leder elimineringen av den ledande patologin till lindring av kolestatiskt syndrom.
I svåra fall kan en levertransplantation vara nödvändig. Resultatet varierar från en långvarig kurs till den snabba utvecklingen av leversvikt och dödlig cirros i det första livet.
Orsaker till nyfödd kolestas
Alla etiologiska faktorer för kolestas hos den nyfödda är uppdelade i extrahepatisk och intrahepatisk. Den senare gruppen omfattar brott mot infektiös, metabolisk, genetisk, alloimmunic eller giftigt ursprung. Smittsamma orsaker inkluderar de så kallade TORCH-infektionerna: toxoplasmos, rubella, CMV, herpesvirus, syfilis, hepatit B och andra.
Sådana metaboliska störningar kan provocera kolestas hos den nyfödda, till exempel:
Genetiska faktorer är:
- Alagilles syndrom,
- cystisk fibros
- progressiv familjen intrahepatisk kolestas etc.
Gestationsalloimmun leverskada utvecklas med transplacental passage av maternal IgG i barnets kropp. Detta medför aktivering av komplementsystemet, vilket kan skada hepatocyter. Långvarig parenteral matning hos allvarligt prematura barn och förekomsten av korttarmssyndrom är bland de toxiska orsakerna till den nyfödda kolestasen.
Listan över extrahepatiska faktorer i utvecklingen av kolestas hos en nyfödd inkluderar alla störningar som förvärrar gallret från levern. Den vanligaste orsaken är atresi i gallvägarna. Oftast observeras i prematura barn.
Ibland påverkas förutom det extrahepatiska gallvägarna de intrahepatiska gallkanalerna. Den exakta etiologin för detta tillstånd är okänd. Förmodligen kan utvecklingen av bilär atresi orsaka smittsamma sjukdomar hos moderen under graviditeten.
Utlösningsmekanismen för uppkomsten av kliniska symtom vid kolestas hos en nyfödd är ett brott mot utsöndringen av direkt bilirubin, vilket framkallar en ökning i blodets nivå - hyperbilirubinemi.
Detta leder till en gallsyrabrist i systemcirkulationen. Eftersom de är ansvariga för absorption och transport av fetter och fettlösliga vitaminer (A, D, K, E) i barnets kropp, uppträder deras brist. Resultatet är otillräcklig viktökning, hypovitaminos, fördröjd fysisk och psykomotorisk utveckling.
Nyfödda kolestas symptom
Den nyfödda kolestaskkliniken utvecklas under de första 10-14 dagarna av ett barns liv. De främsta manifestationerna är ångest, aptitlöshet, otillräcklig viktökning och kroppshöjd. Subikterisk sclera och slemhinnor uppträder nästan omedelbart, med guling av huden med ytterligare ökad hyperbilirubinemi.
Mot denna bakgrund blir urinen brun och avföring blir färglös (acholisk). Levern ökar gradvis, vilket uppenbaras av en liten ökning i buken. Även med kolestas av den nyfödda, kronisk klåda, kliniska manifestationer av A, D, K, E. hypovitaminos noteras.
Med den fortsatta utvecklingen av den underliggande sjukdomen som leder till leverfibros utvecklas portalhypertension. Det orsakar i sin tur ascites och blödning från esofageala åderbråck.
Diagnos av nyfödd kolestas
Diagnos av nyfödd kolestas omfattar insamling av anamnesdata, fysisk undersökning av barnets, laboratorie- och instrumentets metoder för forskning.
När du intervjuar föräldrar uppmärksammar en barnläkare eller neonatologer alla möjliga etiologiska faktorer:
- mammens sjukdomar under graviditeten
- genetiska patologier,
- medfödda missbildningar av barnet.
Fysisk undersökning bestäms av brist på kroppsvikt och tillväxt, gulsot av sclera, slemhinnor och hud, hepatomegali. I den biokemiska analysen av blod avslöjade hyperbilirubinemi på grund av den direkta fraktionen, dysproteinemi.
Eventuell ökning av transaminaser - AlT och AST. Karaktäristiska egenskaper hos den nyfödda kolestasen är acholiska, avföring rik på fetter och urobilinrik urin. För att utesluta TORCH-infektioner utförs ELISA och bakteriekultur av urin. Tester används också på metabola sjukdomar eller genetiska avvikelser som kan orsaka utvecklingen av neonatal kolestas - analyser NaCl innehåll i svett, galaktos i urinen, nivån på α1-antitrypsin i blodet, etc...
Instrumentdiagnostik för misstänkt kolestasi hos en nyfödd inkluderar ultraljud, hepatobiliära skanningar och leverbiopsi. Det första steget är en ultraljudsundersökning av bukorganen. Det låter dig identifiera hepatomegali, anomalier av gallblåsan och gallrörets struktur.
En leverscanning utförs sedan för att utvärdera gallutskiljning på alla nivåer i gallvägen, från de intrahepatiska kanalerna till duodenum. Om det är omöjligt att bekräfta diagnosen med dessa metoder, är leverbiopsi indikerad.
I neonatal kolestas histologisk analys av biopsi kan avslöja ökade portal triader, proliferation och fibros i gallgången vid Biliary atresi, jätte polynukleära celler i kongenital hepatit och andra. För misstänkt neonatal alloimmun ursprung kolestas bestäms av en stor mängd av järn i vävnader hepatocyter eller läppar.
Behandling av nyfödd kolestas
Terapi för kolestas av en nyfödd innehåller flera aspekter: fullständig behandling av den underliggande sjukdomen, mättnad av barnets diet med vitaminerna A, D, K, E och medelkedjiga fettsyror, användning av ursodeoxikolsyra. En stor mängd vitaminer kompenserar för otillräcklig absorption i tarmarna.
Medelkedjiga fettsyror kan absorberas i blodomloppet, även under betingelser för underskott av gallsalter med kolestas hos det nyfödda, vilket kompenserar för underskottet av triglycerider i kroppen. Ursodeoxikolsyra är en hepatoprotector och koleretic agent som stimulerar lever och gallvägar och lindrar hyperbilirubinemi.
- Med bekräftad biliär atresi utförs en portoenterostomi genom Kasai-metoden redan 1-2 månader av livet. Denna operation förbättrar signifikant överlevnadshastigheten, men leder i framtiden till frekvent återkommande kolangit, vedvarende kolestas och fördröjd psykofysisk utveckling.
- Om ett alloimmunt ursprung för kolestasen hos en nyfödd misstänks (även med en obekräftad diagnos) indikeras administrering av intravenösa immunoglobuliner eller utbytestransfusion. Mot bakgrund av snabbt utvecklad cirros är organtransplantation nödvändig.
Prognos och förebyggande av kolestas hos nyfödda
Prognosen för kolestas hos en nyfödd beror direkt på den underliggande sjukdomen och effektiviteten av terapeutiska ingrepp. När gallret i gallvägen och frånvaron av tidigt kirurgiskt ingrepp utvecklar snabbt leversvikt. Vidare omvandlas detta tillstånd till cirros med ökande högt blodtryck i portalvenen under de första månaderna av ett barns liv.
Döden uppträder som regel vid 10-12 månaders ålder. Infektiösa och metaboliska orsaker till nyfödd kolestas kan ha både en godartad prognos och en snabbt progressiv kurs. Alloimmun leverskada på grund av avsaknad av tidig behandling är i de flesta fall dödlig.
Förebyggande av nyfödd kolestas omfattar förebyggande skydd av fostret, medicinsk genetisk rådgivning för par och graviditetsplanering, regelbundna besök på förlossningskliniker, fullständig genomgång av alla nödvändiga test och forskning.
Dessa åtgärder gör det möjligt att bedöma risken för utveckling av genetiska sjukdomar redan före graviditetens början och att identifiera farliga sjukdomar redan i tidiga skeden.
Vad är kolestasen hos den nyfödda, vi upptäckte. Läs symptomen på kolestas hos gravida kvinnor.
Gilla den här artikeln? Dela med dina vänner i sociala nätverk:
Nyfödd kolestas
Kolestas är ett brott mot elimination av bilirubin, vilket leder till en ökning av direkt bilirubin och gulsot. Det finns många kända orsaker till kolestas som detekteras genom laboratorieundersökning, skanning av lever och gallvägar och ibland leverbiopsi och kirurgi. Behandling av kolestas beror på orsaken.
Orsaker till nyfödd kolestas
Kolestas kan uppstå som ett resultat av extrahepatiska eller intrahepatiska störningar eller när de kombineras. Den vanligaste extrahepatiska orsaken är atresi i gallvägarna. Det finns ett stort antal intrahepatiska störningar, som kombineras med den kollektiva termen "neonatal hepatit syndrom".
Atresi i gallvägen är en obstruktion av gallkanalen på grund av progressiv skleros hos de extrahepatiska gallkanalerna. I de flesta fall utvecklas bilens atresi flera veckor efter födseln, troligen efter inflammationsprocessen och cicatricial förändringar av de extrahepatiska (och ibland intrahepatiska) gallkanalen. Detta tillstånd är sällsynt hos prematura barn eller hos barn omedelbart efter födseln. Orsaken till det inflammatoriska svaret är okänt, men smittsamma orsaker anses vara orsaken.
Neonatal hepatit syndrom (jättecell hepatit) är en inflammatorisk process i lever av en nyfödd. Ett stort antal metaboliska, smittsamma och genetiska orsaker är kända; i vissa fall är sjukdomen idiopatisk. Metaboliska sjukdomar innefattar brist på alfa 1-antitrypsin, cystisk fibros, hemokromatos hos nyfödda, defekter i respirationskedjan och fettsyraoxidation. Smittsamma orsaker inkluderar medfödd syfilis, ECHO-virus, vissa herpesvirus (herpes simplexvirus, cytomegalovirus); hepatitvirus är mindre sannolikt att orsaka. Mindre vanliga genetiska defekter är också kända, såsom Alladjils syndrom och progressiv familjen intrahepatisk kolestas.
Patofysiologi av nyfödd kolestas
Vid kolestas är den primära orsaken otillräcklig utsöndring av bilirubin, vilket leder till en ökning av konjugerad bilirubin i blodet och en minskning av gallsyrorna i mag-tarmkanalen. Som ett resultat av ett lågt innehåll av gallsyror i matsmältningssystemet utvecklas malabsorption av fetter och fettlösliga vitaminer (A, D, E, K), vilket leder till hypovitaminos, undernäring, tillväxtnedgång.
Symtom på nyfödd kolestas
Symtom på kolestas detekteras under de två första veckorna av livet. Barn har gulsot och ofta mörk urin (konjugerad bilirubin), acholiska avföring, hepatomegali. Om kolestas fortsätter utvecklas persistent klåda, liksom symptom på brist på fettlösliga vitaminer. Tillväxtkurvan kan minska. Om orsakssjukdomen leder till utveckling av fibros och levercirros kan portalhypertension utvecklas, följt av ascites och gastrointestinal blödning från esofagusvaror.
Diagnos av nyfödd kolestas
Alla barn med gulsot efter två veckors livslängd ska undersökas för kolestas med mätning av totalt och direkt bilirubin, leverenzym och andra funktionella levertest, inklusive albumin, PT och PTT. Kolestas detekteras av en ökning av totalt och direkt bilirubin; När diagnosen kolestas är bekräftad krävs ytterligare forskning för att bestämma orsaken. Denna undersökning innefattar test för att identifiera smittsamma ämnen (till exempel toxoplasmos, rubella, cytomegalovirus, herpesvirus, IC, virus av hepatit B och C) och metaboliska störningar, inklusive urintestning för organiska syror, serum för aminosyror, alfa1 antitrypsin, svettest för diagnos cystisk fibros, urin för att bestämma de reducerande substanserna, test för galaktosemi. Leverskanningar bör också utföras; avlägsnande av kontrast i tarmen utesluter gallvägarna i luftvägarna, men otillräcklig utsöndring kan observeras både vid bilens atresi och vid svårt hepatit hos nyfödda. En ultraljudsskanning av bukorganen kan hjälpa till vid bedömning av leverens storlek och visualisering av gallblåsan och den gemensamma gallkanalen, men dessa data är inte specifika.
Om diagnosen inte gjordes är det vanligen relativt tidigt att utföra en leverbiopsi. För patienter med gallvägar i gallvägarna är en ökning av portaltriader, proliferation av gallkanalen, ökad fibros typisk. Hepatit hos den nyfödda kännetecknas av en överträdelse av lobulernas struktur med flera kärnjätteceller. Ibland är diagnosen fortfarande oklart, och då krävs kirurgi med en operativ kolangiografi.
Behandling av nyfödd kolestas
Den initiala behandlingen av nyfödd kolestas är konservativ och består av att tillhandahålla adekvat näring med administrering av vitaminerna A, D, E, K. För barn med formeln får blandningar med högt innehåll av triglycerider med medelkedja användas, eftersom de absorberas bättre under gallsyrabrist. Det kräver införande av ett tillräckligt antal kalorier. Barn kan kräva mer än 130 kcal / (kg x dag). Hos barn som har en liten mängd utsöndrad galla kan förskrivning av ursodeoxikolsyra i en dos av 10-15 mg / kg en eller två gånger om dagen minska klåda.
Det finns ingen speciell behandling för nyfödda hepatit. Barn med misstänkt atresi i gallvägen kräver kirurgisk undersökning med intraoperativ kolangiografi. Om diagnosen bekräftas utförs Kasai portoenterostomi. Helst bör detta ske under de två första veckorna i livet. Efter denna period försämras prognosen avsevärt. Efter operationen har många patienter allvarliga kroniska problem, inklusive persistent kolestas, återkommande stigande kolangit och fördröjd viktökning. Även med optimal behandling utvecklar många barn cirros och levertransplantationer krävs.